Birlashtiruvchi to'qimalar patologiyasi belgilari. Birlashtiruvchi to'qima displazi sindromi. Displazi nima

Birlashtiruvchi to'qima inson tanasida bir vaqtning o'zida bir nechta funktsiyalarni bajaradi. U hech qanday organlarning ishlashi uchun javobgar emas, lekin ayni paytda ularni qo'llab-quvvatlovchi ramka va tashqi integumentlarni hosil qiladi.

Inson tanasining organlari 90% dan iborat biriktiruvchi to'qima... Ba'zi hollarda, odamda displazi deb ataladigan maxsus tizimli biriktiruvchi to'qima kasalligi rivojlanishi mumkin.

Bu atama odamlarda biriktiruvchi to'qimalarning shakllanishi va rivojlanishidagi muvaffaqiyatsizlikni anglatadi. Displaziya tizimli kasallik bo'lib, a'zolar guruhlarini qamrab olishi mumkin.

Kasallik bolaning intrauterin rivojlanish bosqichida ham, tug'ilgandan keyin ham rivojlanishi mumkin.

Birlashtiruvchi to'qima displaziyasining o'ziga xosligi shundaki, u faqat bitta o'ziga xos ko'rinish bilan chegaralanib qolmaydi, balki kasalliklar guruhidir. Ularning xususiyati - bu hodisaning yallig'lanishsiz tabiati.

Sindrom quyidagicha ifodalanadi:

tuzilmalarga va to'qimalarga zarar etkazish;
kollagenlarda, murakkab oqsillarda, fibroblastlarda, elastik fibrillalarda sodir bo'ladigan o'zgarishlar.

Ushbu nuqsonlar har qanday darajadagi tanadagi o'zini o'zi boshqarishning buzilishining asosiy sababiga aylanadi, chunki uning har qanday qismida biriktiruvchi to'qima mavjud.

ICD da belgilash

Uzoq vaqt davomida tibbiyotda ushbu kasallikning umumiy qabul qilingan nomi yo'q edi.

Displaziya rivojlanishining tizimli tabiatining yakuniy tasdiqlanishi bilan kasallikning umumiy ta'rifi - gipermobil sindromi rasman tasdiqlandi.

Ushbu kasallik ICD-10 kodiga ega - M35.7... Xalqaro tasniflagichga ko'ra bo'g'imlarning gipermobilligi biriktiruvchi to'qima kasalliklarining asosiy belgisidir. Bu displaziyaning tizimli xususiyatini ta'kidlaydi.

Rus tibbiyotida kasalliklar guruhi biriktiruvchi to'qima displazi deb ataladi. Bu atama kasallikning sindromli va sindromli bo'lmagan ko'rinishlarini o'z ichiga oladi.

Rivojlanish sabablari

Kasallikning rivojlanishidagi asosiy qo'zg'atuvchi omil - bu bolaning tanasi intrauterin rivojlanish davrida duch keladigan turli xil gen mutatsiyalari. Mutatsiyalar ta'sir qiladi har xil turlari fermentlar, oqsil-uglevod komplekslari.

Kasallikning rivojlanishini qo'zg'atadigan oqsillardagi genetik o'zgarishlarning 1000 dan ortiq turli xil variantlari mumkin. Kasallik irsiy bo'lishi mumkin.

Quyidagi omillar mutatsiyalarning sabablari hisoblanadi:

Mutatsiyalar bilan oqsil zanjirlari buzilishining quyidagi mumkin bo'lgan variantlari paydo bo'lishi mumkin:

ularning cho'zilishi;
kesish;
aminokislotalarni almashtirish orqali selektiv mutatsiyalarning rivojlanishi.

Malumot. Odamlarda biriktiruvchi to'qima displazi paydo bo'lishining omillaridan biri embrion rivojlanish davrida uning tanasida magniyning etarli darajada iste'mol qilinmasligi hisoblanadi.

Alomatlar

Kasallikning namoyon bo'lishi har xil. Maxsus yondashuvni talab qiladigan engil shakllar ham, og'ir shakllari ham mavjud. Birlashtiruvchi to'qima displazi sindromining belgilari va davolash har bir bemor uchun juda individual va ko'p jihatdan noyob.

Kasallikning namoyon bo'lishining quyidagi variantlari mumkin:

Semptomlar kasallikning turiga bog'liq. Uning tabaqalashtirilgan va tabaqalanmagan shakllari mavjud. Birinchi belgilar:

aorta anevrizmasi;
suyaklarning mo'rtligi;
teri atrofiyasi;
barmoqlarning deformatsiyasi (araxnodaktiliya);
skolyoz;
ko'krak qafasining huni shaklidagi deformatsiyasi;
terining zaifligi (Ehlers-Danlos sindromi);
Skelet shaklining buzilishi, ko'rish organlari va yurak-qon tomir tizimining patologiyalari ko'rinishidagi Marfan kasalligi.

Differentsiatsiyalanmagan biriktiruvchi to'qima displazi sindromi quyidagi alomatlar bilan namoyon bo'ladi:

terining elastikligini oshirish;
haddan tashqari qo'shma harakatchanlik;
skelet anomaliyalari;
terining atipik nozikligi;
miyokard klapanlari, ko'rish organlarining noto'g'ri ishlashining turli shakllari.

Diqqat! Bemorlar orasida ajratilmagan displazi bo'lgan odamlar hisobga olinmaydi, ammo mumkin bo'lgan xarakterli patologiyalarning namoyon bo'lishiga moyil bo'lgan bemorlar guruhiga kiradi.

Diagnostika

Ko'pchilik aniq tashxis quyidagi usullarni belgilash imkonini beradi:

endoskop yordamida tekshirish;
teri biopsiyasi;
bo'g'imlarning, o'pkaning, umurtqa pog'onasining rentgenologik tekshiruvi;
elektrofiziologik tekshirish (EKG, elektroensefalogramma);
biokimyo uchun qon testi;
Buyraklar va tos a'zolarining ultratovush tekshiruvi;
tibbiy genetik ekspertiza;
kunlik siydik tahlili;
tana qismlarini o'lchash;
qo'shma harakatchanlik testi.

Bir nechta tana tizimlarining ishlashida muammolarni aniqlash bemorda biriktiruvchi to'qima displaziyasining ehtimoliy rivojlanishini ko'rsatadi.

Terapiya usullari

Kasallikning terapiyasi bemorning o'ziga xos tana tizimlarining belgilari va shikastlanishlariga qarab murakkab va individual bo'lishi kerak. Kasallikni davolash quyidagilarni o'z ichiga oladi:

fizioterapiya, maxsus mashqlar;
metabolizmni yaxshilash uchun dori-darmonlarni qabul qilish;
dietaga rioya qilish;
deformatsiya uchun jarrohlik usullari ko'krak qafasi va tayanch-harakat tizimi.

Dori bo'lmagan terapiya quyidagilarni o'z ichiga oladi:

Giyohvand terapiyasi quyidagi mablag'larni olishni o'z ichiga oladi:

metabolik stabilizatorlar (Alfakalsidol);
kollagen ishlab chiqarish stimulyatorlari (askorbin kislotasi, magniy sitrat);
yurak mushaklarini qo'llab-quvvatlovchi preparatlar (Mildronat, Lesitin);
to'qimalarni qayta tiklash stimulyatorlari ("Chondroxide");
aminokislotalar darajasini normallashtiradigan dorilar ("Glitsin").

Bemorlarga intensiv ovqatlanish kerak. Proteinli ovqatlar, baliq, pishloq, dengiz mahsulotlarini ko'p miqdorda iste'mol qilishingiz kerak. Go'shtga asoslangan bulonlarni, meva va sabzavotlarni ratsionga kiritish, shuningdek, Omega sinfidagi parhez qo'shimchalarini olish muhimdir.

O'ziga xoslik! Jarrohlik davolash faqat ikkita holatda amalga oshiriladi: odamda jiddiy qon tomir patologiyasi va ko'krak qafasining aniq deformatsiyalari bilan hayotga xavf tug'dirganda.

Bolalarda davolash xususiyatlari

Bolalardagi biriktiruvchi to'qima displazi sindromi uni davolashga alohida yondashuvni talab qiladi. Quyidagi usullarga e'tibor berish muhimdir:

bolaning ovqatlanishiga rioya qilish(u zich bo'lishi kerak va har xil turdagi go'sht, dukkaklilar, meva va sabzavotlar, dengiz mahsulotlarini o'z ichiga olishi kerak);
turmush tarzini to'g'ri tashkil etish(fizioterapiya va engil gimnastika mashqlari foydasiga jiddiy sport mashg'ulotlarini rad etish);
bolaning jamiyat hayotiga malakali moslashuvi(pastlik kompleksining shakllanishiga yo'l qo'ymaslik uchun psixolog bilan dars);
maxsus bo'g'inlarni mustahkamlovchi shinalar va gips qoplamalaridan foydalanish yosh bolalar uchun;
metabolizmni rag'batlantiruvchi dorilar kursini qo'llash(kurs davomiyligi 60 kun, undan keyin tanaffus olinadi).

Kasallikning fonida jiddiy patologiyalar bo'lsa, bolaga jarrohlik operatsiya shaklida jarrohlik davolash kerak. U biriktiruvchi to'qima displaziyasi bo'lgan bolalarning hayotiga jiddiy xavf tug'dirganda amalga oshiriladi.

Muhim! Bolalarda, shuningdek, kattalardagi mushaklarning displazi, uning rivojlanishining genetik omili tufayli, aniq davolanishga yordam bermaydi. Terapiya faqat uning namoyon bo'lish belgilarini kamaytirishi, simptomlarni sekinlashtirishi yoki sindromning rivojlanishini to'xtatishi mumkin.

Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar

Agar odamda ushbu kasallik bo'lsa, quyidagilar tavsiya etilmaydi va taqiqlanadi:

og'ir va zararli ishlarda qatnashish;
umurtqa pog'onasini cho'zish yoki gorizontal barga osish uchun mashqlarni bajarish;
o'zingizni stress va psixologik ortiqcha yuklarga duchor qiling;
kontaktli sport turlari, shuningdek, og'ir atletika bilan shug'ullanish.

Xulosa

Birlashtiruvchi to'qima displazi sindromi genetik kelib chiqadigan kasalliklar guruhidir. Ular simptomlarning ko'pligi bilan ajralib turadi, bu diagnostika va davolashga kompleks yondashuvni talab qiladi.

Kasallik rivojlanishining irsiy xususiyatini hisobga olgan holda, u yakuniy davolanishga to'g'ri kelmaydi, ammo u bilan qo'llaniladigan terapiya bemorning hayot sifatini sezilarli darajada yaxshilaydi va qarilik boshlanishiga qadar patologiyalarning rivojlanishini oldini oladi.

Birlashtiruvchi to'qimalarning displazi (dis - buzilishlar, rlasia - rivojlanish, ta'lim) - embrion va tug'ruqdan keyingi davrda biriktiruvchi to'qima rivojlanishining buzilishi, tolali tuzilmalar va biriktiruvchi to'qimalarning asosiy moddasining nuqsonlari bilan tavsiflangan genetik jihatdan aniqlangan holat, bu esa gomeostazning buzilishiga olib keladi. to'qima, organ va organizm darajalari visseral va tayanch-harakat a'zolarining turli morfofunksional buzilishlari ko'rinishidagi progressiv kurs bilan bog'liq patologiyaning xususiyatlarini, shuningdek, dori vositalarining farmakokinetikasi va farmakodinamikasini belgilaydi.

Birlashtiruvchi to'qima displazisining tarqalishi bo'yicha tasnif va ma'lumotlar aslida qarama-qarshidir va turli tasniflash va diagnostika yondashuvlari tufayli eng ziddiyatli ilmiy masalalardan biridir.

Birlashtiruvchi to'qima displazi morfologik jihatdan xarakterlanadi kollagen, strukturaviy oqsillar va oqsil-uglevod komplekslarining sintezi va fazoviy tashkil etilishini kodlovchi genlardagi irsiy mutatsiyalar, shuningdek, fermentlar va kofaktorlar genlaridagi mutatsiyalarga asoslangan kollagen, elastik fibrillalar, glikoproteinlar, proteoglikanlar va fibroblastlardagi o'zgarishlar. ular. Ba'zi tadqiqotchilar biriktiruvchi to'qima displazi bilan 46,6-72,0% hollarda aniqlangan turli substratlarda (soch, eritrotsitlar, og'iz suyuqligi) magniy etishmovchiligiga asoslanib, gipomagnezemiyaning patogenetik ahamiyatini tan olishadi.

!!! Dismorfogenetik hodisa sifatida biriktiruvchi to'qima displaziyasining asosiy xususiyatlaridan biri - biriktiruvchi to'qima displaziyasining fenotipik belgilari tug'ilishda yo'q bo'lishi mumkin yoki juda oz zo'ravonlikka ega bo'lishi mumkin (hatto biriktiruvchi to'qima displaziyasining differentsial shakllarida ham) va fotosurat qog'ozidagi tasvir kabi. , hayot davomida o'zini namoyon qiladi; yillar davomida biriktiruvchi to'qima displazi belgilari soni va ularning zo'ravonligi asta-sekin o'sib bormoqda.

Birlashtiruvchi to'qima displazi kollagen sintezi, etukligi yoki parchalanishi davridagi genetik nuqsonga qarab tasniflanishi mumkin. Bu biriktiruvchi to'qima displaziyasining genetik jihatdan differentsiatsiyalangan tashxisini asoslash imkonini beradigan istiqbolli tasniflash yondashuvidir, ammo bugungi kunda bu yondashuv irsiy biriktiruvchi to'qima displazi sindromlari bilan cheklangan.

T. I. Kadurina (2000) biriktiruvchi to‘qima displaziyasining quyidagi shakllarini ajratib ko‘rsatadi va bu fenotiplar biriktiruvchi to‘qima displaziyasining sindromsiz eng keng tarqalgan shakllari ekanligini ta’kidlaydi:

MASS fenotipi - umumiy biriktiruvchi to'qima displazi belgilari, bir qator yurak anomaliyalari, skelet anomaliyalari, shuningdek, terining ingichkalashi yoki subatrofiya joylari mavjudligi ko'rinishidagi o'zgarishlar;
marfanoid fenotipi- umumiy biriktiruvchi to'qima displazi belgilarining astenik fizika, dolichostenomelia, araxnodaktiliya, yurak klapan apparati (va ba'zan aorta) shikastlanishi, ko'rishning buzilishi bilan kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi;
ellarga o'xshash fenotip- terining haddan tashqari cho'zilishi tendentsiyasi va bo'g'imlarning gipermobilligining turli darajadagi zo'ravonligi bilan umumiy biriktiruvchi to'qima displazi belgilarining kombinatsiyasi mavjud.

Muayyan fenotipni hosil qiladigan biriktiruvchi to'qimalarning universal patologik lezyonlari mavjud emas. Har bir bemordagi har bir nuqson o'ziga xos tarzda o'ziga xosdir. Shu bilan birga, tanadagi biriktiruvchi to'qimalarning keng qamrovli taqsimlanishi biriktiruvchi to'qima displaziyasida lezyonlarning multiorganizmini aniqlaydi. Shu munosabat bilan, displastik bog'liq o'zgarishlar va patologik sharoitlar bilan bog'liq sindromlarni izolyatsiya qilish bilan tasniflash yondashuvi taklif etiladi.

Nevrologik buzilish sindromi: vegetativ disfunktsiya sindromi (vegetativ-qon tomir distoni, vahima hujumlari va boshqalar), hemikraniya. Vegetativ disfunktsiya sindromi biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlarning sezilarli sonida birinchilardan biri hisoblanadi. Allaqachon erta bolalik va displastik fenotipning muhim tarkibiy qismi sifatida qaraladi. Ko'pgina bemorlarda simpatikotoniya, kamroq tez-tez aralash shakl, kam hollarda - vagotoniya namoyon bo'ladi. Sindromning klinik ko'rinishining og'irligi biriktiruvchi to'qima displazi zo'ravonligi bilan parallel ravishda ortadi. Irsiy sindromlarning 97% hollarda vegetativ disfunktsiya kuzatiladi, bemorlarning 78% da biriktiruvchi to'qima displaziyasining differensiallanmagan shakli. Birlashtiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlarda vegetativ kasalliklarning shakllanishida irsiy omillar muhim ahamiyatga ega bo'lib, ular biriktiruvchi to'qimadagi metabolik jarayonlarning biokimyosini buzish va gipotalamus funktsiyasining o'zgarishiga olib keladigan morfologik substratlarning shakllanishiga asoslanadi. gipofiz bezi, jinsiy bezlar va simpatik-adrenal tizim.

Astenik sindrom: ishlashning pasayishi, jismoniy va psixo-emotsional stressga chidamliligining yomonlashishi, charchoqning kuchayishi. Astenik sindrom maktabgacha va ayniqsa maktabda, o'smirlik va yoshlik davrida aniq aniqlanadi, ularning hayoti davomida biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlarga hamroh bo'ladi. Asteniyaning klinik ko'rinishlarining og'irligining bemorlarning yoshiga bog'liqligi qayd etilgan: bemorlar qanchalik katta bo'lsa, sub'ektiv shikoyatlar ko'proq.

Valf sindromi: yurak klapanlarining izolyatsiyalangan va kombinatsiyalangan prolapsasi, klapanlarning miksomatoz degeneratsiyasi. Ko'pincha u mitral qopqoq prolapsasi (70% gacha), kamroq tez-tez triküspid yoki aorta qopqog'i prolapsasi, aorta ildizi va o'pka magistralining kengayishi bilan ifodalanadi; Valsalva sinuslarining anevrizmalari. Ba'zi hollarda aniqlangan o'zgarishlar regürjitatsiya hodisalari bilan birga keladi, bu miyokard qisqarishi va yurakning volumetrik parametrlari ko'rsatkichlarida aks etadi. Qopqoq sindromi ham bolalikda (4-5 yosh) shakllana boshlaydi. Mitral qopqoq prolapsining auskultativ belgilari turli yoshdagilarda aniqlanadi: 4 yoshdan 34 yoshgacha, lekin ko'pincha 12-14 yoshda. Shuni ta'kidlash kerakki, ekokardiyografik ma'lumotlar dinamik holatda: keyingi tekshiruvlar vaqtida aniqroq o'zgarishlar qayd etiladi, bu yoshning valf apparati holatiga ta'sirini aks ettiradi. Bundan tashqari, biriktiruvchi to'qima displazi va qorincha hajmining og'irligi vana o'zgarishlarining zo'ravonligiga ta'sir qiladi.

Torakodiafragmatik sindrom: ko'krak qafasining astenik shakli, ko'krak qafasining deformatsiyalari (voni shaklidagi, keeled), orqa miya deformatsiyalari (skolioz, kifoskolioz, giperkifoz, giperlordoz va boshqalar), tik turgan o'zgarishlar va diafragma ekskursiyasi. Birlashtiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlarda ko'krak qafasining huni shaklidagi deformatsiyasi eng ko'p uchraydi, ko'krak qafasining deformatsiyasi chastotada ikkinchi o'rinda turadi va ko'krak qafasining astenik shakli kamdan-kam hollarda aniqlanadi. Torakodiafragmatik sindromning shakllanishining boshlanishi erta maktab yoshida sodir bo'ladi, namoyonlarning aniqligi 10-12 yoshga to'g'ri keladi, maksimal zo'ravonlik 14-15 yoshga to'g'ri keladi. Barcha holatlarda huni shaklidagi deformatsiya shifokorlar va ota-onalar tomonidan keeleddan 2-3 yil oldin qayd etilgan. Torakodiafragmatik sindromning mavjudligi o'pkaning nafas olish yuzasida pasayish, traxeya va bronxlar lümeninin deformatsiyasini aniqlaydi; yurakning siljishi va aylanishi, asosiy tomir magistrallarining "burilishi". Torakodiafragmatik sindromning sifat (deformatsiyaning varianti) va miqdoriy (deformatsiya darajasi) xususiyatlari yurak va o'pkaning morfofunksional ko'rsatkichlari o'zgarishining tabiati va zo'ravonligini aniqlaydi. Ko'krak suyagi, qovurg'alar, umurtqa pog'onasi deformatsiyalari va diafragmaning yuqori turishi ko'krak bo'shlig'ining pasayishiga, intratorasik bosimning oshishiga olib keladi, qon oqimi va chiqishini buzadi va yurak aritmiyalarining paydo bo'lishiga yordam beradi. Torakodiafragmatik sindromning mavjudligi pulmoner qon aylanish tizimidagi bosimning oshishiga olib kelishi mumkin.

Qon tomir sindromi: 1) elastik tipdagi arteriyalarning shikastlanishi: devorning idiopatik kengayishi, sakkulyar anevrizma shakllanishi; 2) mushak va aralash tipdagi arteriyalarning shikastlanishi: bifurkatsion-gemodinamik anevrizmalar, arteriyalarning cho'zilgan va mahalliy kengayishining dolixoektaziyalari, qovuzloq hosil bo'lishigacha bo'lgan patologik burmalar; 3) tomirlarning shikastlanishi (patologik tortuoz, yuqori va pastki ekstremitalarning varikoz tomirlari, hemoroid va boshqa tomirlar); 4) telangiektaziya; 5) endotelial disfunktsiya. Qon tomirlarining o'zgarishi katta, kichik arteriyalar va arteriolalar tizimida tonusning kuchayishi, arteriyalar to'shagini to'ldirish hajmi va tezligining pasayishi, venoz tonusning pasayishi, periferik venalarda ko'p miqdorda qon to'planishi bilan birga keladi. Qon tomir sindromi, qoida tariqasida, o'smirlik va yoshlik davrida o'zini namoyon qiladi, bemorlarning yoshi o'sishi bilan rivojlanadi.

Qon bosimining o'zgarishi: idiopatik arterial gipotenziya.

Torakodiafragmatik yurak: astenik, konstriktiv, psevdostenotik, psevdodilatatsiya variantlari, torakodiafragmatik kor pulmonale. Torakodiafragmatik yurakning shakllanishi ko'krak qafasi va umurtqa pog'onasi deformatsiyasining namoyon bo'lishi va rivojlanishi bilan parallel ravishda, qopqoq va qon tomir sindromlar fonida sodir bo'ladi. Torakodiafragmatik yurakning variantlari displastik fonda yurakning og'irligi va hajmi, butun tananing og'irligi va hajmi, yurak hajmi va katta arterial magistrallarning hajmi o'rtasidagi munosabatlarning uyg'unligining buzilishini aks ettiradi. miyokardning o'zi, xususan, uning mushak va asab elementlarining to'qima tuzilmalarining o'sishiga bog'liq bo'lgan disorganizatsiya. Odatda astenik konstitutsiyaga ega bo'lgan bemorlarda torakodiafragmatik yurakning astenik varianti shakllanadi, bu "normal" sistolik va diastolik devor qalinligi va interventrikulyar septum bilan yurak kameralari hajmining pasayishi, miyokard massasining "normal" ko'rsatkichlari, - haqiqiy kichik yurakning shakllanishi. Bunday vaziyatda kontraktil jarayon dairesel stress va sistola tomon dumaloq yo'nalishda intramiokard kuchlanishining kuchayishi bilan birga keladi, bu ustun simpatik ta'sirlar fonida kompensatsiya mexanizmlarining giperreaktivligini ko'rsatadi. Yurakning morfometrik, hajmli, kontraktil va fazaviy parametrlarining o'zgarishini belgilovchi omillar ko'krak qafasining shakli va darajasi ekanligi aniqlandi. jismoniy rivojlanish mushak-skelet tizimi. Displastik bog'liq konstriktiv yurak rivojlanishi bilan "perikarditga o'xshash" holat biriktiruvchi to'qima displaziyasining aniq shakli bo'lgan ayrim bemorlarda va ko'krak qafasi hajmining pasayishi sharoitida ko'krak qafasi deformatsiyasining turli xil variantlari (I, II darajali huni shaklidagi deformatsiya) kuzatiladi; bo'shliqlar geometriyasining o'zgarishi bilan yurakning maksimal hajmining pasayishi gemodinamik jihatdan noqulay bo'lib, sistol paytida miyokard devorlarining qalinligining pasayishi bilan birga keladi; yurak urishi hajmining pasayishi bilan umumiy periferik qarshilikning kompensatsion o'sishi sodir bo'ladi. Torakodiafragmatik yurakning yolg'on-tenotik variantini shakllantirish bilan asosiy qon tomir magistrallarining "burilishi" yurakning siljishi bilan ko'krak qafasi deformatsiyasi (III darajali voronka shaklidagi deformatsiya, keeled deformatsiya) bo'lgan bir qator bemorlarda, ko'krak qafasi skeletining mexanik ta'siridan "barglari" aylanib, hamroh bo'lganda kuzatiladi. Qorinchalardan chiqishning "stenoz sindromi" meridional va dumaloq yo'nalishlarda miyokard tuzilmalarining kuchlanishining kuchayishi, miyokard devorining sistolik kuchlanishining ortishi, chiqarib yuborishga tayyorgarlik davrining davomiyligi, o'pka arteriyasidagi bosimning oshishi bilan birga keladi. Torakodiafragmatik yurakning psevdodilatator varianti ko'krak qafasining II va III darajali deformatsiyasi bo'lgan bemorlarda shakllangan, aorta va o'pka arteriyasi teshiklarining ko'payishi aniqlanadi, bu tomirlarning elastikligining pasayishi bilan bog'liq va deformatsiyaning og'irligiga bog'liq. Yurakning geometriyasidagi o'zgarishlar diastol yoki sistolada chap qorincha hajmining kompensatsion o'sishi bilan tavsiflanadi, buning natijasida bo'shliq sharsimon shaklga ega bo'ladi. Xuddi shunday jarayonlar o'ng yurak tomonidan va o'pka arteriyasining og'zidan kuzatiladi.

Metabolik kardiyomiyopatiya: kardialgiya, yurak aritmiyalari, repolyarizatsiya jarayonlarining buzilishi (I daraja: T V2-V3 amplitudasining oshishi, T V2> T V3 sindromi; II daraja: T inversiyasi, ST V2-V3 ning 0,5-1,0 mm pastga siljishi; III daraja : T inversiyasi, ST oblique ofset 2,0 mm gacha). Metabolik kardiyomiyopatiyaning rivojlanishi yurak omillari (valvular sindrom, yurakning torakodiafragmatik variantlari) va yurakdan tashqari holatlar (torakodiafragmatik sindrom, vegetativ disfunktsiya sindromi, qon tomir sindromi, mikro va makroelementlarning etishmasligi) ta'siri bilan belgilanadi. Birlashtiruvchi to'qima displaziyasidagi kardiyomiyopatiya o'ziga xos sub'ektiv alomatlar va klinik ko'rinishlarga ega emas, shu bilan birga u aritmik sindromning tanatogenezida ustun rol o'ynaydigan yoshda to'satdan o'lim xavfini oshiradi.

Aritmik sindrom: qorinchalarning erta urishi turli darajalar; multifokal, monomorf, kamroq tez-tez polimorf, monofokal atriyal erta urishlar; paroksismal taxiaritmiya; yurak stimulyatori migratsiyasi; atrioventrikulyar va intraventrikulyar blokada; qo'shimcha yo'llar bo'ylab impuls o'tkazuvchanligining anomaliyalari; qorincha oldingi qo'zg'alish sindromi; Q-T intervalini uzaytirish sindromi. Aritmik sindromni aniqlash darajasi taxminan 64% ni tashkil qiladi. Yurak ritmining buzilishining manbai miyokarddagi buzilgan metabolizm markazi bo'lishi mumkin. Birlashtiruvchi to'qimalarning tuzilishi va funktsiyasi buzilganida, biokimyoviy genezning shunga o'xshash substrati doimo mavjud. Qopqoq sindromi biriktiruvchi to'qima displaziyasida yurak aritmiyalarining sababi bo'lishi mumkin. Bu holda aritmiyalarning paydo bo'lishi miyokardning bioelektrik beqarorligi shakllanishi bilan diastolik depolarizatsiyaga qodir mushak tolalarini o'z ichiga olgan mitral qopqoqlarning kuchli kuchlanishiga bog'liq bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, uzoq muddatli diastolik depolarizatsiya bilan chap qorinchaga qonning keskin oqishi aritmiya paydo bo'lishiga yordam beradi. Yurak kameralarining geometriyasidagi o'zgarishlar, shuningdek, yurakning displastik shakllanishida, ayniqsa kor pulmonalening torakodiafragmatik variantida aritmiya paydo bo'lishida rol o'ynashi mumkin. Birlashtiruvchi to'qima displaziyasida aritmiyalarning kelib chiqishining yurak sabablaridan tashqari, simpatik va vagus nervlarining funktsional holatining buzilishi, ko'krak qafasining deformatsiyalangan skeleti tomonidan yurak ko'ylagining mexanik tirnash xususiyati natijasida kelib chiqadigan yurakdan tashqari sabablar ham mavjud. Aritmogen omillardan biri magniy etishmovchiligi bo'lishi mumkin, biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlarda aniqlanadi.

To'satdan o'lim sindromi: to'satdan o'limning patogenezini aniqlaydigan biriktiruvchi to'qima displaziyasida yurak-qon tomir tizimidagi o'zgarishlar - qopqoq, qon tomir, aritmik sindromlar. Kuzatishlarga ko'ra, barcha holatlarda o'lim sababi yurak va qon tomirlarining morfofunksional o'zgarishlari bilan bevosita yoki bilvosita bog'liq: ba'zi hollarda bu otopsiyada aniqlash oson bo'lgan qo'pol tomir patologiyasi bilan bog'liq. aorta, miya arteriyalari va boshqalarning anevrizmalari), boshqa hollarda, bo'lim jadvalida tekshirish qiyin bo'lgan omillar ta'siri ostida to'satdan o'lim (aritmik o'lim).

Bronxopulmoner sindrom: traxeobronxial diskineziya, traxeobronxomalaziya, traxeobronxomegali, ventilyatsiya buzilishi (obstruktiv, cheklovchi, aralash buzilishlar), spontan pnevmotoraks. Zamonaviy mualliflar biriktiruvchi to'qima displaziyasidagi bronxopulmoner kasalliklarni interalveolyar septalarni yo'q qilish va kichik bronxlar va bronxiolalarda elastik va mushak tolalarining rivojlanmaganligi ko'rinishidagi o'pka to'qimalari arxitektonikasining genetik jihatdan aniqlangan buzilishi sifatida tavsiflaydi, bu esa o'pka to'qimalarining cho'zilishi va elastikligining pasayishiga olib keladi. . Birlashtiruvchi to'qima displaziyasida nafas olish tizimining funktsional parametrlarining o'zgarishi ko'krak qafasi, umurtqa pog'onasi deformatsiyasining mavjudligi va darajasiga bog'liq bo'lib, ko'pincha o'pkaning umumiy hajmining pasayishi bilan ventilyatsiya buzilishining cheklovchi turi bilan tavsiflanadi. Birlashtiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan ko'plab bemorlarda qoldiq o'pka hajmi birinchi soniyada majburiy ekspiratuar hajm va majburiy hayotiy quvvatning nisbati o'zgarmasdan o'zgarmaydi yoki biroz ortadi. Ba'zi bemorlarda obstruktiv buzilishlar, bronxial giperreaktivlik fenomeni mavjud bo'lib, u hali aniq tushuntirishni topmagan. Birlashtiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlar, xususan, o'pka tuberkulyozi bilan bog'liq patologiyaning yuqori xavfi bo'lgan guruhni ifodalaydi.

Immunologik buzilishlar sindromi: immunitet tanqisligi sindromi, otoimmün sindrom, allergik sindrom. Birlashtiruvchi to'qima displaziyasida immunitet tizimining funktsional holati gomeostazni saqlaydigan immunitet mexanizmlarining faollashishi va ularning etishmovchiligi bilan tavsiflanadi, bu esa tanani begona zarralardan etarli darajada ozod qilish qobiliyatining buzilishiga olib keladi va natijada bronxopulmoner tizimning takroriy yuqumli va yallig'lanish kasalliklari. Biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan ba'zi bemorlarda immunologik buzilishlar qonda immunoglobulin E darajasining oshishini o'z ichiga oladi.Umuman olganda, biriktiruvchi to'qima displazisining turli klinik variantlarida immunitet tizimidagi buzilishlar haqidagi adabiyot ma'lumotlari noaniq, ko'pincha qarama-qarshidir, bu esa talab qiladi. qo'shimcha o'rganish. Hozirgacha biriktiruvchi to'qima displaziyasida immunitet buzilishlarining paydo bo'lish mexanizmlari deyarli o'rganilmagan. Birlashtiruvchi to'qima displaziyasining bronxopulmoner va visseral sindromlari bilan birga keladigan immunitet buzilishlarining mavjudligi tegishli organlar va tizimlarning patologiyasi xavfini oshiradi.

Viseral sindrom: buyraklarning nefroptozi va distopiyasi, organlarning ptozisi oshqozon-ichak trakti, tos a'zolari, oshqozon-ichak trakti diskinezi, o'n ikki barmoqli ichak va gastroezofagial reflyukslar, sfinkter etishmovchiligi, qizilo'ngach divertikullari, hiatal churra; ayollarda genital organlarning ptozisi.

Ko'rish organining patologiyasi sindromi: miyopi, astigmatizm, gipermetropiya, strabismus, nistagmus, setchatka dekolmanı, dislokatsiya va linzalarning subluksatsiyasi. Akkomodatsiyaning buzilishi hayotning turli davrlarida, so'rovda qatnashganlarning ko'pchiligida - maktab yillarida (8-15 yosh) namoyon bo'ladi va 20-25 yoshga etadi.

Gemorragik gematomezenximal displaziyalar: gemoglobinopatiyalar, Randu-Osler-Veber sindromi, takroriy gemorragik (irsiy trombotsitlar disfunktsiyasi, fon Villebrand sindromi, kombinatsiyalangan variantlar) va trombotik (trombotsitlar giperaggregatsiyasi, birlamchi antifosfolipid sindromi, giperhomosisteinemiya, faol proteinga qarshilik sindromi).

Oyoq patologiyasi sindromi: oyoq oyoq, tekis oyoq (bo'ylama, ko'ndalang), ichi bo'sh oyoq. Oyoq patologiyasi sindromi biriktiruvchi to'qima etishmovchiligining eng erta ko'rinishlaridan biridir. Eng keng tarqalgan ko'ndalang yoyilgan oyoq (ko'ndalang yassi oyoq), ba'zi hollarda 1 barmog'ining tashqi tomonga og'ishi (hallus valgus) va oyoq pronatsiyasi bilan bo'ylama yassi oyoqlar (tekis-valgus oyoq). Oyoq patologiyasi sindromining mavjudligi biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlarning jismoniy rivojlanish imkoniyatini yanada pasaytiradi, hayotning ma'lum bir stereotipini shakllantiradi va psixososyal muammolarni kuchaytiradi.

Qo'shma gipermobillik sindromi: bo'g'imlarning beqarorligi, bo'g'imlarning dislokatsiyasi va subluksatsiyasi. Ko'p hollarda bo'g'imlarning gipermobillik sindromi allaqachon erta bolalik davrida aniqlanadi. Maksimal bo'g'imlarning gipermobilligi 13-14 yoshda kuzatiladi, 25-30 yoshda, tarqalish 3-5 marta kamayadi. Birlashtiruvchi to'qimalarning og'ir displazi bilan og'rigan bemorlarda bo'g'imlarning hipermobilitesi sezilarli darajada yuqori.

Vertebral sindrom: umurtqa pog'onasining balog'atga etmagan osteoxondrozi, beqarorlik, intervertebral churra, vertebrobazillar etishmovchiligi; spondilolistez. Torakodiafragmatik sindrom va gipermobillik sindromining rivojlanishi bilan parallel ravishda rivojlanayotgan vertebrogenik sindrom ularning oqibatlarini sezilarli darajada kuchaytiradi.

Kosmetik sindrom: maxillofacial mintaqaning displastik bog'liq dismorfiyasi (malokluziya, gotik tanglay, yuzning aniq nosimmetrikligi); Oyoq-qo'llarning O va X shaklidagi deformatsiyalari; teridagi o'zgarishlar (nozik shaffof va oson himoyasiz teri, terining elastikligini oshirish, "to'qima qog'ozi" ko'rinishidagi tikuv). Birlashtiruvchi to'qima displaziyasining kosmetik sindromi biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlarning aksariyatida aniqlangan kichik rivojlanish anomaliyalari mavjudligi bilan sezilarli darajada kuchayadi. Shu bilan birga, bemorlarning katta ko'pchiligida 1-5 mikroanomaliya (gipertelorizm, gipotelorizm, gijimlangan quloqchalar, katta chiqadigan quloqlar, peshona va bo'yinlarda kam tuklar o'sishi, tortikollis, diastema, tishlarning anormal o'sishi va boshqalar) mavjud.

Ruhiy buzilishlar: nevrotik kasalliklar, depressiya, tashvish, gipoxondriya, obsesif-fobik kasalliklar, anoreksiya nervoza. Ma'lumki, biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlar ortib borayotgan bir guruhni tashkil qiladi psixologik xavf o'z imkoniyatlarini sub'ektiv baholashning pasayishi, da'volar darajasi, hissiy barqarorlik va ishlash, tashvish, zaiflik, depressiya, konformizm darajasining oshishi bilan tavsiflanadi. Displastikaga bog'liq kosmetik o'zgarishlarning mavjudligi asteniya bilan birgalikda ushbu bemorlarning psixologik xususiyatlarini shakllantiradi: kayfiyatning pastligi, zavqlanish va faoliyatga qiziqishning yo'qolishi, hissiy labillik, kelajakni pessimistik baholash, ko'pincha o'z-o'zini qo'llash g'oyalari va o'z joniga qasd qilish fikrlari. . Psixologik iztirobning tabiiy natijasi o'smirlik va yoshlik davrida eng dolzarb bo'lgan ijtimoiy faollikning cheklanishi, hayot sifatining yomonlashishi va ijtimoiy moslashuvning sezilarli darajada pasayishi hisoblanadi.

Birlashtiruvchi to'qima displaziyasining fenotipik ko'rinishlari juda xilma-xil bo'lgani uchun va amalda hech qanday birlashishga to'g'ri kelmaydi va ularning klinik va prognostik ahamiyati nafaqat ma'lum bir klinik belgining og'irligi, balki "birlashmalar" tabiati bilan ham belgilanadi. Displastikga bog'liq o'zgarishlarni aniqlashda "differentsiatsiyalanmagan biriktiruvchi displaziya. to'qima" atamalarini qo'llash eng maqbuldir, bu irsiy sindromlar tuzilishiga to'g'ri kelmaydigan klinik ko'rinishga ega bo'lgan biriktiruvchi to'qima displaziyasining variantini belgilaydi va "differentsial biriktiruvchi to'qima displaziyasi" , yoki biriktiruvchi to'qima displaziyasining sindromli shakli. Birlashtiruvchi to'qima displaziyasining deyarli barcha klinik ko'rinishlari Xalqaro kasalliklar tasniflagichida (ICD 10) o'z o'rniga ega. Shunday qilib, amaliyotchi davolash vaqtida biriktiruvchi to'qima displaziyasining etakchi namoyon bo'lishi (sindromi) kodini aniqlash imkoniyatiga ega. Bunday holda, biriktiruvchi to'qima displaziyasining differensiallanmagan shakli bo'lsa, tashxisni shakllantirishda bemordagi barcha biriktiruvchi to'qima displazi sindromlarini ko'rsatish kerak, shu bilan bemorning "portreti" har qanday shifokor uchun tushunarli bo'ladi. keyingi aloqa.

Menga savolingizni sahifada bering
"Vrach-valeolog A.D. Rylova maslahatlari bazasi"
- va xuddi shu sahifada Siz tezkor, batafsil va asosli javob olasiz.
Haqiqiy va shoshilinch muloqot uchun - savol yozish shaklining tegishli maydonlarida elektron pochta va aloqa raqamlaringizni qoldiring.
Maslahat sahifasi deyarli kechayu kunduz ishlaydi!

Quloqlaringiz naychaga o'raladimi yoki yo'qligini tekshiring?

Ba'zida, quloq bilan hech narsani idrok etishdan bosh tortgan holda, bizning quloqlarimiz majoziy ma'noda, albatta, naychaga aylanadi. Ayni paytda, ko'plab odamlar bor, ular aurikulning xaftaga juda moslashuvchanligi tufayli g'ayrioddiy osonlik bilan bunday protsedurani bajarishlari mumkin. Bu yoki boshqa darajada, maxsus tayyorgarlikka ega bo'lmagan bunday odamlar boshqalarning hayratini uyg'otib, bo'g'imlarning moslashuvchanligi bilan qiziqarli "hiylalar" ni namoyish etishlari mumkin.
Biroq, buni ko'rgan professional shifokor, bunday iste'dodga hayron bo'lishdan ko'ra ko'proq hushyor bo'ladi.

Bolalardagi ushbu klinik muammo haqida ko'proq ilmiy ma'lumot olish uchun sahifaga qarang "Magniy etishmovchiligi natijasida bolalarda biriktiruvchi to'qimalarning shakllanishining buzilishi" mening saytim (portal sahifasidan tuzilgan "Terapevt").

Qoida tariqasida, bunday odamlar uchun odatiy holdir. Atama " displazi"Ushbu holatda biriktiruvchi to'qimalarning noto'g'ri shakllanishi, rivojlanishini bildiradi.
Birlashtiruvchi to'qima tanamizda keng tarqalgan. U terida, xaftaga, tendonlarda, ligamentlarda, qon tomirlarida va mushaklarda, shu jumladan yurakda mavjud.
Kollagen- biriktiruvchi to'qima tolalari tarkibidagi asosiy oqsil. Bugun ma'lum 14 turdagi kollagen, uning sintezi (ya'ni, hosil bo'lish) jarayoni murakkab va agar mutatsiyalar yuzaga kelsa, unda anormal kollagen hosil bo'ladi. Mutatsiyalar og'ir bo'lsa, irsiy nuqsonlar juda kuchli, organlarning shikastlanishi sezilarli. Bunday odamlar bilan genetiklar shug'ullanadi.

Individual xususiyatlar irsiy bo'lganda, masalan, haddan tashqari harakatlanuvchi bo'g'inlar bo'lsa, mutatsiyalar ancha keng tarqalgan.
Oilada bu xususiyat meros qilib olinadi, ko'pincha unga boshqa belgilar qo'shiladi - zaiflik va terining, ligamentlarning haddan tashqari cho'zilishi, skolioz, miyopi... Birlashtiruvchi to'qima displazi bilan ko'p odamlar bor va anormal kollagen unchalik zararsiz emas.
Darhaqiqat, bunday bemorlar tez-tez uchraydi. Qoida tariqasida, ular yosh va g'ayratli, ular sport bilan faol shug'ullanadilar, lekin ayni paytda sog'lig'i bilan bog'liq muammolar hissi tufayli tashvish va hayratga to'la. Bu erda tibbiy amaliyotdan odatiy misol.
Bemor uzun bo'yli, ozg'in, oq sochli, ko'k ko'zli. "Doktor, menga nimadir bo'lganga o'xshaydi," deydi u ikkilanib. "Men endigina 30 yoshdaman, bo'g'inlarim og'riyapti, ular ham qattiq siqilayapti. O'ng oyoq Bilagi zo'r doimiy ravishda chiqib ketadi. Bolaligimdan egilib, ikki yildan beri sport zalida bo'ldim, lekin mushaklarimni pompalamadim, faqat tomirlarim chiqib ketdi. Terida noto'g'ri narsa bor, doimo aşınmalar, kesishlar. Tasavvur qiling-a, kecha men kitobning bir sahifasini kesib tashladim! Ha, yuragim hamon og'riy boshladi. Men allaqachon bir nechta shifokorlarda bo'lganman, tashxislar qorong'i, ammo ular sog'lom ekanliklarini aytishadi !?"

Tekshiruv ma'lumotlari: terisi nozik, shaffof, shaffof ko'k tomirlar bilan, ba'zi joylarda kichik dog'lar seziladi - retsept bo'yicha turli darajadagi ko'karishlar. Ko'krak qafasi tor va uzun, klavikulalar va sternum tashqariga chiqadi, oyoqlarda makkajo'xori ko'rinadi - ko'ndalang tekis oyoqlarning belgisi.
Anamnezdan olingan ma'lumotlar - oftalmologning xulosasi: yuqori miyopi. Jarroh varikoz tomirlarini aniqlaydi. Elektrokardiogramma (EKG) ga ko'ra - yurak o'tkazuvchanligi tizimidagi buzilish, yurakning ultratovush joyiga ko'ra (AQSh) - mitral qopqoq prolapsasi va chap qorincha bo'shlig'idagi qo'shimcha akkordlar. Va shuningdek, nevropatolog, LOR ... Gastrit, churra, o't pufagida siqilish yoki buyrakning prolapsasi mavjudligini taxmin qilish qiyin emas. Faqat bir qator kasalliklar!

Sizda hali savol yo'q: bularning barchasi bilan qanday yashashingiz mumkin?
Ma'lum bo'lishicha, bu mumkin, bundan tashqari, juda normal, faol hayot... Shu darajada biriktiruvchi to'qima displazi- genetik jihatdan aniqlangan va tizimli kasallik, ko'pincha ko'plab shifokorlar bunday bemorlarni shartli sog'lom shaxslar deb tasniflashadi, ammo ba'zi tug'ma anomaliyalar mavjud. Kontseptual jihatdan, hamkasblar bilan kelishish mumkin, agar shifokorlar arsenalida bunday bemorlarga samarali yordam ko'rsatish usullari mavjud bo'lmasa. Shu bilan birga, biriktiruvchi to'qima displaziyasi bo'lgan odamlar ushbu kasallikning asosiy maqsadi bo'lgan organlar va to'qimalarning holatini har tomonlama va tizimli kuzatishga muhtoj.

Ko'pincha bu ko'rish uchun amal qiladi ( miyopi, astigmatizm, retinaning dezinseratsiyasi), bo'g'imlar va suyaklar (subluksatsiyalar va dislokatsiyalar, erta artroz, osteoxondroz, osteoporoz). Biroq, eng xavfli asoratlar yurak-qon tomir tizimidan. Birlashtiruvchi to'qimalarning displaziyasi bilan yurak aritmi va miyokard orqali elektr impulsining tarqalishi sodir bo'ladi. Yurakning qopqoq apparati va qo'shimcha akkordlar mavjudligiga alohida e'tibor qaratish lozim, aks holda, yurak devorining turli hududlarini bog'laydigan yurak kameralarida g'ayritabiiy biriktiruvchi to'qima kordlari.

Yurakdagi qo'shimcha akkordlarning roli hali to'liq tushunilmagan. Faqat shu tarzda tabiat yurakning biriktiruvchi to'qima ramkasi etishmovchiligida kameralar tuzilishining mustahkamligi haqida g'amxo'rlik qilgan deb taxmin qilish mumkin. Bu, ehtimol, texnologiyada kuch muammolari qanday hal qilinishiga o'xshaydi, masalan, ko'prik trusslari yoki kran tirgaklariga bir nechta ko'ndalang to'siqlarni kiritish orqali.
Biroq, funksiya nuqtai nazaridan, har qanday texnik prototip bizning qalbimizdan uzoqdir. Biz bu organning mukammalligiga hayron bo'lishimiz mumkin!
Shu bilan birga, yurakning tuzilishida qo'shimcha elementlarning mavjudligi, albatta, uning ishlashiga ta'sir qiladi, deb taxmin qilish qiyin emas. Va haqiqatan ham shunday!
Birlashtiruvchi to'qima displaziyasi bo'lgan shaxslar mavjud xususiyatlari sog'lom odamlarda miyokardning mexanik harakatidan tubdan farq qiladigan yurak devorining kinematikasi. Bunday vaziyatda qo'shimcha akkordlar yurakning asosiy nasos funktsiyasiga qanday hissa qo'shishini tushunish muhimdir. Jismoniy faoliyatga moslashish uchun bunday yurak qanday zaxiralardan foydalanishini aniq tushunish kerak.
Kuzatishlarga ko'ra, yurak tomonidan adaptiv zaxiralarning erta sarflanishi biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan shaxslarga xosdir. Boshqacha qilib aytadigan bo'lsak, shifokorning asosiy vazifasi yurak imkoniyatlarining ushbu chizig'ini o'tkazib yubormaslikdir, undan tashqarida, birinchi qarashda, kichik muammo bor. qaytarilmas falokatga aylanishi mumkin.

Shuni ta'kidlash kerakki, biriktiruvchi to'qima displazi belgilari bo'lgan ota-onalarda bolalar displazi belgilarining bir xil tashuvchisi hisoblanadi. Nozik, moslashuvchan bolalar ko'pincha ota-onalar tomonidan balet, raqs yoki figurali uchishni o'rganishga yo'naltiriladi. Uzun bo'yli, ozg'in o'smirlar voleybol, basketbol o'ynaydi. Bundan tashqari, sportda bunday odamlar ba'zan sezilarli balandliklarga erishadilar. Farzandingizga qanday narx rekordlari berilishini hech o'ylab ko'rganmisiz?
O'zingizni va yaqinlaringizni haddan tashqari stress va sinovlarga duchor qilishdan oldin o'zingiz haqingizda ko'proq ma'lumot olishni o'ylab ko'rdingizmi?

O'zingizga ehtiyot bo'ling, Qulog'ini trubkaga bemalol aylantira oladigan ODAMLAR!

E.G.Martemyanova, Preobrazhenskaya klinikasining terapevti.
www.pr-clinica.ru saytidan olingan materiallar asosida

V yaqin vaqtlar O biriktiruvchi to'qima displazi ko'p gapiradilar va yozadilar.
Qoida tariqasida, bu ilmiy maqolalar va sharhlar bo'lib, unda murakkab atamalar ustunlik qiladi va amaliyotchilar oxirigacha o'qishni tugatmaydilar. Ayni paytda, muammo mavjud va muammo juda qiziq.
Nima bu biriktiruvchi to'qima displazi yoki DST?

Ma'lumki, biriktiruvchi to'qima hujayralar, tolalar va hujayralararo moddadan iborat. Ma'lumki, u zich va bo'shashgan va tanada hamma joyda - teri, suyaklar, xaftaga tushadigan to'qimalar, tomirlar devori, organ stromasi va hatto qonda - hamma narsa biriktiruvchi to'qima elementlariga asoslangan.
Birlashtiruvchi to'qimalarning tuzilishi yaxshi o'rganilgan va barcha biokimyoviy tuzilmalar aniqlangan. Molekulyar genetika yutuqlari turli elementlarning sintezi uchun mas'ul bo'lgan genlarning turlari, tuzilishi va lokalizatsiyasini aniqlash imkonini berdi. Avvalo, bizni qiziqtiradi biriktiruvchi to'qima tolalari - kollagen, uning asosiy vazifasi shaklni saqlash va elastin, bu esa shartnoma va dam olish qobiliyatini ta'minlaydi.

DST genetik jihatdan aniqlangan jarayondir, ya'ni. hamma narsaning markazida tolalar sintezi uchun mas'ul bo'lgan genlardagi mutatsiyalar mavjud. Mutatsiyalar juda xilma-xil va turli xil genlarda bo'lishi mumkin. Nima uchun ular paydo bo'ladi, genetiklar bilan aniqlik kiritish yaxshiroqdir.
Mutatsiyalar natijasida kollagen zanjirlari to'g'ri shakllanmaydi. Ular qisqaroq (yo'q qilish), ba'zan uzunroq (qo'shish), keyin ularga noto'g'ri aminokislotalar kiradi (nuqta mutatsiyasi). Deb atalmish anormal kollagen trimerlari bu tegishli mexanik stressga bardosh bermaydi. Elastin bilan ham xuddi shunday.

Klinik ko'rinish mutatsiyalar soni va sifati bilan belgilanadi. Ehtimol, funktsional nuqsonli tolalar mavjudligi dastlab o'zini namoyon qilmaydi. Ammo patologik gen materiali avlodlarda to'planadi va oila a'zolari bir yoki boshqasiga ega. xarakterli xususiyat DST... Bu belgilar kam bo'lsa-da, shifokorlar va bemorlarning e'tiborini tortmasdan, individual xususiyat sifatida qabul qilinadi.
Afsuski, uchun DST namoyon bo'lishi nafaqat aniq tashqi ko'rinish va kosmetik nuqsonlar, shuningdek, ichki organlar va mushak-skelet tizimidagi jiddiy patologik o'zgarishlar.

Shunday qilib KTDning klinik va morfologik ko'rinishlari bog'lash:

Skeletdagi o'zgarishlar: astenik fizika, dolichostenomelia(nomutanosib uzun oyoq-qo'llari), araxnodaktiliya(uzun ingichka barmoqlar), har xil turlari ko'krak qafasining deformatsiyalari, skolioz, kifoz va umurtqa pog'onasi lordozi, to'g'ri orqa sindromi, tekis oyoqlar va boshq.
Bu o'zgarishlar xaftaga tuzilishining buzilishi va epifiz o'sish zonasining kamolotini kechiktirishi bilan bog'liq bo'lib, bu quvurli suyaklarning cho'zilishi bilan namoyon bo'ladi. Ko'krak qafasi deformatsiyasining markazida ko'krak qafasidagi xaftaga pastligi yotadi.
Teridagi o'zgarishlar: giperelastiklik, yupqalash, shikastlanishga moyillik va keloid yoki "to'qima qog'ozi" chandiqlarining shakllanishi.
Mushaklar tizimidagi o'zgarishlar: pasayish mushak massasi, shu jumladan yurak va okulomotor mushaklar, bu miyokardning kontraktilligi va miyopiyaning pasayishiga olib keladi.
Qo'shma patologiya: haddan tashqari harakatchanlik (gipermobillik), ligamentli apparatlarning zaifligi tufayli dislokatsiya va subluksatsiyaga moyillik.
Ko'rish organlarining patologiyasi: DSTning eng keng tarqalgan ko'rinishlaridan biri, turli darajadagi miyopi bilan ifodalanadi, linzalarning dislokatsiyasi, ko'z olmasining uzunligi ortishi, tekis shox parda, ko'k sklera sindromi.
Yurak-qon tomir tizimining shikastlanishi juda xilma-xildir va ko'pincha prognozni aniqlaydi. Odatda, yurak klapanlaridagi anatomik o'zgarishlar tashxis qilinadi: tolali halqalar va prolapslarning kengayishi, anormal akkordlar, ko'tarilgan aorta va o'pka arteriyasining kengayishi, keyin sakkulyar anevrizmaning shakllanishi.
Bundan tashqari, ko'krak va umurtqa pog'onasi deformatsiyalari rivojlanishiga olib keladi turli xil turlari torakodiafragmatik yurak.
Qon tomirlarining shikastlanishi o'zini namoyon qiladi o'rta va kichik kalibrli arteriyalarning anevrizmal kengayishi va - juda tez-tez - pastki ekstremitalarning varikoz tomirlari
Bronxopulmoner shikastlanishlar bronxial daraxtga ham, alveolalarga ham tegishli.
Ko'pincha tashxis qo'yilgan bronxoektaziya, oddiy va kist gipoplaziyasi, bullyoz amfizem va spontan pnevmotoraks.
Buyrak patologiyasi o'z ichiga oladi nefroptoz va renovaskulyar o'zgarishlar.

Ro‘yxatni davom ettirish mumkin. Masalan, erta karies va umumiy periodontal kasallik stomatologlar ham fibrilogenez buzilishi nuqtai nazaridan tushuntira boshladilar.
Qaysi tizim ko'proq qiziqish bildirishini aytish qiyin. Vaziyat avtonom nerv tizimining patologik faoliyati, funktsional buzilishlarning rivojlanishi va ikkilamchi, ammo DST bilan bog'liq patologiyaning qo'shilishi bilan juda og'irlashadi.

Endi tasavvur qilaylik tipik displastik bemor.
Bu astenik konstitutsiyali, nozik, juda egilgan, qo'llari va oyoqlari uzun, ko'krak qafasi deformatsiyalangan, assimetrik, odatda tekis oyoqli, yomon tishli va ko'zoynakli odam.
Ko'pgina kichik rivojlanish anomaliyalari (ular disembriogenezning stigmasi) unga taqdim etiladi. Agar siz bunday bemorni uchratgan bo'lsangiz, unga mitral qopqoq prolapsasi tashxisi qo'yilganligi, ultratovush tekshiruvida nefroptozning qaysi darajasi va uning onasi og'ir varikoz tomirlari bo'lganligini so'rang. Bunday "shamanizm" ning ta'siri shunchaki ajoyib!

Bilganingizdek, BUNDAY BESORLAR KO'P VA JUDA KO'P! .
Ular bir vaqtning o'zida hamma uchun kasal bo'lib, bir vaqtning o'zida poliklinikaning barcha mutaxassislari tomonidan kuzatiladi... Mutaxassislar, kerak bo'lganda, turli xil izolyatsiya qilingan nozologik shakllarni tashxislashadi va bemorni dispanser yozuvlariga qo'yishadi. Qoida tariqasida, qiynoqqa solingan bemor shifokorlarni tinglashni to'xtatadi yoki gipoxondriyaga tushadi. Oila tabobati qayta tiklanishi bilan shunday bemorni hech bo‘lmaganda kimdir bo‘laklab emas, yaxlit holda parvarish qiladi, degan umid bor.

Savol shundaki, u bilan nima qilish kerak?

Birinchidan, KTD ning jiddiy namoyon bo'lishining oldini olish uchun oilani oqilona rejalashtirish haqida gapirish kerak. Ikki displastik butunlay sog'lom bolaga ega bo'lolmaydi. Va bu nafaqat "onanikidek ko'zlar, balki dadanikidek tishlar" yoki "barchamizda shunday" bo'ladi. bu juda yomon prognozga ega bo'lgan eng og'ir visseral patologiya bo'lib chiqishi mumkin.

Ikkinchidan, har qanday g'ayrioddiy oqim bo'lgan bolalar kasalliklari DST tomonidan yuklangan irsiyat, shifokorni ogohlantirishi va tushuntirishni talab qilishi kerak. Bu, ayniqsa, surunkali pnevmoniyaning yomon xotirasi va umuman olganda, nafas yo'llarining tez-tez uchraydigan yallig'lanish kasalliklariga tegishli. Kichkina bolada bronkoskopiya to'g'risida qaror qabul qilish qiyin, lekin uning ota-onasini diqqat bilan ko'rib chiqing va nasl-nasabini aniqlang - ko'rsatkichlar paydo bo'lishi mumkin va siz kerakli narsani yutib olasiz. to'g'ri davolash vaqt.

Uchinchidan, shuni esda tutish kerakki, bunday bemorlar immunitet tizimidagi buzilishlar tufayli birga keladigan patologiyaning atipik va og'ir kursi nuqtai nazaridan alohida hushyorlikni talab qiladi.

To'rtinchidan DST bilan og'rigan bemorda ichki organlardagi qo'pol morfologik o'zgarishlarni bartaraf etish orqali siz turli xil shikoyatlar va funktsional buzilishlarning ko'pligini tushuntirishingiz osonroq bo'ladi.

Va eng muhimi: to'liq shakllangan displazi bilan kurashish qiyin. Nosoz molekulalar uchun tabletkalar ixtiro qilinmagan. Ammo kichik bolada displazi belgilarini ko'rishingiz mumkin (aniq belgilar 5 yoshga to'lganida paydo bo'ladi) va to'g'ri reabilitatsiya terapiyasi bilan uning rivojlanishini oldini oladi. Bu mutlaqo haqiqiy.

Ichki kasalliklar va oilaviy tibbiyot kafedrasi. Omsk davlat tibbiyot akademiyasi, aspirantura Mariya Vershinina.

Birlashtiruvchi to'qima displazi: asosiy klinik sindromlar, tashxis qo'yish, davolash

G.I. Nechaeva, V.M. Yakovlev, V.P. Konev, I.V. Druk, S.L. Morozov

Birlashtiruvchi to'qima displazi (DST)(dis - buzilishlar, rlasia - rivojlanish, ta'lim) - embrion va tug'ruqdan keyingi davrda biriktiruvchi to'qima rivojlanishining buzilishi, tolali tuzilmalar va biriktiruvchi to'qimalarning asosiy moddasining nuqsonlari bilan tavsiflangan genetik jihatdan aniqlangan holat, bu esa gomeostazning buzilishiga olib keladi. to'qima, organ va organizm darajalari har xil shaklda visseral va tayanch-harakat a'zolarining morfofunksional buzilishlari bog'liq patologiyaning xususiyatlarini, shuningdek, dori vositalarining farmakokinetikasi va farmakodinamikasini aniqlaydigan progressiv kurs bilan

Ma'lumotlar DST ning o'zi tarqalishi turli tasniflash va diagnostika yondashuvlari tufayli ziddiyatli. KTDning individual belgilarining tarqalishi jins va yosh farqlariga ega. Eng oddiy ma'lumotlarga ko'ra DST tarqalish ko'rsatkichlari hech bo'lmaganda asosiy ijtimoiy ahamiyatga ega bo'lmagan yuqumli kasalliklarning tarqalishi bilan bog'liq.

DST morfologik jihatdan kollagen, elastik fibrillalar, glikoproteinlar, proteoglikanlar va fibroblastlarning o'zgarishi bilan tavsiflanadi, ular quyidagilarga asoslanadi. kollagen sintezi va fazoviy tashkilotni kodlovchi genlardagi irsiy mutatsiyalar, strukturaviy oqsillar va oqsil-uglevod komplekslari, shuningdek, fermentlar va ularga kofaktorlar genlarining mutatsiyalari.
Ba'zi tadqiqotchilar turli xil substratlarda (sochlar, eritrotsitlar, og'iz suyuqligi) magniy etishmovchiligiga asoslanib, CTD bilan kasallangan 46,6-72,0% hollarda aniqlanganligini tan olishadi. gipomagnezemiyaning patogenetik ahamiyati.

Dismorfogenetik hodisa sifatida biriktiruvchi to'qima displaziyasining asosiy xususiyatlaridan biri - KTDning fenotipik belgilari tug'ilishda yo'q bo'lishi mumkin yoki juda ahamiyatsiz zo'ravonlikka ega (hatto DSTning differentsial shakllarida ham) va fotografik qog'ozdagi tasvir kabi, hayot davomida o'zini namoyon qiladi. Yillar davomida DST belgilari soni va ularning zo'ravonligi asta-sekin o'sib bormoqda.

DST tasnifi eng munozarali ilmiy masalalardan biridir.
DSTning yagona, umume'tirof etilgan tasnifining yo'qligi tadqiqotchilarning ushbu masala bo'yicha kelishmovchiligini aks ettiradi. DST kollagen sintezi, etukligi yoki parchalanishi davridagi genetik nuqsonga qarab tasniflanishi mumkin. Bu istiqbolli tasniflash usuli bo'lib, bu KTDning genetik jihatdan differentsiatsiyalangan tashxisini asoslash imkonini beradi, ammo bugungi kunda bu yondashuv irsiy KTD sindromlari bilan cheklangan.

TI Kadurina (2000) MASS fenotipini, Marfanoid va Elerga o'xshash fenotiplarni ajratib ko'rsatadi, bu uchta fenotip sindromli bo'lmagan DSTning eng tez-tez uchraydigan shakllari ekanligini ta'kidlaydi.
Ushbu taklif o'zining soddaligi va original g'oyasi tufayli juda jozibali CTD ning sindromli bo'lmagan shakllari ma'lum sindromlarning "fenotipik" nusxalari.
Shunday qilib, " marfanoid fenotipi"Umumiy biriktiruvchi to'qima displazi" belgilarining astenik fizika, dolichostenomelia, araxnodaktiliya, yurak qopqog'i apparati (va ba'zan aorta) shikastlanishi, ko'rishning buzilishi bilan tavsiflanadi.
Da " ellarga o'xshash fenotip"Ta'kidlanganidek" umumiy biriktiruvchi to'qima displazi belgilarining terining yuqori cho'zilish tendentsiyasi va bo'g'imlarning gipermobilligining turli darajadagi zo'ravonliklari bilan kombinatsiyasi. "MASSga o'xshash fenotip" "biriktiruvchi to'qimalarning umumiy displazi belgilari, bir qator yurak anomaliyalari, skelet anomaliyalari, shuningdek, terining yupqalashishi yoki subatrofiya joylari mavjudligi ko'rinishidagi o'zgarishlar" bilan tavsiflanadi. Ushbu tasnif asosida KTD tashxisini shakllantirish taklif etiladi.

Har qanday patologiyani tasniflash muhim "amaliy" ma'noga ega ekanligini hisobga olsak - u tashxisni shakllantirish uchun asos sifatida ishlatiladi, tasniflash masalalarini hal qilish klinik amaliyot nuqtai nazaridan juda muhimdir.

Muayyan fenotipni hosil qiladigan biriktiruvchi to'qimalarning universal patologik lezyonlari mavjud emas. Har bir bemordagi har bir nuqson o'ziga xos tarzda o'ziga xosdir. Shu bilan birga, organizmdagi biriktiruvchi to'qimalarning har tomonlama taqsimlanishi DSTdagi lezyonlarning multiorganizmini aniqlaydi. Shu munosabat bilan, displastik bog'liq o'zgarishlar va patologik sharoitlar bilan bog'liq sindromlarni izolyatsiya qilish bilan tasniflash yondashuvi taklif etiladi.

Nevrologik buzilish sindromi: vegetativ disfunktsiya sindromi (vegetativ-qon tomir distoni, vahima hujumlari va boshqalar), hemikraniya.

Avtonom disfunktsiya sindromi KTD bilan og'rigan bemorlarning ko'p qismida birinchilardan biri - erta bolalik davrida shakllanadi va displastik fenotipning majburiy komponenti sifatida qabul qilinadi.
Ko'pgina bemorlarda simpatikotoniya, kamroq tez-tez aralash shakl, kam hollarda - vagotoniya namoyon bo'ladi. Sindromning klinik ko'rinishlarining zo'ravonligi KTD zo'ravonligi bilan parallel ravishda ortadi. Irsiy sindromlarning 97% hollarda avtonom disfunktsiya kuzatiladi, DST ning differensiallanmagan shakli bilan - bemorlarning 78% da. KTD bilan og'rigan bemorlarda vegetativ buzilishlarning shakllanishida, shubhasiz, irsiy omillar biriktiruvchi to'qimadagi metabolik jarayonlarning biokimyosini buzishda va morfologik substratlarning shakllanishida rol o'ynaydi, bu esa gipotalamus, gipofiz bezlari funktsiyasining o'zgarishiga olib keladi. , jinsiy bezlar va simpatik-adrenal tizim.

Astenik sindrom: ishlashning pasayishi, jismoniy va psixo-emotsional stressga chidamliligining yomonlashishi, charchoqning kuchayishi.

Astenik sindrom maktabgacha va ayniqsa yorqin nurga keladi - maktabda, o'smirlik va yoshligida, butun hayoti davomida DST bilan bemorlarga hamrohlik. Asteniyaning klinik ko'rinishlarining og'irligining bemorlarning yoshiga bog'liqligi qayd etilgan: bemorlar qanchalik katta bo'lsa, sub'ektiv shikoyatlar ko'proq.

Qopqoq sindromi: yurak klapanlarining izolyatsiyalangan va kombinatsiyalangan prolapsasi, klapanlarning miksomatoz degeneratsiyasi.

Ko'pincha u taqdim etiladi mitral qopqoq prolapsasi (MVP)(70% gacha), kamroq - prolapslangan triküspid yoki aorta klapanlari, aorta ildizining kengayishi va o'pka tanasi; Valsalva sinus anevrizmasi.
Ba'zi hollarda aniqlangan o'zgarishlar regürjitatsiya hodisalari bilan birga keladi, bu miyokard qisqarishi va yurakning volumetrik parametrlari ko'rsatkichlarida aks etadi. Buni Durlach J. (1994) taklif qilgan DSTda MVP sababi magniy etishmovchiligi bo'lishi mumkin.

Valf sindromi ham bolalik davrida (4-5 yosh) shakllana boshlaydi. MVP ning auskultativ belgilari turli yoshda aniqlanadi: 4 yoshdan 34 yoshgacha, lekin ko'pincha - 12-14 yoshda.
Shuni ta'kidlash kerakki, ekokardiyografik ma'lumotlar dinamik holatda: keyingi tekshiruvlar vaqtida aniqroq o'zgarishlar qayd etiladi, bu yoshning valf apparati holatiga ta'sirini aks ettiradi. Bundan tashqari, CTD ning og'irligi va qorinchalarning hajmi qopqoq o'zgarishlarining zo'ravonligiga ta'sir qiladi.

Torakodiafragmatik sindrom: ko'krak qafasining astenik shakli, ko'krak qafasining deformatsiyalari (huni shaklidagi, o'ralgan), orqa miya deformatsiyalari (skolioz, kifoskolioz, giperkifoz, giperlordoz va boshqalar)., tik turgan o'zgarishlar va diafragmaning ekskursiyalari.

CTD bilan og'rigan bemorlar orasida eng keng tarqalgan ko'krak qafasining huni deformatsiyasi, chastotada ikkinchi o'rinda - o'ralgan deformatsiya va kamdan-kam hollarda aniqlanadi astenik ko'krak qafasi.

Boshlash torakodiafragmatik sindromning shakllanishi erta maktab yoshiga to'g'ri keladi, namoyonlarning o'ziga xosligi - 10-12 yoshda, maksimal zo'ravonlik - 14-15 yoshda. Barcha holatlarda huni deformatsiyasi shifokorlar va ota-onalar tomonidan keeleddan 2-3 yil oldin qayd etilgan.

Mavjudligi torakodiafragmatik sindrom o'pkaning nafas olish yuzasida pasayish, traxeya va bronxlar lümeninin deformatsiyasini aniqlaydi; yurakning siljishi va aylanishi, asosiy tomir magistrallarining "burilishi". Sifat (deformatsiya varianti) va miqdoriy (deformatsiya darajasi) Torakodiafragmatik sindromning xususiyatlari yurak va o'pkaning morfologik va funktsional parametrlaridagi o'zgarishlarning tabiati va zo'ravonligini aniqlash.
Ko'krak suyagi, qovurg'alar, umurtqa pog'onasi deformatsiyalari va diafragmaning yuqori turishi ko'krak bo'shlig'ining pasayishiga, intratorasik bosimning oshishiga olib keladi, qon oqimi va chiqishini buzadi va yurak aritmiyalarining paydo bo'lishiga yordam beradi. Torakodiafragmatik sindromning mavjudligi pulmoner qon aylanish tizimidagi bosimning oshishiga olib kelishi mumkin.

Qon tomir sindromi: elastik arteriyalarning shikastlanishi: shakllanishi bilan devorning idiopatik kengayishi sakkulyar anevrizma; mushak va aralash turdagi arteriyalarning shikastlanishi: bifurkatsiya-gemodinamik anevrizmalar, arteriyalarning cho'zilgan va mahalliy kengayishlarining dolixoektaziyalari, loopga qadar patologik burilish; tomirlarning mag'lubiyati (patologik tortuosity, yuqori va pastki ekstremitalarning varikoz tomirlari, hemoroid va boshqa tomirlar); telenjiektaziya; endotelial disfunktsiya.

Qon tomirlarining o'zgarishi katta, kichik arteriyalar va arteriolalar tizimida tonusning kuchayishi, arteriyalar to'shagini to'ldirish hajmi va tezligining pasayishi, venoz tonusning pasayishi, periferik venalarda ko'p miqdorda qon to'planishi bilan birga keladi.

Qon tomir sindromi odatda o'smirlik va yoshlik davrida namoyon bo'ladi, bemorlarning yoshi o'sishi bilan rivojlanadi.

Qon bosimining o'zgarishi: idiopatik arterial gipotenziya

Torakodiafragmatik yurak: astenik, konstriktiv, soxta tenotik, psevdodilatatsiya variantlari, torakodiafragmatik kor pulmonale.

Torakodiafragmatik yurakning shakllanishi ko'krak qafasi va umurtqa pog'onasi deformatsiyasining namoyon bo'lishi va rivojlanishi bilan parallel ravishda, qopqoq va qon tomir sindromlar fonida sodir bo'ladi.
Torakodiafragmatik yurakning variantlari yurakning og'irligi va hajmi, butun tananing og'irligi va hajmi, yurak hajmi va katta arterial magistrallarning hajmi o'rtasidagi munosabatlarning uyg'unligidagi buzilish displastik bog'liqlik fonida namoyon bo'ladi. miyokardning o'zi to'qima tuzilmalari, xususan, uning mushak va asab elementlari o'sishining disorganizatsiyasi.

Odatda astenik konstitutsiyaga ega bemorlarda, torakodiafragmatik yurakning astenik varianti"normal" sistolik va diastolik devor qalinligi va interventrikulyar septum, miokard massasining "normal" ko'rsatkichlari bilan yurak xonalari hajmining pasayishi bilan tavsiflanadi - haqiqiy kichik yurak shakllanishi.
Bunday vaziyatda kontraktil jarayon dairesel stress va sistola tomon dumaloq yo'nalishda intramiokard kuchlanishining kuchayishi bilan birga keladi, bu ustun simpatik ta'sirlar fonida kompensatsiya mexanizmlarining giperreaktivligini ko'rsatadi. Yurakning morfometrik, hajmli, kontraktil va fazaviy parametrlarining o'zgarishini belgilovchi omillar ko'krak qafasining shakli va tayanch-harakat tizimining jismoniy rivojlanish darajasi ekanligi aniqlandi.

Ba'zi bemorlar bilan DST ning talaffuz shakli va ko'krak qafasi hajmining kamayishi sharoitida ko'krak qafasi deformatsiyasining turli xil variantlari (I, II darajali voronka shaklidagi deformatsiya) kuzatiladi. "Perikarditga o'xshash" holat rivojlanish bilan displastik konstriktiv yurak.
Bo'shliqlar geometriyasining o'zgarishi bilan yurakning maksimal hajmining pasayishi gemodinamik jihatdan noqulay bo'lib, sistolda miyokard devorlarining qalinligining pasayishi bilan birga keladi. Yurak urishi hajmining pasayishi bilan umumiy periferik qarshilikning kompensatsion o'sishi sodir bo'ladi.

bilan bir qator bemorlar ko'krak qafasining deformatsiyasi (III darajali huni shaklidagi deformatsiya, o'tkir deformatsiya) yurak ko'chirilganda, ko'krak qafasi skeletining mexanik ta'siridan "ketganida", aylanadigan va asosiy qon tomir magistrallarining "burilishi" bilan birga keladi. torakodiafragmatik yurakning psevdostenotik varianti... Qorinchadan chiqishning "stenoz sindromi" miyokard tuzilmalarining meridional va dumaloq yo'nalishlarda kuchlanishining kuchayishi, miyokard devorining sistolik kuchlanishining kuchayishi bilan haydashga tayyorgarlik davrining ko'payishi bilan birga keladi. pulmoner arteriyadagi bosimning oshishi.

bo'lgan bemorlarda ko'krak qafasining II va III deformatsiyasi nurga keladi aorta va o'pka arteriyasining teshiklarining kengayishi qon tomirlarining elastikligining pasayishi bilan bog'liq va deformatsiyaning zo'ravonligiga bog'liq.
Yurakning geometriyasidagi o'zgarishlar diastol yoki sistolada chap qorincha hajmining kompensatsion o'sishi bilan tavsiflanadi, buning natijasida bo'shliq sharsimon shaklga ega bo'ladi. Xuddi shunday jarayonlar o'ng yurak tomonidan va o'pka arteriyasining og'zidan kuzatiladi. Shakllangan torakodiafragmatik yurakning psevdodilatatsion varianti.

bo'lgan bemorlar guruhida tabaqalashtirilgan DST (Marfan, Ehlers-Danlos, Stikler sindromlari, imperfekta osteogenez), shuningdek, bemorlarda ajratilmagan DST ko'krak qafasi va umurtqa pog'onasining aniq deformatsiyalari kombinatsiyasi bilan yurakning o'ng va chap qorinchalarida morfometrik o'zgarishlar bir-biriga to'g'ri keladi: uzun o'q va qorincha bo'shliqlarining maydoni kamayadi, ayniqsa diastola oxirida, bu kamayishni aks ettiradi. miyokard qisqarishi; oxirgi va o'rta diastolik hajmlar kamayadi.
Miyokardiyal kontraktillikning pasayish darajasiga, ko'krak qafasi va orqa miya deformatsiyasining og'irligiga qarab, umumiy periferik qon tomirlarining qarshiligida kompensatsion pasayish kuzatiladi. O'pka tomirlari qarshiligining barqaror o'sishi bu holda shakllanishga olib keladi torakodiafragmatik kor pulmonale.

Rivojlanish metabolik kardiyomiyopatiya yurak omillarining ta'siri bilan belgilanadi (klapan sindromi, torakodiafragmatik yurakning variantlari) va yurakdan tashqari holatlar ( torakodiafragmatik sindrom, avtonom disfunktsiya sindromi, qon tomir sindromi, mikro- va makroelementlarning etishmasligi).
DSTdagi kardiyomiyopatiya o'ziga xos sub'ektiv alomatlar va klinik ko'rinishlarga ega emas, ayni paytda potentsial yoshda to'satdan o'lim xavfini oshiradi aritmik sindromning tanatogenezida asosiy rolga ega.

Aritmik sindrom: turli gradatsiyalardagi qorinchalarning erta urishi; multifokal, monomorf, kamroq tez-tez polimorf, monofokal atriyal erta urishlar; paroksismal taxiaritmiya; yurak stimulyatori migratsiyasi; atrioventrikulyar va intraventrikulyar blokada; qo'shimcha yo'llar bo'ylab impuls o'tkazuvchanligining anomaliyalari; qorincha oldingi qo'zg'alish sindromi; Q-T intervalini uzaytirish sindromi.

Aritmik sindromni aniqlash chastotasi taxminan 64% ni tashkil qiladi. Yurak ritmining buzilishining manbai miyokarddagi buzilgan metabolizm markazi bo'lishi mumkin. Birlashtiruvchi to'qimalarning tuzilishi va funktsiyasi buzilganida, biokimyoviy genezning shunga o'xshash substrati doimo mavjud.
Sabab DSTda yurak ritmining buzilishi qopqoq sindromi xizmat qilishi mumkin. Bu holda aritmiyalarning paydo bo'lishi miyokardning bioelektrik beqarorligi shakllanishi bilan diastolik depolarizatsiyaga qodir mushak tolalarini o'z ichiga olgan mitral qopqoqlarning kuchli kuchlanishiga bog'liq bo'lishi mumkin.
Bundan tashqari, uzoq muddatli diastolik depolarizatsiya bilan chap qorinchaga qonning keskin oqishi aritmiya paydo bo'lishiga yordam beradi. Yurak kameralarining geometriyasidagi o'zgarishlar, shuningdek, yurakning displastik shakllanishida, ayniqsa kor pulmonalening torakodiafragmatik variantida aritmiya paydo bo'lishida rol o'ynashi mumkin.
DSTda aritmiya kelib chiqishining kardiyak sabablaridan tashqari, simpatik va vagus nervlarining funktsional holatining buzilishi natijasida kelib chiqadigan ekstrakardiak ham mavjud. ko'krak qafasining deformatsiyalangan suyagi tomonidan yurak ko'ylagining mexanik tirnash xususiyati.
Bittasi aritmogen omillar magniy etishmovchiligi bo'lishi mumkin KTD bilan og'rigan bemorlarda aniqlanadi. Rossiya va xorijiy mualliflar tomonidan o'tkazilgan oldingi tadqiqotlarda qorincha va atriyal aritmiya va hujayra ichidagi magniy tarkibi o'rtasidagi sababiy bog'liqlik haqida ishonchli ma'lumotlar olingan.
Bu shunday deb taxmin qilinadi gipomagnezemiya gipokalemiya rivojlanishiga hissa qo'shishi mumkin... Shu bilan birga, dam olishning membrana salohiyati oshadi, depolarizatsiya va repolyarizatsiya jarayonlari buziladi, hujayraning qo'zg'aluvchanligi pasayadi. Elektr impulsining o'tkazuvchanligi sekinlashadi, bu aritmiya rivojlanishiga yordam beradi. Boshqa tomondan, hujayra ichidagi magniy etishmovchiligi sinus tugunining faolligini oshiradi, mutlaqni kamaytiradi va nisbiy refrakterlikni uzaytiradi.

To'satdan o'lim sindromi: to'satdan o'limning patogenezini aniqlaydigan KTD paytida yurak-qon tomir tizimidagi o'zgarishlar, - qopqoq, qon tomir, aritmik sindromlar.
Kuzatishlarga ko'ra, barcha holatlarda o'lim sababi to'g'ridan-to'g'ri yoki bilvosita yurak va qon tomirlarining morfofunksional o'zgarishlari bilan bog'liq: ba'zi hollarda bu otopsiyada aniqlash oson bo'lgan qo'pol tomir patologiyasi bilan bog'liq. aorta, miya arteriyalari va boshqalarning anevrizmalari), boshqa hollarda, buzilish jadvalida tekshirish qiyin bo'lgan omillar tufayli to'satdan o'lim ( aritmik o'lim).

Bronxopulmoner sindrom: traxeobronxial diskineziya, traxeobronxomalaziya, traxeobronxomegali, shamollatish buzilishi (obstruktiv, cheklovchi, aralash buzilishlar), spontan pnevmotoraks.

DSTdagi bronxopulmoner kasalliklar Zamonaviy mualliflar o'pka to'qimalarining arxitektonikasining genetik jihatdan aniqlangan buzilishlarini interalveolyar septalarni yo'q qilish va kichik bronxlar va bronxiolalarda elastik va mushak tolalarining rivojlanmaganligini ta'riflaydi, bu esa o'pka to'qimalarining cho'zilishi va elastikligining pasayishiga olib keladi.
Shuni ta'kidlash kerakki, ko'ra bolalarda nafas olish kasalliklarining tasnifi Rossiya Federatsiyasi pediatriya pulmonologlari yig'ilishida (Moskva, 1995 yil) qabul qilingan, bugungi kunda traxeobronxomegali, traxeobronxomalaziya, bronxoektatik emfizema, shuningdek, Uilyams-Kampbell sindromi kabi nafas olish a'zolarining DST ning "maxsus" holatlari talqin qilinmoqda. traxeya, bronxlar, o'pkalarning malformatsiyasi ...

DST paytida nafas olish tizimining funktsional parametrlarining o'zgarishi mavjudligi va darajasiga bog'liq ko'krak qafasining deformatsiyalari, umurtqa pog'onasi va ko'pincha o'pkaning umumiy hajmining (OEL) pasayishi bilan ventilyatsiya buzilishining cheklovchi turi bilan tavsiflanadi.
KTD bilan og'rigan ko'plab bemorlarda qoldiq o'pka hajmi (OBV) o'zgarmaydi yoki birinchi soniyada majburiy ekspiratuar hajm (FEV1) va majburiy hayot qobiliyati (FVC) nisbatini o'zgartirmasdan biroz oshadi. Ba'zi bemorlarda obstruktiv buzilishlar, bronxial giperreaktivlik fenomeni mavjud bo'lib, u hali aniq tushuntirishni topmagan. KTD bilan og'rigan bemorlar bog'liq patologiya, xususan, o'pka sil kasalligining yuqori xavfi bo'lgan guruhni ifodalaydi.

Immunologik buzilishlar sindromi: immunitet tanqisligi sindromi, otoimmün sindrom, allergik sindrom.

DSTda immun tizimining funksional holati gomeostazni saqlaydigan immunitet mexanizmlarining faollashishi va ularning etishmovchiligi bilan ajralib turadi, bu tanani begona zarralardan etarli darajada ozod qilish qobiliyatining buzilishiga va natijada bronxopulmoner tizimning takroriy yuqumli va yallig'lanish kasalliklarining rivojlanishiga olib keladi.
KTD bo'lgan ba'zi bemorlarda immunologik kasalliklar qondagi immunoglobulin E darajasining oshishini o'z ichiga oladi.Umuman olganda, DST ning turli klinik variantlarida immun tizimidagi buzilishlar haqidagi adabiyot ma'lumotlari noaniq, ko'pincha qarama-qarshidir, bu esa qo'shimcha o'rganishni talab qiladi. Ular hali ham deyarli o'rganilmagan DSTda immunitet buzilishlarini shakllantirish mexanizmlari... Bronxopulmoner va visseral DST sindromlari bilan birga keladigan immunitet buzilishlarining mavjudligi tegishli organlar va tizimlarning patologiyasi xavfini oshiradi.

Viseral sindrom: nefroptoz va buyrak distopiyasi, oshqozon-ichak traktining ptozisi, tos a'zolari, oshqozon-ichak traktining diskinezi, duodenogastrik va gastroezofagial reflyukslar, sfinkter etishmovchiligi, qizilo'ngach divertikullari, hiatal churra; ayollarda genital organlarning ptozisi.

Ko'rish organining patologiyasi sindromi: miyopi, astigmatizm, gipermetropiya, strabismus, nistagmus, retina dekolmanı, linzalarning dislokatsiyasi va subluksatsiyasi.

Akkomodatsiyaning buzilishi hayotning turli davrlarida, so'rovda qatnashganlarning ko'pchiligida - maktab yillarida (8-15 yosh) namoyon bo'ladi va 20-25 yoshga etadi.

Gemorragik gematomezenximal displaziyalar: gemoglobinopatiyalar, Randu-Osler-Veber sindromi, takroriy gemorragik(irsiy trombotsitlar disfunktsiyasi, fon Villebrand sindromi, kombinatsiyalangan variantlar) va trombotik (trombotsitlarning giperaggregatsiyasi, asosiy antifosfolipid sindromi, giperhomosisteinemiya, omil Va faollashgan oqsilga chidamliligi C) sindromlar.

Oyoq patologiyasi sindromi: oyoq oyoq, tekis oyoqlar(bo'ylama, ko'ndalang), ichi bo'sh oyoq.

Oyoq patologiyasi sindromi biriktiruvchi to'qima etishmovchiligining eng dastlabki ko'rinishlaridan biridir.
Eng keng tarqalgan ko'ndalang yoyilgan oyoq (ko'ndalang tekis oyoqlar), ba'zi hollarda 1 barmoqning tashqariga (hallus valgus) og'ishi bilan birlashtiriladi va uzunlamasına tekis oyoqlar oyoqning pronatsiyasi bilan (planovalgus oyoq).
Oyoq patologiyasi sindromining mavjudligi CTD bilan og'rigan bemorlarning jismoniy rivojlanish imkoniyatini yanada pasaytiradi, hayotning ma'lum bir stereotipini shakllantiradi va psixososyal muammolarni kuchaytiradi.

: bo'g'imlarning beqarorligi, bo'g'imlarning dislokatsiyasi va subluksatsiyasi.

Qo'shma gipermobillik sindromi ko'p hollarda erta bolalik davrida allaqachon aniqlanadi. Maksimal bo'g'imlarning gipermobilligi 13-14 yoshda kuzatiladi, 25-30 yoshda, tarqalish 3-5 marta kamayadi. Og'ir KTD bilan og'rigan bemorlarda bo'g'imlarning hipermobilitesi sezilarli darajada yuqori.

Vertebral sindrom: umurtqa pog'onasining balog'atga etmagan osteoxondrozi, beqarorlik, intervertebral churra, vertebrobazillar etishmovchiligi; spondilolistez.

Torakodiafragmatik sindrom va gipermobillik sindromining rivojlanishi bilan parallel ravishda rivojlanayotgan vertebrogenik sindrom ularning oqibatlarini sezilarli darajada kuchaytiradi.

Kosmetik sindrom: maxillofacial mintaqaning displastik-bog'liq dismorfiyasi ( noto'g'ri okklyuzion, gotik tanglay, yuzning nosimmetrikligi aniq); Oyoq-qo'llarning O va X shaklidagi deformatsiyalari; teridagi o'zgarishlar (nozik shaffof va oson himoyasiz teri, terining elastikligini oshirish, "to'qima qog'ozi" ko'rinishidagi tikuv).

Kosmetik DST sindromi KTD bilan og'rigan bemorlarning aksariyatida aniqlangan kichik rivojlanish anomaliyalari mavjudligi bilan sezilarli darajada og'irlashadi. Shu bilan birga, bemorlarning katta ko'pchiligida 1-5 mikroanomaliya (gipertelorizm, gipotelorizm, gijimlangan quloqchalar, katta chiqadigan quloqlar, peshona va bo'yinlarda kam tuklar o'sishi, tortikollis, diastema, tishlarning anormal o'sishi va boshqalar) mavjud.

Ruhiy buzilishlar: nevrotik kasalliklar, depressiya, tashvish, gipoxondriya, obsesif-fobik kasalliklar, anoreksiya nervoza.

Ma'lumki, CTD bilan og'rigan bemorlar o'zlarining qobiliyatlarini sub'ektiv baholash, da'volar darajasi, hissiy barqarorlik va ishlash, tashvish, zaiflik, depressiya va konformizm darajasining ortishi bilan tavsiflangan yuqori psixologik xavf guruhini tashkil qiladi.
Displastikaga bog'liq kosmetik o'zgarishlarning mavjudligi asteniya bilan birgalikda ushbu bemorlarning psixologik xususiyatlarini shakllantiradi: kayfiyatning pastligi, zavqlanish va faoliyatga qiziqishning yo'qolishi, hissiy labillik, kelajakni pessimistik baholash, ko'pincha o'z-o'zini qo'llash g'oyalari va o'z joniga qasd qilish fikrlari. . Psixologik iztirobning tabiiy natijasi o'smirlik va yoshlik davrida eng dolzarb bo'lgan ijtimoiy faollikning cheklanishi, hayot sifatining yomonlashishi va ijtimoiy moslashuvning sezilarli darajada pasayishi hisoblanadi.

Shu darajada KTD ning fenotipik ko'rinishlari Ular juda xilma-xildir va amalda hech qanday birlashishga to'g'ri kelmaydi va ularning klinik va prognostik qiymati nafaqat ma'lum bir klinik belgining og'irligi, balki displastik bog'liq o'zgarishlarning "birikmalari" tabiati bilan ham belgilanadi. nuqtai nazaridan, atamalardan foydalanish eng maqbuldir "Birlashtiruvchi to'qimalarning ajratilmagan displazi" irsiy sindromlar tuzilishiga mos kelmaydigan klinik ko'rinishga ega DST variantini aniqlaydi va "Birlashtiruvchi to'qimalarning differentsial displazi yoki DSTning sindromli shakli".
DST ning deyarli barcha klinik ko'rinishlari Xalqaro kasalliklar tasniflagichida (ICD 10) o'z o'rniga ega. Shunday qilib, amaliyotchi davolanish vaqtida DSTning etakchi namoyon bo'lishi (sindromi) kodini aniqlash imkoniyatiga ega. Shu bilan birga, DST ning tabaqalanmagan shakli bo'lsa, tashxisni shakllantirishda barcha DST sindromlari bemorda ko'rsatilishi kerak, shu bilan bemorning "portreti" shakllanadi, bu keyingi aloqada bo'lgan har qanday shifokor uchun tushunarli.

Tashxis so'zining variantlari.

1. Asosiy kasallik... CTD bilan bog'liq Wolff-Parkinson-White sindromi (WPW sindromi) (I 45.6). Paroksismal atriyal fibrilatsiya.

Fon kasalligi ... DST:

Torakodiafragmatik sindrom: astenik ko'krak qafasi, II darajali ko'krak umurtqasining kifoskoliozi. Torakodiafragmatik yurakning astenik varianti, regurgitatsiyasiz II darajali mitral qopqoq prolapsasi, 1-darajali metabolik kardiyomiyopatiya;

Vegetovaskulyar distoni, yurak varianti;

Ikkala ko'zda ham o'rtacha darajadagi miyopi;

Yassi oyoqlar uzunlamasına 2 daraja.

Murakkabliklar: Surunkali yurak etishmovchiligi (CHF) IIA, FC II.

2. Asosiy kasallik... II darajali mitral qopqoq prolapsasi regurgitatsiya bilan (I 34.1), yurak rivojlanishidagi kichik anomaliya bilan bog'liq - chap qorincha anormal joylashgan akkordi.

Fon kasalligi ... DST:

Torakodiafragmatik sindrom: II darajali ko'krak qafasi deformatsiyasi. Torakodiafragmatik yurakning konstriktiv varianti. 1 darajali kardiyomiyopatiya. vegetovaskulyar distoni;

Traxeobronxomalaziya. O't pufagi va o't yo'llarining diskinezi. Ikkala ko'zda ham o'rtacha darajadagi miyopi;

Dolichostenomelia, to'g'ri qorin mushaklarining diastazi, kindik churrasi.

Asosiy asoratlar : CHF, FC II, nafas olish etishmovchiligi (DN 0).

3. Asosiy kasallik... Displastik qaram traxeobronxomalaziya, kuchayishi bilan bog'liq surunkali yiringli-obstruktiv bronxit (J 44.0).

Fon kasalligi ... DST:

Torakodiafragmatik sindrom: ko'krak qafasining o'tkir deformatsiyasi, ko'krak umurtqasining kifoskoliozi, o'ng qirrali qovurg'a dumlari; o'pka gipertenziyasi, o'pka arteriyasining kengayishi, torakodiafragmatik kor pulmonale, mitral va triküspid qopqoq prolapsasi, II darajali metabolik kardiyomiyopatiya. Ikkilamchi immunitet tanqisligi;

O'ng tomonlama inguinal churra.

Murakkabliklar: o'pka amfizemasi, pnevmoskleroz, yopishqoq ikki tomonlama plevrit, DN II daraja, CHF IIA, FC IV.

KTD bilan og'rigan bemorlarni davolash taktikasi masalalari ham ochiq.
Bugungi kunda CTD bilan kasallangan bemorlarni davolashda umumiy qabul qilingan yagona yondashuvlar mavjud emas.
Hozirgi vaqtda gen terapiyasi tibbiyotda mavjud emasligini hisobga olsak, shifokor kasallikning rivojlanishini to'xtatishga yordam beradigan har qanday usullardan foydalanishi kerak. Terapevtik aralashuvlarni tanlashda eng maqbul sindromli yondashuv: avtonom buzilishlar sindromini, aritmik, qon tomir, astenik va boshqa sindromlarni tuzatish.

Terapiyaning etakchi komponenti dori bo'lmagan ta'sirlar bo'lishi kerak gemodinamikani yaxshilashga qaratilgan (fizioterapiya mashqlari, dozalangan yuklar, aerobik rejim).
Biroq, bu ko'pincha maqsadli darajaga erishishni cheklovchi muhim omil hisoblanadi jismoniy faoliyat CTD bilan og'rigan bemorlarda mashg'ulotlarga sub'ektiv tolerantlik (astenik, vegetativ shikoyatlarning ko'pligi, gipotenziya epizodlari) mavjud bo'lib, bu bemorlarning ushbu turdagi reabilitatsiya choralariga rioya qilishni kamaytiradi.
Shunday qilib, bizning kuzatishlarimizga ko'ra, veloergometriya ma'lumotlariga ko'ra, bemorlarning 63% gacha jismoniy faoliyatga nisbatan past bardoshlik bor, bu bemorlarning aksariyati fizioterapiya mashg'ulotlarini (mashq terapiyasi) davom ettirishdan bosh tortadilar. Shu munosabat bilan, vegetotropik vositalarni, metabolik dorilarni mashqlar terapiyasi bilan birgalikda qo'llash istiqbolli ko'rinadi. Magniy preparatlarini buyurish tavsiya etiladi.
Magniyning metabolik ta'sirining ko'p qirraliligi, uning miokardiotsitlarning energiya salohiyatini oshirish qobiliyati, magniyning glikolizni tartibga solishda ishtirok etishi, oqsillar, yog 'kislotalari va lipidlar sintezi, magniyning tomirlarni kengaytiruvchi xususiyatlari ko'plab eksperimental va klinik tadqiqotlarda keng aks ettirilgan.
Bugungi kunga qadar olib borilgan bir qator ishlarda magniy preparatlari bilan davolash natijasida DST bilan og'rigan bemorlarda xarakterli yurak belgilari va ultratovush o'zgarishlarini yo'q qilishning fundamental imkoniyatlari ko'rsatilgan.

Biz DST belgilari bo'lgan bemorlarni bosqichma-bosqich davolash samaradorligini o'rgandik: birinchi bosqichda bemorlar "Magnerot" preparati bilan terapiya oldilar, ikkinchi bosqichda, dori bilan davolash fizioterapiya mashqlari majmuasini qo'shdi.
Tadqiqotga 18 yoshdan 42 yoshgacha (o'rtacha yoshi 30,30 ± 2,12 yil), 66 erkak, 54 ayol, jismoniy mashqlar tolerantligi past (veloergometriya ma'lumotlariga ko'ra) bo'lgan KTD ning differensiallanmagan shakli bo'lgan 120 nafar bemor ishtirok etdi.
Torakodiafragmatik sindrom turli darajadagi ko'krak qafasining huni deformatsiyasi (46 kishi), ko'krak qafasi deformatsiyasi (49 bemor), ko'krak qafasining astenik shakli (7 bemor), umurtqa pog'onasidagi kombinatsiyalangan o'zgarishlar (85,8%) bilan namoyon bo'ldi. Qopqoq sindromi mitral qopqoq prolapsasi (I daraja - 80,0%; II daraja - 20,0%) bilan yoki regurgitatsiyasiz (91,7%) bilan ifodalangan. 8 kishida aorta ildizining kattalashishi aniqlangan. Nazorat guruhi sifatida jinsi va yoshiga mos keladigan 30 nafar sog'lom ko'ngillilar tekshirildi.

EKG ma'lumotlariga ko'ra CTD bilan og'rigan barcha bemorlar qorincha kompleksining terminal qismida o'zgarishlarni ko'rsatdi: 59 bemorda repolyarizatsiya jarayonlarining I darajasi buzilganligi aniqlandi; II daraja - 48 bemorda, III daraja kamroq aniqlangan - 10,8% hollarda (13 kishi).
CTD bilan og'rigan bemorlarda yurak urish tezligining o'zgaruvchanligini tahlil qilish nazorat guruhiga nisbatan o'rtacha kunlik ko'rsatkichlarning statistik jihatdan sezilarli darajada yuqori ekanligini ko'rsatdi - SDNN, SDNNi, RMSSD. KTD bilan og'rigan bemorlarda yurak urish tezligining o'zgaruvchanligi ko'rsatkichlarini vegetativ disfunktsiyaning og'irligi bilan solishtirganda, teskari bog'liqlik aniqlandi - vegetativ disfunktsiya qanchalik aniq bo'lsa, yurak urish tezligining o'zgaruvchanligi ko'rsatkichlari shunchalik past bo'ladi.

Kompleks terapiyaning birinchi bosqichida Magnerot quyidagi sxema bo'yicha buyurilgan: dastlabki 7 kun davomida kuniga 3 marta 2 tabletkadan, keyin 4 hafta davomida kuniga 3 marta 1 tabletkadan.

Davolanish natijasida bemorlar tomonidan yuborilgan yurak, astenik va turli vegetativ shikoyatlar chastotasida aniq ijobiy dinamika kuzatildi. EKG o'zgarishlarining ijobiy dinamikasi 1-darajali repolyarizatsiya jarayonlarida buzilishlar chastotasining pasayishida namoyon bo'ldi (p.< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Ushbu kuzatish asosida magniy preparatining xavfsizligi va samaradorligi to'g'risida xulosa chiqarildi ( Magnerot) vegetativ disregulyatsiyani va DSTning klinik ko'rinishini kamaytirish nuqtai nazaridan, jismoniy ko'rsatkichlarga ijobiy ta'sir ko'rsatishi, mashqlar terapiyasi oldidan tayyorgarlik bosqichida foydalanishning maqsadga muvofiqligi, ayniqsa DST bilan og'rigan bemorlarda jismoniy faoliyatga nisbatan dastlab past bardoshlik. DST patogenezi haqidagi hozirgi tushunchani aks ettiruvchi kollagenni stimulyatsiya qiluvchi terapiya terapevtik dasturlarning majburiy komponenti bo'lishi kerak.

Kollagen va biriktiruvchi to'qimalarning boshqa tarkibiy qismlarining sintezini barqarorlashtirish, metabolik jarayonlarni rag'batlantirish va bioenergetik jarayonlarni tuzatish uchun quyidagi tavsiyalarda dori-darmonlarni qo'llash mumkin.

Magnerot 2 tabletkadan kuniga 3 marta 1 hafta, keyin - 4 oygacha kuniga 2-3 tabletka;

Video faylni yuklab oling "Coral Club mahsulotlarining afzalliklari"
(format * .pps - MS PowerPoint dasturi, 48,5 MB) va siz qanday qilib sog'lom bo'lishingiz mumkinligi haqida ko'plab yangi va ilgari noma'lum narsalarni bilib olasiz - dori-darmonsiz va klinikaga tashrif buyurmasdan!

Birlashtiruvchi to'qima displazi - mushak-skelet tizimi va ichki organlarga ta'sir qiluvchi kasallik. Kattalar va bolalarda bir xil chastotada paydo bo'ladi. Ushbu patologiyaning klinik ko'rinishi bir qator boshqa keng tarqalgan kasalliklarga xos bo'lgan alomatlar bilan birga keladi, ular tashxis qo'yishda hatto tajribali mutaxassislarni ham chalg'itadi.

Birlashtiruvchi to'qima displaziyasini davolashni patologiya aniqlangandan keyin imkon qadar tezroq boshlash kerak. Bu nogironlikdan qochish va to'liq hayot kechirishning yagona yo'li, bu kasallikning rivojlangan shakli bo'lgan har o'ninchi bemor uchun imkonsiz bo'lib chiqadi.

Patologiyani qo'zg'atadigan narsa

Ushbu tashxis bilan birinchi marta duch kelgan bemorlarning ko'pchiligi nima xavf ostida ekanligini tushunishmaydi. Darhaqiqat, biriktiruvchi to'qima displazi - bu bir nechta alomatlar bilan namoyon bo'ladigan va bir qator sabablarga ko'ra qo'zg'atilgan kasallikdir. Ko'pgina hollarda kasallik kollagen sintezining tabiiy jarayonlaridagi buzilishlardan kelib chiqadigan to'g'ridan-to'g'ri ko'tarilish chizig'ida qarindoshlardan genetik ravishda uzatiladi. Displazi bilan deyarli barcha organlar va mushak-skelet tizimi ta'sirlanadi.

Birlashtiruvchi to'qimalarning strukturaviy elementlarining rivojlanishidagi buzilishlar muqarrar ravishda ko'plab o'zgarishlarga olib keladi. Dastlab simptomlar artikulyar-mushak apparati qismida namoyon bo'ladi - biriktiruvchi to'qimalarning elementlari u erda eng keng tarqalgan. Ma'lumki, ushbu materialning tuzilishi tolalar, hujayralarni o'z ichiga oladi va uning zichligi ularning nisbatiga bog'liq. Butun tanada biriktiruvchi to'qima bo'sh, qattiq va elastikdir. Teri, suyaklar, xaftaga, qon tomir devorlarining shakllanishida asosiy rol biriktiruvchi to'qimada ustunlik qiladigan va uning shaklini saqlaydigan kollagen tolalariga tegishli. Elastinning ahamiyatini e'tiborsiz qoldirib bo'lmaydi - bu modda mushaklarning qisqarishi va bo'shashishini ta'minlaydi.

Birlashtiruvchi to'qima displazi tabiiy sintez jarayonlari uchun mas'ul bo'lgan genlardagi mutatsiyalar tufayli rivojlanadi. O'zgartirishlar juda xilma-xil bo'lishi mumkin, bu DNK zanjiridagi har qanday bo'g'inga ta'sir qiladi. Natijada, asosan elastin va kollagendan iborat bo'lgan biriktiruvchi to'qimalarning tuzilishi noto'g'ri shakllanadi va buzilishlar bilan hosil bo'lgan tuzilmalar hatto o'rtacha mexanik kuchlanishga ham bardosh bera olmaydi, cho'zilib ketadi va zaiflashadi.

Kasallikning tabaqalashtirilgan navlari

Birlashtiruvchi to'qima va suyaklarga ta'sir qiluvchi patologiyalar shartli ravishda displaziyaning differentsiatsiyalangan va ajratilmagan shakllariga bo'linadi. Birinchi holda, kasallik xarakterli alomatlarga ega bo'lgan va yaxshi o'rganilgan genetik yoki biokimyoviy nuqsonlar bilan namoyon bo'ladi. Ushbu turdagi kasalliklar shifokorlar tomonidan "kollagenopatiya" umumiy atamasi bilan belgilanadi. Ushbu toifaga quyidagi patologik holatlar kiradi:

Marfan sindromi. Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlar odatda uzun bo'yli, qo'llari va oyoqlari uzun, umurtqa pog'onasi egri. Ko'rish organlarida buzilishlar, shuningdek, retinaning ajralishi va linzalarning subluksatsiyasigacha bo'lishi mumkin. Bolalarda biriktiruvchi to'qima displazi mitral qopqoq prolapsasi fonida yurak etishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi.
Bo'shashgan teri sindromi. Bu kasallik avvalgisiga qaraganda kamroq tarqalgan. Uning o'ziga xosligi epidermisning haddan tashqari cho'zilishida yotadi. Ushbu turdagi kollagenopatiyada elastin tolalari ta'sir qiladi. Patologiya odatda irsiydir.
Eyler sindromi - Danlos. Murakkab irsiy kasallik, og'ir bo'g'imlarning zaifligi bilan namoyon bo'ladi. Kattalardagi biriktiruvchi to'qimalarning bunday displaziyasi terining zaifligi va atrofik izlarning shakllanishiga olib keladi.
Nomukammal osteogenez. Bu suyak shakllanishining buzilishi tufayli rivojlanadigan genetik jihatdan aniqlangan patologiyalarning butun majmuasi. Ta'sir qilingan displaziya tufayli uning zichligi keskin pasayadi, bu muqarrar ravishda oyoq-qo'llarning, umurtqa pog'onasi va bo'g'imlarning sinishiga, bolalikda esa - o'sishning sekinlashishiga, duruşning egriligiga, xarakterli nogironlik deformatsiyasiga olib keladi. Ko'pincha, suyak to'qimalarining shikastlanishi bilan bemorda markaziy asab tizimi, yurak-qon tomir, ekskretor va nafas olish tizimlarining ishida muammolar mavjud.

Farqlanmagan shakl

Ushbu turdagi displazi tashxisini qo'yish uchun bemorning alomatlari va shikoyatlarining hech biri differensial kollagenopatiyalarga tegishli bo'lmasa kifoya. Bolalarda bu turdagi biriktiruvchi to'qima displazi 80% hollarda uchraydi. Chaqaloqlardan tashqari, 35 yoshgacha bo'lgan yoshlar ham kasallik xavfi ostida.

Tanada qanday o'zgarishlar yuz beradi

Birlashtiruvchi to'qimalarning displazi bir qator belgilar bilan shubhalanishi mumkin. Bunday tashxis qo'yilgan bemorlar terining bo'g'imlarning harakatchanligi va elastikligini oshiradi - bu kasallikning asosiy belgisi bo'lib, kollagenopatiyaning barcha shakllari va kasallikning ajratilmagan shakllariga xosdir. Ushbu ko'rinishlarga qo'shimcha ravishda, klinik ko'rinish biriktiruvchi to'qimalarning boshqa kasalliklari bilan to'ldirilishi mumkin:

skelet deformatsiyasi;
noto'g'ri okklyuzion;
tekis oyoqlar;
qon tomir tarmog'i.

Ko'proq kam uchraydigan alomatlar orasida aurikullar tuzilishidagi anomaliyalar, mo'rt tishlar va churra shakllanishi kiradi. Kasallikning og'ir kechishi bilan ichki organlarning to'qimalarida o'zgarishlar rivojlanadi. Yurak, nafas olish tizimi va qorin bo'shlig'ining biriktiruvchi to'qimalarining displazi ko'p hollarda vegetativ distoni rivojlanishidan oldin bo'ladi. Ko'pincha, asab avtonom tizimining disfunktsiyasi erta yoshda kuzatiladi.

Birlashtiruvchi to'qima displazi belgilari yanada aniqroq bo'ladi. Tug'ilganda, bolalar umuman fenotipik xususiyatlarga ega bo'lmasligi mumkin. Biroq, bu, asosan, ajratilmagan biriktiruvchi to'qima displazi uchun amal qiladi. Yoshi bilan kasallik faollashadi va uning rivojlanish tezligi asosan yashash joyidagi ekologik vaziyatga, ovqatlanish sifatiga, surunkali kasalliklarga, stressga va immunitetning himoya darajasiga bog'liq.

Alomatlar

Tananing biriktiruvchi to'qimalarida yuzaga keladigan displastik o'zgarishlar deyarli aniq tashqi belgilarga ega emas. Ko'p jihatdan klinik ko'rinishlar pediatriya, gastroenterologiya, ortopediya, oftalmologiya, revmatologiya va pulmonologiyada uchraydigan turli kasalliklarning belgilariga o'xshaydi. Vizual ravishda, displazi bo'lgan odam butunlay sog'lom ko'rinishi mumkin, ammo ayni paytda uning tashqi ko'rinishi bir qator o'ziga xos xususiyatlarda farqlanadi. An'anaviy ravishda bunday kasallikka chalingan odamlarni ikki turga bo'lish mumkin: birinchisi uzun bo'yli, egilgan, yelka pichoqlari va bo'yinbog'lari chiqadigan nozik, ikkinchisi zaif, mo'rt, vertikal ravishda chaqiriladi.

Bemorlarning shifokorga ta'riflagan shikoyatlari orasida quyidagilarni ta'kidlash kerak:

umumiy zaiflik va zaiflik;
qorin va bosh og'rig'i;
shishiradi, ich qotishi, diareya;
qon bosimi ortishi;
surunkali respirator kasalliklarning tez-tez takrorlanishi;
mushak gipotoniyasi;
ishtahaning pasayishi va vazn yo'qotish;
eng kichik jismoniy zo'riqishda nafas qisilishi.

Boshqa alomatlar ham biriktiruvchi to'qima displaziyasini ko'rsatadi. Voyaga etgan bemorlarda umurtqa pog'onasining ko'zga ko'ringan patologiyalari (skolioz, kifoz, lordoz), ko'krak qafasi yoki pastki ekstremitalarning deformatsiyasi (valgus oyoq) bo'lgan asosan astenik fizika mavjud. Ko'pincha displazi bo'lgan odamlarda oyoq yoki qo'lning balandlikka nisbatan nomutanosib o'lchami seziladi. Qo'shimchalarning gipermobilligi ham g'ayritabiiy shakllangan biriktiruvchi to'qimalarning belgisidir. Displazi bo'lgan bolalar ko'pincha o'z tengdoshlariga o'zlarining "iste'dodlarini" namoyish etadilar: ular barmoqlarini 90 ° egadilar, tirsak yoki tizza bo'g'imlarini echib tashlaydilar, peshonaga, qo'lning orqa qismiga va boshqa joylarda terini og'riqsiz tortadilar.

Mumkin bo'lgan asoratlar

Kasallik butun organizmning ishiga va insonning farovonligiga salbiy ta'sir qiladi. Displazi bo'lgan bolalarda yuqori va pastki jag'larning o'sishi tez-tez sekinlashadi, ko'rish organlarining ishlashida buzilishlar paydo bo'ladi (miyopi, retinal angiopatiya rivojlanadi). Qon tomir tizimi tomonidan varikoz tomirlari, tomir devorlarining mo'rtligi va o'tkazuvchanligi oshishi shaklida asoratlar ham mumkin.

Diagnostika jarayonlari

Tajribali mutaxassislar bemorning birinchi tekshiruvidan so'ng biriktiruvchi to'qima displazi sindromini taniy oladilar. Biroq, rasmiy tashxisni shakllantirish uchun mutaxassis bemorni bir qator tadqiqotlar o'tkazish uchun yuboradi. Keyin, mutaxassislarning fikrlari va kerakli testlar natijalariga asoslanib, shifokor kasallikning ta'rifiga chek qo'yishi va davolanishni buyurishi mumkin.

Birlashtiruvchi to'qima displaziyasining turli belgilari to'g'ri tashxis qo'yishga xalaqit beradi. Laboratoriya tekshiruvlaridan tashqari, bemorga quyidagilar kerak bo'ladi:

elektromiyografiya;
rentgenografiya.

Differentsiallanmagan displaziyaning tashxisi uzoq vaqt talab qilishi mumkin, chunki u mashaqqatli munosabat va kompleks yondashuvni talab qiladi. Avvalo, bemorga o'ziga xos genlarning mutatsiyalari uchun genetik tekshiruv buyuriladi. Ko'pincha shifokorlar klinik va genealogik tadqiqotlardan foydalanishga murojaat qilishadi (bemorning oila a'zolarining diagnostikasi, anamnezni olish). Bundan tashqari, bemorga odatda kasallikning darajasini aniqlash uchun barcha ichki organlarni tekshirish tavsiya etiladi. Bemor tananing uzunligini, alohida segmentlari va oyoq-qo'llarini o'lchashi, bo'g'imlarning harakatchanligini, terining cho'zilishini baholashi kerak.

Terapiyaning nuanslari

Kattalar va bolalarda biriktiruvchi to'qima displaziyasini davolash yagona printsipga asoslanadi. Zamonaviy ilm-fan displazi sindromining rivojlanishiga qarshi kurashishning ko'plab usullarini qo'llaydi, ammo ko'p hollarda ularning barchasi simptomlarni dori-darmonlarni zararsizlantirish yoki jarrohlik yo'li bilan yo'q qilish uchun qaynatiladi. Differentsiatsiyalanmagan biriktiruvchi to'qima displaziyasi multisimptomatik namoyon bo'lishi va tashxis qo'yish uchun aniq mezonlarning yo'qligi tufayli amalda davolash mumkin emas.

Dori kursiga magniy o'z ichiga olgan preparatlar kiradi - bu kollagen sintezi jarayonida muhim rol o'ynaydigan bu iz element. Vitamin va mineral komplekslarga qo'shimcha ravishda bemorga ichki organlarning ishini to'g'rilaydigan dorilar (kardiotrofik, antiaritmik, vegetotrop, nootrop, beta-blokerlar) buyuriladi.

Kollagenopatiya kabi kasallikni davolashda mushak va suyak to'qimalarining mustahkamlanishi, ohangini saqlab turish va qaytarilmas asoratlarni rivojlanishining oldini olish muhim ahamiyatga ega. Murakkab davolanish tufayli bemor ichki organlarning faoliyatini tiklash va hayot sifatini yaxshilash uchun barcha imkoniyatlarga ega.

Bolalarda biriktiruvchi to'qima displaziyasini davolash, qoida tariqasida, konservativ usulda amalga oshiriladi. B va C guruhlari vitaminlarini muntazam ravishda qabul qilish orqali kollagen sintezini rag'batlantirish mumkin, bu kasallikning regressiyasiga erishishga imkon beradi. Shifokorlar ushbu patologiyadan aziyat chekadigan chaqaloqlarga magniy va mis o'z ichiga olgan preparatlar, metabolizmni barqarorlashtiradigan, muhim aminokislotalar darajasini oshiradigan dorilar kursini ichishni tavsiya qiladi.

Jarrohlik davolash va reabilitatsiya

Jarrohlik operatsiyasiga kelsak, ular bemorning hayotiga tahdid soluvchi displaziyaning aniq belgilari bilan davolashning ushbu radikal usuliga o'tishga qaror qilishadi: ikkinchi va uchinchi darajali yurak klapanlarining prolapsasi, ko'krak qafasining deformatsiyasi, intervertebral churralar.

Qayta tiklash uchun biriktiruvchi to'qima displazi bilan og'rigan bemorlarga orqa, elkama-elka va ekstremitalarning terapevtik massaj kursidan o'tish tavsiya etiladi.

Birlashtiruvchi to'qima displaziyasi bilan qo'zg'atilgan bolada tashxis qo'yilgan planovalgus o'rnatilishi bilan siz ortopedga murojaat qilishingiz kerak. Shifokor oyoq tayanchlarini kiyishni, oyoqlar uchun kundalik gimnastikani, dengiz tuzi bilan vannalar va oyoq-qo'llarni massaj qilishni buyuradi.

Agar bola qo'shma og'riqlardan shikoyat qilsa, to'g'ri ortopedik taglik bilan poyabzal tanlash kerak. Kichkintoylar uchun poyafzal tovon, oyoq barmog'i va to'piqning holatini mahkam o'rnatishi kerak. Barcha ortopedik modellarda tovon taymeri baland va elastik bo'lib, tovoni 1-1,5 sm dan oshmaydi.

Birlashtiruvchi to'qima displazi bo'lsa, kunlik rejimga rioya qilish juda muhim: kattalar tungi uyqu uchun kamida 7-8 soat ajratishlari kerak, bolalarga esa 10-12 soatlik qattiq uyqu ko'rsatiladi. Erta yoshda chaqaloqlar kun davomida dam olishlari kerak.

Ertalab oddiy mashqlar haqida unutmaslik tavsiya etiladi - bunday kasallikda uning foydasini ortiqcha baholab bo'lmaydi. Agar sport bilan shug'ullanishda hech qanday cheklovlar bo'lmasa, ular butun umri davomida shug'ullanishlari kerak. Biroq, bolalar va kattalar va displazi uchun kasbiy tayyorgarlik kontrendikedir. Qo'shimchalarning gipermobilligi, xaftaga tushadigan to'qimalarda degenerativ-distrofik o'zgarishlar bilan tez-tez shikastlanish, mikroskopik qon ketishlar tufayli ligamentlar tez rivojlanadi. Bularning barchasi takroriy aseptik yallig'lanish va degenerativ jarayonlarning boshlanishiga olib kelishi mumkin.

Suzish, chang'i uchish, velosipedda yurish, badminton ajoyib ta'sir ko'rsatadi. Yurish paytida tinch, dozali yurish foydalidir. Kundalik jismoniy tarbiya va noprofessional sport bilan shug'ullanish organizmning kompensatsiya va moslashish imkoniyatlarini oshiradi.

Turli sohalarda - bo'g'im kasalliklaridan ichak muammolarigacha bo'lgan kasalliklarning butun majmuasi paydo bo'lishiga olib keladigan bunday ichki kasalliklar mavjud va biriktiruvchi to'qima displazi ularning yorqin namunasidir. Har bir shifokor tashxis qo'yishga qodir emas, chunki har bir holatda u o'ziga xos belgilar to'plami bilan namoyon bo'ladi, shuning uchun odam o'z ichida nima sodir bo'layotganiga shubha qilmasdan, yillar davomida o'zini muvaffaqiyatsiz davolay oladi. Ushbu tashxis xavflimi va qanday choralar ko'rish kerak?

Birlashtiruvchi to'qima displazi nima

V umumiy ma'no yunoncha "displazi" so'zi to'qimalarga va umuman ichki organlarga qo'llanilishi mumkin bo'lgan malformatsiya yoki rivojlanish buzilishi degan ma'noni anglatadi. Bu muammo har doim tug'ma hisoblanadi, chunki u prenatal davrda paydo bo'ladi. Agar biriktiruvchi to'qima displazi haqida gapirilsa, bu biriktiruvchi to'qimalarning rivojlanishidagi buzilish bilan tavsiflangan genetik jihatdan heterojen kasallikni anglatadi. Muammo tabiatda polimorfik bo'lib, asosan yosh yoshda paydo bo'ladi.

Rasmiy tibbiyotda biriktiruvchi to'qimalarning rivojlanish patologiyasini quyidagi nomlar bilan ham topish mumkin:

irsiy kollagenopatiya;
gipermobil sindromi.

Alomatlar

Birlashtiruvchi to'qimalarning buzilishi belgilarining soni shunchalik ko'pki, bemor ularni birma-bir har qanday kasallik bilan bog'lashi mumkin: patologiya ko'pchilik ichki tizimlarda - asab tizimidan yurak-qon tomir tizimigacha namoyon bo'ladi va hatto asossiz pasayish shaklida namoyon bo'ladi. tana vaznida. Ko'pincha, bu turdagi displazi faqat tashqi o'zgarishlar yoki shifokor tomonidan boshqa maqsadda ko'rilgan diagnostik choralardan so'ng aniqlanadi.

Birlashtiruvchi to'qima kasalliklarining eng yorqin va tez-tez aniqlangan belgilari orasida:

Vahima hujumlari, taxikardiya, hushidan ketish, depressiya, asabiy charchoq shaklida o'zini namoyon qilishi mumkin bo'lgan avtonom disfunktsiya.
Yurak qopqog'i muammolari, shu jumladan prolaps, yurak anormalliklari, yurak etishmovchiligi, miyokard anormalliklari.
Astenizatsiya - bemorning doimiy jismoniy va ruhiy stressga duchor bo'lolmasligi, tez-tez psixo-emotsional buzilishlar.
Oyoqlarning X shaklidagi deformatsiyasi.
Varikoz tomirlari, o'rgimchak tomirlari.
Birgalikda gipermobillik.
Giperventilyatsiya sindromi.
Ovqat hazm qilish buzilishi, oshqozon osti bezi disfunktsiyasi, safro ishlab chiqarish bilan bog'liq muammolar tufayli tez-tez shishiradi.
Terini orqaga tortishga urinayotganda og'riq.
Immun tizimi, ko'rish bilan bog'liq muammolar.
Mezenximal distrofiya.
Jag'ning rivojlanishidagi anomaliyalar (shu jumladan tishlash).
Yassi oyoqlar, tez-tez bo'g'imlarning dislokatsiyasi.

Shifokorlar, biriktiruvchi to'qima displazi bo'lgan odamlarda 80% hollarda psixologik kasalliklar mavjudligiga aminlar. Yengil shakl- Bu depressiya, doimiy tashvish hissi, o'zini past baho, ambitsiyalarning etishmasligi, hozirgi vaziyatdan norozilik, hech narsani o'zgartirishni istamaslik bilan qo'llab-quvvatlanadi. Biroq, hatto autizm ham biriktiruvchi to'qima displazi tashxisi bilan birga bo'lishi mumkin.

Bolalarda

Tug'ilganda, bola biriktiruvchi to'qima patologiyasining fenotipik belgilaridan mahrum bo'lishi mumkin, hatto u yorqin klinik ko'rinishga ega bo'lgan kollagenopatiya bo'lsa ham. Postnatal davrda biriktiruvchi to'qimalarning rivojlanishidagi nuqsonlar ham istisno etilmaydi, shuning uchun yangi tug'ilgan chaqaloqqa bunday tashxis kamdan-kam hollarda qo'yiladi. Vaziyat 5 yoshgacha bo'lgan bolalar uchun biriktiruvchi to'qimalarning tabiiy holati bilan murakkablashadi, buning natijasida ularning terisi juda ko'p cho'zilib ketadi, ligamentlar osongina shikastlanadi va bo'g'imlarning gipermobilligi kuzatiladi.

5 yoshdan oshgan bolalarda displaziyaga shubha bilan siz quyidagilarni ko'rishingiz mumkin:

umurtqa pog'onasidagi o'zgarishlar (kifoz / skolyoz);
ko'krak qafasining deformatsiyasi;
zaif mushak tonusi;
assimetrik elka pichoqlari;
noto'g'ri okklyuzion;
suyak to'qimalarining mo'rtligi;
lomber umurtqa pog'onasining moslashuvchanligini oshirish.

Sabablari

Birlashtiruvchi to'qimadagi o'zgarishlarning asosi genetik mutatsiyalardir, shuning uchun uning displazi barcha shakllarda kasallik sifatida tan olinishi mumkin emas: uning ayrim ko'rinishlari inson hayotining sifatini yomonlashtirmaydi. Displastik sindrom biriktiruvchi to'qima hosil qiluvchi asosiy oqsil - kollagen (kamroq - fibrillin) uchun mas'ul bo'lgan genlarning o'zgarishiga olib keladi. Agar uning tolalari shakllanishi paytida nosozlik yuzaga kelsa, ular yukga bardosh bera olmaydi. Bundan tashqari, magniy etishmovchiligi bunday displaziya paydo bo'lishining omili sifatida istisno qilinmaydi.

Tasniflash

Bugungi kunda shifokorlar biriktiruvchi to'qima displaziyasining tasnifi bo'yicha konsensusga kelmadilar: uni kollagen bilan sodir bo'ladigan jarayonlar haqida guruhlarga bo'lish mumkin, ammo bu yondashuv faqat irsiy displaziya bilan ishlashga imkon beradi. Quyidagi tasnif ko'proq universal hisoblanadi:

Muqobil nomga ega bo'lgan biriktiruvchi to'qimalarning differentsial buzilishi - kollagenopatiya. Displazi irsiydir, belgilar aniq, mehnat kasalligi tashxisi yo'q.
Birlashtiruvchi to'qimalarning ajratilmagan buzilishi - bu guruhga differentsiatsiyalangan displaziya bilan bog'liq bo'lmagan qolgan holatlar kiradi. Uning tashxisi chastotasi bir necha baravar yuqori va barcha yoshdagi odamlarda. Birlashtiruvchi to'qimalarning ajratilmagan patologiyasini topgan odam ko'pincha davolanishga muhtoj emas, lekin shifokor nazorati ostida bo'lishi kerak.

Diagnostika

Ko'pgina munozarali masalalar ushbu turdagi displaziya bilan bog'liq, chunki mutaxassislar diagnostika masalasida bir nechta ilmiy yondashuvlarni qo'llashadi. Shubhasiz bo'lgan yagona nuqta - bu klinik va genealogik tadqiqotlar zarurati, chunki biriktiruvchi to'qima nuqsonlari tug'ma hisoblanadi. Bundan tashqari, rasmni aniqlashtirish uchun shifokorga kerak bo'ladi:

bemorning shikoyatlarini tizimlashtirish;
tanani segmentlar bo'yicha o'lchash (biriktiruvchi to'qima displazi uchun ularning uzunligi tegishli);
qo'shma harakatchanlikni baholash;
bemorga bosh barmog'ini va kichik barmog'ini bilagiga o'rashga harakat qilsin;
ekokardiyogramni o'tkazish.

Tahlillar

Ushbu turdagi displaziyaning laboratoriya diagnostikasi siydik tahlilini gidroksiprolin va glikozaminoglikanlar - kollagen parchalanishi jarayonida paydo bo'ladigan moddalar darajasini o'rganishdan iborat. Bundan tashqari, qonni PLOD va umumiy biokimyoda tez-tez uchraydigan mutatsiyalar (tomirdan batafsil tahlil), biriktiruvchi to'qimadagi metabolik jarayonlar, gormonal va mineral metabolizm belgilari uchun tekshirish mantiqan.

Qaysi shifokor biriktiruvchi to'qima displaziyasini davolaydi

Bolalarda pediatr diagnostika va terapiyani rivojlantirish bilan shug'ullanadi (boshlang'ich darajadagi), chunki faqat displazi bilan ishlaydigan shifokor yo'q. Shundan so'ng, sxema barcha yoshdagi odamlar uchun bir xil: agar biriktiruvchi to'qima patologiyasining bir nechta namoyon bo'lishi bo'lsa, siz kardiolog, gastroenterolog, psixoterapevt va boshqalardan davolanish rejasini olishingiz kerak bo'ladi.

Birlashtiruvchi to'qima displaziyasini davolash

Ushbu tashxisdan xalos bo'lishning hech qanday usuli yo'q, chunki bu turdagi displaziya genlardagi o'zgarishlarga ta'sir qiladi, ammo kompleks chora-tadbirlar bemorning biriktiruvchi to'qima patologiyasining klinik ko'rinishlaridan aziyat chekayotgan bo'lsa, uning ahvolini engillashtirishi mumkin. Kuchlanishning oldini olish bo'yicha asosan qo'llaniladigan sxema quyidagilardan iborat:

to'g'ri tanlangan jismoniy faoliyat;
individual ovqatlanish;
fizioterapiya;
dori-darmonlarni davolash;
psixiatrik yordam.

Ushbu turdagi displaziya uchun jarrohlik aralashuvga faqat ko'krak qafasining deformatsiyasi, umurtqa pog'onasining jiddiy buzilishlari (ayniqsa, sakral, lomber va servikal mintaqalar) bo'lgan taqdirda murojaat qilish tavsiya etiladi. Bolalardagi biriktiruvchi to'qima displazi sindromi kunlik rejimni qo'shimcha normallashtirishni, doimiy jismoniy faoliyatni tanlashni - suzish, velosipedda yurish, chang'i sportini talab qiladi. Biroq, bunday displazi bo'lgan bolani professional sportga yubormaslik kerak.

Dori vositalaridan foydalanmasdan

Shifokorlar davolanishni yuqori jismoniy zo'riqish, og'ir mehnat, shu jumladan aqliy mehnatni istisno qilish bilan boshlashni maslahat berishadi. Bemor har yili, agar iloji bo'lsa, mutaxassisdan dars rejasini olgan va xuddi shu harakatlarni uyda mustaqil ravishda bajargan holda jismoniy mashqlar terapiyasi kursidan o'tishi kerak. Bundan tashqari, siz fizioterapiya muolajalari kompleksi uchun shifoxonaga tashrif buyurishingiz kerak bo'ladi: ultrabinafsha nurlanish, ishqalanish, elektroforez. Bo'yinni qo'llab-quvvatlaydigan korsetni tayinlash istisno qilinmaydi. Psixo-emotsional holatga qarab, psixoterapevtga tashrif buyurish mumkin.

Ushbu turdagi displazi bo'lgan bolalar uchun shifokor buyuradi:

Bachadon bo'yni mintaqasiga urg'u berib, oyoq-qo'llarni va orqani massaj qilish. Jarayon har olti oyda bir marta, har biri 15 seansdan iborat bo'ladi.
Agar hallux valgus tashxisi qo'yilgan bo'lsa, instep tayanchini kiyish.

Parhez

Mutaxassislar proteinli oziq-ovqatlarda biriktiruvchi to'qima patologiyasi tashxisi qo'yilgan bemorning ovqatlanishiga e'tibor berishni tavsiya qiladi, ammo bu uglevodlarni to'liq chiqarib tashlashni anglatmaydi. Displazi uchun kunlik menyu, albatta, kam yog'li baliq, dengiz mahsulotlari, dukkaklilar, tvorog va sabzavot, shakarsiz mevalar bilan to'ldirilgan qattiq pishloqdan iborat bo'lishi kerak. Kundalik ratsioningizda yong'oqni oz miqdorda ishlatishingiz kerak. Agar kerak bo'lsa, vitamin kompleksi, ayniqsa, bolalar uchun buyurilishi mumkin.

Dori-darmonlarni qabul qilish

Dori-darmonlarni ichish shifokor nazorati ostida bo'lishi kerak, chunki displazi uchun universal tabletka yo'q va ma'lum bir organizmning eng xavfsiz dori-darmonlarga bo'lgan reaktsiyasini oldindan aytib bo'lmaydi. Displazi bilan biriktiruvchi to'qimalarning holatini yaxshilash uchun terapiya quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

Kollagenning tabiiy ishlab chiqarilishini rag'batlantiradigan moddalar - askorbin kislotasi, B guruhi vitaminlari va magniy manbalari (Magnerot).
Qondagi erkin aminokislotalar darajasini normallashtiradigan dorilar - Glutamik kislota, Glitsin.
Mineral metabolizmga yordam beradigan vositalar - Alfacalcidol, Osteogenon.
Glikozaminoglikanlarning katabolizmi uchun preparatlar, asosan, xondroitin sulfat uchun - Rumalon, Chondroxide.

Jarrohlik aralashuvi

Birlashtiruvchi to'qimalarning ushbu patologiyasi kasallik deb hisoblanmaganligi sababli, agar bemor mushak-skelet tizimining deformatsiyasidan aziyat cheksa yoki qon tomirlari bilan bog'liq muammolar tufayli displazi o'limga olib kelishi mumkin bo'lsa, shifokor operatsiyani tavsiya qiladi. Bolalarda jarrohlik aralashuvi kattalarga qaraganda kamroq qo'llaniladi, shifokorlar qo'lda terapiya bilan shug'ullanishga harakat qilishadi.

Video

Diqqat! Maqolada keltirilgan ma'lumotlar faqat ma'lumot uchun mo'ljallangan. Maqolaning materiallari o'z-o'zidan davolanishni talab qilmaydi. Faqatgina malakali shifokor ma'lum bir bemorning individual xususiyatlaridan kelib chiqqan holda tashxis qo'yishi va davolash bo'yicha tavsiyalar berishi mumkin.

Matnda xato topdingizmi? Uni tanlang, Ctrl + Enter tugmalarini bosing va biz uni tuzatamiz!

Birlashtiruvchi to'qimalar patologiyasi belgilari. Birlashtiruvchi to'qima displazi sindromi. Displazi nima

ICD da belgilash

Rivojlanish sabablari

Alomatlar

Diagnostika

Terapiya usullari

Bolalarda davolash xususiyatlari

Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar

Xulosa

Birlashtiruvchi to'qima displazi: asosiy klinik sindromlar, tashxis qo'yish, davolash

Patologiyani qo'zg'atadigan narsa

Kasallikning tabaqalashtirilgan navlari

Farqlanmagan shakl

Tanada qanday o'zgarishlar yuz beradi

Alomatlar

Mumkin bo'lgan asoratlar

Diagnostika jarayonlari

Terapiyaning nuanslari

Jarrohlik davolash va reabilitatsiya

Birlashtiruvchi to'qima displazi nima

Alomatlar

Bolalarda

Sabablari

Tasniflash

Diagnostika

Tahlillar

Qaysi shifokor biriktiruvchi to'qima displaziyasini davolaydi

Birlashtiruvchi to'qima displaziyasini davolash

Dori vositalaridan foydalanmasdan

Parhez

Dori-darmonlarni qabul qilish

Jarrohlik aralashuvi

Video

Oxirgi

Siz bilishingiz kerak