Symptomy patologie pojivové tkáně. Syndrom dysplazie pojivové tkáně. Co je dysplazie

Pojivová tkáň plní v lidském těle několik funkcí najednou. Neodpovídá za fungování žádných orgánů, ale zároveň tvoří jejich nosnou kostru a vnější vrstvy.

Orgány lidského těla jsou složeny z 90 %. pojivové tkáně... V některých případech se u člověka může vyvinout zvláštní systémové onemocnění pojivové tkáně zvané dysplazie.

Tento termín znamená poruchu tvorby a vývoje pojivové tkáně u lidí. Dysplazie je systémové onemocnění a může postihnout skupiny orgánů.

Onemocnění se může objevit jak ve fázi nitroděložního vývoje dítěte, tak i po jeho narození.

Specifikem dysplazie pojiva je, že se neomezuje pouze na jeden konkrétní projev, ale jde o skupinu onemocnění. Jejich rysem je nezánětlivá povaha výskytu.

Syndrom je vyjádřen jako:

• poškození struktur a tkáňové substance;
• změny probíhající v kolagenech, komplexních proteinech, fibroblastech, elastických fibrilách.

Tyto defekty se stávají hlavní příčinou narušené autoregulace v těle na jakékoli úrovni, protože pojivová tkáň je přítomna v jakékoli jeho části.

Označení v ICD

Po dlouhou dobu neexistoval v medicíně obecně přijímaný název pro tuto nemoc.

S konečným potvrzením systémové povahy rozvoje dysplazie byla oficiálně schválena obecná definice onemocnění – hypermobilní syndrom.

Toto onemocnění má kód ICD-10 - M35.7... Kloubní hypermobilita podle mezinárodního klasifikátoru je hlavním příznakem onemocnění pojiva. To zdůrazňuje systémovou povahu dysplazie.

V ruské medicíně se skupina onemocnění nazývá dysplazie pojivové tkáně. Tento termín zahrnuje jak syndromické, tak nesyndromické projevy onemocnění.

Důvody rozvoje

Hlavním provokujícím faktorem rozvoje onemocnění jsou různé genové mutace, kterými organismus dítěte prochází během nitroděložního vývoje. Mutace ovlivňují různé druhy enzymy, protein-sacharidové komplexy.

Je možných více než 1000 různých variant genetických změn v proteinech, které vyvolávají rozvoj onemocnění. Nemoc může být zděděna.

Příčinou mutací jsou následující faktory:

S mutacemi mohou nastat následující možné varianty poruch v proteinových řetězcích:

• jejich prodloužení;
• zkrácení;
• rozvoj selektivních mutací substitucí aminokyselin.

Odkaz. Předpokládá se, že jedním z faktorů vzniku dysplazie pojivové tkáně u člověka je nedostatečný příjem hořčíku v jeho těle během embryonálního vývoje.

Příznaky

Projevy onemocnění jsou různé. Existují lehké i těžké formy, které vyžadují zvláštní přístup. Symptomy a léčba syndromu dysplazie pojivové tkáně vysoce individuální pro každého pacienta a v mnoha ohledech jedinečné.

Jsou možné následující varianty projevu onemocnění:

Příznaky závisí na typu onemocnění. Existují její diferencované a nediferencované formy. První známky jsou:

• aneuryzma aorty;
• křehkost kostí;
• kožní atrofie;
• deformace prstů (arachnodaktylie);
• skolióza;
• trychtýřovitá deformace hrudníku;
• zvýšená zranitelnost kůže (Ehlers-Danlosův syndrom);
• Marfanova choroba ve formě porušení tvaru kostry, patologií orgánů zraku a kardiovaskulárního systému.

Syndrom nediferencované dysplazie pojivové tkáně se projevuje příznaky:

• zvýšená elasticita kůže;
• nadměrná pohyblivost kloubů;
• kosterní abnormality;
• atypická tenkost kůže;
• různé formy poruchy funkce myokardiálních chlopní, orgánů zraku.

Pozornost! Lidé s nediferencovanou dysplazií se mezi pacienty nepočítají, ale patří do skupiny pacientů náchylných k manifestaci možných charakteristických patologií.

Diagnostika

Většina přesnou diagnózu vám umožní vytvořit následující metody:

• vyšetření endoskopem;
• kožní biopsie;
• RTG vyšetření kloubů, plic, páteře;
• elektrofyziologické vyšetření (EKG, elektroencefalogram);
• krevní test pro biochemii;
• Ultrazvuk ledvin a pánevních orgánů;
• lékařské genetické vyšetření;
• denní analýza moči;
• měření částí těla;
• test kloubní pohyblivosti.

Detekce problémů ve fungování několika tělesných systémů ukazuje na pravděpodobný rozvoj dysplazie pojivové tkáně u pacienta.

Metody terapie

Terapie onemocnění by měla být komplexní a individuální v závislosti na symptomech a lézích konkrétních tělesných systémů u pacienta. Léčba onemocnění zahrnuje:

• fyzioterapie, speciální cvičení;
• užívání léků ke zlepšení metabolismu;
• dodržování diety;
• chirurgické metody pro deformaci hruď a muskuloskeletální systém.

Nemedikamentózní terapie obsahuje:

Drogová terapie zahrnuje příjem následujících finančních prostředků:

• metabolické stabilizátory (Alfacalcidol);
• stimulanty produkce kolagenu (kyselina askorbová, citrát hořečnatý);
• léky podporující srdeční sval (Mildronat, Lecitin);
• stimulanty regenerace tkání ("Chondroxid");
• léky normalizující hladinu aminokyselin ("glycin").

Pacienti potřebují intenzivní výživu. Musíte jíst bílkovinné potraviny, ryby, sýry, mořské plody ve velkém množství. Důležité je zařadit do jídelníčku masové vývary, ovoce a zeleninu a také užívat doplňky stravy třídy Omega.

Zvláštnost! Chirurgická léčba se provádí pouze ve dvou případech: když je člověk ohrožen na životě s těžkou vaskulární patologií a se zjevnými deformitami hrudníku.

Vlastnosti léčby u dětí

Syndrom dysplazie pojivové tkáně u dětí vyžaduje speciální přístup k jeho léčbě. Je důležité věnovat pozornost následujícím metodám:

• dodržování diety dítěte(měla by být hutná a obsahovat různé druhy masa, luštěniny, ovoce a zeleninu, mořské plody);
• správná organizace životního stylu(odmítnutí vážných sportovních aktivit ve prospěch fyzioterapie a lehkých gymnastických cvičení);
• kompetentní adaptace dítěte na život ve společnosti(lekce s psychologem za účelem prevence vzniku komplexu méněcennosti);
• použití speciálních kloubů zpevňujících dlahy a sádrových odlitků pro malé děti;
• aplikace kurzu léků stimulujících metabolismus(délka kurzu je 60 dní, poté je pauza).

V případě závažných patologií na pozadí onemocnění potřebuje dítě chirurgickou léčbu ve formě chirurgického zákroku. Provádí se v případě vážného ohrožení života dětí s dysplazií pojivové tkáně.

Důležité! Svalová dysplazie u dětí, stejně jako u dospělých, se kvůli genetickému faktoru jejího vývoje nehodí k definitivní léčbě. Terapií lze pouze zmírnit známky jeho projevu, zpomalit příznaky nebo zastavit rozvoj syndromu.

Kontraindikace

Pokud má osoba toto onemocnění, nedoporučuje se a zakazuje se následující:

• zapojit se do těžké a škodlivé práce;
• provádět cvičení pro protažení páteře nebo zavěšení na vodorovnou tyč;
• vystavujte se stresu a psychickému přetížení;
• věnujte se kontaktním sportům a vzpírání.

Závěr

Syndrom dysplazie pojivové tkáně je skupina onemocnění genetického původu. Vyznačují se množstvím příznaků, což vyžaduje integrovaný přístup k diagnostice a léčbě.

S přihlédnutím k dědičné povaze vývoje onemocnění se nehodí ke konečné léčbě, ale použitá terapie může výrazně zlepšit kvalitu života pacienta a vyhnout se progresi patologií až do začátku stáří.

Dysplazie pojivové tkáně (dis - poruchy, рlasie - vývoj, výchova) - narušený vývoj pojivové tkáně v embryonálním a postnatálním období, geneticky podmíněný stav charakterizovaný defekty vazivových struktur a základní substance pojivové tkáně, vedoucí k poruše homeostázy u hl. tkáňové, orgánové a organizační úrovně v podobě různých morfofunkčních poruch viscerálních a pohybových orgánů s progresivním průběhem, který určuje rysy přidružené patologie, stejně jako farmakokinetiku a farmakodynamiku léčiv.

Klasifikace a údaje o prevalenci dysplazie pojivové tkáně jsou ve skutečnosti rozporuplné a jedna z nejkontroverznějších vědeckých otázek, a to kvůli různým klasifikačním a diagnostickým přístupům.

Dysplazie pojivové tkáně je morfologicky charakterizována změny kolagenu, elastických fibril, glykoproteinů, proteoglykanů a fibroblastů, které jsou založeny na zděděných mutacích v genech kódujících syntézu a prostorovou organizaci kolagenu, strukturních proteinů a protein-sacharidových komplexů, jakož i na mutacích v genech enzymů a kofaktorů k jim. Někteří výzkumníci na základě deficitu hořčíku v různých substrátech (vlasy, erytrocyty, ústní tekutina) zjištěného ve 46,6–72,0 % případů s dysplazií pojivové tkáně připouštějí patogenetický význam hypomagnezémie.

!!! jedna ze základních charakteristik dysplazie pojivové tkáně jako dysmorfogenetického jevu - fenotypové příznaky dysplazie pojivové tkáně mohou při narození chybět nebo mít velmi mírnou závažnost (i v případech diferencovaných forem dysplazie pojivové tkáně) a jako obrázek na fotografickém papíře , projevují se po celý život; v průběhu let progresivně roste počet příznaků dysplazie pojivové tkáně a jejich závažnost

Dysplazie pojivové tkáně může být klasifikována na základě genetického defektu během syntézy, zrání nebo rozpadu kolagenu. Jedná se o nadějný klasifikační přístup, který umožňuje podložit geneticky diferencovanou diagnózu dysplazie pojiva, ale dnes je tento přístup omezen na dědičné syndromy dysplazie pojiva.

T. I. Kadurina (2000) identifikuje následující formy dysplazie pojivové tkáně, přičemž uvádí, že tyto fenotypy jsou nejčastějšími formami nesyndromové dysplazie pojivové tkáně:

• Fenotyp MASS - charakterizovaný známkami generalizované dysplazie pojivové tkáně, řadou srdečních abnormalit, kosterních abnormalit, stejně jako kožními změnami ve formě ztenčení nebo přítomností oblastí subatrofie;
• marfanoidní fenotyp- charakterizovaná kombinací známek generalizované dysplazie pojivové tkáně s astenickou postavou, dolichostenomelií, arachnodaktylií, poškozením chlopenního aparátu srdce (a někdy i aorty), poruchou zraku;
• fenotyp podobný elerovi- existuje kombinace známek generalizované dysplazie pojivové tkáně s tendencí k hyperroztažitelnosti kůže a různého stupně závažnosti hypermobility kloubů.

Neexistují univerzální patologické léze pojivové tkáně, které by tvořily specifický fenotyp. Každá vada u každého pacienta je svým způsobem jedinečná. Komplexní distribuce pojivové tkáně v těle zároveň určuje multiorganismus lézí u dysplazie pojivové tkáně. V tomto ohledu je navržen klasifikační přístup s izolací syndromů spojených s dysplasticky závislými změnami a patologickými stavy.

Syndrom neurologické poruchy: syndrom autonomní dysfunkce (vegetativně-vaskulární dystonie, panické ataky atd.), hemikranie. Syndrom autonomní dysfunkce je jedním z prvních, který se vyvine u významného počtu pacientů s dysplazií pojivové tkáně. Již brzy dětství a je považován za základní složku dysplastického fenotypu. Většina pacientů vykazuje sympatikotonii, méně často smíšenou formu, v malém procentu případů - vagotonii. Závažnost klinických projevů syndromu se zvyšuje paralelně se závažností dysplazie pojivové tkáně. Autonomní dysfunkce je pozorována u 97 % případů dědičných syndromů, s nediferencovanou formou dysplazie pojivové tkáně u 78 % pacientů. Při vzniku autonomních poruch u pacientů s dysplazií pojiva jsou důležité genetické faktory, které stojí v pozadí narušení biochemie metabolických pochodů v pojivu a tvorby morfologických substrátů, vedoucích ke změně funkce hypotalamu, hypotalamu a vazivové tkáně. hypofýza, pohlavní žlázy a sympaticko-nadledvinkový systém.

Astenický syndrom: snížená výkonnost, zhoršení tolerance fyzického a psycho-emocionálního stresu, zvýšená únava. Astenický syndrom je zjišťován v předškolním a zvláště zřetelně ve škole, dospívání a mladém věku, provází pacienty s dysplazií pojiva po celý život. Je zaznamenána závislost závažnosti klinických projevů astenie na věku pacientů: čím starší jsou pacienti, tím více subjektivních stížností.

Ventilový syndrom: izolovaný a kombinovaný prolaps srdečních chlopní, myxomatózní degenerace chlopní.Častěji je reprezentován prolapsem mitrální chlopně (až 70 %), méně často prolapsem trikuspidální nebo aortální chlopně, zvětšením kořene aorty a kmene plicnice; aneuryzmata Valsalvových sinusů. V některých případech jsou odhalené změny doprovázeny fenomény regurgitace, což se odráží v ukazatelích kontraktility myokardu a volumetrických parametrech srdce. Chlopenní syndrom se začíná tvořit také v dětství (4–5 let). Auskultační známky prolapsu mitrální chlopně se zjišťují v různém věku: od 4 do 34 let, nejčastěji však ve věku 12-14 let. Je třeba poznamenat, že echokardiografická data jsou v dynamickém stavu: při následných vyšetřeních jsou zaznamenány výraznější změny, což odráží vliv věku na stav chlopňového aparátu. Navíc závažnost chlopňových změn ovlivňuje závažnost dysplazie pojivové tkáně a objem komor.

Thorakodiafragmatický syndrom: astenická forma hrudníku, deformity hrudníku (nálevkovité, kýlovité), deformity páteře (skolióza, kyfoskolióza, hyperkyfóza, hyperlordóza aj.), změny ve stoji a exkurze bránice. Mezi pacienty s dysplazií pojivové tkáně je nejčastější nálevkovitá deformita hrudníku, na druhém místě frekvence je kýlová deformita a nejvzácněji je detekován astenický tvar hrudníku. Počátek tvorby torakodiafragmatického syndromu nastává v raném školním věku, výraznost projevů klesá ve věku 10–12 let, maximální závažnost v období 14–15 let. Ve všech případech nálevkovitou deformaci lékaři a rodiče zaznamenají o 2-3 roky dříve než kýl. Přítomnost torakodiafragmatického syndromu určuje pokles dýchacího povrchu plic, deformaci lumen průdušnice a průdušek; posunutí a rotace srdce, „torze“ hlavních cévních kmenů. Kvalitativní (varianta deformace) a kvantitativní (stupeň deformace) charakteristiky torakodiafragmatického syndromu určují charakter a závažnost změn morfofunkčních parametrů srdce a plic. Deformace hrudní kosti, žeber, páteře a s tím spojené vysoké postavení bránice vedou k poklesu hrudní dutiny, zvýšení nitrohrudního tlaku, narušují průtok a odtok krve a přispívají ke vzniku srdečních arytmií. Přítomnost torakodiafragmatického syndromu může vést ke zvýšení tlaku v systému plicního oběhu.

Vaskulární syndrom: 1) poškození tepen elastického typu: idiopatická expanze stěny s tvorbou vakovitého aneuryzmatu; 2) poškození tepen svalového a smíšeného typu: bifurkačně-hemodynamická aneuryzmata, dolichoektázie prodloužených a lokálních rozšíření tepen, patologická tortuozita až tvorba kliček; 3) léze žil (patologická tortuozita, křečové žíly horních a dolních končetin, hemoroidy a jiné žíly); 4) telangiektázie; 5) endoteliální dysfunkce. Cévní změny jsou doprovázeny zvýšením tonusu v systému velkých, malých tepen a arteriol, snížením objemu a rychlosti plnění tepenného řečiště, snížením žilního tonu a nadměrným ukládáním krve v periferních žilách. Cévní syndrom se zpravidla projevuje v adolescenci a mladém věku, progreduje se zvyšujícím se věkem pacientů.

Změny krevního tlaku: idiopatická arteriální hypotenze.

Thorakodiafragmatické srdce: astenické, konstrikční, pseudostenotické, pseudodilatační varianty, torakodiafragmatické cor pulmonale. K tvorbě torakodiafragmatického srdce dochází paralelně s projevem a progresí deformity hrudníku a páteře na pozadí chlopenních a vaskulárních syndromů. Varianty torakodiafragmatického srdce odrážejí poruchu harmonie vztahu mezi hmotností a objemem srdce, hmotností a objemem celého těla, objemem srdce a objemem velkých tepenných kmenů na pozadí dysplastic- závislá dezorganizace růstu tkáňových struktur samotného myokardu, zejména jeho svalových a nervových prvků. U pacientů s typickou astenickou konstitucí se tvoří astenická varianta torakodiafragmatického srdce, charakterizovaná zmenšením velikosti srdečních komor s „normální“ systolickou a diastolickou tloušťkou stěny a mezikomorovou přepážkou, „normálními“ ukazateli hmoty myokardu, - vytvoření skutečného malého srdce. Kontraktilní proces je v této situaci provázen zvýšením cirkulárního stresu a intramyokardiálního napětí v cirkulárním směru směrem k systole, což naznačovalo hyperreaktivitu kompenzačních mechanismů na pozadí převažujících sympatických vlivů. Bylo zjištěno, že určujícími faktory změny morfometrických, objemových, kontraktilních a fázových parametrů srdce jsou tvar hrudníku a niveleta fyzický vývoj pohybového aparátu. Situace „podobná perikarditidě“ s rozvojem dysplasticky závislého konstrikčního srdce pozorováno u některých pacientů s výraznou formou dysplazie pojivové tkáně a různými variantami deformace hrudníku (nálevkovitá deformita I, II stupňů) v podmínkách zmenšení objemu hrudní dutiny; pokles maximální velikosti srdce se změnou geometrie dutin je hemodynamicky nepříznivý, doprovázený poklesem tloušťky stěn myokardu při systole; s poklesem tepového objemu srdce dochází ke kompenzačnímu zvýšení celkového periferního odporu. "Torze" hlavních cévních kmenů s tvorbou falešně tenotické varianty torakodiafragmatického srdce pozorováno u řady pacientů s deformitou hrudníku (nálevkovitá deformita III. stupně, kýlová deformita) s posunem srdce, kdy „odejde“ z mechanických účinků kostry hrudníku, rotuje a doprovází. "Syndrom stenózy" výstupu z komor provázeno zvýšením napětí struktur myokardu v meridionálním a kruhovém směru, zvýšením systolického napětí stěny myokardu s prodloužením doby přípravy na expulzi, zvýšením tlaku v a. pulmonalis. Pseudodilatační varianta torakodiafragmatického srdce vytvořené u pacientů s kýlovými deformitami hrudníku II a III stupně, je odhaleno zvýšení aorty a otvorů plicní tepny, spojené se snížením elasticity cév a v závislosti na závažnosti deformace. Změny v geometrii srdce jsou charakterizovány kompenzačním zvětšením velikosti levé komory v diastole nebo systole, v důsledku čehož dutina získává kulovitý tvar. Podobné procesy jsou pozorovány ze strany pravého srdce a ústí plicní tepny.

Metabolická kardiomyopatie: kardialgie, srdeční arytmie, poruchy repolarizačních procesů (I stupeň: zvýšení amplitudy T V2-V3, syndrom T V2> T V3; II stupeň: T inverze, ST V2-V3 posunutí dolů o 0,5–1,0 mm; III stupeň : T inverze, ST šikmý offset do 2,0 mm). Rozvoj metabolické kardiomyopatie je dán vlivem kardiálních faktorů (valvulární syndrom, varianty torakodiafragmatického srdce) a mimokardiálních stavů (torakodiafragmatický syndrom, syndrom autonomní dysfunkce, vaskulární syndrom, deficit mikro- a makroprvků). Kardiomyopatie u dysplazie pojiva nemá specifické subjektivní příznaky a klinické projevy, zároveň potenciálně podmiňuje zvýšené riziko náhlé smrti v mladém věku s dominantním podílem na thanatogenezi arytmického syndromu.

Arytmický syndrom: komorové předčasné tepy různé gradace; multifokální, monomorfní, méně často polymorfní, monofokální síňové předčasné údery; paroxysmální tachyarytmie; migrace kardiostimulátoru; atrioventrikulární a intraventrikulární blokáda; anomálie vedení impulsů podél dalších cest; ventrikulární preexcitační syndrom; Syndrom prodloužení Q-T intervalu. Detekce arytmického syndromu je asi 64 %. Zdrojem poruch srdečního rytmu může být ohnisko narušeného metabolismu v myokardu. Při narušení struktury a funkce pojivové tkáně je vždy přítomen podobný substrát biochemické geneze. Valvulární syndrom může být příčinou srdečních arytmií u dysplazie pojivové tkáně. Výskyt arytmií může být v tomto případě způsoben silným napětím mitrálních chlopní obsahujících svalová vlákna schopná diastolické depolarizace s tvorbou bioelektrické nestability myokardu. Kromě toho může prudký výtok krve do levé komory s prodlouženou diastolickou depolarizací přispět k výskytu arytmií. Změny v geometrii srdečních komor mohou hrát roli i při vzniku arytmií při vzniku dysplastického srdce, zejména torakodiafragmatické varianty cor pulmonale. Kromě srdečních příčin vzniku arytmií u dysplazie pojiva existují i ​​mimokardiální, způsobené porušením funkčního stavu sympatického a vagusového nervu, mechanickým drážděním srdeční košile deformovanou kostrou hrudníku. Jedním z arytmogenních faktorů může být nedostatek hořčíku, zjištěný u pacientů s dysplazií pojivové tkáně.

Syndrom náhlého úmrtí: změny kardiovaskulárního systému při dysplazii pojivové tkáně, které určují patogenezi náhlé smrti - chlopenní, vaskulární, arytmické syndromy. Podle pozorování je ve všech případech příčina smrti přímo či nepřímo spojena s morfofunkčními změnami v srdci a cévách: v některých případech je způsobena hrubou vaskulární patologií, kterou lze snadno zjistit při pitvě (prasknutí aneuryzmata aorty, mozkových tepen apod.), v ostatních případech náhlá smrt způsobená faktory těžko ověřitelnými na řezové tabulce (arytmická smrt).

Bronchopulmonální syndrom: tracheobronchiální dyskineze, tracheobronchomalacie, tracheobronchomegalie, ventilační poruchy (obstrukční, restriktivní, smíšené poruchy), spontánní pneumotorax. Moderní autoři popisují bronchopulmonální poruchy u dysplazie pojivové tkáně jako geneticky podmíněné narušení architektoniky plicní tkáně ve formě destrukce interalveolárních sept a nedostatečného rozvoje elastických a svalových vláken v malých průduškách a bronchiolech, vedoucí ke zvýšené roztažnosti a snížení elasticity plicní tkáně. . Změny funkčních parametrů dýchacího systému u dysplazie pojivové tkáně závisí na přítomnosti a stupni deformace hrudníku, páteře a je častěji charakterizována restriktivním typem ventilačních poruch s poklesem celkové kapacity plic. Zbytkový objem plic u mnoha pacientů s dysplazií pojivové tkáně se nemění nebo se mírně zvyšuje, aniž by se změnil poměr usilovně vydechovaného objemu v první sekundě a usilovné vitální kapacity. Někteří pacienti mají obstrukční poruchy, fenomén bronchiální hyperreaktivity, který dosud nenašel jednoznačné vysvětlení. Pacienti s dysplazií pojivové tkáně představují skupinu s vysokým rizikem přidružené patologie, zejména plicní tuberkulózy.

Syndrom imunologických poruch: syndrom imunodeficience, autoimunitní syndrom, alergický syndrom. Funkční stav imunitního systému u dysplazie pojivové tkáně je charakterizován jak aktivací imunitních mechanismů udržujících homeostázu, tak jejich nedostatečností, vedoucí k narušení schopnosti adekvátně osvobodit tělo od cizích částic a následně k rozvoji recidivující infekční a zánětlivá onemocnění bronchopulmonálního systému. Mezi imunologické poruchy u některých pacientů s dysplazií pojiva patří zvýšení hladiny imunoglobulinu E v krvi. Obecně jsou literární údaje o poruchách imunitního systému u různých klinických variant dysplazie pojiva nejednoznačné, často protichůdné, což vyžaduje další studie. Mechanismy vzniku imunitních poruch u dysplazie pojiva zůstávají dosud prakticky neprozkoumané. Přítomnost poruch imunity, současně s bronchopulmonálními a viscerálními syndromy dysplazie pojivové tkáně, zvyšuje riziko související patologie odpovídajících orgánů a systémů.

Viscerální syndrom: nefroptóza a dystopie ledvin, ptóza orgánů gastrointestinální trakt pánevní orgány, dyskineze gastrointestinálního traktu, duodenogastrický a gastroezofageální reflux, selhání svěrače, divertikly jícnu, hiátová kýla; ptóza pohlavních orgánů u žen.

Syndrom patologie orgánu zraku: krátkozrakost, astigmatismus, dalekozrakost, strabismus, nystagmus, odchlípení sítnice, dislokace a subluxace čočky. Poruchy akomodace se projevují v různých obdobích života, u většiny dotázaných - ve školních letech (8-15 let) a progredují do 20-25 let.

Hemoragické hematomezenchymální dysplazie: hemoglobinopatie, Randu – Osler – Weberův syndrom, recidivující hemoragické (dědičná dysfunkce destiček, von Willebrandův syndrom, kombinované varianty) a trombotické (hyperagregace destiček, primární antifosfolipidový syndrom, hyperhomocysteinémie, rezistence na faktor Ca) až syndrom aktivovaného proteinu.

Syndrom patologie nohy: PEC, ploché nohy (podélné, příčné), duté chodidlo. Syndrom patologie chodidla je jedním z nejčasnějších projevů selhání pojivové tkáně. Nejčastěji se jedná o příčně rozkročené chodidlo (transversální plochá noha), v některých případech kombinované s vychýlením 1 palce ven (hallus valgus) a podélné ploché nohy s pronací nohy (plochá noha). Přítomnost syndromu patologie nohy dále snižuje možnost fyzického vývoje pacientů s dysplazií pojivové tkáně, vytváří určitý životní stereotyp a prohlubuje psychosociální problémy.

Syndrom kloubní hypermobility: nestabilita kloubů, luxace a subluxace kloubů. Syndrom hypermobility kloubů je ve většině případů stanoven již v raném dětství. Maximální kloubní hypermobilita je pozorována ve věku 13-14 let, ve věku 25-30 let se prevalence snižuje 3-5krát. Výskyt kloubní hypermobility je významně vyšší u pacientů s těžkou dysplazií pojivové tkáně.

Vertebrální syndrom: juvenilní osteochondróza páteře, nestabilita, intervertebrální kýla, vertebrobazilární insuficience; spondylolistéza. Vertebrogenní syndrom, vyvíjející se souběžně s rozvojem torakodiafragmatického syndromu a syndromu hypermobility, výrazně prohlubuje jejich následky.

Kosmetický syndrom: dysplasticky dependentní dysmorfie maxilofaciální oblasti (malokluze, gotické patro, výrazné asymetrie obličeje); deformity končetin ve tvaru O a X; změny na kůži (tenká průsvitná a snadno zranitelná kůže, zvýšená elasticita kůže, šev ve formě "hedvábného papíru"). Kosmetický syndrom dysplazie pojiva je významně zhoršen přítomností malých vývojových anomálií, detekovaných u naprosté většiny pacientů s dysplazií pojivové tkáně. Naprostá většina pacientů má přitom 1–5 mikroanomálií (hypertelorismus, hypotelorismus, zmačkané boltce, velké odstávající uši, nízký růst ochlupení na čele a krku, torticollis, diastema, abnormální růst zubů atd.).

Duševní poruchy: neurotické poruchy, deprese, úzkost, hypochondrie, obsedantně-fobní poruchy, mentální anorexie. Je známo, že pacienti s dysplazií pojivové tkáně tvoří skupinu zvýšených psychické riziko charakterizované sníženým subjektivním hodnocením vlastních schopností, úrovně nároků, emoční stability a výkonnosti, zvýšenou mírou úzkosti, zranitelnosti, deprese, konformismu. Přítomnost dysplastických kosmetických změn v kombinaci s astenií tvoří psychologické charakteristiky těchto pacientů: špatná nálada, ztráta potěšení a zájmu o aktivity, emoční labilita, pesimistické hodnocení budoucnosti, často s myšlenkami sebemrskačství a sebevražednými myšlenkami . Přirozeným důsledkem psychické tísně je omezení sociální aktivity, zhoršení kvality života a výrazné snížení sociální adaptace, které jsou nejrelevantnější v adolescenci a mladém věku.

Vzhledem k tomu, že fenotypové projevy dysplazie pojivové tkáně jsou extrémně rozmanité a prakticky se nehodí k žádnému sjednocení, a jejich klinický a prognostický význam je určen nejen závažností konkrétního klinického příznaku, ale také povahou "kombinací" dysplasticky závislých změn je nejoptimálnější používat termíny "nediferencovaná dysplazie pojiva. tkáň", který určuje variantu dysplazie pojiva s klinickými projevy nezapadajícími do struktury dědičných syndromů a" diferencovaná dysplazie pojiva. nebo syndromická forma dysplazie pojivové tkáně." Téměř všechny klinické projevy dysplazie pojivové tkáně mají své místo v Mezinárodním klasifikátoru nemocí (MKN 10). Praktik tak má možnost v době léčby určit kód vedoucího projevu (syndromu) dysplazie pojiva. V tomto případě, v případě nediferencované formy dysplazie pojiva, je při formulaci diagnózy nutné indikovat všechny syndromy dysplazie pojiva u pacienta a vytvořit tak „portrét“ pacienta srozumitelný každému lékaři. následného kontaktu.

Zeptejte se mě na stránce
"Základ konzultací lékaře-valeologa A.D. Rylové"
- a na stejné stránce Obdržíte rychlou, podrobnou a dobře zdůvodněnou odpověď.
Pro skutečnou a naléhavou komunikaci - zanechte svůj e-mail a kontaktní čísla v odpovídajících polích formuláře pro psaní dotazu.
Práce poradenské stránky je téměř nepřetržitě!

Zkontrolujte, zda se vám uši stočí do hadičky?

Někdy, když odmítáme cokoliv vnímat sluchem, naše uši se stočí do trubice, samozřejmě v přeneseném smyslu. Mezitím existuje mnoho lidí, kteří mohou s mimořádnou lehkostí provést takový postup kvůli extrémní flexibilitě chrupavky ušního boltce. Tak či onak dokážou takoví lidé bez speciálního výcviku předvádět zábavné „triky“ s ohebností svých kloubů a zároveň vzbuzovat obdiv ostatních.
Profesionální lékař, který to uvidí, však bude takovým talentem spíše pozorný, než překvapený.

Další vědecké informace o tomto klinickém problému u dětí naleznete na str "Poruchy tvorby pojivové tkáně u dětí v důsledku nedostatku hořčíku" můj web (kompilovaný ze stránky portálu "Terapeut").

Zpravidla je to pro takové lidi typické. Termín " dysplazie"Označuje nesprávnou tvorbu, vývoj, v tomto konkrétním případě, pojivové tkáně.
Pojivová tkáň je v našem těle široce zastoupena. Je přítomen v kůži, chrupavce, šlachách, vazech, krevních cévách a svalech, včetně srdce.
kolagen- hlavní bílkovina ve složení vláken pojivové tkáně. Dnes se to ví 14 druhů kolagenu, proces jeho syntézy (tj. tvorby) je složitý, a pokud dojde k mutacím, pak vzniká abnormální kolagen. Pokud jsou mutace závažné, dědičné vady jsou velmi silné, poškození orgánů je výrazné. Genetici se zabývají takovými lidmi.

Mnohem častější jsou mutace, kdy se dědí jednotlivé znaky, například nadměrně pohyblivé klouby.
V rodině se tato vlastnost dědí, často se k ní přidávají další znaky - zranitelnost a nadměrné natahování kůže, vazů, skolióza, krátkozrakost... Existuje mnoho lidí s dysplazií pojivové tkáně a abnormální kolagen není tak neškodný.
Takoví pacienti jsou skutečně běžní. Zpravidla jsou mladí a energičtí, aktivně sportují, ale zároveň jsou plní úzkosti a zmatku z pocitu zdravotních problémů. Zde je typický příklad z lékařské praxe.
Pacient je vysoký, hubený, světlovlasý, modrooký. „Pane doktore, zdá se mi, že se mnou není něco v pořádku,“ říká váhavě, „je mi teprve 30 a už mě bolí klouby, taky strašně křupou. Pravý kotník je neustále vykloubený. Od dětství jsem se hrbil, dva roky jsem byl v posilovně, ale svaly jsem nenapumpoval, vylezly mi jen žíly. S kůží je něco v nepořádku, neustále oděrky, řezy. Představte si, včera jsem si uřízl stránku v knize! Ano, srdce mě stále začalo bolet. Už jsem byl u několika lékařů, diagnózy jsou tmavé, ale prý se zdají být zdraví!?"

Údaje z vyšetření: kůže je tenká, průhledná, s průsvitnými modrými žilkami, místy jsou patrné drobné skvrnky - modřiny různého stupně předpisu. Hrudní koš je úzký a dlouhý, klíční kosti a hrudní kost vystupují, na chodidlech jsou vidět kuří oka - známka příčně ploché nohy.
Výpisy z anamnézy - závěr očního lékaře: vysoká krátkozrakost. Chirurg diagnostikuje křečové žíly. Podle elektrokardiogramu (EKG) - porušení převodního systému srdce, podle ultrazvukové lokalizace srdce (US) - prolaps mitrální chlopně a další akordy v dutině levé komory. A také neuropatolog, ORL... Není těžké předpokládat přítomnost gastritidy, kýly, zúžení žlučníku nebo výhřezu ledviny. Prostě hromada nemocí!

Ještě jste si nepoložili otázku: jak s tím vším můžete žít?
Ukazuje se, že je možné, navíc zcela normální, aktivní život... Pokud dysplazie pojivové tkáně- geneticky podmíněné a systémové onemocnění, často mnoho lékařů takové pacienty klasifikuje jako podmíněně zdravé jedince, avšak s určitými vrozenými vadami. Koncepčně lze s kolegy souhlasit, už jen proto, že zatím v arzenálu lékařů neexistují metody efektivní péče o takové pacienty. Lidé s dysplazií pojiva přitom potřebují komplexní a systematické sledování stavu orgánů a tkání, které jsou hlavním cílem tohoto onemocnění.

Nejčastěji se to týká vidění ( krátkozrakost, astigmatismus, dezinzerce sítnice), klouby a kosti (subluxace a dislokace, časná artróza, osteochondróza, osteoporóza). Nejnebezpečnější komplikace jsou však z kardiovaskulárního systému. Při dysplazii pojivové tkáně dochází k srdečním arytmiím a šíření elektrického impulsu myokardem. Zvláštní pozornost by měla být věnována chlopňovému aparátu srdce a přítomnosti dalších akordů, jinak abnormální provazce pojivové tkáně v srdečních komorách, které spojují různé oblasti srdeční stěny.

Role přídavných akordů v srdci ještě není zcela pochopena. Lze se jen domnívat, že se tak příroda postarala o pevnost struktury komor v případě nedostatečnosti pojivové tkáně srdce. Je to pravděpodobně podobné, jako se v technice řeší pevnostní problémy, například zavedením více příčných přepážek do mostních vazníků nebo výložníků jeřábů.
Funkčně je však jakýkoli technický prototyp daleko od našich srdcí. Můžeme se jen divit dokonalosti tohoto orgánu!
Zároveň není těžké předpokládat, že přítomnost dalších prvků ve struktuře srdce jistě ovlivní jeho fungování. A skutečně je!
Jedinci s dysplazií pojivové tkáně mají vlastnosti kinematiky srdeční stěny, které se zásadně liší od mechanického chování myokardu u zdravých lidí. V takové situaci je důležité pochopit, jaký příspěvek mají další akordy k hlavní pumpovací funkci srdce. Je nutné jasně pochopit, jaké rezervy takové srdce využívá k přizpůsobení se fyzické aktivitě.
Podle pozorování je časný výdej adaptivních rezerv srdcem charakteristický pro jedince s dysplazií pojivové tkáně. Čili primárním úkolem lékaře je nepromeškat onu linii schopností srdce, za kterou je na první pohled malý problém. se může rozvinout v nevratnou katastrofu.

Je třeba zdůraznit, že u rodičů se známkami dysplazie pojiva jsou děti stejnými nositeli známek dysplazie. Štíhlé, flexibilní děti jsou často rodiči směrovány ke studiu baletu, tance nebo krasobruslení. Vysocí, hubení teenageři hrají volejbal, basketbal. Navíc ve sportu takoví lidé někdy dosahují významných výšek. Přemýšleli jste někdy nad tím, jaké cenové rekordy dostávají vaše dítě?
Napadlo vás zjistit o sobě více, než vystavíte sebe a své blízké nadměrnému stresu a zkouškám?

Buďte na sebe pozorní, LIDÉ, kteří snadno stočí uši do hadičky!

E.G. Martemjanová, terapeut kliniky Preobraženskaja.
Na základě materiálů z webu www.pr-clinica.ru

PROTI V poslední doběÓ dysplazie pojivové tkáně hodně mluví a píší.
Zpravidla se jedná o vědecké články a recenze, ve kterých převládají složité termíny a které praktici nedočtou až do konce. Mezitím problém existuje a problém je velmi zajímavý.
co je dysplazie pojivové tkáně nebo DST?

jak je známo, pojivové tkáně sestává z buněk, vláken a mezibuněčné hmoty. Je také dobře známo, že je hustý a sypký a je v těle všudypřítomný – kůže, kosti, chrupavčitá tkáň, cévní stěna, stroma orgánů a dokonce i krev – vše je založeno na prvcích pojivové tkáně.
Struktura pojivové tkáně je dobře prostudována a byly identifikovány všechny biochemické struktury. Pokroky v molekulární genetice umožnily určit typy, strukturu a lokalizaci genů odpovědných za syntézu různých prvků. V první řadě nás bude zajímat vlákna pojivové tkáně – kolagen, jehož hlavní funkcí je udržovat tvar, a elastin, který zajišťuje schopnost stahování a relaxace.

DST je geneticky podmíněný proces, tj. jádrem všeho jsou mutace v genech odpovědných za syntézu vláken. Mutace mohou být velmi rozmanité a v široké škále genů. Proč vznikají, je lepší objasnit s genetiky.
V důsledku mutací se kolagenové řetězce nevytvářejí správně. Jsou buď kratší (delece), někdy delší (inzerce), pak je v nich zařazena špatná aminokyselina (bodová mutace). Takzvaný abnormální trimery kolagenu které nevydrží náležité mechanické namáhání. S elastinem je to stejné.

Klinický obraz bude určen počtem a kvalitou mutací. Je pravděpodobné, že přítomnost funkčně vadných vláken se zpočátku neprojeví. Ale patologický genový materiál se hromadí po generace a členové rodiny mají jedno nebo druhé. charakteristický rys DST... I když je těchto příznaků málo, jsou vnímány jako individuální rys, aniž by přitahovaly pozornost lékařů a pacientů.
Bohužel do projevy DST jsou nejen specifické vzhled a kosmetické vady, ale i závažné patologické změny vnitřních orgánů a pohybového aparátu.

Tedy k klinické a morfologické projevy CTD vztahovat se:

• Kosterní změny: astenická postava, dolichostenomelie(neúměrně dlouhé končetiny), arachnodaktylie(dlouhé tenké prsty), různé typy deformity hrudníku, skolióza, kyfóza a lordóza páteře, syndrom rovných zad, plochá chodidla atd.
  Tyto změny jsou spojeny s porušením struktury chrupavky a zpožděním dozrávání epifyzární růstové zóny, což se projevuje prodlužováním tubulárních kostí. Základem deformit hrudníku je méněcennost žeberní chrupavky.
• Změny na kůži: hyperelasticita, ztenčení, sklon k traumatizaci a tvorbě keloidních nebo „hedvábných“ jizev.
• Změny svalového systému: pokles svalová hmota, včetně srdečních a okohybných svalů, což vede ke snížení kontraktility myokardu a myopie.
• Patologie kloubů: nadměrná pohyblivost (hypermobilita), sklon k luxacím a subluxacím v důsledku slabosti vazivového aparátu.
• Patologie orgánů zraku: jeden z nejčastějších projevů DST, představované krátkozrakostí různého stupně, dislokací čočky, prodloužením oční bulvy, plochou rohovkou, syndromem modré skléry.
• Poškození kardiovaskulárního systému jsou velmi různorodé a často určují předpověď. Obvykle jsou diagnostikovány anatomické změny srdečních chlopní: dilatace vazivových prstenců a prolapsy, abnormální chordy, expanze ascendentní aorty a plicní tepny s následnou tvorbou vakového aneuryzmatu.
  Kromě, deformity hrudníku a páteře vést k rozvoji odlišné typy torakodiafragmatické srdce.
• Projevuje se cévní léze aneuryzmatická dilatace tepen středního a malého kalibru a - velmi často - křečové žíly dolních končetin
• Bronchopulmonální léze se týkají jak bronchiálního stromu, tak alveol.
  Nejčastěji diagnostikováno bronchiektázie, jednoduché a cystická hypoplazie, bulózní emfyzém a spontánní pneumotorax.
• Patologie ledvin zahrnuje nefroptóza a renovaskulární změny.

Seznam pokračuje dál a dál. Například, raný kaz a generalizované onemocnění parodontu zubní lékaři také začali vysvětlovat z hlediska poruch fibrilogeneze.
Těžko říct, který systém bude nejvíce zajímat. Situaci extrémně zhoršuje patologické fungování autonomního nervového systému, rozvoj funkčních poruch a přidání sekundární, ale s DST spojené patologie.

Teď si to představme typický dysplastický pacient.
Je to muž astenické konstituce, hubený, velmi shrbený, s dlouhýma rukama a nohama, zdeformovaným, asymetrickým hrudníkem, obvykle s plochými nohami, špatnými zuby a brýlemi.
Většina drobných vývojových anomálií (jsou stigma dysembryogeneze) mu bude předložen. Pokud jste takového pacienta potkali, klidně se zeptejte, kdy mu byl diagnostikován prolaps mitrální chlopně, jaký stupeň nefroptózy byl na ultrazvuku a zda jeho matka neměla těžké křečové žíly. Účinek takového „šamanismu“ je prostě úžasný!

Jak víš, TAKOVÝCH PACIENTŮ JE HODNĚ A VELMI MNOHO! .
Onemocní najednou pro všechny a jsou pozorováni najednou všemi specialisty polikliniky... Specialisté, jak se patří, diagnostikují různé izolované nozologické formy a zapisují pacienta do dispenzárních záznamů. Mučený pacient zpravidla přestává poslouchat lékaře nebo upadá do hypochondrie. S obrodou rodinného lékařství je naděje, že se o takového pacienta alespoň někdo postará a ne po částech, ale jako celek.

Otázkou je, co s tím?

Nejprve Aby se předešlo závažným projevům CTD, je třeba hovořit o rozumném plánování rodičovství. Dva dysplastici nemohou mít dokonale zdravé dítě. A nebude to jen "oči jako máma, ale zuby jako táta" nebo "takové máme všichni" to se může ukázat jako nejzávažnější viscerální patologie s extrémně špatnou prognózou.

Za druhé, libovolný neobvyklý proud onemocnění u dětí s dědičnost, zatížená DST, by měl upozornit lékaře a požadovat vysvětlení. Týká se to především špatné paměti chronického zápalu plic a obecně častých zánětlivých onemocnění dýchacích cest. Je těžké rozhodnout se pro bronchoskopii u malého dítěte, ale podívejte se blíže na jeho rodiče a ujasněte si rodokmen - mohou se objevit náznaky a vyhrajete, co je nutné pro správná léčbačas.

Za třetí, je třeba mít na paměti, že takoví pacienti vyžadují zvláštní ostražitost, pokud jde o atypický a závažný průběh souběžné patologie v důsledku poruch imunitního systému.

Čtvrtý Odstraněním hrubých morfologických změn ve vnitřních orgánech u pacienta s DST bude pro vás snazší vysvětlit množství různých potíží a funkčních poruch.

A to nejdůležitější: s plně formovanou dysplazií je obtížné bojovat. Nebyly vynalezeny žádné pilulky pro defektní molekuly. U malého dítěte ale můžete vidět známky dysplazie (jasné známky se objevují do 5 let) a správnou rehabilitační terapií zabránit její progresi. Je to úplně skutečné.

Klinika vnitřního lékařství a rodinného lékařství. Omská státní lékařská akademie, postgraduální Maria Vershinina.

Dysplazie pojivové tkáně: hlavní klinické syndromy, stanovení diagnózy, léčba

G.I. Nechaeva, V.M. Jakovlev, V.P. Koněv, I.V. Druk, S.L. Morozov

Dysplazie pojivové tkáně (DST)(dis - poruchy, рlasie - vývoj, výchova) - narušený vývoj pojivové tkáně v embryonálním a postnatálním období, geneticky podmíněný stav charakterizovaný defekty vazivových struktur a základní substance pojivové tkáně, vedoucí k poruše homeostázy u hl. úrovních tkání, orgánů a organismu v podobě různých morfofunkční poruchy viscerálních a pohybových orgánů s progresivním průběhem, který určuje rysy související patologie, stejně jako farmakokinetiku a farmakodynamiku léků

Údaje na prevalence samotného DST protichůdné kvůli různým klasifikačním a diagnostickým přístupům. Prevalence jednotlivých známek CTD má rozdíly mezi pohlavími a věkem. Podle nejskromnějších údajů Míry prevalence DST alespoň korelují s prevalencí hlavních společensky významných nepřenosných nemocí.

DST je morfologicky charakterizován změnami kolagenu, elastických fibril, glykoproteinů, proteoglykanů a fibroblastů, které jsou založeny na dědičné mutace v genech kódujících syntézu kolagenu a prostorovou organizaci strukturní proteiny a protein-sacharidové komplexy, stejně jako mutace genů enzymů a jejich kofaktorů.
Někteří vědci na základě nedostatku hořčíku v různých substrátech (vlasy, erytrocyty, ústní tekutina), zjištěném ve 46,6-72,0 % případů s CTD, připouštějí patogenetický význam hypomagnezémie.

Jedna ze základních charakteristik dysplazie pojivové tkáně jako dysmorfogenetického fenoménu - fenotypové příznaky CTD mohou při narození chybět nebo mají velmi nevýznamnou závažnost (i v případech diferencovaných forem DST) a stejně jako obraz na fotografickém papíru se projevují po celý život. V průběhu let počet příznaků DST a jejich závažnost postupně roste.

DST klasifikace je jedním z nejkontroverznějších vědeckých problémů.
Neexistence jednotné, obecně přijímané klasifikace DST odráží nesouhlas mezi výzkumníky v této otázce jako celku. DST lze klasifikovat na základě genetického defektu během období syntézy kolagenu, zrání nebo rozpadu. Jedná se o nadějný klasifikační přístup, který umožňuje doložit geneticky diferencovanou diagnózu CTD, dnes je však tento přístup omezen na dědičné syndromy CTD.

TI Kadurina (2000) rozlišuje fenotyp MASS, fenotyp Marfanoid a fenotyp Eler, přičemž poznamenává, že tyto tři fenotypy jsou nejběžnějšími formami nesyndromového DST.
Tento návrh je velmi lákavý svou jednoduchostí a originální myšlenkou, že nesyndromové formy CTD jsou „fenotypovými“ kopiemi známých syndromů.
Tak, " marfanoidní fenotyp"Je charakterizována kombinací" příznaků generalizované dysplazie pojivové tkáně s astenickou postavou, dolichostenomelie, arachnodaktylie, poškození chlopňového aparátu srdce (a někdy aorty), poruchy zraku."
Na " fenotyp podobný elerovi"Je zaznamenáno" kombinace příznaků generalizované dysplazie pojivové tkáně s tendencí k hyperroztažitelnosti kůže a různým stupněm závažnosti hypermobility kloubů." „Fenotyp podobný MASS“ je charakterizován „známkami generalizované dysplazie pojivové tkáně, řadou srdečních abnormalit, kosterních abnormalit a také kožními změnami ve formě ztenčení nebo přítomností oblastí subatrofie“. Na základě této klasifikace se navrhuje formulovat diagnózu CTD.

Vzhledem k tomu, že klasifikace jakékoli patologie má důležitý „aplikovaný“ význam – používá se jako základ pro formulaci diagnózy, je řešení klasifikačních otázek z hlediska klinické praxe velmi důležité.

Neexistují univerzální patologické léze pojivové tkáně, které by tvořily specifický fenotyp. Každá vada u každého pacienta je svým způsobem jedinečná. Multiorganismus lézí u DST zároveň určuje všeobjímající distribuce pojivové tkáně v těle. V tomto ohledu je navržen klasifikační přístup s izolací syndromů spojených s dysplasticky závislými změnami a patologickými stavy.

Syndrom neurologické poruchy: syndrom autonomní dysfunkce (vegetativně-vaskulární dystonie, panické ataky atd.), hemikranie.

Syndrom autonomní dysfunkce se tvoří u značného počtu pacientů s CTD jako jedna z prvních - již v raném dětství a je považována za obligatorní součást dysplastického fenotypu.
Většina pacientů vykazuje sympatikotonii, méně často smíšenou formu, v malém procentu případů - vagotonii. Závažnost klinických projevů syndromu se zvyšuje paralelně se závažností CTD. Autonomní dysfunkce je pozorována u 97% případů dědičných syndromů, s nediferencovanou formou DST - u 78% pacientů. Při vzniku vegetativních poruch u pacientů s CTD se nepochybně podílejí genetické faktory na narušení biochemie metabolických procesů v pojivové tkáni a tvorbě morfologických substrátů, vedoucích ke změně funkce hypotalamu, hypofýzy , gonády a sympaticko-nadledvinový systém.

Astenický syndrom: snížená výkonnost, zhoršení tolerance fyzického a psycho-emocionálního stresu, zvýšená únava.

Astenický syndrom přichází na světlo již v předškolním věku a zvláště jasně - ve škole, dospívání a mladém věku, provází pacienty s DST po celý život. Je zaznamenána závislost závažnosti klinických projevů astenie na věku pacientů: čím starší jsou pacienti, tím více subjektivních stížností.

Valvulární syndrom: izolovaný a kombinovaný prolaps srdečních chlopní, myxomatózní degenerace chlopní.

Častěji se prezentuje prolaps mitrální chlopně (MVP)(až 70 %), méně často - vyhřezlé trikuspidální nebo aortální chlopně, zvětšení kořene aorty a plicní kmen; Aneuryzmata Valsalvova sinu.
V některých případech jsou odhalené změny doprovázeny fenomény regurgitace, což se odráží v ukazatelích kontraktility myokardu a volumetrických parametrech srdce. Durlach J. (1994) to navrhl příčinou MVP u DST může být nedostatek hořčíku.

Ventilový syndrom se také začíná tvořit v dětství (4–5 let). Auskultační příznaky MVP jsou detekovány v různém věku: od 4 do 34 let, ale nejčastěji - ve věku 12-14 let.
Je třeba poznamenat, že echokardiografická data jsou v dynamickém stavu: při následných vyšetřeních jsou zaznamenány výraznější změny, což odráží vliv věku na stav chlopňového aparátu. Navíc závažnost CTD a objem komor ovlivňují závažnost chlopenních změn.

Thorakodiafragmatický syndrom: astenická forma hrudníku, deformity hrudníku (nálevkovitý, kýlovitý), deformity páteře (skolióza, kyfoskolióza, hyperkyfóza, hyperlordóza atd.), změny ve stoji a exkurze bránice.

Mezi pacienty s CTD, nejčastější trychtýřová deformita hrudníku, na druhém místě ve frekvenci - kýlová deformace a nejvzácněji detekované astenický hrudník.

Start vznik torakodiafragmatického syndromu připadá na mladší školní věk, výraznost projevů - ve věku 10-12 let, maximální závažnost - po dobu 14-15 let. Ve všech případech deformace trychtýře zaznamenali lékaři a rodiče o 2-3 roky dříve než kýl.

Dostupnost torakodiafragmatický syndrom určuje pokles dýchacího povrchu plic, deformaci lumen průdušnice a průdušek; posunutí a rotace srdce, „torze“ hlavních cévních kmenů. kvalitativní (varianta deformace) a kvantitativní (stupeň deformace) charakteristika torakodiafragmatického syndromu určit povahu a závažnost změn morfologických a funkčních parametrů srdce a plic.
Deformace hrudní kosti, žeber, páteře a s tím spojené vysoké postavení bránice vedou k poklesu hrudní dutiny, zvýšení nitrohrudního tlaku, narušují průtok a odtok krve a přispívají ke vzniku srdečních arytmií. Přítomnost torakodiafragmatického syndromu může vést ke zvýšení tlaku v systému plicního oběhu.

Vaskulární syndrom: léze elastických tepen: idiopatická expanze stěny s tvorbou vakové aneuryzma; poškození tepen svalového a smíšeného typu: bifurkačně-hemodynamická aneuryzmata, dolichoektázie prodloužených a lokálních rozšíření tepen, patologická tortuozita až smyčkování; porážka žil (patologická tortuozita, křečové žíly horních a dolních končetin, hemoroidy a jiné žíly); telangiektázie; endoteliální dysfunkce.

Cévní změny jsou doprovázeny zvýšením tonusu v systému velkých, malých tepen a arteriol, snížením objemu a rychlosti plnění tepenného řečiště, snížením žilního tonu a nadměrným ukládáním krve v periferních žilách.

Vaskulární syndrom obvykle se projevuje v adolescenci a mladém věku, progreduje se zvyšujícím se věkem pacientů.

Změny krevního tlaku: idiopatická arteriální hypotenze

Thorakodiafragmatické srdce: astenické, konstrikční, falešně tenotické, pseudodilatační varianty, thoracodiaphragmatic cor pulmonale.

Vznik torakodiafragmatického srdce dochází paralelně s projevem a progresí deformace hrudníku a páteře, na pozadí chlopňových a vaskulárních syndromů.
Varianty torakodiafragmatického srdce slouží jako odraz poruchy harmonie vztahu mezi hmotností a objemem srdce, hmotností a objemem celého těla, objemem srdce a objemem velkých tepenných kmenů na pozadí dysplastických závislých dezorganizace růstu tkáňových struktur samotného myokardu, zejména jeho svalových a nervových prvků.

U pacientů s typickou astenickou konstitucí astenická varianta torakodiafragmatického srdce charakterizované zmenšením velikosti srdečních komor s "normální" systolickou a diastolickou tloušťkou stěny a mezikomorovou přepážkou, "normálními" ukazateli hmoty myokardu, - vytvořením skutečného malého srdce.
Kontraktilní proces je v této situaci provázen zvýšením cirkulárního stresu a intramyokardiálního napětí v cirkulárním směru směrem k systole, což naznačovalo hyperreaktivitu kompenzačních mechanismů na pozadí převažujících sympatických vlivů. Bylo zjištěno, že určujícími faktory změny morfometrických, objemových, kontraktilních a fázových parametrů srdce jsou tvar hrudníku a úroveň fyzického rozvoje pohybového aparátu.

Někteří pacienti s vyslovená forma DST a různé varianty deformity hrudníku (nálevkovitá deformita I, II stupňů) v podmínkách zmenšení objemu hrudní dutiny Situace podobná perikarditidě s vývojem dysplastické konstriktivní srdce.
Pokles maximální velikosti srdce se změnou geometrie dutin je hemodynamicky nepříznivý, doprovázený zmenšením tloušťky stěn myokardu v systole. S poklesem tepového objemu srdce dochází ke kompenzačnímu zvýšení celkového periferního odporu.

Řada pacientů s deformita hrudníku (nálevkovitá deformita III. stupně, kýlová deformita) když je srdce přemístěno, když "odejde" z mechanických účinků kostry hrudníku, rotuje a je doprovázeno "torzí" hlavních cévních kmenů, tvoří pseudostenotická varianta torakodiafragmatického srdce... "Syndrom stenózy" ventrikulárního výstupu je doprovázen zvýšením napětí struktur myokardu v meridionálním a kruhovém směru, zvýšením systolického napětí stěny myokardu s prodloužením doby přípravy na expulzi, a zvýšení tlaku v plicní tepně.

U pacientů s kýlová deformita hrudníku II a III stupně vyjde na světlo zvětšení ústí aorty a plicní tepny spojené se snížením elasticity cév a v závislosti na závažnosti deformity.
Změny v geometrii srdce jsou charakterizovány kompenzačním zvětšením velikosti levé komory v diastole nebo systole, v důsledku čehož dutina získává kulovitý tvar. Podobné procesy jsou pozorovány ze strany pravého srdce a ústí plicní tepny. Zformováno pseudodilatační varianta torakodiafragmatického srdce.

Ve skupině pacientů s diferencované DST (syndromy Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler, osteogenesis imperfecta), stejně jako u pacientů s nediferencované DST s kombinací výrazných deformací hrudníku a páteře se morfometrické změny v pravé a levé srdeční komoře shodují: dlouhá osa a oblast komorových dutin se snižují, zejména na konci diastoly, což odráží snížení kontraktilita myokardu; koncové a střední diastolické objemy se snižují.
Dochází ke kompenzačnímu poklesu celkové periferní cévní rezistence v závislosti na stupni poklesu kontraktility myokardu, závažnosti deformit hrudníku a páteře. Trvalý nárůst plicní vaskulární rezistence vede v tomto případě k tvorbě thoracodiaphragmatic cor pulmonale.

Metabolická kardiomyopatie: kardialgie, srdeční arytmie, poruchy repolarizačních procesů (I. stupeň: zvýšení amplitudy T V2-V3, syndrom T V2> T V3; II. stupeň: T inverze, posun ST V2-V3 dolů o 0,5–1,0 mm; III stupeň: T inverze, ST šikmý offset do 2,0 mm)

Rozvoj metabolická kardiomyopatie určeno vlivem srdečních faktorů (chlopenní syndrom, varianty torakodiafragmatického srdce) a mimokardiální stavy ( torakodiafragmatický syndrom, syndrom autonomní dysfunkce, vaskulární syndrom, nedostatek mikro- a makroprvků).
Kardiomyopatie v DST nemá přitom specifické subjektivní příznaky a klinické projevy potenciálně určuje zvýšené riziko náhlé smrti v mladém věku s převládající úlohou v tanatogenezi arytmického syndromu.

Arytmický syndrom: ventrikulární předčasné tepy různé gradace; multifokální, monomorfní, méně často polymorfní, monofokální síňové předčasné údery; paroxysmální tachyarytmie; migrace kardiostimulátoru; atrioventrikulární a intraventrikulární blokáda; anomálie vedení impulsů podél dalších cest; ventrikulární preexcitační syndrom; Syndrom prodloužení Q-T intervalu.

Četnost záchytu arytmického syndromu je asi 64 %. Zdrojem poruch srdečního rytmu může být ohnisko narušeného metabolismu v myokardu. Při narušení struktury a funkce pojivové tkáně je vždy přítomen podobný substrát biochemické geneze.
Důvod poruchy srdečního rytmu v DST může sloužit chlopenní syndrom. Výskyt arytmií může být v tomto případě způsoben silným napětím mitrálních chlopní obsahujících svalová vlákna schopná diastolické depolarizace s tvorbou bioelektrické nestability myokardu.
Kromě toho může prudký výtok krve do levé komory s prodlouženou diastolickou depolarizací přispět k výskytu arytmií. Změny v geometrii srdečních komor mohou hrát roli i při vzniku arytmií při vzniku dysplastického srdce, zejména torakodiafragmatické varianty cor pulmonale.
Kromě kardiálních příčin vzniku arytmií u DST existují i ​​extrakardiální, způsobené porušením funkčního stavu sympatiku a nervu vagus, mechanické podráždění srdeční košile deformovanou kostí hrudníku.
Jeden z arytmogenními faktory může být nedostatek hořčíku detekovaný u pacientů s CTD. V předchozích studiích ruských i zahraničních autorů byly získány přesvědčivé údaje o kauzálním vztahu mezi komorovými a síňovými arytmiemi a obsahem intracelulárního hořčíku.
Předpokládá se, že hypomagnezémie může přispět k rozvoji hypokalémie... Současně se zvyšuje membránový potenciál klidu, narušují se procesy depolarizace a repolarizace a snižuje se excitabilita buňky. Vodivost elektrického impulsu se zpomaluje, což přispívá k rozvoji arytmií. Na druhé straně intracelulární nedostatek hořčíku zvyšuje aktivitu sinusového uzlu, snižuje absolutní a prodlužuje relativní refrakternost.

Syndrom náhlého úmrtí: změny kardiovaskulárního systému během CTD, které určují patogenezi náhlé smrti, - chlopenní, vaskulární, arytmické syndromy.
Podle pozorování je ve všech případech příčina smrti přímo či nepřímo spojena s morfofunkčními změnami v srdci a cévách: v některých případech je způsobena hrubou vaskulární patologií, kterou lze snadno zjistit při pitvě (prasknutí aneuryzmata aorty, mozkových tepen atd.), v ostatních případech náhlá smrt způsobená faktory, které je obtížné ověřit na průlomové tabulce ( arytmická smrt).

Bronchopulmonální syndrom: tracheobronchiální dyskineze, tracheobronchomalacie, tracheobronchomegalie, ventilační poruchy (obstrukční, restriktivní, smíšené poruchy), spontánní pneumotorax.

Bronchopulmonální poruchy u DST moderní autoři popisují jako geneticky podmíněné narušení architektoniky plicní tkáně v podobě destrukce interalveolárních přepážek a nedostatečného rozvoje elastických a svalových vláken v malých průduškách a bronchiolech, vedoucí ke zvýšené roztažnosti a snížené elasticitě plicní tkáně.
Nutno podotknout, že podle klasifikace respiračních onemocnění u dětí přijaté na Setkání dětských pneumologů Ruské federace (Moskva, 1995), takové „zvláštní“ případy DST dýchacích orgánů, jako je tracheobronchomegalie, tracheobronchomalacie, bronchiektatický emfyzém a také Williams-Campbellův syndrom, jsou dnes interpretovány jako malformace průdušnice, průdušek, plic...

Změny funkčních parametrů dýchacího systému během DST záleží na dostupnosti a stupni deformity hrudníku, páteře a je častěji charakterizována restriktivním typem ventilačních poruch s poklesem celkové kapacity plic (OEL).
Reziduální objem plic (OBV) se u mnoha pacientů s CTD nemění nebo se mírně zvyšuje, aniž by se změnil poměr usilovného výdechového objemu v první sekundě (FEV1) a usilovné vitální kapacity (FVC). Někteří pacienti mají obstrukční poruchy, fenomén bronchiální hyperreaktivity, který dosud nenašel jednoznačné vysvětlení. Pacienti s CTD představují skupinu s vysokým rizikem přidružené patologie, zejména plicní tuberkulózy.

Syndrom imunologických poruch: syndrom imunodeficience, autoimunitní syndrom, alergický syndrom.

Funkční stav imunitního systému v DST vyznačující se jak aktivací imunitních mechanismů udržujících homeostázu, tak jejich nedostatečností, vedoucí k narušení schopnosti adekvátně osvobozovat tělo od cizorodých částic a následně k rozvoji recidivujících infekčních a zánětlivých onemocnění bronchopulmonálního systému.
Imunologické poruchy u některých pacientů s CTD zahrnují zvýšení hladiny imunoglobulinu E v krvi. Obecně jsou literární údaje o poruchách imunitního systému u různých klinických variant DST nejednoznačné, často protichůdné, což vyžaduje další studium. Stále zůstávají prakticky neprozkoumané mechanismy vzniku imunitních poruch u DST... Přítomnost imunitních poruch, současně s bronchopulmonálními a viscerálními DST syndromy, zvyšuje riziko související patologie odpovídajících orgánů a systémů.

Viscerální syndrom: nefroptóza a renální dystopie, ptóza gastrointestinálního traktu, pánevní orgány, dyskineze gastrointestinálního traktu, duodenogastrický a gastroezofageální reflux, selhání svěrače, divertikly jícnu, hiátová kýla; ptóza pohlavních orgánů u žen.

Syndrom patologie orgánu zraku: krátkozrakost, astigmatismus, hypermetropie, strabismus, nystagmus, odchlípení sítnice, dislokace a subluxace čočky.

Poruchy akomodace se projevují v různých obdobích života, u většiny dotázaných - ve školních letech (8-15 let) a progredují do 20-25 let.

Hemoragické hematomezenchymální dysplazie: hemoglobinopatie, Randu-Osler-Weberův syndrom, opakující se hemoragické(dědičná dysfunkce krevních destiček, von Willebrandův syndrom, kombinované možnosti) a trombotické (hyperagregace krevních destiček, primární antifosfolipidový syndrom, hyperhomocysteinémie, faktor Va rezistence k syndromům aktivovaného proteinu C).

Syndrom patologie nohy: PEC, plochá chodidla(podélná, příčná), dutá patka.

Syndrom patologie nohy je jedním z nejčasnějších projevů selhání pojivové tkáně.
Nejčastější příčně rozkročená noha (příčně ploché nohy), v některých případech v kombinaci s odchylkou 1 prstu ven (hallus valgus) a podélné ploché nohy s pronací nohy (planovalgus foot).
Přítomnost syndromu patologie nohy dále snižuje možnost fyzického vývoje pacientů s CTD, vytváří určitý životní stereotyp a prohlubuje psychosociální problémy.

: nestabilita kloubů, dislokace a subluxace kloubů.

Syndrom kloubní hypermobility ve většině případů je stanovena již v raném dětství. Maximální kloubní hypermobilita je pozorována ve věku 13-14 let, ve věku 25-30 let se prevalence snižuje 3-5krát. Výskyt kloubní hypermobility je významně vyšší u pacientů s těžkým CTD.

Vertebrální syndrom: juvenilní osteochondróza páteře, nestabilita, intervertebrální kýla, vertebrobazilární insuficience; spondylolistéza.

Vertebrogenní syndrom, vyvíjející se souběžně s rozvojem torakodiafragmatického syndromu a syndromu hypermobility, výrazně prohlubuje jejich následky.

Kosmetický syndrom: dysplasticky závislá dysmorfie maxilofaciální oblasti ( malokluze, gotické patro výrazné asymetrie obličeje); deformity končetin ve tvaru O a X; změny na kůži (tenká průsvitná a snadno zranitelná kůže, zvýšená elasticita kůže, šev ve formě "hedvábného papíru").

Kosmetický DST syndrom se významně zhoršuje přítomností malých vývojových anomálií zjištěných u naprosté většiny pacientů s CTD. Naprostá většina pacientů má přitom 1–5 mikroanomálií (hypertelorismus, hypotelorismus, zmačkané boltce, velké odstávající uši, nízký růst ochlupení na čele a krku, torticollis, diastema, abnormální růst zubů atd.).

Duševní poruchy: neurotické poruchy, deprese, úzkost, hypochondrie, obsedantně-fobní poruchy, mentální anorexie.

Je známo, že pacienti s CTD tvoří skupinu se zvýšeným psychickým rizikem, pro kterou je charakteristické snížené subjektivní hodnocení vlastních schopností, úrovně nároků, emoční stability a výkonnosti, zvýšená míra úzkosti, zranitelnosti, deprese a konformismu.
Přítomnost dysplastických kosmetických změn v kombinaci s astenií tvoří psychologické charakteristiky těchto pacientů: špatná nálada, ztráta potěšení a zájmu o aktivity, emoční labilita, pesimistické hodnocení budoucnosti, často s myšlenkami sebemrskačství a sebevražednými myšlenkami . Přirozeným důsledkem psychické tísně je omezení sociální aktivity, zhoršení kvality života a výrazné snížení sociální adaptace, které jsou nejrelevantnější v adolescenci a mladém věku.

Pokud fenotypové projevy CTD jsou extrémně rozmanité a prakticky se nehodí k žádnému sjednocení a jejich klinická a prognostická hodnota je dána nejen závažností konkrétního klinického příznaku, ale také povahou „kombinací“ dysplasticky závislých změn, z našeho z pohledu, je nejoptimálnější používat termíny "Nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně", která určuje variantu DST s klinickými projevy nezapadajícími do struktury dědičných syndromů a "Diferencovaná dysplazie pojivové tkáně nebo syndromická forma DST".
Téměř všechny klinické projevy DST mají své místo v Mezinárodním klasifikátoru nemocí (MKN 10). Praktik má tedy možnost určit kód vedoucího projevu (syndromu) DST v době léčby. V tomto případě by v případě nediferencované formy DST měly být při formulování diagnózy indikovány všechny syndromy DST přítomné u pacienta, čímž by se vytvořil „portrét“ pacienta, srozumitelný každému lékaři následného kontaktu.

Možnosti formulace diagnózy.

1. Základní onemocnění... Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW syndrom) (I 45,6) spojený s CTD. Paroxysmální fibrilace síní.

Nemoc na pozadí ... DST:

Thorakodiafragmatický syndrom: astenický hrudník, kyfoskolióza hrudní páteře II. Astenická varianta torakodiafragmatického srdce, prolaps mitrální chlopně II. stupně bez regurgitace, metabolická kardiomyopatie I. stupně;

Vegetavaskulární dystonie, srdeční varianta;

Myopie střední závažnosti v obou očích;

Ploché nohy podélně 2 stupně.

komplikace: chronické srdeční selhání (CHF) IIA, FC II.

2. Základní onemocnění... Prolaps mitrální chlopně II. stupně s regurgitací (I 34.1), spojený s drobnou anomálií ve vývoji srdce - abnormálně umístěná chorda levé komory.

Nemoc na pozadí ... DST:

Thorakodiafragmatický syndrom: trychtýřovitá deformita hrudníku II. Konstrikční varianta torakodiafragmatického srdce. Kardiomyopatie 1 stupeň. vegetovaskulární dystonie;

Tracheobronchomalacie. Dyskineze žlučníku a žlučových cest. Myopie střední závažnosti v obou očích;

Dolichostenomelie, diastáza přímých břišních svalů, pupeční kýla.

Komplikace hlavní : CHF, FC II, respirační selhání (DN 0).

3. Základní onemocnění... Chronická purulentně-obstrukční bronchitida (J 44,0) spojená s dysplasticky dependentní tracheobronchomalacií, exacerbace.

Nemoc na pozadí ... DST:

Thorakodiafragmatický syndrom: kýlová deformita hrudníku, kyfoskolióza hrudní páteře, pravostranný žeberní hrbol; plicní hypertenze, dilatace plicní tepny, torakodiafragmatická cor pulmonale, prolaps mitrální a trikuspidální chlopně, metabolická kardiomyopatie II. Sekundární imunodeficience;

Pravostranná tříselná kýla.

komplikace: plicní emfyzém, pneumoskleróza, adhezivní oboustranná pleuristika, DN II.stupně, CHF IIA, FC IV.

Otevřená je také taktika léčby pacientů s CTD.
Dnes neexistují jednotné obecně uznávané přístupy k léčbě pacientů s CTD.
Vzhledem k tomu, že genová terapie není v současné době pro medicínu dostupná, musí lékař použít jakékoli metody, které pomohou zastavit progresi onemocnění. Nejpřijatelnější syndromický přístup k volbě terapeutických intervencí: korekce syndromu autonomních poruch, arytmických, vaskulárních, astenických a jiných syndromů.

Vedoucí složka terapie musí existovat nelékové účinky zaměřené na zlepšení hemodynamiky (fyzioterapeutická cvičení, dávkované zátěže, aerobní režim).
Často je však významným faktorem omezujícím dosažení cílové úrovně fyzická aktivita u pacientů s CTD je špatná subjektivní tolerance tréninku (množství astenických, vegetativních potíží, epizod hypotenze), což snižuje adherenci pacientů k tomuto typu rehabilitačních opatření.
Takže podle našich pozorování má až 63 % pacientů nízkou toleranci k fyzické aktivitě podle údajů z veloergometrie, většina těchto pacientů odmítá pokračovat v kurzu fyzioterapeutických cvičení (cvičební terapie). V tomto ohledu se jeví jako nadějné použití vegetotropních látek, metabolických léků v kombinaci s pohybovou terapií. Vhodné je předepisování hořčíkových přípravků.
Všestrannost metabolických účinků hořčíku, jeho schopnost zvyšovat energetický potenciál myokardiocytů, účast hořčíku na regulaci glykolýzy, syntéze proteinů, mastných kyselin a lipidů, vazodilatační vlastnosti hořčíku jsou široce reflektovány v četných experimentálních a klinických studiích.
V řadě dosud provedených prací se ukázala zásadní možnost eliminace charakteristických kardiálních příznaků a ultrazvukových změn u pacientů s DST v důsledku léčby hořčíkovými preparáty.

Provedli jsme studii účinnosti postupné léčby pacientů se známkami DST: v první fázi pacienti dostávali terapii lékem "Magnerot", ve druhé fázi, léčba drogami přidán komplex fyzioterapeutických cvičení.
Do studie bylo zařazeno 120 pacientů s nediferencovanou formou CTD, s nízkou tolerancí zátěže (podle veloergometrie), ve věku 18 až 42 let (průměrný věk 30,30 ± 2,12 let), 66 mužů, 54 žen.
Thorakodiafragmatický syndrom se projevil trychtýřovitou deformitou hrudníku různého stupně (46 osob), kýlovou deformitou hrudníku (49 pacientů), astenickým tvarem hrudníku (7 pacientů), kombinovanými změnami na páteři (85,8 %). Chlopenní syndrom představoval prolaps mitrální chlopně (I. stupeň - 80,0 %; II. stupeň - 20,0 %) s regurgitací nebo bez ní (91,7 %). U 8 osob bylo zjištěno zvětšení kořene aorty. Jako kontrolní skupina bylo vyšetřeno 30 zjevně zdravých dobrovolníků odpovídajících pohlaví a věku.

Podle údajů EKG všichni pacienti s CTD vykazovali změny v terminální části komorového komplexu: I stupeň postižení repolarizačních procesů byl zjištěn u 59 pacientů; II stupeň - u 48 pacientů byl III stupeň stanoven méně často - v 10,8 % případů (13 osob).
Analýza variability srdeční frekvence u pacientů s CTD ve srovnání s kontrolní skupinou ukázala statisticky významně vyšší hodnoty průměrných denních ukazatelů - SDNN, SDNNi, RMSSD. Při srovnání ukazatelů variability srdeční frekvence se závažností autonomní dysfunkce u pacientů s CTD byl odhalen inverzní vztah – čím výraznější autonomní dysfunkce, tím nižší jsou ukazatele variability srdeční frekvence.

V první fázi komplexní terapie byl Magnerot předepsán podle následujícího schématu: 2 tablety 3krát denně po dobu prvních 7 dnů, poté 1 tabletu 3krát denně po dobu 4 týdnů.

Výsledkem léčby byla jasná pozitivní dynamika ve frekvenci srdečních, astenických a různých vegetativních potíží prezentovaných pacienty. Pozitivní dynamika změn EKG se projevila v poklesu výskytu poruch v procesech repolarizace 1. stupně (p.< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Na základě tohoto pozorování byl učiněn závěr o bezpečnosti a účinnosti hořčíkového přípravku ( Magnerot) z hlediska snížení autonomní dysregulace a klinických projevů DST, pozitivního ovlivnění pohybové výkonnosti, účelnosti jejího použití v přípravné fázi před pohybovou terapií, zejména u pacientů s DST, kteří mají zpočátku nízkou toleranci k fyzické aktivitě. Povinnou součástí terapeutických programů by měla být kolagen stimulující terapie, která odráží současné chápání patogeneze DST.

Ke stabilizaci syntézy kolagenu a dalších složek pojivové tkáně, stimulaci metabolismu a korekci bioenergetických procesů lze použít léky v následujících doporučeních.

Magnerot 2 tablety 3krát denně po dobu 1 týdne, poté - 2-3 tablety denně po dobu až 4 měsíců;

Stáhnout video soubor "Výhody produktů Coral Club"
(formát * .pps - program MS PowerPoint, 48,5 MB) a dozvíte se spoustu nového a dříve neznámého o tom, jak se můžete stát zdravými - bez léků a návštěvy kliniky!

Dysplazie pojivové tkáně je onemocnění, které postihuje pohybový aparát a vnitřní orgány. Vyskytuje se se stejnou frekvencí u dospělých i dětí. Klinické projevy této patologie jsou doprovázeny příznaky charakteristickými pro řadu dalších běžných onemocnění, které při stanovení diagnózy zavádějí i zkušené specialisty.

Léčba dysplazie pojivové tkáně by měla být zahájena co nejdříve po zjištění patologie. Jedině tak se lze vyhnout invaliditě a žít plnohodnotný život, což se ukazuje jako nemožné pro každého desátého pacienta s pokročilou formou tohoto onemocnění.

Co vyvolává patologii

Když se s touto diagnózou setkáte poprvé, většina pacientů nechápe, co je v sázce. Ve skutečnosti je dysplazie pojivové tkáně onemocnění, které se projevuje mnoha příznaky a je vyvoláno řadou důvodů. V převážném počtu případů se onemocnění přenáší geneticky od příbuzných v přímé vzestupné linii, vzniká narušením přirozených procesů syntézy kolagenu. Při dysplazii jsou postiženy téměř všechny orgány a pohybový aparát.

Poruchy ve vývoji strukturních prvků pojivové tkáně nevyhnutelně vedou k četným změnám. Nejprve se symptomy objevují na straně kloubně-svalového aparátu – tam jsou nejvíce zastoupeny prvky pojivové tkáně. Jak víte, struktura tohoto materiálu obsahuje vlákna, buňky a jeho hustota závisí na jejich poměru. V celém těle je pojivová tkáň volná, tvrdá a elastická. Při tvorbě kůže, kostí, chrupavek, cévních stěn mají hlavní roli kolagenová vlákna, která převažují v pojivové tkáni a udržují její tvar. Nelze opomenout význam elastinu - tato látka zajišťuje svalovou kontrakci a relaxaci.

Dysplazie pojivové tkáně se vyvíjí v důsledku mutací v genech, které jsou zodpovědné za přirozené procesy syntézy. Modifikace mohou být velmi rozmanité a ovlivňují jakýkoli článek v řetězci DNA. V důsledku toho je struktura pojivové tkáně, tvořená převážně elastinem a kolagenem, vytvořena nesprávně a struktury vytvořené s poškozením nevydrží ani průměrné mechanické namáhání, natahují se a oslabují.

Diferencované odrůdy onemocnění

Patologie postihující pojivovou tkáň a kosti se konvenčně dělí na diferencované a nediferencované formy dysplazie. V prvním případě je myšleno onemocnění, které má charakteristické příznaky a projevuje se dobře prozkoumanými genetickými nebo biochemickými defekty. Nemoci tohoto druhu lékaři označili obecným termínem „kolagenopatie“. Tato kategorie zahrnuje následující patologické stavy:

• Marfanův syndrom. Pacienti s tímto onemocněním jsou obvykle vysocí, mají dlouhé ruce a nohy a prohnutou páteř. Porušení může také nastat u orgánů zraku, až po odchlípení sítnice a subluxaci čočky. U dětí dysplazie pojivové tkáně vyvolává rozvoj srdečního selhání na pozadí prolapsu mitrální chlopně.
• Syndrom ochablé kůže. Tento neduh je méně častý než ten předchozí. Jeho specifikum spočívá v nadměrném natahování epidermis. U tohoto typu kolagenopatie jsou postižena elastinová vlákna. Patologie je obvykle dědičná.
• Eulerův syndrom - Danlos. Komplexní genetické onemocnění, projevující se těžkou kloubní laxitou. Taková dysplazie pojivové tkáně u dospělých vede ke zvýšené zranitelnosti kůže a tvorbě atrofických jizev.
• Osteogenesis imperfecta. Jedná se o celý komplex geneticky podmíněných patologií, které se vyvíjejí v důsledku poruchy tvorby kostí. V důsledku zasažené dysplazie se jeho hustota prudce snižuje, což nevyhnutelně vede ke zlomeninám končetin, páteře a kloubů a v dětství - ke zpomalení růstu, zakřivení držení těla, charakteristickým invalidizujícím deformacím. Často s poškozením kostní tkáně má pacient problémy v práci centrálního nervového systému, kardiovaskulárního, vylučovacího a dýchacího systému.

Nediferencovaná forma

K diagnostice tohoto typu dysplazie stačí, aby žádný z příznaků a stížností pacienta neodkazoval na diferencované kolagenopatie. U dětí se tento typ dysplazie pojivové tkáně vyskytuje v 80 % případů. Kromě miminek jsou nemocí ohroženi mladí lidé do 35 let.

Jaké změny nastávají v těle

Dysplazie pojivové tkáně může být podezřelá z řady příznaků. Pacienti s takovou diagnózou zaznamenávají zvýšenou kloubní pohyblivost a elasticitu kůže - to je hlavní příznak onemocnění, který je charakteristický pro všechny formy kolagenopatie a nediferencované formy onemocnění. Kromě těchto projevů může být klinický obraz doplněn o další poruchy pojivové tkáně:

• kosterní deformity;
• malokluze;
• plochá chodidla;
• cévní síť.

Mezi vzácnější příznaky patří anomálie ve struktuře boltců, křehké zuby a tvorba kýl. Při těžkém průběhu onemocnění se vyvíjejí změny v tkáních vnitřních orgánů. Dysplazii pojivové tkáně srdce, dýchacího systému a dutiny břišní ve většině případů předchází rozvoj vegetativní dystonie. Nejčastěji je dysfunkce nervového autonomního systému pozorována v raném věku.

Známky dysplazie pojivové tkáně se stávají výraznějšími. Při narození nemusí mít děti vůbec žádné fenotypové vlastnosti. To se však týká především nediferencované dysplazie pojiva. S věkem se nemoc stává aktivnější a rychlost její progrese závisí do značné míry na ekologické situaci v regionu bydliště, kvalitě výživy, chronických onemocněních, stresu a stupni imunitní obrany.

Příznaky

Dysplastické změny vyskytující se v pojivových tkáních těla nemají prakticky žádné zjevné vnější příznaky. V mnoha ohledech jsou klinické projevy podobné příznakům různých onemocnění, se kterými se setkáváme v pediatrii, gastroenterologii, ortopedii, oftalmologii, revmatologii a pneumologii. Vizuálně se člověk s dysplazií může zdát zcela zdravý, ale zároveň se jeho vzhled liší v řadě specifických rysů. Obvykle lze lidi s takovou nemocí rozdělit do dvou typů: první je vysoký, shrbený, hubený s vyčnívajícími lopatkami a klíčními kostmi a druhý je slabý, křehký, vertikálně napadán.

Mezi stížnostmi, které pacienti popisují lékaři, stojí za zmínku:

• celková slabost a malátnost;
• bolesti břicha a hlavy;
• nadýmání, zácpa, průjem;
• zvýšený krevní tlak;
• časté recidivy chronických respiračních onemocnění;
• svalová hypotonie;
• snížená chuť k jídlu a ztráta hmotnosti;
• dušnost při sebemenší fyzické námaze.

Další příznaky také ukazují na dysplazii pojivové tkáně. Dospělí pacienti mají převážně astenickou stavbu těla s výraznými patologiemi páteře (skolióza, kyfóza, lordóza), deformitami hrudníku nebo dolních končetin (valgózní noha). Často je u lidí s dysplazií patrná nepřiměřená velikost nohy nebo ruky v poměru k výšce. Hypermobilita kloubů je také známkou abnormálně vytvořené pojivové tkáně. Děti s dysplazií často předvádějí své „talenty“ svým vrstevníkům: ohýbají prsty o 90°, uvolňují loketní či kolenní kloub, bezbolestně stahují kůži na čele, hřbetu ruky a na dalších místech.

Možné komplikace

Nemoc negativně ovlivňuje práci celého organismu a pohodu člověka. U dětí s dysplazií se často zpomaluje růst horní a dolní čelisti, dochází k poruchám fungování orgánů zraku (myopie, vzniká angiopatie sítnice). Na straně cévního systému jsou možné i komplikace v podobě křečových žil, zvýšené lámavosti a propustnosti cévních stěn.

Diagnostické postupy

Zkušení specialisté jsou schopni rozpoznat syndrom dysplazie pojivové tkáně po prvním vyšetření pacienta. K formulování oficiální diagnózy však odborník odkáže pacienta, aby podstoupil řadu studií. Poté, na základě názorů odborníků a výsledků nezbytných testů, bude lékař schopen ukončit definici onemocnění a předepsat léčbu.

Různé příznaky dysplazie pojivové tkáně narušují stanovení správné diagnózy. Kromě laboratorních testů bude muset pacient podstoupit:

• elektromyografie;
• radiografie.

Diagnostika nediferencované dysplazie může trvat dlouho, protože vyžaduje pečlivý přístup a integrovaný přístup. V první řadě je pacientovi předepsáno genetické vyšetření na mutace konkrétních genů. Často se lékaři uchylují k využití klinického a genealogického výzkumu (diagnostika rodinných příslušníků pacienta, odběr anamnézy). Kromě toho se pacientovi obvykle doporučuje podstoupit vyšetření všech vnitřních orgánů, aby se zjistil rozsah onemocnění. Pacient musí změřit délku těla, jednotlivé segmenty a končetiny, posoudit pohyblivost kloubů, roztažitelnost kůže.

Nuance terapie

Léčba dysplazie pojivové tkáně u dospělých a dětí je založena na jediném principu. Moderní věda používá mnoho způsobů, jak bojovat s progresí syndromu dysplazie, ale ve většině případů se všechny scvrkají na lékovou neutralizaci symptomů nebo jejich odstranění chirurgicky. Nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně je prakticky neléčitelná kvůli multisymptomatické manifestaci a nedostatku jasných kritérií pro diagnostiku.

Kurz léků zahrnuje přípravky obsahující hořčík - právě tento stopový prvek hraje důležitou roli v procesu syntézy kolagenu. Kromě vitaminových a minerálních komplexů jsou pacientovi předepsány léky, které korigují práci vnitřních orgánů (kardiotrofní, antiarytmické, vegetotropní, nootropní, beta-blokátory).

Nemenší význam při léčbě takového onemocnění, jako je kolagenopatie, má posilování, udržování tonusu svalové a kostní tkáně a předcházení vzniku nevratných komplikací. Díky komplexní léčbě má pacient všechny šance na obnovení funkčnosti vnitřních orgánů a zlepšení kvality života.

U dětí se léčba dysplazie pojivové tkáně provádí zpravidla konzervativním způsobem. Pravidelným užíváním vitamínů skupiny B a C je možné stimulovat syntézu kolagenu, což umožňuje dosáhnout regrese onemocnění. Lékaři doporučují, aby děti trpící touto patologií podstoupily léčbu léky obsahujícími hořčík a měď, léky, které stabilizují metabolismus, zvyšují hladinu esenciálních aminokyselin.

Chirurgická léčba a rehabilitace

Co se týče chirurgické operace, rozhodli se přejít na tento radikální způsob léčby s výraznými příznaky dysplazie ohrožující pacienta na životě: prolaps srdečních chlopní druhého a třetího stupně, deformace hrudníku, meziobratlové kýly.

Pro zotavení se pacientům s dysplazií pojivové tkáně doporučuje absolvovat léčebnou masáž zad, cerviko-ramenní zóny a končetin.

S diagnostikovanou instalací planovalgus u dítěte, vyvolanou dysplazií pojivové tkáně, byste se měli poradit s ortopedem. Lékař předepíše nošení podpěr nártu, každodenní gymnastiku nohou, koupele s mořskou solí a masáže končetin.

Pokud si dítě stěžuje na bolesti kloubů, je nutné zvolit obuv se správnou ortopedickou podrážkou. U miminek by boty měly pevně fixovat polohu paty, špičky a kotníku. U všech ortopedických modelů je podpatek vysoký a elastický a podpatek není větší než 1-1,5 cm.

Při dysplazii pojiva je zásadně důležité dodržovat denní režim: dospělí by si měli na noční spánek vyčlenit minimálně 7–8 hodin, dětem 10–12 hodin zdravého spánku. V raném věku by miminka měla přes den odpočívat.

Ráno je vhodné nezapomínat na elementární cvičení – jeho přínos lze u takové nemoci jen stěží přeceňovat. Pokud nejsou ve sportu žádná omezení, měly by se provozovat celý život. Odborný výcvik je však kontraindikován u dětí a dospělých a dysplazie. S hypermobilitou kloubů, degenerativně-dystrofickými změnami v tkáni chrupavky se rychle vyvíjejí vazy v důsledku častého traumatu, mikroskopických krvácení. To vše může vést k opakovaným aseptickým zánětům a nastartování degenerativních procesů.

Výborný účinek má plavání, lyžování, cyklistika, badminton. Klidná, dávkovaná chůze při chůzi je užitečná. Každodenní tělesná výchova a neprofesionální sporty zvyšují kompenzační a adaptační schopnosti organismu.

Existují takové vnitřní poruchy, které vedou ke vzniku celé řady onemocnění v různých oblastech – od kloubních onemocnění až po střevní potíže, a dysplazie pojiva je toho zářným příkladem. Ne každý lékař je schopen ji diagnostikovat, protože v každém případě je vyjádřena vlastním souborem příznaků, takže se člověk může roky neúspěšně léčit, aniž by tušil, co se v něm děje. Je tato diagnóza nebezpečná a jaká opatření by měla být přijata?

Co je dysplazie pojivové tkáně

PROTI obecný smyslřecké slovo "dysplazie" znamená malformaci nebo vývojovou poruchu, která se může týkat jak tkání, tak vnitřních orgánů obecně. Tento problém je vždy vrozená, protože se objevuje v prenatálním období. Pokud je zmíněna dysplazie pojivové tkáně, jedná se o geneticky heterogenní onemocnění charakterizované poruchou vývoje pojivové tkáně. Problém je polymorfní povahy, vyskytuje se hlavně v mladém věku.

V oficiální medicíně lze patologii vývoje pojivové tkáně nalézt také pod názvy:

• dědičná kolagenopatie;
• hypermobilní syndrom.

Příznaky

Počet příznaků poruch pojivové tkáně je tak velký, že si je pacient může jeden po druhém přiřadit k jakýmkoli onemocněním: patologie se odráží ve většině vnitřních systémů - od nervového po kardiovaskulární a dokonce se projevuje ve formě nepřiměřeného poklesu v tělesné hmotnosti. Často je tento typ dysplazie detekován až po vnějších změnách nebo diagnostických opatřeních lékaře za jiným účelem.

Mezi nejjasnější a nejčastěji detekované příznaky poruch pojivové tkáně patří:

• Autonomní dysfunkce, která se může projevit ve formě záchvatů paniky, tachykardie, mdloby, deprese, nervového vyčerpání.
• Problémy se srdeční chlopní, včetně prolapsu, srdečních abnormalit, srdečního selhání, abnormalit myokardu.
• Astenizace - neschopnost pacienta vystavovat se neustálému fyzickému a duševnímu stresu, časté psycho-emocionální poruchy.
• Deformace nohou ve tvaru X.
• Křečové žíly, pavoučí žíly.
• Hypermobilita kloubů.
• Hyperventilační syndrom.
• Časté nadýmání v důsledku poruch trávení, dysfunkce slinivky břišní, problémy s tvorbou žluči.
• Bolestivost při pokusu stáhnout kůži zpět.
• Problémy s imunitním systémem, zrakem.
• Mezenchymální dystrofie.
• Anomálie ve vývoji čelisti (včetně skusu).
• Ploché nohy, časté vykloubení kloubů.

Lékaři jsou si jisti, že lidé, kteří mají dysplazii pojivové tkáně, mají v 80% případů psychické poruchy. Lehká forma- Jedná se o deprese, neustálý pocit úzkosti, nízké sebevědomí, nedostatek ambicí, nespokojenost se současným stavem věcí, podpořená neochotou cokoliv měnit. I autismus však může koexistovat s diagnózou dysplazie pojivové tkáně.

U dětí

Při narození může být dítě zbaveno fenotypových známek patologie pojivové tkáně, i když jde o kolagenopatii, která má živé klinické projevy. V postnatálním období také nejsou vyloučeny defekty ve vývoji pojivové tkáně, proto je taková diagnóza novorozencům zřídka stanovena. Situaci komplikuje přirozený stav pojivové tkáně u dětí do 5 let, kvůli kterému se jejich kůže příliš natahuje, vazy se snadno poraňují a je pozorována hypermobilita kloubů.

U dětí starších 5 let s podezřením na dysplazii můžete vidět:

• změny v páteři (kyfóza / skolióza);
• deformity hrudníku;
• špatný svalový tonus;
• asymetrické lopatky;
• malokluze;
• křehkost kostní tkáně;
• zvýšená flexibilita bederní páteře.

Příčiny

Základem změn pojivové tkáně jsou genetické mutace, proto nelze její dysplazii ve všech formách rozpoznat jako onemocnění: některé její projevy nezhoršují kvalitu lidského života. Dysplastický syndrom způsobuje změny v genech, které jsou zodpovědné za hlavní protein tvořící pojivovou tkáň - kolagen (méně často - fibrillin). Pokud dojde při tvorbě jeho vláken k poruše, nebudou schopna vydržet zátěž. Kromě toho není vyloučen nedostatek hořčíku jako faktor při výskytu takové dysplazie.

Klasifikace

Lékaři dnes nedospěli ke konsenzu ohledně klasifikace dysplazie pojivové tkáně: lze ji rozdělit do skupin o procesech, které se vyskytují s kolagenem, ale tento přístup vám umožňuje pracovat pouze s dědičnou dysplazií. Následující klasifikace je považována za univerzálnější:

• Diferencovaná porucha pojivové tkáně, která má alternativní název - kolagenopatie. Dysplazie je dědičná, známky jsou jasné, diagnóza porodní nemoci nikoliv.
• Nediferencovaná porucha pojiva – tato skupina zahrnuje zbývající případy, které nelze přičíst diferencované dysplazii. Četnost její diagnózy je několikanásobně vyšší, a to u lidí všech věkových kategorií. Osoba, která našla nediferencovanou patologii pojivové tkáně, často nepotřebuje léčbu, ale musí být pod dohledem lékaře.

Diagnostika

S dysplazií tohoto druhu je spojeno mnoho kontroverzních problémů, protože odborníci praktikují několik vědeckých přístupů v problematice diagnostiky. Jediným bodem, o kterém nelze pochybovat, je potřeba klinických a genealogických studií, protože defekty pojivové tkáně jsou vrozené. Kromě toho, aby objasnil obrázek, lékař bude potřebovat:

• systematizovat stížnosti pacienta;
• změřte tělo podle segmentů (u dysplazie pojivové tkáně je relevantní jejich délka);
• posoudit pohyblivost kloubů;
• nechte pacienta, aby se pokusil omotat si palec a malíček kolem zápěstí;
• provést echokardiogram.

Analýzy

Laboratorní diagnostika tohoto typu dysplazie spočívá ve studiu analýzy moči na hladinu hydroxyprolinu a glykosaminoglykanů – látek, které se objevují v procesu odbourávání kolagenu. Kromě toho má smysl kontrolovat krev na časté mutace v PLOD a obecné biochemii (detailní analýza z žíly), metabolických procesech v pojivové tkáni, markerech hormonálního a minerálního metabolismu.

Který lékař léčí dysplazii pojivové tkáně

U dětí se na diagnostice a vývoji terapie (entry-level) podílí dětský lékař, protože neexistuje lékař, který by pracoval výhradně s dysplazií. Poté je schéma stejné pro lidi všech věkových kategorií: pokud existuje několik projevů patologie pojivové tkáně, budete muset vzít plán léčby od kardiologa, gastroenterologa, psychoterapeuta atd.

Léčba dysplazie pojivové tkáně

Neexistuje způsob, jak se zbavit této diagnózy, protože tento typ dysplazie ovlivňuje změny v genech, ale komplexní opatření mohou zmírnit stav pacienta, pokud trpí klinickými projevy patologie pojivové tkáně. Převážně praktikovaný systém prevence exacerbace, který spočívá v:

• dobře zvolená fyzická aktivita;
• individuální dieta;
• fyzioterapie;
• léčba drogami;
• psychiatrická péče.

U tohoto typu dysplazie se doporučuje uchýlit se k chirurgické intervenci pouze v případě deformace hrudníku, závažných poruch páteře (zejména sakrální, bederní a krční oblasti). Syndrom dysplazie pojivové tkáně u dětí vyžaduje další normalizaci denního režimu, výběr konstantní fyzické aktivity - plavání, jízda na kole, lyžování. Dítě s takovou dysplazií by však nemělo být posíláno do profesionálního sportu.

Bez použití léků

Lékaři radí zahájit léčbu s vyloučením vysoké fyzické námahy, těžké práce, včetně duševní práce. Pacient musí podstoupit kurz cvičební terapie ročně, pokud je to možné, poté, co obdržel plán lekce od specialisty a provedl stejné akce sám doma. Kromě toho budete muset navštívit nemocnici pro komplex fyzioterapeutických procedur: ultrafialové ozařování, rubdowny, elektroforéza. Není vyloučeno jmenování korzetu, který podporuje krk. V závislosti na psycho-emocionálním stavu může být předepsána návštěva psychoterapeuta.

U dětí s tímto typem dysplazie lékař předepisuje:

• Masáž končetin a zad s důrazem na krční oblast. Procedura se provádí každých šest měsíců, každé 15 sezení.
• Nošení podpory nártu, pokud je diagnostikován hallux valgus.

Strava

Odborníci doporučují zaměřit se na výživu pacienta, u kterého byla diagnostikována patologie pojivové tkáně na bílkovinných potravinách, ale to neznamená úplné vyloučení sacharidů. Denní menu pro dysplazii se musí nutně skládat z nízkotučných ryb, mořských plodů, luštěnin, tvarohu a tvrdého sýra, doplněné zeleninou, neslazeným ovocem. Ořechy byste měli ve své každodenní stravě používat v malých množstvích. V případě potřeby lze předepsat vitamínový komplex, zejména pro děti.

Užívání léků

Pití léků by mělo být pod dohledem lékaře, protože neexistuje žádná univerzální pilulka na dysplazii a není možné předvídat reakci konkrétního organismu ani na nejbezpečnější léky. Terapie ke zlepšení stavu pojivové tkáně s její dysplazií může zahrnovat:

• Látky stimulující přirozenou tvorbu kolagenu – kyselina askorbová, vitamíny skupiny B a zdroje hořčíku (Magnerot).
• Léky, které normalizují hladinu volných aminokyselin v krvi - Kyselina glutamová, Glycin.
• Prostředky napomáhající metabolismu minerálů - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Přípravky pro katabolismus glykosaminoglykanů, hlavně pro chondroitin sulfát - Rumalon, Chondroxide.

Chirurgická intervence

Vzhledem k tomu, že tato patologie pojiva není považována za onemocnění, lékař doporučí operaci, pokud pacient trpí deformací pohybového aparátu, nebo může být dysplazie smrtelná v důsledku cévních problémů. U dětí se chirurgická intervence praktikuje méně často než u dospělých, lékaři se snaží vystačit s manuální terapií.

Video

Pozornost! Informace uvedené v článku mají pouze informativní charakter. Materiály článku nevyžadují samoléčbu. Pouze kvalifikovaný lékař může diagnostikovat a dávat doporučení pro léčbu na základě individuálních charakteristik konkrétního pacienta.

Našli jste v textu chybu? Vyberte to, stiskněte Ctrl + Enter a my to opravíme!