Iedzimts saistaudu vājums. Kas ir saistaudu displāzija? Atkarībā no iespējamā rašanās laika
Saistaudu displāzija ir patoloģija, kurā tiek traucēta audu vai orgānu veidošanās. Slimība ir ģenētiska patoloģija, kas ir iedzimta. Tomēr ir teorija, saskaņā ar kuru displāzija attīstās magnija deficīta dēļ cilvēka ķermenī.
Slimības simptomi
Saistaudu displāzijas klīniskās izpausmes bērniem un pieaugušajiem ir praktiski vienādas. Pazīmju smagums būs atkarīgs no pacienta individuālajām īpašībām. Raksturīgie displāzijas simptomi ir šādi:
- Neiroloģiski traucējumi. Tās rodas apmēram 75-80% pacientu. Neiroloģiski traucējumi izpaužas kā panikas lēkmes, reibonis un pastiprināta svīšana. Arī dažiem cilvēkiem ir ātra sirdsdarbība.
- Astēniskais sindroms. Tas izpaužas kā ātrs pacienta nogurums. Turklāt saistaudu displāziju papildina zems sniegums un bieža stresa. Arī pacienti nevar paciest intensīvas fiziskās aktivitātes.
- Sirds un asinsvadu sistēmas disfunkcija. Piemēram, cilvēkam var attīstīties mitrālā vārstuļa prolapss.
- Krūškurvja normālas struktūras pārkāpums. Šī patoloģija diezgan bieži kļūst par balsta un kustību aparāta slimību cēloni. Pastāv liels risks saslimt ar skoliozi vai mugurkaula struktūras deformāciju.
- Traucējumi asinsrites sistēmas darbā. Ar saistaudu displāziju varikozu vēnu attīstības risks ievērojami palielinās.
- Ķermeņa svara trūkums.
- Neirotiski traucējumi. Tos izsaka kā pastāvīgu depresiju un anoreksiju.
- Gareniskas vai šķērsvirziena plakanas pēdas.
- Vājums muskuļos.
- Gremošanas trakta disfunkcija. Displezija izraisa hronisku aizcietējumu, sliktu apetīti un vēdera uzpūšanos.
- ENT orgānu hroniskas slimības. Pneimonija un bronhīts kļūst par saistaudu displāzijas sindroma pavadoņiem.
- Ādas sausums un caurspīdīgums.
- Alerģisko reakciju tieksme.
- Žokļa nelīdzsvarotība.
- Acu slimības. Bieži vien cilvēkam rodas šķielēšana, tuvredzība vai astigmatisms.
Kad rodas raksturīgas slimības pazīmes, tiek veikta īpaša klīniskā un ģenealoģiskā diagnostika. Pirmkārt, speciālists izskata pacienta vēstures datus un sūdzības. Pacientu ieteicams pārbaudīt kardiologam, jo \u200b\u200bdisplāzija bieži kļūst par sirds patoloģiju attīstības cēloni. Pēc tam ārstējošajam ārstam jāmēra ķermeņa segmentu garums un jāveic plaukstas locītavas tests. Arī diagnostikas procesā ārstam jānovērtē locītavu kustīgums un jāņem urīna paraugs.
Ar saistaudu displāziju jums noteikti jāievēro diēta. Parasti slimība izraisa tūlītēju kolagēna sadalīšanos, tāpēc jums jāēd daudz zivju un gaļas. Sojas un pākšaugi satur arī neaizvietojamās aminoskābes. Diētas kaloriju saturs ir jāpalielina. Ar displāziju noteikti ēdiet pārtikas produktus ar lielu daudzumu omega-3 un omega-6 tauku. Labākie šo mikroelementu avoti ir valrieksti, lasis, skumbrija, stores, garneles, lazdu rieksti, zemesrieksti, siers un olīveļļa. Turklāt uzturā jāiekļauj pārtika ar augstu olbaltumvielu saturu. Pilnpiens ir lielisks un vājpiena siers... Lai absorbētu veselīgas aminoskābes, jums jāēd pārtika, kas bagāta ar C vitamīnu, piemēram, citrusaugļi un ogas. Turklāt jums jāēd pārtika ar augstu šķiedrvielu saturu - graudaugi un dārzeņi.
Slimības ārstēšana
Saistaudu displāzijas gadījumā ārstēšana parasti ir konservatīva. Īpašu narkotiku lietošana tiek veikta kursos, kuru ilgums ir no 6 nedēļām. Lai stimulētu kolagēna sintēzi, pacientam ir jāizdzer zāles, kas ietver B vitamīnu un askorbīnskābi. Ieteicams lietot arī zāles ar augstu magnija un vara sulfāta saturu. Glikozaminoglikānu sadalīšanai ieteicams lietot tādus medikamentus kā Hodroxide vai Rumalon.
Konservatīvās terapijas neatņemama sastāvdaļa ir zāles, kas stabilizē minerālu metabolismu. Parasti lieto Osteogenon vai Upsavit. Turklāt terapiju papildina ar glicīnu vai glutamīnskābi. Šīs zāles palīdz normalizēt labvēlīgo aminoskābju saturu asinīs.
Ārstēšanu papildina fizioterapijas procedūras. Pacientam ieteicams regulāri iesaistīties fizioterapijas vingrinājumos, veikt sāls vannas un apmeklēt masāžas terapiju. Ja pacienta psihoemocionālais stāvoklis ir smags, tiek veikta īpaša psihoterapija. Jāatzīmē, ka ar displāziju ir kontrindicēts:
- Svarcelšana.
- Psihoemocionālā pārslodze.
- Darbs ar aprīkojumu, kas pastāvīgi pakļauts vibrācijai.
- Nodarbojieties ar cīņas mākslu vai citiem kontakta sporta veidiem.
- Darbs radiācijas vai augstas temperatūras apstākļos.
Nopietnu asinsvadu patoloģiju un izteiktu mugurkaula vai krūškurvja defektu gadījumā tiek veikta operācija.
Pēdējos gados ekoloģiskās situācijas pasliktināšanās dēļ ir pieaudzis iedzimtu patoloģiju un iedzimtu slimību skaits, kā arī saistaudu displāzijas dažādu variantu izplatība. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām saistaudu displāzijas sindroms tiek definēts kā patstāvīgs poligēniski daudzfaktoru raksturs, kas izpaužas kā ārējas fenotipiskas pazīmes kombinācijā ar saistaudu displastiskām izmaiņām un viena vai vairāku iekšējo orgānu klīniski nozīmīgu disfunkciju (V.A.Gavrilova, 2002).
Termins "sirds saistaudu displāzija" (DCTD) nozīmē audu struktūras anomāliju, kuras pamatā ir ģenētiski noteikts kolagēna sintēzes defekts. DSTS sindroms tika identificēts kā neatkarīga nosoloģiska forma simpozijā Omskā (1990), kas veltīts iedzimtu saistaudu displāzijas problēmai. DSTD sindroma problēma piesaista uzmanību, jo pastāv liels risks saslimt ar tādām komplikācijām kā aritmijas un sirds vadīšanas traucējumi, infekciozs endokardīts, dažādu trauku trombembolija un pēkšņa sirds nāve.
DSTS sindroma augstā biežums dažādās slimībās norāda uz sistēmisku bojājumu, kas saistīts ar saistaudu "visuresamību", kas veido visu orgānu un audu stromu.
Displastiskā sirds ir konstitucionālo, topogrāfisko, anatomisko un funkcionālo sirds īpašību kombinācija personai ar saistaudu displāziju (CTD). Rietumu literatūrā tiek lietots termins "miksoīdā sirds slimība" (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), taču šo formulējumu galvenokārt lieto ārzemju autori.
Displastiskas sirds biežums ir 86% cilvēkiem ar primāru nediferencētu CTD (G.N. Vereshchagina, 2008).
Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām DTS sindroms ietver sirds vārstuļu prolapsus, starppatriālo starpsienu un Valsalva sinusu aneirismas, ektopiski piestiprinātus mitrālā vārstuļa akordus un daudzus citus.
Patoloģijas pamatā ir ārpusšūnu matricas, tās kolagēna struktūru mazvērtība.
Displastisko sirdi veido:
I. Konstitucionālās īpatnības - "piloša", "karājoša" sirds, tās rotācija ap sagitālo un garenisko asi.
II. Kaulu-skriemeļu displāzijas un deformācijas ar saspiešanu, rotāciju, sirds pārvietošanu un lielu trauku vērpšanu: saskaņā ar Urmonas V. K. et al. (1983). Krūškurvja un mugurkaula deformācijas izraisa torako-diafragmas sindroma attīstību, kas ierobežo visu krūškurvja orgānu darbu.
III. Sirds un asinsvadu struktūras iezīmes:
Pārmērīgs mitrālā, trikuspidālā un aortas vārstuļu bukletu audi;
Mitrālā vārstuļa bukletu (MVP) prolapss ar regurgitāciju;
Myxomatous degenerācija cusps, akordi, vārstuļa gredzens;
Valvulārā-kambara disociācija;
Bicuspid aortas vārsts;
Pagarinājums, pārmērīga akordu mobilitāte;
Ektopiski piestiprināti akordi;
Palielināta kreisā kambara (LV) trabekularitāte;
Atvērts ovāls logs;
Starppatriāla starpsienas aneirisma (maza);
Valsalva deguna blakusdobumu paplašināšanās;
LV ventrikuloseptālās pazīmes: īslaicīgs sistoliskais spilvens starpzāļu starpsienas augšējā trešdaļā (IVS), IVS S veida izliekums;
Koronāro artēriju kustība, hipoplāzija, aplazija, fibromuskulārā displāzija;
Koronāro artēriju aneirismas;
Miokarda tilti;
Vadošās sistēmas anomālijas;
Aortas, plaušu stumbra proksimālās daļas paplašināšanās;
Aortas hipoplāzija, robežas šaura aortas sakne, plaušu stumbra hipoplāzija;
Sistēmiska vēnu sienas mazspēja - augšējo un apakšējo ekstremitāšu, mazā iegurņa, vulvas, varikoceles varikozas vēnas.
IV. Elpošanas ceļu patoloģija ar plaušu kapacitātes samazināšanos:
Difūza un bulloza emfizēma;
Vairākas fistulas;
Atkārtots spontāns pneimotorakss;
Bronhektāzes;
Plaušu cistiskā hipoplāzija.
Bukletu, akordu, subvalvulāro struktūru miksomatozā deģenerācija ir ģenētiski noteikts saistaudu kolagēna un elastīgo struktūru arhitektonikas iznīcināšanas un zaudēšanas process ar skābu mukopolisaharīdu uzkrāšanos vaļīgajā šķiedru slānī. Šajā gadījumā nav iekaisuma pazīmju. Tās pamatā ir III tipa kolagēna sintēzes defekts, kas noved pie šķiedru slāņa retināšanas, vārsti ir palielināti, vaļīgi, lieki, malas ir savītas, dažreiz tiek noteikts bārkstis. Autosomāli dominējošās miksomatozes primārā lokalizācija MVP lokalizēta 16. hromosomā. Morales A. B. (1992) izolē miksoīdo sirds slimību.
Iedzīvotāju pētījumos MVP parādība tika atklāta 22,5% bērnu līdz 12 gadu vecumam. Bērniem ar DST PMK tiek konstatēts daudz biežāk - 45-68%.
Bērnu MVP klīniskās izpausmes svārstās no minimāla līdz nozīmīgai, un to nosaka sirds saistaudu displāzijas pakāpe, veģetatīvie un neiropsihiatriskie traucējumi.
Lielākā daļa vecāku bērnu sūdzas par īslaicīgām sāpēm krūtīs, sirdsklauves, elpas trūkumu, sirds mazspējas sajūtu, reiboni, nespēku un galvassāpēm. Bērni raksturo sāpes sirdī kā durošas, spiešanas, sāpes un sajūtas krūškurvja kreisajā pusē bez apstarošanas. Tie rodas saistībā ar emocionālo stresu, un tos parasti papildina autonomie traucējumi: nestabils garastāvoklis, aukstas ekstremitātes, sirdsklauves, svīšana, iziet spontāni vai pēc sedatīvu zāļu lietošanas. Miokarda išēmisko izmaiņu trūkums vairumā gadījumu pēc visaptveroša izmeklējuma datiem ļauj uzskatīt kardialģiju par simpatalģijas izpausmi, kas saistīta ar MVP bērnu psihoemocionālajām īpašībām. Kardialģija MVP var būt saistīta ar papilāru muskuļu reģionālo išēmiju ar pārmērīgu spriedzi. Sirdsdarbība, sirdsdarbības "pārtraukumu" sajūta, sirds "tirpšana", "izbalēšana" ir saistīta arī ar neirovegetatīviem traucējumiem. Galvassāpes bieži rodas pārmērīga darba, raižu laikā, no rīta pirms skolas sākuma, un tās apvieno ar aizkaitināmību, miega traucējumiem, trauksmi un reiboni.
Par auskultāciju raksturīgās pazīmes mitrālā vārstuļa prolapss ir atsevišķi klikšķi (klikšķi), klikšķu kombinācija ar vēlu sistolisko troksni, izolēts vēlīnā sistoliskais troksnis, holosistoliskais troksnis.
Trokšņa izcelsme ir saistīta ar turbulentu asins plūsmu, kas saistīta ar skrejlapu izliekumu un izstiepto akordu vibrāciju. Vēlā sistoliskā kurnēšana tiek dzirdama labāk guļus stāvoklī kreisajā pusē, pastiprināta Valsalva testa laikā. Trokšņa raksturs var mainīties, dziļi elpojot. Izelpojot, troksnis palielinās un dažreiz iegūst muzikālu toni. Bieži vien sistolisko klikšķu un vēlu trokšņu kombinācija pēc treniņa visprecīzāk tiek atklāta vertikālā stāvoklī. Dažreiz, kad sistoliskie klikšķi tiek apvienoti ar vēlu troksni vertikālā stāvoklī, var reģistrēt holosistolisko troksni.
Holosistoliskais troksnis primārā mitrālā vārstuļa prolapsā ir reti sastopams un norāda uz mitrālā regurgitācijas klātbūtni. Šis troksnis aizņem visu sistolu un praktiski nemainās intensitātē, mainoties ķermeņa stāvoklim, tiek veikts paduses rajonā un pastiprinās Valsalva testa laikā.
Galvenās MVP diagnostikas metodes ir divdimensiju eho-KG un Doplera sonogrāfija. MVP tiek diagnosticēta mitrālā vārsta skrejlapu maksimālā sistoliskā nobīde ārpus mitrālā vārsta gredzena līnijas parasternālā gareniskajā stāvoklī par 3 mm vai vairāk. Izolētas priekšējās spraugas nobīdes klātbūtne aiz mitrālā vārstuļa gredzena līnijas četru kameru apikālajā stāvoklī ir nepietiekama MVP diagnozei, tas ir galvenais tās pārmērīgas diagnostikas iemesls.
Miksomātiskās deģenerācijas (MD) eho-KG klasifikācija (G.I. Storozhakov, 2004):
MD 0 - nav pazīmju.
MD I - minimāli izteikta: vārstu sabiezējums 3-5 mm, loka formas mitrālā atveres deformācija 1-2 segmentos. Slēģu aizvēršana tiek saglabāta.
MD II - vidēji izteikta: vārstu sabiezēšana 5-8 mm, vārstu pagarināšana, mitrālā atveres kontūras deformācija, tās stiepšanās, vārstu aizvēršanas pārkāpums. Mitrālā regurgitācija.
MD III - izteikts: vārstu sabiezējums ir lielāks par 8 mm, vārsti ir iegareni, vairāku akordu pārtraukumi, ievērojama mitrālā gredzena paplašināšanās, vārstu aizvēršanas nav. Daudzvārstu bojājums. Aortas saknes paplašināšanās. Mitrālā regurgitācija.
Regurgitācijas pakāpe MVP ir atkarīga no miksomatozās deģenerācijas klātbūtnes un smaguma pakāpes, prolapsējošu vārstu skaita un prolapss dziļuma.
Regurgitācijas grādi:
0 - regurgitācija nav reģistrēta.
I - minimāla - regurgitācijas plūsma iekļūst kreisā priekškambaru dobumā ne vairāk kā par vienu trešdaļu ātrija.
II - vidus - regurgitācijas plūsma sasniedz ātrija vidu.
III - smaga - regurgitācija visā kreisajā ātrijā.
Miera stāvoklī pirmās pakāpes mitrālā regurgitācija (MR) tiek diagnosticēta 16-20%, otrā pakāpe - 7-10% un trešā pakāpe - 3-5% bērnu ar MVP.
Pacienta ar MVP prognoze nosaka mitrālā regurgitācijas pakāpi. Šajā gadījumā jebkura pakāpes prolapss izraisa izmaiņas miokarda perfūzijā, biežākas izmaiņas LV priekšējā sienā un starpskriemeļu starpsienā (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007)).
Smagas MVP komplikācijas bērniem ir reti. Tie ir: dzīvībai bīstamas aritmijas, infekciozs endokardīts, trombembolija, akūta vai hroniska mitrālā mazspēja un pat pēkšņa nāve.
Akūta mitrālā regurgitācija rodas cīpslas pavedienu atdalīšanās dēļ no mitrālā vārsta bukletiem (galīgā mitrālā vārstuļa sindroms); bērnībā tas ir kazuistiski reti un galvenokārt saistīts ar krūšu kurvja traumu pacientiem ar miksomatozu akordu deģenerāciju. Akūtas mitrālās nepietiekamības galvenais patoģenētiskais mehānisms ir plaušu vēnu hipertensija, kas rodas liela regurgitācijas apjoma dēļ nepietiekami izstieptajā kreisajā ātrijā. Klīniskie simptomi izpaužas ar pēkšņu plaušu tūskas attīstību.
Bērniem mitrālā mazspēja ar MVP visbiežāk ir asimptomātiska, un to diagnosticē Doplera ehokardiogrāfiskā izmeklēšana. Pēc tam, progresējot regurgitācijai, rodas sūdzības par elpas trūkumu fiziskās slodzes laikā, samazinātu fizisko spēju, vājumu un fiziskās attīstības kavēšanos.
Riska faktori "tīras" (neiekaisīgas) mitrālās mazspējas attīstībai prolapss sindromā saskaņā ar divdimensiju ehokardiogrāfiju ir:
Kreisā atrioventrikulārā foramena paplašināšanās.
Pārsvarā aizmugurējā mitrālā brošūras prolapss.
Aizmugurējā mitrālā vārsta sabiezējums.
MVP ir augsts infekciozā endokardīta riska faktors. Absolūtais slimības risks ir 4,4 reizes lielāks nekā populācijā.
Infekciozā endokardīta diagnosticēšana MVP rada zināmas grūtības. Tā kā vārsti prolapsa laikā ir pārmērīgi sagriezti, tas neļauj mums noteikt baktēriju veģetāciju veidošanās sākumu pēc ehokardiogrāfijas. Tāpēc galveno nozīmi endokardīta diagnostikā spēlē: 1) infekcijas procesa klīniskie simptomi (drudzis, drebuļi, izsitumi un citi simptomi), 2) mitrālā regurgitācijas trokšņa parādīšanās un patogēna noteikšanas fakts atkārtotas asiņu sēšanas laikā.
Pēkšņas nāves biežums MVP sindromā ir atkarīgs no daudziem faktoriem, no kuriem galvenie ir miokarda elektriskā nestabilitāte garā QT intervāla sindroma klātbūtnē, kambaru aritmijas, vienlaicīga mitrālā nepietiekamība un neirohumorāla nelīdzsvarotība.
Pēkšņas nāves risks, ja nav mitrālās regurgitācijas, ir mazs un nepārsniedz 2: 10 000 gadā, savukārt vienlaikus ar mitrālā regurgitāciju tas palielinās 50-100 reizes.
Vairumā gadījumu pēkšņai nāvei pacientiem ar MVP ir aritmogēniska izcelsme, un to izraisa pēkšņa idiopātiskas sirds kambaru tahikardijas (fibrilācijas) parādīšanās vai ilgstoša QT intervāla sindroma fona.
Retos gadījumos pēkšņa sirds nāve pacientiem ar MVP var būt balstīta uz iedzimtām koronāro artēriju anomālijām (labās vai kreisās koronārās artērijas patoloģiska izdalīšanās), kas izraisa akūtu miokarda išēmiju un nekrozi.
Tādējādi galvenie pēkšņas nāves riska faktori bērniem ar MVP sindromu ir: Zems III-V pakāpes kambaru aritmija; koriģētā QT intervāla pagarināšana par vairāk nekā 440 ms; išēmisku izmaiņu parādīšanās EKG slodzes laikā; kardiogēnas sinkopes vēsture.
DSTS ir viens no nelabvēlīgajiem faktoriem, kas veicina aritmisku komplikāciju attīstību bērnībā un pusaudža gados, ieskaitot hemodinamiski nozīmīgas. Ritma traucējumu struktūrā bērniem ar DSTS biežāk tiek atklāta supraventrikulārā ekstrasistolija patoloģiskā daudzumā un kambara ekstrasistolija, kas ir savstarpēji saistīta ar sirds displāzijas pakāpi (Gnusaev S.F. et al., 2006).
Saskaņā ar Domnitskaya T.M., Gavrilova V.A. (2000), DSTS sindroma morfoloģiskās izpausmes bērniem ar vienlaicīgu nieru patoloģiju ir: sfēriska vai trīsstūrveida sirds forma, sirds virsotnes noapaļošana, sirds masas palielināšanās par 1,4-2, 5 reizes, mitrālā vārsta akordu sabiezēšana un saīsināšana, akordu izdalīšanās ventilatora formā, papilāru muskuļu hipertrofija, mitrālā vārsta piltuvveida forma, atvērts ovāls logs. Atrioventrikulāro vārstuļu skrejlapu miksomatoza deģenerācija tika novērota lielākajai daļai pacientu ar DSTS sindromu un urīnceļu sistēmas slimībām (tā biežums svārstījās no 66,7% līdz 77%). Endokarda fibroelastoze tika atklāta 10 analizētās grupas bērniem.
Bērnu populācijā visbiežāk konstatētā trikuspidālā vārsta starpsienas spraugas izspiešana kambara dobumā 10 mm robežās, traucēta mitrālā vārsta priekšējā spārna akordu sadalījums, Valsalva deguna blakusdobumu paplašināšanās, palielināts Eustāhijas vārsts vairāk nekā 1 cm, plaušu artērijas stumbra dilatācija, MVP, diagonāle kreisā kambara.
Bērnu ar primāro MVP vadīšanas taktika atšķiras atkarībā no vārstuļa prolapss smaguma pakāpes, veģetatīvo un sirds un asinsvadu pārmaiņu rakstura. Galvenie ārstēšanas principi ir: 1) sarežģītība; 2) ilgums; 3) ņemot vērā autonomās nervu sistēmas darbības virzienu.
Ir obligāti normalizēt darbu, atpūtu, dienas režīmu, pareizas shēmas ievērošanu ar pietiekamu miegu.
Fiziskās audzināšanas un sporta jautājums tiek atrisināts individuāli pēc tam, kad ārsts ir novērtējis fiziskās veiktspējas un pielāgošanās fiziskajām aktivitātēm rādītājus. Lielākā daļa bērnu, ja nav mitrālās atvilnīšanās, nopietni repolarizācijas procesa pārkāpumi un kambaru aritmijas, apmierinoši panes fiziskās aktivitātes. Ar medicīnisku uzraudzību viņi var aktīvi dzīvot, neierobežojot fiziskās aktivitātes. Bērniem var ieteikt peldēšanu, slēpošanu, slidošanu, riteņbraukšanu. Nav ieteicamas sporta aktivitātes, kas saistītas ar kustību saraustīto raksturu (lekt, karatē cīņas utt.). Mitrālā regurgitācijas, sirds kambaru aritmijas, metabolisma procesu izmaiņu noteikšana miokardā, QT intervāla pagarināšanās bērnam nosaka nepieciešamību ierobežot fiziskās aktivitātes un sportu. Šiem bērniem ir atļauts nodarboties ar fizioterapijas vingrinājumiem ārsta uzraudzībā.
Ārstēšana balstās uz atjaunojošās un veģetropās terapijas principu. Viss terapeitisko pasākumu komplekss jāveido, ņemot vērā pacienta personības individuālās īpašības un veģetatīvās nervu sistēmas funkcionālo stāvokli.
Svarīga bērnu ar DSTS kompleksās ārstēšanas sastāvdaļa ir nemedikamentozā terapija: psihoterapija, auto-apmācība, fizioterapija (elektroforēze ar magniju, bromu mugurkaula kakla augšdaļā), ūdens procedūras, akupunktūra, mugurkaula masāža. Ārsta uzmanība jāpievērš hronisku infekcijas perēkļu rehabilitācijai, saskaņā ar indikācijām tiek veikta tonsilektomija.
Zāļu terapijai jābūt vērstai uz: 1) veģetatīvās-asinsvadu distonijas ārstēšanu; 2) miokarda neirodistrofijas rašanās novēršana; 3) psihoterapija; 4) infekciozā endokardīta antibakteriāla profilakse.
Ar mērenām simpatikotonijas izpausmēm augu izcelsmes zāles tiek izrakstītas ar nomierinošiem augiem, baldriāna tinktūru, mātere, zāļu kolekciju (salvija, savvaļas rozmarīns, asinszāle, māte, baldriāns, vilkābele), kam vienlaikus ir neliela dehidratācijas iedarbība. EKG repolarizācijas procesa izmaiņu klātbūtnē tiek veikti ritma traucējumi, ārstēšanas kursi ar zālēm, kas uzlabo vielmaiņas procesus miokardā (panangīns, karnitīns, Kudesāns, vitamīni). Karnitīns tiek nozīmēts devā 50 mg / kg dienā 2-3 mēnešus. Karnitīnam ir galvenā loma lipīdu un enerģijas metabolismā.
Būdams taukskābju beta oksidācijas kofaktors, tas pārnes acil savienojumus (taukskābes) pa mitohondriju membrānām, novērš miokarda neirodistrofijas attīstību un uzlabo tā enerģijas metabolismu. Mūsu pētījumos 35 bērni ar ekstrasistolu (vairāk nekā 15 minūtē) kompleksā terapijā iekļāva karnitīnu. Ārstēšanas beigās 25 bērniem ekstrasistolija ievērojami samazinājās, 10 bērniem tā netika atklāta.
Ir atzīmēta zāļu koenzīma Q10® lietošanas labvēlīgā ietekme, kas ievērojami uzlabo bioenerģētiskos procesus miokardā un ir īpaši efektīva sekundāras mitohondriju nepietiekamības gadījumā.
Agrīna CTD diagnostika bērniem ļauj veikt atbilstošu rehabilitācijas terapiju un novērst slimības progresēšanu. Viens no visspilgtākajiem terapeitiskajiem rezultātiem ir efektīva bērnu ar DST (galvenokārt ar MVP) ārstēšana, izmantojot magniju saturošu magnija orotata preparātu - Magnerot®. Zāles izvēle bija saistīta ar labi zināmām magnija jonu īpašībām, kas novērotas I un IV klases antiaritmiskos līdzekļos (membrānu stabilizējoši un kalcija antagonisti), kā arī to, ka nav blakusparādību, kas var rasties, lietojot tradicionālo antiaritmisko terapiju. Tika ņemts vērā arī tas, ka zāļu aktīvā sastāvdaļa ir magnija orotāts, kas, inducējot olbaltumvielu sintēzi, piedalās fosfolipīdu apmaiņā, kas ir neatņemama šūnu membrānu sastāvdaļa, ir nepieciešama intracelulārā magnija fiksēšanai (Gromova O.A., 2007).
Pirmās 7 lietošanas dienas Magnerot® tika ievadīts monoterapijā ar devu 40 mg / kg dienā, pēc tam 6 mēnešus - 20 mg / kg dienā. Ārstēšanas rezultāts bija mitrālā vārstuļa bukletu prolapss dziļuma samazinājums par 20-25% un regurgitācijas pakāpes samazinājums par 15-17%. Terapija ar Magnerot® neietekmēja kreisās sirds lielumu un miokarda kontraktilitāti, kas pirms ārstēšanas bija normas robežās.
E.N.Basargina (2008) veiktajos pētījumos tika atklāta zāļu Magnerot® antiaritmiskā iedarbība. Veicot ikdienas EKG monitoringu 2. un 3. grupas bērniem, 18 (27,7%) pacientiem tika konstatēts kambaru kompleksu skaita samazinājums par 50% vai vairāk. Turklāt 6 bērniem tika novērota kambaru aritmijas pazušana vai kambaru kompleksu skaita samazināšanās līdz 30-312 dienā. 14 (21,5%) bērniem kambaru kompleksu skaits samazinājās vismaz par 30%. Diviem pacientiem kambaru ekstrasistolu skaita pieaugums tika novērots līdz 30% no sākotnējā līmeņa. Tādējādi Magnerot® antiaritmiskā efektivitāte bija 27,7%. Līdzīgi rezultāti iepriekš tika iegūti citos pētījumos (Domnitskaya T.M. et al., 2005).
Tajā pašā laikā retām supraventrikulārām un ventrikulārām ekstrasistolijām, ja tās netiek kombinētas ar garo QT sindromu, parasti nav nepieciešams nozīmēt nekādus antiaritmiskus līdzekļus.
Tādējādi bērniem ar DSTD nepieciešama savlaicīga diagnostika, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju, elektrokardiogrāfiju, dažos gadījumos ikdienas EKG uzraudzību, individuālas terapijas iecelšanu un bērnu kardiologa uzraudzību.
Terapija ar Magnerot® bērniem ar DSTS sindromu noved pie vārstuļa prolapss pazīmju samazināšanās, mitrālā regurgitācijas noteikšanas biežuma, smaguma pakāpes samazināšanās klīniskās izpausmes veģetatīvā disfunkcija, sirds kambaru aritmiju biežums, ko papildina intraeritrocītiskā magnija līmeņa paaugstināšanās.
Literatūra
Zemtsovsky E.V. Displastiskie sindromi un fenotipi. Displastiska sirds. SPb: "Olga". 2007.80 lpp.
Gavrilova VA Sirds saistaudu displāzijas sindroms bērniem ar urīnceļu sistēmas slimībām. Autora abstrakts. dis. d.m.s. M., 2002. gads.
Morales A. B., Romanelli B., Boucek R. J. et al. Miksoīdā sirds slimība: ekstravalvulāras sirds patoloģijas novērtējums smagā mitra vārstuļa prolapsā // Hum.Pathol. 1992, v. 23., 2. nr., 1. lpp. 129. – 137.
Vereshchagina G. N. Sistēmiska saistaudu displāzija. Klīniskie sindromi, diagnostika, pieejas ārstēšanai. Metodiskā rokasgrāmata ārstiem. Novosibirska, 2008, 37 lpp.
Urmonas V.K., Kondrašins N.I. Piltuves lāde. Viļņa: Mokslas, 1983, 115 lpp.
Gnusaevs S.F. Mazo sirds anomāliju vērtība veseliem bērniem un sirds un asinsvadu patoloģijai. Autora abstrakts. dis. Medicīnas zinātņu doktors, M., 1996.
Belozerov Yu.M., Gnusaev S.F. Mitrālā vārstuļa prolapss bērniem. M.: Martis, 1995. 120 lpp.
Storozhakov G.I., Vereščagina G.S., Malysheva N.V. individuāla prognoze ar mitrālā vārstuļa prolapss // Kardioloģija, 2004, 4, lpp. 14-18.
Nechaeva G.I., Viktorova I.A. Saistaudu displāzija: terminoloģija, diagnostika, pacienta vadības taktika. Omska: Izdevniecība "Typography Blank", 2007. 188 lpp.
Gnusaevs S.F., Belozerov Yu.M., Vinogradov A.F. Nelielu sirds anomāliju klīniskā nozīme bērniem // Krievijas Perinatoloģijas un pediatrijas biļetens. 2006. gads, Nr. 4. S. 20. – 24.
Domnitskaya TM, Gavrilova VA Sirds saistaudu displāzijas sindroms bērniem ar urīnceļu slimībām / Krievijas Otrā bērnu nefrologu kongresa materiāli. M., 2000. S. 159.
Gromova O. A, Gogoļeva I. V. Magnija pielietošana uz pierādījumiem balstītas medicīnas un fundamentālu pētījumu terapijas spogulī // Farmateka. 2007. gads, 146. lpp., 12. lpp., Lpp. 3-6.
Basargina EN Bērnu sirds saistaudu displāzijas sindroms // Mūsdienu pediatrijas jautājumi. 2008., 7. sējums, Nr. 1, 129. – 133.
Domņickaja T.M., Djačenko A.V., Kuprijanova O.O., Domņicka M.V.Magnija orotāta lietošanas klīniskā novērtēšana jaunās ielās ar saistaudu displāzijas sindromu // Kardioloģija. 2005. gads; 45 (3): 76-81.
S. F. Gņusajevs, Medicīnas zinātņu doktors, profesors
GOU VPO Tverskaja GMA Roszdrav, Tvera
Slimība (MVP) ir saistīta ar vienas vai abu mitrālā vārsta skrejlapu sagging (novirzīšanos, izliekumu) kreisā priekškambaru dobuma virzienā, 2 mm vai vairāk virs mitrālā gredzena līmeņa, sirds kambara sistoles laikā. Vārsta prolapss var būt saistīts ar tā skrejlapu miksomatozu deģenerāciju un mitrālā regurgitāciju.
Šī ir visizplatītākā sirds slimību forma, kas saistīta ar saistaudu (HNCT) struktūras un funkcijas iedzimtu traucējumu (displāziju). Mitrālā vārstuļa prolapss ir no 3 līdz 17%. Īpaši bieži šī patoloģija tiek atklāta vecuma diapazonā no 7 līdz 15 gadiem, un pēc 10 gadiem tā ir biežāk sastopama meitenēm (2 reizes). Bērniem ar dažādām sirds patoloģijām MVP tiek noteikts 10-23% gadījumu, sasniedzot augstākās vērtības iedzimtu saistaudu slimību gadījumā.
Pieaugušajiem MVP noteikšanas biežums ir ievērojami mazāks nekā bērniem. Vīriešu un sieviešu ar MVP vidējais paredzamais dzīves ilgums neatšķiras no vispārējā iedzīvotāju skaita, kas liecina par optimistisku prognozi lielākajai daļai pacientu. Neskatoties uz to, šo slimību papildina bīstamu komplikāciju biežums pat jauniešiem. Visbiežāk palielinās mitrālā regurgitācija, ko papildina sirds dobumu paplašināšanās, priekškambaru mirdzēšana un turpmāka sirds mazspēja. Pacientu stāvokļa pasliktināšanās var rasties pēkšņi, asas slimības dēļ
mitrālā regurgitācijas palielināšanās akordu pārrāvuma dēļ. Dažreiz rodas bakteriāls endokardīts, trombembolija un insults, un ir iespējama pēkšņa sirds nāve.
Sirds mazspēja pacientiem ar MVP parasti attīstās vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Šo komplikāciju biežums sasniedz 5%.
MVP etioloģija un patoģenēze.Izšķir primāro un sekundāro prolapsi. Primārais prolapss ir ģenētiska patoloģija un nav saistīta ar jebkādām slimībām vai attīstības defektiem. Bet ir pamats apgalvot, ka vairumā gadījumu tā ir viena no saistaudu displāzijas sindroma īpašajām izpausmēm un to papildina raksturīgas ārējas fenotipiskas pazīmes. Ja šādu pazīmju nav, MVP tiek uzskatīta par izolētu sirds saistaudu displāzijas formu (E.V. Zemtsovsky, 1998).
Sekundārais prolapss – attīstās, pamatojoties uz iekaisuma vai koronāro slimību, ko papildina papilāru muskuļu un vārstu disfunkcija koronāro sirds slimību, hipertrofiskas kardiomiopātijas, priekškambaru starpsienas defekta gadījumā. Tas var būt uztura defektu (magnija deficīta), vides problēmu utt. Izpausme.
Slimību papildina vielmaiņas traucējumi, kolagēna deģenerācija un iznīcināšana, mitrālā vārstuļa elastīgās struktūras un tā molekulārās organizācijas līmeņa pazemināšanās (GI Storozhakov et al., 2005). Skābo mukopolisaharīdu dēļ pārmērīgi palielinās vārstu bukletu izmērs, kas sāk lobēties ātrijā. Bojājums galvenokārt skar šķiedru slāni, kas spēlē mitrālā skrejlapas saistaudu skeleta lomu, noved pie tā novājēšanas, pārtraukuma un skrejlapu stipruma samazināšanās. Tajā pašā laikā notiek vārsta lapas vaļīgā sūkļveida slāņa sabiezējums.
Šajos gadījumos elektronu mikroskopija atklāj plīsumus un kolagēna šķiedru sadrumstalotību, un endotēlija asaras rada apstākļus endokardīta attīstībai un asins recekļu veidošanai. Patoloģiskais process var notvert vārstu gredzenu un akordus, kas var izraisīt to izstiepšanos vai plīsumu. Dažreiz process uztver aortas saistaudu struktūras.
Dažiem pacientiem MVP pavada dažāda smaguma mitrālā regurgitācija (MR), ko var novērtēt, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju:
1 - regurgitējoša asins plūsma vairāk nekā par 20 mm iekļūst kreisā ātrija dobumā,
2 - plūsma iekļūst ne vairāk kā pusē ātrija garuma,
3 - plūsma iekļūst vairāk nekā pusē ātrija garuma, bet nesasniedz tā "jumtu",
4 - plūsma sasniedz aizmugurējo sienu un "jumtu", nonāk kreisā priekškambaru piedēklī vai plaušu vēnās.
Mitrālā vārstuļa prolapsa smagums ātrijā tiek sadalīts 3 grādos:
1 - 3 - 6 mm,
2 - 6 - 9 mm,
3 - vairāk nekā 9 mm
Klīnika.Lielākā daļa cilvēku ar pārbaudītu (ehokardiogrāfisku) MVP nesūdzas. Instrumentālās izmeklēšanas laikā tie var neatklāt patoloģijas, vai arī šīm novirzēm nav skaidras klīniskas nozīmes. Tas ir tā sauktais MVP "asimptomātiskais" variants (parādība). Pastāv arī "oligosimptomātisks" variants, jo īpaši saistaudu displāzijas sindroma izpausme, "klīniski nozīmīgi" un "morfoloģiski nozīmīgi" MVP sindromi. Pēdējo variantu raksturo vissvarīgākās klīniskās izpausmes un slikta prognoze.
Slimība biežāk sastopama jauniešiem ar astēnisku ķermeņa uzbūvi, nepietiekamu svaru, palielinātu locītavu kustīgumu, iegarenām rokām, pirkstiem un citām saistaudu displāzijas ārējām fenotipiskām pazīmēm. Kad viņiem jautā, viņi atklāj:
- sāpes sirds rajonā vai aiz krūšu kaula;
- sirdsdarbības lēkmes, sirdsdarbības pārtraukumi;
- reibonis, slikta dūša;
- vieglprātība un ģībonis;
- gaisa trūkuma, nosmakšanas, vieglprātības sajūta;
- sūdzības par vispārēju vājumu un paaugstinātu nogurumu;
- nāves bailes, trauksme, depresija utt.
Objektīvs pētījums atklāj asinsspiediena paaugstināšanos, sirds ritma traucējumus un sirds blokādi, dzirdams sistoliskais troksnis un sistoliskais "klikšķis". Dažreiz ir "precordial squeak", kuru dzird pacientam. Izolēts sistoliskais klikšķis norāda uz mitrālā regurgitācijas neesamību, kas, visticamāk, norāda uz labvēlīgu ilgtermiņa prognozi.
Vēlīna sistoliskā trokšņa klātbūtne (atsevišķi vai kombinācijā ar klikšķi) norāda uz mitrālā regurgitācijas klātbūtni, kas, pat ja nav sirds mazspējas pazīmju, ievērojami palielina komplikāciju risku un pasliktina prognozi.
tā kā 15% pacientu regurgitācija pakāpeniski palielinās. Sistoliskā trokšņa intensitāte zināmā mērā ir proporcionāla regurgitācijas pakāpei.
Atpūtas un fiziskās slodzes elektrokardiogrāfijas pētījumi, 24 stundu EKG novērošana, ehokardiogrāfija, anamnēzes dati un stresa testa rezultāti palīdzēs atrisināt jautājumu par sporta iespējām.
KHL regula "par uzņemšanas kritērijiem ..." aizliedz hokejistu uzņemšanu treniņos un sacensībās šādos gadījumos:
- vēsture par neizskaidrojamu ģīboni;
- apgrūtināta ģimenes pēkšņas sirds nāves vēsture;
- supraventrikulāri un ventrikulāri traucējumi;
- pagarināts QT intervāls;
- smaga mitrālā regurgitācija.
MVP klīniskajā attēlā var rasties dažādi nervu sistēmas, sirds un citu orgānu saistaudu displāzijas simptomi, autonomās disfunkcijas izpausmes. Tas:
- kardialģija,
- sirdsdarbība,
- pastāvīgas vai paroksizmālas hiperventilācijas izpausmes
sindroms,
- ortostatiska hipotensija,
- trauksme, depresija.
Pastāv viedoklis, ka autonomās disfunkcijas smagums nav saistīts ar sirds patoloģijas smagumu un neietekmē prognozi.
Ārstēšana.Asimptomātiska mitrālā vārstuļa prolapss un komplikāciju neesamības gadījumā terapeitiskie pasākumi nav nepieciešami, un prognoze ir pilnīgi optimistiska. Pārliecinošs cilvēku skaits
ar mitrālā vārstuļa prolapsi un hemodinamiski nenozīmīgu mitrālā regurgitāciju īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Ieteicams veikt tikai periodisku (regulāru) klīnisko un instrumentālo izmeklēšanu.
Riska grupā ietilpst personas ar mitrālā vārstuļa prolapss, kam pievienota mitrālā regurgitācija 2–3 grādos, kambara ekstrasistolija, paroksizmālas sirds kambaru aritmijas, atrioventrikulārās vadīšanas traucējumi (II un augstāka atrioventrikulārā blokāde), ilgstošs QT sindroms, ģībonis anamnēzē. ...
Ventrikulāru sirds aritmiju klātbūtne ir norāde uz beta blokatoru iecelšanu. Izteiktas vārstuļu sabiezēšanas vai mitrālā nepietiekamības gadījumā atsevišķiem pacientiem ir paredzēta infekciozā endokardīta antibiotiku profilakse.
Prolapss kombinācijai ar magnija deficītu organismā prasa tā preparātu iecelšanu. Pēkšņu akordu plīsumu gadījumā, ko papildina smagas regurgitācijas un plaušu tūskas pazīmes, tiek veikti atbilstoši steidzami pasākumi.
Sirds mazspējas simptomu parādīšanās, priekškambaru mirdzēšanas identificēšana, sirds kambaru dilatācijas pazīmes, fiziskās slodzes tolerances samazināšanās ir jāpieņem lēmums par laiku ķirurģiska ārstēšana mitrālā nepietiekamība.
Daudzi no iepriekš uzskaitītajiem simptomiem norāda uz psihovegetatīvu disfunkciju un astēniju, taču tas neliecina par vārstuļu patoloģijas smagumu. Turklāt mitrālā vārstuļa prolapss var pastāvēt bez autonomas disfunkcijas. Autonomās disfunkcijas koriģē ar atbilstošiem pasākumiem.
Steidzama aprūpeir nepieciešama uzbrukumu laikā
novest pie "pēkšņas aritmiskas nāves" sirds kambaru fibrilācijas dēļ. Pacients jāguļ, jānomierina, jāievada mutes dobumā ar izoketu vai zem mēles jāievada nitroglicerīns, jāsauc kardioloģiskā ātrā palīdzība un jānovēro. Gadījuma gadījumā klīniskā nāve tiek veikta kardiopulmonārā reanimācija - netieša sirds masāža un mākslīgā ventilācija.
Profilaktiskas darbības. Papildus iepriekšminētajiem, liela nozīme ir savlaicīgai saistaudu displāzijas izpausmju atklāšanai bērnu un pusaudžu vervēšanas posmā sporta skolās. Displastiskas izmaiņas izraisa dažādu orgānu un sistēmu darbības traucējumus. Viena no tās biežajām izpausmēm ir sirds saistaudu displāzija (4-12%), kas izraisa mitrālā vārstuļa prolapss veidošanos un ko papildina veģetatīvā distonija.
Īpaša uzmanība jāpievērš pusaudžiem, kuri vēlas spēlēt basketbolu, handbolu, volejbolu, augstlēkšanu un bieži ir ar specifisku izskatu.
Saistaudu displāzijas klīniskās un morfoloģiskās izpausmes:
- augsts augums un nepietiekams svars, astēniska uzbūve, nesamērīgi garas ekstremitātes, plāni garie pirksti, skolioze, izteikta kifoze, lordozes vai "taisnas muguras" sindroms, krūšu kurvja deformācijas, plakanas pēdas,
- locītavu hipermobilitāte, tieksme uz dislokāciju un subluksāciju saišu aparāta vājuma dēļ, “īkšķa un plaukstas locītavas” pazīme, 1. un 2. pirksta garumu attiecības pārkāpums, veidojoties sandalveida spraugai,
- samazināt muskuļu masa, ieskaitot sirds masu, kas noved pie miokarda kontraktilitātes samazināšanās,
- redzes orgānu patoloģija (tuvredzība, acs ābola garuma palielināšanās, plakana radzene, lēcas dislokācija, zilās sklēras sindroms),
- hiperelastīgums, ādas un striju retināšana uz muguras jostas daļas, tendence uz traumām un turpmāka keloīdu rētu vai rētu veidošanās "salvešpapīra", zemādas mezgliņu veidā, bieži vien uz apakšējām ekstremitātēm,
– apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas (priekšmetā un viņa radiniekos), vidēju un mazu artēriju aneirismas,
- bronhopulmonārās anomālijas un bojājumi ietekmē bronhus un alveolus (emfizēma, bronhektāzes, vienkārša un cistiska hipoplāzija, spontāna pneimotoraks,
- nefroptoze (nieru prolapss) un asinsvadu traucējumi nierēs, enurēze,
– agrīna kariesa un vispārināta periodonta slimība,
- runas defekti, autisms.
Pilnīgi pareizs ir viedoklis, ka “... pašreizējā medicīniskā atbalsta sistēma sporta aktivitātēm, bērnu un jauniešu sportam ir nopietni jāuzlabo” (GD Aleksanyants, GA Makarova, VA Yakobashvili, 2005). Sākotnējā medicīniskajā pārbaudē viņi jo īpaši tiek aicināti ņemt vērā:
A - vispārpieņemti kritēriji uzņemšanai izvēlētajā sporta veidā;
B - latentās patoloģijas varbūtības pakāpe (pirms un perinatālā patoloģija, agrā bērnībā cietušās slimības, ķermeņa konstitucionālās īpatnības);
B - patoloģijas rašanās varbūtības pakāpe muskuļu aktivitātes procesā, pieaugot spriedzei (patoloģiska iedzimtība, visi uzskaitītie riska faktori, arī profesionālie, kas saistīti ar izvēlētā sporta veida specifiku).
„B” un „C” pozīciju riskiem nepieciešams izstrādāt papildu pārbaudes kompleksu un skaidrus ieteikumus treneriem par slodzēm un to ierobežošanu. Svarīga loma "vājo saišu" identificēšanā ir vecāku iztaujāšana un iztaujāšana.
Iepriekšminēto autoru sākotnējās medicīniskās pārbaudes laikā piedāvātā papildu pasākumu sistēma ievērojami samazinās pašreizējo sadursmes risku ar visbīstamākajiem sportistu sirds ritma traucējumiem.
Nopietna MVP komplikācija ir infekciozs endokardīts, kas dažreiz rodas, ja nav mitrālā regurgitācijas pazīmju. Tāpēc aktīvi jāidentificē un jādezinficē hroniskas infekcijas perēkļi nazofarneksā, mutes dobumā utt. Profilakse ar antibiotikām MVP ir norādīta šādos gadījumos:
- sistoliskais troksnis un sistoliskais klikšķis;
mitrālā regurgitācijas pazīmes;
- izolēts sistoliskais klikšķis un ehokardiogrāfiska
mV vārstuļu miksomatozās deģenerācijas pazīmes.
"Dis" ir prefikss vārdam, kas noliedz tā pozitīvo nozīmi, "plasis" ir attīstība vai veidošanās. Attiecīgi displāzija ir parādība, kas šajā gadījumā raksturo saistaudu veidošanās vai attīstības pārkāpumu. Šie audi ir visuresoši un veido pusi no cilvēka ķermeņa svara. Visbiežāk viņa nav tieši atbildīga par orgānu darbu, bet veic palīgfunkciju. Bet, tā kā tā masa ir aptuveni 60%, un dažreiz 90% no orgāna masas, tā veidošanās pārkāpumi var nopietni ietekmēt šī orgāna darbu, kura saistaudi ir cietuši.
Saistaudu displāzija jeb DST ir viss sistēmisko slimību komplekss, kas nav iekaisuma raksturs. To pamatā ir izmaiņas kolagēnā, fibroblastos, elastīgajās fibrilās, glikoproteīnos (biopolimēros) un sarežģītos proteīnos, ko sauc par proteoglikāniem.
Dažreiz šīs slimības definēšanai tiek izmantoti citi nosaukumi: saistaudu nepietiekamība, iedzimta kolagenopātija. Un, kas attiecas uz locītavām, tad slimību var saukt par hipermobilitātes sindromu.
Saistaudi sāk veidoties no pirmajām embrija dzīves dienām. Nopietnas anomālijas tā veidošanā var būt nesaderīgas ar dzīvi.
Saistaudi
Visbiežāk jēdziens "saistaudi" (CT) cilvēkiem ir saistīts ar skrimšļiem, saitēm vai fascijām. Šie veidojumi patiešām pieder viņai. Bet patiesībā izšķir vairākus saistaudu veidus. Attiecības starp tām nosaka:
- Izcelsme (no mezodermālās parenhīmas).
- Strukturālās līdzības.
- Funkcionāls (veicot atbalsta funkcijas).
Saistaudi veido atbalsta rāmi (stromu) jebkuram orgānam un tā ārējam vākam. Jebkurai ST ir ierasts nošķirt trīs galvenās funkcijas:
- Aizsargājošs.
- Trofisks (uzturs).
- Atbalstot.
Mūsdienu anatomija CT kategorijā ietver:
- Skrimšļi un saites, bursa un cīpslas, kauli, perimisiums un muskuļu apvalks, sarkolemma (muskuļu šūna / šķiedru membrāna).
- Sklera, varavīksnene.
- Microglia, asinis, sinoviālais un starpšūnu šķidrums, limfas un citi.
Tas var būt gan normāls, gan patoloģisks:
- Ceļā uz paaugstinātu elastību.
- Ceļā uz lielāku paplašināmību.
Pirmajā gadījumā medicīnas praksē netika reģistrētas novirzes visa ķermeņa vai atsevišķu orgānu darbībā. Otrajā gadījumā tiek novērotas novirzes, un šādu noviržu ir daudz. Tādēļ medicīnas zinātnieki ir identificējuši šo anomāliju kompleksu kā atsevišķu sindromu ar saīsinājumu SDST.
Visbiežāk redzamās šī sindroma izpausmes ir izmaiņas skeletā, muskuļos un ādā.
Kaut arī saistaudu displāzija neaprobežojas tikai ar šīm izpausmēm. Un, ņemot vērā tik dažādas saistaudu struktūras, kļūst skaidrs simptomu polimorfisms (daudzveidība), ko pierāda šo audu attīstības defekts.
Informācija par displāziju
Ko nozīmē saistaudu displāzija? Šī ir slimību grupa, kas ir ģenētiski noteikta un kurai ir neviendabīgi simptomi, kā arī. Saistaudu veidošanās traucējumi notiek intrauterīnās vai postnatālās attīstības periodos. Slimība ir daudzsimptomātiska, jo tā var ietekmēt ne tikai locītavas un saites, bet arī izpausties kā iekšējo orgānu darbības pārkāpuma forma.
Mūsdienās ir 14 fibrilāru olbaltumvielu (kolagēna) veidi, kas ir pamats saistaudu veidošanai. Tās veidošanās process nav viegls, un tāpēc ar gēnu mutācijām to var izjaukt jebkurā posmā. Rezultāts ir "nepareizs" kolagēns.
Ar nopietnām mutācijām orgānu izmaiņas ir tik spēcīgas, ka tās var būt pat nesaderīgas ar dzīvi vai izraisīt nopietnu patoloģiju. Bet biežāk tiek mantotas, piemēram, viena vai vairākas patoloģiskas pazīmes.
Oficiāli tiek uzskatīts, ka šī saistaudu displāzija rodas mazāk nekā 10% pasaules iedzīvotāju.
Bet, domājams, atsevišķus simptomus vai nelielas slimības formas ar rūpīgu pārbaudi var atrast vairāk nekā 60% cilvēku, kas tiek uzskatīti par veselīgiem no CT attīstības viedokļa.
Iemesli
Galvenais slimības cēlonis ir pastāvīgas izmaiņas gēnos (mutācija), kas ir atbildīgi par fibrilāru olbaltumvielu, nepieciešamo fermentatīvo, ogļhidrātu-olbaltumvielu kompleksu vai koenzīmu ražošanu. Šī proteīna sintēzi kodē vairāki desmiti gēnu (apmēram 40). Līdz šim ir aprakstītas nedaudz vairāk nekā 1000 iespējamās mutācijas. Jaunu ģenētisko sadalījumu noteikšanas process nav pabeigts.
Mutagēnie faktori, kas izraisa displastiskas parādības, ir:
- Komplikācijas, pārvadājot bērnu.
- Psihoemocionālais stress.
- Mātes atkarības (smēķēšana, alkoholisms, narkomānija).
- Ekoloģija un rūpnieciskie apdraudējumi.
- Uztura kļūdas (ātrā ēdināšana, nepietiekams uzturs, barības vielu, īpaši magnija, trūkums).
Mutācijas izraisa trīs veidu olbaltumvielu ķēdes anomālijas:
- Pagarinājums vai ievietošana.
- Saīsināšana, t.i., dzēšana.
- Punkta mutācija (vienas aminoskābes aizstāšana).
Jebkurš no šiem traucējumiem ietekmē saistaudu spēju izturēt mehānisko spriedzi un ir audu kvalitātes īpašību izmaiņu cēlonis.
Kad mutācijas parādās pirmo reizi, tās parasti ir smalkas. Slimība netiek diagnosticēta, ārējās izpausmes parasti tiek ņemtas par fenotipiskām (ārējām) pazīmēm.
Bet no paaudzes paaudzē mutācijas uzkrājas, īpaši, ja satiekas divi displastiski līdzekļi, un parādās raksturīgas klīniskas pazīmes, kas neaprobežojas tikai ar ārējiem defektiem. Patoloģija var ietekmēt locītavu-saišu aparātu un iekšējos orgānus.
Klasifikācija
Tas, kā jāklasificē saistaudu displāzija, ir viens no vispretrunīgākajiem jautājumiem medicīnā. Nav vienas klasifikācijas. Mēģinājumi to klasificēt ir vairāki veidi, kā atšķirt patoloģijas veidus, pamatojoties uz:
- Diferencēšana.
- Vispārinājums (vispārināts, vispārināts).
- Sindromu klātbūtne vai trūkums (sindromiski, nesindromiski).
- Pēc simptomu smaguma pakāpes.
Vispārīgi ir displastisko izmaiņu veidi, kas apvieno vismaz trīs orgānu vai sistēmu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Ja DST izpaužas ar fenotipiskām izmaiņām un ietekmē vismaz vienu orgānu, šādu displāziju parasti sauc par sindromu. Pēc smaguma pakāpes ir ierasts nošķirt trīs formas:
- Izolētas formas.
- Mazas formas.
- Faktiski iedzimta DST.
Pirmajā gadījumā patoloģiskas izmaiņas ietekmē tikai vienu orgānu. Otrajā tiek diagnosticētas trīs pazīmes.
Ja iespējams, ir ierasts diferencēt slimību pēc fenotipiskām (ārējām) pazīmēm:
- Diferencēta displāzija (DDS).
- Nediferencēta displāzija (UDCT).
Apskatīsim sīkāk diferencētu un nediferencētu displāziju.
Diferencēts
Šis displāzijas veids ir reti sastopams. Mēģinājumu to klasificēt 2000. gadā veica Universitātes Ģenētikas katedras profesors. Mečņikovs, ģenētiķis un pediatrs Kadurina. Tagad tiek izmantota viņas klasifikācija, lai gan tā attiecas tikai uz iedzimtiem sindromiem.
Diferenciālā displāzija attiecas uz īpaši aprakstītajiem traucējumiem, ko izraisa zināmas noteiktu gēnu mutācijas. Turklāt bioķīmisko traucējumu veids ir skaidri definēts.
Tipiskākie iedzimtie traucējumi DDST ir:
- Beals sindroms vai iedzimta rokas pirkstu deformācija (arahnodaktilija).
- Sindroms "kristāla cilvēks" (osteogenezes pārkāpums, kas noved pie kaulu trausluma).
- Ehlers-Danlos sindroms (pārāk elastīga un neaizsargāta āda). Šī sindroma ietvaros pacientam var būt locītavu hipermobilitāte, oftalmoloģiskas patoloģijas, iekšējo orgānu prolapss (ptoze) un asiņošana.
- Ādas atrofija (elastoze).
- Glikozaminoglikānu (mukopolisaharīdu) metabolisma traucējumi.
- Marfana sindroms (ietver skeleta un miokarda traucējumus un oftalmoloģiskās patoloģijas).
- Displastiska skolioze.
Nediferencēts
Nediferencētu saistaudu displāziju raksturo pazīmes, kuras nevar ievietot iepriekš aprakstīto iedzimto sindromu struktūrā. Šīs patoloģijas biežums ir augsts. Tiek uzskatīts, ka tā noteikšana iedzīvotāju vidū sasniedz 80%.
Nesindromiska displāzija parasti tiek sadalīta vairākos fenotipos. Galvenie no tiem ir 3:
- Ehleram līdzīgi (pārmērīga ādas elastība, palielināta locītavu kustīgums, ģeneralizēta displāzija).
- MASS līdzīgs (ādas novājēšana, skeleta anomālijas, palielināta locītavu kustīgums, ģeneralizēta displāzija).
- Marfanoīds (miokarda vārstuļu bojājumi, oftalmoloģiskā patoloģija, arahnodaktilija, ģeneralizēta displāzija kombinācijā ar paaugstinātu liesumu).
Galvenās iezīmes
Saistaudu displāziju raksturo tik dažādas klīniskās izpausmes, ka ir grūti tās īsi aprakstīt vai izvēlēties galvenos simptomus. Tāpēc medicīnas zinātne ir identificējusi vairākas izplatītas pazīmes, tostarp vājumu, gremošanas traucējumus, galvassāpes un elpošanas problēmas. Ārējās pazīmes, kuras ir pietiekami viegli diagnosticēt, un simptomi, kas raksturo galveno sistēmu darbības traucējumus:
- Sirds un bronhopulmonārie traucējumi.
- Oftalmoloģiskās patoloģijas.
- Anomālijas skeleta un locītavu struktūrā un darbībā.
- Izmaiņas urīnceļu sistēmā.
- Kuņģa-zarnu trakta slimības.
- Reproduktīvie traucējumi.
- Imunoloģiskās izmaiņas.
- Asins patoloģijas.
- Neirogēnas un garīgas slimības.
Pārbaudot pacientus ar DST diagnozi, viņi var redzēt:
- To uzbūves iezīmes: ķermeņa astēniskā uzbūve, augstums parasti pārsniedz vidējo, šaurums plecos.
- Mikroanalijas: ausis, zema matu līnija utt.
- Skeleta anomālijas, ja tādas ir.
- Mainīts epidermas slānis (retināšana, hemangiomas, zirnekļa vēnas vai telelektāzijas un pārmērīga elastība) utt.
Spilgts skeleta anomāliju piemērs var kalpot kā krūšu kaula un krūtis kopumā ("vistas krūtiņas" vai ķīļa deformācija un izmaiņas piltuves formā). Bieži cieš kāja vai abas O vai X-deformācijas formā, pagarināšanās, pēdas izmaiņas (plakanās pēdas, pagarināšanās) utt.
Simptomi tiek atzīti par raksturīgiem saistaudu deficītam: "lūpu plaisa" un "aukslēju šķeltne", traucēta zobu augšana un oklūzija. CT vājums noved pie iekšējo orgānu balsta muskuļu sistēmas vājuma un to nolaišanās uz torticollis.
Sirds displāzija
Sirdsdarbības traucējumi vai sirds saistaudu displāzijas sindroms ir vesela sindroma stāvokļu grupa. Tie ietver:
- Aritmijas.
- Asinsvadu patoloģija.
- Torakodiafragmatiskais sindroms (miokarda kameras samazinās, pateicoties displastiskām izmaiņām krūtīs).
- Vārsta aparāta darba un struktūras pārkāpums (visa veida prolapss).
- MPP (interatrial starpsienas) defekts.
DSTS bieži izpaužas ar pārmērīgu miokarda akordu mobilitāti, papildu akorda parādīšanos, atvērtu ovālu logu, lielākā nepāra kuģa (aortas) sieniņu retināšanu un hipertensiju.
Sirds saistaudu displāzijas sindroma iezīme ir tāda, ka patoloģija, turpinot būtiskas izmaiņas sirds DT, bieži kļūst par pacienta pēkšņas nāves cēloni.
Sirds displāzija bieži tiek kombinēta ar patoloģiskām izmaiņām elpošanas sistēmā (bronhektāze, emfizēma, spontāns pneimotorakss utt.). To papildina migrēna, nervu sistēmas labilitāte, runas traucējumi un enurēze.
DST tipiskākās oftalmoloģiskās patoloģijas ir:
- Redzes traucējumi.
- Objektīva subluksācija.
- Astigmatisms.
- Šķielēšana.
Gremošanas sistēmas slimības visbiežāk izpaužas divertikulās, trūcēs un kuņģa sfinkteru vājumā.
Sievietēm displastiskas izmaiņas var izraisīt dzemdes prolapsi, paš abortu un retu placentas patoloģiju - MDP (mezenhimālo displāziju). Kriptohīrisms var rasties vīriešiem. Iekšējo orgānu izmaiņas ar to neaprobežojas. Dažreiz notiek nieru dubultošanās, to formas izmaiņas. Pacienti ar CTD bieži cieš no elpošanas ceļu slimībām un alerģijām.
Diagnostika
Šīs patoloģijas diagnostika ne vienmēr tiek veikta pareizi un savlaicīgi, jo ir daudz dažādu simptomu. Īpaši grūti diagnosticēt nediferencētu saistaudu displāziju, galvenokārt tāpēc, ka trūkst vienotu diagnostikas kritēriju.
Ārēji (fenotipiski) pazīmju un iekšējo orgānu patoloģiju kombinācijas tiek uzskatītas par diagnostiski nozīmīgām. Lai identificētu pēdējo, izmantojiet:
- Ultraskaņas metodes (iegurņa orgānu, nieru un ehokardiogrāfijas ultraskaņa).
- Rentgena metodes.
- Endoskopiskās metodes (FGDS).
- Elektrofizioloģiskās metodes (EEG, EKG).
- Laboratorijas diagnostikas metodes (bioķīmiskās un imunoloģiskās asins analīzes).
- Ādas biopsija.
Ja veiktā diagnostika atklāja pārkāpumus no vairāku galveno sistēmu puses, tas ar augstu ticamības pakāpi norāda uz DST attīstību. Personām, kurām diagnosticēta DST, ieteicams konsultēties ar ģenētiķi.
Ārstēšana
Gan šīs slimības diagnoze, gan ārstēšana ir sarežģīta. Līdz šim nav atrasta īpaša CTD terapija. Pacienti bieži tiek reģistrēti pie dažādu specialitāšu ārstiem (traumatologiem un gastroenterologiem, oftalmologiem un kardiologiem, neirologiem un nefrologiem, pulmonologiem, hematologiem un ginekologiem).
Ja DST ir slikti izteikta, tad ārstēšana nav nepieciešama. Šajā gadījumā visi ārsti iesaka pievērst uzmanību profilaksei:
- Dzīvesveida izmaiņas.
- Slodžu racionalizācija.
- Pareiza uzturs un nodrošināt, ka ķermenis saņem atbilstošu barības vielu un vielu daudzumu, ko izmanto saistaudu veidošanai.
Tikai muskuļu sistēma spēj kompensēt ST attīstības trūkumu. Turklāt gandrīz visi ķermeņa muskuļi ir jāapmāca un jāattīsta (ne tikai ārējie muskuļi, bet arī miokarda, okulomotorie muskuļi utt.).
Vietējo izmaiņu un lēna patoloģiskā procesa attīstības gadījumā ārstēšanu ieteicams veikt, izmantojot pasākumus, kas stimulē cilvēka ķermeņa kompensējošos mehānismus:
- Fizioterapijas aktivitātes.
- Refleksoloģija (akupunktūra un masāža).
Slimības ārstēšana ir sindromiska un atkarīga no simptomu izplatības.
Paralēli šādai terapijai var parakstīt metabolītus (Elcarnitine, koenzīms Q10).
Ārstēšana ar bērniem
Izolētā slimības formā pacienta dzīves kvalitāte parasti nesamazinās. Ja bērniem tiek konstatēta saistaudu displāzija, īpaši nediferencētā formā, un tiek veikti visi pasākumi, lai novērstu slimības attīstību, kompensācijas posms var ilgt līdz pat ļoti vecumam. Ja tiek ietekmētas vairākas galvenās sistēmas, pacienta dzīves kvalitāte pasliktinās, invaliditātes un pat dzīvības draudi palielinās iekšējas asiņošanas, plīstošas \u200b\u200baneirisma, išēmisku lēkmju utt. Dēļ. Šajā gadījumā terapija var būt pat ātra.
Agrīnā bērnībā konstatētais saistaudu displāzijas sindroms jāpiešķir iedzimtām strukturālajām pazīmēm, nevis slimībai. Bet SDST ir nozīmīgs faktors, kas veicina konkrētas slimības attīstību. SDST klātbūtnei ir nepieciešama noteikta pieeja bērna dzīvesveida, uztura un atpūtas organizēšanai. Bērns ar displastisku sindromu jāpielāgo (ja nepieciešams, tad ar speciālistu palīdzību) šīs pasaules realitātei. Viņa pašcieņai nevajadzētu būt zemai.
Tomēr, izvēloties profesiju, jāsaprot, ka sportista karjera vai mazkustīgs darbs nav labākā izvēle. Gutaperki bērni (ar locītavu hipermobilitātes sindromu) 10 gadu vecumā bieži kļūst par slavenu sportistu vingrošanas jomā, bet līdz 15 gadu vecumam viņiem ir nopietnas locītavu slimības un nepieciešama nopietna ārstēšana.
Izpausmes veģetatīvais sindroms : galvassāpes, vispārējs nespēks, bālums, tieksme uz ortostatiskām reakcijām, neapmierinātība ar iedvesmu (hiperventilācijas sindroms, neirogēns elpas trūkums), aukstas un mitras palmas, "lāča slimība" (paroksizmāla caureja), neatbildamu baiļu uzbrukumi.
Extrasystole uz SDST fona bieži iegūst psihogēnas (neirogēnas) iezīmes, kļūst arvien biežākas (parādās) ar stresu, trauksmi.
Pastāv vairākas EKG parādības un sindromi, kas, no pirmā acu uzmetiena, nav tieši saistīti ar SDST, taču tie ar to notiek ievērojami biežāk nekā ārpus tā. Proti: nepilnīga PNPG blokāde, saīsināta P-Q parādība, WPW parādība, AV-mezgla tahikardija, agrīnas sirds kambaru repolarizācijas sindroms, priekškambaru elektrokardiostimulatora migrācija.
4. Asinsspiediena labilitātes sindroms ... Ir zināms, ka jauniem pacientiem ar SDST ir tendence uz zemu asinsspiedienu. Turklāt tas var būt gan hipotoniskas slimības ietvaros, kam pievienoti nepatīkami simptomi, gan individuālas normas variants asimptomātiskas arteriālas hipotensijas formā. Tieksme uz zemu asinsspiedienu atspoguļo primāro autonomo mazspēju. Asinsspiediena paaugstināšanās ar SDST var sākties pēc 30 gadu vecuma. Arteriālās hipertensijas vadošais psihodinamiskais mehānisms šādiem pacientiem ir " satraucoša hiperatbildība ". Starp neirotiskām sūdzībām dominē spriedzes, satraukuma, trauksmes, aizvainojuma, bailes sajūta. No somatiskās - galvassāpes, kardialģija. Šādas arteriālās hipertensijas galvenā klīniskā iezīme ir izteikta asinsspiediena rādītāju labilitāte dienas laikā (" lec it kā bez iemesla ") un ir salīdzinoši reti mērķa orgānu bojājumi (salīdzinot ar subjektiem, kuriem ir hipertensijas pamatcēlonis - "nomāktas dusmas").
5. Sinkopes sindroms ... Pacienti ar SDS biežāk cieš no ģībonis nekā tāda paša vecuma cilvēki, bet bez šī sindroma. Sinkope iet gar vazovagālais mehānisms. Parasti šiem pacientiem mēdz būt zems asinsspiediens. Prognoze: labvēlīga.
Asinsvadu bojājumus SDST sauc - asinsvadu sindroms ... CT rada nepieciešamo spēcīgo trauka sienas pamatni un elastību. Ar displastiskām izmaiņām ir iespējami šādi asinsvadu anomāliju varianti:
Artēriju aneirismas,
Ilgtermiņa artēriju ektezija,
Patoloģiska līkumainība līdz cilpas veidošanai,
Pāru artēriju diametru asimetrija,
Perifēro vēnu sienu vājums - vēnu nepietiekamība.
Vislielākā klīniskā nozīme ir aortas un smadzeņu artēriju aneirisma veidošanās. Pakāpeniskas, ilgstošas \u200b\u200baneirisma veidošanās gadījumā simptomi var nebūt vispār un debitēt ar intensīvu retrosternālo sāpju sindromu (ar augšupejošās aortas aneirismu), kas notiek pirms tā plīsuma vairākas dienas vai stundas, vai ar smadzeņu hemorāģisko insultu (ar intracerebrālās artērijas aneirisma plīsumu).
Venozās sienas vājums ir riska faktors agrīnai (līdz 45-50 gadiem) apakšējo ekstremitāšu varikozu vēnu veidošanās. Vīriešiem viens no venozās nepietiekamības izpausmes variantiem uz SDST fona ir spermatiskās smadzeņu varikozas vēnas - varikocele, kas apdraud neauglību. Tomēr asinsvadu sindroms var būt asimptomātisks visas dzīves laikā - tas tikai palielina asinsvadu risku.
Tipisks nepareizs priekšstats par UTS: "personām, kas cieš no SDS, ir astēniska uzbūve un jebkādas anomālijas skeleta attīstībā" ... Astēniskie fenotipi un skeleta anomālijas rodas ne vairāk kā 60% pacientu ar SDS. Citos gadījumos citi orgāni un sistēmas. Visizplatītākā kombinācija: mitrālā vārstuļa prolapss (sirds CT displāzija) + paaugstināta garīgā ievainojamība (smadzeņu CT displāzija).
Sindroma klīniskā gaita. Tagad izskatīsim SDST dabiskā kursa iespējas. Izņemot retus gadījumus, kad, piemēram, ir izteiktas skeleta deformācijas, SDST ir "pirmsslimība" un faktiski kā diagnoze visbiežāk netiek postulēta. Šādā situācijā ārsti nepievērš pienācīgu SDST izpausmēm bērnībā - un pusaudža vai pieaugušā vecumā "pirmsslimība" neizbēgami pārvēršas par slimību. Tā kā cilvēka galvenais mērķis ir pašrealizācija sabiedrības apstākļos, sarežģītu morālo un radošo vajadzību apmierināšana balstās uz ērtu savstarpējo komunikāciju. Kā minēts iepriekš, indivīdiem ar SDST ir iedzimta garīga neaizsargātība. Šajā sakarā situācijas, kas lielākajai daļai cilvēku būs emocionāli neitrālas, subjektam ar SDST būs individuāli traumatiskas. Pārvarot grūtības, šādam indivīdam būs nepieciešami daudz vairāk morālu un gribas centienu. Atrodoties jutīgās, stresa situācijās, pamazām rodas garīgs izsīkums un parādās neirotiski simptomi, kas vēl vairāk sarežģīs saziņu ar citiem cilvēkiem. No subjekta viedokļa viņa pašrealizācijas process nav optimāls (neefektīvs). Steniskās negatīvās emocijas ir vērstas uz iekšu, radot dažādus simptomus. Tātad, viena no biežākajām SDST izpausmēm ir neirozes veidošanās, kas ievērojami sarežģī indivīda pielāgošanos sabiedrībā. Neiroze, ja nav ārstēšanas, noved pie somatisko izpausmju izpausmes: no nekaitīgām funkcionālām (piemēram, kardialģija, ekstrasistolija) līdz organiskām slimībām (piemēram, ļaundabīgi audzēji).
Dažas SDST izpausmes rada tiešus draudus dzīvībai. Šeit ir jānošķir priekšlaicīga nāve no zināmām SDST izpausmēm un pēkšņa nāve (kad no slimības pirmo simptomu rašanās brīža līdz nāvei paiet ne vairāk kā stunda). Pirmajā gadījumā galvenais nāves cēlonis ir krūškurvja skeleta (ķīļveida vai piltuvveida krūškurvja) rupji attīstības traucējumi, kas izraisa sirds saspiešanu un pārvietošanu. Veidojas tā sauktā torakodiafragmatiskā sirds. Tās komplikācija ir sirds mazspējas attīstība ar plaušu hipertensiju. Tātad bez ārstēšanas personu ar Marfana sindromu ilgums visbiežāk nepārsniedz 40 gadus tieši torakodiafragmatiskās sirds attīstības dēļ. Tomēr tagad, pateicoties plastiskās ķirurģijas progresam, šāda SDS komplikācija notiek arvien retāk. Otrais "paredzamās" nāves cēlonis pacientiem ar SDS ir aortas disekcijas aneirisma. Tomēr aortas aneirisma attīstības risks ir mazs, ja nav papildu riska faktoru: smēķēšana un arteriālā hipertensija. Pēkšņa cilvēka nāve vienmēr tiek uztverta dramatiski. Tika konstatēts, ka līdz 30 gadu vecumam pēkšņa nāve ir ievērojami biežāk sastopama cilvēkiem ar SDS nekā bez tā. Pēc 30 gadiem šīs atšķirības izzūd. Galvenie pēkšņas nāves cēloņi pacientiem ar SDS ir: 1) kambara fibrilācija kanālopātijas dēļ ar intermitējošām (nepastāvīgām) EKG izpausmēm; 2) smadzeņu artērijas aneirisma plīsums→ hemorāģisks insults; 3) aortas aneirisma plīsums; 4) anomālija koronāro artēriju attīstībā→ miokarda infarkts → letālas komplikācijas.
Sindroma korekcijas iespējas. Kas būtu jādara citiem, lai bērna ar SDST turpmākā pieaugušā dzīve nepārvērstos par nepārvaramu šķēršļu virkni? Apsvērsim atbildi uz šo jautājumu no slimību profilakses viedokļa.
Primārā profilakse (SDS riska faktoru apkarošana): apstākļu radīšana optimālai grūtniecības norisei. Grūtniecība ir vēlama un tai jānotiek garīgā komforta stāvoklī. Obligāta ir pilnīga olbaltumvielu un vitamīnu barošana. Smēķēšana ir izslēgta.
Sekundārā profilakse (slimības noteikšana asimptomātiskā stadijā). Ja bērns atklāj SDS pazīmes, ārstam ir pienākums paziņot vecākiem par "pirmsslimības" klātbūtni. Lai novērstu SDST pārvēršanos par slimību vai vismaz līdz minimumam samazinātu tās izpausmes nākotnē, ieteicams veikt virkni preventīvu pasākumu:
Regulāra (3-4 reizes nedēļā vismaz 30 minūtes) bezkontakta izokinētiska aerobika izmantot stresu Mērena intensitāte (galda teniss, riteņbraukšana, peldēšana, badmintons, skriešana, pastaigas, vieglas hanteles). Tas stiprina saistaudus, uzlabo to trofismu, novērš displāzijas progresēšanu.
Uzmanīga attieksme pret bērna iekšējām vajadzībām. Izglītība tikai no "maigās" varas pozīcijas. Ņemot vērā šādu bērnu paaugstinātu dabisko neaizsargātību, jāizvairās no mutiskas rupjības, viņa klātbūtnē jācenšas neizteikt stēniskas negatīvas emocijas. Tiek veicināta bērna attīstība humānajā virzienā, kas nav saistīta ar intensīvu saziņu ar citiem cilvēkiem.
Kursa izmantošana magnija preparātiem (4-6 mēneši gadā). Tika konstatēts, ka magnijs aktīvi piedalās ST komponentu metabolismā; tas ir viens no glikozaminoglikānu "cementējošajiem" joniem. Ar SDST pastāv obligāts intersticiāls magnija deficīts. Tāpēc magnija preparātu lietošana faktiski ir vienīgā SDS etioloģiskā terapija.
Medicīniskā klīniskā pārbaude. Tas nozīmē, ka regulāri jāveic dažas skrīninga medicīniskās diagnostikas, lai atklātu latentās, bīstamas vai potenciāli dzīvībai bīstamas SDST izpausmes.
Terciārā profilakse (esošās slimības komplikāciju apkarošana). SDST klīnisko izpausmju izpausme uzliek ārstam sarežģītu uzdevumu "izlīdzināt" to smagumu, panākt remisiju.
Ar SDS rupjām izpausmēm (krūškurvja deformācija, ausis) ir pieņemama plastiskā ķirurģija.
Veģetatīvi garīgie traucējumi tiek koriģēti atkarībā no to smaguma pakāpes. Ar vieglām izpausmēm tiek parādīta darba un atpūtas režīma normalizēšana, tiek parādīti nomierinoši līdzekļi, kuru pamatā ir piparmētra, baldriāns. Ar izteiktām izpausmēm (piemēram, kardioneuroze ar panikas lēkmēm) jums var būt nepieciešama psihofarmakoterapija vai pat psihoterapeita uzraudzība. Ir svarīgi saprast, ka tad, kad "personības kodols" jau ir izveidojies, psihoterapijas (psihofarmakoterapijas) uzdevums ir atvieglot to situāciju uztveri, kuras pacientam rada stresu.
Obligāta magnija preparātu uzņemšana (6-8 mēnešus gadā).
Regulāras (3-4 reizes nedēļā vismaz 30 minūtes) bezkontakta izokinētiskas aerobas fiziskas aktivitātes ar zemu vai mērenu intensitāti (riteņbraukšana, peldēšana, skriešana, pastaigas, vingrinājumi ar vieglām hantelēm).
Sindromiskā terapija ar viena vai otra somatiskā sindroma izpausmi (aritmija, ģībonis utt.).
Magnija trūkums. Svarīgs punkts attiecībā uz magnija deficītu pacientiem ar SDS. Ir pierādīts, ka cilvēkiem ar SDS un bez tā magnija koncentrācija asins serumā neatšķiras. Citiem vārdiem sakot, seruma magnija koncentrācijas noteikšana pacientiem ar SDS nav informatīva. Tomēr visiem pacientiem ar SDST audu magnija līmenis ir samazināts - burtiski par 100%. Kā to definēt? Tam tiek izmantots iekšķīgi lietojams šķidrums - nokasīšana no mutes gļotādas, kas satur siekalas un epitēlija šūnas. Šai analīzei ir augsts klīniskās informācijas saturs, kas atspoguļo reālā magnija koncentrācija audos... Atkarībā no audu magnija līmeņa tiek izvēlēta individuāla perorālo magnija preparātu deva.
Diemžēl magnija preparātu klīniskā efektivitāte SDST ir mainīga un grūti prognozējama. Viena lieta ir droša: bez vienlaicīgas magnija terapijas citu sindromu terapijas efektivitāte būs mazāk efektīva.
Zāļu neiecietība ar SDST. Tā kā SDST bieži izpaužas multifokāli, ārsts saskaras ar grūtu uzdevumu labot tās dažādās klīniskās izpausmes. Tomēr, kā es vairākkārt norādīju pārskatā, subjektam ar saistaudu displāziju raksturīga paaugstināta jutība pret dažādām eksogēnām ietekmēm. Viena no šīs jutības izpausmēm ir slikta zāļu tolerance. Mēs nerunājam par klasisko autoimūno (alerģisko) reakciju "antigēna-antiviela", bet gan par idiosinkrāzijas fenomenu - individuālu zāļu nepanesamību. Tādējādi rodas paradoksāla situācija: personas, kurām ārkārtīgi nepieciešama zāļu terapija (piemēram, lai koriģētu antiaritmisko vai neirotisko sindromu), subjektīvi to slikti panes. Rezultātā "savu" zāļu meklēšana var ievērojami aizkavēties; dažreiz rodas iespaids, ka pacients ar SDS nevar izturēt "gandrīz visu". Viena no zāļu izvēles iespējām šādā situācijā ir ļoti lēna devu titrēšana: no homeopātiskām līdz terapeitiskām.
Mūsdienu medicīna ir guvusi lielus panākumus SDS būtības, diagnozes un ārstēšanas izpratnē. Ārstēšanas efektivitātes kritērijs ir:
Svara pieaugums (normāla auguma un svara attiecība),
Pacientam pieņemama socializācijas pakāpe, ļaujot viņam apmierināt savas radošās vajadzības,
Pieņemami zems neirotizācijas līmenis bez panikas lēkmēm, kas netraucē efektīvam darbam,
Normāls, vidējais paredzamais dzīves ilgums.