Συμπτώματα παθολογίας συνδετικού ιστού. Σύνδρομο δυσπλασίας συνδετικού ιστού. Τι είναι η δυσπλασία

Ο συνδετικός ιστός εκτελεί πολλές λειτουργίες στο ανθρώπινο σώμα ταυτόχρονα. Δεν είναι υπεύθυνο για τη λειτουργία οποιουδήποτε οργάνου, αλλά ταυτόχρονα σχηματίζει το πλαίσιο στήριξής τους και τις εξωτερικές ενώσεις τους.

Τα όργανα του ανθρώπινου σώματος αποτελούνται κατά 90% από συνδετικού ιστού... Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να αναπτύξει μια ειδική συστηματική νόσο του συνδετικού ιστού που ονομάζεται δυσπλασία.

Αυτός ο όρος σημαίνει μια αποτυχία στο σχηματισμό και την ανάπτυξη του συνδετικού ιστού στους ανθρώπους. Η δυσπλασία είναι μια συστηματική ασθένεια και μπορεί να περιλαμβάνει ομάδες οργάνων.

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί τόσο στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης ενός παιδιού, όσο και να αναπτυχθεί μετά τη γέννησή του.

Η ιδιαιτερότητα της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι ότι δεν περιορίζεται μόνο σε μια συγκεκριμένη εκδήλωση, αλλά είναι μια ομάδα ασθενειών. Το χαρακτηριστικό τους είναι η μη φλεγμονώδης φύση του περιστατικού.

Το σύνδρομο εκφράζεται ως:

• βλάβη σε δομές και ουσία ιστού.
• αλλαγές που συμβαίνουν σε κολλαγόνα, σύνθετες πρωτεΐνες, ινοβλάστες, ελαστικά ινίδια.

Αυτά τα ελαττώματα γίνονται η κύρια αιτία διαταραχής της αυτορρύθμισης στο σώμα σε οποιοδήποτε επίπεδο, αφού ο συνδετικός ιστός υπάρχει σε οποιοδήποτε μέρος του.

Ορισμός σε ICD

Για πολύ καιρό, δεν υπήρχε γενικά αποδεκτό όνομα για αυτήν την ασθένεια στην ιατρική.

Με την τελική επιβεβαίωση της συστημικής φύσης της ανάπτυξης δυσπλασίας, ο γενικός ορισμός της νόσου - υπερκινητικό σύνδρομο - εγκρίθηκε επίσημα.

Αυτή η ασθένεια έχει κωδικό ICD -10 - Μ35.7... Η υπερκινητικότητα των αρθρώσεων σύμφωνα με τον Διεθνή Ταξινομητή είναι το κύριο σύμπτωμα ασθενειών του συνδετικού ιστού. Αυτό τονίζει τη συστηματική φύση της δυσπλασίας.

Στη ρωσική ιατρική, μια ομάδα ασθενειών ονομάζεται δυσπλασία συνδετικού ιστού. Ο όρος αυτός περιλαμβάνει τόσο σύνδρομες όσο και μη συνδρομικές εκδηλώσεις της νόσου.

Λόγοι ανάπτυξης

Ο κύριος προκλητικός παράγοντας στην ανάπτυξη της νόσου είναι διάφορες γονιδιακές μεταλλάξεις που υφίσταται το σώμα του παιδιού κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη. Οι μεταλλάξεις επηρεάζουν διαφορετικά είδηένζυμα, σύμπλοκα πρωτεϊνών-υδατανθράκων.

Είναι πιθανές περισσότερες από 1000 διαφορετικές παραλλαγές γενετικών αλλαγών στις πρωτεΐνες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου.Η ασθένεια μπορεί να κληρονομηθεί.

Οι ακόλουθοι παράγοντες είναι οι αιτίες των μεταλλάξεων:

Με μεταλλάξεις, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες πιθανές παραλλαγές διαταραχών στις πρωτεϊνικές αλυσίδες:

• επιμήκυνσή τους?
• περικοπή;
• ανάπτυξη εκλεκτικών μεταλλάξεων με υποκατάσταση αμινοξέων.

Αναφορά.Θεωρείται ότι ένας από τους παράγοντες για την εμφάνιση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στους ανθρώπους είναι η ανεπαρκής πρόσληψη μαγνησίου στο σώμα του κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι διαφορετικές. Υπάρχουν τόσο ελαφριές όσο και βαριές που απαιτούν ειδική προσέγγιση. Συμπτώματα και θεραπεία του συνδρόμου δυσπλασίας του συνδετικού ιστού εξαιρετικά ατομικό για κάθε ασθενή και από πολλές απόψεις μοναδικό.

Οι ακόλουθες παραλλαγές της εκδήλωσης της νόσου είναι πιθανές:

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου. Υπάρχουν διαφοροποιημένες και αδιαφοροποίητες μορφές του.Τα πρώτα σημάδια είναι:

• αορτικό ανευρυσμα;
• ευθραυστότητα των οστών.
• δερματική ατροφία
• παραμόρφωση των δακτύλων (αραχνοδακτυλία).
• σκολίωση
• παραμόρφωση στο στήθος σε σχήμα χοάνης.
• αυξημένη ευπάθεια του δέρματος (σύνδρομο Ehlers-Danlos).
• Η νόσος του Marfan με τη μορφή παραβίασης του σχήματος του σκελετού, παθολογιών των οργάνων της όρασης και του καρδιαγγειακού συστήματος.

Το σύνδρομο της αδιαφοροποίητης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού εκδηλώνεται με συμπτώματα:

• αυξημένη ελαστικότητα του δέρματος.
• υπερβολική κινητικότητα των αρθρώσεων.
• σκελετικές ανωμαλίες.
• άτυπη λεπτότητα του δέρματος.
• διάφορες μορφές δυσλειτουργίας των βαλβίδων του μυοκαρδίου, των οργάνων της όρασης.

Προσοχή!Τα άτομα με αδιαφοροποίητη δυσπλασία δεν υπολογίζονται στους ασθενείς, αλλά ανήκουν στην ομάδα των ασθενών επιρρεπείς στην εκδήλωση πιθανών χαρακτηριστικών παθολογιών.

Διαγνωστικά

Πλέον ακριβή διάγνωσησας επιτρέπουν να καθορίσετε τις ακόλουθες μεθόδους:

• εξέταση με ενδοσκόπιο.
• βιοψία δέρματος?
• Ακτινογραφική εξέταση αρθρώσεων, πνευμόνων, σπονδυλικής στήλης.
• ηλεκτροφυσιολογική εξέταση (ΗΚΓ, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα).
• εξέταση αίματος για βιοχημεία ·
• Υπερηχογράφημα νεφρών και πυελικών οργάνων.
• ιατρική γενετική εξέταση ·
• καθημερινή ανάλυση ούρων.
• μέτρηση τμημάτων του σώματος.
• τεστ κινητικότητας της άρθρωσης.

Η ανίχνευση προβλημάτων στη λειτουργία πολλών συστημάτων σώματος υποδηλώνει την πιθανή ανάπτυξη δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στον ασθενή.

Θεραπείες

Η θεραπεία για τη νόσο πρέπει να είναι πολύπλοκη και ατομική, ανάλογα με τα συμπτώματα και τις βλάβες στον ασθενή συγκεκριμένων συστημάτων σώματος. Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει:

• φυσιοθεραπεία, ειδικές ασκήσεις.
• λήψη φαρμάκων για τη βελτίωση του μεταβολισμού.
• τήρηση της διατροφής ·
• χειρουργικές μέθοδοι παραμόρφωσης στήθοςκαι το μυοσκελετικό σύστημα.

Η μη φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει:

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη των ακόλουθων κεφαλαίων:

• μεταβολικούς σταθεροποιητές (Alfacalcidol).
• διεγερτικά παραγωγής κολλαγόνου (ασκορβικό οξύ, κιτρικό μαγνήσιο).
• φάρμακα που υποστηρίζουν τον καρδιακό μυ (Mildronat, Lecithin).
• διεγερτικά αναγέννησης ιστών ("Χονδροξείδιο").
• φάρμακα που εξομαλύνουν το επίπεδο αμινοξέων ("γλυκίνη").

Οι ασθενείς χρειάζονται εντατική διατροφή. Πρέπει να τρώτε πρωτεϊνούχα τρόφιμα, ψάρια, τυριά, θαλασσινά σε μεγάλες ποσότητες.Είναι σημαντικό να συμπεριλάβετε ζωμούς, φρούτα και λαχανικά με βάση το κρέας στη διατροφή και επίσης να λαμβάνετε συμπληρώματα διατροφής κατηγορίας Ωμέγα.

Ιδιορρυθμία!Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται μόνο σε δύο περιπτώσεις: όταν ένα άτομο έχει απειλή για τη ζωή με σοβαρή αγγειακή παθολογία και με εμφανείς παραμορφώσεις στο στήθος.

Χαρακτηριστικό της θεραπείας στα παιδιά

Το σύνδρομο της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά απαιτεί ειδική προσέγγιση στη θεραπεία του. Είναι σημαντικό να δοθεί προσοχή στις ακόλουθες μεθόδους:

• συμμόρφωση με τη διατροφή του παιδιού(θα πρέπει να είναι πυκνό και να περιλαμβάνει διάφορα είδη κρέατος, όσπρια, φρούτα και λαχανικά, θαλασσινά).
• σωστή οργάνωση του τρόπου ζωής(απόρριψη σοβαρών αθλητικών δραστηριοτήτων υπέρ φυσιοθεραπείας και ελαφρών γυμναστικών ασκήσεων) ·
• ικανή προσαρμογή του παιδιού στη ζωή στην κοινωνία(μάθημα με ψυχολόγο προκειμένου να αποφευχθεί ο σχηματισμός συμπλέγματος κατωτερότητας).
• χρήση ειδικών αρμών ενίσχυσης νάρθηκα και γύψουγια μικρα παιδια?
• εφαρμογή μιας πορείας φαρμάκων που διεγείρουν τον μεταβολισμό(η διάρκεια του μαθήματος είναι 60 ημέρες, μετά την οποία γίνεται διάλειμμα).

Σε περίπτωση σοβαρών παθολογιών στο πλαίσιο μιας ασθένειας, το παιδί χρειάζεται χειρουργική θεραπεία με τη μορφή χειρουργικής επέμβασης. Διενεργείται σε περίπτωση σοβαρών απειλών για τη ζωή των παιδιών με δυσπλασία συνδετικού ιστού.

Σπουδαίος!Η μυϊκή δυσπλασία στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, λόγω του γενετικού παράγοντα της ανάπτυξής της, δεν ενδίδει στην οριστική θεραπεία. Η θεραπεία μπορεί μόνο να μειώσει τα σημάδια της εκδήλωσής της, να επιβραδύνει τα συμπτώματα ή να σταματήσει την ανάπτυξη του συνδρόμου.

Αντενδείξεις

Εάν ένα άτομο έχει αυτήν την ασθένεια, τα ακόλουθα δεν συνιστώνται και απαγορεύονται:

• ασχολούνται με σκληρή και επιβλαβής εργασία ·
• εκτελέστε ασκήσεις για το τέντωμα της σπονδυλικής στήλης ή το κρέμασμα σε μια οριζόντια ράβδο.
• εκθέστε τον εαυτό σας σε άγχος και ψυχολογική υπερφόρτωση.
• ασχοληθείτε με αθλήματα επαφής, καθώς και άρση βαρών.

συμπέρασμα

Το σύνδρομο δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι μια ομάδα ασθενειών γενετικής προέλευσης. Χαρακτηρίζονται από μια πληθώρα συμπτωμάτων, η οποία απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη διάγνωση και τη θεραπεία.

Λαμβάνοντας υπόψη τον κληρονομικό χαρακτήρα της ανάπτυξης της νόσου, δεν προσφέρεται για τελική θεραπεία, αλλά η θεραπεία που χρησιμοποιείται μαζί του μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς και να αποφύγει την εξέλιξη των παθολογιών μέχρι την έναρξη του γήρατος.

Δυσπλασία συνδετικού ιστού (διαταραχές, πλασία - ανάπτυξη, εκπαίδευση) - παραβίαση της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού στην εμβρυϊκή και μεταγεννητική περίοδο, μια γενετικά καθορισμένη κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ελαττώματα στις ινώδεις δομές και τη βασική ουσία του συνδετικού ιστού, που οδηγεί σε διαταραχή ομοιόσταση στα επίπεδα ιστού, οργάνου και οργανισμού με τη μορφή διαφόρων μορφολειτουργικών διαταραχών των σπλαχνικών και κινητικών οργάνων με προοδευτική πορεία, η οποία καθορίζει τα χαρακτηριστικά της σχετιζόμενης παθολογίας, καθώς και τη φαρμακοκινητική και τη φαρμακοδυναμική των φαρμάκων.

Η ταξινόμηση και τα δεδομένα σχετικά με τον επιπολασμό της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι πραγματικά αντιφατικά και ένα από τα πιο αμφιλεγόμενα επιστημονικά ζητήματα, λόγω διαφορετικών ταξινομήσεων και διαγνωστικών προσεγγίσεων.

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού χαρακτηρίζεται μορφολογικά απόαλλαγές στο κολλαγόνο, τα ελαστικά ινίδια, τις γλυκοπρωτεΐνες, τις πρωτεογλυκάνες και τους ινοβλάστες, οι οποίες βασίζονται σε κληρονομικές μεταλλάξεις στα γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση και τη χωρική οργάνωση του κολλαγόνου, των δομικών πρωτεϊνών και των συμπλεγμάτων πρωτεϊνών-υδατανθράκων, καθώς και μεταλλάξεις στα γονίδια ενζύμων και συμπαράγοντων τους. Μερικοί ερευνητές, με βάση την ανεπάρκεια μαγνησίου σε διάφορα υποστρώματα (τρίχα, ερυθροκύτταρα, στοματικό υγρό) που ανιχνεύθηκε στο 46,6-72,0% των περιπτώσεων σε δυσπλασία του συνδετικού ιστού, παραδέχονται την παθογενετική σημασία της υπομαγνησιαιμίας.

!!! Ένα από τα θεμελιώδη χαρακτηριστικά της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού ως δυσμορφογενετικού φαινομένου , εκδηλώνονται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. με τα χρόνια, ο αριθμός των σημείων δυσπλασίας του συνδετικού ιστού και η σοβαρότητά τους αυξάνεται προοδευτικά

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού μπορεί να ταξινομηθεί με βάση ένα γενετικό ελάττωμα κατά τη διάρκεια της σύνθεσης, της ωρίμανσης ή της διάσπασης του κολλαγόνου. Αυτή είναι μια πολλά υποσχόμενη προσέγγιση ταξινόμησης που καθιστά δυνατή την τεκμηρίωση της γενετικά διαφοροποιημένης διάγνωσης της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, αλλά σήμερα αυτή η προσέγγιση περιορίζεται σε κληρονομικά σύνδρομα δυσπλασίας συνδετικού ιστού.

Ο T.I. Kadurina (2000) προσδιορίζει τις ακόλουθες μορφές δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, σημειώνοντας ότι αυτοί οι φαινότυποι είναι οι πιο συνηθισμένες μορφές μη συνδρόμου δυσπλασίας του συνδετικού ιστού:

• Φαινότυπος MASS - χαρακτηρίζεται από σημάδια γενικευμένης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, μια σειρά καρδιακών ανωμαλιών, σκελετικών ανωμαλιών, καθώς και αλλαγές στο δέρμα με τη μορφή αραίωσης ή παρουσία περιοχών υποατροφίας.
• μαρφανοειδής φαινότυπος- χαρακτηρίζεται από συνδυασμό σημείων γενικευμένης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού με ασθενική σύσταση, δολιχοστενομελία, αραχνοδακτυλία, βλάβη της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς (και μερικές φορές της αορτής), οπτική δυσλειτουργία.
• φαινότυπος που μοιάζει με έλερ- υπάρχει ένας συνδυασμός σημείων γενικευμένης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού με τάση υπερ-εκτατότητας του δέρματος και ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας υπερκινητικότητας των αρθρώσεων.

Δεν υπάρχουν καθολικές παθολογικές αλλοιώσεις του συνδετικού ιστού που να σχηματίζουν έναν συγκεκριμένο φαινότυπο.Κάθε ελάττωμα σε κάθε ασθενή είναι μοναδικό με τον δικό του τρόπο. Ταυτόχρονα, η ολοκληρωμένη κατανομή του συνδετικού ιστού στο σώμα καθορίζει τον πολυοργανισμό των βλαβών στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού. Από αυτή την άποψη, προτείνεται μια ταξινόμηση με την απομόνωση συνδρόμων που σχετίζονται με δυσπλαστικά εξαρτώμενες αλλαγές και παθολογικές καταστάσεις.

Σύνδρομο νευρολογικής διαταραχής: σύνδρομο αυτόνομης δυσλειτουργίας (φυτική-αγγειακή δυστονία, κρίσεις πανικού κ.λπ.), ημικρανία.Το σύνδρομο αυτόνομης δυσλειτουργίας είναι ένα από τα πρώτα που αναπτύχθηκε σε σημαντικό αριθμό ασθενών με δυσπλασία συνδετικού ιστού. Earlyδη νωρίς Παιδική ηλικίακαι θεωρείται ως ουσιαστικό συστατικό του δυσπλαστικού φαινοτύπου. Στους περισσότερους ασθενείς, ανιχνεύεται συμπαθητικοτονία, η μικτή μορφή είναι λιγότερο συχνή, σε μικρό ποσοστό περιπτώσεων - βαγοτονία. Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου αυξάνεται παράλληλα με τη σοβαρότητα της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού. Αυτόνομη δυσλειτουργία παρατηρείται στο 97% των περιπτώσεων κληρονομικών συνδρόμων, με μη διαφοροποιημένη μορφή δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στο 78% των ασθενών. Στον σχηματισμό αυτόνομων διαταραχών σε ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού, είναι σημαντικοί γενετικοί παράγοντες, οι οποίοι βασίζονται στην παραβίαση της βιοχημείας των μεταβολικών διεργασιών στον συνδετικό ιστό και στο σχηματισμό μορφολογικών υποστρωμάτων, οδηγώντας σε αλλαγή της λειτουργίας του υποθαλάμου, υπόφυση, γονάδες και το συμπαθητικό-επινεφριδιακό σύστημα.

Ασθενικό σύνδρομο: μειωμένη απόδοση, επιδείνωση της ανοχής στο σωματικό και ψυχο-συναισθηματικό στρες, αυξημένη κόπωση.Το ασθενικό σύνδρομο ανιχνεύεται στην προσχολική ηλικία και ιδιαίτερα σαφώς στο σχολείο, την εφηβεία και τη νεαρή ηλικία, συνοδεύοντας ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Σημειώνεται η εξάρτηση της σοβαρότητας των κλινικών εκδηλώσεων της ασθένειας από την ηλικία των ασθενών: όσο μεγαλύτεροι είναι οι ασθενείς, τόσο πιο υποκειμενικά παράπονα.

Σύνδρομο βαλβίδων: απομονωμένη και συνδυασμένη πρόπτωση καρδιακών βαλβίδων, μυξοματικός εκφυλισμός βαλβίδων.Πιο συχνά αντιπροσωπεύεται από πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας (έως 70%), λιγότερο συχνά από πρόπτωση τριγλώχινας ή αορτικής βαλβίδας, διεύρυνση της ρίζας της αορτής και του πνευμονικού κορμού. ανευρύσματα των κόλπων Valsalva. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αποκαλυπτόμενες αλλαγές συνοδεύονται από τα φαινόμενα παλινδρόμησης, τα οποία αντικατοπτρίζονται στους δείκτες της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου και των ογκομετρικών παραμέτρων της καρδιάς. Το βαλβιδικό σύνδρομο αρχίζει επίσης να σχηματίζεται στην παιδική ηλικία (4-5 ετών). Ακουστικά σημάδια πρόπτωσης μιτροειδούς βαλβίδας ανιχνεύονται σε διαφορετικές ηλικίες: από 4 έως 34 ετών, αλλά συχνότερα σε ηλικία 12-14 ετών. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα ηχοκαρδιογραφικά δεδομένα βρίσκονται σε δυναμική κατάσταση: πιο έντονες αλλαγές σημειώνονται κατά τη διάρκεια των επόμενων εξετάσεων, οι οποίες αντικατοπτρίζουν την επίδραση της ηλικίας στην κατάσταση της συσκευής βαλβίδων. Επιπλέον, η σοβαρότητα της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού και ο κοιλιακός όγκος επηρεάζουν τη σοβαρότητα των αλλαγών της βαλβίδας.

Θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομο: ασθενική μορφή του θώρακα, παραμορφώσεις στο στήθος (σε σχήμα χοάνης, καρίνα), παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση, κυφοσκολίωση, υπερκύφωση, υπερλόρδωση κ.λπ.), αλλαγές στην ορθοστασία και εξόρμηση του διαφράγματος.Μεταξύ των ασθενών με δυσπλασία του συνδετικού ιστού, η συχνότητα του στήθους σε σχήμα χοάνης είναι η πιο συχνή, η παραμορφωμένη παραμόρφωση βρίσκεται στη δεύτερη θέση στη συχνότητα και το ασθενικό σχήμα του στήθους πιο σπάνια ανιχνεύεται. Η αρχή του σχηματισμού θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμου συμβαίνει στην πρώιμη σχολική ηλικία, η ευκρίνεια των εκδηλώσεων πέφτει στην ηλικία των 10-12 ετών, η μέγιστη σοβαρότητα για την περίοδο 14-15 ετών. Σε όλες τις περιπτώσεις, η παραμόρφωση σε σχήμα χοάνης σημειώνεται από τους γιατρούς και τους γονείς 2-3 χρόνια νωρίτερα από την καρίνα. Η παρουσία θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμου καθορίζει μείωση της αναπνευστικής επιφάνειας των πνευμόνων, παραμόρφωση του αυλού της τραχείας και των βρόγχων. μετατόπιση και περιστροφή της καρδιάς, «στρέψη» των κύριων αγγειακών κορμών. Τα ποιοτικά (παραλλαγή παραμόρφωσης) και τα ποσοτικά (βαθμός παραμόρφωσης) χαρακτηριστικά του θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμου καθορίζουν τη φύση και τη σοβαρότητα των αλλαγών στις μορφολειτουργικές παραμέτρους της καρδιάς και των πνευμόνων. Οι παραμορφώσεις του στέρνου, των πλευρών, της σπονδυλικής στήλης και η σχετική θέση του διαφράγματος οδηγούν σε μείωση της θωρακικής κοιλότητας, αύξηση της ενδοθωρακικής πίεσης, διαταράσσουν τη ροή και εκροή αίματος και συμβάλλουν στην εμφάνιση καρδιακών αρρυθμιών. Η παρουσία θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμου μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Αγγειακό σύνδρομο: 1) βλάβη στις αρτηρίες του ελαστικού τύπου: ιδιοπαθής επέκταση του τοιχώματος με το σχηματισμό ενός ιερού ανευρύσματος. 2) βλάβη στις αρτηρίες μυϊκών και μεικτών τύπων: διχασμός-αιμοδυναμικά ανευρύσματα, δολιχοεκτασίες επιμήκυνσης και τοπικής διεύρυνσης των αρτηριών, παθολογική σπασμός μέχρι το σχηματισμό βρόχου. 3) φλεβική βλάβη (παθολογική ταλάντωση, κιρσοί των άνω και κάτω άκρων, αιμορροΐδες και άλλες φλέβες). 4) τηλεαγγειεκτασία. 5) ενδοθηλιακή δυσλειτουργία.Οι αγγειακές αλλαγές συνοδεύονται από αύξηση του τόνου στο σύστημα των μεγάλων, μικρών αρτηριών και αρτηριδίων, μείωση του όγκου και του ρυθμού πλήρωσης της αρτηριακής κλίνης, μείωση του φλεβικού τόνου και υπερβολική εναπόθεση αίματος στις περιφερειακές φλέβες. Το αγγειακό σύνδρομο εκδηλώνεται συνήθως στην εφηβεία και την ενήλικη ζωή, προχωρώντας με την αύξηση της ηλικίας των ασθενών.

Αλλαγές στην αρτηριακή πίεση: ιδιοπαθής αρτηριακή υπόταση.

Θωρακοδιαφραγματική καρδιά: παραλλαγές ασθενικών, περιοριστικών, ψευδοστενωτικών, ψευδοδιαστολής, θωρακοδιαφραγματικού cor pulmonale.Ο σχηματισμός της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάς συμβαίνει παράλληλα με την εκδήλωση και την εξέλιξη της παραμόρφωσης του θώρακα και της σπονδυλικής στήλης, στο φόντο των βαλβιδικών και αγγειακών συνδρόμων. Οι παραλλαγές της θωρακοφραγματικής καρδιάς αντικατοπτρίζουν τη διαταραχή της αρμονίας της σχέσης μεταξύ του βάρους και του όγκου της καρδιάς, του βάρους και του όγκου ολόκληρου του σώματος, του όγκου της καρδιάς και του όγκου των μεγάλων αρτηριακών κορμών σε φόντο δυσπλαστικής εξαρτώμενη αποδιοργάνωση της ανάπτυξης των ιστικών δομών του ίδιου του μυοκαρδίου, ιδίως των μυϊκών και νευρικών στοιχείων του. Σε ασθενείς με τυπική ασθενική σύσταση, σχηματίζεται μια ασθενική παραλλαγή της θωρακοφραγματικής καρδιάς, που χαρακτηρίζεται από μείωση του μεγέθους των θαλάμων της καρδιάς με «φυσιολογικό» πάχος συστολικού και διαστολικού τοιχώματος και μεσοκοιλιακό διάφραγμα, «φυσιολογικούς» δείκτες της μυοκαρδιακής μάζας , - ο σχηματισμός μιας πραγματικής μικρής καρδιάς. Η συσταλτική διαδικασία σε αυτήν την κατάσταση συνοδεύεται από αύξηση του κυκλικού στρες και ενδομυοκαρδιακή ένταση στην κυκλική κατεύθυνση προς τη συστόλη, γεγονός που υποδεικνύει την υπερδραστικότητα των αντισταθμιστικών μηχανισμών στο πλαίσιο των κυρίαρχων συμπαθητικών επιδράσεων. Διαπιστώθηκε ότι οι καθοριστικοί παράγοντες στη μεταβολή των μορφομετρικών, ογκομετρικών, συσταλτικών και φάσεων της καρδιάς είναι το σχήμα του στήθους και το επίπεδο φυσική ανάπτυξημυοσκελετικό σύστημα. Κατάσταση «όμοια με περικαρδίτιδα» με την ανάπτυξη δυσπλαστικής εξαρτώμενης συσφιγκτικής καρδιάςπαρατηρήθηκε σε μερικούς ασθενείς με έντονη μορφή δυσπλασίας του συνδετικού ιστού και διάφορες παραλλαγές του στήθους (παραμόρφωση σε σχήμα χοάνης I, II μοίρες) σε συνθήκες μείωσης του όγκου της θωρακικής κοιλότητας. μια μείωση στο μέγιστο μέγεθος της καρδιάς με μια αλλαγή στη γεωμετρία των κοιλοτήτων είναι αιμοδυναμικά δυσμενής, συνοδευόμενη από μείωση του πάχους των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου κατά τη διάρκεια της συστολής. με μείωση του όγκου εγκεφαλικού επεισοδίου της καρδιάς, συμβαίνει αντισταθμιστική αύξηση της συνολικής περιφερικής αντίστασης. «Στρέψη» των κύριων αγγειακών κορμών, με το σχηματισμό μιας ψευδώς-τενωτικής παραλλαγής της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάςπαρατηρήθηκε σε έναν αριθμό ασθενών με δυσμορφία στο στήθος (παραμόρφωση σε σχήμα χοάνης III βαθμού, παραμόρφωση με καρίνα) με μετατόπιση της καρδιάς, όταν "φεύγει" από τις μηχανικές επιδράσεις του σκελετού του θώρακα, περιστρεφόμενη και συνοδευόμενη. "Σύνδρομο στένωσης" εξόδου από τις κοιλίεςσυνοδεύεται από αύξηση της τάσης των δομών του μυοκαρδίου στις μεσημβρινές και κυκλικές κατευθύνσεις, αύξηση της συστολικής τάσης του τοιχώματος του μυοκαρδίου με αύξηση της διάρκειας της προπαρασκευαστικής περιόδου για αποβολή, αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Udευδοδιασταλτική παραλλαγή της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάςσχηματίζεται σε ασθενείς με διαμορφωμένες παραμορφώσεις στο στήθος ΙΙ και ΙΙΙ βαθμούς, αποκαλύπτεται αύξηση των στομίων της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, που σχετίζεται με μείωση της ελαστικότητας των αγγείων και ανάλογα με τη σοβαρότητα της παραμόρφωσης. Οι αλλαγές στη γεωμετρία της καρδιάς χαρακτηρίζονται από αντισταθμιστική αύξηση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας σε διαστόλη ή συστόλη, με αποτέλεσμα η κοιλότητα να αποκτά σφαιρικό σχήμα. Παρόμοιες διαδικασίες παρατηρούνται στο τμήμα της δεξιάς καρδιάς και του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας.

Μεταβολική μυοκαρδιοπάθεια: καρδιαλγία, καρδιακές αρρυθμίες, διαταραχές στις διαδικασίες επαναπόλωσης (I βαθμός: αύξηση του πλάτους του T V2-V3, σύνδρομο T V2> T V3. II βαθμός: Αναστροφή T, μετατόπιση ST V2-V3 προς τα κάτω κατά 0,5-1,0 mm · III βαθμός : Αναστροφή T, πλάγια μετατόπιση ST έως 2,0 mm).Η ανάπτυξη της μεταβολικής καρδιομυοπάθειας καθορίζεται από την επίδραση καρδιακών παραγόντων (βαλβιδικό σύνδρομο, παραλλαγές της θωρακοφραγματικής καρδιάς) και εξωκαρδιακές καταστάσεις (θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομο, σύνδρομο αυτόνομης δυσλειτουργίας, αγγειακό σύνδρομο, ανεπάρκεια μικρο- και μακροστοιχείων). Η καρδιομυοπάθεια στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού δεν έχει συγκεκριμένα υποκειμενικά συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις · ταυτόχρονα, προσδιορίζει δυνητικά αυξημένο κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου σε νεαρή ηλικία με κυρίαρχο ρόλο στην θανατογένεση του αρρυθμικού συνδρόμου.

Αρρυθμικό σύνδρομο: κοιλιακούς πρόωρους παλμούςδιάφορες διαβαθμίσεις? πολυεστιακοί, μονομορφικοί, λιγότερο συχνά πολυμορφικοί, μονοεστιακοί κολπικοί πρόωροι παλμοί. παροξυσμικές ταχυαρρυθμίες? μετανάστευση βηματοδότη. κολποκοιλιακός και ενδοκοιλιακός αποκλεισμός. ανωμαλίες αγωγιμότητας παλμών κατά μήκος πρόσθετων διαδρομών. σύνδρομο προ-διέγερσης της κοιλίας. Σύνδρομο επιμήκυνσης του διαστήματος Q-T.Το ποσοστό ανίχνευσης αρρυθμικού συνδρόμου είναι περίπου 64%. Η πηγή των διαταραχών του καρδιακού ρυθμού μπορεί να είναι το επίκεντρο του διαταραγμένου μεταβολισμού στο μυοκάρδιο. Όταν διαταράσσεται η δομή και η λειτουργία του συνδετικού ιστού, υπάρχει πάντα ένα παρόμοιο υπόστρωμα βιοχημικής γένεσης. Το βαλβιδικό σύνδρομο μπορεί να είναι η αιτία καρδιακών αρρυθμιών στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού. Η εμφάνιση αρρυθμιών σε αυτή την περίπτωση μπορεί να οφείλεται σε ισχυρή τάση των μιτροειδών βαλβίδων που περιέχουν μυϊκές ίνες ικανές για διαστολική εκπόλωση με το σχηματισμό βιοηλεκτρικής αστάθειας του μυοκαρδίου. Επιπλέον, μια απότομη εκκένωση αίματος στην αριστερή κοιλία με παρατεταμένη διαστολική εκπόλωση μπορεί να συμβάλει στην εμφάνιση αρρυθμιών. Οι αλλαγές στη γεωμετρία των θαλάμων της καρδιάς μπορούν επίσης να διαδραματίσουν ρόλο στην εμφάνιση αρρυθμιών κατά τη διάρκεια σχηματισμού μιας δυσπλαστικής καρδιάς, ιδιαίτερα της θωρακοδιαφραγματικής παραλλαγής του cor pulmonale. Εκτός από τις καρδιακές αιτίες της προέλευσης των αρρυθμιών στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, υπάρχουν και εξωκαρδιακές, που προκαλούνται από παραβίαση της λειτουργικής κατάστασης των συμπαθητικών και κενών νεύρων, μηχανικό ερεθισμό του καρδιακού πουκάμισου από τον παραμορφωμένο σκελετό του στήθους. Ένας από τους αρρυθμογόνους παράγοντες μπορεί να είναι η έλλειψη μαγνησίου, που ανιχνεύεται σε ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού.

Σύνδρομο αιφνίδιου θανάτου: αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, οι οποίες καθορίζουν την παθογένεια του αιφνίδιου θανάτου - βαλβιδικά, αγγειακά, αρρυθμικά σύνδρομα.Σύμφωνα με παρατηρήσεις, σε όλες τις περιπτώσεις, η αιτία θανάτου σχετίζεται άμεσα ή έμμεσα με μορφολειτουργικές αλλαγές στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία: σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλείται από βαριά αγγειακή παθολογία, η οποία είναι εύκολο να διαπιστωθεί με νεκροψία (ρήξη ανευρύσματα της αορτής, εγκεφαλικές αρτηρίες κ.λπ.), σε άλλες περιπτώσεις, αιφνίδιος θάνατος που προκαλείται από παράγοντες που είναι δύσκολο να επαληθευτούν στον πίνακα τομών (αρρυθμικός θάνατος).

Βρογχοπνευμονικό σύνδρομο: τραχειοβρογχική δυσκινησία, τραχειοβρογχομαλακία, τραχειοβρογχομεγαλία, διαταραχές αερισμού (αποφρακτικές, περιοριστικές, μικτές διαταραχές), αυθόρμητος πνευμοθώρακας.Οι σύγχρονοι συγγραφείς περιγράφουν τις βρογχοπνευμονικές διαταραχές στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού ως γενετικά καθορισμένες διαταραχές της αρχιτεκτονικής του πνευμονικού ιστού με τη μορφή καταστροφής των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων και υπανάπτυξης ελαστικών και μυϊκών ινών σε μικρούς βρόγχους και βρογχιόλια, οδηγώντας σε αυξημένη εκτατότητα και μειωμένη ελαστικότητα του πνευμονικού ιστού. Το Οι αλλαγές στις λειτουργικές παραμέτρους του αναπνευστικού συστήματος στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού εξαρτώνται από την παρουσία και το βαθμό παραμόρφωσης του στήθους, της σπονδυλικής στήλης και συχνότερα χαρακτηρίζεται από περιοριστικό τύπο διαταραχών αερισμού με μείωση της συνολικής πνευμονικής ικανότητας. Ο υπολειπόμενος όγκος των πνευμόνων σε πολλούς ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού δεν μεταβάλλεται ή αυξάνεται ελαφρώς χωρίς να μεταβάλλεται ο λόγος του εξαναγκασμένου εκπνευστικού όγκου στο πρώτο δευτερόλεπτο προς την αναγκαστική ζωτική ικανότητα. Ορισμένοι ασθενείς έχουν αποφρακτικές διαταραχές, το φαινόμενο της βρογχικής υπερδραστικότητας, το οποίο δεν έχει βρει ακόμη μια σαφή εξήγηση. Οι ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού αντιπροσωπεύουν μια ομάδα με υψηλό κίνδυνο σχετιζόμενης παθολογίας, συγκεκριμένα, πνευμονικής φυματίωσης.

Σύνδρομο ανοσολογικών διαταραχών: σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας, αυτοάνοσο σύνδρομο, αλλεργικό σύνδρομο.Η λειτουργική κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού χαρακτηρίζεται τόσο από την ενεργοποίηση των ανοσοποιητικών μηχανισμών που διατηρούν την ομοιόσταση, όσο και από την ανεπάρκεια τους, οδηγώντας σε παραβίαση της ικανότητας επαρκούς απελευθέρωσης του σώματος από ξένα σωματίδια και, κατά συνέπεια, στην ανάπτυξη των επαναλαμβανόμενων μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών του βρογχοπνευμονικού συστήματος. Οι ανοσολογικές διαταραχές σε ορισμένους ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού περιλαμβάνουν αύξηση του επιπέδου ανοσοσφαιρίνης Ε στο αίμα. Γενικά, τα βιβλιογραφικά δεδομένα σχετικά με τις διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος σε διάφορες κλινικές παραλλαγές της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι διφορούμενα, συχνά αντιφατικά, κάτι που απαιτεί περαιτέρω μελέτη. Μέχρι τώρα, οι μηχανισμοί σχηματισμού ανοσολογικών διαταραχών στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού παραμένουν πρακτικά ανεξερεύνητοι. Η παρουσία ανοσολογικών διαταραχών, ταυτόχρονα με βρογχοπνευμονικά και σπλαχνικά σύνδρομα δυσπλασίας συνδετικού ιστού, αυξάνει τον κίνδυνο σχετιζόμενης παθολογίας των αντίστοιχων οργάνων και συστημάτων.

Σπλαχνικό σύνδρομο: νεφρόπτωση και δυστοπία των νεφρών, πτώση οργάνων γαστρεντερικός σωλήνας, πυελικά όργανα, δυσκινησία του γαστρεντερικού σωλήνα, δωδεκαδακτυλική και γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, αποτυχία σφιγκτήρα, εκκολπωματικά οισοφάγου, διαφραγματοκήλη. πτώση των γεννητικών οργάνων στις γυναίκες.

Σύνδρομο παθολογίας του οργάνου της όρασης: μυωπία, αστιγματισμός, υπερμετρωπία, στραβισμός, νυσταγμός, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, εξάρθρημα και υπεξάρθρωση του φακού.Οι διαταραχές διαμονής εκδηλώνονται σε διαφορετικές περιόδους ζωής, στην πλειονότητα των ερωτηθέντων-στα σχολικά χρόνια (8-15 έτη) και προχωρούν σε 20-25 έτη.

Αιμορραγικές αιματομεσενυματικές δυσπλασίες: αιμοσφαιρινοπάθειες, σύνδρομο Randu-Osler-Weber, υποτροπιάζουσα αιμορραγική (κληρονομική δυσλειτουργία αιμοπεταλίων, σύνδρομο von Willebrand, συνδυασμένες παραλλαγές) και θρομβωτική (υπεραθροίωση αιμοπεταλίων, πρωτογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, υπερμομοκυστεϊναιμία, αντίσταση παράγοντα Ca) στο σύνδρομο ενεργοποιημένης πρωτεΐνης.

Σύνδρομο παθολογίας ποδιών: ποδοκνημικά πόδια, επίπεδα πόδια (διαμήκη, εγκάρσια), κοίλο πόδι.Το σύνδρομο παθολογίας των ποδιών είναι μία από τις πρώτες εκδηλώσεις αποτυχίας του συνδετικού ιστού. Το πιο συνηθισμένο είναι ένα εγκάρσια απλωμένο πόδι (εγκάρσιο επίπεδο πέλμα), σε ορισμένες περιπτώσεις σε συνδυασμό με απόκλιση 1 δακτύλου προς τα έξω (hallus valgus) και διαμήκη επίπεδο πέλμα με πρηνισμό του ποδιού (επίπεδο-βαλβικό πόδι). Η παρουσία του συνδρόμου παθολογίας των ποδιών μειώνει περαιτέρω την πιθανότητα φυσικής ανάπτυξης ασθενών με δυσπλασία συνδετικού ιστού, σχηματίζει ένα ορισμένο στερεότυπο ζωής και επιδεινώνει ψυχοκοινωνικά προβλήματα.

Σύνδρομο υπερκινητικότητας των αρθρώσεων: αστάθεια των αρθρώσεων, εξάρθρωση και υπεξάρθρωση των αρθρώσεων.Το σύνδρομο υπερκινητικότητας των αρθρώσεων στις περισσότερες περιπτώσεις προσδιορίζεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η μέγιστη υπερκινητικότητα των αρθρώσεων παρατηρείται στην ηλικία των 13-14 ετών, στην ηλικία των 25-30 ετών, ο επιπολασμός μειώνεται κατά 3-5 φορές. Η συχνότητα υπερκινητικότητας των αρθρώσεων είναι σημαντικά υψηλότερη μεταξύ των ασθενών με σοβαρή δυσπλασία του συνδετικού ιστού.

Σπονδυλικό σύνδρομο: νεανική οστεοχόνδρωση της σπονδυλικής στήλης, αστάθεια, μεσοσπονδύλια κήλη, σπονδυλοβασική ανεπάρκεια. σπονδυλολίσθηση.Ανάπτυξη παράλληλα με την ανάπτυξη θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμου και συνδρόμου υπερκινητικότητας, το σπονδυρογενές σύνδρομο επιδεινώνει σημαντικά τις συνέπειές τους.

Καλλυντικό σύνδρομο: δυσπλαστική εξαρτώμενη δυσμορφία της γναθοπροσωπικής περιοχής (κακή απόφραξη, γοτθική υπερώα, έντονες ασυμμετρίες του προσώπου). Παραμορφώσεις σχήματος Ο και Χ των άκρων. αλλαγές στο δέρμα (λεπτό ημιδιαφανές και ευάλωτο δέρμα, αυξημένη ελαστικότητα του δέρματος, ραφή με τη μορφή «χαρτιού»).Το αισθητικό σύνδρομο της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού επιδεινώνεται σημαντικά από την παρουσία μικρών αναπτυξιακών ανωμαλιών, οι οποίες ανιχνεύονται στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με δυσπλασία συνδετικού ιστού. Ταυτόχρονα, η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών έχει 1–5 μικροανωμαλίες (υπερτερωτισμός, υποτελορισμός, τσαλακωμένα ωτίδια, μεγάλα προεξέχοντα αυτιά, χαμηλή τριχοφυΐα στο μέτωπο και στο λαιμό, τορτίκωλη, διάστημα, ανώμαλη ανάπτυξη δοντιών κ.λπ.).

Ψυχικές διαταραχές: νευρωτικές διαταραχές, κατάθλιψη, άγχος, υποχονδρία, ιδεοψυχοφοβικές διαταραχές, νευρική ανορεξία.Είναι γνωστό ότι οι ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού σχηματίζουν μια ομάδα αυξημένων ψυχολογικό κίνδυνοχαρακτηρίζεται από μειωμένη υποκειμενική αξιολόγηση των δυνατοτήτων του ατόμου, το επίπεδο των ισχυρισμών, τη συναισθηματική σταθερότητα και απόδοση, αυξημένο επίπεδο άγχους, τρωτότητας, κατάθλιψης, κομφορμισμού. Η παρουσία καλλυντικών αλλαγών που εξαρτώνται από τα δυσπλαστικά σε συνδυασμό με την ασθένεια σχηματίζουν τα ψυχολογικά χαρακτηριστικά αυτών των ασθενών: χαμηλή διάθεση, απώλεια ευχαρίστησης και ενδιαφέροντος για δραστηριότητες, συναισθηματική αστάθεια, απαισιόδοξη εκτίμηση του μέλλοντος, συχνά με ιδέες αυτομαστίλωσης και σκέψεις αυτοκτονίας Το Μια φυσική συνέπεια της ψυχολογικής δυσφορίας είναι ο περιορισμός της κοινωνικής δραστηριότητας, η επιδείνωση της ποιότητας ζωής και η σημαντική μείωση της κοινωνικής προσαρμογής, τα οποία είναι πιο σημαντικά στην εφηβεία και τη νεαρή ηλικία.

Δεδομένου ότι οι φαινοτυπικές εκδηλώσεις της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι εξαιρετικά ποικίλες και πρακτικά δεν προσφέρονται για ενοποίηση, και η κλινική και προγνωστική τους σημασία καθορίζεται όχι μόνο από τη σοβαρότητα ενός συγκεκριμένου κλινικού σημείου, αλλά και από τη φύση των "συνδυασμών" των δυσπλαστικά εξαρτώμενων αλλαγών, είναι η πλέον βέλτιστη η χρήση των όρων "αδιαφοροποίητη συνδετική δυσπλασία. ιστός", που καθορίζει την παραλλαγή της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού με κλινικές εκδηλώσεις που δεν ταιριάζουν στη δομή των κληρονομικών συνδρόμων και "διαφοροποιημένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού ή μια σύνδρομη δυσπλασία συνδετικού ιστού ». Σχεδόν όλες οι κλινικές εκδηλώσεις δυσπλασίας του συνδετικού ιστού έχουν τη θέση τους στον Διεθνή Ταξινομητή Νοσημάτων (ICD 10). Έτσι, ο ασκούμενος έχει την ευκαιρία να καθορίσει τον κώδικα της κύριας εκδήλωσης (συνδρόμου) δυσπλασίας του συνδετικού ιστού τη στιγμή της θεραπείας. Σε αυτή την περίπτωση, σε περίπτωση μη διαφοροποιημένης μορφής δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, κατά τη διατύπωση της διάγνωσης, πρέπει να υποδεικνύονται όλα τα σύνδρομα δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στον ασθενή, σχηματίζοντας έτσι ένα "πορτρέτο" του ασθενούς, κατανοητό σε κάθε γιατρό του επόμενου Επικοινωνία.

Κάντε μου την ερώτησή σας στη σελίδα
"Βάση διαβουλεύσεων γιατρού-βαλεολόγου A.D. Rylov"
- και Στην ιδια σελιδαΘα λάβετε μια άμεση, λεπτομερή και αιτιολογημένη απάντηση.
Για πραγματική και επείγουσα επικοινωνία - αφήστε το e -mail και τους αριθμούς επικοινωνίας σας στα αντίστοιχα πεδία της φόρμας γραφής ερωτήσεων.
Το έργο της συμβουλευτικής σελίδας είναι σχεδόν όλο το εικοσιτετράωρο!

Ελέγξτε αν τα αυτιά σας θα κουλουριαστούν σε σωλήνα;

Μερικές φορές, αρνούμενοι να αντιληφθούμε οτιδήποτε από το αυτί, τα αυτιά μας κουλουριάζονται σε ένα σωλήνα, με μεταφορική έννοια, φυσικά. Εν τω μεταξύ, υπάρχουν πολλοί άνθρωποι που μπορούν να εκτελέσουν μια τέτοια διαδικασία με εξαιρετική ευκολία λόγω της εξαιρετικής ευκαμψίας του χόνδρου του αυτιού. Με τον ένα ή τον άλλο βαθμό, τέτοιοι άνθρωποι χωρίς ειδική εκπαίδευση μπορούν να επιδείξουν διασκεδαστικά «κόλπα» με την ευελιξία των αρθρώσεών τους, προκαλώντας παράλληλα τον θαυμασμό των άλλων.
Ωστόσο, ένας επαγγελματίας γιατρός, βλέποντας αυτό, θα είναι περισσότερο σε εγρήγορση παρά θα εκπλαγεί από ένα τέτοιο ταλέντο.

Για περισσότερες επιστημονικές πληροφορίες σχετικά με αυτό το κλινικό πρόβλημα στα παιδιά, ανατρέξτε στη σελίδα "Διαταραχές του σχηματισμού συνδετικού ιστού στα παιδιά ως συνέπεια της ανεπάρκειας μαγνησίου"ο ιστότοπός μου (συντάχθηκε από τη σελίδα της πύλης "Θεραπευτής").

Κατά κανόνα, είναι χαρακτηριστικό για τέτοιους ανθρώπους. Ο όρος " δυσπλασία«Δηλώνει μη φυσιολογικό σχηματισμό, ανάπτυξη, στη συγκεκριμένη περίπτωση, συνδετικού ιστού.
Ο συνδετικός ιστός αντιπροσωπεύεται ευρέως στο σώμα μας. Είναι παρόν στο δέρμα, τους χόνδρους, τους τένοντες, τους συνδέσμους, τα αιμοφόρα αγγεία και τους μυς, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς.
Κολλαγόνο- η κύρια πρωτεΐνη στη σύνθεση των ινών του συνδετικού ιστού. Σήμερα είναι γνωστό 14 είδη κολλαγόνου, η διαδικασία της σύνθεσής της (δηλ. ο σχηματισμός) είναι πολύπλοκη και εάν εμφανιστούν μεταλλάξεις, τότε σχηματίζεται ανώμαλο κολλαγόνο. Εάν οι μεταλλάξεις είναι σοβαρές, τα κληρονομικά ελαττώματα είναι πολύ ισχυρά, η βλάβη των οργάνων είναι σημαντική. Οι γενετιστές ασχολούνται με τέτοιους ανθρώπους.

Πολύ πιο συχνές είναι οι μεταλλάξεις όταν κληρονομούνται μεμονωμένα χαρακτηριστικά, για παράδειγμα, υπερβολικά κινητές αρθρώσεις.
Στην οικογένεια, αυτό το χαρακτηριστικό κληρονομείται, συχνά άλλα σημεία συνδέονται με αυτό - ευπάθεια και υπερβολικό τέντωμα του δέρματος, των συνδέσμων, σκολίωση, μυωπία... Υπάρχουν πολλοί άνθρωποι με δυσπλασία συνδετικού ιστού και το ανώμαλο κολλαγόνο δεν είναι τόσο ακίνδυνο.
Πράγματι, τέτοιοι ασθενείς είναι συνηθισμένοι. Κατά κανόνα, είναι νέοι και ενεργητικοί, ασχολούνται ενεργά με τον αθλητισμό, αλλά ταυτόχρονα είναι γεμάτοι άγχος και σύγχυση λόγω της αίσθησης προβλημάτων υγείας. Εδώ είναι ένα τυπικό παράδειγμα από την ιατρική πρακτική.
Ο ασθενής είναι ψηλός, αδύνατος, ανοιχτόχρωμος, γαλανομάτης. «Γιατρέ, μου φαίνεται ότι κάτι δεν πάει καλά με μένα», λέει διστακτικά. «Είμαι μόλις 30 ετών και οι αρθρώσεις μου πονάνε ήδη, επίσης τρίζουν πολύ. Ο δεξιός αστράγαλος εξαρθρώνεται συνεχώς. Έσκυψα από την παιδική μου ηλικία, ήμουν στο γυμναστήριο για δύο χρόνια, αλλά δεν ανέβασα τους μυς μου, μόνο οι φλέβες μου έχουν βγει. Κάτι δεν πάει καλά με το δέρμα, συνεχώς γδαρσίματα, κοψίματα. Φανταστείτε, χθες έκοψα μια σελίδα στο βιβλίο! Ναι, η καρδιά μου άρχισε ακόμα να πονάει. Έχω πάει ήδη σε αρκετούς γιατρούς, οι διαγνώσεις είναι σκοτεινές, αλλά λένε ότι φαίνεται να είναι υγιείς!; ».

Στοιχεία επιθεώρησης: το δέρμα είναι λεπτό, διαφανές, με διαφανείς μπλε φλέβες, σε ορισμένα σημεία είναι αισθητά μικρά σημεία - μώλωπες διαφόρων βαθμών συνταγής. Το στήθος είναι στενό και μακρύ, οι κλείδες και το στέρνο προεξέχουν, τα καλαμπόκια είναι ορατά στα πόδια - σημάδι εγκάρσιων επίπεδων ποδιών.
Αποσπάσματα από το ιατρικό ιστορικό - το συμπέρασμα του οφθαλμίατρου: υψηλή μυωπία. Ο χειρουργός δηλώνει κιρσούς. Σύμφωνα με το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) - παραβίαση του συστήματος αγωγιμότητας της καρδιάς, σύμφωνα με την τοποθεσία υπερήχων της καρδιάς (υπερηχογράφημα) - πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας και πρόσθετες χορδές στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας. Και επίσης νευροπαθολόγος, ΩΡΛ ... Δεν είναι δύσκολο να υποθέσουμε την παρουσία γαστρίτιδας, κήλης, συστολής στη χοληδόχο κύστη ή πρόπτωσης του νεφρού. Μόνο μια δέσμη ασθενειών!

Δεν έχετε ακόμη μια ερώτηση: πώς μπορείτε να ζήσετε με όλα αυτά;
Αποδεικνύεται ότι είναι δυνατόν, επιπλέον, αρκετά φυσιολογικό, ενεργή ζωή... Στο βαθμό που δυσπλασία του συνδετικού ιστού- μια γενετικά καθορισμένη και συστηματική ασθένεια, συχνά πολλοί γιατροί ταξινομούν αυτούς τους ασθενείς ως υπό όρους υγιή άτομα, ωστόσο, με ορισμένες συγγενείς ανωμαλίες. Εννοιολογικά, μπορεί κανείς να συμφωνήσει με τους συναδέλφους, μόνο και μόνο επειδή μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν μέθοδοι αποτελεσματικής φροντίδας για τέτοιους ασθενείς στο οπλοστάσιο των γιατρών. Ταυτόχρονα, τα άτομα με δυσπλασία συνδετικού ιστού χρειάζονται ολοκληρωμένη και συστηματική παρακολούθηση της κατάστασης των οργάνων και των ιστών, που αποτελούν τους κύριους στόχους αυτής της νόσου.

Τις περισσότερες φορές αυτό ισχύει για την όραση ( μυωπία, αστιγματισμός, απολύμανση αμφιβληστροειδούς), αρθρώσεις και οστά (εξάρσεις και εξαρθρώσεις, πρώιμη αρθρίτιδα, οστεοχονδρωσία, οστεοπόρωση). Ωστόσο, οι πιο επικίνδυνες επιπλοκές είναι από το καρδιαγγειακό σύστημα. Με δυσπλασία συνδετικού ιστού, συμβαίνουν καρδιακές αρρυθμίες και διάδοση ηλεκτρικής ώθησης μέσω του μυοκαρδίου. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στη βαλβιδική συσκευή της καρδιάς και στην παρουσία πρόσθετων συγχορδιών, διαφορετικά, ανώμαλα κορδόνια συνδετικού ιστού στους θαλάμους της καρδιάς, που συνδέουν διαφορετικές περιοχές του καρδιακού τοιχώματος.

Ο ρόλος των πρόσθετων συγχορδιών στην καρδιά δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητός. Μπορεί μόνο να υποτεθεί ότι με αυτόν τον τρόπο η φύση φρόντιζε για τη δύναμη της δομής των θαλάμων σε περίπτωση ανεπάρκειας του πλαισίου του συνδετικού ιστού της καρδιάς. Αυτό είναι πιθανώς παρόμοιο με το πώς λύνονται τα προβλήματα αντοχής στην τεχνολογία, για παράδειγμα, με την εισαγωγή πολλαπλών εγκάρσιων διαφραγμάτων σε ζευγάρια γεφυρών ή πτερύγια γερανού.
Ωστόσο, όσον αφορά τη λειτουργία, κάθε τεχνικό πρωτότυπο είναι πολύ μακριά από την καρδιά μας. Δεν μπορούμε παρά να αναρωτηθούμε για την τελειότητα αυτού του οργάνου!
Ταυτόχρονα, δεν είναι δύσκολο να υποθέσουμε ότι η παρουσία πρόσθετων στοιχείων στη δομή της καρδιάς θα επηρεάσει σίγουρα τη λειτουργία της. Και πράγματι είναι!
Άτομα με δυσπλασία συνδετικού ιστού έχουν Χαρακτηριστικάκινηματική του τοιχώματος της καρδιάς, οι οποίες είναι ουσιαστικά διαφορετικές από τη μηχανική συμπεριφορά του μυοκαρδίου σε υγιή άτομα. Σε μια τέτοια κατάσταση, είναι σημαντικό να καταλάβουμε ποια είναι η συμβολή των πρόσθετων συγχορδιών στην κύρια λειτουργία άντλησης της καρδιάς. Είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε με σαφήνεια τι αποθέματα χρησιμοποιεί μια τέτοια καρδιά για να προσαρμοστεί στη φυσική δραστηριότητα.
Σύμφωνα με παρατηρήσεις, η έγκαιρη δαπάνη προσαρμοστικών αποθεμάτων από την καρδιά είναι χαρακτηριστική για άτομα με δυσπλασία συνδετικού ιστού. Με άλλα λόγια, το πρωταρχικό καθήκον του γιατρού είναι να μην χάσει αυτή τη γραμμή των δυνατοτήτων της καρδιάς, πέρα ​​από την οποία, με την πρώτη ματιά, υπάρχει ένα μικρό πρόβλημα. μπορεί να εξελιχθεί σε μη αναστρέψιμη καταστροφή.

Πρέπει να τονιστεί ότι σε γονείς με σημεία δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, τα παιδιά είναι οι ίδιοι φορείς σημείων δυσπλασίας. Τα λεπτά, ευέλικτα παιδιά συχνά κατευθύνονται από τους γονείς να σπουδάσουν μπαλέτο, χορό ή πατινάζ. Tηλοί, αδύνατοι έφηβοι παίζουν βόλεϊ, μπάσκετ. Επιπλέον, στον αθλητισμό, τέτοιοι άνθρωποι μερικές φορές φτάνουν σε σημαντικά ύψη. Έχετε αναρωτηθεί ποτέ σε τι τιμολόγια τιμών δίνονται στο παιδί σας;
Έχετε σκεφτεί να μάθετε περισσότερα για τον εαυτό σας πριν εκθέσετε τον εαυτό σας και τα αγαπημένα σας πρόσωπα σε υπερβολικό άγχος και δοκιμές;

Να είστε προσεκτικοί στον εαυτό σας, ΑΝΘΡΩΠΟΙ, οι οποίοι μπορούν εύκολα να τυλίξουν τα αυτιά τους σε ένα σωλήνα!

E.G. Martemyanova, θεραπευτής της κλινικής Preobrazhenskaya.
Βασίζεται σε υλικά από την ιστοσελίδα www.pr-clinica.ru

V πρόσφατους χρόνουςΟ δυσπλασία του συνδετικού ιστούμιλούν και γράφουν πολύ.
Κατά κανόνα, πρόκειται για επιστημονικά άρθρα και κριτικές, στα οποία επικρατούν περίπλοκοι όροι και τα οποία οι επαγγελματίες δεν διαβάζουν μέχρι τέλους. Εν τω μεταξύ, το πρόβλημα υπάρχει και το πρόβλημα είναι πολύ ενδιαφέρον.
Τι είναι δυσπλασία του συνδετικού ιστούή DST?

Όπως είναι γνωστό, συνδετικού ιστούαποτελείται από κύτταρα, ίνες και μεσοκυττάρια ουσία. Είναι επίσης γνωστό ότι είναι πυκνό και χαλαρό και είναι πανταχού παρόν στο σώμα - δέρμα, οστά, χόνδρινος ιστός, αγγειακό τοίχωμα, στρώμα οργάνων και ακόμη και αίμα - όλα βασίζονται σε στοιχεία συνδετικού ιστού.
Η δομή του συνδετικού ιστού είναι καλά μελετημένη και όλες οι βιοχημικές δομές έχουν ταυτοποιηθεί. Η πρόοδος της μοριακής γενετικής επέτρεψε τον προσδιορισμό των τύπων, της δομής και του εντοπισμού των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση διαφόρων στοιχείων. Πρώτα απ 'όλα, θα μας ενδιαφέρει ίνες συνδετικού ιστού - κολλαγόνο, η κύρια λειτουργία των οποίων είναι η διατήρηση του σχήματος και η ελαστίνη, η οποία παρέχει την ικανότητα συστολής και χαλάρωσης.

Το DST είναι μια γενετικά καθορισμένη διαδικασία, δηλ. στην καρδιά όλων είναι οι μεταλλάξεις στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση των ινών. Οι μεταλλάξεις μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές και σε μεγάλη ποικιλία γονιδίων. Γιατί προκύπτουν, είναι καλύτερο να διευκρινιστεί με τους γενετιστές.
Ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων, οι αλυσίδες κολλαγόνου δεν σχηματίζονται σωστά. Είναι είτε πιο σύντομες (διαγραφή), μερικές φορές μεγαλύτερες (εισαγωγή), τότε το λάθος αμινοξύ περιλαμβάνεται σε αυτές (σημειακή μετάλλαξη). Το λεγομενο ανώμαλα τριμερή κολλαγόνουπου δεν αντέχουν την κατάλληλη μηχανική καταπόνηση. Το ίδιο συμβαίνει και με την ελαστίνη.

Η κλινική εικόνα θα καθοριστεί από τον αριθμό και την ποιότητα των μεταλλάξεων. Είναι πιθανό ότι η παρουσία λειτουργικά ελαττωματικών ινών δεν θα εμφανιστεί στην αρχή. Αλλά το παθολογικό γονιδιακό υλικό συσσωρεύεται σε γενιές και τα μέλη της οικογένειας έχουν το ένα ή το άλλο χαρακτηριστικό στοιχείο DST... Ενώ αυτά τα σημεία είναι λίγα, γίνονται αντιληπτά ως μεμονωμένα χαρακτηριστικά, χωρίς να προσελκύουν την προσοχή των γιατρών και των ασθενών.
Δυστυχώς, για να εκδηλώσεις DSTδεν είναι μόνο συγκεκριμένα εμφάνισηκαι αισθητικά ελαττώματα, αλλά και σοβαρές παθολογικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα και το μυοσκελετικό σύστημα.

Έτσι για να κλινικές και μορφολογικές εκδηλώσεις του DSTσχετίζομαι:

• Σκελετικές αλλαγές: ασθενική σωματική διάπλαση, dolichostenomelia(δυσανάλογα μακριά άκρα) αραχνοδακτυλικά(μακριά λεπτά δάχτυλα), διάφοροι τύποι παραμορφώσεις στο στήθος, σκολίωση, κύφωσηκαι λόρδωση της σπονδυλικής στήλης, σύνδρομο ευθείας πλάτης, πλατυποδίακαι τα λοιπά.
  Αυτές οι αλλαγές συνδέονται με παραβίαση της δομής του χόνδρου και καθυστέρηση στην ωρίμανση της ζώνης επιφυσιακής ανάπτυξης, η οποία εκδηλώνεται με την επιμήκυνση των σωληνοειδών οστών. Οι παραμορφώσεις του στήθους βασίζονται στην κατωτερότητα του παράκτιου χόνδρου.
• Αλλαγές στο δέρμα: υπερελαστικότητα, αραίωση, τάση για τραύμα και σχηματισμός χηλοειδών ή ουλών "υφασμάτινου χαρτιού".
• Αλλαγές στο μυϊκό σύστημα: μείωση μυική μάζα, συμπεριλαμβανομένων των καρδιακών και οφθαλμοκινητικών μυών, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου και της μυωπίας.
• Παθολογία των αρθρώσεων: υπερβολική κινητικότητα (υπερκινητικότητα), τάση για εξάρθρημα και υπεξάρθρημα, λόγω αδυναμίας της σύνδεσης της συσκευής.
• Παθολογία των οργάνων της όρασης: μία από τις πιο συχνές εκδηλώσεις του DST, που αντιπροσωπεύεται από μυωπία διαφόρων βαθμών, εξάρθρωση του φακού, αύξηση του μήκους του βολβού του ματιού, επίπεδος κερατοειδής χιτώνας, σύνδρομο μπλε σκληρού χιτώνα.
• Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημαείναι πολύ διαφορετικές και συχνά καθορίζουν την πρόβλεψη. Συνήθως, διαγιγνώσκονται ανατομικές αλλαγές στις καρδιακές βαλβίδες: διαστολή των ινώδους δακτυλίων και πρόπτωσης, μη φυσιολογικές χορδές, επέκταση της ανιούσας αορτής και πνευμονικής αρτηρίας, ακολουθούμενη από σχηματισμό σάκκου ανευρύσματος.
  Εκτός, παραμορφώσεις του στήθους και της σπονδυλικής στήληςοδηγήσει στην ανάπτυξη ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙ θωρακοδιαφραγματική καρδιά.
• Η αγγειακή βλάβη εκδηλώνεται ανευρυσματική διαστολή των αρτηριών μεσαίου και μικρού διαμετρήματοςκαι - πολύ συχνά - κιρσούς των κάτω άκρων
• Βρογχοπνευμονικές βλάβεςαφορούν τόσο το βρογχικό δέντρο όσο και τις κυψελίδες.
  Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται βρογχιεκταση, απλό και κυστική υποπλασία, βολικό εμφύσημακαι αυθόρμητος πνευμοθώρακας.
• Η παθολογία των νεφρών περιλαμβάνει νεφρόπτωσηκαι νεοαγγειακές αλλαγές.

Η λίστα συνεχίζει και συνεχίζει. Για παράδειγμα, πρώιμη τερηδόνακαι γενικευμένη περιοδοντική νόσοςοι οδοντίατροι άρχισαν επίσης να εξηγούν από τη σκοπιά των διαταραχών ινωδογένεσης.
Είναι δύσκολο να πούμε ποιο σύστημα θα ενδιαφερθεί περισσότερο. Η κατάσταση επιδεινώνεται εξαιρετικά από την παθολογική λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, την ανάπτυξη λειτουργικών διαταραχών και την προσθήκη δευτερογενούς, αλλά συνδεδεμένης με DST, παθολογίας.

Τώρα ας φανταστούμε ένας τυπικός δυσπλαστικός ασθενής.
Πρόκειται για έναν άνθρωπο με ασθενική σύσταση, αδύνατο, πολύ σκυφτό, με μακριά χέρια και πόδια, παραμορφωμένο, ασύμμετρο στήθος, συνήθως με επίπεδα πόδια, κακά δόντια και γυαλιά.
Οι περισσότερες μικρές αναπτυξιακές ανωμαλίες (είναι στίγμα δυσμβρυογένεσης) θα του παρουσιαστεί. Εάν έχετε συναντήσει έναν τέτοιο ασθενή, μη διστάσετε να ρωτήσετε πότε διαγνώστηκε με πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας, ποιος βαθμός νεφρόπτωσης τοποθετήθηκε στον υπέρηχο και αν η μητέρα του είχε σοβαρούς κιρσούς. Η επίδραση ενός τέτοιου «σαμανισμού» είναι απλά εκπληκτική!

Οπως ξέρεις, ΥΠΑΡΧΟΥΝ ΠΟΛΛΟΙ ΤΕΤΟΙΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΚΑΙ ΠΟΛΥ ΠΟΛΛΟΙ! .
Αρρωσταίνουν αμέσως για όλους και παρατηρούνται αμέσως από όλους τους ειδικούς της πολυκλινικής... Οι ειδικοί, όπως θα έπρεπε, διαγνώσουν μια ποικιλία απομονωμένων νοσολογικών μορφών και τοποθετούν τον ασθενή στα αρχεία του ιατρείου τους. Κατά κανόνα, ο βασανισμένος ασθενής σταματά να ακούει γιατρούς ή πέφτει σε υποχονδρία. Με την αναβίωση της οικογενειακής ιατρικής, υπάρχει ελπίδα ότι τουλάχιστον κάποιος θα φροντίσει έναν τέτοιο ασθενή, και όχι τμηματικά, αλλά συνολικά.

Το ερώτημα είναι, τι να το κάνουμε;

Αρχικά, για να αποφευχθούν σοβαρές εκδηλώσεις CTD, πρέπει να μιλήσουμε για λογικό οικογενειακό προγραμματισμό. Δύο δυσπλαστικά δεν μπορούν να αποκτήσουν ένα απόλυτα υγιές μωρό. Και δεν θα είναι μόνο "μάτια σαν τη μαμά, αλλά δόντια σαν του μπαμπά" ή "όλοι έχουμε τέτοια" αυτό μπορεί να αποδειχθεί η πιο σοβαρή σπλαχνική παθολογία με εξαιρετικά κακή πρόγνωση.

κατα δευτερον, όποιος ασυνήθιστο ρεύμαασθένειες σε παιδιά με κληρονομικότητα, επιβαρυμένη με DST, θα πρέπει να ειδοποιήσει το γιατρό και να ζητήσει εξηγήσεις. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για την κακή μνήμη της χρόνιας πνευμονίας και γενικά, για συχνές φλεγμονώδεις ασθένειες της αναπνευστικής οδού. Είναι δύσκολο να αποφασίσετε για μια βρογχοσκόπηση σε ένα μικρό παιδί, αλλά ρίξτε μια πιο προσεκτική ματιά στους γονείς του και διευκρινίστε το γενεαλογικό είδος - μπορεί να εμφανιστούν ενδείξεις και θα κερδίσετε ό, τι είναι απαραίτητο σωστή θεραπείαχρόνος.

Τρίτον, πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτοί οι ασθενείς απαιτούν ιδιαίτερη επαγρύπνηση όσον αφορά μια άτυπη και σοβαρή πορεία ταυτόχρονης παθολογίας λόγω διαταραχών στο ανοσοποιητικό σύστημα.

ΤέταρτοςΕξαλείφοντας τις μεγάλες μορφολογικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα σε έναν ασθενή με DST, θα είναι ευκολότερο για εσάς να εξηγήσετε την πληθώρα διαφόρων παραπόνων και λειτουργικών διαταραχών.

Και το πιο σημαντικό:η πλήρως διαμορφωμένη δυσπλασία είναι δύσκολο να καταπολεμηθεί. Δεν έχουν εφευρεθεί χάπια για ελαττωματικά μόρια. Αλλά μπορείτε να δείτε σημάδια δυσπλασίας σε ένα μικρό παιδί (σαφή σημάδια εμφανίζονται μέχρι την ηλικία των 5 ετών) και, με την κατάλληλη θεραπεία αποκατάστασης, να αποτρέψετε την εξέλιξή του. Αυτό είναι απολύτως αληθινό.

Τμήμα Εσωτερικής Ιατρικής και Οικογενειακής Ιατρικής. Κρατική Ιατρική Ακαδημία του Όμσκ, μεταπτυχιακή Μαρία Βερσίνινα.

Δυσπλασία συνδετικού ιστού: κύρια κλινικά σύνδρομα, διατύπωση διάγνωσης, θεραπεία

G.I. Nechaeva, V.M. Yakovlev, V.P. Konev, I.V. Druk, S.L. Μορόζοφ

Δυσπλασία συνδετικού ιστού (DST)(διαταραχές, πλασία - ανάπτυξη, εκπαίδευση) - παραβίαση της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού στην εμβρυϊκή και μεταγεννητική περίοδο, μια γενετικά καθορισμένη κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ελαττώματα στις ινώδεις δομές και τη βασική ουσία του συνδετικού ιστού, που οδηγεί σε διαταραχή ομοιόσταση στα επίπεδα ιστού, οργάνου και οργανισμού με τη μορφή διαφόρων μορφολειτουργικές διαταραχές σπλαχνικών και κινητικών οργάνωνμε προοδευτική πορεία, η οποία καθορίζει τα χαρακτηριστικά της σχετικής παθολογίας, καθώς και τη φαρμακοκινητική και τη φαρμακοδυναμική των φαρμάκων

Δεδομένα για επικράτηση του ίδιου του DSTαντιφατική λόγω διαφορετικών ταξινομήσεων και διαγνωστικών προσεγγίσεων. Ο επιπολασμός μεμονωμένων σημείων CTD έχει διαφορές φύλου και ηλικίας. Σύμφωνα με τα πιο λιτά δεδομένα Ποσοστά επικράτησης DSTτουλάχιστον να συσχετίζεται με τον επιπολασμό σημαντικών κοινωνικά σημαντικών μη μεταδοτικών ασθενειών.

Το DST χαρακτηρίζεται μορφολογικά από αλλαγές στο κολλαγόνο, τα ελαστικά ινίδια, τις γλυκοπρωτεΐνες, τις πρωτεογλυκάνες και τους ινοβλάστες, οι οποίες βασίζονται σε κληρονομικές μεταλλάξεις σε γονίδια που κωδικοποιούν τη σύνθεση κολλαγόνου και την χωρική οργάνωση, δομικές πρωτεΐνες και σύμπλοκα πρωτεϊνών-υδατανθράκων, καθώς και μεταλλάξεις γονιδίων ενζύμων και συμπαράγοντες σε αυτές.
Ορισμένοι ερευνητές, με βάση την ανεπάρκεια μαγνησίου σε διάφορα υποστρώματα (τρίχα, ερυθροκύτταρα, στοματικό υγρό), ανιχνεύθηκαν στο 46,6-72,0% των περιπτώσεων με CTD, παραδέχονται παθογενετική σημασία της υπομαγνησιαιμίας.

Ένα από τα θεμελιώδη χαρακτηριστικά της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού ως δυσμορφογενετικού φαινομένου είναι φαινοτυπικά σημεία CTD μπορεί να απουσιάζουν κατά τη γέννησηή έχουν πολύ ασήμαντη σοβαρότητα (ακόμη και σε περιπτώσεις διαφοροποιημένων μορφών DST) και, όπως η εικόνα σε φωτογραφικό χαρτί, εκδηλώνεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Με την πάροδο των ετών, ο αριθμός των σημείων DST και η σοβαρότητά τους αυξάνεται προοδευτικά.

Ταξινόμηση DSTείναι ένα από τα πιο αμφιλεγόμενα επιστημονικά θέματα.
Η έλλειψη ενιαίας, γενικά αποδεκτής ταξινόμησης του DST αντικατοπτρίζει τη διαφωνία μεταξύ των ερευνητών σε αυτό το ζήτημα στο σύνολό του. Το DST μπορεί να ταξινομηθεί με βάση ένα γενετικό ελάττωμα κατά την περίοδο σύνθεσης, ωρίμανσης ή διάσπασης κολλαγόνου. Πρόκειται για μια πολλά υποσχόμενη προσέγγιση ταξινόμησης, η οποία καθιστά δυνατή την τεκμηρίωση της γενετικά διαφοροποιημένης διάγνωσης της CTD, αλλά σήμερα αυτή η προσέγγιση περιορίζεται σε κληρονομικά σύνδρομα CTD.

Ο TI Kadurina (2000) διακρίνει τον φαινότυπο MASS, τους φαινοτύπους Marfanoid και Eler-like, σημειώνοντας ότι αυτοί οι τρεις φαινότυποι είναι οι πιο συνηθισμένες μορφές μη συνδρόμου DST.
Αυτή η πρόταση είναι πολύ δελεαστική λόγω της απλότητάς της και της αρχικής ιδέας ότι οι μη συνδρομικές μορφές της CTD είναι "φαινοτυπικά" αντίγραφα γνωστών συνδρόμων.
Ετσι, " μαρφανοειδής φαινότυπος"Χαρακτηρίζεται από συνδυασμό" σημείων γενικευμένης δυσπλασίας συνδετικού ιστού με ασθενική σύσταση, δολιχοστενομελία, αραχνοδακτυλία, βλάβη της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς (και μερικές φορές της αορτής), οπτική δυσλειτουργία ".
Στο " φαινότυπος που μοιάζει με έλερ"Σημειώνεται" ένας συνδυασμός σημείων γενικευμένης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού με τάση υπερ-εκτατότητας του δέρματος και ποικίλου βαθμού σοβαρότητας υπερκινητικότητας των αρθρώσεων. " Ο «φαινότυπος τύπου ΜΑΣΑΣ» χαρακτηρίζεται από «σημάδια γενικευμένης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, μια σειρά από καρδιακές διαταραχές, σκελετικές ανωμαλίες, καθώς και αλλαγές του δέρματος με τη μορφή αραίωσης ή παρουσία περιοχών υποατροφίας». Με βάση αυτήν την ταξινόμηση, προτείνεται να διατυπωθεί η διάγνωση της CTD.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι η ταξινόμηση οποιασδήποτε παθολογίας έχει ένα σημαντικό "εφαρμοσμένο" νόημα - χρησιμοποιείται ως βάση για τη διατύπωση μιας διάγνωσης, η λύση των θεμάτων ταξινόμησης είναι πολύ σημαντική από την άποψη της κλινικής πρακτικής.

Δεν υπάρχουν καθολικές παθολογικές αλλοιώσεις του συνδετικού ιστού που να σχηματίζουν έναν συγκεκριμένο φαινότυπο. Κάθε ελάττωμα σε κάθε ασθενή είναι μοναδικό με τον δικό του τρόπο. Ταυτόχρονα, η συνολική κατανομή του συνδετικού ιστού στο σώμα καθορίζει τον πολυοργανισμό των βλαβών στο DST. Από αυτή την άποψη, προτείνεται μια ταξινόμηση με την απομόνωση συνδρόμων που σχετίζονται με δυσπλαστικά εξαρτώμενες αλλαγές και παθολογικές καταστάσεις.

Σύνδρομο νευρολογικής διαταραχής:σύνδρομο αυτόνομης δυσλειτουργίας (φυτική-αγγειακή δυστονία, κρίσεις πανικού κ.λπ.), ημικρανία.

Σύνδρομο αυτόνομης δυσλειτουργίαςσχηματίζεται σε σημαντικό αριθμό ασθενών με CTD έναν από τους πρώτους - ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία και θεωρείται ως υποχρεωτικό συστατικό του δυσπλαστικού φαινοτύπου.
Στους περισσότερους ασθενείς, ανιχνεύεται συμπαθητικοτονία, η μικτή μορφή είναι λιγότερο συχνή, σε μικρό ποσοστό περιπτώσεων - βαγοτονία. Η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου αυξάνεται παράλληλα με τη σοβαρότητα της CTD. Αυτονομική δυσλειτουργία παρατηρείται στο 97% των περιπτώσεων κληρονομικών συνδρόμων, με μη διαφοροποιημένη μορφή DST - στο 78% των ασθενών. Στο σχηματισμό αυτόνομων διαταραχών σε ασθενείς με DST, γενετικοί παράγοντες αναμφίβολα παίζουν ρόλο στη διαταραχή της βιοχημείας των μεταβολικών διεργασιών στον συνδετικό ιστό και στο σχηματισμό μορφολογικών υποστρωμάτων, οδηγώντας σε αλλαγή της λειτουργίας του υποθαλάμου, της υπόφυσης , γονάδες και το συμπαθητικό-επινεφριδιακό σύστημα.

Ασθενικό σύνδρομο:μειωμένη απόδοση, επιδείνωση της ανοχής στο σωματικό και ψυχο-συναισθηματικό στρες, αυξημένη κόπωση.

Ασθενικό σύνδρομοέρχεται στο φως στην προσχολική ηλικία και ιδιαίτερα έντονα - στο σχολείο, την εφηβεία και τη νεαρή ηλικία, συνοδεύοντας ασθενείς με DST καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Σημειώνεται η εξάρτηση της σοβαρότητας των κλινικών εκδηλώσεων της ασθένειας από την ηλικία των ασθενών: όσο μεγαλύτεροι είναι οι ασθενείς, τόσο πιο υποκειμενικά παράπονα.

Σύνδρομο βαλβίδων:απομονωμένη και συνδυασμένη πρόπτωση καρδιακών βαλβίδων, μυξοματικός εκφυλισμός βαλβίδων.

Πιο συχνά παρουσιάζεται πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας (MVP)(έως και 70%), λιγότερο συχνά - προεξέχουσες τριγλώχινες ή αορτικές βαλβίδες, διεύρυνση της ρίζας της αορτήςκαι τον πνευμονικό κορμό? Ανευρύσματα κόλπου Valsalva.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αποκαλυπτόμενες αλλαγές συνοδεύονται από τα φαινόμενα παλινδρόμησης, τα οποία αντικατοπτρίζονται στους δείκτες της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου και των ογκομετρικών παραμέτρων της καρδιάς. Ο Durlach J. (1994) πρότεινε ότι η αιτία του MVP στο DST μπορεί να είναι η έλλειψη μαγνησίου.

Σύνδρομο βαλβίδωναρχίζει επίσης να σχηματίζεται στην παιδική ηλικία (4-5 ετών). Ακουστικά σημάδια MVPανιχνεύονται σε διαφορετικές ηλικίες: από 4 έως 34 ετών, αλλά πιο συχνά - σε ηλικία 12-14 ετών.
Πρέπει να σημειωθεί ότι τα ηχοκαρδιογραφικά δεδομένα βρίσκονται σε δυναμική κατάσταση: πιο έντονες αλλαγές σημειώνονται κατά τη διάρκεια των επόμενων εξετάσεων, οι οποίες αντικατοπτρίζουν την επίδραση της ηλικίας στην κατάσταση της συσκευής βαλβίδων. Επιπλέον, η σοβαρότητα της DST και ο όγκος των κοιλιών επηρεάζουν τη σοβαρότητα των αλλαγών της βαλβίδας.

Θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομο:ασθενική μορφή του στήθους, παραμορφώσεις στο στήθος (σχήμα χοάνης, καρίνα), παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση, κυφοσκολίωση, υπερκύφωση, υπερλόρδωση κ.λπ.), αλλαγές στη στάση και εκδρομές του διαφράγματος.

Μεταξύ των ασθενών με CTD, το πιο κοινό παραμόρφωση του στήθους της χοάνης, στη δεύτερη θέση στη συχνότητα - κελιωμένη παραμόρφωσηκαι πιο σπάνια ανιχνεύονται ασθενικό στήθος.

Αρχή ο σχηματισμός θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμουπέφτει στην πρώιμη σχολική ηλικία, η ευκρίνεια των εκδηλώσεων - στην ηλικία των 10-12 ετών, η μέγιστη σοβαρότητα - για την περίοδο 14-15 ετών. Σε κάθε περίπτωση παραμόρφωση χοάνηςσημειώθηκε από τους γιατρούς και τους γονείς 2-3 χρόνια νωρίτερα από το keeled.

Διαθεσιμότητα θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομοκαθορίζει μείωση της αναπνευστικής επιφάνειας των πνευμόνων, παραμόρφωση του αυλού της τραχείας και των βρόγχων. μετατόπιση και περιστροφή της καρδιάς, «στρέψη» των κύριων αγγειακών κορμών. Ποιοτική (παραλλαγή παραμόρφωσης) και ποσοτική (βαθμός παραμόρφωσης) χαρακτηριστικά του θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμουκαθορίζουν τη φύση και τη σοβαρότητα των αλλαγών στις μορφολειτουργικές παραμέτρους της καρδιάς και των πνευμόνων.
Οι παραμορφώσεις του στέρνου, των πλευρών, της σπονδυλικής στήλης και η σχετική θέση του διαφράγματος οδηγούν σε μείωση της θωρακικής κοιλότητας, αύξηση της ενδοθωρακικής πίεσης, διαταράσσουν τη ροή και εκροή αίματος και συμβάλλουν στην εμφάνιση καρδιακών αρρυθμιών. Η παρουσία θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμου μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της πίεσης στο σύστημα της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Αγγειακό σύνδρομο:βλάβη στις αρτηρίες ελαστικού τύπου: ιδιοπαθής διαστολή του τοιχώματος με το σχηματισμό ιερό ανεύρυσμα? βλάβες στις αρτηρίες μυϊκών και μικτών τύπων: διχασμός-αιμοδυναμικά ανευρύσματα, δολιχοεκτασία επιμήκυνσης και τοπικής διεύρυνσης των αρτηριών, παθολογική αδικοπραξία μέχρι βρόγχου. ήττα των φλεβών (παθολογική σπασμός, κιρσοί των άνω και κάτω άκρων, αιμορροΐδες και άλλες φλέβες). τηλεαγγειεκτασία; ενδοθηλιακή δυσλειτουργία.

Οι αγγειακές αλλαγές συνοδεύονται από αύξηση του τόνου στο σύστημα των μεγάλων, μικρών αρτηριών και αρτηριδίων, μείωση του όγκου και του ρυθμού πλήρωσης της αρτηριακής κλίνης, μείωση του φλεβικού τόνου και υπερβολική εναπόθεση αίματος στις περιφερειακές φλέβες.

Αγγειακό σύνδρομοσυνήθως εκδηλώνεται στην εφηβεία και τη νεαρή ηλικία, προχωρώντας με την αύξηση της ηλικίας των ασθενών.

Αλλαγές στην αρτηριακή πίεση:ιδιοπαθής αρτηριακή υπόταση

Θωρακοδιαφραγματική καρδιά:παραλλαγές ασθενικών, περιοριστικών, ψευδώς τενωτικών, ψευδοδιαστολής, θωρακοδιαφραγματικό cor pulmonale.

Σχηματισμός θωρακοδιαφραγματικής καρδιάςεμφανίζεται παράλληλα με την εκδήλωση και την εξέλιξη της παραμόρφωσης του θώρακα και της σπονδυλικής στήλης, με φόντο τα βαλβιδικά και αγγειακά σύνδρομα.
Παραλλαγές της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάςχρησιμεύει ως αντανάκλαση της παραβίασης της αρμονίας της σχέσης μεταξύ του βάρους και του όγκου της καρδιάς, του βάρους και του όγκου ολόκληρου του σώματος, του όγκου της καρδιάς και του όγκου των μεγάλων αρτηριακών κορμών σε φόντο δυσπλαστικής εξάρτησης αποδιοργάνωση της ανάπτυξης των ιστικών δομών του ίδιου του μυοκαρδίου, ιδιαίτερα των μυϊκών και νευρικών στοιχείων του.

Σε ασθενείς με τυπική ασθενική σύσταση, ασθενική παραλλαγή της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάςχαρακτηρίζεται από μείωση του μεγέθους των καρδιακών θαλάμων με "φυσιολογικό" πάχος συστολικού και διαστολικού τοιχώματος και μεσοκοιλιακό διάφραγμα, "φυσιολογικούς" δείκτες μάζας του μυοκαρδίου, - το σχηματισμό μιας πραγματικής μικρής καρδιάς.
Η συσταλτική διαδικασία σε αυτήν την κατάσταση συνοδεύεται από αύξηση του κυκλικού στρες και ενδομυοκαρδιακή ένταση στην κυκλική κατεύθυνση προς τη συστόλη, γεγονός που υποδεικνύει την υπερδραστικότητα των αντισταθμιστικών μηχανισμών στο πλαίσιο των κυρίαρχων συμπαθητικών επιδράσεων. Διαπιστώθηκε ότι οι καθοριστικοί παράγοντες στην αλλαγή των μορφομετρικών, ογκομετρικών, συσταλτικών και φάσεων της καρδιάς είναι το σχήμα του στήθους και το επίπεδο φυσικής ανάπτυξης του μυοσκελετικού συστήματος.

Μερικοί ασθενείς με έντονη μορφή DSTκαι παρατηρούνται διάφορες παραλλαγές της δυσμορφίας στο στήθος (παραμόρφωση σε σχήμα χοάνης I, II μοίρες) σε συνθήκες μείωσης του όγκου της θωρακικής κοιλότητας Κατάσταση «τύπου περικαρδίτιδας»με την ανάπτυξη δυσπλαστικά εξαρτώμενη συσταλτική καρδιά.
Η μείωση στο μέγιστο μέγεθος της καρδιάς με αλλαγή στη γεωμετρία των κοιλοτήτων είναι αιμοδυναμικά δυσμενής, συνοδευόμενη από μείωση του πάχους των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου στη συστόλη. Με μείωση του όγκου εγκεφαλικού επεισοδίου της καρδιάς, εμφανίζεται αντισταθμιστική αύξηση της συνολικής περιφερικής αντίστασης.

Ένας αριθμός ασθενών με παραμόρφωση του θώρακα (παραμόρφωση σε σχήμα χοάνης III βαθμού, παραμόρφωση με καρίνα)όταν η καρδιά εκτοπίζεται, όταν "φεύγει" από τις μηχανικές επιδράσεις του σκελετού του θώρακα, περιστρέφεται και συνοδεύεται από "στρέψη" των κύριων αγγειακών κορμών, ψευδοστενοτική παραλλαγή της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάς... Το «σύνδρομο στένωσης» της κοιλιακής εξόδου συνοδεύεται από αύξηση της τάσης των δομών του μυοκαρδίου στις μεσημβρινές και κυκλικές κατευθύνσεις, αύξηση της συστολικής τάσης του τοιχώματος του μυοκαρδίου με αύξηση της διάρκειας της προπαρασκευαστικής περιόδου για αποβολή και αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.

Σε ασθενείς με παραμορφωμένη θωρακική παραμόρφωση βαθμού II και IIIέρχεται στο φως διεύρυνση των στομίων της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίαςσχετίζεται με μείωση της ελαστικότητας των αιμοφόρων αγγείων και ανάλογα με τη σοβαρότητα της παραμόρφωσης.
Οι αλλαγές στη γεωμετρία της καρδιάς χαρακτηρίζονται από αντισταθμιστική αύξηση του μεγέθους της αριστερής κοιλίας σε διαστόλη ή συστόλη, με αποτέλεσμα η κοιλότητα να αποκτά σφαιρικό σχήμα. Παρόμοιες διαδικασίες παρατηρούνται στο τμήμα της δεξιάς καρδιάς και του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας. Σχηματίστηκε ψευδοδιασταλτική παραλλαγή της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάς.

Στην ομάδα των ασθενών με διαφοροποιημένο DST (σύνδρομα Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler, osteogenesis imperfecta), καθώς και σε ασθενείς με αδιαφοροποίητο DSTμε συνδυασμό έντονων παραμορφώσεων του θώρακα και της σπονδυλικής στήλης, οι μορφομετρικές αλλαγές στη δεξιά και αριστερή κοιλία της καρδιάς συμπίπτουν: ο μακρύς άξονας και η περιοχή των κοιλιακών κοιλοτήτων μειώνονται, ειδικά στο τέλος της διαστολής, αντανακλώντας μείωση μυοκαρδιακή συσταλτικότητα? ο τελικός και ο μέσος διαστολικός όγκος μειώνονται.
Υπάρχει μια αντισταθμιστική μείωση της συνολικής περιφερικής αγγειακής αντίστασης, ανάλογα με το βαθμό μείωσης της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου, τη σοβαρότητα των παραμορφώσεων του θώρακα και της σπονδυλικής στήλης. Η σταθερή αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης οδηγεί σε αυτή την περίπτωση στο σχηματισμό θωρακοδιαφραγματική πνευμονική καρδιά.

Μεταβολική μυοκαρδιοπάθεια: καρδιαλγία, καρδιακές αρρυθμίες, διαταραχές στις διαδικασίες επαναπόλωσης (I βαθμός: αύξηση του πλάτους T V2-V3, σύνδρομο T V2> T V3. II βαθμός: Αναστροφή T, μετατόπιση ST V2-V3 προς τα κάτω κατά 0,5-1,0 mm. III βαθμός: Αναστροφή T, πλάγια μετατόπιση ST έως 2,0 mm)

Ανάπτυξη μεταβολική μυοκαρδιοπάθειακαθορίζεται από την επίδραση καρδιακών παραγόντων (βαλβιδικό σύνδρομο, παραλλαγές της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάς) και εξωκαρδιακές καταστάσεις ( θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομο, σύνδρομο αυτόνομης δυσλειτουργίας, αγγειακό σύνδρομο, ανεπάρκεια μικρο- και μακροστοιχείων).
Καρδιομυοπάθεια σε DSTδεν έχει συγκεκριμένα υποκειμενικά συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις, ταυτόχρονα δυνητικά καθορίζει αυξημένο κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου σε νεαρή ηλικίαμε κυρίαρχο ρόλο στην θανατογένεση του αρρυθμικού συνδρόμου.

Αρρυθμικό σύνδρομο: κοιλιακοί πρόωροι παλμοί διαφόρων διαβαθμίσεων. πολυεστιακοί, μονομορφικοί, λιγότερο συχνά πολυμορφικοί, μονοεστιακοί κολπικοί πρόωροι παλμοί. παροξυσμικές ταχυαρρυθμίες? μετανάστευση βηματοδότη. κολποκοιλιακός και ενδοκοιλιακός αποκλεισμός. ανωμαλίες αγωγιμότητας παλμών κατά μήκος πρόσθετων διαδρομών. σύνδρομο προ-διέγερσης της κοιλίας. Σύνδρομο επιμήκυνσης του διαστήματος Q-T.

Η συχνότητα ανίχνευσης αρρυθμικού συνδρόμου είναι περίπου 64%. Η πηγή των διαταραχών του καρδιακού ρυθμού μπορεί να είναι το επίκεντρο του διαταραγμένου μεταβολισμού στο μυοκάρδιο. Όταν διαταράσσεται η δομή και η λειτουργία του συνδετικού ιστού, υπάρχει πάντα ένα παρόμοιο υπόστρωμα βιοχημικής γένεσης.
Ο λόγος διαταραχές του καρδιακού ρυθμού στο DSTβαλβιδικό σύνδρομο μπορεί να εξυπηρετήσει. Η εμφάνιση αρρυθμιών σε αυτή την περίπτωση μπορεί να οφείλεται σε ισχυρή τάση των μιτροειδών βαλβίδων που περιέχουν μυϊκές ίνες ικανές για διαστολική εκπόλωση με το σχηματισμό βιοηλεκτρικής αστάθειας του μυοκαρδίου.
Επιπλέον, μια απότομη εκκένωση αίματος στην αριστερή κοιλία με παρατεταμένη διαστολική εκπόλωση μπορεί να συμβάλει στην εμφάνιση αρρυθμιών. Οι αλλαγές στη γεωμετρία των θαλάμων της καρδιάς μπορούν επίσης να διαδραματίσουν ρόλο στην εμφάνιση αρρυθμιών κατά τη διάρκεια σχηματισμού μιας δυσπλαστικής καρδιάς, ιδιαίτερα της θωρακοδιαφραγματικής παραλλαγής του cor pulmonale.
Εκτός από τις καρδιακές αιτίες της προέλευσης των αρρυθμιών στο DST, υπάρχουν επίσης εξωκαρδιακές, που προκαλούνται από παραβίαση της λειτουργικής κατάστασης των συμπαθητικών και των κενών νεύρων, μηχανικός ερεθισμός του καρδιακού πουκάμισου από το παραμορφωμένο οστό του στήθους.
Ενας από αρρυθμιογενείς παράγοντες μπορεί να είναι έλλειψη μαγνησίουανιχνεύθηκε σε ασθενείς με CTD. Σε προηγούμενες μελέτες Ρώσων και ξένων συγγραφέων, ελήφθησαν πειστικά δεδομένα για την αιτιώδη σχέση μεταξύ κοιλιακών και κολπικών αρρυθμιών και ενδοκυτταρικής περιεκτικότητας σε μαγνήσιο.
Θεωρείται ότι η υπομαγνησιαιμία μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη υποκαλιαιμίας... Ταυτόχρονα, το δυναμικό μεμβράνης της ηρεμίας αυξάνεται, οι διαδικασίες αποπόλωσης και επαναπόλωσης διαταράσσονται και η διεγερσιμότητα του κυττάρου μειώνεται. Η αγωγιμότητα του ηλεκτρικού παλμού επιβραδύνεται, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη αρρυθμιών. Από την άλλη πλευρά, η ενδοκυτταρική ανεπάρκεια μαγνησίου αυξάνει τη δραστηριότητα του κόλπου του κόλπου, μειώνει το απόλυτο και επιμηκύνει τη σχετική διαθλαστικότητα.

Σύνδρομο αιφνίδιου θανάτου: αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα κατά τη διάρκεια της CTD, οι οποίες καθορίζουν την παθογένεση του αιφνίδιου θανάτου - βαλβιδικά, αγγειακά, αρρυθμικά σύνδρομα.
Σύμφωνα με παρατηρήσεις, σε όλες τις περιπτώσεις, η αιτία θανάτου σχετίζεται άμεσα ή έμμεσα με μορφολειτουργικές αλλαγές στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία: σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλείται από βαριά αγγειακή παθολογία, η οποία είναι εύκολο να διαπιστωθεί με νεκροψία (ρήξη ανευρύσματα της αορτής, εγκεφαλικές αρτηρίες κ.λπ.), σε άλλες περιπτώσεις, αιφνίδιος θάνατος που προκαλείται από παράγοντες που είναι δύσκολο να επαληθευτούν στο τραπέζι διάρρηξης ( αρρυθμικός θάνατος).

Βρογχοπνευμονικό σύνδρομο: τραχειοβρογχική δυσκινησία, τραχειοβρογχομαλακία, τραχειοβρογχομεγαλία, διαταραχές αερισμού (αποφρακτικές, περιοριστικές, μικτές διαταραχές), αυθόρμητος πνευμοθώρακας.

Βρογχοπνευμονικές διαταραχές στο DSTΟι σύγχρονοι συγγραφείς περιγράφουν ως γενετικά καθορισμένες παραβιάσεις της αρχιτεκτονικής του πνευμονικού ιστού με τη μορφή καταστροφής των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων και υπανάπτυξης ελαστικών και μυϊκών ινών σε μικρούς βρόγχους και βρογχιόλια, οδηγώντας σε αυξημένη εκτατότητα και μειωμένη ελαστικότητα του πνευμονικού ιστού.
Πρέπει να σημειωθεί ότι σύμφωνα με Ταξινόμηση των αναπνευστικών παθήσεων στα παιδιάπου εγκρίθηκαν στη Συνάντηση Παιδοπνευμονολόγων της Ρωσικής Ομοσπονδίας (Μόσχα, 1995), αυτές οι "ειδικές" περιπτώσεις DST των αναπνευστικών οργάνων, όπως η τραχειοβρογχομεγαλία, η τραχειοβρογχολακία, το βρογχιεκτικό εμφύσημα, καθώς και το σύνδρομο Williams-Campbell, σήμερα ερμηνεύονται ως δυσπλασίες της τραχείας, των βρόγχων, των πνευμόνων ...

Αλλαγές στις λειτουργικές παραμέτρους του αναπνευστικού συστήματος κατά τη διάρκεια της DSTεξαρτάται από τη διαθεσιμότητα και τον βαθμό παραμορφώσεις στο στήθος, τη σπονδυλική στήλη και συχνότερα χαρακτηρίζεται από περιοριστικό τύπο διαταραχών αερισμού με μείωση της συνολικής πνευμονικής ικανότητας (ΟΕΛ).
Ο υπολειπόμενος όγκος των πνευμόνων (OBV) σε πολλούς ασθενείς με CTD δεν αλλάζει ή αυξάνεται ελαφρώς χωρίς να αλλάξει ο λόγος του εξαναγκασμένου εκπνευστικού όγκου στο πρώτο δευτερόλεπτο (FEV1) και της αναγκαστικής ζωτικής ικανότητας (FVC). Ορισμένοι ασθενείς έχουν αποφρακτικές διαταραχές, το φαινόμενο της βρογχικής υπερδραστικότητας, το οποίο δεν έχει βρει ακόμη μια σαφή εξήγηση. Οι ασθενείς με CTD αντιπροσωπεύουν μια ομάδα με υψηλό κίνδυνο σχετιζόμενης παθολογίας, ιδιαίτερα πνευμονικής φυματίωσης.

Σύνδρομο ανοσολογικών διαταραχών: σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας, αυτοάνοσο σύνδρομο, αλλεργικό σύνδρομο.

Η λειτουργική κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος στο DSTχαρακτηρίζεται τόσο από την ενεργοποίηση ανοσοποιητικών μηχανισμών που διατηρούν την ομοιόσταση όσο και από την ανεπάρκεια τους, οδηγώντας σε εξασθενημένη ικανότητα επαρκούς απελευθέρωσης του σώματος από ξένα σωματίδια και, κατά συνέπεια, στην ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών του βρογχοπνευμονικού συστήματος.
Ανοσολογικές διαταραχές σε ορισμένους ασθενείς με CTDΣυμπεριλαμβάνουν αύξηση του επιπέδου ανοσοσφαιρίνης Ε στο αίμα. Γενικά, τα βιβλιογραφικά δεδομένα σχετικά με τις διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα σε διάφορες κλινικές παραλλαγές του DST είναι διφορούμενα, συχνά αντιφατικά, γεγονός που απαιτεί περαιτέρω μελέτη. Παραμένουν πρακτικά ανεξερεύνητες μηχανισμοί σχηματισμού ανοσολογικών διαταραχών στο DST... Η παρουσία ανοσολογικών διαταραχών, ταυτόχρονα με βρογχοπνευμονικά και σπλαχνικά σύνδρομα DST, αυξάνει τον κίνδυνο σχετιζόμενης παθολογίας των αντίστοιχων οργάνων και συστημάτων.

Σπλαχνικό σύνδρομο: νεφρόπτωση και νεφρική δυστοπία, πτώση του γαστρεντερικού σωλήνα, πυελικά όργανα, δυσκινησία του γαστρεντερικού σωλήνα, δωδεκαδακτυλική και γαστροοισοφαγική παλινδρόμησηανεπάρκεια σφιγκτήρα, εκκολπωματικά οισοφάγου, διαφραγματοκήλη. πτώση των γεννητικών οργάνων στις γυναίκες.

Σύνδρομο παθολογίας του οργάνου της όρασης: μυωπία, αστιγματισμός, υπερμετρωπία, στραβισμός, νυσταγμός, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, εξάρθρημα και υπεξάρθρωση του φακού.

Οι διαταραχές διαμονής εκδηλώνονται σε διαφορετικές περιόδους ζωής, στην πλειονότητα των ερωτηθέντων-στα σχολικά χρόνια (8-15 έτη) και προχωρούν σε 20-25 έτη.

Αιμορραγικές αιματομεσενυματικές δυσπλασίες: αιμοσφαιρινοπάθειες, Σύνδρομο Randu-Osler-Weber, επαναλαμβανόμενη αιμορραγική(κληρονομική δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων, σύνδρομο von Willebrand, συνδυασμένες επιλογές) και θρομβωτική (υπερσυγκέντρωση αιμοπεταλίων, πρωτεύον σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, υπερομοκυστεϊναιμία, αντίσταση παράγοντα Va σε ενεργά πρωτεΐνη Γ) σύνδρομα.

Σύνδρομο παθολογίας ποδιών: clubfoot, πλατυποδία(διαμήκης, εγκάρσιος), κοίλο πόδι.

Σύνδρομο παθολογίας ποδιώνείναι μία από τις πρώτες εκδηλώσεις βλάβης του συνδετικού ιστού.
Το συνηθέστερο εγκάρσια απλωμένο πόδι (εγκάρσια επίπεδα πόδια), σε ορισμένες περιπτώσεις σε συνδυασμό με απόκλιση 1 δακτύλου προς τα έξω (hallus valgus) και διαμήκη επίπεδα πόδιαμε πρηνισμό του ποδιού (πλανοβόλο πόδι).
Η παρουσία του συνδρόμου παθολογίας των ποδιών μειώνει περαιτέρω την πιθανότητα φυσικής ανάπτυξης ασθενών με CTD, σχηματίζει ένα ορισμένο στερεότυπο ζωής, επιδεινώνει ψυχοκοινωνικά προβλήματα.

: αστάθεια των αρθρώσεων, εξάρθρημα και υπεξάρθρημα των αρθρώσεων.

Σύνδρομο υπερκινητικότητας των αρθρώσεωνστις περισσότερες περιπτώσεις, προσδιορίζεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η μέγιστη υπερκινητικότητα των αρθρώσεων παρατηρείται στην ηλικία των 13-14 ετών, στην ηλικία των 25-30 ετών, ο επιπολασμός μειώνεται κατά 3-5 φορές. Η συχνότητα υπερκινητικότητας των αρθρώσεων είναι σημαντικά υψηλότερη μεταξύ των ασθενών με σοβαρή CTD.

Σπονδυλικό σύνδρομο: νεανική οστεοχονδρωσία της σπονδυλικής στήλης, αστάθεια, μεσοσπονδύλια κήλη, σπονδυλοβασική ανεπάρκεια; σπονδυλολίσθηση.

Ανάπτυξη παράλληλα με την ανάπτυξη θωρακοδιαφραγματικού συνδρόμου και συνδρόμου υπερκινητικότητας, το σπονδυρογενές σύνδρομο επιδεινώνει σημαντικά τις συνέπειές τους.

Καλλυντικό σύνδρομο: δυσπλαστική εξαρτώμενη δυσμορφία της γναθοπροσωπικής περιοχής ( κακή σύγκλειση, γοτθικός ουρανίσκος, έντονες ασυμμετρίες προσώπου). Παραμορφώσεις σχήματος Ο και Χ των άκρων. αλλαγές στο δέρμα (λεπτό ημιδιαφανές και ευάλωτο δέρμα, αυξημένη ελαστικότητα του δέρματος, ραφή με τη μορφή «χαρτιού»).

Καλλυντικό σύνδρομο DSTεπιδεινώνεται σημαντικά από την παρουσία μικρών αναπτυξιακών ανωμαλιών που εντοπίστηκαν στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με CTD. Ταυτόχρονα, η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών έχει 1–5 μικροανωμαλίες (υπερτερωτισμός, υποτελορισμός, τσαλακωμένα ωτίδια, μεγάλα προεξέχοντα αυτιά, χαμηλή τριχοφυΐα στο μέτωπο και στο λαιμό, τορτίκωλη, διάστημα, ανώμαλη ανάπτυξη δοντιών κ.λπ.).

Ψυχικές διαταραχές: νευρωτικές διαταραχές, κατάθλιψη, άγχος, υποχονδρία, ιδεοψυχοφοβικές διαταραχές, νευρική ανορεξία.

Είναι γνωστό ότι οι ασθενείς με CTD σχηματίζουν μια ομάδα αυξημένου ψυχολογικού κινδύνου, που χαρακτηρίζεται από μειωμένη υποκειμενική αξιολόγηση των δυνατοτήτων τους, του επιπέδου των ισχυρισμών, της συναισθηματικής σταθερότητας και απόδοσης, αυξημένο επίπεδο άγχους, ευπάθειας, κατάθλιψης και συμμόρφωσης.
Η παρουσία καλλυντικών αλλαγών που εξαρτώνται από τα δυσπλαστικά σε συνδυασμό με την ασθένεια σχηματίζουν τα ψυχολογικά χαρακτηριστικά αυτών των ασθενών: χαμηλή διάθεση, απώλεια ευχαρίστησης και ενδιαφέροντος για δραστηριότητες, συναισθηματική αστάθεια, απαισιόδοξη εκτίμηση του μέλλοντος, συχνά με ιδέες αυτομαστίλωσης και σκέψεις αυτοκτονίας Το Μια φυσική συνέπεια της ψυχολογικής δυσφορίας είναι ο περιορισμός της κοινωνικής δραστηριότητας, η επιδείνωση της ποιότητας ζωής και η σημαντική μείωση της κοινωνικής προσαρμογής, τα οποία είναι πιο σημαντικά στην εφηβεία και τη νεαρή ηλικία.

Στο βαθμό που φαινοτυπικές εκδηλώσεις της CTDείναι εξαιρετικά ποικίλες και πρακτικά δεν προσφέρονται για ενοποίηση και η κλινική και προγνωστική τους αξία καθορίζεται όχι μόνο από τη σοβαρότητα ενός συγκεκριμένου κλινικού σημείου, αλλά και από τη φύση των "συνδυασμών" αλλαγών που εξαρτώνται από τη δυσπλαστική. από την άποψη, είναι η πλέον βέλτιστη η χρήση των όρων "Αδιαφοροποίητη δυσπλασία συνδετικού ιστού"προσδιορισμός της παραλλαγής του DST με κλινικές εκδηλώσεις που δεν ταιριάζουν στη δομή των κληρονομικών συνδρόμων και "Διαφοροποιημένη δυσπλασία συνδετικού ιστού ή σύνδρομη μορφή DST".
Σχεδόν όλες οι κλινικές εκδηλώσεις του DST έχουν τη θέση τους στον Διεθνή Ταξινομητή Νοσημάτων (ICD 10). Έτσι, ο ασκούμενος έχει την ευκαιρία να καθορίσει τον κώδικα της κύριας εκδήλωσης (συνδρόμου) του DST τη στιγμή της θεραπείας. Ταυτόχρονα, σε περίπτωση μη διαφοροποιημένης μορφής DST, κατά τη διαμόρφωση μιας διάγνωσης, πρέπει να υποδεικνύονται όλα τα σύνδρομα DST στον ασθενή, σχηματίζοντας έτσι ένα "πορτρέτο" του ασθενούς που είναι κατανοητό για κάθε γιατρό επακόλουθης επαφής.

Επιλογές διατύπωσης διάγνωσης.

1. Η υποκείμενη νόσος... Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (σύνδρομο WPW) (I 45.6) που σχετίζεται με CTD. Παροξυσμική κολπική μαρμαρυγή.

Ασθένεια παρασκηνίου ... DST:

Θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομο: ασθενικό στήθος, κυφοσκολίωση της θωρακικής μοίρας της μοίρας του II βαθμού. Ασθενική παραλλαγή της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάς, πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας του βαθμού ΙΙ χωρίς παλινδρόμηση, μεταβολική μυοκαρδιοπάθεια 1ου βαθμού.

Χορτοαγγειακή δυστονία, καρδιακή παραλλαγή.

Μυωπία μέτριας σοβαρότητας και στα δύο μάτια.

Επίπεδα διαμήκη 2 μοίρες.

Επιπλοκές: χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια (CHF) IIA, FC II.

2. Η υποκείμενη νόσος... Πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας II βαθμού με παλινδρόμηση (Ι 34.1), που σχετίζεται με μια μικρή ανωμαλία στην ανάπτυξη της καρδιάς - μια ασυνήθιστα εντοπισμένη χορδή της αριστερής κοιλίας.

Ασθένεια παρασκηνίου ... DST:

Θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομο: παραμόρφωση της χοάνης στο στήθος του II βαθμού. Μια περιοριστική παραλλαγή της θωρακοδιαφραγματικής καρδιάς. Καρδιομυοπάθεια 1 βαθμού. Χορτοαγγειακή δυστονία.

Τραχοβρογχομαλακία. Δυσκινησία της χοληδόχου κύστης και της χοληφόρου οδού. Μυωπία μέτριας σοβαρότητας και στα δύο μάτια.

Δολιχοστενομελία, διάσταση των ορθών κοιλιακών μυών, ομφαλοκήλη.

Επιπλοκές του κύριου : CHF, FC II, αναπνευστική ανεπάρκεια (DN 0).

3. Η υποκείμενη νόσος... Χρόνια πυώδης-αποφρακτική βρογχίτιδα (J 44.0) που σχετίζεται με δυσπλαστική εξαρτώμενη τραχειοβρογχομαλακία, έξαρση.

Ασθένεια παρασκηνίου ... DST:

Θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομο: παραμόρφωση θωρακικού κελιού, κυφοσκολίωση της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, καμπούρα δεξιάς πλευράς. πνευμονική υπέρταση, διάταση της πνευμονικής αρτηρίας, θωρακοδιαφραγματική πνευμονική σωματοειδή, πρόπτωση μιτροειδούς και τριγλώχινας βαλβίδας, μεταβολική καρδιομυοπάθεια βαθμού II. Δευτεροπαθής ανοσοανεπάρκεια

Δεξιόστροφη βουβωνοκήλη.

Επιπλοκές: πνευμονικό εμφύσημα, πνευμοσκλήρωση, κολλητική αμφίπλευρη πλευρίτιδα, βαθμός DN II, CHF IIA, FC IV.

Ανοιχτά είναι επίσης τα ερωτήματα τακτικής διαχείρισης ασθενών με CTD.
Σήμερα δεν υπάρχουν ενιαίες γενικά αποδεκτές προσεγγίσεις για τη θεραπεία ασθενών με CTD.
Λαμβάνοντας υπόψη ότι η γονιδιακή θεραπεία δεν είναι προς το παρόν διαθέσιμη στην ιατρική, ο γιατρός πρέπει να χρησιμοποιήσει οποιεσδήποτε μεθόδους που θα βοηθήσουν να σταματήσει η εξέλιξη της νόσου. Η πιο αποδεκτή σύνδρομη προσέγγιση στην επιλογή θεραπευτικών παρεμβάσεων: διόρθωση του συνδρόμου των αυτόνομων διαταραχών, αρρυθμικών, αγγειακών, ασθενικών και άλλων συνδρόμων.

Κύριο συστατικό της θεραπείας πρέπει να υπάρχουν μη φαρμακευτικές επιδράσεις στοχεύει στη βελτίωση της αιμοδυναμικής (ασκήσεις φυσιοθεραπείας, δοσολογικά φορτία, αερόβιο σχήμα).
Ωστόσο, είναι συχνά ένας σημαντικός παράγοντας που περιορίζει την επίτευξη του επιπέδου στόχου σωματική δραστηριότητασε ασθενείς με CTD, υπάρχει κακή υποκειμενική ανοχή στην εκπαίδευση (πληθώρα ασθενικών, φυτικών καταγγελιών, επεισόδια υπότασης), γεγονός που μειώνει την προσήλωση των ασθενών σε αυτού του είδους τα μέτρα αποκατάστασης.
Σύμφωνα λοιπόν με τις παρατηρήσεις μας, έως και το 63% των ασθενών έχουν χαμηλή ανοχή στη σωματική δραστηριότητα σύμφωνα με τα δεδομένα της veloergometry, οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς αρνούνται να συνεχίσουν την πορεία των φυσικοθεραπευτικών ασκήσεων (θεραπεία άσκησης). Από αυτή την άποψη, φαίνεται πολλά υποσχόμενη η χρήση φυτοτρόπων παραγόντων, μεταβολικών φαρμάκων σε συνδυασμό με θεραπεία άσκησης. Συνιστάται να συνταγογραφείτε παρασκευάσματα μαγνησίου.
Η ευελιξία των μεταβολικών επιδράσεων του μαγνησίου, η ικανότητά του να αυξάνει το ενεργειακό δυναμικό των μυοκαρδιοκυττάρων, η συμμετοχή του μαγνησίου στη ρύθμιση της γλυκόλυσης, η σύνθεση πρωτεϊνών, λιπαρών οξέων και λιπιδίων, οι αγγειοδιασταλτικές ιδιότητες του μαγνησίου αντικατοπτρίζονται ευρέως σε πολυάριθμες πειραματικές και κλινικές μελέτες.
Μια σειρά από μελέτες που έχουν πραγματοποιηθεί μέχρι σήμερα έχουν δείξει τη θεμελιώδη δυνατότητα εξάλειψης των χαρακτηριστικών καρδιακών συμπτωμάτων και των υπερηχογραφικών αλλαγών σε ασθενείς με DST ως αποτέλεσμα θεραπείας με σκευάσματα μαγνησίου.

Πραγματοποιήσαμε μια μελέτη για την αποτελεσματικότητα της σταδιακής θεραπείας ασθενών με σημεία DST: στο πρώτο στάδιο, οι ασθενείς έλαβαν θεραπεία με το φάρμακο "Magnerot", στο δεύτερο στάδιο, φαρμακευτική αγωγήπρόσθεσε ένα σύμπλεγμα ασκήσεων φυσιοθεραπείας.
Η μελέτη περιελάμβανε 120 ασθενείς με μη διαφοροποιημένη μορφή DST, με χαμηλή ανοχή στην άσκηση (σύμφωνα με δεδομένα veloergometry), ηλικίας 18 έως 42 ετών (μέση ηλικία 30,30 ± 2,12 έτη), 66 άνδρες, 54 γυναίκες.
Το θωρακοδιαφραγματικό σύνδρομο εκδηλώθηκε με παραμόρφωση στο στήθος σε χοάνη διαφόρων βαθμών (46 άτομα), παραμορφωμένη θωρακική παραμόρφωση (49 ασθενείς), ασθενικό σχήμα στήθους (7 ασθενείς), συνδυασμένες αλλαγές στη σπονδυλική στήλη (85,8%). Το σύνδρομο βαλβίδας αντιπροσωπεύτηκε από πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας (I βαθμός - 80,0%, II βαθμός - 20,0%) με ή χωρίς παλινδρόμηση (91,7%). Σε 8 άτομα, αποκαλύφθηκε διεύρυνση της αορτικής ρίζας. Ως ομάδα ελέγχου, εξετάστηκαν 30 φαινομενικά υγιείς εθελοντές που αντιστοιχούν στο φύλο και την ηλικία.

Σύμφωνα με δεδομένα ΗΚΓ όλοι οι ασθενείς με CTD παρουσίασαν αλλαγές στο τερματικό τμήμα του κοιλιακού συμπλέγματος: I βαθμός εξασθένησης των διεργασιών επαναπόλωσης εντοπίστηκε σε 59 ασθενείς. Βαθμός ΙΙ - σε 48 ασθενείς, ο βαθμός ΙΙΙ προσδιορίστηκε λιγότερο συχνά - στο 10,8% των περιπτώσεων (13 άτομα).
Η ανάλυση της μεταβλητότητας των καρδιακών παλμών σε ασθενείς με CTD σε σύγκριση με την ομάδα ελέγχου έδειξε στατιστικά σημαντικά υψηλότερες τιμές των μέσων ημερήσιων δεικτών - SDNN, SDNNi, RMSSD. Κατά τη σύγκριση των δεικτών της μεταβλητότητας των καρδιακών παλμών με τη σοβαρότητα της αυτόνομης δυσλειτουργίας σε ασθενείς με CTD, αποκαλύφθηκε μια αντίστροφη σχέση - όσο πιο έντονη είναι η αυτόνομη δυσλειτουργία, τόσο χαμηλότεροι είναι οι δείκτες της μεταβλητότητας του καρδιακού ρυθμού.

Στο πρώτο στάδιο σύνθετης θεραπείας, το Magnerot συνταγογραφήθηκε σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα: 2 δισκία 3 φορές την ημέρα για τις πρώτες 7 ημέρες, στη συνέχεια 1 δισκίο 3 φορές την ημέρα για 4 εβδομάδες.

Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, υπήρξε μια σαφής θετική δυναμική στη συχνότητα καρδιακών, ασθενικών και διαφόρων φυτικών παραπόνων που παρουσιάστηκαν από τους ασθενείς. Η θετική δυναμική των αλλαγών του ΗΚΓ εκδηλώθηκε σε μείωση της συχνότητας διαταραχών στις διαδικασίες επαναπόλωσης του 1ου βαθμού (σελ.< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Με βάση αυτήν την παρατήρηση, έγινε ένα συμπέρασμα σχετικά με την ασφάλεια και την αποτελεσματικότητα του σκευάσματος μαγνησίου ( Μαγκνερότ) όσον αφορά τη μείωση της αυτόνομης δυσρυθμίας και των κλινικών εκδηλώσεων του DST, θετική επίδραση στη φυσική απόδοση, την καταλληλότητα της χρήσης του στο προπαρασκευαστικό στάδιο πριν από τη θεραπεία άσκησης, ειδικά σε ασθενείς με DST που έχουν αρχικά χαμηλή ανοχή στη σωματική δραστηριότητα. Η θεραπεία διέγερσης του κολλαγόνου, που αντικατοπτρίζει την τρέχουσα κατανόηση της παθογένειας του DST, θα πρέπει να αποτελεί υποχρεωτικό συστατικό των θεραπευτικών προγραμμάτων.

Για τη σταθεροποίηση της σύνθεσης κολλαγόνου και άλλων συστατικών του συνδετικού ιστού, την τόνωση του μεταβολισμού και τη διόρθωση των βιοενεργειακών διεργασιών, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα στις ακόλουθες συστάσεις.

Magnerot 2 δισκία 3 φορές την ημέρα για 1 εβδομάδα, στη συνέχεια - 2-3 δισκία την ημέρα έως και 4 μήνες.

Λήψη αρχείου βίντεο "Οφέλη από τα προϊόντα Coral Club"
(μορφή * .pps - πρόγραμμα MS PowerPoint, 48,5 MB) και θα μάθετε πολλά νέα και προηγουμένως άγνωστα για το πώς μπορείτε να γίνετε υγιείς - χωρίς φαρμακευτική αγωγή και επίσκεψη σε κλινική!

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι μια ασθένεια που επηρεάζει το μυοσκελετικό σύστημα και τα εσωτερικά όργανα. Εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα σε ενήλικες και παιδιά. Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτής της παθολογίας συνοδεύονται από συμπτώματα που χαρακτηρίζουν μια σειρά από άλλες κοινές ασθένειες, οι οποίες, όταν κάνουν διάγνωση, παραπλανούν ακόμη και έμπειρους ειδικούς.

Η θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό μετά την ανίχνευση της παθολογίας. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να αποφύγετε την αναπηρία και να ζήσετε μια πλήρη ζωή, η οποία αποδεικνύεται αδύνατη για κάθε δέκατο ασθενή με προχωρημένη μορφή αυτής της νόσου.

Τι προκαλεί παθολογία

Όταν αντιμετωπίζουν αυτή τη διάγνωση για πρώτη φορά, οι περισσότεροι ασθενείς δεν καταλαβαίνουν τι διακυβεύεται. Στην πραγματικότητα, η δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι μια ασθένεια που εκδηλώνεται με πολλαπλά συμπτώματα και προκαλείται από διάφορους λόγους. Στον κυρίαρχο αριθμό περιπτώσεων, η ασθένεια μεταδίδεται γενετικά από συγγενείς σε ευθεία ανοδική γραμμή, που προκύπτει από διαταραχές στις φυσικές διαδικασίες σύνθεσης κολλαγόνου. Με τη δυσπλασία επηρεάζονται σχεδόν όλα τα όργανα και το μυοσκελετικό σύστημα.

Οι διαταραχές στην ανάπτυξη δομικών στοιχείων του συνδετικού ιστού οδηγούν αναπόφευκτα σε πολυάριθμες αλλαγές. Αρχικά, τα συμπτώματα εμφανίζονται στο τμήμα της αρθρικής -μυϊκής συσκευής - τα στοιχεία του συνδετικού ιστού αντιπροσωπεύονται ευρύτερα εκεί. Όπως γνωρίζετε, η δομή αυτού του υλικού περιέχει ίνες, κύτταρα και η πυκνότητά του εξαρτάται από την αναλογία τους. Σε όλο το σώμα, ο συνδετικός ιστός είναι χαλαρός, σκληρός και ελαστικός. Στον σχηματισμό δέρματος, οστών, χόνδρου, αγγειακών τοιχωμάτων, ο κύριος ρόλος ανήκει στις ίνες κολλαγόνου, οι οποίες επικρατούν στον συνδετικό ιστό και διατηρούν το σχήμα του. Η σημασία της ελαστίνης δεν μπορεί να αγνοηθεί - αυτή η ουσία παρέχει συστολή και χαλάρωση των μυών.

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού αναπτύσσεται λόγω μεταλλάξεων στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τις φυσικές διαδικασίες σύνθεσης. Οι τροποποιήσεις μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές, επηρεάζοντας κάθε σύνδεσμο στην αλυσίδα DNA. Ως αποτέλεσμα, η δομή του συνδετικού ιστού, που αποτελείται κυρίως από ελαστίνη και κολλαγόνο, σχηματίζεται εσφαλμένα και οι δομές που σχηματίζονται με βλάβες δεν μπορούν να αντέξουν ακόμη και τη μέση μηχανική καταπόνηση, τεντώνονται και εξασθενούν.

Διαφοροποιημένες ποικιλίες της νόσου

Οι παθολογίες που επηρεάζουν τον συνδετικό ιστό και τα οστά χωρίζονται συμβατικά σε διαφοροποιημένες και αδιαφοροποίητες μορφές δυσπλασίας. Στην πρώτη περίπτωση, νοείται μια ασθένεια που έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα και εκδηλώνεται με καλά μελετημένα γενετικά ή βιοχημικά ελαττώματα. Αυτές οι ασθένειες έχουν οριστεί από τους γιατρούς με τον γενικό όρο «κολλαγονοπάθεια». Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει τις ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις:

• Σύνδρομο Marfan. Οι ασθενείς με αυτή τη νόσο είναι συνήθως ψηλοί, έχουν μακριά χέρια και πόδια και καμπύλη σπονδυλική στήλη. Παραβιάσεις μπορούν επίσης να συμβούν με τα όργανα της όρασης, μέχρι την αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και την υπεξάρθρωση του φακού. Στα παιδιά, η δυσπλασία του συνδετικού ιστού προκαλεί την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας στο πλαίσιο της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας.
• Σύνδρομο χαλαρού δέρματος. Αυτή η ασθένεια είναι λιγότερο συχνή από την προηγούμενη. Η ιδιαιτερότητά του έγκειται στο υπερβολικό τέντωμα της επιδερμίδας. Σε αυτόν τον τύπο κολλαγονοπάθειας, είναι οι ίνες ελαστίνης που επηρεάζονται. Η παθολογία είναι συνήθως κληρονομική.
• Σύνδρομο Eulers - Danlos. Μια σύνθετη γενετική ασθένεια, που εκδηλώνεται με σοβαρή χαλαρότητα στις αρθρώσεις. Αυτή η δυσπλασία του συνδετικού ιστού σε ενήλικες οδηγεί σε αυξημένη ευπάθεια του δέρματος και σχηματισμό ατροφικών ουλών.
• Οστεογένεση ατελής. Πρόκειται για ένα ολόκληρο σύμπλεγμα γενετικά καθορισμένων παθολογιών που αναπτύσσονται λόγω διαταραχής του σχηματισμού οστού. Λόγω της κτυπημένης δυσπλασίας, η πυκνότητά της μειώνεται απότομα, γεγονός που οδηγεί αναπόφευκτα σε κατάγματα των άκρων, της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων, και στην παιδική ηλικία - σε επιβράδυνση της ανάπτυξης, καμπυλότητα της στάσης του σώματος, χαρακτηριστικές ανενεργές παραμορφώσεις. Συχνά, με βλάβη στον ιστό των οστών, ο ασθενής έχει προβλήματα στο έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος, του καρδιαγγειακού, του εκκριτικού και του αναπνευστικού συστήματος.

Αδιαφοροποίητη μορφή

Για τη διάγνωση αυτού του τύπου δυσπλασίας, αρκεί ότι κανένα από τα συμπτώματα και τα παράπονα του ασθενούς δεν αναφέρεται σε διαφοροποιημένες κολλαγονοπάθειες. Στα παιδιά, αυτός ο τύπος δυσπλασίας του συνδετικού ιστού εμφανίζεται στο 80% των περιπτώσεων. Στην ομάδα κινδύνου για τη νόσο, εκτός από τα μωρά, υπάρχουν νέοι κάτω των 35 ετών.

Ποιες αλλαγές συμβαίνουν στο σώμα

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού μπορεί να υποψιαστεί με μια σειρά σημείων. Οι ασθενείς με τέτοια διάγνωση παρατηρούν αυξημένη κινητικότητα των αρθρώσεων και ελαστικότητα του δέρματος - αυτό είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου, το οποίο είναι χαρακτηριστικό κάθε μορφής κολλαγονοπάθειας και μη διαφοροποιημένης μορφής της νόσου. Εκτός από αυτές τις εκδηλώσεις, η κλινική εικόνα μπορεί να συμπληρωθεί από άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού:

• σκελετικές παραμορφώσεις.
• κακή σύγκλειση
• πλατυποδία;
• αγγειακό δίκτυο.

Πιο σπάνια συμπτώματα περιλαμβάνουν ανωμαλίες στη δομή των ωτίων, εύθραυστα δόντια και σχηματισμό κήλης. Με μια σοβαρή πορεία της νόσου, αναπτύσσονται αλλαγές στους ιστούς των εσωτερικών οργάνων. Στις δυσπλασίες του συνδετικού ιστού της καρδιάς, των αναπνευστικών οργάνων και της κοιλιακής κοιλότητας στις περισσότερες περιπτώσεις προηγείται η ανάπτυξη της βλαστικής δυστονίας. Τις περισσότερες φορές, η δυσλειτουργία του νευρικού αυτόνομου συστήματος παρατηρείται σε νεαρή ηλικία.

Τα σημάδια της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού αποκτούν σοβαρότητα σταδιακά. Κατά τη γέννηση, τα παιδιά μπορεί να μην έχουν καθόλου φαινοτυπικά χαρακτηριστικά. Ωστόσο, αυτό ισχύει κυρίως για τη μη διαφοροποιημένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού. Με την ηλικία, η ασθένεια γίνεται πιο ενεργή και ο ρυθμός εξέλιξής της εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την οικολογική κατάσταση της περιοχής κατοικίας, την ποιότητα της διατροφής, τις χρόνιες παθήσεις, το στρες και τον βαθμό ανοσολογικής άμυνας.

Συμπτώματα

Οι δυσπλαστικές αλλαγές που συμβαίνουν στους συνδετικούς ιστούς του σώματος δεν έχουν πρακτικά κανένα εμφανές εξωτερικό σημάδι. Με πολλούς τρόπους, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με τα συμπτώματα διαφόρων ασθενειών που συναντώνται στην παιδιατρική, τη γαστρεντερολογία, την ορθοπεδική, την οφθαλμολογία, τη ρευματολογία, την πνευμονολογία. Οπτικά, ένα άτομο με δυσπλασία μπορεί να φαίνεται εντελώς υγιές, αλλά ταυτόχρονα, η εμφάνισή του διαφέρει σε μια σειρά συγκεκριμένων χαρακτηριστικών. Συμβατικά, τα άτομα με μια τέτοια ασθένεια μπορούν να χωριστούν σε δύο τύπους: ο πρώτος είναι ψηλός, σκυφτός, λεπτός με προεξέχουσες ωμοπλάτες και κολάρες, και ο δεύτερος αδύναμος, εύθραυστος, αμφισβητείται κάθετα.

Μεταξύ των παραπόνων που περιγράφουν οι ασθενείς στον γιατρό, αξίζει να σημειωθεί:

• γενική αδυναμία και αδιαθεσία ·
• κοιλιακοί και πονοκέφαλοι?
• φούσκωμα, δυσκοιλιότητα, διάρροια.
• αυξημένη αρτηριακή πίεση?
• συχνές υποτροπές χρόνιων αναπνευστικών ασθενειών.
• μυϊκή υποτονία?
• μειωμένη όρεξη και απώλεια βάρους ·
• δύσπνοια στην παραμικρή σωματική άσκηση.

Άλλα συμπτώματα υποδεικνύουν επίσης δυσπλασία συνδετικού ιστού. Οι ενήλικες ασθενείς έχουν κυρίως ασθενική διάπλαση, με εμφανείς παθολογίες της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση, κύφωση, λόρδωση), παραμορφώσεις του θώρακα ή των κάτω άκρων (πόδι valgus). Συχνά σε άτομα με δυσπλασία, ένα δυσανάλογο μέγεθος του ποδιού ή του χεριού σε σχέση με το ύψος είναι αισθητό. Η υπερκινητικότητα των αρθρώσεων είναι επίσης ένα σημάδι ανώμαλου σχηματισμού συνδετικού ιστού. Τα παιδιά με δυσπλασία συχνά επιδεικνύουν τα «ταλέντα» τους στους συνομηλίκους τους: λυγίζουν τα δάχτυλά τους κατά 90 °, λυγίζουν την άρθρωση του αγκώνα ή του γόνατος, τραβούν ανώδυνα το δέρμα στο μέτωπο, το πίσω μέρος του χεριού και σε άλλα μέρη.

Πιθανές επιπλοκές

Η ασθένεια επηρεάζει αρνητικά τη δουλειά ολόκληρου του σώματος και την ευημερία ενός ατόμου. Σε παιδιά με δυσπλασία, η ανάπτυξη της άνω και της κάτω γνάθου συχνά επιβραδύνεται, εμφανίζονται διαταραχές στη λειτουργία των οργάνων της όρασης (μυωπία, αναπτύσσεται αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς). Από την πλευρά του αγγειακού συστήματος, είναι πιθανές επίσης επιπλοκές με τη μορφή κιρσών, αυξημένης ευθραυστότητας και διαπερατότητας των τοιχωμάτων των αγγείων.

Διαγνωστικές διαδικασίες

Έμπειροι ειδικοί είναι σε θέση να αναγνωρίσουν το σύνδρομο δυσπλασίας του συνδετικού ιστού μετά την πρώτη εξέταση του ασθενούς. Ωστόσο, για τη διατύπωση μιας επίσημης διάγνωσης, ο ειδικός θα παραπέμψει τον ασθενή σε μια σειρά μελετών. Στη συνέχεια, καθοδηγούμενος από τις απόψεις των ειδικών και τα αποτελέσματα των απαραίτητων εξετάσεων, ο γιατρός θα είναι σε θέση να θέσει τέλος στον ορισμό της νόσου και να συνταγογραφήσει θεραπεία.

Τα διάφορα συμπτώματα της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού παρεμβαίνουν στην καθιέρωση της σωστής διάγνωσης. Εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε:

• ηλεκτρομυογραφία?
• ακτινογραφία.

Η διάγνωση της αδιαφοροποίητης δυσπλασίας μπορεί να διαρκέσει πολύ, καθώς απαιτεί επίπονη στάση και ολοκληρωμένη προσέγγιση. Πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής συνταγογραφείται μια γενετική εξέταση για μεταλλάξεις συγκεκριμένων γονιδίων. Συχνά, οι γιατροί καταφεύγουν στη χρήση κλινικής και γενεαλογικής έρευνας (διάγνωση των μελών της οικογένειας του ασθενούς, λήψη αναμνηστικής). Επιπλέον, συνήθως συνιστάται στον ασθενή να υποβληθεί σε εξέταση όλων των εσωτερικών οργάνων προκειμένου να προσδιοριστεί η έκταση της νόσου. Ο ασθενής πρέπει να μετρήσει το μήκος του σώματος, μεμονωμένα τμήματα και άκρα, να αξιολογήσει την κινητικότητα των αρθρώσεων, την επεκτασιμότητα του δέρματος.

Αποχρώσεις της θεραπείας

Η θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού σε ενήλικες και παιδιά βασίζεται σε μια ενιαία αρχή. Η σύγχρονη επιστήμη χρησιμοποιεί πολλούς τρόπους για την καταπολέμηση της εξέλιξης του συνδρόμου δυσπλασίας, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις όλοι καταλήγουν στην εξουδετέρωση των συμπτωμάτων από φάρμακα ή στην εξάλειψή τους μέσω χειρουργικής επέμβασης. Η αδιαφοροποίητη δυσπλασία του συνδετικού ιστού πρακτικά δεν υπόκειται σε θεραπεία λόγω της πολυσυμπτωματικής εκδήλωσης και της έλλειψης σαφών κριτηρίων για τη διάγνωση.

Η πορεία του φαρμάκου περιλαμβάνει παρασκευάσματα που περιέχουν μαγνήσιο - είναι αυτό το ιχνοστοιχείο που παίζει σημαντικό ρόλο στη διαδικασία σύνθεσης κολλαγόνου. Εκτός από τα σύμπλοκα βιταμινών και μετάλλων, ο ασθενής συνταγογραφεί φάρμακα που διορθώνουν τη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων (καρδιοτρόποι, αντιαρρυθμικοί, φυτοτροπικοί, νοοτροπικοί, βήτα-αναστολείς).

Δεν έχει μικρή σημασία στη θεραπεία μιας τέτοιας νόσου όπως η κολλαγονοπάθεια ανήκει στην ενίσχυση, τη διατήρηση του τόνου των ιστών των μυών και των οστών και την πρόληψη της ανάπτυξης μη αναστρέψιμων επιπλοκών. Χάρη στην ολοκληρωμένη θεραπεία, ο ασθενής έχει κάθε ευκαιρία να αποκαταστήσει τη λειτουργικότητα των εσωτερικών οργάνων και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.

Στα παιδιά, η θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού πραγματοποιείται, κατά κανόνα, με συντηρητικό τρόπο. Λαμβάνοντας τακτικά βιταμίνες της ομάδας Β και C, είναι δυνατό να τονωθεί η σύνθεση κολλαγόνου, η οποία επιτρέπει την υποχώρηση της νόσου. Οι γιατροί συνιστούν στα μωρά που πάσχουν από αυτήν την παθολογία να πίνουν μια πορεία φαρμάκων που περιέχουν μαγνήσιο και χαλκό, φάρμακα που σταθεροποιούν τον μεταβολισμό, αυξάνουν το επίπεδο των απαραίτητων αμινοξέων.

Χειρουργική θεραπεία και αποκατάσταση

Όσον αφορά τη χειρουργική επέμβαση, αποφασίζουν να στραφούν σε αυτή τη ριζική μέθοδο θεραπείας σε περίπτωση έντονων συμπτωμάτων δυσπλασίας, η οποία απειλεί τη ζωή του ασθενούς: πρόπτωση καρδιακών βαλβίδων δεύτερου και τρίτου βαθμού, δυσμορφία στο στήθος, μεσοσπονδύλιες κήλες.

Για την ανάρρωση των ασθενών που πάσχουν από δυσπλασία του συνδετικού ιστού, συνιστάται να υποβληθείτε σε μια πορεία θεραπευτικού μασάζ της πλάτης, της ζώνης της αυχενικής και βραχιονικής περιοχής και των άκρων.

Όταν διαγνωστεί με εγκατάσταση πλανοβόλου σε παιδί, που προκαλείται από δυσπλασία συνδετικού ιστού, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ορθοπεδικό. Ο γιατρός θα συνταγογραφήσει τη χρήση στηριγμάτων, καθημερινή γυμναστική για τα πόδια, λουτρά με θαλασσινό αλάτι και μασάζ των άκρων.

Εάν ένα παιδί παραπονιέται για πόνο στις αρθρώσεις, είναι απαραίτητο να επιλέξετε παπούτσια με τη σωστή ορθοπεδική σόλα. Για τα μωρά, τα παπούτσια πρέπει να στερεώνουν σφιχτά τη θέση της φτέρνας, του δακτύλου και του αστραγάλου. Σε όλα τα ορθοπεδικά μοντέλα, η φτέρνα είναι υψηλή και ελαστική και η φτέρνα δεν υπερβαίνει το 1-1,5 cm.

Με τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, είναι θεμελιωδώς σημαντικό να τηρείται το καθημερινό σχήμα: οι ενήλικες πρέπει να διαθέτουν τουλάχιστον 7-8 ώρες για έναν νυχτερινό ύπνο και τα παιδιά έχουν 10-12 ώρες καθόλου ύπνο. Σε μικρή ηλικία, τα μωρά πρέπει να ξεκουράζονται κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Το πρωί, είναι σκόπιμο να μην ξεχνάτε την στοιχειώδη άσκηση - τα οφέλη της δύσκολα μπορούν να υπερεκτιμηθούν σε μια τέτοια ασθένεια. Εάν δεν υπάρχουν περιορισμοί στην άθληση, θα πρέπει να εξασκούνται όλη τους τη ζωή. Ωστόσο, η επαγγελματική εκπαίδευση αντενδείκνυται για παιδιά και ενήλικες και δυσπλασία. Με υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, εκφυλιστικές-δυστροφικές αλλαγές στον ιστό του χόνδρου, οι σύνδεσμοι αναπτύσσονται γρήγορα λόγω συχνών τραυμάτων, μικροσκοπικών αιμορραγιών. Όλα αυτά μπορούν να οδηγήσουν σε υποτροπιάζουσα άσηπτη φλεγμονή και την έναρξη εκφυλιστικών διαδικασιών.

Το κολύμπι, το σκι, η ποδηλασία, το μπάντμιντον έχουν εξαιρετικό αποτέλεσμα. Το ήρεμο, δοσολογημένο περπάτημα είναι χρήσιμο όταν περπατάτε. Η καθημερινή φυσική αγωγή και τα μη επαγγελματικά αθλήματα αυξάνουν τις αντισταθμιστικές και προσαρμοστικές δυνατότητες του σώματος.

Υπάρχουν τέτοιες εσωτερικές διαταραχές που οδηγούν στην εμφάνιση μιας ολόκληρης δέσμης ασθενειών σε διαφορετικές περιοχές - από ασθένειες των αρθρώσεων έως εντερικά προβλήματα, και η δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι ένα εξαιρετικό παράδειγμα αυτών. Όχι κάθε γιατρός είναι σε θέση να το διαγνώσει, αφού σε κάθε περίπτωση εκφράζεται με το δικό του σύνολο συμπτωμάτων, οπότε ένα άτομο μπορεί να θεραπευτεί ανεπιτυχώς για χρόνια χωρίς να υποψιαστεί τι συμβαίνει μέσα του. Είναι επικίνδυνη αυτή η διάγνωση και ποια μέτρα πρέπει να ληφθούν;

Τι είναι η δυσπλασία του συνδετικού ιστού

V γενική αίσθησηΗ ελληνική λέξη «δυσπλασία» σημαίνει δυσπλασία ή αναπτυξιακή διαταραχή που μπορεί να εφαρμοστεί τόσο στους ιστούς όσο και στα εσωτερικά όργανα γενικότερα. Αυτό το πρόβλημαείναι πάντα συγγενής, αφού εμφανίζεται στην προγεννητική περίοδο. Εάν αναφέρεται δυσπλασία συνδετικού ιστού, σημαίνει γενετικά ετερογενή ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διαταραχή στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού. Το πρόβλημα είναι πολυμορφικό στη φύση, εμφανίζεται κυρίως σε νεαρή ηλικία.

Στην επίσημη ιατρική, η παθολογία της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού μπορεί επίσης να βρεθεί με τα ονόματα:

• κληρονομική κολλαγονοπάθεια.
• υπερκινητικό σύνδρομο.

Συμπτώματα

Ο αριθμός των σημείων διαταραχών του συνδετικού ιστού είναι τόσο μεγάλος που ένας -ένας ο ασθενής μπορεί να τις συσχετίσει με οποιαδήποτε ασθένεια: η παθολογία αντανακλάται στα περισσότερα εσωτερικά συστήματα - από το νευρικό στο καρδιαγγειακό και εκφράζεται ακόμη και με τη μορφή μιας παράλογης μείωσης στο σωματικό βάρος. Συχνά, η δυσπλασία αυτού του τύπου ανιχνεύεται μόνο μετά από εξωτερικές αλλαγές ή διαγνωστικά μέτρα που λαμβάνονται από γιατρό για άλλο σκοπό.

Μεταξύ των πιο φωτεινών και συχνότερα ανιχνευόμενων σημείων διαταραχών του συνδετικού ιστού είναι:

• Αυτόνομη δυσλειτουργία, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή κρίσεων πανικού, ταχυκαρδίας, λιποθυμίας, κατάθλιψης, νευρικής εξάντλησης.
• Προβλήματα καρδιακών βαλβίδων, συμπεριλαμβανομένης της πρόπτωσης, καρδιακών ανωμαλιών, καρδιακής ανεπάρκειας, ανωμαλιών του μυοκαρδίου.
• Ασθένιση - η αδυναμία του ασθενούς να υποβληθεί σε συνεχές σωματικό και ψυχικό στρες, συχνές ψυχο -συναισθηματικές καταστροφές.
• Παραμόρφωση σε σχήμα Χ των ποδιών.
• Κιρσοί, φλέβες αράχνης.
• Υπερκινητικότητα των αρθρώσεων.
• Σύνδρομο υπεραερισμού.
• Συχνό φούσκωμα λόγω πεπτικών διαταραχών, παγκρεατική δυσλειτουργία, προβλήματα με την παραγωγή χολής.
• Πόνος όταν προσπαθείτε να τραβήξετε το δέρμα πίσω.
• Προβλήματα με το ανοσοποιητικό σύστημα, όραση.
• Μεσεγχυματική δυστροφία.
• Ανωμαλίες στην ανάπτυξη της γνάθου (συμπεριλαμβανομένου του δαγκώματος).
• Επίπεδα πόδια, συχνές εξάρσεις των αρθρώσεων.

Οι γιατροί είναι σίγουροι ότι τα άτομα που έχουν δυσπλασία συνδετικού ιστού έχουν ψυχολογικές διαταραχές στο 80% των περιπτώσεων. Ελαφριά μορφή- Πρόκειται για κατάθλιψη, συνεχές αίσθημα άγχους, χαμηλή αυτοεκτίμηση, έλλειψη φιλοδοξίας, δυσαρέσκεια για την τρέχουσα κατάσταση των πραγμάτων, που υποστηρίζεται από μια απροθυμία να αλλάξει κάτι. Ωστόσο, ακόμη και ο αυτισμός μπορεί να συνυπάρξει με τη διάγνωση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού.

Στα παιδιά

Κατά τη γέννηση, ένα παιδί μπορεί να στερηθεί φαινοτυπικά σημάδια παθολογίας του συνδετικού ιστού, ακόμη και αν πρόκειται για κολλαγονοπάθεια, η οποία έχει έντονες κλινικές εκδηλώσεις. Στη μεταγεννητική περίοδο, επίσης δεν αποκλείονται ελαττώματα στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, επομένως, μια τέτοια διάγνωση σπάνια γίνεται σε νεογέννητο. Η κατάσταση περιπλέκεται από τη φυσική κατάσταση του συνδετικού ιστού για παιδιά κάτω των 5 ετών, λόγω του οποίου το δέρμα τους τεντώνεται πολύ, οι σύνδεσμοι τραυματίζονται εύκολα και παρατηρείται υπερκινητικότητα των αρθρώσεων.

Σε παιδιά άνω των 5 ετών, με υποψία δυσπλασίας, μπορείτε να δείτε:

• αλλαγές στη σπονδυλική στήλη (κύφωση / σκολίωση).
• παραμορφώσεις στο στήθος?
• κακός μυϊκός τόνος.
• ασύμμετρες ωμοπλάτες?
• κακή σύγκλειση
• ευθραυστότητα του οστικού ιστού.
• αυξημένη ευελιξία της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

Αιτίες

Η βάση των αλλαγών στον συνδετικό ιστό είναι οι γενετικές μεταλλάξεις, επομένως, η δυσπλασία του δεν μπορεί να αναγνωριστεί σε όλες τις μορφές ως ασθένεια: μερικές από τις εκδηλώσεις του δεν επιδεινώνουν την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής. Το δυσπλαστικό σύνδρομο προκαλεί αλλαγές στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την κύρια πρωτεΐνη που σχηματίζει τον συνδετικό ιστό - το κολλαγόνο (σπανιότερα ινωδίνη). Εάν προκύψει αστοχία κατά τον σχηματισμό των ινών του, δεν θα είναι σε θέση να αντέξουν το φορτίο. Επιπλέον, η έλλειψη μαγνησίου δεν αποκλείεται ως παράγοντας στην εμφάνιση μιας τέτοιας δυσπλασίας.

Ταξινόμηση

Οι γιατροί σήμερα δεν έχουν καταλήξει σε συναίνεση σχετικά με την ταξινόμηση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού: μπορεί να χωριστεί σε ομάδες σχετικά με τις διαδικασίες που συμβαίνουν με το κολλαγόνο, αλλά αυτή η προσέγγιση σάς επιτρέπει να εργάζεστε μόνο με κληρονομική δυσπλασία. Η ακόλουθη ταξινόμηση θεωρείται πιο καθολική:

• Διαφοροποιημένη διαταραχή συνδετικού ιστού, η οποία έχει εναλλακτικό όνομα - κολλαγονοπάθεια. Η δυσπλασία είναι κληρονομική, τα σημάδια είναι σαφή, η διάγνωση της νόσου του τοκετού δεν είναι.
• Αδιαφοροποίητη διαταραχή του συνδετικού ιστού - αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τις υπόλοιπες περιπτώσεις που δεν μπορούν να αποδοθούν σε διαφοροποιημένη δυσπλασία. Η συχνότητα της διάγνωσής της είναι αρκετές φορές μεγαλύτερη, και σε άτομα κάθε ηλικίας. Ένα άτομο που έχει βρει αδιαφοροποίητη παθολογία του συνδετικού ιστού συχνά δεν χρειάζεται θεραπεία, αλλά πρέπει να βρίσκεται υπό την επίβλεψη γιατρού.

Διαγνωστικά

Υπάρχουν πολλά αμφιλεγόμενα ζητήματα που σχετίζονται με τη δυσπλασία αυτού του είδους, αφού οι ειδικοί εφαρμόζουν αρκετές επιστημονικές προσεγγίσεις στο θέμα της διάγνωσης. Το μόνο σημείο που είναι αδιαμφισβήτητο είναι η ανάγκη για κλινικές και γενεαλογικές μελέτες, αφού τα ελαττώματα του συνδετικού ιστού είναι συγγενή. Επιπλέον, για να διευκρινιστεί η εικόνα, ο γιατρός θα χρειαστεί:

• συστηματοποιήστε τα παράπονα του ασθενούς ·
• μετρήστε το σώμα κατά τμήματα (για τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, το μήκος τους είναι σχετικό).
• αξιολόγηση της κινητικότητας των αρθρώσεων.
• αφήστε τον ασθενή να προσπαθήσει να τυλίξει τον αντίχειρα και το μικρό του δάχτυλο γύρω από τον καρπό του.
• διενεργεί ηχοκαρδιογράφημα.

Αναλύει

Η εργαστηριακή διάγνωση αυτού του τύπου δυσπλασίας συνίσταται στη μελέτη ανάλυσης ούρων για το επίπεδο υδροξυπρολίνης και γλυκοζαμινογλυκάνων - ουσιών που εμφανίζονται στη διαδικασία διάσπασης του κολλαγόνου. Επιπλέον, είναι λογικό να ελέγχετε το αίμα για συχνές μεταλλάξεις στο PLOD και γενική βιοχημεία (λεπτομερή ανάλυση από φλέβα), μεταβολικές διεργασίες στον συνδετικό ιστό, δείκτες ορμονικού και μεταλλικού μεταβολισμού.

Ποιος γιατρός αντιμετωπίζει τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού

Στα παιδιά, ο παιδίατρος συμμετέχει στη διάγνωση και την ανάπτυξη της θεραπείας (αρχικού επιπέδου), καθώς δεν υπάρχει γιατρός που να εργάζεται αποκλειστικά με δυσπλασία. Μετά από αυτό, το σχήμα είναι το ίδιο για άτομα όλων των ηλικιών: εάν υπάρχουν αρκετές εκδηλώσεις παθολογίας του συνδετικού ιστού, θα χρειαστεί να πάρετε ένα σχέδιο θεραπείας από καρδιολόγο, γαστρεντερολόγο, ψυχοθεραπευτή κ.λπ.

Θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού

Δεν υπάρχουν τρόποι για να απαλλαγείτε από αυτή τη διάγνωση, καθώς αυτός ο τύπος δυσπλασίας επηρεάζει τις αλλαγές στα γονίδια, ωστόσο, σύνθετα μέτρα μπορούν να ανακουφίσουν την κατάσταση του ασθενούς εάν πάσχει από κλινικές εκδηλώσεις παθολογίας του συνδετικού ιστού. Το πρόγραμμα που εφαρμόζεται κυρίως για την πρόληψη της επιδείνωσης, το οποίο αποτελείται από:

• καλά επιλεγμένη σωματική δραστηριότητα.
• ατομική διατροφή?
• φυσιοθεραπεία;
• φαρμακευτική αγωγή?
• ψυχιατρική περίθαλψη.

Συνιστάται η προσφυγή σε χειρουργική επέμβαση για αυτόν τον τύπο δυσπλασίας μόνο σε περίπτωση παραμόρφωσης του θώρακα, σοβαρών διαταραχών της σπονδυλικής στήλης (ειδικά των ιερών, οσφυϊκών και τραχηλικών περιοχών). Το σύνδρομο της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά απαιτεί πρόσθετη ομαλοποίηση της καθημερινής ρουτίνας, επιλογή συνεχούς σωματικής δραστηριότητας - κολύμπι, ποδηλασία, σκι. Ωστόσο, ένα παιδί με τέτοια δυσπλασία δεν πρέπει να σταλεί σε επαγγελματικά αθλήματα.

Χωρίς χρήση ναρκωτικών

Οι γιατροί συμβουλεύουν να ξεκινήσουν θεραπεία με αποκλεισμό υψηλής σωματικής άσκησης, σκληρής εργασίας, συμπεριλαμβανομένης της πνευματικής εργασίας. Ο ασθενής πρέπει ετησίως να υποβληθεί σε μια πορεία θεραπείας άσκησης, εάν είναι δυνατόν, έχοντας λάβει ένα πρόγραμμα μαθημάτων από έναν ειδικό και εκτελώντας τις ίδιες ενέργειες μόνος του στο σπίτι. Επιπλέον, θα χρειαστεί να επισκεφθείτε το νοσοκομείο για ένα σύνολο φυσιοθεραπευτικών διαδικασιών: υπεριώδη ακτινοβολία, τριβές, ηλεκτροφόρηση. Δεν αποκλείεται ο διορισμός κορσέ που στηρίζει το λαιμό. Ανάλογα με την ψυχο-συναισθηματική κατάσταση, μπορεί να συνταγογραφηθεί επίσκεψη σε ψυχοθεραπευτή.

Για παιδιά με αυτόν τον τύπο δυσπλασίας, ο γιατρός συνταγογραφεί:

• Μασάζ των άκρων και της πλάτης με έμφαση στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας. Η διαδικασία πραγματοποιείται κάθε έξι μήνες, 15 συνεδρίες η κάθε μία.
• Φοράτε στήριγμα στη διάσπαση εάν διαγνωστεί Hallux valgus.

Διατροφή

Οι ειδικοί συστήνουν να επικεντρωθεί στη διατροφή ενός ασθενούς που έχει διαγνωστεί με παθολογία του συνδετικού ιστού σε πρωτεϊνική τροφή, αλλά αυτό δεν συνεπάγεται πλήρη αποκλεισμό υδατανθράκων. Το καθημερινό μενού για τη δυσπλασία πρέπει απαραιτήτως να αποτελείται από άπαχο ψάρι, θαλασσινά, όσπρια, τυρί cottage και σκληρό τυρί, συμπληρωμένο με λαχανικά, άγλυκα φρούτα. Σε μικρή ποσότητα στην καθημερινή σας διατροφή, πρέπει να χρησιμοποιείτε ξηρούς καρπούς. Εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να συνταγογραφηθεί ένα σύμπλεγμα βιταμινών, ειδικά για παιδιά.

Λήψη φαρμάκων

Η κατανάλωση φαρμάκων πρέπει να γίνεται υπό την επίβλεψη γιατρού, καθώς δεν υπάρχει καθολικό χάπι για τη δυσπλασία και είναι αδύνατο να προβλεφθεί η αντίδραση ενός συγκεκριμένου οργανισμού ακόμη και στο ασφαλέστερο φάρμακο. Η θεραπεία για τη βελτίωση της κατάστασης του συνδετικού ιστού με τη δυσπλασία του μπορεί να περιλαμβάνει:

• Ουσίες που διεγείρουν τη φυσική παραγωγή κολλαγόνου - ασκορβικό οξύ, βιταμίνες της ομάδας Β και πηγές μαγνησίου (Magnerot).
• Φάρμακα που ομαλοποιούν το επίπεδο των ελεύθερων αμινοξέων στο αίμα - Γλουταμινικό οξύ, Γλυκίνη.
• Μέσα που βοηθούν στο μεταβολισμό των ορυκτών - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Παρασκευάσματα για τον καταβολισμό των γλυκοζαμινογλυκανών, κυρίως για τη θειική χονδροϊτίνη - Rumalon, Χονδροξείδιο.

Χειρουργική επέμβαση

Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η παθολογία του συνδετικού ιστού δεν θεωρείται ασθένεια, ο γιατρός θα συστήσει μια επέμβαση εάν ο ασθενής πάσχει από παραμόρφωση του μυοσκελετικού συστήματος ή η δυσπλασία μπορεί να αποβεί μοιραία λόγω αγγειακών προβλημάτων. Στα παιδιά, η χειρουργική επέμβαση ασκείται λιγότερο συχνά από ό, τι στους ενήλικες · οι γιατροί προσπαθούν να κάνουν με χειρωνακτική θεραπεία.

βίντεο

Προσοχή!Οι πληροφορίες που παρουσιάζονται στο άρθρο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Τα υλικά του άρθρου δεν απαιτούν αυτοθεραπεία. Μόνο ένας ειδικευμένος γιατρός μπορεί να διαγνώσει και να δώσει συστάσεις για θεραπεία με βάση τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου ασθενούς.

Βρήκατε λάθος στο κείμενο; Επιλέξτε το, πατήστε Ctrl + Enter και θα το διορθώσουμε!