Saistaudu patoloģijas simptomi. Saistaudu displāzijas sindroms. Kas ir displāzija

Saistaudi cilvēka ķermenī vienlaikus veic vairākas funkcijas. Tā nav atbildīga par orgānu darbību, bet tajā pašā laikā veido to atbalsta rāmi un ārējos elementus.

Cilvēka ķermeņa orgāni 90% sastāv no saistaudi... Dažos gadījumos cilvēkam var attīstīties īpaša sistēmiska saistaudu slimība, ko sauc par displāziju.

Šis termins nozīmē neveiksmi saistaudu veidošanā un attīstībā cilvēkiem. Displāzija ir sistēmiska slimība, un tajā var iesaistīties orgānu grupas.

Slimība var rasties gan bērna intrauterīnās attīstības stadijā, gan attīstīties pēc viņa dzimšanas.

Saistaudu displāzijas specifika ir tāda, ka tā neaprobežojas tikai ar vienu konkrētu izpausmi, bet ir slimību grupa. Viņu iezīme ir notikuma ne-iekaisuma raksturs.

Sindroms tiek izteikts šādi:

• struktūru un audu vielas bojājumi;
• izmaiņas, kas rodas kolagēnos, kompleksos proteīnos, fibroblastos, elastīgajās šķiedrās.

Šie defekti kļūst par galveno ķermeņa pašregulācijas traucējumu cēloni jebkurā līmenī, jo saistaudi ir jebkurā tā daļā.

Apzīmējums ICD

Ilgu laiku medicīnā nebija vispārpieņemta šīs slimības nosaukuma.

Ar galīgo apstiprinājumu displāzijas attīstības sistēmiskajam raksturam oficiāli tika apstiprināta vispārējā slimības definīcija - hipermobilā sindroms.

Šai slimībai ir ICD -10 kods - M35.7... Locītavu hipermobilitāte saskaņā ar Starptautisko klasifikatoru ir galvenais saistaudu slimību simptoms. Tas uzsver displāzijas sistēmisko raksturu.

Krievu medicīnā slimību grupu sauc par saistaudu displāziju. Šis termins ietver gan sindromiskas, gan nesindromiskas slimības izpausmes.

Attīstības iemesli

Galvenais provocējošais faktors slimības attīstībā ir dažādas gēnu mutācijas, kuras bērna ķermenis piedzīvo intrauterīnās attīstības laikā. Mutācijas ietekmē Dažādi fermenti, olbaltumvielu-ogļhidrātu kompleksi.

Ir iespējami vairāk nekā 1000 dažādi ģenētisko izmaiņu varianti olbaltumvielās, kas provocē slimības attīstību. Slimība var būt iedzimta.

Mutāciju cēloņi ir šādi faktori:

Ar mutācijām var rasties šādi iespējamie proteīnu ķēžu traucējumu varianti:

• to pagarināšana;
• saīsināšana;
• selektīvu mutāciju attīstība, aizstājot aminoskābes.

Atsauce. Tiek pieņemts, ka viens no faktoriem, kas izraisa saistaudu displāziju cilvēkiem, ir nepietiekama magnija uzņemšana viņa organismā embriju attīstības laikā.

Simptomi

Slimības izpausmes ir dažādas. Ir gan vieglas, gan smagas formas, kurām nepieciešama īpaša pieeja. Saistaudu displāzijas sindroma simptomi un ārstēšana ļoti individuāls katram pacientam un daudzējādā ziņā unikāls.

Ir iespējami šādi slimības izpausmes varianti:

Simptomi ir atkarīgi no slimības veida. Tam ir diferencētas un nediferencētas formas. Pirmās pazīmes ir:

• aortas aneirisma;
• kaulu trauslums;
• ādas atrofija;
• pirkstu deformācija (arachnodactyly);
• skolioze;
• piltuves formas krūškurvja deformācija;
• paaugstināta ādas neaizsargātība (Ehlers-Danlos sindroms);
• Marfana slimība skeleta formas, redzes orgānu un sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju pārkāpuma veidā.

Nediferencētas saistaudu displāzijas sindroms izpaužas ar šādiem simptomiem:

• palielināta ādas elastība;
• pārmērīga locītavu kustīgums;
• skeleta anomālijas;
• netipisks ādas plānums;
• dažādas miokarda vārstuļu, redzes orgānu darbības traucējumu formas.

Uzmanību! Cilvēki ar nediferencētu displāziju netiek pieskaitīti pie pacientiem, bet pieder pie pacientu grupas, kuriem ir nosliece uz iespējamo raksturīgo patoloģiju izpausmi.

Diagnostika

Lielākā daļa precīza diagnozeļauj izveidot šādas metodes:

• pārbaude ar endoskopu;
• ādas biopsija;
• Locītavu, plaušu, mugurkaula rentgena izmeklēšana;
• elektrofizioloģiskā izmeklēšana (EKG, elektroencefalogramma);
• asins analīzes bioķīmijai;
• Nieru un iegurņa orgānu ultraskaņa;
• medicīniskā ģenētiskā pārbaude;
• ikdienas urīna analīze;
• ķermeņa daļu mērīšana;
• locītavu mobilitātes tests.

Problēmu noteikšana vairāku ķermeņa sistēmu darbībā norāda uz iespējamo saistaudu displāzijas attīstību pacientam.

Terapijas

Slimības terapijai jābūt sarežģītai un individuālai, atkarībā no simptomiem un bojājumiem konkrētās ķermeņa sistēmas pacientā. Slimības ārstēšana ietver:

• fizioterapija, īpaši vingrinājumi;
• zāļu lietošana vielmaiņas uzlabošanai;
• diētas ievērošana;
• ķirurģiskas deformācijas metodes krūtīs un muskuļu un skeleta sistēma.

Narkotiku terapija ietver:

Narkotiku terapija ietver šādu līdzekļu izmantošanu:

• vielmaiņas stabilizatori (Alfakalcidols);
• kolagēna ražošanas stimulatori (askorbīnskābe, magnija citrāts);
• zāles, kas atbalsta sirds muskuli (Mildronāts, lecitīns);
• audu reģenerācijas stimulanti ("Hondroksīds");
• zāles, kas normalizē aminoskābju līmeni ("Glicīns").

Pacientiem nepieciešama intensīva uztura. Lielos daudzumos jums jāēd olbaltumvielu pārtika, zivis, sieri, jūras veltes. Ir svarīgi iekļaut uzturā buljonus uz gaļas bāzes, augļus un dārzeņus, kā arī lietot Omega klases uztura bagātinātājus.

Īpatnība!Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta tikai divos gadījumos: ja cilvēkam ir dzīvības draudi ar smagu asinsvadu patoloģiju un acīmredzamām krūškurvja deformācijām.

Bērnu ārstēšanas iezīme

Bērnu saistaudu displāzijas sindromam nepieciešama īpaša pieeja tās ārstēšanai. Ir svarīgi pievērst uzmanību šādām metodēm:

• atbilstība bērna uzturam(tai jābūt blīvai un jāietver dažāda veida gaļa, pākšaugi, augļi un dārzeņi, jūras veltes);
• pareiza dzīvesveida organizācija(nopietnu sporta aktivitāšu noraidīšana par labu fizioterapijai un viegliem vingrošanas vingrinājumiem);
• kompetenta bērna pielāgošana dzīvei sabiedrībā(nodarbība pie psihologa, lai novērstu mazvērtības kompleksa veidošanos);
• īpašu šuvju stiprinošu šinu un ģipša pielietošana maziem bērniem;
• vielmaiņu stimulējošu zāļu kursa pielietošana(kursa ilgums ir 60 dienas, pēc tam tiek veikts pārtraukums).

Nopietnu patoloģiju gadījumā uz slimības fona bērnam ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana ķirurģiskas operācijas veidā. To veic nopietnu draudu gadījumā bērniem ar saistaudu displāziju.

Svarīgs! Muskuļu displāzija bērniem, tāpat kā pieaugušajiem, tās attīstības ģenētiskā faktora dēļ nepadodas galīgai ārstēšanai. Terapija var tikai samazināt tās izpausmes pazīmes, palēnināt simptomus vai apturēt sindroma attīstību.

Kontrindikācijas

Ja cilvēkam ir šī slimība, nav ieteicams un aizliegts:

• iesaistīties smagā un kaitīgā darbā;
• veiciet vingrinājumus mugurkaula stiepšanai vai piekāršanai pie horizontālās joslas;
• pakļauj sevi stresam un psiholoģiskai pārslodzei;
• nodarboties ar kontaktu sporta veidiem, kā arī svarcelšanu.

Secinājums

Saistaudu displāzijas sindroms ir ģenētiskas izcelsmes slimību grupa. Viņiem ir raksturīgi daudzi simptomi, kas prasa integrētu pieeju diagnostikai un ārstēšanai.

Ņemot vērā slimības attīstības iedzimtību, tā nav piemērota galīgajai ārstēšanai, taču ar to izmantotā terapija var ievērojami uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un izvairīties no patoloģiju progresēšanas līdz pat vecumdienām.

Saistaudu displāzija (traucējumi - plaisas - attīstība, izglītība) - saistaudu attīstības pārkāpums embrija un pēcdzemdību periodā, ģenētiski noteikts stāvoklis, kam raksturīgi šķiedru struktūru un saistaudu pamatvielas defekti, kā rezultātā rodas homeostāze audu, orgānu un organisma līmenī dažādu viscerālo un kustību orgānu morfofunkcionālo traucējumu veidā ar progresējošu gaitu, kas nosaka saistītās patoloģijas iezīmes, kā arī zāļu farmakokinētiku un farmakodinamiku.

Klasifikācija un dati par saistaudu displāzijas izplatību patiesībā ir pretrunīgi un viens no vispretrunīgākajiem zinātniskajiem jautājumiem dažādu klasifikācijas un diagnostikas metožu dēļ.

Saistaudu displāziju morfoloģiski raksturo kolagēna, elastīgo šķiedru, glikoproteīnu, proteoglikānu un fibroblastu izmaiņas, kuru pamatā ir iedzimtas gēnu mutācijas, kas kodē kolagēna, strukturālo proteīnu un olbaltumvielu-ogļhidrātu kompleksu sintēzi un telpisko organizāciju, kā arī fermentu un kofaktoru gēnu mutācijas viņus. Daži pētnieki, pamatojoties uz magnija deficītu dažādos substrātos (mati, eritrocīti, mutes dobuma šķidrums), kas 46,6–72,0% gadījumu konstatēti saistaudu displāzijā, atzīst hipomagnēmijas patoģenētisko nozīmi.

!!! viena no saistaudu displāzijas kā dismorfogēnas parādības pamatīpašībām - saistaudu displāzijas fenotipiskās pazīmes dzimšanas brīdī var nebūt vai tās var būt ļoti vieglas (pat saistaudu displāzijas diferencētu formu gadījumos) un līdzīgi kā attēls uz fotopapīra , izpausties visu mūžu; gadu gaitā saistaudu displāzijas pazīmju skaits un to smagums pakāpeniski pieaug

Saistaudu displāziju var klasificēt, pamatojoties uz ģenētisku defektu kolagēna sintēzes, nogatavināšanas vai sabrukšanas laikā. Šī ir daudzsološa klasifikācijas pieeja, kas ļauj pamatot ģenētiski diferencēto saistaudu displāzijas diagnozi, taču šodien šī pieeja attiecas tikai uz iedzimtiem saistaudu displāzijas sindromiem.

T. I. Kadurina (2000) identificē šādas saistaudu displāzijas formas, atzīmējot, ka šie fenotipi ir visizplatītākie nesindromiskās saistaudu displāzijas veidi:

• MASS fenotips - ko raksturo ģeneralizētas saistaudu displāzijas pazīmes, vairākas sirds patoloģijas, skeleta anomālijas, kā arī ādas izmaiņas retināšanas veidā vai subatrofijas zonu klātbūtne;
• marfanoīda fenotips- ko raksturo ģeneralizētas saistaudu displāzijas pazīmju kombinācija ar astēnisko konstitūciju, dolichostenomelia, arachnodactyly, sirds vārstuļu aparāta (un dažreiz aortas) bojājumi, redzes traucējumi;
• eleram līdzīgs fenotips- ir saistaudu ģeneralizētas displāzijas pazīmju kombinācija ar tendenci uz ādas hiper-izstiepšanos un dažāda smaguma pakāpes locītavu hipermobilitāti.

Nav universālu saistaudu patoloģisku bojājumu, kas veidotu specifisku fenotipu. Katrs defekts katram pacientam ir unikāls savā veidā. Tajā pašā laikā visaptverošs saistaudu sadalījums organismā nosaka saistaudu displāzijas bojājumu daudzorganismu. Šajā sakarā tiek piedāvāta klasifikācijas pieeja, izolējot sindromus, kas saistīti ar no displāzijas atkarīgām izmaiņām un patoloģiskiem stāvokļiem.

Neiroloģisko traucējumu sindroms: veģetatīvās disfunkcijas sindroms (veģetatīvi-asinsvadu distonija, panikas lēkmes utt.), hemikranija. Autonomās disfunkcijas sindroms ir viens no pirmajiem, kas attīstījies ievērojamam skaitam pacientu ar saistaudu displāziju. Jau agri bērnība un tiek uzskatīts par displāzijas fenotipa būtisku sastāvdaļu. Lielākajai daļai pacientu tiek atklāta simpatikotonija, jaukta forma ir retāk sastopama, nelielā daļā gadījumu - vagotonija. Sindroma klīnisko izpausmju smagums palielinās paralēli saistaudu displāzijas smagumam. Autonomā disfunkcija tiek novērota 97% iedzimtu sindromu gadījumu, un 78% pacientu ir nediferencēta saistaudu displāzijas forma. Veidojot veģetatīvos traucējumus pacientiem ar saistaudu displāziju, svarīgi ir ģenētiskie faktori, kas ir pamatā saistaudu vielmaiņas procesu bioķīmijas pārkāpumam un morfoloģisko substrātu veidošanai, kā rezultātā mainās hipotalāma funkcija, hipofīze, dzimumdziedzeri un simpātiskā-virsnieru sistēma.

Astēniskais sindroms: samazināta veiktspēja, fiziskās un psihoemocionālās spriedzes tolerances pasliktināšanās, palielināts nogurums. Astēniskais sindroms tiek atklāts pirmsskolas vecumā un īpaši skaidri skolā, pusaudža gados un jaunībā, pavadot pacientus ar saistaudu displāziju visu mūžu. Tiek atzīmēta astēnijas klīnisko izpausmju smaguma atkarība no pacientu vecuma: jo vecāki pacienti, jo subjektīvākas sūdzības.

Valve sindroms: izolēta un kombinēta sirds vārstuļu prolapss, miksomatoza vārstu deģenerācija. Biežāk to attēlo mitrālā vārstuļa prolapss (līdz 70%), retāk trikuspidālā vai aortas vārstuļa prolapss, aortas saknes un plaušu stumbra palielināšanās; Valsalva deguna blakusdobumu aneirisma. Dažos gadījumos atklātās izmaiņas pavada regurgitācijas parādības, kas atspoguļojas miokarda kontraktilitātes rādītājos un sirds tilpuma parametros. Valvular sindroms sāk veidoties arī bērnībā (4-5 gadi). Auskulārās mitrālā vārstuļa prolapss pazīmes tiek konstatētas dažādos vecumos: no 4 līdz 34 gadiem, bet visbiežāk 12-14 gadu vecumā. Jāatzīmē, ka ehokardiogrāfiskie dati ir dinamiskā stāvoklī: turpmākajos izmeklējumos tiek novērotas izteiktākas izmaiņas, kas atspoguļo vecuma ietekmi uz vārsta aparāta stāvokli. Turklāt saistaudu displāzijas smagums un kambaru tilpums ietekmē vārstuļu izmaiņu smagumu.

Torakodiafragmas sindroms: krūšu kurvja astēniskā forma, krūšu kurvja deformācijas (piltuves formas, slīpētas), mugurkaula deformācijas (skolioze, kifoskolioze, hiperkifoze, hiperlordoze utt.), izmaiņas stāvvietā un diafragmas izkļūšana. Pacientiem ar saistaudu displāziju visbiežāk ir piltuves formas krūškurvja deformācija, biežuma otrajā vietā ir krustveida deformācija, un retāk tiek konstatēta krūšu kurvja astēniskā forma. Torakodiafragmatiskā sindroma veidošanās sākas agrīnā skolas vecumā, izpausmju atšķirīgums samazinās 10–12 gadu vecumā, maksimālā smaguma pakāpe 14–15 gadu periodā. Visos gadījumos piltuves formas deformāciju ārsti un vecāki atzīmē 2-3 gadus agrāk nekā keelēti. Torakodiafragmatiskā sindroma klātbūtne nosaka plaušu elpošanas virsmas samazināšanos, trahejas un bronhu lūmena deformāciju; sirds pārvietošana un rotācija, galveno asinsvadu stumbru "vērpes". Torakodiafragmatiskā sindroma kvalitatīvās (deformācijas variants) un kvantitatīvās (deformācijas pakāpes) īpašības nosaka sirds un plaušu morfofunkcionālo parametru izmaiņu raksturu un smagumu. Krūšu kaula, ribu, mugurkaula deformācijas un ar to saistītais augstais diafragmas stāvoklis noved pie krūškurvja dobuma samazināšanās, intratorakāla spiediena palielināšanās, asins plūsmas un aizplūšanas traucējumiem, kā arī sirds aritmiju rašanās. Torakodiafragmas sindroma klātbūtne var izraisīt spiediena palielināšanos plaušu cirkulācijas sistēmā.

Asinsvadu sindroms: 1) elastīgā tipa artēriju bojājumi: sienas idiopātiska izplešanās, veidojot sakulāru aneirismu; 2) muskuļu un jauktu veidu artēriju bojājumi: bifurkācijas-hemodinamiskās aneirismas, iegarenas un lokālas artēriju paplašināšanās dolichoectasias, patoloģiska līkumība līdz cilpas veidošanai; 3) vēnu bojājumi (patoloģiska līkumība, augšējo un apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas, hemoroīdi un citas vēnas); 4) telangiektāzija; 5) endotēlija disfunkcija. Asinsvadu izmaiņas pavada tonusa palielināšanās lielo, mazo artēriju un arteriolu sistēmā, artēriju gultas piepildījuma apjoma un ātruma samazināšanās, vēnu tonusa samazināšanās un pārmērīga asins nogulsnēšanās perifērās vēnās. Asinsvadu sindroms parasti izpaužas pusaudža gados un jaunībā, progresējot, palielinoties pacientu vecumam.

Asinsspiediena izmaiņas: idiopātiska arteriāla hipotensija.

Torakodiafragmas sirds: astēniski, sašaurinoši, pseidostotiski, pseidodilatacijas varianti, torakodiafragmas korpuss. Torakodiafragmatiskās sirds veidošanās notiek paralēli krūškurvja un mugurkaula deformācijas izpausmei un progresēšanai uz vārstuļu un asinsvadu sindromu fona. Torakodiafragmas sirds varianti atspoguļo traucējumus attiecību harmonijā starp sirds svaru un tilpumu, visa ķermeņa svaru un tilpumu, sirds tilpumu un lielo artēriju stumbru tilpumu uz displāzijas fona. atkarīga miokarda audu struktūru augšanas atkarīga dezorganizācija, jo īpaši tās muskuļu un nervu elementi. Pacientiem ar tipisku astēnisku uzbūvi veidojas torakodiafragmas sirds astēnisks variants, kam raksturīga sirds kambaru izmēra samazināšanās ar "normālu" sistolisko un diastolisko sieniņu biezumu un starpskriemeļu starpsienu, "normāliem" miokarda masas rādītājiem. , - patiesas mazas sirds veidošanās. Saraušanās procesu šajā situācijā papildina apļveida stresa un intramiokarda spriedzes palielināšanās apļveida virzienā uz sistolu, kas liecināja par kompensējošo mehānismu hiperreaktivitāti uz dominējošās simpātiskās ietekmes fona. Tika konstatēts, ka sirds morfometrisko, tilpuma, kontrakcijas un fāzes parametru izmaiņu noteicošie faktori ir krūškurvja forma un līmenis fiziskā attīstība muskuļu un skeleta sistēma. "Perikardītam līdzīga" situācija ar displāzijas atkarīgas sašaurinātas sirds attīstību novērota dažiem pacientiem ar izteiktu saistaudu displāzijas formu un dažādiem krūškurvja deformācijas variantiem (I, II grādu piltuves formas deformācija) krūšu dobuma tilpuma samazināšanās apstākļos; sirds maksimālā izmēra samazināšanās ar dobumu ģeometrijas izmaiņām ir hemodinamiski nelabvēlīga, ko papildina miokarda sieniņu biezuma samazināšanās sistolē; samazinoties sirds insulta tilpumam, rodas kompensējošs kopējās perifērās pretestības pieaugums. Galveno asinsvadu stumbru "vērpes", veidojot torakodiafragmas sirds viltus tenotisko variantu novērota vairākiem pacientiem ar krūšu kurvja deformāciju (piltuves formas III pakāpes deformācija, slīpuma deformācija) ar sirds nobīdi, kad tā "atstāj" no krūšu kaula mehāniskās iedarbības, rotējot un pavadot. "Stenozes sindroms", izejot no kambariem kopā ar miokarda struktūru sasprindzinājuma palielināšanos meridiānu un apļveida virzienā, miokarda sienas sistoliskā spriedzes palielināšanos, palielinoties izraidīšanas sagatavošanās periodam, spiediena palielināšanos plaušu artērijā. Torakodiafragmas sirds pseidodilatora variants veidojas pacientiem ar II un III pakāpes krūšu kurvja deformāciju, tiek atklāts aortas un plaušu artērijas atveru palielinājums, kas saistīts ar asinsvadu elastības samazināšanos un atkarībā no deformācijas smaguma pakāpes. Sirds ģeometrijas izmaiņas raksturo kompensējošs kreisā kambara izmēra palielinājums diastolē vai sistolē, kā rezultātā dobums iegūst sfērisku formu. Līdzīgi procesi tiek novēroti no labās sirds puses un plaušu artērijas mutes.

Metaboliskā kardiomiopātija: kardialģija, sirds aritmijas, repolarizācijas procesu traucējumi (I pakāpe: T V2-V3 amplitūdas palielināšanās, sindroms T V2> T V3; II pakāpe: T inversija, ST V2-V3 pārvietojums uz leju par 0,5–1,0 mm; III pakāpe : T inversija, ST slīps nobīde līdz 2,0 mm). Metaboliskās kardiomiopātijas attīstību nosaka sirds faktoru (vārstuļu sindroms, torakodiafragmatiskās sirds varianti) un ekstrakardijas stāvokļu (torakodiafragmas sindroms, veģetatīvās disfunkcijas sindroms, asinsvadu sindroms, mikro- un makroelementu trūkums) ietekme. Kardiomiopātijai saistaudu displāzijā nav specifisku subjektīvu simptomu un klīnisku izpausmju; tajā pašā laikā tā potenciāli nosaka paaugstinātu pēkšņas nāves risku jaunā vecumā ar dominējošu lomu aritmijas sindroma thanatogenesis.

Aritmiskais sindroms: sirds kambaru priekšlaicīgi sitieni dažādas gradācijas; daudzfokālie, monomorfie, retāk polimorfie, monofokālie priekškambaru sitieni; paroksismālas tahiaritmijas; elektrokardiostimulatora migrācija; atrioventrikulāra un intraventrikulāra blokāde; impulsu vadīšanas anomālijas pa papildu ceļiem; sirds kambaru pirms uzbudinājuma sindroms; Q-T intervāla pagarināšanas sindroms. Aritmiskā sindroma noteikšanas biežums ir aptuveni 64%. Sirds ritma traucējumu avots var būt traucēta vielmaiņa miokardā. Ja tiek traucēta saistaudu struktūra un darbība, vienmēr ir līdzīgs bioķīmiskās ģenēzes substrāts. Valvular sindroms var būt sirds aritmiju cēlonis saistaudu displāzijā. Aritmiju rašanās šajā gadījumā var būt saistīta ar spēcīgu mitrālā vārstu sasprindzinājumu, kas satur muskuļu šķiedras, kas spēj diastolisko depolarizāciju, veidojot miokarda bioelektrisko nestabilitāti. Turklāt asu asiņu izdalīšanās kreisajā kambarī ar ilgstošu diastolisko depolarizāciju var veicināt aritmiju parādīšanos. Sirds kambaru ģeometrijas izmaiņām var būt nozīme arī aritmiju rašanās laikā displāziskas sirds veidošanās laikā, jo īpaši kormonālā plaušu torakodiafragmatiskajā variantā. Papildus saistaudu displāzijas aritmiju rašanās sirds cēloņiem ir arī ekstrakardiāli, ko izraisa simpātisko un vagusa nervu funkcionālā stāvokļa pārkāpums, sirds krekla mehānisks kairinājums, ko izraisa deformēts krūšu kauls. Viens no aritmogēniem faktoriem var būt magnija deficīts, kas konstatēts pacientiem ar saistaudu displāziju.

Pēkšņas nāves sindroms: izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā saistaudu displāzijā, kas nosaka pēkšņas nāves patoģenēzi - vārstuļu, asinsvadu, aritmijas sindromus. Saskaņā ar novērojumiem, visos gadījumos nāves cēlonis ir tieši vai netieši saistīts ar morfofunkcionālām izmaiņām sirdī un asinsvados: dažos gadījumos to izraisa rupja asinsvadu patoloģija, ko ir viegli noskaidrot autopsijas laikā ( aortas aneirismas, smadzeņu artērijas utt.), citos gadījumos pēkšņa nāve, ko izraisījuši faktori, kurus grūti pārbaudīt uz sadaļu tabulas (aritmija).

Bronhopulmonārais sindroms: traheobronhiālā diskinēzija, traheobronhomalacija, traheobronhomegālija, ventilācijas traucējumi (obstruktīvi, ierobežojoši, jaukti traucējumi), spontāns pneimotorakss. Mūsdienu autori apraksta bronhopulmonālos traucējumus saistaudu displāzijā kā ģenētiski noteiktus plaušu audu arhitektonikas traucējumus, kas izpaužas kā starpskriemeļu starpsienu iznīcināšana un mazo bronhu un bronhiolu elastīgo un muskuļu šķiedru nepietiekama attīstība, kā rezultātā palielinās plaušu audu izstiepšanās un elastība. . Izmaiņas elpošanas sistēmas funkcionālajos parametros saistaudu displāzijā ir atkarīgas no krūškurvja, mugurkaula deformācijas klātbūtnes un pakāpes, un to biežāk raksturo ierobežojošs ventilācijas traucējumu veids ar kopējās plaušu kapacitātes samazināšanos. Atlikušais plaušu tilpums daudziem pacientiem ar saistaudu displāziju nemainās vai nedaudz palielinās, nemainot piespiedu izelpas tilpuma attiecību pirmajā sekundē pret piespiedu dzīvotspēju. Dažiem pacientiem ir obstruktīvi traucējumi, bronhu hiperreaktivitātes parādība, kas vēl nav atradusi nepārprotamu skaidrojumu. Pacienti ar saistaudu displāziju pārstāv grupu ar augstu saistītās patoloģijas, īpaši plaušu tuberkulozes, risku.

Imunoloģisko traucējumu sindroms: imūndeficīta sindroms, autoimūns sindroms, alerģisks sindroms. Imūnsistēmas funkcionālo stāvokli saistaudu displāzijā raksturo gan imūnsistēmas aktivizēšana, kas uztur homeostāzi, gan to nepietiekamība, kā rezultātā tiek traucēta spēja adekvāti atbrīvot ķermeni no svešām daļiņām, un līdz ar to attīstās recidīvs infekcijas un iekaisuma slimības bronhopulmonālajā sistēmā. Imunoloģiskie traucējumi dažiem pacientiem ar saistaudu displāziju ietver imūnglobulīna E līmeņa paaugstināšanos asinīs. Kopumā literatūras dati par imūnsistēmas traucējumiem dažādos saistaudu displāzijas klīniskajos variantos ir neskaidri, bieži vien pretrunīgi, kas prasa turpmāka izpēte. Līdz šim imūnsistēmas traucējumu veidošanās mehānismi saistaudu displāzijā praktiski nav izpētīti. Imūnsistēmas traucējumu klātbūtne vienlaikus ar saistaudu displāzijas bronhopulmonālajiem un viscerālajiem sindromiem palielina attiecīgo orgānu un sistēmu saistītās patoloģijas risku.

Viscerālais sindroms: nieru nefroptoze un distopija, orgānu ptoze kuņģa-zarnu trakta, iegurņa orgāni, kuņģa -zarnu trakta diskinēzija, duodenogastriskie un gastroezofageālie refluksi, sfinktera mazspēja, barības vada divertikula, hiatal trūce; dzimumorgānu ptoze sievietēm.

Redzes orgāna patoloģijas sindroms: tuvredzība, astigmatisms, hiperopija, šķielēšana, nistagms, tīklenes atslāņošanās, lēcas dislokācija un subluksācija. Izmitināšanas traucējumi izpaužas dažādos dzīves periodos, lielākajā daļā aptaujāto-skolas gados (8-15 gadi) un progresē līdz 20-25 gadiem.

Hemorāģiska hematomesenhimāla displāzija: hemoglobinopātijas, Randu-Oslera-Vēbera sindroms, recidivējoši hemorāģiski (iedzimta trombocītu disfunkcija, fon Villebranda sindroms, kombinēti varianti) un trombotiski (trombocītu hiperagregācija, primārais antifosfolipīdu sindroms, hiperhomocisteinēmija, Ca faktora rezistence) līdz aktivēta proteīna sindromam.

Pēdu patoloģijas sindroms: nūjas pēdas, plakanas pēdas (gareniskas, šķērsvirziena), doba pēda. Pēdu patoloģijas sindroms ir viena no pirmajām saistaudu mazspējas izpausmēm. Visizplatītākā ir šķērsām izplatīta pēda (šķērseniska plakanā pēda), dažos gadījumos apvienojumā ar 1 pirksta novirzi uz āru (hallus valgus) un gareniskām plakanām pēdām ar pēdas pronāciju (plakanā-valgus pēda). Pēdu patoloģijas sindroma klātbūtne vēl vairāk samazina fiziskās attīstības iespējas pacientiem ar saistaudu displāziju, veido noteiktu dzīves stereotipu un pasliktina psihosociālās problēmas.

Locītavu hipermobilitātes sindroms: locītavu nestabilitāte, mežģījumi un locītavu subluksācijas. Locītavu hipermobilitātes sindroms vairumā gadījumu tiek noteikts jau agrā bērnībā. Maksimālā locītavu hipermobilitāte tiek novērota 13-14 gadu vecumā, līdz 25-30 gadiem izplatība samazinās 3-5 reizes. Locītavu hipermobilitātes biežums ir ievērojami lielāks pacientiem ar smagu saistaudu displāziju.

Skriemeļu sindroms: nepilngadīgo mugurkaula osteohondroze, nestabilitāte, starpskriemeļu trūce, vertebrobazilārā nepietiekamība; spondilolistēze. Attīstoties paralēli torakodiafragmatiskā sindroma un hipermobilitātes sindroma attīstībai, vertebrogēns sindroms ievērojami pasliktina to sekas.

Kosmētiskais sindroms: no displāzijas atkarīga sejas un žokļu reģiona dismorfija (malkoklūzija, gotiskā aukslēja, izteiktas sejas asimetrijas); Ekstremitāšu O un X formas deformācijas; izmaiņas ādā (plāna caurspīdīga un viegli neaizsargāta āda, palielināta ādas elastība, šuve "salvešpapīra" veidā). Saistaudu displāzijas kosmētisko sindromu ievērojami pasliktina nelielu attīstības anomāliju klātbūtne, kas tiek atklāta lielākajā daļā pacientu ar saistaudu displāziju. Tajā pašā laikā lielākajai daļai pacientu ir 1–5 mikroanomālijas (hipertelorisms, hipotelorisms, saburzīti ausi, lielas izvirzītas ausis, zems matu augums uz pieres un kakla, tortikollis, diastema, patoloģisks zobu augšana utt.).

Garīgi traucējumi: neirotiski traucējumi, depresija, trauksme, hipohondrija, obsesīvi-fobiski traucējumi, anoreksija. Ir zināms, ka pacienti ar saistaudu displāziju veido paaugstinātas grupas psiholoģiskais risks, ko raksturo samazināts subjektīvs savu spēju, prasību līmeņa, emocionālās stabilitātes un snieguma novērtējums, paaugstināts trauksmes līmenis, ievainojamība, depresija, konformisms. No displāzijas atkarīgu kosmētisko izmaiņu klātbūtne kombinācijā ar astēniju veido šo pacientu psiholoģiskās īpašības: sliktu garastāvokli, prieka un intereses zaudēšanu par aktivitātēm, emocionālo labilitāti, pesimistisku nākotnes novērtējumu, bieži vien ar idejām par pašpārmetumiem un pašnāvības domām. . Psiholoģisku ciešanu dabiskas sekas ir sociālās aktivitātes ierobežošana, dzīves kvalitātes pasliktināšanās un ievērojama sociālās adaptācijas samazināšanās, kas ir vissvarīgākās pusaudža un jaunības vecumā.

Tā kā saistaudu displāzijas fenotipiskās izpausmes ir ārkārtīgi dažādas un praktiski nav pakļautas vienotībai, un to klīnisko un prognostisko nozīmi nosaka ne tikai konkrētās klīniskās pazīmes smagums, bet arī "kombināciju" raksturs no displāzijas atkarīgām izmaiņām, visoptimālāk ir lietot terminus "nediferencēta saista displāzija. audi", kas nosaka saistaudu displāzijas variantu ar klīniskām izpausmēm, kas neiederas iedzimtu sindromu struktūrā, un "diferencēta saistaudu displāzija". vai saistaudu displāzijas sindroma forma. " Gandrīz visām saistaudu displāzijas klīniskajām izpausmēm ir sava vieta Starptautiskajā slimību klasifikatorā (ICD 10). Tādējādi praktizētājam ir iespēja noteikt saistaudu displāzijas vadošās izpausmes (sindroma) kodu ārstēšanas laikā. Šādā gadījumā nediferencētas saistaudu displāzijas formas gadījumā, formulējot diagnozi, jānorāda visi pacienta saistaudu displāzijas sindromi, tādējādi veidojot pacienta "portretu", kas ir saprotams jebkuram ārstam nākamais kontakts.

Uzdodiet man savu jautājumu lapā
"Ārsta valeologa A.D. Rylova konsultāciju bāze"
- un tajā pašā lapā Jūs saņemsiet ātru, detalizētu un pamatotu atbildi.
Lai sazinātos reāli un steidzami - atstājiet savu e -pastu un kontaktpersonas numurus jautājuma rakstīšanas veidlapas atbilstošajos laukos.
Konsultatīvās lapas darbs ir gandrīz visu diennakti!

Pārbaudiet, vai jūsu ausis sarullēsies caurulītē?

Dažreiz, atsakoties kaut ko uztvert pēc auss, mūsu ausis saritinās caurulītē, protams, pārnestā nozīmē. Tikmēr ir daudz cilvēku, kuri var veikt šādu procedūru ar ārkārtīgi vieglu sajūtu, jo ir ļoti liela auss skrimšļa elastība. Šādi cilvēki bez īpašas apmācības vienā vai otrā pakāpē var demonstrēt izklaidējošus "trikus" ar locītavu elastību, vienlaikus izraisot apkārtējo apbrīnu.
Tomēr profesionāls ārsts, to redzot, būs modrāks nekā pārsteigts par šādu talantu.

Lai iegūtu vairāk zinātniskas informācijas par šo bērnu klīnisko problēmu, skatiet lapu "Bērnu saistaudu veidošanās traucējumi magnija trūkuma dēļ" mana vietne (apkopota no portāla lapas "Terapeits").

Parasti tas ir raksturīgi šādiem cilvēkiem. Termiņš " displāzija"Apzīmē saistaudu nepareizu veidošanos, attīstību, šajā konkrētajā gadījumā.
Saistaudi mūsu ķermenī ir plaši pārstāvēti. Tas atrodas ādā, skrimšļos, cīpslās, saitēs, asinsvados un muskuļos, ieskaitot sirdi.
Kolagēns- galvenais proteīns saistaudu šķiedru sastāvā. Šodien tas ir zināms 14 veidu kolagēns, tā sintēzes process (tas ir, veidošanās) ir sarežģīts, un, ja rodas mutācijas, tad veidojas patoloģisks kolagēns. Ja mutācijas ir smagas, iedzimtie defekti ir ļoti spēcīgi, orgānu bojājumi ir ievērojami. Ģenētiķi nodarbojas ar šādiem cilvēkiem.

Daudz biežāk sastopamas mutācijas, kad tiek mantotas atsevišķas pazīmes, piemēram, pārmērīgi kustīgas locītavas.
Ģimenē šī īpašība ir iedzimta, bieži vien tai pievienojas citas pazīmes - neaizsargātība un pārmērīga ādas, saišu, skolioze, tuvredzība... Ir daudz cilvēku ar saistaudu displāziju, un patoloģisks kolagēns nav tik nekaitīgs.
Patiešām, šādi pacienti ir bieži. Parasti viņi ir jauni un enerģiski, viņi aktīvi iesaistās sportā, bet tajā pašā laikā viņi ir satraukuma un apjukuma pilni veselības problēmu sajūtas dēļ. Šeit ir tipisks piemērs no medicīnas prakses.
Pacients ir garš, plāns, gaišmatains, zilām acīm. "Dakter, man šķiet, ka ar mani kaut kas nav kārtībā," viņš vilcinās saka. "Man ir tikai 30, un man jau sāp locītavas, tās arī briesmīgi krakšķ." Labā potīte ir pastāvīgi izmežģīta. Kopš bērnības noliecusies, es divus gadus esmu apmeklējusi sporta zāli, bet neesmu sūknējusi muskuļus, tikai izplūdušas vēnas. Ar ādu ir kaut kas nepareizs, pastāvīgi nobrāzumi, griezumi. Iedomājieties, vakar es nogriezu sev lapu grāmatā! Jā, sirds joprojām sāka sāpēt. Esmu jau bijusi pie vairākiem ārstiem, diagnozes ir tumšas, bet saka, ka šķiet, ka tās ir veselas!? ”.

Pārbaudes dati: āda ir plāna, caurspīdīga, ar caurspīdīgām zilām vēnām, dažviet pamanāmi mazi plankumi - dažādas pakāpes zilumi. Krūtis ir šaura un gara, atslēgas kauli un krūšu kauls izvirzīti, uz kājām redzamas varžacis - šķērsvirziena plakano pēdu pazīme.
Izraksti no slimības vēstures - oftalmologa secinājums: augsta tuvredzība. Ķirurgs norāda uz varikozām vēnām. Saskaņā ar elektrokardiogrammu (EKG) - sirds vadīšanas sistēmas pārkāpums, saskaņā ar sirds ultraskaņas atrašanās vietu (ASV) - mitrālā vārstuļa prolapss un papildu akordi kreisā kambara dobumā. Un arī neirologs, ENT ... Nav grūti pieņemt gastrīta, trūces klātbūtni, žultspūšļa sašaurināšanos vai nieru prolapsi. Tikai daudz slimību!

Jums vēl nav bijis jautājums: kā jūs varat dzīvot ar to visu?
Izrādās, ka tas ir iespējams, turklāt diezgan normāli, aktīva dzīve... Ciktāl saistaudu displāzija- ģenētiski noteikta un sistēmiska slimība, bieži vien daudzi ārsti šādus pacientus klasificē kā nosacīti veselus indivīdus, tomēr ar noteiktām iedzimtām novirzēm. Konceptuāli var piekrist kolēģiem, kaut vai tāpēc, ka līdz šim ārstu arsenālā nav efektīvas aprūpes metodes šādiem pacientiem. Tajā pašā laikā cilvēkiem ar saistaudu displāziju nepieciešama visaptveroša un sistemātiska orgānu un audu stāvokļa uzraudzība, kas ir šīs slimības galvenie mērķi.

Visbiežāk tas attiecas uz redzi ( tuvredzība, astigmatisms, tīklenes dezinfekcija), locītavām un kauliem (subluksācijas un dislokācijas, agrīna artroze, osteohondroze, osteoporoze). Tomēr visbīstamākās komplikācijas rodas no sirds un asinsvadu sistēmas. Ar saistaudu displāziju rodas sirds aritmijas un elektriskā impulsa izplatīšanās caur miokardu. Īpaša uzmanība jāpievērš sirds vārstuļu aparātam un papildu akordu klātbūtnei, pretējā gadījumā patoloģiskas saistaudu auklas sirds kambaros, kas savieno dažādus sirds sienas reģionus.

Papildu akordu loma sirdī vēl nav pilnībā izprotama. Var tikai pieņemt, ka šādā veidā daba rūpējās par kameru struktūras izturību sirds saistaudu rāmja nepietiekamības gadījumā. Tas, iespējams, ir līdzīgs tam, kā tehnoloģijā tiek atrisinātas izturības problēmas, piemēram, tilta kopnēs vai celtņa strēlēs ieviešot vairākus šķērsvirziena deflektorus.
Tomēr funkciju ziņā jebkurš tehniskais prototips ir tālu no mūsu sirds. Mēs varam tikai brīnīties par šī orgāna pilnību!
Tajā pašā laikā nav grūti pieņemt, ka papildu elementu klātbūtne sirds struktūrā noteikti ietekmēs tās darbību. Un tiešām tā ir!
Personām ar saistaudu displāziju ir īpašības sirds sienas kinemātika, kas būtiski atšķiras no miokarda mehāniskās uzvedības veseliem cilvēkiem. Šādā situācijā ir svarīgi saprast, kādu ieguldījumu papildu akordi dod sirds galvenajai sūknēšanas funkcijai. Ir skaidri jāsaprot, kādas rezerves šāda sirds izmanto, lai pielāgotos fiziskajām aktivitātēm.
Saskaņā ar novērojumiem, indivīdiem ar saistaudu displāziju raksturīga agrīna adaptīvo rezervju izlietošana sirdī. Citiem vārdiem sakot, ārsta primārais uzdevums nav palaist garām šo sirds spēju līniju, pēc kuras, no pirmā acu uzmetiena, ir neliela problēma. var izvērsties par neatgriezenisku katastrofu.

Jāuzsver, ka vecākiem ar saistaudu displāzijas pazīmēm bērni ir tie paši displāzijas pazīmju nesēji. Slaidus, elastīgus bērnus vecāki bieži pavada mācīties baletu, deju vai daiļslidošanu. Garie, tievie pusaudži spēlē volejbolu, basketbolu. Turklāt sportā šādi cilvēki dažreiz sasniedz ievērojamus augstumus. Vai esat kādreiz domājuši, kādi cenu rekordi tiek doti jūsu bērnam?
Vai esat domājis uzzināt vairāk par sevi, pirms pakļaujiet sevi un savus tuviniekus pārmērīgam stresam un pārbaudījumiem?

Esiet uzmanīgi pret sevi, CILVĒKI, kuri var viegli iebāzt ausis mēģenē!

E.G. Martemjanova, klīnikas Preobrazhenskaya terapeits.
Pamatojoties uz materiāliem no vietnes www.pr-clinica.ru

V pēdējā laikā O saistaudu displāzija viņi daudz runā un raksta.
Parasti tie ir zinātniski raksti un recenzijas, kuros dominē sarežģīti termini un kurus praktiķi nelasa līdz galam. Tikmēr problēma pastāv, un problēma ir ļoti interesanta.
Kas ir saistaudu displāzija vai DST?

Kā zināms, saistaudi sastāv no šūnām, šķiedrām un starpšūnu vielas. Ir arī labi zināms, ka tas ir blīvs un vaļīgs un ir visuresošs ķermenī - ādā, kaulos, skrimšļos, asinsvadu sieniņās, orgānu stromā un pat asinīs - visa pamatā ir saistaudu elementi.
Saistaudu struktūra ir labi pētīta, un ir identificētas visas bioķīmiskās struktūras. Molekulārās ģenētikas sasniegumi ļāva noteikt gēnu veidus, struktūru un lokalizāciju, kas ir atbildīga par dažādu elementu sintēzi. Pirmkārt, mēs būsim ieinteresēti saistaudu šķiedras - kolagēns, kuras galvenā funkcija ir formas saglabāšana, un elastīns, kas nodrošina spēju savilkties un atpūsties.

DST ir ģenētiski noteikts process, t.i. visa pamatā ir gēnu mutācijas, kas atbild par šķiedru sintēzi. Mutācijas var būt ļoti dažādas un dažādās gēnās. Kāpēc tie rodas, labāk ir noskaidrot ar ģenētiķiem.
Mutāciju rezultātā kolagēna ķēdes nav izveidotas pareizi. Tie ir vai nu īsāki (dzēšana), dažreiz garāki (ievietošana), vai tajos ir iekļauta nepareiza aminoskābe (punktu mutācija). Tā saukto neparasti kolagēna trimeri kas neiztur pareizu mehānisko spriegumu. Tas pats ir ar elastīnu.

Klīnisko ainu noteiks mutāciju skaits un kvalitāte. Iespējams, ka sākotnēji funkcionāli bojātu šķiedru klātbūtne neizpaudīsies. Bet patoloģiskais gēnu materiāls uzkrājas paaudzēs, un ģimenes locekļiem ir viens vai otrs. raksturīga iezīme DST... Lai gan šīs pazīmes ir maz, tās tiek uztvertas kā individuāla iezīme, nepievēršot ārstu un pacientu uzmanību.
Diemžēl līdz DST izpausmes ir ne tikai specifiski izskats un kosmētikas defekti, bet arī smagas patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos un muskuļu un skeleta sistēmā.

Tātad uz DST klīniskās un morfoloģiskās izpausmes saistīt:

• Skeleta izmaiņas: astēniskais ķermenis, dolichostenomelia(nesamērīgi garas ekstremitātes) arachnodactyly(gari plāni pirksti), dažādi veidi krūšu deformācijas, skolioze, kifoze un mugurkaula lordoze, taisnas muguras sindroms, plakanās pēdas un utt.
  Šīs izmaiņas ir saistītas ar skrimšļa struktūras pārkāpumu un epifīzes augšanas zonas nogatavināšanas aizkavēšanos, kas izpaužas kā cauruļveida kaulu pagarinājums. Krūškurvja deformācijas pamatā ir piekrastes skrimšļa mazvērtība.
• Izmaiņas ādā: hiperelastība, retināšana, tendence uz traumām un keloīdu jeb "salvešpapīra" rētu veidošanās.
• Muskuļu sistēmas izmaiņas: samazināšanās muskuļu masa, ieskaitot sirds un okulomotoros muskuļus, kā rezultātā samazinās miokarda kontraktilitāte un tuvredzība.
• Locītavu patoloģija: pārmērīga mobilitāte (hipermobilitāte), tendence uz dislokāciju un subluksāciju saišu aparāta vājuma dēļ.
• Redzes orgānu patoloģija: viena no biežākajām DST izpausmēm, ko pārstāv dažādas pakāpes tuvredzība, lēcas dislokācija, acs ābola garuma palielināšanās, plakanā radzene, zilās sklēras sindroms.
• Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi ir ļoti dažādi un bieži nosaka prognozi. Parasti tiek diagnosticētas sirds vārstuļu anatomiskās izmaiņas: šķiedru gredzenu un prolapsu paplašināšanās, patoloģiski akordi, augšupejošās aortas un plaušu artērijas paplašināšanās, kam seko sakrālās aneirisma veidošanās.
  Turklāt, krūšu un mugurkaula deformācijas novest pie attīstības dažādi veidi torakodiafragmatiskā sirds.
• Asinsvadu bojājums izpaužas vidēja un maza kalibra artēriju aneiriska paplašināšanās un - ļoti bieži - apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas
• Bronhopulmonāri bojājumi attiecas gan uz bronhu koku, gan uz alveolām.
  Visbiežāk tiek diagnosticēts bronhektāze, vienkāršs un cistiskā hipoplāzija, bulloza emfizēma un spontāns pneimotorakss.
• Nieru patoloģija ietver nefroptoze un renovaskulāras izmaiņas.

Sarakstu var turpināt un turpināt. Piemēram, agrīna kariesa un ģeneralizēta periodonta slimība zobārsti arī sāka skaidrot no fibrilogēzes traucējumu viedokļa.
Grūti pateikt, kura sistēma visvairāk interesēs. Situāciju ārkārtīgi pasliktina veģetatīvās nervu sistēmas patoloģiskā darbība, funkcionālo traucējumu attīstība un sekundāras, bet ar DST saistītas patoloģijas pievienošana.

Tagad iedomāsimies tipisks displāzijas pacients.
Šis ir astēniskas miesas būves cilvēks, plāns, ļoti noliecies, ar garām rokām un kājām, deformētu, asimetrisku krūtīm, parasti ar plakanām pēdām, sliktiem zobiem un brillēm.
Lielākā daļa nelielu attīstības anomāliju (tās ir disembrioģenēzes stigma) viņam tiks pasniegta. Ja esat saticis šādu pacientu, nekautrējieties jautāt, kad viņam tika diagnosticēts mitrālā vārstuļa prolapss, kāda nefroptozes pakāpe tika veikta ultraskaņā un vai viņa mātei bija smagas varikozas vēnas. Šāda "šamanisma" ietekme ir vienkārši pārsteidzoša!

Kā Jūs zinat, TĀDU PACIENTU IR DAUDZ UN ĻOTI DAUDZ! .
Viņi saslimst uzreiz visiem un uzreiz novēro visi poliklīnikas speciālisti... Speciālisti, kā tam vajadzētu būt, diagnosticē dažādas izolētas nosoloģiskās formas un ievieto pacientu savā dispanserā. Parasti spīdzinātais pacients pārstāj klausīties ārstus vai iekrīt hipohondrijā. Līdz ar ģimenes medicīnas atdzimšanu ir cerība, ka vismaz kāds parūpēsies par šādu pacientu, turklāt ne pa daļām, bet kopumā.

Jautājums ir, ko ar to darīt?

Vispirms, lai novērstu smagas CTD izpausmes, jārunā par saprātīgu ģimenes plānošanu. Divām displāzijām nevar būt pilnīgi vesels bērns. Un tās nebūs tikai "acis kā mammai, bet zobi kā tētim" vai "mums visiem tādas ir" tā var izrādīties visnopietnākā viscerālā patoloģija ar ārkārtīgi sliktu prognozi.

Otrkārt, jebkura neparasta strāva slimības bērniem ar iedzimtība, apgrūtināta ar DST, jābrīdina ārsts un jāpieprasa paskaidrojums. Tas jo īpaši attiecas uz sliktu atmiņu par hronisku pneimoniju un kopumā biežām elpceļu iekaisuma slimībām. Mazam bērnam ir grūti izlemt par bronhoskopiju, bet paskatieties tuvāk uz viņa vecākiem un precizējiet ciltsrakstu - var parādīties norādes, un jūs uzvarēsit to, kas nepieciešams pareiza ārstēšana laiks.

Treškārt, jāatceras, ka šādiem pacientiem nepieciešama īpaša modrība attiecībā uz netipisku un smagu vienlaicīgas patoloģijas gaitu imūnsistēmas traucējumu dēļ.

Ceturtais Novēršot bruto morfoloģiskās izmaiņas iekšējos orgānos pacientam ar DST, jums būs vieglāk izskaidrot dažādu sūdzību un funkcionālo traucējumu pārpilnību.

Un pats galvenais: pilnībā izveidojušos displāziju ir grūti apkarot. Nav izgudrotas tabletes bojātām molekulām. Bet jūs varat redzēt displāzijas pazīmes mazam bērnam (skaidras pazīmes parādās līdz 5 gadu vecumam) un, pienācīgi izmantojot rehabilitācijas terapiju, novērst tās progresēšanu. Tas ir pilnīgi reāli.

Iekšējās medicīnas un ģimenes medicīnas nodaļa. Omskas Valsts medicīnas akadēmija, aspirantūra Marija Vershinina.

Saistaudu displāzija: galvenie klīniskie sindromi, diagnozes formulēšana, ārstēšana

G.I. Ņečajeva, V.M. Jakovļevs, V.P. Koņevs, I.V. Druk, S.L. Morozovs

Saistaudu displāzija (DST)(traucējumi - plaisas - attīstība, izglītība) - saistaudu attīstības pārkāpums embrija un pēcdzemdību periodā, ģenētiski noteikts stāvoklis, kam raksturīgi šķiedru struktūru un saistaudu pamatvielas defekti, kā rezultātā rodas homeostāze audu, orgānu un organismu līmenī dažādu formu veidā viscerālo un kustību orgānu morfofunkcionālie traucējumi ar progresējošu gaitu, kas nosaka saistītās patoloģijas iezīmes, kā arī zāļu farmakokinētiku un farmakodinamiku

Dati par DST izplatība pretrunīgi dažādu klasifikācijas un diagnostikas metožu dēļ. Atsevišķu CTD pazīmju izplatībai ir dzimumu un vecuma atšķirības. Pēc pieticīgākajiem datiem DST izplatības rādītāji vismaz korelē ar lielu sociāli nozīmīgu neinfekcijas slimību izplatību.

DST morfoloģiski raksturo kolagēna, elastīgo šķiedru, glikoproteīnu, proteoglikānu un fibroblastu izmaiņas, kuru pamatā ir iedzimtas mutācijas gēnos, kas kodē kolagēna sintēzi un telpisko organizāciju, strukturālie proteīni un olbaltumvielu-ogļhidrātu kompleksi, kā arī fermentu un to kofaktoru gēnu mutācijas.
Daži pētnieki, pamatojoties uz magnija deficītu dažādos substrātos (mati, eritrocīti, mutes šķidrums), atklāti 46,6-72,0% gadījumu ar CTD hipomagnēmijas patoģenētiskā nozīme.

Viena no saistaudu displāzijas kā dismorfogēniskas parādības pamatīpašībām ir dzimšanas brīdī CTD fenotipiskās pazīmes var nebūt vai ir ļoti nenozīmīga smaguma pakāpe (pat DST diferencētu formu gadījumos) un, tāpat kā attēls uz fotopapīra, izpaužas visu mūžu. Gadu gaitā DST pazīmju skaits un to smagums pakāpeniski pieaug.

DST klasifikācija ir viens no vispretrunīgākajiem zinātniskajiem jautājumiem.
Vienotas, vispārpieņemtas DST klasifikācijas trūkums atspoguļo pētnieku domstarpības par šo jautājumu kopumā. DST var klasificēt, pamatojoties uz ģenētisku defektu kolagēna sintēzes, nogatavināšanas vai sabrukšanas periodā. Šī ir daudzsološa klasifikācijas pieeja, kas ļauj pamatot CTD ģenētiski diferencēto diagnozi, taču šodien šī pieeja attiecas tikai uz iedzimtiem CTD sindromiem.

TI Kadurina (2000) izšķir MASS fenotipu, Marfanoid un Eler līdzīgos fenotipus, atzīmējot, ka šie trīs fenotipi ir visizplatītākās nesindromiskās DST formas.
Šis priekšlikums ir ļoti vilinošs tā vienkāršības un sākotnējās idejas dēļ CTD nesindromiskas formas ir zināmu sindromu “fenotipiskas” kopijas.
Tātad, " marfanoīda fenotips"To raksturo kombinācija" ģeneralizētas saistaudu displāzijas pazīmes ar astēnisku uzbūvi, dolichostenomelia, arachnodactyly, sirds vārstuļu aparāta (un dažreiz aortas) bojājumi, redzes traucējumi. "
Plkst. " eleram līdzīgs fenotips"Tiek atzīmēts" ģeneralizētas saistaudu displāzijas pazīmju kombinācija ar tendenci uz ādas hiper-izstiepšanos un dažāda smaguma pakāpes locītavu hipermobilitāti. " "MASS līdzīgu fenotipu" raksturo "ģeneralizētas saistaudu displāzijas pazīmes, vairākas sirds patoloģijas, skeleta anomālijas, kā arī ādas izmaiņas retināšanas veidā vai subatrofijas zonu klātbūtne". Pamatojoties uz šo klasifikāciju, tiek ierosināts formulēt CTD diagnozi.

Ņemot vērā, ka jebkuras patoloģijas klasifikācijai ir svarīga "pielietota" nozīme - to izmanto par pamatu diagnozes formulēšanai, klasifikācijas jautājumu risinājums ir ļoti svarīgs no klīniskās prakses viedokļa.

Nav universālu saistaudu patoloģisku bojājumu, kas veidotu specifisku fenotipu. Katrs defekts katram pacientam ir unikāls savā veidā. Tajā pašā laikā visaptverošais saistaudu sadalījums organismā nosaka DST bojājumu daudzorganismu. Šajā sakarā tiek piedāvāta klasifikācijas pieeja, izolējot sindromus, kas saistīti ar no displāzijas atkarīgām izmaiņām un patoloģiskiem stāvokļiem.

Neiroloģisko traucējumu sindroms: veģetatīvās disfunkcijas sindroms (veģetatīvi-asinsvadu distonija, panikas lēkmes utt.), hemikranija.

Autonomas disfunkcijas sindroms veidojas ievērojamam skaitam pacientu ar CTD viens no pašiem pirmajiem - jau agrā bērnībā un tiek uzskatīts par obligātu displastiskā fenotipa sastāvdaļu.
Lielākajai daļai pacientu tiek atklāta simpatikotonija, jaukta forma ir retāk sastopama, nelielā daļā gadījumu - vagotonija. Sindroma klīnisko izpausmju smagums palielinās paralēli CTD smagumam. Autonomā disfunkcija tiek novērota 97% iedzimtu sindromu gadījumu, ar nediferencētu DST formu - 78% pacientu. Veidojot veģetatīvos traucējumus pacientiem ar DST, ģenētiskie faktori neapšaubāmi ir saistīti ar vielmaiņas procesu bioķīmijas traucējumiem saistaudos un morfoloģisko substrātu veidošanos, kā rezultātā mainās hipotalāma, hipofīzes funkcija. , dzimumdziedzeri un simpātiskā-virsnieru sistēma.

Astēniskais sindroms: samazināta veiktspēja, fiziskās un psihoemocionālās spriedzes tolerances pasliktināšanās, palielināts nogurums.

Astēniskais sindroms tas nāk gaismā pirmsskolas vecumā un īpaši spilgti - skolā, pusaudža gados un jaunā vecumā, pavadot pacientus ar DST visu mūžu. Tiek atzīmēta astēnijas klīnisko izpausmju smaguma atkarība no pacientu vecuma: jo vecāki pacienti, jo subjektīvākas sūdzības.

Vārsta sindroms: izolēta un kombinēta sirds vārstuļu prolapss, miksomatoza vārstu deģenerācija.

Biežāk tas tiek pasniegts mitrālā vārstuļa prolapss (MVP)(līdz 70%), retāk - trīskāršā vai aortas vārstuļa prolapss, aortas saknes palielināšanās un plaušu stumbrs; Valsalvas sinusa aneirisma.
Dažos gadījumos atklātās izmaiņas pavada regurgitācijas parādības, kas atspoguļojas miokarda kontraktilitātes rādītājos un sirds tilpuma parametros. Durlahs J. (1994) to ierosināja MVP cēlonis DST var būt magnija deficīts.

Valve sindroms sāk veidoties arī bērnībā (4–5 gadi). MVP auskultācijas pazīmes tiek atklāti dažādos vecumos: no 4 līdz 34 gadiem, bet visbiežāk - 12-14 gadu vecumā.
Jāatzīmē, ka ehokardiogrāfiskie dati ir dinamiskā stāvoklī: turpmākajos izmeklējumos tiek novērotas izteiktākas izmaiņas, kas atspoguļo vecuma ietekmi uz vārsta aparāta stāvokli. Turklāt DST smagums un sirds kambaru tilpums ietekmē vārstuļu izmaiņu smagumu.

Torakodiafragmas sindroms: krūšu kurvja astēniskā forma, krūškurvja deformācijas (piltuves formas, sašķobītas), mugurkaula deformācijas (skolioze, kifoskolioze, hiperkiloze, hiperlordoze utt.), izmaiņas stāvvietā un diafragmas ekskursijas.

Starp pacientiem ar CTD, visbiežāk piltuves krūškurvja deformācija, biežuma otrajā vietā - deformēta deformācija un visbiežāk tiek atklāti astēniska krūtis.

Sākt torakodiafragmas sindroma veidošanās iekrīt agrīnā skolas vecumā, izpausmju atšķirīgums - 10–12 gadu vecumā, maksimālā smaguma pakāpe - 14–15 gadu periodā. Visos gadījumos piltuves deformācija atzīmēja ārsti un vecāki 2-3 gadus agrāk nekā keeled.

Pieejamība torakodiafragmas sindroms nosaka plaušu elpošanas virsmas samazināšanos, trahejas un bronhu lūmena deformāciju; sirds pārvietošana un rotācija, galveno asinsvadu stumbru "vērpes". Kvalitatīvs (deformācijas variants) un kvantitatīvs (deformācijas pakāpe) torakodiafragmatiskā sindroma pazīmes noteikt sirds un plaušu morfofunkcionālo parametru izmaiņu raksturu un smagumu.
Krūšu kaula, ribu, mugurkaula deformācijas un ar to saistītais augstais diafragmas stāvoklis noved pie krūškurvja dobuma samazināšanās, intratorakāla spiediena palielināšanās, asins plūsmas un aizplūšanas traucējumiem, kā arī sirds aritmiju rašanās. Torakodiafragmas sindroma klātbūtne var izraisīt spiediena palielināšanos plaušu cirkulācijas sistēmā.

Asinsvadu sindroms: elastīgā tipa artēriju bojājumi: sienas idiopātiska izplešanās ar veidošanos sakulārā aneirisma; muskuļu un jaukta tipa artēriju bojājumi: bifurkācijas-hemodinamiskās aneirismas, iegarenas un lokālas artēriju paplašināšanās dolichoectasia, patoloģiska līkumība līdz cilpas veidošanai; vēnu sakāve (patoloģiska līkumība, augšējo un apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas, hemoroīdi un citas vēnas); telangiektāzija; endotēlija disfunkcija.

Asinsvadu izmaiņas pavada tonusa palielināšanās lielo, mazo artēriju un arteriolu sistēmā, artēriju gultas piepildījuma apjoma un ātruma samazināšanās, vēnu tonusa samazināšanās un pārmērīga asins nogulsnēšanās perifērās vēnās.

Asinsvadu sindroms parasti izpaužas pusaudža gados un jaunā vecumā, progresējot, palielinoties pacientu vecumam.

Asinsspiediena izmaiņas: idiopātiska arteriāla hipotensija

Sirds torakodiafragma: astēniski, sašaurinoši, viltus tenotiski, pseidodilācijas varianti, thoracodiaphragmatic cor pulmonale.

Torakodiafragmas sirds veidošanās notiek paralēli krūškurvja un mugurkaula deformācijas izpausmei un progresēšanai uz vārstuļu un asinsvadu sindromu fona.
Torakodiafragmas sirds varianti kalpo kā atspulgs harmonijas pārkāpumam starp sirds svaru un tilpumu, visa ķermeņa svaru un tilpumu, sirds tilpumu un lielo artēriju stumbru apjomu uz displāzijas atkarīgo fona paša miokarda audu struktūru augšanas dezorganizācija, jo īpaši tās muskuļu un nervu elementi.

Pacientiem ar tipisku astēnisku uzbūvi ,. torakodiafragmas sirds astēniskais variants ko raksturo sirds kambaru izmēru samazināšanās ar "normālu" sistolisko un diastolisko sieniņu biezumu un starpsienas starpsienu, "normāli" miokarda masas rādītāji, - patiesas mazas sirds veidošanās.
Saraušanās procesu šajā situācijā papildina apļveida stresa un intramiokarda spriedzes palielināšanās apļveida virzienā uz sistolu, kas liecināja par kompensējošo mehānismu hiperreaktivitāti uz dominējošās simpātiskās ietekmes fona. Tika konstatēts, ka sirds morfometrisko, tilpuma, kontrakcijas un fāzes parametru izmaiņu noteicošie faktori ir krūškurvja forma un muskuļu un skeleta sistēmas fiziskās attīstības līmenis.

Daži pacienti ar izteikta DST forma un dažādi krūškurvja deformācijas varianti (I, II grādu piltuves formas deformācija) krūšu dobuma tilpuma samazināšanās apstākļos. "Perikardītam līdzīga" situācija ar attīstību no displāzijas atkarīga sašaurināta sirds.
Sirds maksimālā izmēra samazināšanās ar dobumu ģeometrijas izmaiņām ir hemodinamiski nelabvēlīga, kopā ar miokarda sieniņu biezuma samazināšanos sistolē. Samazinoties sirds triekas tilpumam, rodas kompensējošs kopējās perifērās pretestības pieaugums.

Vairāki pacienti ar krūškurvja deformācija (piltuves formas III pakāpes deformācija, saspiesta deformācija) kad sirds ir pārvietota, kad tā "iziet" no krūšu kaula mehāniskās iedarbības, rotējot un kopā ar galveno asinsvadu stumbru "vērpšanu", tā veidojas torakodiafragmas sirds pseidostotisks variants... Kambara izejas "stenozes sindromu" papildina miokarda struktūru spriedzes palielināšanās meridiānu un apļveida virzienā, miokarda sienas sistoliskā spriedzes palielināšanās, palielinoties izraidīšanas sagatavošanās periodam, un spiediena palielināšanās plaušu artērijā.

Pacientiem ar II un III pakāpes krūšu kurvja deformācija nāk gaismā aortas un plaušu artērijas atveru paplašināšanās saistīta ar asinsvadu elastības samazināšanos un atkarībā no deformācijas smaguma pakāpes.
Sirds ģeometrijas izmaiņas raksturo kompensējošs kreisā kambara izmēra palielinājums diastolē vai sistolē, kā rezultātā dobums iegūst sfērisku formu. Līdzīgi procesi tiek novēroti no labās sirds puses un plaušu artērijas mutes. Izveidots torakodiafragmas sirds pseidodilatora variants.

Pacientu grupā ar diferencēts DST (sindromi Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler, osteogenesis imperfecta), kā arī pacientiem ar nediferencēts DST kombinācijā ar izteiktām krūškurvja un mugurkaula deformācijām sirds labā un kreisā kambara morfometriskās izmaiņas sakrīt: garā ass un kambaru dobumu laukums samazinās, īpaši diastoles beigās, atspoguļojot miokarda kontraktilitāte; samazinās diastoliskais tilpums beigās un vidū.
Tiek novērots kompensējošs kopējās perifēro asinsvadu pretestības samazinājums atkarībā no miokarda kontraktilitātes samazināšanās pakāpes, krūškurvja un mugurkaula deformāciju smaguma pakāpes. Pastāvīgs plaušu asinsvadu pretestības pieaugums šajā gadījumā noved pie veidošanās thoracodiaphragmatic cor pulmonale.

Metaboliskā kardiomiopātija: kardialģija, sirds aritmijas, repolarizācijas procesu traucējumi (I pakāpe: T V2-V3 amplitūdas palielināšanās, sindroms T V2> T V3; II pakāpe: T inversija, ST V2-V3 pārvietojums uz leju par 0,5–1,0 mm; III pakāpe: T inversija, ST slīps nobīde līdz 2,0 mm)

Attīstība vielmaiņas kardiomiopātija ko nosaka sirds faktoru ietekme (vārstuļu sindroms, torakodiafragmas sirds varianti) un ekstrakardijas stāvokļi ( torakodiafragmas sindroms, veģetatīvās disfunkcijas sindroms, asinsvadu sindroms, mikro- un makroelementu trūkums).
Kardiomiopātija DST tai nav specifisku subjektīvu simptomu un klīnisku izpausmju potenciāli nosaka paaugstinātu pēkšņas nāves risku jaunībā ar dominējošo lomu aritmijas sindroma tanatoģenēzē.

Aritmiskais sindroms: dažādu gradāciju priekšlaicīgi sirds kambaru sitieni; daudzfokālie, monomorfie, retāk polimorfie, monofokālie priekškambaru sitieni; paroksismālas tahiaritmijas; elektrokardiostimulatora migrācija; atrioventrikulāra un intraventrikulāra blokāde; impulsu vadīšanas anomālijas pa papildu ceļiem; sirds kambaru pirms uzbudinājuma sindroms; Q-T intervāla pagarināšanas sindroms.

Aritmiskā sindroma noteikšanas biežums ir aptuveni 64%. Sirds ritma traucējumu avots var būt traucēta vielmaiņa miokardā. Ja tiek traucēta saistaudu struktūra un darbība, vienmēr ir līdzīgs bioķīmiskās ģenēzes substrāts.
Iemesls sirds ritma traucējumi DST vārstuļa sindroms var kalpot. Aritmiju rašanās šajā gadījumā var būt saistīta ar spēcīgu mitrālā vārstu sasprindzinājumu, kas satur muskuļu šķiedras, kas spēj diastolisko depolarizāciju, veidojot miokarda bioelektrisko nestabilitāti.
Turklāt asu asiņu izdalīšanās kreisajā kambarī ar ilgstošu diastolisko depolarizāciju var veicināt aritmiju parādīšanos. Sirds kambaru ģeometrijas izmaiņām var būt nozīme arī aritmiju rašanās laikā displāziskas sirds veidošanās laikā, jo īpaši kormonālā plaušu torakodiafragmatiskajā variantā.
Papildus sirdsdarbības cēloņiem, kas izraisa aritmijas DST, ir arī ekstrakardiāli, ko izraisa simpātisko un klejotājnervu funkcionālā stāvokļa pārkāpums, sirds krekla mehānisks kairinājums ar deformētu krūšu kaulu.
Viens no aritmogēni faktori var būt magnija deficīts atklāts pacientiem ar CTD. Iepriekšējos Krievijas un ārvalstu autoru pētījumos tika iegūti pārliecinoši dati par cēloņsakarību starp kambaru un priekškambaru aritmiju un intracelulāro magnija saturu.
Tiek pieņemts, ka hipomagnēmija var veicināt hipokaliēmijas attīstību... Tajā pašā laikā palielinās membrānas miera potenciāls, tiek traucēti depolarizācijas un repolarizācijas procesi, un šūnas uzbudināmība samazinās. Elektriskā impulsa vadītspēja palēninās, kas veicina aritmiju attīstību. No otras puses, intracelulārais magnija deficīts palielina sinusa mezgla aktivitāti, samazina absolūto un pagarina relatīvo ugunsizturību.

Pēkšņas nāves sindroms: izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā CTD laikā, kas nosaka pēkšņas nāves patoģenēzi, - vārstuļu, asinsvadu, aritmijas sindromi.
Saskaņā ar novērojumiem, visos gadījumos nāves cēlonis ir tieši vai netieši saistīts ar morfofunkcionālām izmaiņām sirdī un asinsvados: dažos gadījumos to izraisa rupja asinsvadu patoloģija, kuru ir viegli noskaidrot autopsijas laikā ( aortas aneirismas, smadzeņu artērijas utt.), citos gadījumos pēkšņa nāve, ko izraisījuši faktori, kurus grūti pārbaudīt uz izlaušanās tabulas ( aritmijas nāve).

Bronhopulmonārais sindroms: traheobronhiālā diskinēzija, traheobronhomalācija, traheobronhomegālija, ventilācijas traucējumi (obstruktīvi, ierobežojoši, jaukti traucējumi), spontāns pneimotorakss.

Bronhopulmonālie traucējumi DST mūsdienu autori raksturo kā ģenētiski noteiktus plaušu audu arhitektonikas pārkāpumus interalveolāro starpsienu iznīcināšanas veidā un mazo bronhu un bronhiolu elastīgo un muskuļu šķiedru nepietiekamu attīstību, kā rezultātā palielinās plaušu audu izstiepjamība un elastība.
Jāatzīmē, ka saskaņā ar elpošanas ceļu slimību klasifikācija bērniem Krievijas Federācijas bērnu pulmonologu sanāksmē (Maskava, 1995) pieņemtie, tādi "īpaši" elpošanas orgānu DST gadījumi kā traheobronhomegālija, tracheobronhomalacija, bronhektātiskā emfizēma, kā arī Viljamsa-Kempbela sindroms mūsdienās tiek interpretēti kā trahejas, bronhu, plaušu malformācijas ...

Izmaiņas elpošanas sistēmas funkcionālajos parametros DST laikā atkarīgs no pieejamības un pakāpes krūšu deformācijas, mugurkaula un biežāk to raksturo ierobežojošs ventilācijas traucējumu veids ar kopējās plaušu kapacitātes (OEL) samazināšanos.
Atlikušais plaušu tilpums (OBV) daudziem pacientiem ar CTD nemainās vai nedaudz palielinās, nemainot piespiedu izelpas tilpuma attiecību pirmajā sekundē (FEV1) un piespiedu dzīvotspēju (FVC). Dažiem pacientiem ir obstruktīvi traucējumi, bronhu hiperreaktivitātes parādība, kas vēl nav atradusi nepārprotamu skaidrojumu. Pacienti ar CTD ir grupa ar augstu saistītās patoloģijas, īpaši plaušu tuberkulozes, risku.

Imunoloģisko traucējumu sindroms: imūndeficīta sindroms, autoimūns sindroms, alerģisks sindroms.

Imūnsistēmas funkcionālais stāvoklis DST ko raksturo gan imūnmehānismu aktivizēšana, kas uztur homeostāzi, gan to nepietiekamība, kā rezultātā tiek pārkāpta spēja adekvāti atbrīvot ķermeni no svešām daļiņām un līdz ar to attīstīties atkārtotas bronhopulmonālās sistēmas infekcijas un iekaisuma slimības.
Imunoloģiski traucējumi dažiem pacientiem ar CTD ietver imūnglobulīna E līmeņa paaugstināšanos asinīs.Kopumā literatūras dati par traucējumiem imūnsistēmā dažādos DST klīniskajos variantos ir neskaidri, bieži vien pretrunīgi, kas prasa turpmāku izpēti. Tie joprojām ir praktiski neizpētīti imūnsistēmas traucējumu veidošanās mehānismi DST... Imūnsistēmas traucējumu klātbūtne vienlaikus ar bronhopulmonāliem un viscerāliem DST sindromiem palielina attiecīgo orgānu un sistēmu saistītās patoloģijas risku.

Viscerālais sindroms: nefroptoze un nieru distopija, kuņģa -zarnu trakta ptoze, iegurņa orgāni, kuņģa -zarnu trakta diskinēzija, duodenogastriskais un gastroezofageālais reflukss, sfinktera mazspēja, barības vada divertikula, hiatal trūce; dzimumorgānu ptoze sievietēm.

Redzes orgāna patoloģijas sindroms: tuvredzība, astigmatisms, hipermetropija, šķielēšana, nistagms, tīklenes atslāņošanās, lēcas dislokācija un subluksācija.

Izmitināšanas traucējumi izpaužas dažādos dzīves periodos, lielākajā daļā aptaujāto-skolas gados (8-15 gadi) un progresē līdz 20-25 gadiem.

Hemorāģiska hematomesenhimāla displāzija: hemoglobinopātijas, Randu-Oslera-Vēbera sindroms, atkārtots hemorāģisks(iedzimta trombocītu disfunkcija, fon Villebranda sindroms, kombinētas iespējas) un trombotiski (trombocītu hiperagregācija, primārais antifosfolipīdu sindroms, hiperhomocisteinēmija, faktora Va rezistence pret aktivētiem proteīna C) sindromiem.

Pēdu patoloģijas sindroms: kāju pēdas, plakanās pēdas(gareniski, šķērsvirzienā), doba pēda.

Pēdu patoloģijas sindroms ir viena no pirmajām saistaudu mazspējas izpausmēm.
Visbiežāk šķērsām izkliedēta pēda (šķērseniskas plakanās pēdas), dažos gadījumos kopā ar 1 pirksta novirzi uz āru (hallus valgus) un gareniskās plakanās pēdas ar pēdas pronāciju (planovalgus pēda).
Pēdu patoloģijas sindroma klātbūtne vēl vairāk samazina CTD slimnieku fiziskās attīstības iespēju, veido noteiktu dzīves stereotipu, saasina psihosociālās problēmas.

: locītavu nestabilitāte, locītavu dislokācija un subluksācija.

Locītavu hipermobilitātes sindroms vairumā gadījumu tas tiek noteikts jau agrā bērnībā. Maksimālā locītavu hipermobilitāte tiek novērota 13-14 gadu vecumā, līdz 25-30 gadiem izplatība samazinās 3-5 reizes. Locītavu hipermobilitātes biežums ir ievērojami lielāks pacientiem ar smagu CTD.

Skriemeļu sindroms: nepilngadīgo mugurkaula osteohondroze, nestabilitāte, starpskriemeļu trūce, vertebrobasillar nepietiekamība; spondilolistēze.

Attīstoties paralēli torakodiafragmatiskā sindroma un hipermobilitātes sindroma attīstībai, vertebrogēns sindroms ievērojami pasliktina to sekas.

Kosmētiskais sindroms: no displāzijas atkarīga žokļu un žokļu reģiona dismorfija ( nepareiza slēgšana, gotiskā aukslēja, izteiktas sejas asimetrijas); Ekstremitāšu O un X formas deformācijas; izmaiņas ādā (plāna caurspīdīga un viegli neaizsargāta āda, palielināta ādas elastība, šuve "salvešpapīra" veidā).

Kosmētiskais DST sindroms ievērojami pasliktina nelielas attīstības anomālijas, kas konstatētas lielākajā daļā pacientu ar CTD. Tajā pašā laikā lielākajai daļai pacientu ir 1–5 mikroanomālijas (hipertelorisms, hipotelorisms, saburzīti ausi, lielas izvirzītas ausis, zems matu augums uz pieres un kakla, tortikollis, diastema, patoloģisks zobu augšana utt.).

Garīgi traucējumi: neirotiski traucējumi, depresija, trauksme, hipohondrija, obsesīvi-fobiski traucējumi, nervu anoreksija.

Ir zināms, ka DST pacienti veido paaugstināta psiholoģiskā riska grupu, kam raksturīgs samazināts subjektīvs savu spēju, prasību līmeņa, emocionālās stabilitātes un snieguma novērtējums, paaugstināts trauksmes līmenis, ievainojamība, depresija un konformisms.
No displāzijas atkarīgu kosmētisko izmaiņu klātbūtne kombinācijā ar astēniju veido šo pacientu psiholoģiskās īpašības: sliktu garastāvokli, prieka un intereses zaudēšanu par aktivitātēm, emocionālo labilitāti, pesimistisku nākotnes novērtējumu, bieži vien ar idejām par pašpārmetumiem un pašnāvības domām. . Psiholoģisku ciešanu dabiskas sekas ir sociālās aktivitātes ierobežošana, dzīves kvalitātes pasliktināšanās un ievērojama sociālās adaptācijas samazināšanās, kas ir vissvarīgākās pusaudža un jaunības vecumā.

Ciktāl CTD fenotipiskās izpausmes ir ārkārtīgi daudzveidīgi un praktiski nav pakļauti vienotībai, un to klīnisko un prognostisko vērtību nosaka ne tikai konkrētas klīniskās pazīmes smagums, bet arī no displāzijas atkarīgo izmaiņu "kombināciju" raksturs. skatījumā, visoptimālāk ir lietot terminus "Nediferencēta saistaudu displāzija" nosakot DST variantu ar klīniskām izpausmēm, kas neiederas iedzimtu sindromu struktūrā, un "Diferencēta saistaudu displāzija vai DST sindroma forma".
Gandrīz visām DST klīniskajām izpausmēm ir sava vieta Starptautiskajā slimību klasifikatorā (ICD 10). Tādējādi praktizētājam ir iespēja noteikt DST vadošās izpausmes (sindroma) kodu ārstēšanas laikā. Šādā gadījumā nediferencētas DST formas gadījumā, formulējot diagnozi, pacientā jānorāda visi DST sindromi, tādējādi veidojot pacienta "portretu", saprotamu jebkuram ārstam pēc turpmākas saskarsmes.

Diagnozes formulējuma iespējas.

1. Pamata slimība... Wolff-Parkinson-White sindroms (WPW sindroms) (I 45,6), kas saistīts ar CTD. Paroksizmāla priekškambaru mirdzēšana.

Fona slimība ... DST:

Torakodiafragmatiskais sindroms: astēniska krūtis, II pakāpes krūšu kurvja kifoskolioze. Torakodiafragmatiskās sirds astēniskais variants, II pakāpes mitrālā vārstuļa prolapss bez regurgitācijas, 1. pakāpes metaboliskā kardiomiopātija;

Vegetovaskulārā distonija, sirds variants;

Vidēja smaguma tuvredzība abās acīs;

Plakanās pēdas gareniski 2 grādi.

Komplikācijas: hroniska sirds mazspēja (CHF) IIA, FC II.

2. Pamata slimība... Mitrālā vārstuļa II pakāpes prolapss ar regurgitāciju (I 34.1), kas saistīta ar nelielu anomāliju sirds attīstībā - patoloģiski novietotu kreisā kambara akordu.

Fona slimība ... DST:

Torakodiafragmas sindroms: piltuves krūškurvja II pakāpes deformācija. Sašaurinošs torakodiafragmas sirds variants. Kardiomiopātija 1 grāds. Veģetatīvā asinsvadu distonija;

Traheobronhomalācija. Žultspūšļa un žults ceļu diskinēzija. Vidēja smaguma tuvredzība abās acīs;

Dolichostenomelia, taisnās vēdera muskuļu diastāze, nabas trūce.

Galvenā komplikācijas : CHF, FC II, elpošanas mazspēja (DN 0).

3. Pamata slimība... Hronisks strutains-obstruktīvs bronhīts (J 44.0), kas saistīts ar no displāzijas atkarīgu traheobronhomalaciju, paasinājums.

Fona slimība ... DST:

Torakodiafragmas sindroms: krūšu kurvja deformācija, krūšu kurvja kifoskolioze, labās puses ribu kupris; plaušu hipertensija, plaušu artēriju paplašināšanās, torakodiafragmas korpuss, mitrālā un trikuspidālā vārstuļa prolapss, II pakāpes metaboliskā kardiomiopātija. Sekundārais imūndeficīts;

Labās puses cirkšņa trūce.

Komplikācijas: plaušu emfizēma, pneimokleroze, adhezīvs divpusējs pleirīts, DN II pakāpe, CHF IIA, FC IV.

Atklāti ir arī jautājumi par CTD pacientu ārstēšanas taktiku.
Mūsdienās nav vienotas vispārpieņemtas pieejas CTD pacientu ārstēšanai.
Ņemot vērā, ka gēnu terapija pašlaik nav pieejama medicīnai, ārstam jāizmanto jebkādas metodes, kas palīdzēs apturēt slimības progresēšanu. Vispieņemamākā sindroma pieeja terapeitiskās iejaukšanās izvēlei: veģetatīvo traucējumu sindroma korekcija, aritmijas, asinsvadu, astēniski un citi sindromi.

Terapijas vadošā sastāvdaļa jābūt ar narkotikām nesaistītām sekām kuras mērķis ir uzlabot hemodinamiku (fizioterapijas vingrinājumi, dozētas slodzes, aerobikas režīms).
Tomēr bieži vien tas ir nozīmīgs faktors, kas ierobežo mērķa līmeņa sasniegšanu fiziskā aktivitāte pacientiem ar DST ir slikta subjektīvā apmācības panesamība (astēniskas, veģetatīvas sūdzības, hipotensijas epizodes), kas samazina pacientu ievērošanu šāda veida rehabilitācijas pasākumos.
Tātad, saskaņā ar mūsu novērojumiem, saskaņā ar veloergometrijas datiem līdz 63% pacientu ir zema fizisko aktivitāšu tolerance, lielākā daļa no šiem pacientiem atsakās turpināt fizioterapijas vingrinājumu (vingrošanas terapijas) kursu. Šajā sakarā šķiet daudzsološi izmantot veģetropiskos līdzekļus, vielmaiņas zāles kombinācijā ar vingrojumu terapiju. Ieteicams izrakstīt magnija preparātus.
Magnija vielmaiņas iedarbības daudzpusība, tā spēja palielināt miokardiocītu enerģētisko potenciālu, magnija līdzdalība glikolīzes regulēšanā, olbaltumvielu, taukskābju un lipīdu sintēze, magnija vazodilatējošās īpašības ir plaši atspoguļotas daudzos eksperimentālos un klīniskos pētījumos.
Vairāki līdz šim veiktie pētījumi ir parādījuši fundamentālu iespēju likvidēt raksturīgos sirds simptomus un ultraskaņas izmaiņas pacientiem ar DST, ārstējoties ar magnija preparātiem.

Mēs veica pētījumu par pakāpeniskas ārstēšanas efektivitāti pacientiem ar DST pazīmēm: pirmajā posmā pacienti saņēma terapiju ar zālēm "Magnerot", otrajā posmā, ārstēšana ar narkotikām pievienoja fizioterapijas vingrinājumu kompleksu.
Pētījumā piedalījās 120 pacienti ar nediferencētu CTD formu, kuriem bija zema fiziskās slodzes tolerance (saskaņā ar veloergometrijas datiem), vecumā no 18 līdz 42 gadiem (vidējais vecums 30,30 ± 2,12 gadi), 66 vīrieši, 54 sievietes.
Torakodiafragmas sindroms izpaudās ar dažādu pakāpju piltuves deformāciju (46 cilvēki), krūšu kurvja deformāciju (49 pacienti), astēnisku krūškurvja formu (7 pacienti), kombinētām mugurkaula izmaiņām (85,8%). Vārstuļa sindromu pārstāvēja mitrālā vārstuļa prolapss (I pakāpe - 80,0%; II pakāpe - 20,0%) ar regurgitāciju vai bez tās (91,7%). 8 cilvēkiem tika atklāts aortas saknes palielinājums. Kā kontroles grupa tika pārbaudīti 30 šķietami veseli brīvprātīgie, kas atbilst dzimumam un vecumam.

Saskaņā ar EKG datiem visiem pacientiem ar CTD parādījās izmaiņas sirds kambaru kompleksa terminālajā daļā: 59 pacientiem tika konstatēta repolarizācijas procesu traucējumu pakāpe; II pakāpe - 48 pacientiem, III pakāpe tika noteikta retāk - 10,8% gadījumu (13 cilvēki).
Sirdsdarbības ātruma mainīguma analīze pacientiem ar CTD salīdzinājumā ar kontroles grupu parādīja statistiski nozīmīgi augstākas vidējo dienas rādītāju vērtības - SDNN, SDNNi, RMSSD. Salīdzinot sirdsdarbības mainīguma rādītājus ar veģetatīvās disfunkcijas smagumu pacientiem ar CTD, atklājās apgriezta sakarība - jo izteiktāka veģetatīvā disfunkcija, jo zemāki sirdsdarbības mainīguma rādītāji.

Kompleksās terapijas pirmajā posmā Magnerot tika parakstīts saskaņā ar šādu shēmu: 2 tabletes 3 reizes dienā pirmās 7 dienas, pēc tam 1 tablete 3 reizes dienā 4 nedēļas.

Ārstēšanas rezultātā pacientiem bija skaidra pozitīva sirds, astēnisko un dažādu veģetatīvo sūdzību biežuma dinamika. EKG izmaiņu pozitīvā dinamika izpaudās, samazinoties traucējumu sastopamībai pirmās pakāpes repolarizācijas procesos (p< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Pamatojoties uz šo novērojumu, tika izdarīts secinājums par magnija preparāta drošību un efektivitāti ( Magnerot), samazinot veģetatīvo disregulāciju un DST klīniskās izpausmes, pozitīva ietekme uz fizisko sniegumu, tās lietošanas piemērotība sagatavošanās posmā pirms fiziskās slodzes terapijas, īpaši pacientiem ar DST, kuriem sākotnēji ir zema fiziskās slodzes tolerance. Kolagēnu stimulējošai terapijai, kas atspoguļo pašreizējo izpratni par DST patoģenēzi, jābūt obligātai terapeitisko programmu sastāvdaļai.

Lai stabilizētu kolagēna un citu saistaudu sastāvdaļu sintēzi, stimulētu vielmaiņu un bioenerģētisko procesu korekciju, medikamentus var izmantot šādos ieteikumos.

Magnerot 2 tabletes 3 reizes dienā 1 nedēļu, pēc tam - 2-3 tabletes dienā līdz 4 mēnešiem;

Lejupielādēt video failu "Coral Club produktu priekšrocības"
(formāts * .pps - MS PowerPoint programma, 48,5 MB), un jūs uzzināsit daudz jauna un iepriekš nezināma par to, kā jūs varat kļūt vesels - bez medikamentiem un klīnikas apmeklējuma!

Saistaudu displāzija ir slimība, kas ietekmē muskuļu un skeleta sistēmu un iekšējos orgānus. Tas notiek vienādi bieži pieaugušajiem un bērniem. Šīs patoloģijas klīniskās izpausmes papildina simptomi, kas raksturīgi vairākām citām izplatītām slimībām, kuras, veicot diagnozi, maldina pat pieredzējušus speciālistus.

Saistaudu displāzijas ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk pēc patoloģijas atklāšanas. Tas ir vienīgais veids, kā izvairīties no invaliditātes un dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, kas izrādās neiespējami katram desmitajam pacientam ar progresējošu šīs slimības formu.

Kas provocē patoloģiju

Pirmoreiz saskaroties ar šo diagnozi, lielākā daļa pacientu nesaprot, kas ir uz spēles. Faktiski saistaudu displāzija ir slimība, kas izpaužas ar vairākiem simptomiem un ko izraisa vairāki iemesli. Pārsvarā gadījumu slimība tiek pārnesta ģenētiski no radiniekiem taisnā augšupejošā līnijā, ko izraisa kolagēna sintēzes dabisko procesu traucējumi. Ar displāziju tiek ietekmēti gandrīz visi orgāni un muskuļu un skeleta sistēma.

Saistaudu strukturālo elementu attīstības traucējumi neizbēgami izraisa daudzas izmaiņas. Sākumā simptomi parādās no locītavu -muskuļu aparāta puses - tur visplašāk ir pārstāvēti saistaudu elementi. Kā jūs zināt, šī materiāla struktūra satur šķiedras, šūnas, un tā blīvums ir atkarīgs no to attiecības. Visā ķermenī saistaudi ir vaļīgi, cieti un elastīgi. Ādas, kaulu, skrimšļu, asinsvadu sieniņu veidošanā galvenā loma ir kolagēna šķiedrām, kas dominē saistaudos un saglabā savu formu. Nevar atstāt novārtā elastīna nozīmi - šī viela nodrošina muskuļu kontrakciju un relaksāciju.

Saistaudu displāzija attīstās gēnu mutāciju dēļ, kas ir atbildīgas par dabiskiem sintēzes procesiem. Modifikācijas var būt ļoti dažādas, ietekmējot jebkuru DNS ķēdes posmu. Tā rezultātā saistaudu struktūra, kas galvenokārt sastāv no elastīna un kolagēna, veidojas nepareizi, un struktūras, kas veidojas ar traucējumiem, nevar izturēt pat vidējo mehānisko spriegumu, stiept un vājināties.

Diferencētas slimības šķirnes

Patoloģijas, kas ietekmē saistaudus un kaulus, parasti iedala diferencētās un nediferencētās displāzijas formās. Pirmajā gadījumā tiek domāta slimība, kurai ir raksturīgi simptomi un kas izpaužas kā labi izpētīti ģenētiski vai bioķīmiski defekti. Šāda veida slimības ārsti ir apzīmējuši ar vispārēju terminu “kolagēnopātija”. Šajā kategorijā ietilpst šādi patoloģiski stāvokļi:

• Marfana sindroms. Pacienti ar šo slimību parasti ir gari, viņiem ir garas rokas un kājas, izliekts mugurkauls. Pārkāpumi var rasties arī ar redzes orgāniem, līdz tīklenes atslāņošanās un lēcas subluksācijai. Bērniem saistaudu displāzija izraisa sirds mazspējas attīstību uz mitrālā vārstuļa prolapss fona.
• Gludas ādas sindroms. Šī slimība ir retāk sastopama nekā iepriekšējā. Tās specifika ir pārmērīga epidermas stiepšanās. Šāda veida kolagēnopātijas gadījumā tiek ietekmētas elastīna šķiedras. Patoloģija parasti ir iedzimta.
• Eulera sindroms - Danlos. Sarežģīta ģenētiska slimība, kas izpaužas kā smags locītavu atslābums. Šāda pieaugušo saistaudu displāzija izraisa paaugstinātu ādas neaizsargātību un atrofisku rētu veidošanos.
• Osteoģenēze nepilnīga. Tas ir viss ģenētiski noteikto patoloģiju komplekss, kas attīstās traucētu kaulu veidošanās dēļ. Sakarā ar skarto displāziju, tās blīvums strauji samazinās, kas neizbēgami noved pie ekstremitāšu, mugurkaula un locītavu lūzumiem, un bērnībā - pie lēnas augšanas, stājas izliekuma, raksturīgām invaliditātes deformācijām. Bieži vien ar kaulu audu bojājumiem pacientam ir problēmas centrālās nervu sistēmas, sirds un asinsvadu, ekskrēcijas un elpošanas sistēmu darbā.

Nediferencēta forma

Lai diagnosticētu šāda veida displāziju, pietiek ar to, ka neviens no pacienta simptomiem un sūdzībām neattiecas uz diferencētām kolagēnopātijām. Bērniem šāda veida saistaudu displāzija rodas 80% gadījumu. Slimības riska grupā bez zīdaiņiem ir jaunieši līdz 35 gadu vecumam.

Kādas izmaiņas notiek organismā

Var būt aizdomas par saistaudu displāziju vairāku pazīmju dēļ. Pacienti ar šādu diagnozi pamana palielinātu locītavu kustīgumu un ādas elastību - tas ir galvenais slimības simptoms, kas raksturīgs jebkurai kolagēnopātijas formai un nediferencētai slimības formai. Papildus šīm izpausmēm klīnisko ainu var papildināt ar citiem saistaudu traucējumiem:

• skeleta deformācijas;
• nepareiza ieslēgšana;
• plakanas pēdas;
• asinsvadu tīkls.

Retāki simptomi ir anomālijas ausu struktūrā, trausli zobi un trūces veidošanās. Ar smagu slimības gaitu izmaiņas attīstās iekšējo orgānu audos. Sirds, elpošanas orgānu un vēdera dobuma saistaudu displāziju vairumā gadījumu pavada veģetatīvās distonijas attīstība. Visbiežāk nervu autonomās sistēmas disfunkcija tiek novērota agrīnā vecumā.

Saistaudu displāzijas pazīmes pakāpeniski kļūst smagākas. Piedzimstot, bērniem var nebūt fenotipisku īpašību. Tomēr tas galvenokārt attiecas uz nediferencētu saistaudu displāziju. Ar vecumu slimība kļūst aktīvāka, un tās progresēšanas ātrums lielā mērā ir atkarīgs no dzīvesvietas reģiona ekoloģiskās situācijas, uztura kvalitātes, hroniskām slimībām, stresa un imūnās aizsardzības pakāpes.

Simptomi

Displastiskām izmaiņām, kas notiek ķermeņa saistaudos, praktiski nav acīmredzamu ārēju pazīmju. Daudzos veidos klīniskās izpausmes ir līdzīgas dažādu slimību simptomiem, ar kuriem sastopas pediatrijā, gastroenteroloģijā, ortopēdijā, oftalmoloģijā, reimatoloģijā, pulmonoloģijā. Vizuāli cilvēks ar displāziju var šķist pilnīgi vesels, bet tajā pašā laikā viņa izskats atšķiras ar vairākām specifiskām iezīmēm. Parasti cilvēkus ar šādu slimību var iedalīt divos veidos: pirmais ir garš, noliecies, plāns ar izvirzītiem lāpstiņām un atslēgas kauliem, bet otrs ir vājš, trausls, vertikāli apstrīdēts.

Starp sūdzībām, ko pacienti apraksta ārstam, ir vērts atzīmēt:

• vispārējs vājums un savārgums;
• vēdera un galvassāpes;
• vēdera uzpūšanās, aizcietējums, caureja;
• paaugstināts asinsspiediens;
• hroniski elpošanas ceļu slimību recidīvi;
• muskuļu hipotonija;
• samazināta ēstgriba un svara zudums;
• elpas trūkums pie mazākās fiziskās slodzes.

Citi simptomi norāda arī uz saistaudu displāziju. Pieaugušiem pacientiem ir pārsvarā astēnisks ķermenis, ar izteiktām mugurkaula patoloģijām (skolioze, kifoze, lordoze), krūškurvja vai apakšējo ekstremitāšu deformācijām (valgus pēda). Bieži cilvēkiem ar displāziju ir pamanāms nesamērīgs pēdas vai rokas izmērs attiecībā pret augstumu. Locītavu hipermobilitāte ir arī neparasti veidotu saistaudu pazīme. Bērni ar displāziju bieži demonstrē savus "talantus" saviem vienaudžiem: viņi saliek pirkstus par 90 °, izlocē elkoņa vai ceļa locītavu, nesāpīgi velk ādu uz pieres, plaukstas aizmugurē un citās vietās.

Iespējamās komplikācijas

Slimība negatīvi ietekmē visa ķermeņa darbu un cilvēka labklājību. Bērniem ar displāziju augšējā un apakšējā žokļa augšana bieži palēninās, rodas redzes orgānu darbības traucējumi (attīstās tuvredzība, tīklenes angiopātija). No asinsvadu sistēmas puses iespējamas arī komplikācijas varikozu vēnu veidā, palielināta trauslums un asinsvadu sieniņu caurlaidība.

Diagnostikas procedūras

Pieredzējuši speciālisti spēj atpazīt saistaudu displāzijas sindromu pēc pirmās pacienta pārbaudes. Tomēr, lai formulētu oficiālu diagnozi, speciālists nosūtīs pacientu veikt virkni pētījumu. Tad, vadoties pēc ekspertu secinājumiem un nepieciešamo testu rezultātiem, ārsts varēs izbeigt slimības definīciju un izrakstīt ārstēšanu.

Dažādi saistaudu displāzijas simptomi traucē noteikt pareizu diagnozi. Papildus laboratorijas testiem pacientam būs jāveic:

• elektromiogrāfija;
• radiogrāfija.

Nediferencētas displāzijas diagnostika var aizņemt ilgu laiku, jo tai nepieciešama rūpīga attieksme un integrēta pieeja. Pirmkārt, pacientam tiek noteikta ģenētiskā izmeklēšana, lai noteiktu konkrētu gēnu mutācijas. Bieži vien ārsti izmanto klīniskos un ģenealoģiskos pētījumus (pacienta ģimenes locekļu diagnostika, anamnēzes iegūšana). Turklāt pacientam parasti tiek ieteikts veikt visu iekšējo orgānu pārbaudi, lai noteiktu slimības apmēru. Pacientam ir jāmēra ķermeņa garums, atsevišķi segmenti un ekstremitātes, jānovērtē locītavu kustīgums, ādas izstiepjamība.

Terapijas nianses

Saistaudu displāzijas ārstēšana pieaugušajiem un bērniem ir balstīta uz vienu principu. Mūsdienu zinātne izmanto daudzus veidus, kā apkarot displāzijas sindroma progresēšanu, taču vairumā gadījumu tie visi ir saistīti ar zāļu simptomu neitralizāciju vai to likvidēšanu ķirurģiski. Nediferencēta saistaudu displāzija praktiski nav ārstējama, jo ir daudzu simptomu izpausme un nav skaidru diagnozes kritēriju.

Zāļu kurss ietver preparātus, kas satur magniju - tieši šim mikroelementam ir svarīga loma kolagēna sintēzes procesā. Papildus vitamīnu un minerālvielu kompleksiem pacientam tiek izrakstītas zāles, kas koriģē iekšējo orgānu darbu (kardiotrofiskie, antiaritmiskie, veģetropie, nootropiskie, beta blokatori).

Ne mazāka nozīme tādas slimības ārstēšanā kā kolagenopātija pieder stiprināšanai, muskuļu un kaulu audu tonusa saglabāšanai un neatgriezenisku komplikāciju attīstības novēršanai. Pateicoties kompleksajai ārstēšanai, pacientam ir visas iespējas atjaunot iekšējo orgānu funkcionalitāti un uzlabot dzīves kvalitāti.

Bērniem saistaudu displāzijas ārstēšana, kā likums, tiek veikta konservatīvā veidā. Regulāri lietojot B un C grupas vitamīnus, ir iespējams stimulēt kolagēna sintēzi, kas ļauj slimības regresiju. Ārsti iesaka zīdaiņiem, kas cieš no šīs patoloģijas, lietot magnija un vara saturošu zāļu kursu, zāles, kas stabilizē vielmaiņu, palielina neaizstājamo aminoskābju līmeni.

Ķirurģiskā ārstēšana un rehabilitācija

Kas attiecas uz ķirurģisko operāciju, viņi nolemj pāriet uz šo radikālo ārstēšanas metodi ar izteiktiem displāzijas simptomiem, kas apdraud pacienta dzīvību: otrās un trešās pakāpes sirds vārstuļu prolapss, krūšu kurvja deformācija, starpskriemeļu trūces.

Lai atgūtu pacientus, kuri cieš no saistaudu displāzijas, ieteicams iziet muguras, dzemdes kakla un ekstremitāšu zonas terapeitiskās masāžas kursu.

Ja bērnam tiek diagnosticēta planovalgus instalācija, ko izraisa saistaudu displāzija, jums jākonsultējas ar ortopēdu. Ārsts izrakstīs kāju balstu nēsāšanu, ikdienas vingrošanu kājām, vannas ar jūras sāli un ekstremitāšu masāžu.

Ja bērns sūdzas par locītavu sāpēm, ir jāizvēlas kurpes ar pareizu ortopēdisko zoli. Zīdaiņiem apaviem cieši jānostiprina papēža, pirksta un potītes stāvoklis. Visos ortopēdiskajos modeļos papēdis ir izgatavots augsts un elastīgs, un papēdis ir ne vairāk kā 1-1,5 cm.

Ar saistaudu displāziju ir būtiski ievērot dienas režīmu: pieaugušajiem nakts miegam vajadzētu atvēlēt vismaz 7-8 stundas, bet bērniem-10-12 stundas. Agrīnā vecumā mazuļiem vajadzētu atpūsties dienas laikā.

No rīta vēlams neaizmirst par elementāru vingrošanu - tās priekšrocības diez vai var pārvērtēt pie šādas slimības. Ja nav nekādu ierobežojumu sportot, tie ir jāpraktizē visu mūžu. Tomēr profesionālā apmācība ir kontrindicēta bērniem un pieaugušajiem un displāzijai. Ar locītavu hipermobilitāti, deģeneratīvām-distrofiskām izmaiņām skrimšļa audos, saites strauji attīstās biežas traumas, mikroskopisku asiņošanu dēļ. Tas viss var izraisīt atkārtotu aseptisku iekaisumu un deģeneratīvu procesu sākšanos.

Peldēšanai, slēpošanai, riteņbraukšanai, badmintonam ir lielisks efekts. Mierīga, dozēta staigāšana ejot ir noderīga. Ikdienas fiziskā audzināšana un neprofesionālais sports palielina ķermeņa kompensācijas un adaptācijas spējas.

Pastāv tādi iekšēji traucējumi, kas izraisa veselu virkni slimību dažādās jomās - no locītavu slimībām līdz zarnu problēmām, un saistaudu displāzija ir lielisks to piemērs. Ne katrs ārsts spēj to diagnosticēt, jo katrā gadījumā to izsaka savs simptomu kopums, tāpēc cilvēks gadiem ilgi var nesekmīgi dziedēt, nešauboties par to, kas notiek viņa iekšienē. Vai šī diagnoze ir bīstama un kādi pasākumi būtu jāveic?

Kas ir saistaudu displāzija

V vispārējā izpratnē grieķu vārds "displāzija" nozīmē malformāciju vai attīstības traucējumus, ko var attiecināt gan uz audiem, gan uz iekšējiem orgāniem kopumā. Šī problēma vienmēr ir iedzimts, jo tas parādās pirmsdzemdību periodā. Ja tiek minēta saistaudu displāzija, tas nozīmē ģenētiski neviendabīgu slimību, kurai raksturīgi saistaudu attīstības traucējumi. Problēma ir polimorfiska, galvenokārt jaunībā.

Oficiālajā medicīnā saistaudu attīstības patoloģiju var atrast arī ar nosaukumiem:

• iedzimta kolagēnopātija;
• hipermobilā sindroms.

Simptomi

Saistaudu traucējumu pazīmju skaits ir tik liels, ka pa vienam pacients tās var saistīt ar jebkādām slimībām: patoloģija ietekmē lielāko daļu iekšējo sistēmu - no nervu sistēmas līdz sirds un asinsvadu sistēmai un pat izpaužas kā nepamatots ķermeņa samazinājums. svars. Bieži vien šāda veida displāzija tiek atklāta tikai pēc ārējām izmaiņām vai diagnostikas pasākumiem, ko ārsts veic citā nolūkā.

Starp spilgtākajām un visbiežāk konstatētajām saistaudu slimību pazīmēm ir:

• Autonomā disfunkcija, kas var izpausties kā panikas lēkmes, tahikardija, ģībonis, depresija, nervu izsīkums.
• Sirds vārstuļu problēmas, tai skaitā prolapss, sirds patoloģijas, sirds mazspēja, miokarda patoloģijas.
• Astēnizācija - pacienta nespēja pakļaut sevi pastāvīgam fiziskam un garīgam stresam, bieža psihoemocionāla sabrukšana.
• X formas kāju deformācija.
• Varikozas vēnas, zirnekļa vēnas.
• Locītavu hipermobilitāte.
• Hiperventilācijas sindroms.
• Bieža vēdera uzpūšanās gremošanas traucējumu dēļ, aizkuņģa dziedzera darbības traucējumi, problēmas ar žults ražošanu.
• Sāpīgums, mēģinot atvilkt ādu.
• Problēmas ar imūnsistēmu, redzi.
• Mezenhimāla distrofija.
• Anomālijas žokļa attīstībā (ieskaitot kodumu).
• Plakanās pēdas, biežas locītavu dislokācijas.

Ārsti ir pārliecināti, ka cilvēkiem, kuriem ir saistaudu displāzija, 80% gadījumu ir psiholoģiski traucējumi. Viegla forma- Tā ir depresija, pastāvīga trauksmes sajūta, zems pašvērtējums, ambīciju trūkums, neapmierinātība ar pašreizējo situāciju, ko atbalsta nevēlēšanās kaut ko mainīt. Tomēr pat autisms var pastāvēt kopā ar saistaudu displāzijas diagnozi.

Bērniem

Piedzimstot bērnam var tikt liegtas fenotipiskas saistaudu patoloģijas pazīmes, pat ja tā ir kolagenopātija, kurai ir spilgtas klīniskās izpausmes. Pēcdzemdību periodā nav izslēgti arī saistaudu attīstības defekti, tādēļ šāda diagnoze jaundzimušajam tiek veikta reti. Situāciju sarežģī saistaudu dabiskais stāvoklis bērniem līdz 5 gadu vecumam, kuru dēļ viņu āda pārāk daudz stiepjas, saites ir viegli ievainojamas, un tiek novērota locītavu hipermobilitāte.

Bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, ar aizdomām par displāziju var redzēt:

• izmaiņas mugurkaulā (kifoze / skolioze);
• krūšu kurvja deformācijas;
• slikts muskuļu tonuss;
• asimetriski lāpstiņas;
• nepareiza ieslēgšana;
• kaulu audu trauslums;
• palielināta mugurkaula jostas daļas elastība.

Cēloņi

Saistaudu izmaiņu pamatā ir ģenētiskas mutācijas, tāpēc tās displāziju nevar atzīt visos veidos kā slimību: dažas tās izpausmes nepasliktina cilvēka dzīves kvalitāti. Displāzijas sindroms izraisa izmaiņas gēnos, kas ir atbildīgi par galveno proteīnu, kas veido saistaudus - kolagēnu (retāk - fibrilīnu). Ja tās šķiedru veidošanās laikā rodas kļūme, tās nespēs izturēt slodzi. Turklāt magnija deficīts nav izslēgts kā faktors šādas displāzijas parādīšanās.

Klasifikācija

Šodien ārsti nav panākuši vienprātību par saistaudu displāzijas klasifikāciju: to var iedalīt grupās par procesiem, kas notiek ar kolagēnu, taču šī pieeja ļauj strādāt tikai ar iedzimtu displāziju. Šāda klasifikācija tiek uzskatīta par universālāku:

• Diferencēti saistaudu bojājumi, kuriem ir alternatīvs nosaukums - kolagenopātija. Displāzija ir iedzimta, pazīmes ir skaidras, darba slimības diagnoze nav.
• Nediferencēti saistaudu bojājumi - šajā grupā ietilpst pārējie gadījumi, kurus nevar attiecināt uz diferencētu displāziju. Tās diagnozes biežums ir vairākas reizes augstāks un dažāda vecuma cilvēkiem. Personai, kura ir atradusi nediferencētu saistaudu patoloģiju, bieži vien nav nepieciešama ārstēšana, bet tai jābūt ārsta uzraudzībā.

Diagnostika

Ar šāda veida displāziju ir saistītas daudzas pretrunīgas problēmas, jo speciālisti diagnostikas jomā praktizē vairākas zinātniskas pieejas. Vienīgais, par ko nav šaubu, ir klīnisko un ģenealoģisko pētījumu nepieciešamība, jo saistaudu defekti ir iedzimti. Turklāt, lai noskaidrotu attēlu, ārstam būs nepieciešams:

• sistematizēt pacienta sūdzības;
• izmērīt ķermeni pēc segmentiem (saistaudu displāzijai to garums ir būtisks);
• novērtēt locītavu kustīgumu;
• ļaujiet pacientam mēģināt ietīt īkšķi un mazo pirkstu ap plaukstas locītavu;
• veikt ehokardiogrammu.

Analīzes

Šāda veida displāzijas laboratoriskā diagnostika sastāv no urīna analīzes pētījuma par hidroksiprolīna un glikozaminoglikānu līmeni - vielām, kas parādās kolagēna sadalīšanās procesā. Turklāt ir lietderīgi pārbaudīt asinis, lai konstatētu biežas mutācijas PLOD un vispārējā bioķīmijā (detalizēta analīze no vēnas), vielmaiņas procesus saistaudos, hormonālo un minerālvielu metabolisma marķierus.

Kurš ārsts ārstē saistaudu displāziju

Bērniem pediatrs ir iesaistīts terapijas (sākuma līmeņa) diagnostikā un izstrādē, jo nav neviena ārsta, kurš strādā tikai ar displāziju. Pēc tam shēma ir vienāda visu vecumu cilvēkiem: ja ir vairākas saistaudu patoloģijas izpausmes, jums būs jāveic ārstēšanas plāns no kardiologa, gastroenterologa, psihoterapeita utt.

Saistaudu displāzijas ārstēšana

Nav veidu, kā atbrīvoties no šīs diagnozes, jo šāda veida displāzija ietekmē izmaiņas gēnos, tomēr sarežģīti pasākumi var atvieglot pacienta stāvokli, ja viņš cieš no saistaudu patoloģijas klīniskajām izpausmēm. Pārsvarā praktizētā paasinājuma novēršanas shēma, kas sastāv no:

• labi izvēlēta fiziskā aktivitāte;
• individuāla diēta;
• fizioterapija;
• ārstēšana ar narkotikām;
• psihiatriskā aprūpe.

Šāda veida displāzijas gadījumā ieteicams ķerties pie ķirurģiskas iejaukšanās tikai krūškurvja deformācijas, nopietnu mugurkaula traucējumu gadījumā (īpaši sakrālā, jostas un dzemdes kakla rajonā). Bērnu saistaudu displāzijas sindroms prasa papildu dienas režīma normalizēšanu, pastāvīgu fizisko aktivitāšu izvēli - peldēšanu, riteņbraukšanu, slēpošanu. Tomēr bērnu ar šādu displāziju nevajadzētu sūtīt uz profesionālo sportu.

Neizmantojot narkotikas

Ārsti iesaka sākt ārstēšanu, izslēdzot lielu fizisko piepūli, smagu darbu, ieskaitot garīgo darbu. Pacientam katru gadu, ja iespējams, jāiziet vingrošanas terapijas kurss, ja viņš ir saņēmis stundu plānu no speciālista un veic tās pašas darbības mājās. Turklāt jums būs jāapmeklē slimnīca, lai veiktu fizioterapijas procedūru kompleksu: ultravioleto starojumu, berzes, elektroforēzi. Nav izslēgta korsetes, kas atbalsta kaklu, iecelšana. Atkarībā no psihoemocionālā stāvokļa var noteikt vizīti pie psihoterapeita.

Bērniem ar šāda veida displāziju ārsts izraksta:

• Ekstremitāšu un muguras masāža ar uzsvaru uz dzemdes kakla rajonu. Procedūra notiek reizi sešos mēnešos, katra 15 sesijas.
• Ja tiek diagnosticēta haluks valgus, valkājot kāju balstu.

Diēta

Eksperti iesaka koncentrēties uz pacienta, kuram ir diagnosticēta saistaudu patoloģija, uzturu, lietojot olbaltumvielu pārtiku, taču tas nenozīmē pilnīgu ogļhidrātu izslēgšanu. Displāzijas ikdienas ēdienkartē obligāti jāsastāv no liesām zivīm, jūras veltēm, pākšaugiem, biezpiena un cietā siera, kas papildināts ar dārzeņiem, nesaldinātiem augļiem. Nelielā daudzumā ikdienas uzturā jums jāizmanto rieksti. Ja nepieciešams, var izrakstīt vitamīnu kompleksu, īpaši bērniem.

Zāļu lietošana

Zāļu dzeršanai vajadzētu būt ārsta uzraudzībā, jo nav universālu displāzijas tablešu un nav iespējams paredzēt konkrēta organisma reakciju pat uz drošākajām zālēm. Terapija saistaudu stāvokļa uzlabošanai ar tās displāziju var ietvert:

• Vielas, kas stimulē dabisko kolagēna ražošanu - askorbīnskābi, B grupas vitamīnus un magnija avotus (Magnerot).
• Zāles, kas normalizē brīvo aminoskābju līmeni asinīs - glutamīnskābe, glicīns.
• Līdzekļi, kas veicina minerālu metabolismu - Alfakalcidols, Osteogenons.
• Preparāti glikozaminoglikānu katabolismam, galvenokārt hondroitīna sulfātam - Rumalon, Chondroxide.

Ķirurģiska iejaukšanās

Sakarā ar to, ka šī saistaudu patoloģija netiek uzskatīta par slimību, ārsts ieteiks operāciju, ja pacients cieš no muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas, vai displāzija var būt letāla asinsvadu problēmu dēļ. Bērniem ķirurģiska iejaukšanās tiek praktizēta retāk nekā pieaugušajiem; ārsti cenšas darīt ar manuālo terapiju.

Video

Uzmanību! Rakstā sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Raksta materiāli neprasa pašapstrādi. Tikai kvalificēts ārsts var diagnosticēt un sniegt ieteikumus ārstēšanai, pamatojoties uz konkrēta pacienta individuālajām īpašībām.

Atradāt kļūdu tekstā? Atlasiet to, nospiediet Ctrl + Enter, un mēs to labosim!