Bağlayıcı toxuma patologiyasının simptomları. Bağlayıcı toxuma displazi sindromu. Displazi nədir

Bağlayıcı toxuma insan bədənində bir anda bir neçə funksiyanı yerinə yetirir. Hər hansı bir orqanın işləməsinə cavabdeh deyil, eyni zamanda onların dəstəkləyici çərçivəsini və xarici bütünlüklərini təşkil edir.

İnsan bədəninin orqanları 90% -dən ibarətdir birləşdirici toxuma... Bəzi hallarda, bir şəxs displazi adlanan xüsusi bir sistemli birləşdirici toxuma xəstəliyi inkişaf etdirə bilər.

Bu termin insanlarda birləşdirici toxumanın əmələ gəlməsində və inkişafında uğursuzluq deməkdir. Displazi sistemli bir xəstəlikdir və orqan qruplarını əhatə edə bilər.

Xəstəlik həm uşağın intrauterin inkişafı mərhələsində, həm də doğulduqdan sonra inkişaf edə bilər.

Bağlayıcı toxuma displaziyasının spesifikliyi, yalnız bir spesifik təzahürlə məhdudlaşmaması, bir qrup xəstəlik olmasıdır. Onların xüsusiyyəti, hadisənin iltihabsız olmasıdır.

Sindrom aşağıdakı kimi ifadə olunur:

• quruluşa və toxuma maddəsinə ziyan;
• kollagenlərdə, kompleks zülallarda, fibroblastlarda, elastik fibrillərdə meydana gələn dəyişikliklər.

Bu qüsurlar bədənin hər hansı bir səviyyəsində özünü tənzimləmənin pozulmasının əsas səbəbinə çevrilir, çünki onun hər hansı bir hissəsində birləşdirici toxuma vardır.

ICD -də təyinat

Uzun müddətdir ki, tibbdə bu xəstəliyin ümumi qəbul edilmiş adı yox idi.

Displaziyanın inkişafının sistem xarakterinin son təsdiqi ilə xəstəliyin ümumi tərifi - hipermobil sindromu rəsmən təsdiq edildi.

Bu xəstəliyin ICD -10 kodu var - M35.7... Beynəlxalq təsnifata görə birgə hipermobillik birləşdirici toxuma xəstəliklərinin əsas simptomudur. Bu, displaziyanın sistem xarakterini vurğulayır.

Rus tibbində bir qrup xəstəlik birləşdirici toxuma displaziyası adlanır. Bu termin xəstəliyin həm sindromlu, həm də qeyri-sindromlu təzahürlərini əhatə edir.

İnkişafın səbəbləri

Xəstəliyin inkişafında əsas təhrikedici amil, uşaqlığın intrauterin inkişafı zamanı keçdiyi müxtəlif gen mutasiyalardır. Mutasiyalar təsir edir müxtəlif növlər fermentlər, protein-karbohidrat kompleksləri.

Xəstəliyin inkişafına səbəb olan zülallarda 1000 -dən çox fərqli genetik dəyişiklik mümkündür. Xəstəlik miras qala bilər.

Aşağıdakı amillər mutasiyaların səbəbləridir:

Mutasiyalarla zülal zəncirlərində aşağıdakı mümkün pozuntular ola bilər:

• onların uzanması;
• kəsmə;
• amin turşusu əvəz etmə yolu ilə selektiv mutasiyaların inkişafı.

İstinad.İnsanlarda birləşdirici toxuma displaziyasının başlanmasının amillərindən biri, embrion inkişafı zamanı bədənində maqneziumun kifayət qədər qəbul edilməməsidir.

Semptomlar

Xəstəliyin təzahürləri fərqlidir. Xüsusi yanaşma tələb edən həm yüngül formalar, həm də ağır formalar var. Bağlayıcı toxuma displazi sindromunun simptomları və müalicəsi hər bir xəstə üçün çox fərdi və bir çox cəhətdən unikaldır.

Xəstəliyin təzahürünün aşağıdakı variantları mümkündür:

Semptomlar xəstəliyin növündən asılıdır. Bunun fərqli və fərqləndirilməmiş formaları var.İlk əlamətlər bunlardır:

• aorta anevrizması;
• sümüklərin kövrəkliyi;
• dəri atrofiyası;
• barmaqların deformasiyası (araxnodaktiliya);
• skolyoz;
• sinə huni şəklində deformasiya;
• dərinin həssaslığının artması (Ehlers-Danlos sindromu);
• İskeletin, görmə orqanlarının və ürək -damar sisteminin patologiyalarının pozulması şəklində Marfan xəstəliyi.

Birləşdirilməmiş toxumaların displazi sindromu aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

• artan dəri elastikliyi;
• həddindən artıq oynaq hərəkətliliyi;
• skelet anomaliyaları;
• dərinin atipik nazikliyi;
• miokard klapanlarının, görmə orqanlarının müxtəlif növ arızaları.

Diqqət! Fərqlənməmiş displazi olan insanlar xəstələr arasında sayılmır, lakin mümkün xarakterik patologiyaların təzahürünə meylli olan xəstələr qrupuna aiddir.

Diaqnostika

Ən çox dəqiq diaqnoz aşağıdakı üsulları qurmağa imkan verir:

• endoskop ilə müayinə;
• dəri biopsiyası;
• Oynaqların, ağciyərlərin, onurğanın rentgen müayinəsi;
• elektrofizyoloji müayinə (EKQ, elektroensefalogram);
• biokimya üçün qan testi;
• Böyrəklərin və çanaq orqanlarının ultrasəsi;
• tibbi genetik müayinə;
• gündəlik sidik analizi;
• bədən hissələrinin ölçülməsi;
• birgə hərəkətlilik testi.

Bir neçə bədən sisteminin işində problemlərin aşkar edilməsi xəstədə birləşdirici toxuma displaziyasının ehtimal olunan inkişafını göstərir.

Terapiyalar

Xəstəliyin müalicəsi, xüsusi bədən sistemlərinin xəstəsindəki simptomlardan və lezyonlardan asılı olaraq kompleks və fərdi olmalıdır. Xəstəliyin müalicəsinə aşağıdakılar daxildir:

• fizioterapiya, xüsusi məşqlər;
• maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırmaq üçün dərman qəbul etmək;
• diyetə riayət etmək;
• deformasiya üçün cərrahi üsullar sinə və kas -iskelet sistemi.

Qeyri-dərman müalicəsi daxildir:

Dərman terapiyasına aşağıdakı vəsaitlərin alınması daxildir:

• metabolik stabilizatorlar (Alfacalsidol);
• kollagen istehsal stimulyatorları (askorbin turşusu, maqnezium sitrat);
• ürək əzələlərini dəstəkləyən dərmanlar (Mildronat, Lesitin);
• toxuma bərpası stimulyatorları ("Kondroksid");
• amin turşusu səviyyəsini normallaşdıran dərmanlar ("Glisin").

Xəstələrə intensiv qidalanma lazımdır. Çox miqdarda protein qidaları, balıqlar, pendirlər, dəniz məhsulları yemək lazımdır. Diyetə ət əsaslı bulyonların, meyvə və tərəvəzlərin daxil edilməsi, həmçinin Omega sinifli pəhriz əlavələrinin qəbul edilməsi vacibdir.

Özəllik! Cərrahi müalicə yalnız iki halda aparılır: bir insanın ağır damar patologiyası və sinə qüsurlarının açıq -aşkar deformasiyası ilə həyati təhlükəsi olduqda.

Uşaqlarda müalicə xüsusiyyətləri

Uşaqlarda birləşdirici toxuma displazi sindromu müalicəsinə xüsusi yanaşma tələb edir. Aşağıdakı üsullara diqqət yetirmək vacibdir:

• uşağın pəhrizinə uyğunluq(sıx olmalıdır və müxtəlif növ ət, baklagiller, meyvə və tərəvəzlər, dəniz məhsulları daxil olmalıdır);
• düzgün həyat tərzi təşkil etmək(fizioterapiya və yüngül gimnastika məşqlərinin xeyrinə ciddi idman fəaliyyətlərindən imtina);
• uşağın cəmiyyətdəki həyata uyğun şəkildə uyğunlaşması(aşağılıq kompleksinin yaranmasının qarşısını almaq üçün psixoloqla dərs);
• splints və gips tökmə gücləndirici xüsusi oynaqların istifadəsi kiçik uşaqlar üçün;
• maddələr mübadiləsini stimullaşdıran dərmanlar kursunun tətbiqi(kursun müddəti 60 gündür, sonra fasilə verilir).

Bir xəstəliyin fonunda ciddi patologiyalar halında, uşağın cərrahi əməliyyat şəklində cərrahi müalicəyə ehtiyacı var. Bağlayıcı toxuma displaziyası olan uşaqların həyatı üçün ciddi təhdidlər olduqda həyata keçirilir.

Vacibdir! Yetkinlərdə olduğu kimi uşaqlarda da əzələ displaziyası, inkişafının genetik faktoru səbəbiylə qəti müalicəyə ehtiyac duymur. Terapiya yalnız təzahür əlamətlərini azalda, simptomları yavaşlata və ya sindromun inkişafını dayandıra bilər.

Əks göstərişlər

Bir insanın bu xəstəliyi varsa, aşağıdakılar tövsiyə edilmir və qadağandır:

• ağır və zərərli işlərlə məşğul olmaq;
• onurğanı uzatmaq və ya üfüqi bir çubuğa asmaq üçün məşqlər edin;
• özünüzü stresə və psixoloji yükə məruz qoyun;
• ağır atletika ilə yanaşı təmas idmanı ilə məşğul olun.

Nəticə

Bağlayıcı toxuma displazi sindromu genetik mənşəli bir qrup xəstəlikdir. Diaqnoz və müalicəyə inteqrasiya olunmuş bir yanaşma tələb edən çoxlu simptomlarla xarakterizə olunur.

Xəstəliyin inkişafının irsi xüsusiyyətini nəzərə alaraq, son müalicəyə borc vermir, ancaq onunla birlikdə istifadə edilən terapiya xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər və qocalığın başlanğıcına qədər patologiyaların irəliləməsinin qarşısını alır.

Bağlayıcı toxuma displaziyası (dis - iğtişaşlar, рлазия - inkişaf, təhsil) - embrional və doğuşdan sonrakı dövrlərdə birləşdirici toxuma inkişafının pozulması, lifli quruluşların və birləşdirici toxumanın əsas maddəsinin qüsurları ilə xarakterizə olunan genetik olaraq müəyyən edilmiş bir vəziyyət toxuma, orqan və orqanizm səviyyələrində, əlaqəli patologiyanın xüsusiyyətlərini, habelə dərmanların farmakokinetikasını və farmakodinamikasını təyin edən mütərəqqi bir gedişlə, visseral və lokomotor orqanların müxtəlif morfofunksional pozğunluqları şəklində homeostaz.

Bağlayıcı toxuma displaziyasının yayılması ilə bağlı təsnifat və məlumatlar əslində ziddiyyətlidir və fərqli təsnifat və diaqnostik yanaşmalara görə ən mübahisəli elmi məsələlərdən biridir.

Bağlayıcı toxuma displaziyası morfoloji olaraq xarakterizə olunur kollagenin, struktur zülalların və protein-karbohidrat komplekslərinin sintezini və məkan təşkilini kodlayan genlərdə irsi mutasiyalara əsaslanan kollagen, elastik fibrillər, glikoproteinlər, proteoglikanlar və fibroblastlardakı dəyişikliklər, həmçinin fermentlərin və kofaktorların genlərindəki mutasiyalar onları. Bəzi tədqiqatçılar, birləşdirici toxuma displaziyası hallarının 46.6-72.0% -də aşkar edilən müxtəlif substratlarda (saç, eritrositlər, ağız mayesi) maqnezium çatışmazlığına əsaslanaraq hipomaqnezemiyanın patogenetik əhəmiyyətini qəbul edirlər.

!!! bağlayıcı toxuma displaziyasının dismorfogenetik bir fenomen kimi əsas xüsusiyyətlərindən biri - birləşdirici toxuma displaziyasının fenotipik əlamətləri doğuşda olmaya bilər və ya çox az şiddətə malik ola bilər (hətta birləşdirici toxuma displaziyasının fərqli formalarında) və fotoşəkil kağızındakı bir şəkil kimi , həyat boyu özünü göstərir; İllər keçdikcə birləşdirici toxuma displazi əlamətlərinin sayı və şiddəti getdikcə artır

Bağlayıcı toxuma displaziyası kollagen sintezi, olgunlaşması və ya parçalanması zamanı genetik qüsurlara görə təsnif edilə bilər. Bu, birləşdirici toxuma displaziyasının genetik olaraq fərqləndirilmiş diaqnozunu əsaslandırmağa imkan verən perspektivli təsnifat yanaşmasıdır, lakin bu gün bu yanaşma irsi birləşdirici toxuma displazi sindromları ilə məhdudlaşır.

T.I. Kadurina (2000) birləşdirici toxuma displaziyasının aşağıdakı formalarını müəyyən edir və qeyd edir ki, bu fenotiplər birləşdirici toxuma displaziyasının ən çox yayılmış formalarıdır:

• Kütləvi fenotip - ümumiləşdirilmiş birləşdirici toxuma displaziyası, bir sıra ürək anomaliyaları, skelet anormallıqları, həmçinin incəlmə şəklində dəri dəyişiklikləri və ya subatrofik sahələrin olması ilə xarakterizə olunur;
• Marfanoid fenotip- astenik konstitusiya, dolichostenomeliya, araxnodaktiliya, ürəyin klapan aparatının zədələnməsi (və bəzən aorta), görmə pozğunluğu ilə ümumiləşdirilmiş birləşdirici toxuma displaziyası əlamətlərinin birləşməsi ilə xarakterizə olunur;
• eler kimi fenotip- dərinin hiper-uzanma meyli və oynaqların hipermobilliyinin müxtəlif dərəcələri ilə birləşdirici toxuma ümumiləşdirilmiş displazi əlamətlərinin birləşməsi var.

Xüsusi bir fenotip meydana gətirəcək birləşdirici toxumanın universal patoloji lezyonları yoxdur. Hər bir xəstədəki hər bir qüsur özünəməxsusdur. Eyni zamanda, birləşdirici toxumanın bədəndə hərtərəfli paylanması birləşdirici toxuma displaziyasında zədələnmələrin multiorqanizmini müəyyən edir. Bu baxımdan, displastik asılı dəyişikliklər və patoloji şərtlərlə əlaqəli sindromların təcrid edilməsi ilə bir təsnifat yanaşması təklif edilir.

Nevroloji pozğunluq sindromu: avtonom disfunksiya sindromu (vegetativ-damar distoniyası, çaxnaşma hücumları və s.), hemikraniya. Otonom disfunksiya sindromu, birləşdirici toxuma displaziyası olan xəstələrin çoxunda inkişaf edən ilk xəstəliklərdən biridir. Artıq erkən uşaqlıq və displastik fenotipin vacib komponenti hesab olunur. Əksər xəstələrdə simpatikotoniya aşkar edilir, qarışıq formaya daha az rast gəlinir, az bir faiz halında - vagotoniya. Sindromun klinik təzahürlərinin şiddəti birləşdirici toxuma displaziyasının şiddəti ilə paralel olaraq artır. Otonom disfunksiya irsi sindromların 97% -də, xəstələrin 78% -də birləşdirici toxuma displaziyasının fərqlənməmiş forması ilə müşahidə olunur. Bağlayıcı toxuma displaziyası olan xəstələrdə otonomik pozğunluqların meydana gəlməsində, birləşdirici toxumada metabolik proseslərin biokimyasının pozulmasının və hipotalamusun funksiyasının dəyişməsinə səbəb olan morfoloji substratların meydana gəlməsinin əsasını təşkil edən genetik faktorlar vacibdir. hipofiz, gonadlar və simpatik-adrenal sistem.

Astenik sindrom: performansın azalması, fiziki və psixo-emosional stressin tolerantlığının pisləşməsi, yorğunluğun artması. Astenik sindrom məktəbəqədər yaşda və xüsusilə məktəbdə, yeniyetməlikdə və gənc yaşda, bağlayıcı toxuma displaziyası olan xəstələri həyatları boyunca müşayiət edərək aşkar edilir. Asteniyanın klinik təzahürlərinin şiddətinin xəstələrin yaşından asılılığı qeyd olunur: xəstələr nə qədər yaşlı olarsa, subyektiv şikayətlər də o qədər çox olar.

Valf sindromu: ürək qapaqlarının təcrid olunmuş və birləşmiş prolapsı, klapanların miksomatoz dejenerasiyası. Daha tez -tez mitral qapaq prolapsusu (70%-ə qədər), daha az tez -tez triküspit və ya aorta qapağı prolapsusu, aorta kökü və ağciyər gövdəsinin genişlənməsi ilə təmsil olunur; Valsalva sinuslarının anevrizması. Bəzi hallarda, ortaya çıxan dəyişikliklər, miyokardın daralma göstəricilərində və ürəyin həcm parametrlərində əks olunan regurgitasiya hadisələri ilə müşayiət olunur. Valvular sindrom uşaqlıqda da (4-5 yaş) formalaşmağa başlayır. Mitral qapaq prolapsusunun auskultativ əlamətləri müxtəlif yaşlarda aşkar edilir: 4 yaşdan 34 yaşa qədər, lakin ən çox 12-14 yaşlarında. Ekokardiyografik məlumatların dinamik bir vəziyyətdə olduğunu qeyd etmək lazımdır: sonrakı müayinələr zamanı yaşın klapan aparatının vəziyyətinə təsirini əks etdirən daha aydın dəyişikliklər qeyd olunur. Bundan əlavə, birləşdirici toxuma displaziyasının şiddəti və ventrikulyar həcm qapaq dəyişikliklərinin şiddətinə təsir göstərir.

Torakodiafraqmatik Sindrom: göğsün astenik forması, sinə deformasiyaları (huni şəkilli, kürəkli), onurğa deformasiyaları (skolyoz, kifoskolioz, hiperkifoz, hiperlordoz və s.), diafraqmanın ayaqda və ekskursiyasında dəyişikliklər. Bağlayıcı toxuma displaziyası olan xəstələr arasında ən çox huni şəkilli sinə deformasiyası, keelli deformasiya tezliyə görə ikinci yerdədir və astenik sinə forması ən nadir hallarda aşkar edilir. Torakodiafraqmatik sindromun yaranmasının başlanğıcı erkən məktəb çağında baş verir, təzahürlərin fərqliliyi 10-12 yaşa düşür, maksimum şiddəti 14-15 ildir. Bütün hallarda huni şəkilli deformasiya həkimlər və valideynlər tərəfindən keeledən 2-3 il əvvəl qeyd olunur. Torakodiafraqmatik sindromun olması ağciyərlərin tənəffüs səthinin azalmasını, traxeya və bronxların lümeninin deformasiyasını təyin edir; ürəyin yerdəyişməsi və fırlanması, əsas damar gövdələrinin "burulması". Torakodiafraqmatik sindromun keyfiyyət (deformasiya variantı) və kəmiyyət (deformasiya dərəcəsi) xüsusiyyətləri ürəyin və ağ ciyərin morfofonksiyon parametrlərindəki dəyişikliklərin xarakterini və şiddətini müəyyən edir. Sternumun, qabırğaların, onurğanın deformasiyası və bununla əlaqədar olaraq diafraqmanın yüksək dayanması sinə boşluğunun azalmasına, intratorasik təzyiqin artmasına, qanın axışını və çıxmasını pozur və ürək ritminin pozulmasına səbəb olur. Torakodiafraqmatik sindromun olması ağciyər dövranı sistemində təzyiqin artmasına səbəb ola bilər.

Damar sindromu: 1) elastik tipli arteriyaların zədələnməsi: bir sakular anevrizma meydana gəlməsi ilə divarın idiopatik genişlənməsi; 2) əzələ və qarışıq tipli arteriyaların zədələnməsi: bifurkasiya-hemodinamik anevrizmalar, arteriyaların uzanmış və lokal genişlənmələrinin dolichoectasiasları, iltihabın əmələ gəlməsinə qədər patoloji bükülmə; 3) damarların zədələnməsi (patoloji bağırsaq, yuxarı və alt ekstremitələrin varikoz genişlənməsi, hemoroid və digər damarlar); 4) telangiektaziya; 5) endotel disfunksiyası Damar dəyişiklikləri böyük, kiçik arteriyalar və arteriollar sistemində tonun artması, arterial yatağın həcminin və dolma sürətinin azalması, venoz tonun azalması və periferik damarlarda həddindən artıq qan yığılması ilə müşayiət olunur. Damar sindromu, bir qayda olaraq, yeniyetməlikdə və gənc yaşda özünü göstərir, xəstələrin yaşı artdıqca irəliləyir.

Qan təzyiqində dəyişikliklər idiopatik arterial hipotansiyon.

Torakodiafraqmatik ürək: astenik, büzücü, psevdostenotik, psevdodilatasiya variantları, torakodiafraqmatik kor pulmonale. Torakodiafraqmatik ürəyin əmələ gəlməsi sinə və onurğa deformasiyasının təzahürü və irəliləməsi ilə paralel olaraq, qapaq və damar sindromları fonunda baş verir. Torakodiafraqmatik ürəyin variantları, displastik fonda ürəyin çəkisi və həcmi, bütün bədənin çəkisi və həcmi, ürəyin həcmi və böyük arterial gövdələrin həcmi arasındakı əlaqənin harmoniyasını pozur. miokardın toxumalarının, xüsusən əzələ və sinir elementlərinin böyüməsinin asılı disorganizasiyası. Tipik bir astenik konstitusiyası olan xəstələrdə "normal" sistolik və diastolik divar qalınlığı və interventrikulyar septum ilə ürək otaqlarının ölçüsünün azalması, miokard kütləsinin "normal" göstəriciləri ilə xarakterizə olunan torakodiafraqmatik ürəyin astenik bir variantı meydana gəlir. - əsl kiçik bir ürəyin formalaşması. Bu vəziyyətdə kontraktil proses, dairəvi stressin artması və sistola doğru dairəvi istiqamətdə intramiyokard gərginliyi ilə müşayiət olunur ki, bu da üstünlük təşkil edən simpatik təsirlər fonunda kompensasiya mexanizmlərinin hiperreaktivliyini göstərir. Ürəyin morfometrik, həcmli, daralma və faza parametrlərində dəyişikliyi təyin edən amillərin sinə forması və səviyyəsi olduğu təsbit edildi. fiziki inkişaf kas -iskelet sistemi. Displastik asılı konstriktiv ürəyin inkişafı ilə əlaqədar "perikarditə bənzər" vəziyyət sinə boşluğunun həcminin azalması şəraitində birləşdirici toxuma displaziyası və sinə deformasiyasının müxtəlif variantları (huni şəkilli deformasiya) olan bəzi xəstələrdə müşahidə olunur; boşluqların həndəsi dəyişikliyi ilə ürəyin maksimum ölçüsündə azalma, sistol zamanı miokard divarlarının qalınlığının azalması ilə müşayiət olunan hemodinamik cəhətdən əlverişsizdir; ürəyin vuruş həcminin azalması ilə ümumi periferik müqavimətdə kompensasiya artımı meydana gəlir. Torakodiafraqmatik ürəyin saxta-tenotik bir variantının meydana gəlməsi ilə əsas damar gövdələrinin "burulması" sinə skeletinin mexaniki təsirlərindən "ayrılarkən" dönən və müşayiət olunan ürək yerdəyişməsi ilə birlikdə sinə deformasiyası olan (III dərəcəli huni şəkilli deformasiya, keelli deformasiya) xəstələrdə müşahidə olunur. Mədəciklərdən "stenoz sindromu" meridional və dairəvi istiqamətlərdə miokard strukturlarının gərginliyinin artması, xaric edilməyə hazırlıq müddətinin artması ilə miokard divarının sistolik gərginliyinin artması, ağciyər arteriyasında təzyiqin artması ilə müşayiət olunur. Torakodiafraqmatik ürəyin psevdodilatator variantı damarların elastikliyinin azalması və deformasiyanın şiddətindən asılı olaraq aorta və ağciyər arteriyasının deşiklərində artım aşkar edilir. Ürəyin həndəsəsindəki dəyişikliklər, diastol və ya sistolda sol mədəciyin ölçüsündə kompensasiya artımı ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində boşluq sferik bir forma alır. Bənzər proseslər sağ ürək tərəfdən və ağciyər arteriyasının ağzından müşahidə olunur.

Metabolik kardiyomiyopatiya: kardialji, ürək ritminin pozulması, repolarizasiya proseslərində pozulmalar (I dərəcə: T V2-V3 amplitüdünün artması, T V2> T V3 sindromu; II dərəcə: T inversiyası, ST V2-V3 yerdəyişməsi 0,5-1,0 mm aşağı; III dərəcə : T inversiyası, ST oblique ofset 2.0 mm -ə qədər). Metabolik kardiyomiyopatiyanın inkişafı ürək faktorlarının (valvular sindrom, torakodiafraqmatik ürəyin variantları) və ekstrakardial şərtlərin (torakodiafraqmatik sindrom, avtonom disfunksiya sindromu, damar sindromu, mikro və makroelementlərin çatışmazlığı) təsiri ilə müəyyən edilir. Bağlayıcı toxuma displaziyasındakı kardiomiopatiyanın spesifik subyektiv simptomları və klinik təzahürləri yoxdur; eyni zamanda, aritmik sindromun tanatogenezində üstünlük təşkil edən gənc yaşda qəfil ölüm riskini artırır.

Aritmik sindrom: mədəciyin vaxtından əvvəl atması müxtəlif dərəcələr; multifokal, monomorf, daha az polimorf, monofokal atrial vaxtından əvvəl vuruşlar; paroksismal taxiaritmiyalar; kardiostimulyator miqrasiyası; atrioventrikulyar və intraventrikulyar blokada; əlavə yollar boyunca impuls keçirmə anomaliyaları; ventrikulyar pre-excitation sindromu; Q-T intervalının uzanması sindromu. Aritmik sindromun aşkarlanma tezliyi təxminən 64%-dir. Ürək ritminin pozulmasının mənbəyi miyokarddakı pozulmuş metabolizmanın mərkəzi ola bilər. Birləşdirici toxumanın quruluşu və funksiyası pozulduqda, bənzər bir biokimyəvi genezis substratı həmişə mövcuddur. Bağlayıcı toxuma displaziyasında ürək aritmiyalarının səbəbi valvular sindrom ola bilər. Bu vəziyyətdə aritmiyaların meydana gəlməsi, miyokardın bioelektrik qeyri -sabitliyinin meydana gəlməsi ilə diastolik depolarizasiya edə bilən əzələ lifləri olan mitral qapaqların güclü bir gərginliyindən qaynaqlana bilər. Bundan əlavə, uzun müddət diastolik depolarizasiya ilə sol mədəciyin içərisinə kəskin qan axıdılması aritmiyaların görünüşünə kömək edə bilər. Ürək kameralarının həndəsəsindəki dəyişikliklər, displastik bir ürəyin, xüsusən də cor pulmonalein torakodiafraqmatik variantının meydana gəlməsi zamanı aritmiyaların meydana gəlməsində də rol oynaya bilər. Bağlayıcı toxuma displaziyasında aritmiyaların yaranmasının ürək səbəblərinə əlavə olaraq, simpatik və vagus sinirlərinin funksional vəziyyətinin pozulması, sinə skeletinin deformasiya olunmuş ürək köynəyinin mexaniki qıcıqlanması nəticəsində yaranan ekstrakardiyak olanlar da var. Aritmogen faktorlardan biri, birləşdirici toxuma displaziyası olan xəstələrdə aşkar edilən maqnezium çatışmazlığı ola bilər.

Ani ölüm sindromu: bağlayıcı toxuma displaziyasında ürək -damar sistemindəki dəyişikliklər, ani ölümün patogenezini təyin edir - valvular, damar, aritmik sindromlar. Müşahidələrə görə, bütün hallarda ölüm səbəbi birbaşa və ya dolayısı ilə ürək və qan damarlarının morfofonksiyon dəyişiklikləri ilə əlaqədardır: bəzi hallarda yarılma zamanı asanlıqla müəyyən edilə bilən kobud damar patologiyası səbəb olur. aortanın anevrizması, beyin damarları və s.), digər hallarda, kəsişmə masasında yoxlamaq çətin olan amillərin səbəb olduğu qəfil ölüm (aritmik ölüm).

Bronxopulmoner sindrom: traxeobronxial diskinezi, traxeobronxomalaziya, traxeobronxomeqaliya, ventilyasiya pozğunluqları (obstruktiv, məhdudlaşdırıcı, qarışıq pozğunluqlar), spontan pnevmotoraks. Müasir müəlliflər birləşdirici toxuma displaziyasında bronxopulmoner xəstəlikləri ağciyər toxumasının memarlıq quruluşunun interalveolyar septumların məhv edilməsi və kiçik bronxlarda və bronxiollarda elastik və əzələ liflərinin inkişaf etməməsi şəklində genetik olaraq müəyyən edilmiş pozğunluqlar kimi xarakterizə edirlər ki, bu da ağciyər toxumasının genişlənməsinə və elastikliyinin azalmasına səbəb olur. . Bağlayıcı toxuma displaziyasında tənəffüs sisteminin funksional parametrlərindəki dəyişikliklər sinə, onurğanın deformasiyasının varlığından və dərəcəsindən asılıdır və daha çox ümumi ağciyər tutumunun azalması ilə məhdudlaşdırıcı ventilyasiya pozğunluqları ilə xarakterizə olunur. Bağlayıcı toxuma displaziyası olan bir çox xəstədə ağciyərin qalıq həcmi dəyişmir və ya birinci saniyədə məcburi ekspiratuar həcm və məcburi həyati qabiliyyət nisbəti dəyişmədən bir qədər artır. Bəzi xəstələrdə hələ birmənalı bir izahat tapmayan obstruktiv pozğunluqlar, bronxial hiperreaktivlik fenomeni var. Bağlayıcı toxuma displaziyası olan xəstələr, xüsusilə ağciyər tüberkülozu ilə əlaqəli patoloji riski yüksək olan bir qrupu təmsil edir.

İmmunoloji xəstəliklərin sindromu: immun çatışmazlığı sindromu, otoimmün sindrom, allergik sindrom. Bağlayıcı toxuma displaziyasında immunitet sisteminin funksional vəziyyəti həm homeostazı qoruyan immun mexanizmlərinin aktivləşməsi, həm də bədənin xarici hissəciklərdən lazımi şəkildə azad edilməsi qabiliyyətinin pozulmasına və nəticədə inkişafına səbəb olur. bronxopulmoner sistemin təkrarlanan yoluxucu və iltihabi xəstəlikləri. Birləşdirici toxuma displaziyası olan bəzi xəstələrdə immunoloji pozğunluqlar qanda immunoglobulin E səviyyəsinin artmasını ehtiva edir.Ümumiyyətlə, birləşdirici toxuma displaziyasının müxtəlif klinik variantlarında immun sistemindəki pozğunluqlar haqqında ədəbiyyat məlumatları birmənalı deyil, əksər hallarda ziddiyyətlidir. əlavə təhsil. İndiyə qədər birləşdirici toxuma displaziyasında immunitet pozğunluqlarının əmələ gəlmə mexanizmləri praktiki olaraq araşdırılmamışdır. Bağlayıcı toxuma displaziyasının bronkopulmoner və visseral sindromları ilə birlikdə immun pozğunluqlarının olması, uyğun orqan və sistemlərin əlaqəli patologiyası riskini artırır.

Visseral Sindrom: böyrəklərin nefroptozu və distopiyası, orqanların ptoziyası mədə -bağırsaq traktı, pelvik orqanlar, mədə -bağırsaq traktının diskinezi, duodenogastric və gastroesophageal reflülər, sfinkter çatışmazlığı, özofagus divertikulu, hiatal yırtıq; qadınlarda cinsiyyət orqanlarının ptoziyası.

Görmə orqanının patologiyası sindromu: miyopi, astiqmatizm, hiperopiya, strabismus, nistagmus, retina dekolmanı, lensin dislokasiyası və subluksasiyası. Yerləşdirmə pozğunluqları həyatın müxtəlif dövrlərində, sorğuda iştirak edənlərin əksəriyyətində-məktəb illərində (8-15 yaş) özünü göstərir və 20-25 yaşa qədər irəliləyir.

Hemorajik hematomesenximal displaziyalar: hemoglobinopatiyalar, Randu-Osler-Weber sindromu, təkrarlanan hemorragik (irsi trombosit disfunksiyası, von Willebrand sindromu, birləşmiş variantlar) və trombotik (trombosit hiperqreqasiyası, birincil antifosfolipid sindromu, hiperhomosisteinemiya, faktor Ca müqaviməti).

Ayaq patologiyası sindromu: ayaq, düz ayaq (uzununa, eninə), içi boş ayaq. Ayaq patologiyası sindromu birləşdirici toxuma quruluşlarının uğursuzluğunun ən erkən təzahürlərindən biridir. Ən çox yayılmış, eninə yayılmış ayaqdır (eninə düz ayaq), bəzi hallarda 1 barmağının kənara (hallus valgus) sapması və ayağın tələffüzü (düz valgus ayağı) ilə uzununa düz ayaqların birləşməsi. Ayaq patologiyası sindromunun olması birləşdirici toxuma displaziyası olan xəstələrin fiziki inkişaf ehtimalını daha da azaldır, müəyyən həyat stereotipini formalaşdırır və psixososial problemləri daha da ağırlaşdırır.

Birgə hipermobiliyyət sindromu: oynaqların qeyri -sabitliyi, oynaqların dislokasiyası və subluksasiyası.Əksər hallarda oynaqların hipermobilliyi sindromu erkən uşaqlıq dövründə müəyyən edilir. Derzlərin maksimum hipermobilliyi 13-14 yaşlarında, 25-30 yaşlarında müşahidə olunur, yayılma 3-5 dəfə azalır. Birləşdirici toxuma displaziyası olan xəstələrdə oynaqların hipermobilliyi insidansı xeyli yüksəkdir.

Vertebral sindrom: onurğanın gənc osteokondrozu, qeyri -sabitlik, intervertebral yırtıq, vertebrobasillar çatışmazlığı; spondilolistez. Torakodiafraqmatik sindrom və hipermobillik sindromunun inkişafı ilə paralel olaraq inkişaf edən vertebrogenik sindrom onların nəticələrini əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdırır.

Kosmetik sindrom: üz-çənə bölgəsinin displastik asılı dismorfiyası (maloklüziya, gotik damaq, üzün açıq asimmetriyası); Əzaların O və X formalı deformasiyaları; dəridə dəyişikliklər (nazik şəffaf və asanlıqla həssas dəri, dərinin elastikliyinin artması, "toxuma kağızı" şəklində tikiş). Bağlayıcı toxuma displaziyasının kosmetik sindromu, birləşdirici toxuma displaziyası olan xəstələrin böyük əksəriyyətində aşkar edilən kiçik inkişaf anomaliyalarının olması ilə əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşır. Eyni zamanda, xəstələrin böyük əksəriyyətində 1-5 mikroanomaliya (hipertelorizm, hipotelorizm, buruq qulaqcıqlar, iri çıxıntılı qulaqlar, aln və boyunda tüklərin aşağı düşməsi, tortikollis, diastema, anormal diş böyüməsi və s.) Var.

Psixi pozğunluqlar: nevrotik pozğunluqlar, depressiya, narahatlıq, hipokondriya, obsesif-fobik xəstəliklər, iştahsızlıq. Məlumdur ki, birləşdirici toxuma displaziyası olan xəstələrdə artan bir qrup meydana gəlir psixoloji risköz qabiliyyətlərinin, iddiaların səviyyəsinin, emosional sabitliyin və performansın azalması, narahatlıq, həssaslıq, depressiya, konformizmin azalması ilə xarakterizə olunur. Asteniya ilə birlikdə displastik asılı kosmetik dəyişikliklərin olması bu xəstələrin psixoloji xüsusiyyətlərini meydana gətirir: aşağı əhval-ruhiyyə, fəaliyyətə zövq və maraq itkisi, emosional dayanıqlılıq, gələcəyə pessimist qiymətləndirmə, çox vaxt özünü bayraqlama və intihar düşüncələri. . Psixoloji narahatlığın təbii bir nəticəsi, yeniyetməlik və gənclik dövründə ən çox aktual olan ictimai fəaliyyətin məhdudlaşdırılması, həyat keyfiyyətinin pisləşməsi və sosial adaptasiyanın əhəmiyyətli dərəcədə azalmasıdır.

Bağlayıcı toxuma displaziyasının fenotipik təzahürləri son dərəcə müxtəlifdir və praktik olaraq heç bir birləşməyə borc vermir və onların klinik və proqnostik əhəmiyyəti yalnız müəyyən bir klinik əlamətin şiddəti ilə deyil, həm də "birləşmələrin" təbiəti ilə müəyyən edilir. displastik asılı dəyişikliklərdə, irsi sindromların quruluşuna uyğun olmayan klinik təzahürləri ilə birləşdirici toxuma displaziyasının variantını təyin edən "fərqlənməmiş birləşdirici displazi. toxuma" ifadələrini istifadə etmək ən optimaldır. və ya birləşdirici toxuma displaziyasının sindromlu bir formasıdır. " Birləşdirici toxuma displaziyasının demək olar ki, bütün klinik təzahürləri Beynəlxalq Xəstəliklər Təsnifatçısında (ICD 10) öz yerini tutur. Beləliklə, praktikant müalicə zamanı birləşdirici toxuma displaziyasının aparıcı təzahürünün (sindromunun) kodunu təyin etmək imkanına malikdir. Bu vəziyyətdə, birləşdirici toxuma displaziyasının fərqlənməmiş bir forması halında, diaqnozu tərtib edərkən, xəstədəki bütün birləşdirici toxuma displazi sindromları göstərilməlidir və beləliklə, xəstənin sonrakı həkimləri üçün başa düşülən "portreti" formalaşdırılmalıdır. əlaqə

Səhifədəki sualınızı mənə verin
"Həkim-valeoloq A.D. Rılovanın məsləhət bazası"
- və eyni səhifədə Tez, ətraflı və əsaslandırılmış bir cavab alacaqsınız.
Həqiqi və təcili ünsiyyət üçün - e -poçtunuzu və əlaqə nömrələrinizi sual yazma formasının müvafiq sahələrinə buraxın.
Məsləhət səhifəsinin işi demək olar ki, gecə -gündüzdür!

Qulaqlarınızın bir boruya büküləcəyini yoxlayın?

Bəzən bir şeyi qulaqla qəbul etməkdən imtina edərək, əlbəttə ki, məcazi mənada qulağımız bir boruya bükülür. Bu vaxt aurikulanın qığırdaqının həddindən artıq elastikliyi səbəbindən belə bir proseduru qeyri -adi bir şəkildə həyata keçirə bilən bir çox insan var. Bu və ya digər dərəcədə, xüsusi təhsili olmayan insanlar, başqalarının heyranlığını oyandırarkən, oynaqlarının elastikliyi ilə əyləncəli "fəndlər" nümayiş etdirə bilərlər.
Ancaq bunu görən peşəkar bir həkim belə bir istedada təəccüblənməkdən daha çox ayıq olacaq.

Uşaqlarda bu klinik problem haqqında daha çox elmi məlumat üçün səhifəyə baxın "Maqnezium çatışmazlığı nəticəsində uşaqlarda birləşdirici toxuma meydana gəlməsinin pozulması" saytım (portal səhifəsindən tərtib edilmişdir "Terapevt").

Bir qayda olaraq, bu cür insanlar üçün xarakterikdir. Termini " displazi"Bu vəziyyətdə bağlayıcı toxumanın anormal bir formalaşmasını, inkişafını ifadə edir.
Bağlayıcı toxuma bədənimizdə geniş şəkildə təmsil olunur. Dəridə, qığırdaqda, tendonlarda, bağlarda, qan damarlarında və ürək daxil olmaqla əzələlərdə mövcuddur.
Kollagen- birləşdirici toxuma liflərinin tərkibindəki əsas zülal. Bu gün məlumdur 14 növ kollagen, onun sintezi prosesi (yəni əmələ gəlmə) mürəkkəbdir və mutasiyalar baş verərsə anormal kollagen əmələ gəlir. Mutasiyalar şiddətlidirsə, irsi qüsurlar çox güclüdür, orqan zədələnmələri əhəmiyyətlidir. Genetiklər belə insanlarla məşğul olurlar.

Fərdi xüsusiyyətlər, məsələn, həddindən artıq hərəkətli oynaqlar miras alındıqda daha çox görülən mutasiyalardır.
Ailədə bu xüsusiyyət miras alınır, tez -tez digər əlamətlər ona qoşulur - dərinin, bağların həssaslığı və həddindən artıq uzanması, skolyoz, miyopiya... Birləşdirici toxuma displaziyası olan bir çox insan var və anormal kollagen o qədər də zərərsiz deyil.
Həqiqətən də belə xəstələr tez -tez rast gəlinir. Bir qayda olaraq, gənc və enerjili olurlar, idmanla fəal məşğul olurlar, lakin eyni zamanda sağlamlıq problemləri hiss etdikləri üçün narahatlıq və çaşqınlıqla doludurlar. Tibbi praktikadan tipik bir nümunə.
Xəstə uzun boylu, arıq, ağ saçlı, mavi gözlüdür. "Doktor, mənə elə gəlir ki, mənimlə bağlı bir şey var" deyə tərəddüd edir. "Cəmi 30 yaşım var və oynaqlarım artıq ağrıyır, onlar da dəhşətli dərəcədə əzilir. Sağ ayaq biləyi daim yerindən çıxır. Uşaqlıqdan bəri əyilmişəm, iki ildir idman zalındayam, amma əzələlərimi sıxmadım, yalnız damarlarım çıxdı. Dəridə bir problem var, daim aşınmalar, kəsiklər. Təsəvvür edin, dünən kitabın bir səhifəsini kəsdim! Bəli, ürəyim hələ də ağrımağa başladı. Artıq bir neçə həkimdə olmuşam, diaqnozlar qaranlıqdır, amma deyirlər ki, sağlam görünürlər?! ”.

Müayinə məlumatları: dəri nazik, şəffaf, şəffaf mavi damarlarla, bəzi yerlərdə kiçik ləkələr nəzərə çarpır - müxtəlif reçeteli çürüklər. Sinə dar və uzundur, klavikulalar və sternum çıxır, qarğıdalı ayaqlarda görünür - eninə düz ayaqların əlaməti.
Tibbi tarixdən çıxarışlar - oftalmoloqun nəticəsi: yüksək miyopiya. Cərrah varikoz damarlarını bildirir. Elektrokardioqrama (EKQ) görə - ürəyin ultrasəs mövqeyinə görə ürək keçirmə sistemində pozulma (ABŞ) - mitral qapaq prolapsı və sol mədəcik boşluğunda əlavə akkordlar. Həm də bir nevroloq, KBB ... Qastrit, yırtıq, öd kisəsində büzülmə və ya böyrək prolapsının olduğunu qəbul etmək çətin deyil. Sadəcə bir dəstə xəstəlik!

Hələ bir sualınız yox idi: bütün bunlarla necə yaşaya bilərsiniz?
Mümkün olduğu, olduqca normal olduğu ortaya çıxdı. aktiv həyat... Nə qədər ki birləşdirici toxuma displaziyası- genetik cəhətdən müəyyən edilmiş və sistemli bir xəstəlik, tez -tez bir çox həkim belə xəstələri müəyyən anadangəlmə anomaliyaları olan şərti sağlam fərdlər kimi təsnif edir. Həkim arsenalında bu günə qədər belə xəstələrə təsirli qulluq üsulları olmadığı üçün konseptual olaraq həmkarları ilə razılaşmaq olar. Eyni zamanda, birləşdirici toxuma displaziyası olan insanlar, bu xəstəliyin əsas hədəfləri olan orqan və toxumaların vəziyyətinin hərtərəfli və sistemli izlənilməsinə ehtiyac duyurlar.

Çox vaxt bu görmə qabiliyyətinə aiddir ( miyopiya, astiqmatizm, retinal disinsertiya), oynaq və sümüklər (subluksasiya və dislokasiya, erkən artroz, osteokondroz, osteoporoz). Ancaq ən təhlükəli fəsadlar ürək -damar sistemidir. Birləşdirici toxuma displaziyası ilə ürək ritminin pozulması və miokard vasitəsilə elektrik impulsunun yayılması baş verir. Ürəyin valvulyar aparatına və əlavə akkordların olmasına xüsusi diqqət yetirilməlidir, əks halda ürək divarlarının müxtəlif bölgələrini birləşdirən ürək kameralarında anormal birləşdirici toxuma kordları.

Əlavə tonların ürəkdəki rolu hələ tam başa düşülməmişdir. Yalnız bu şəkildə təbiətin ürəyin birləşdirici toxuma çərçivəsinin çatışmazlığı halında kameraların quruluşunun möhkəmliyinə diqqət yetirdiyini güman etmək olar. Bu, yəqin ki, texnologiyada güc problemlərinin necə həll edildiyinə bənzəyir, məsələn, körpü trusslarına və ya vinç kranlarına birdən çox eninə bölmə qoyaraq.
Ancaq funksiya baxımından hər hansı bir texniki prototip qəlbimizdən uzaqdır. Bu orqanın mükəmməlliyinə yalnız təəccüblənə bilərik!
Eyni zamanda, ürək quruluşunda əlavə elementlərin mövcudluğunun əlbəttə ki, onun işinə təsir edəcəyini düşünmək çətin deyil. Və həqiqətən də belədir!
Birləşdirici toxuma displaziyası olan insanlar xüsusiyyətləri sağlam insanlarda miyokardın mexaniki davranışından əsaslı şəkildə fərqlənən ürək divarının kinematikası. Belə bir vəziyyətdə, əlavə tonların ürəyin əsas nasos funksiyasına hansı töhfə verdiyini anlamaq vacibdir. Belə bir ürəyin fiziki fəaliyyətə uyğunlaşmaq üçün hansı ehtiyatlardan istifadə etdiyini dəqiq başa düşmək lazımdır.
Müşahidələrə görə, adaptiv ehtiyatların ürək tərəfindən erkən xərclənməsi birləşdirici toxuma displaziyası olan insanlar üçün xarakterikdir. Başqa sözlə desək, həkimin əsas vəzifəsi ürəyin imkanlarının o xəttini qaçırmamaqdır ki, bunun da kənarda kiçik bir problemi var. geri dönməz bir fəlakətə çevrilə bilər.

Bağlayıcı toxuma displazi əlamətləri olan valideynlərdə uşaqların displazi əlamətlərinin eyni daşıyıcısı olduğu vurğulanmalıdır. İncə, çevik uşaqlar tez -tez valideynlər tərəfindən balet, rəqs və ya fiqurlu konkisürmə ilə məşğul olmağa yönəldilir. Uzun boylu, arıq gənclər voleybol, basketbol oynayırlar. Üstəlik, idmanda belə insanlar bəzən əhəmiyyətli zirvələrə çatırlar. Uşağınıza hansı qiymət qeydlərinin verildiyini heç düşünmüsünüzmü?
Özünüzü və sevdiklərinizi həddindən artıq stres və sınaqlara məruz qoymadan əvvəl özünüz haqqında daha çox məlumat əldə etməyi düşündünüzmü?

Qulaqlarını boruya asanlıqla çevirə bilən İNSANLAR, özünüzə diqqətli olun!

E. G. Martemyanova, Preobrazhenskaya klinikasının terapevti.
Www.pr-clinica.ru saytının materialları əsasında

V son vaxtlar O birləşdirici toxuma displaziyasıçox danışırlar və çox yazırlar.
Bir qayda olaraq, bunlar mürəkkəb terminlərin üstünlük təşkil etdiyi və praktiklərin sona qədər oxumadıqları elmi məqalələr və icmallardır. Bu arada problem var və problem çox maraqlıdır.
Nədir birləşdirici toxuma displaziyası və ya DST?

Məlum olduğu kimi, birləşdirici toxuma hüceyrələrdən, liflərdən və hüceyrələrarası maddədən ibarətdir. Sıx və boş olduğu və bədəndə hər yerdə - dəridə, sümüklərdə, qığırdaq toxumasında, damar divarında, orqan stromasında və hətta qanda olduğu hər kəsin birləşdirici toxuma elementlərinə əsaslandığı da yaxşı bilinir.
Bağlayıcı toxuma quruluşu yaxşı öyrənilir və bütün biokimyəvi quruluşlar müəyyən edilir. Molekulyar genetikanın inkişafı, müxtəlif elementlərin sintezindən məsul olan genlərin növlərini, quruluşunu və lokalizasiyasını təyin etməyə imkan verdi. Əvvəlcə maraqlanacağıq birləşdirici toxuma lifləri - kollagen, əsas funksiyası formasını qorumaqdır və müqavilə və rahatlama qabiliyyətini təmin edən elastindir.

DST genetik olaraq təyin olunan bir prosesdir yəni hər şeyin mərkəzində liflərin sintezindən məsul olan genlərdəki mutasiyalar dayanır. Mutasiyalar çox müxtəlif və çoxlu genlərdə ola bilər. Niyə yaranır, genetiklərlə aydınlaşdırmaq daha yaxşıdır.
Mutasiyalar nəticəsində kollagen zəncirləri düzgün əmələ gəlmir. Ya daha qısadır (silinir), bəzən daha uzundur (daxil edilir), sonra yanlış amin turşusu onlara daxil edilir (nöqtə mutasiyası). Sözdə anormal kollagen trimerləri uyğun mexaniki stresə tab gətirməyənlər. Elastinlə də eynidir.

Klinik şəkil mutasiyaların sayı və keyfiyyəti ilə müəyyən ediləcək. Çox güman ki, funksional qüsurlu liflərin olması əvvəlcə özünü göstərməyəcək. Ancaq patoloji gen materialı nəsillər boyu toplanır və ailə üzvlərinin bir və ya digərinə sahibdir xarakterik xüsusiyyət DST... Bu əlamətlər az olsa da, həkimlərin və xəstələrin diqqətini çəkmədən fərdi bir xüsusiyyət olaraq qəbul edilir.
Təəssüf ki, tərəfindən DST təzahürləri yalnız konkret deyil görünüş və kosmetik qüsurlar, həm də daxili orqanlarda və kas -iskelet sistemində ciddi patoloji dəyişikliklər.

Belə ki DST -nin klinik və morfoloji təzahürləriəlaqələndirmək:

• Skelet dəyişiklikləri: astenik bədən quruluşu, dolichostenomelia(qeyri -mütənasib uzun əzalar), araxnodaktiliya(uzun nazik barmaqlar), müxtəlif növlər sinə deformasiyaları, skolyoz, kifoz və onurğanın lordozu, düz bel sindromu, düz ayaqlar və s.
  Bu dəyişikliklər qığırdaq quruluşunun pozulması və boru sümüklərinin uzanması ilə özünü göstərən epifiz böyümə zonasının olgunlaşmasının gecikməsi ilə əlaqədardır. Sinə deformasiyaları kostal qığırdaqın aşağı olmasına əsaslanır.
• Dəridə dəyişikliklər: hiperelastiklik, incəlmə, travmaya meyl və keloidlərin və ya "toxuma kağızı" yaralarının əmələ gəlməsi.
• Əzələ sistemi dəyişir: azalır əzələ kütləsi miokardın daralması və miyopiyanın azalmasına səbəb olan ürək və oculomotor əzələlər də daxil olmaqla.
• Birgə patoloji: həddindən artıq hərəkətlilik (hipermobillik), bağ aparatının zəifliyi səbəbindən dislokasiya və subluksasiyaya meyl.
• Görmə orqanlarının patologiyası: DST -nin ən çox görülən təzahürlərindən biridir müxtəlif dərəcələrdə miyopiya, lensin çıxması, göz kürəsinin uzunluğunda artım, düz kornea, mavi sklera sindromu ilə təmsil olunur.
• Ürək -damar sisteminə ziyançox müxtəlifdir və tez -tez proqnozu müəyyənləşdirir. Adətən ürək klapanlarında anatomik dəyişikliklər diaqnoz qoyulur: lifli halqaların və prolapsların genişlənməsi, anormal akkordlar, yüksələn aortanın və ağciyər arteriyasının genişlənməsi, ardınca isə sakular anevrizma əmələ gəlir.
  Bundan başqa, sinə və onurğa deformasiyaları inkişafına səbəb olur fərqli növlər torakodiafraqmatik ürək.
• Damar lezyonu özünü göstərir orta və kiçik çaplı arteriyaların anevrizmal genişlənməsi və - çox vaxt - alt ekstremitələrin varikoz damarları
• Bronxopulmoner lezyonlar həm bronx ağacı, həm də alveollara aiddir.
  Çox vaxt diaqnoz qoyulur bronxektaziya, sadə və kistik hipoplaziya, büllöz amfizem və spontan pnevmotoraks.
• Böyrək patologiyası daxildir nefroptoz və revaskulyar dəyişikliklər.

Siyahı davam edir. Misal üçün, erkən kariyes və ümumiləşdirilmiş periodontal xəstəlik Diş həkimləri də fibrillogenez bozuklukları baxımından izah etməyə başladılar.
Hansı sistemin daha çox maraqlandığını söyləmək çətindir. Vəziyyət, otonom sinir sisteminin patoloji işləməsi, funksional pozğunluqların inkişafı və ikincil, lakin DST ilə əlaqəli patoloji ilə son dərəcə ağırlaşır.

İndi təsəvvür edək tipik bir displastik xəstə.
Astenik konstitusiyaya malik, nazik, çox əyilmiş, uzun qolları və ayaqları, deformasiya olunmuş, asimmetrik bir sinə, ümumiyyətlə düz ayaqları, pis dişləri və eynəkləri olan bir adamdır.
Ən kiçik inkişaf anomaliyaları (bunlardır disembryogenesis damğası) ona təqdim olunacaq. Əgər belə bir xəstə ilə görüşmüsünüzsə, ona mitral qapaq prolapsı diaqnozu qoyulduqda, ultrasəs müayinəsinə nefroptozun hansı dərəcəsi qoyulduğunu və anasının şiddətli varikoz damarlarının olub -olmadığını soruşmaqdan çəkinməyin. Belə "şamanizmin" təsiri sadəcə heyrətamizdir!

Bildiyiniz kimi, BUXSAL SABİTLƏR VƏ ÇOX ÇOX VAR! .
Hamı üçün bir anda xəstələnirlər və bir anda bütün poliklinikanın mütəxəssisləri tərəfindən müşahidə olunur... Mütəxəssislər, lazım olduğu kimi, müxtəlif təcrid olunmuş nozoloji formaları tanıyır və xəstəni öz dispanserinə qoyurlar. Bir qayda olaraq, işgəncəyə məruz qalan xəstə həkimləri dinləməyi dayandırır və ya hipokondriyaya düşür. Ailə təbabətinin canlanması ilə ən azından kiminsə belə bir xəstəyə qismən yox, bütövlükdə qulluq edəcəyinə ümid var.

Sual budur ki, bununla nə etmək lazımdır?

Əvvəlcə, CTD -nin ağır təzahürlərinin qarşısını almaq üçün ağlabatan ailə planlaması haqqında danışmaq lazımdır. İki displastikanın mükəmməl sağlam bir körpəsi ola bilməz. Və bu, sadəcə "ananın gözləri kimi deyil, atanın dişləri kimi" və ya "ailəmizdəki hər kəs belədir", Bu, son dərəcə pis proqnozu olan ən ağır visseral patoloji ola bilər.

İkincisi, hər hansı qeyri -adi cərəyan olan uşaqlarda xəstəliklər DST tərəfindən yüklənmiş irsiyyət, həkimə xəbər verməli və izahat tələb etməlidir. Bu xüsusilə xroniki sətəlcəm və ümumiyyətlə tənəffüs yollarının iltihabi xəstəliklərinin pis yaddaşına aiddir. Kiçik bir uşağın bronxoskopiyasına qərar vermək çətindir, ancaq valideynlərinə daha yaxından baxın və soyadını dəqiqləşdirin - əlamətlər görünə bilər və bunun üçün lazım olanı qazanacaqsınız. düzgün müalicə vaxt.

Üçüncüsü Bu cür xəstələrin immunitet sistemindəki pozğunluqlar səbəbiylə atipik və şiddətli müşayiət olunan patoloji gedişi baxımından xüsusi bir ayıqlıq tələb etdiyini xatırlamaq lazımdır.

Dördüncü DST olan bir xəstədə daxili orqanlarda kobud morfoloji dəyişiklikləri aradan qaldıraraq, müxtəlif şikayətlərin və funksional pozğunluqların bolluğunu izah etmək daha asan olacaq.

Və ən vacib şey: tam formalaşmış displazi ilə mübarizə aparmaq çətindir. Qüsurlu molekullar üçün heç bir həb icad edilməmişdir. Ancaq kiçik bir uşaqda displazi əlamətlərini görə bilərsiniz (aydın əlamətlər 5 yaşında görünür) və düzgün reabilitasiya müalicəsi ilə onun irəliləməsinin qarşısını alır. Bu tamamilə realdır.

Daxili Xəstəliklər və Ailə Həkimliyi Bölümü. Omsk Dövlət Tibb Akademiyası, aspirant Maria Vershinina.

Bağlayıcı toxuma displaziyası: əsas klinik sindromlar, diaqnozun formalaşdırılması, müalicəsi

G.İ. Nechaeva, V.M. Yakovlev, V.P. Konev, I.V. Druk, S.L. Morozov

Bağlayıcı toxuma displaziyası (DST)(dis - iğtişaşlar, рлазия - inkişaf, təhsil) - embrional və doğuşdan sonrakı dövrlərdə birləşdirici toxuma inkişafının pozulması, lifli quruluşların və birləşdirici toxumanın əsas maddəsinin qüsurları ilə xarakterizə olunan genetik olaraq müəyyən edilmiş bir vəziyyət toxuma, orqan və orqanizm səviyyələrində müxtəlif formalarda homeostaz visseral və lokomotor orqanların morfofunksional pozğunluqlarıəlaqəli patologiyanın xüsusiyyətlərini, həmçinin dərmanların farmakokinetikasını və farmakodinamikasını təyin edən mütərəqqi bir kursla

Məlumat DST -nin özünün yayılması müxtəlif təsnifat və diaqnostik yanaşmalara görə ziddiyyət təşkil edir. CTD -nin fərdi əlamətlərinin yayılması cins və yaş fərqlərinə malikdir. Ən təvazökar məlumatlara görə DST yayılma dərəcələriən azından əsas sosial əhəmiyyətli yoluxucu olmayan xəstəliklərin yayılması ilə əlaqələndirilir.

DST morfoloji cəhətdən kollagen, elastik fibrillər, glikoproteinlər, proteoglikanlar və fibroblastlardakı dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. kollagen sintezini və məkan təşkilatını kodlayan genlərdə irsi mutasiyalar, struktur zülallar və protein-karbohidrat kompleksləri, həmçinin fermentlərin və onlara kofaktorların genlərindəki mutasiyalar.
Bəzi tədqiqatçılar, müxtəlif substratlarda (saç, eritrositlər, ağız mayesi) maqnezium çatışmazlığına əsaslanaraq, CTD olan halların 46.6-72.0% -də aşkar edirlər. hipomaqnezemiyanın patogenetik əhəmiyyəti.

Bağlayıcı toxuma displaziyasının bir dismorfogenetik fenomen olaraq əsas xüsusiyyətlərindən biridir CTD -nin fenotipik əlamətləri doğuş zamanı yox ola bilər və ya çox əhəmiyyətsiz bir ciddiliyə malikdir (hətta DST -nin fərqli formaları halında) və fotoşəkil kağızındakı şəkil kimi həyat boyu özünü göstərir. İllər keçdikcə DST əlamətlərinin sayı və şiddəti getdikcə artır.

DST təsnifatıən mübahisəli elmi mövzulardan biridir.
DST -nin vahid, ümumiyyətlə qəbul edilmiş bir təsnifatının olmaması, bütövlükdə bu mövzuda tədqiqatçılar arasında fikir ayrılığını əks etdirir. DST, kollagen sintezi, olgunlaşma və ya parçalanma dövründə bir genetik qüsur əsasında təsnif edilə bilər. Bu, CTD -nin genetik fərqləndirilmiş diaqnozunu əsaslandırmağa imkan verən perspektivli təsnifat yanaşmasıdır, lakin bu gün bu yanaşma irsi CTD sindromları ilə məhdudlaşır.

TI Kadurina (2000), bu üç fenotipin qeyri-sindromlu DST-nin ən çox yayılmış formaları olduğunu qeyd edərək, MASS fenotipini, Marfanoid və Elerə bənzər fenotipləri fərqləndirir.
Bu təklif sadəliyi və orijinal fikri səbəbindən çox cazibədardır CTD-nin sindromlu olmayan formaları məlum sindromların "fenotipik" nüsxələridir.
Belə ki, " Marfanoid fenotip"Birləşmə ilə xarakterizə olunur" astenik konstitusiya, dolichostenomeliya, araxnodaktiliya, ürəyin klapan aparatına (və bəzən aortaya) ziyan, görmə pozğunluğu ilə ümumiləşdirilmiş birləşdirici toxuma displazi əlamətləri. "
At " eler kimi fenotip"Qeyd olunur" dərinin hiper-uzanma meyli və oynaqların hipermobilliyinin müxtəlif dərəcələri ilə ümumiləşdirilmiş birləşdirici toxuma displaziyası əlamətlərinin birləşməsi. "Kütləvi fenotip" "birləşdirici toxuma ümumiləşdirilmiş displazi əlamətləri, bir sıra ürək xəstəlikləri, skelet anormallıqları, həmçinin incəlmə şəklində dəri dəyişiklikləri və ya subatrofiya sahələrinin olması" ilə xarakterizə olunur. Bu təsnifata əsasən CTD diaqnozunun formalaşdırılması təklif olunur.

Hər hansı bir patologiyanın təsnifatının əhəmiyyətli bir "tətbiq olunan" məna daşıdığını - diaqnozun formalaşdırılması üçün əsas kimi istifadə edildiyini nəzərə alsaq, təsnifat məsələlərinin həlli klinik təcrübə baxımından çox vacibdir.

Xüsusi bir fenotip meydana gətirəcək birləşdirici toxumanın universal patoloji lezyonları yoxdur. Hər bir xəstədəki hər bir qüsur özünəməxsusdur. Eyni zamanda, bağlayıcı toxumanın bədənə hərtərəfli yayılması DST-də lezyonların çoxşaxəli olmasını müəyyən edir. Bu baxımdan, displastik asılı dəyişikliklər və patoloji şərtlərlə əlaqəli sindromların təcrid edilməsi ilə bir təsnifat yanaşması təklif edilir.

Nevroloji pozğunluq sindromu: avtonom disfunksiya sindromu (vegetativ-damar distoniyası, çaxnaşma hücumları və s.), hemikraniya.

Avtonom disfunksiya sindromu CTD olan çox sayda xəstədə ilk uşaqlıqdan meydana gəlir və displastik fenotipin məcburi bir komponenti hesab olunur.
Əksər xəstələrdə simpatikotoniya aşkar edilir, qarışıq formaya daha az rast gəlinir, az bir faiz halında - vagotoniya. Sindromun klinik təzahürlərinin şiddəti CTD şiddətinə paralel olaraq artır. Avtonom disfunksiya irsi sindromların 97% -də, fərqlənməmiş DST forması ilə - xəstələrin 78% -də müşahidə olunur. DST olan xəstələrdə avtonom pozğunluqların meydana gəlməsində genetik faktorlar, şübhəsiz ki, birləşdirici toxumada metabolik proseslərin biokimyasının pozulmasında və morfoloji substratların əmələ gəlməsində, hipotalamusun, hipofizin funksiyasının dəyişməsinə səbəb olur. , gonadlar və simpatik-adrenal sistem.

Astenik sindrom: performansın azalması, fiziki və psixo-emosional stressin tolerantlığının pisləşməsi, yorğunluğun artması.

Astenik sindrom məktəbəqədər yaşda və xüsusilə parlaq şəkildə - məktəbdə, yeniyetməlikdə və gənc yaşda, həyatı boyunca DST xəstələrini müşayiət edir. Asteniyanın klinik təzahürlərinin şiddətinin xəstələrin yaşından asılılığı qeyd olunur: xəstələr nə qədər yaşlı olarsa, subyektiv şikayətlər də o qədər çox olar.

Vana Sindromu:ürək qapaqlarının təcrid olunmuş və birləşmiş prolapsı, klapanların miksomatoz dejenerasiyası.

Daha tez -tez təqdim olunur mitral qapaq prolapsı (MVP)(70%-ə qədər), daha az - aorta qapaqları və ya triküspit qapaqlar, aorta kökünün genişlənməsi və ağciyər gövdəsi; Valsalva sinus anevrizması.
Bəzi hallarda, ortaya çıxan dəyişikliklər, miyokardın daralma göstəricilərində və ürəyin həcm parametrlərində əks olunan regurgitasiya hadisələri ilə müşayiət olunur. Durlach J. (1994) bunu irəli sürdü DST -də MVP səbəbi maqnezium çatışmazlığı ola bilər.

Valf sindromu uşaqlıqda da (4-5 yaş) formalaşmağa başlayır. MVP -nin auskultativ əlamətləri müxtəlif yaşlarda təsbit edilir: 4 yaşdan 34 yaşa qədər, lakin ən çox - 12-14 yaşlarında.
Ekokardiyografik məlumatların dinamik bir vəziyyətdə olduğunu qeyd etmək lazımdır: sonrakı müayinələr zamanı yaşın klapan aparatının vəziyyətinə təsirini əks etdirən daha aydın dəyişikliklər qeyd olunur. Bundan əlavə, DST -nin şiddəti və ventriküllərin həcmi klapan dəyişikliklərinin şiddətinə təsir göstərir.

Torakodiafraqmatik sindrom: sinə astenik forması, sinə deformasiyaları (huni şəklində, əyilmiş), onurğa deformasiyaları (skolyoz, kifoskolioz, hiperkifoz, hiperlordoz və s.), duruşdakı dəyişikliklər və diafraqmanın ekskursiyaları.

CTD olan xəstələr arasında ən çox rast gəlinir huni sinə deformasiyası, tezliyə görə ikinci yerdə - əyilmiş deformasiya və ən nadir hallarda aşkarlanır astenik sinə.

Başlamaq torakodiafraqmatik sindromun meydana gəlməsi erkən məktəb çağına düşür, təzahürlərin fərqliliyi - 10-12 yaşlarında, maksimum şiddəti - 14-15 il müddətinə. Bütün hallarda huni deformasiyası həkimlər və valideynlər tərəfindən 2-3 il əvvəl qeyd edildi.

Mövcudluq torakodiafraqmatik sindrom ağciyərlərin tənəffüs səthində azalma, traxeya və bronxların lümeninin deformasiyasını təyin edir; ürəyin yerdəyişməsi və fırlanması, əsas damar gövdələrinin "burulması". Keyfiyyətli (deformasiya variantı) və kəmiyyət (deformasiya dərəcəsi) Torakodiafraqmatik sindromun xüsusiyyətləriürək və ağciyərlərin morfofonksiyon parametrlərindəki dəyişikliklərin xarakterini və şiddətini təyin etmək.
Sternumun, qabırğaların, onurğanın deformasiyası və bununla əlaqədar olaraq diafraqmanın yüksək dayanması sinə boşluğunun azalmasına, intratorasik təzyiqin artmasına, qanın axışını və çıxmasını pozur və ürək ritminin pozulmasına səbəb olur. Torakodiafraqmatik sindromun olması ağciyər dövranı sistemində təzyiqin artmasına səbəb ola bilər.

Damar Sindromu: elastik tip arteriyaların zədələnməsi: meydana gəlməsi ilə divarın idiopatik genişlənməsi saccular anevrizması; əzələ və qarışıq damarların zədələnməsi: bifurkasiya-hemodinamik anevrizmalar, damarların uzanmış və lokal genişlənməsi dolichoectasia, loop meydana gəlməsinə qədər patoloji tısbağalığı; damarların məğlubiyyəti (patoloji çürüklük, yuxarı və alt ekstremitələrin varikoz genişlənməsi, hemoroid və digər damarlar); telangiektaziya; endotel disfunksiyası.

Damar dəyişiklikləri böyük, kiçik arteriyalar və arteriollar sistemində tonun artması, arterial yatağın həcminin və dolma sürətinin azalması, venoz tonun azalması və periferik damarlarda həddindən artıq qan yığılması ilə müşayiət olunur.

Damar sindromu adətən xəstələrin yaşı artdıqca irəliləyən gənclik və gənclikdə özünü göstərir.

Qan təzyiqi dəyişir: idiopatik arterial hipotansiyon

Torakodiafraqmatik ürək: astenik, büzücü, yalançı-tenotik, psevdodilatasiya variantları, torakodiafraqmatik kor pulmonale.

Torakodiafraqmatik ürəyin formalaşması sinə və onurğa deformasiyasının təzahürü və irəliləməsi ilə paralel olaraq, qapaq və damar sindromları fonunda baş verir.
Torakodiafraqmatik ürəyin variantları displastik asılılıq fonunda ürəyin çəkisi və həcmi, bütün bədənin çəkisi və həcmi, ürəyin həcmi və böyük arterial gövdələrin həcmi arasındakı əlaqənin harmoniyasının pozulmasının bir əksidir. miokardın toxumalarının, xüsusən əzələ və sinir elementlərinin böyüməsinin nizamsızlaşması.

Tipik bir astenik quruluşu olan xəstələrdə, torakodiafraqmatik ürəyin astenik variantı"normal" sistolik və diastolik divar qalınlığı və interventrikulyar septum ilə ürək otaqlarının ölçüsünün azalması, miyokard kütləsinin "normal" göstəriciləri ilə xarakterizə olunur - əsl kiçik bir ürəyin meydana gəlməsi.
Bu vəziyyətdə kontraktil proses, dairəvi stressin artması və sistola doğru dairəvi istiqamətdə intramiyokard gərginliyi ilə müşayiət olunur ki, bu da üstünlük təşkil edən simpatik təsirlər fonunda kompensasiya mexanizmlərinin hiperreaktivliyini göstərir. Məlum olub ki, ürəyin morfometrik, həcmli, daralma və faza parametrlərində dəyişiklik edən amillər sinə forması və kas -iskelet sisteminin fiziki inkişaf səviyyəsidir.

Bəzi xəstələr açıq DST forması və sinə boşluğunun həcminin azalması şəraitində sinə deformasiyasının müxtəlif variantları (I, II dərəcəli huni şəkilli deformasiya) müşahidə olunur. "Perikarditə bənzər" vəziyyət inkişafı ilə displastik asılı konstriktiv ürək.
Boşluqların həndəsəsinin dəyişməsi ilə ürəyin maksimum ölçüsündə azalma, sistolda miyokard divarlarının qalınlığının azalması ilə müşayiət olunan hemodinamik cəhətdən əlverişsizdir. Ürəyin vuruş həcminin azalması ilə ümumi periferik müqavimətdə kompensasiya artımı baş verir.

Bir sıra xəstələr sinə deformasiyası (III dərəcəli huni şəkilli deformasiya, əyilmiş deformasiya)ürək yerdəyişəndə, sinə skeletinin mexaniki təsirlərindən "ayrılarkən", fırlanan və əsas damar gövdələrinin "burulması" ilə müşayiət olunan; torakodiafraqmatik ürəyin psevdostenotik variantı... Ventriküler çıxışın "stenoz sindromu", miokard quruluşlarının meridional və dairəvi istiqamətlərdə gərginliyinin artması, miyokard divarının sistolik gərginliyinin artması ilə xaric edilməyə hazırlıq müddətinin artması ilə müşayiət olunur. ağciyər arteriyasında təzyiqin artması.

Olan xəstələrdə sinə deformasiyası II və III dərəcəüzə çıxır aorta və ağciyər arteriyasının deşiklərinin genişlənməsi qan damarlarının elastikliyinin azalması və deformasiyanın şiddətindən asılı olaraq.
Ürəyin həndəsəsindəki dəyişikliklər, diastol və ya sistolda sol mədəciyin ölçüsündə kompensasiya artımı ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində boşluq sferik bir forma alır. Bənzər proseslər sağ ürək tərəfdən və ağciyər arteriyasının ağzından müşahidə olunur. Yaranıb torakodiafraqmatik ürəyin psevdodilatator variantı.

Xəstə qrupunda fərqləndirilmiş DST (Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler, osteogenez imperfecta sindromları), həmçinin xəstələrdə fərqlənməmiş DST sinə və onurğanın açıq deformasiyalarının birləşməsi ilə ürəyin sağ və sol mədəciklərindəki morfometrik dəyişikliklər üst -üstə düşür: uzun ox və mədəcik boşluqlarının sahəsi, xüsusilə diastolun sonunda azalma əks etdirərək azalır. miokard daralmasında; son və orta diastolik həcm azalır.
Miyokardın kontraktiliyinin azalma dərəcəsindən, sinə və onurğa deformasiyalarının şiddətindən asılı olaraq ümumi periferik damar müqavimətində kompensasiya azalması müşahidə olunur. Ağciyər damar müqavimətinin davamlı artması bu vəziyyətdə meydana gəlməyə səbəb olur torakodiafraqmatik kor pulmonale.

Metabolik kardiyomiyopatiya: kardialji, ürək ritminin pozulması, repolarizasiya proseslərində pozulmalar (I dərəcə: T V2-V3 amplitüdünün artması, T V2> T V3 sindromu; II dərəcə: T inversiyası, ST V2-V3 yerdəyişməsi 0,5-1,0 mm aşağı; III dərəcə: T inversiyası, ST oblique ofset 2.0 mm -ə qədər)

İnkişaf metabolik kardiyomiyopatiyaürək faktorlarının təsiri ilə təyin olunur (valvular sindrom, torakodiafraqmatik ürəyin variantları və ürəkdən kənar şərtlər ( torakodiafraqmatik sindrom, avtonom disfunksiya sindromu, damar sindromu, mikro və makroelementlərin çatışmazlığı).
DST -də kardiomiopatiya spesifik subyektiv simptomlara və klinik təzahürlərə malik deyil potensial olaraq gənc yaşda ani ölüm riskini artırır aritmik sindromun tanatogenezində əsas rol oynayır.

Aritmik sindrom: müxtəlif dərəcələrdə mədəciklərin vaxtından əvvəl döyülməsi; multifokal, monomorf, daha az polimorf, monofokal atrial vaxtından əvvəl vuruşlar; paroksismal taxiaritmiyalar; kardiostimulyator miqrasiyası; atrioventrikulyar və intraventrikulyar blokada; əlavə yollar boyunca impuls keçirmə anomaliyaları; ventrikulyar pre-excitation sindromu; Q-T intervalının uzanması sindromu.

Aritmik sindromun aşkarlanma tezliyi təxminən 64%-dir. Ürək ritminin pozulmasının mənbəyi miyokarddakı pozulmuş metabolizmanın mərkəzi ola bilər. Birləşdirici toxumanın quruluşu və funksiyası pozulduqda, bənzər bir biokimyəvi genezis substratı həmişə mövcuddur.
Səbəb DST -də ürək ritminin pozulması qapaq sindromu xidmət edə bilər. Bu vəziyyətdə aritmiyaların meydana gəlməsi, miyokardın bioelektrik qeyri -sabitliyinin meydana gəlməsi ilə diastolik depolarizasiya edə bilən əzələ lifləri olan mitral qapaqların güclü bir gərginliyindən qaynaqlana bilər.
Bundan əlavə, uzun müddət diastolik depolarizasiya ilə sol mədəciyin içərisinə kəskin qan axıdılması aritmiyaların görünüşünə kömək edə bilər. Ürək kameralarının həndəsəsindəki dəyişikliklər, displastik bir ürəyin, xüsusən də cor pulmonalein torakodiafraqmatik variantının meydana gəlməsi zamanı aritmiyaların meydana gəlməsində də rol oynaya bilər.
DST -də aritmiyaların ürək səbəblərinə əlavə olaraq, simpatik və vagus sinirlərinin funksional vəziyyətinin pozulması nəticəsində yaranan ekstrakardiyak olanlar da var. sinə sümüyünün deformasiya olunmuş sümüyü ilə ürək köynəyinin mexaniki qıcıqlanması.
Biri aritmogen amillər maqnezium çatışmazlığı ola bilər CTD olan xəstələrdə aşkar edilmişdir. Rusiyalı və xarici müəlliflərin əvvəlki araşdırmalarında, ventrikulyar və atrial aritmiyalarla hüceyrədaxili maqnezium tərkibi arasındakı səbəb əlaqəsi haqqında inandırıcı məlumatlar əldə edilmişdir.
Güman edilir ki hipomaqnezemiya hipokalemiyanın inkişafına kömək edə bilər... Eyni zamanda, istirahət membran potensialı artır, depolarizasiya və repolarizasiya prosesləri pozulur və hüceyrənin həyəcanlılığı azalır. Elektrik impulsunun keçiriciliyi yavaşlayır, bu da aritmiyaların inkişafına kömək edir. Digər tərəfdən hüceyrədaxili maqnezium çatışmazlığı sinus düyününün aktivliyini artırır, mütləqliyi azaldır və nisbi refrakterliyi uzadır.

Ani ölüm sindromu: anadangəlmə ölümün patogenezini təyin edən CTD zamanı ürək -damar sistemindəki dəyişikliklər - valvular, damar, aritmik sindromlar.
Müşahidələrə görə, bütün hallarda ölüm səbəbi birbaşa və ya dolayısı ilə ürək və qan damarlarının morfofonksiyon dəyişiklikləri ilə əlaqədardır: bəzi hallarda yarılma zamanı asanlıqla müəyyən edilə bilən kobud damar patologiyası səbəb olur. aortanın anevrizması, beyin damarları və s.), digər hallarda, qırılma masasında yoxlamaq çətin olan faktorların səbəb olduğu ani ölüm ( aritmik ölüm).

Bronxopulmoner sindrom: traxeobronşial diskinezi, traxeobronxomalaziya, traxeobronxomeqaliya, ventilyasiya pozğunluqları (obstruktiv, məhdudlaşdırıcı, qarışıq pozuntular), spontan pnevmotoraks.

DST -də bronxopulmoner xəstəliklər Müasir müəlliflər ağciyər toxumasının memarlıq quruluşunun interalveolyar septumların məhv olması və kiçik bronxlarda və bronxiollarda elastik və əzələ liflərinin inkişaf etməməsi nəticəsində ağciyər toxumasının uzanma qabiliyyətinin artmasına və elastikliyinin azalmasına səbəb olan genetik olaraq müəyyən edilmiş pozuntular kimi təsvir edirlər.
Görə qeyd etmək lazımdır ki uşaqlarda tənəffüs xəstəliklərinin təsnifatı Rusiya Federasiyasının Uşaq Pulmonoloqları Toplantısında (Moskva, 1995) qəbul edilən tənəffüs orqanlarının DST-nin "xüsusi" halları, məsələn, traxeobronxomeqaliya, traxeobronxomalaziya, bronxoektatik amfizem, həmçinin Williams-Campbell sindromu kimi şərh olunur. traxeya, bronxlar, ağciyərlərin qüsurları ...

DST zamanı tənəffüs sisteminin funksional parametrlərində dəyişikliklər mövcudluğundan və dərəcəsindən asılıdır sinə deformasiyaları bel və daha tez -tez ümumi ağciyər tutumunun (OEL) azalması ilə məhdudlaşdırıcı ventilyasiya pozğunluqları ilə xarakterizə olunur.
CTD olan bir çox xəstədə qalıq ağciyər həcmi (OBV), birinci saniyədə məcburi ekspiratuar həcm (FEV1) və məcburi həyati qabiliyyət (FVC) nisbətini dəyişdirmədən dəyişmir və ya bir qədər artır. Bəzi xəstələrdə hələ birmənalı bir izahat tapmayan obstruktiv pozğunluqlar, bronxial hiperreaktivlik fenomeni var. CTD olan xəstələr, xüsusilə ağciyər tüberkülozu ilə əlaqəli patoloji riski yüksək olan bir qrupu təmsil edir.

İmmunoloji xəstəliklərin sindromu: immun çatışmazlığı sindromu, otoimmün sindrom, allergik sindrom.

DST -də immunitet sisteminin funksional vəziyyəti homeostazı qoruyan immunitet mexanizmlərinin aktivləşməsi və çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur ki, bu da bədəni xarici hissəciklərdən kifayət qədər azad etmək qabiliyyətinin pozulmasına və nəticədə bronxopulmoner sistemin təkrarlanan yoluxucu və iltihabi xəstəliklərinin inkişafına səbəb olur.
CTD olan bəzi xəstələrdə immunoloji pozğunluqlar qanda immunoglobulin E səviyyəsinin artmasını ehtiva edir.Ümumiyyətlə, DST -nin müxtəlif klinik variantlarında immun sistemindəki pozğunluqlar haqqında ədəbiyyat məlumatları birmənalı deyil, çox vaxt ziddiyyətlidir və bu da əlavə araşdırma tələb edir. Hələ də praktiki olaraq araşdırılmamış olaraq qalır DST -də immunitet pozğunluqlarının yaranma mexanizmləri... Bronxopulmoner və visseral DST sindromları ilə birlikdə immunitet pozğunluqlarının olması, müvafiq orqan və sistemlərin əlaqəli patologiyası riskini artırır.

Visseral Sindrom: nefroptoz və böyrək distopiyası, mədə -bağırsaq traktının ptoziyası pelvik orqanlar, mədə -bağırsaq traktının diskinezi, duodenogastric və gastroesophageal reflülər, sfinkter çatışmazlığı, qida borusu divertikulu, hiatal yırtıq; qadınlarda cinsiyyət orqanlarının ptoziyası.

Görmə orqanının patologiyası sindromu: miyopiya, astiqmatizm, hipermetropiya, çəpgözlük, nistagmus, retina dekolmanı, lensin dislokasiyası və subluksasiyası.

Yerləşdirmə pozğunluqları həyatın müxtəlif dövrlərində, sorğuda iştirak edənlərin əksəriyyətində-məktəb illərində (8-15 yaş) özünü göstərir və 20-25 yaşa qədər irəliləyir.

Hemorajik hematomesenximal displaziyalar: hemoglobinopatiyalar, Randu-Osler-Weber sindromu, təkrarlanan hemorragik(irsi trombosit disfunksiyası, von Willebrand sindromu, kombinə edilmiş variantlar) və trombotik (trombositlərin hiperaqreqasiyası, birincil antifosfolipid sindromu, hiperhomosisteinemiya, aktivləşdirilmiş proteinə Va faktoru müqaviməti C) sindromları.

Ayaq patologiyası sindromu: ayaq, düz ayaqlar(uzununa, eninə), içi boş ayaq.

Ayaq patologiyası sindromu birləşdirici toxuma çatışmazlığının ən erkən təzahürlərindən biridir.
Ən çox yayılmış eninə yayılmış ayaq (eninə düz ayaqlar), bəzi hallarda 1 barmağın kənara çıxması (hallus valgus) ilə birləşir uzununa düz ayaqlar ayağın tələffüzü ilə (planovalgus ayağı).
Ayaq patologiyası sindromunun olması CTD olan xəstələrin fiziki inkişaf ehtimalını daha da azaldır, müəyyən həyat stereotipini formalaşdırır və psixososial problemləri daha da ağırlaşdırır.

: oynaqların qeyri -stabilliyi, oynaqların dislokasiyası və subluksasiyası.

Birgə hipermobiliyyət sindromuəksər hallarda, erkən uşaqlıq dövründə müəyyən edilir. Derzlərin maksimum hipermobilliyi 13-14 yaşlarında, 25-30 yaşlarında müşahidə olunur, yayılma 3-5 dəfə azalır. Şiddətli CTD olan xəstələrdə oynaqların hipermobilliyi insidansı əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir.

Vertebral sindrom: onurğanın gənc osteokondrozu, qeyri -sabitlik, intervertebral yırtıq, vertebrobasillar çatışmazlığı; spondilolistez.

Torakodiafraqmatik sindrom və hipermobillik sindromunun inkişafı ilə paralel olaraq inkişaf edən vertebrogenik sindrom onların nəticələrini əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdırır.

Kosmetik sindrom: üz-çənə bölgəsinin displastik asılı dismorfiyası ( maloklüziya, qotik damaq, üzün asimmetriyası); Əzaların O və X formalı deformasiyaları; dəridə dəyişikliklər (nazik şəffaf və asanlıqla həssas dəri, dərinin elastikliyinin artması, "toxuma kağızı" şəklində tikiş).

Kosmetik DST sindromu CTD olan xəstələrin böyük əksəriyyətində kiçik inkişaf anomaliyalarının olması əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşır. Eyni zamanda, xəstələrin böyük əksəriyyətində 1-5 mikroanomaliya (hipertelorizm, hipotelorizm, buruq qulaqcıqlar, iri çıxıntılı qulaqlar, aln və boyunda tüklərin aşağı düşməsi, tortikollis, diastema, anormal diş böyüməsi və s.) Var.

Psixi pozğunluqlar: nevrotik pozğunluqlar, depressiya, narahatlıq, hipokondriya, obsesif-fobik pozğunluqlar, iştahsızlıq.

Məlumdur ki, CTD olan xəstələr öz qabiliyyətlərinin, iddiaların səviyyəsinin, emosional sabitliyin və performansın azalması, narahatlıq, həssaslıq, depressiya və konformizm səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan artan psixoloji risk qrupu təşkil edir.
Asteniya ilə birlikdə displastik asılı kosmetik dəyişikliklərin olması bu xəstələrin psixoloji xüsusiyyətlərini meydana gətirir: aşağı əhval-ruhiyyə, fəaliyyətə zövq və maraq itkisi, emosional dayanıqlılıq, gələcəyə pessimist qiymətləndirmə, çox vaxt özünü bayraqlama və intihar düşüncələri. . Psixoloji narahatlığın təbii bir nəticəsi, yeniyetməlik və gənclik dövründə ən çox aktual olan ictimai fəaliyyətin məhdudlaşdırılması, həyat keyfiyyətinin pisləşməsi və sosial adaptasiyanın əhəmiyyətli dərəcədə azalmasıdır.

Nə qədər ki CTD -nin fenotipik təzahürləri son dərəcə müxtəlifdir və praktik olaraq heç bir birləşməyə borc vermirlər və onların klinik və proqnostik dəyəri yalnız müəyyən bir klinik əlamətin şiddəti ilə deyil, həm də displastik asılı dəyişikliklərin "birləşmələrinin" təbiəti ilə müəyyən edilir. baxımından terminlərdən istifadə etmək ən optimaldır "Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma displaziyası" irsi sindromların quruluşuna uyğun olmayan klinik təzahürləri olan DST variantının təyin edilməsi və "Fərqli birləşdirici toxuma displaziyası və ya DST sindromlu forması".
DST -nin demək olar ki, bütün klinik təzahürləri Beynəlxalq Xəstəliklərin Təsnifatçısında (ICD 10) öz yerini tutur. Beləliklə, praktikant müalicə zamanı DST -nin aparıcı təzahürünün (sindromunun) kodunu təyin etmək imkanına malikdir. Bu vəziyyətdə, DST -nin fərqləndirilməmiş forması halında, diaqnozu tərtib edərkən, bütün DST sindromları xəstədə göstərilməlidir və beləliklə, xəstənin sonrakı təmasda olan hər hansı bir həkim üçün başa düşülən "portreti" formalaşdırılmalıdır.

Diaqnozun formalaşdırılması variantları.

1. Əsas xəstəlik... CTD ilə əlaqəli Wolff-Parkinson-White sindromu (WPW sindromu) (I 45.6). Paroksizmal atrial fibrilasiya.

Arxa fon xəstəliyi ... DST:

Torakodiafraqmatik sindrom: astenik sinə, II dərəcəli torakal belin kifoskoliozu. Torakodiafraqmatik ürəyin astenik variantı, regürjitasiya olmadan II dərəcəli mitral qapaq prolapsusu, 1 -ci dərəcəli metabolik kardiyomiyopatiya;

Vegetovaskulyar distoniya, ürək variantı;

Hər iki gözdə orta şiddətli miyopiya;

Düz ayaqlar uzununa 2 dərəcə.

Fəsadlar: xroniki ürək çatışmazlığı (CHF) IIA, FC II.

2. Əsas xəstəlik... Sol ventrikülün anormal bir akkordu - ürəyin inkişafında kiçik bir anomaliya ilə əlaqəli regurgitasiya ilə II dərəcəli mitral qapaq prolapsusu (I 34.1).

Arxa fon xəstəliyi ... DST:

Torakodiafraqmatik sindrom: II dərəcəli huni sinə deformasiyası. Torakodiafraqmatik ürəyin daralma variantı. Kardiyomiyopatiya 1 dərəcə. Vegetovaskulyar distoniya;

Traxeobronxomalasiya. Öd kisəsi və safra yollarının diskinezi. Hər iki gözdə orta şiddətli miyopiya;

Dolichostenomelia, rektus abdominis əzələlərinin diastazı, göbək yırtığı.

Əsas fəsadlar : CHF, FC II, tənəffüs çatışmazlığı (DN 0).

3. Əsas xəstəlik... Displastik asılı traxeobronxomalaziya, kəskinləşmə ilə əlaqəli xroniki irinli-obstruktiv bronxit (J 44.0).

Arxa fon xəstəliyi ... DST:

Torakodiafraqmatik sindrom: döş qəfəsinin deformasiyası, sinə belinin kifoskoliozu, sağ tərəfli qabırğa qabığı; ağciyər hipertenziyası, ağciyər arteriyasının genişlənməsi, torakodiafraqmatik kor pulmonale, mitral və triküspit qapaq prolapsı, II dərəcəli metabolik kardiyomiyopatiya. İkincil immun çatışmazlığı;

Sağ tərəfli inguinal yırtıq.

Fəsadlar: ağciyər amfizemi, pnevmoskleroz, yapışqan ikitərəfli plevrit, DN II dərəcə, CHF IIA, FC IV.

CTD olan xəstələri idarə etmək taktikasına dair suallar da açıqdır.
Bu gün CTD olan xəstələrin müalicəsində vahid ümumi qəbul edilmiş yanaşmalar yoxdur.
Gen terapiyasının hazırda tibbdə olmadığını nəzərə alaraq, həkim xəstəliyin gedişatını dayandırmağa kömək edəcək hər hansı bir metoddan istifadə etməlidir. Terapevtik müdaxilələrin seçilməsinə ən məqbul sindromik yanaşma: avtonom pozğunluqlar sindromunun, aritmik, damar, astenik və digər sindromların düzəldilməsi.

Terapiyanın aparıcı komponenti qeyri-dərman təsirləri olmalıdır hemodinamikanı yaxşılaşdırmağa yönəlmişdir (fizioterapiya məşqləri, dozalı yüklər, aerobik rejim).
Ancaq çox vaxt hədəf səviyyəsinə çatmağı məhdudlaşdıran əhəmiyyətli bir faktordur fiziki fəaliyyət CTD olan xəstələrdə xəstələrin bu tip reabilitasiya tədbirlərinə riayət etməsini azaldan zəif bir subyektiv təhsilə (çoxlu astenik, vegetativ şikayətlər, hipotenziya epizodları) rast gəlinir.
Müşahidələrimizə görə, xəstələrin 63% -ə qədəri veloergometriya məlumatlarına görə fiziki fəaliyyətə qarşı tolerantlığı aşağıdır, bu xəstələrin əksəriyyəti fizioterapiya məşqlərinə (məşq terapiyası) davam etməkdən imtina edirlər. Bu baxımdan, məşq terapiyası ilə birlikdə vegetotropik maddələrdən, metabolik dərmanlardan istifadə etmək perspektivli görünür. Maqnezium preparatları təyin etmək məsləhətdir.
Maqneziumun metabolik təsirlərinin çox yönlülüyü, miyokardiyositlərin enerji potensialını artırma qabiliyyəti, maqneziumun glikolizin tənzimlənməsində iştirakı, zülalların, yağ turşularının və lipidlərin sintezində, maqneziumun damar genişləndirici xüsusiyyətlərində çoxsaylı eksperimental və klinik tədqiqatlarda geniş əks olunmuşdur.
Bu günə qədər aparılan bir sıra işlər, maqnezium preparatları ilə müalicə nəticəsində DST olan xəstələrdə xarakterik ürək simptomlarının və ultrasəs dəyişikliklərinin aradan qaldırılmasının əsas ehtimalını göstərmişdir.

DST əlamətləri olan xəstələrin mərhələli müalicəsinin effektivliyi ilə bağlı bir araşdırma apardıq: birinci mərhələdə xəstələr "Magnerot" dərmanı ilə, ikinci mərhələdə, dərman müalicəsi fizioterapiya məşqləri kompleksi əlavə etdi.
Araşdırmaya DST -nin fərqlənməmiş forması olan, aşağı fiziki fəaliyyət tolerantlığı olan (veloergometriya məlumatlarına görə), 18 yaşdan 42 yaşa qədər (orta yaş 30.30 ± 2.12 il), 66 kişi, 54 qadın olan 120 xəstə daxil edilmişdir.
Torakodiafraqmatik sindrom müxtəlif dərəcəli huni sinə deformasiyası (46 nəfər), kürəkli sinə deformasiyası (49 xəstə), astenik sinə forması (7 xəstə), onurğada birləşmiş dəyişikliklər (85.8%) ilə özünü göstərdi. Valf sindromu, mitral qapaq prolapsusu (I dərəcə - 80.0%; II dərəcə - 20.0%) ilə və ya regurgitasiyasız (91.7%) ilə təmsil olunurdu. 8 nəfərdə aorta kökünün genişlənməsi aşkar edilmişdir. Nəzarət qrupu olaraq cins və yaşa uyğun 30 sağlam könüllü müayinə edildi.

EKQ məlumatlarına görə CTD olan bütün xəstələrdə ventriküler kompleksin terminal hissəsində dəyişikliklər oldu: 59 xəstədə I dərəcə repolarizasiya proseslərinin pozulması aşkar edildi; II dərəcə - 48 xəstədə III dərəcə daha az təsbit edildi - 10,8% hallarda (13 nəfər).
Kontrol qrupu ilə müqayisədə CTD olan xəstələrdə ürək dərəcəsi dəyişkənliyinin təhlili, orta gündəlik göstəricilərin - SDNN, SDNNi, RMSSD -nin statistik olaraq əhəmiyyətli dərəcədə yüksək olduğunu göstərdi. Ürək dərəcəsi dəyişkənliyinin göstəricilərini CTD olan xəstələrdə avtonom disfunksiyanın şiddəti ilə müqayisə edərkən tərs bir əlaqə ortaya çıxdı - avtonom disfunksiya nə qədər aydın olarsa, ürək dərəcəsi dəyişkənliyinin göstəriciləri o qədər aşağı olar.

Kompleks müalicənin ilk mərhələsində Magnerot aşağıdakı sxemə əsasən təyin edildi: ilk 7 gündə gündə 3 dəfə 2 tablet, sonra 4 həftə ərzində gündə 3 dəfə 1 tablet.

Müalicə nəticəsində xəstələr tərəfindən təqdim edilən ürək, astenik və müxtəlif vegetativ şikayətlərin tezliyində açıq müsbət dinamika müşahidə edildi. EKQ dəyişikliklərinin müsbət dinamikası 1 -ci dərəcəli repolarizasiya proseslərində pozulma hallarının azalmasında özünü göstərdi (p.< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Bu müşahidəyə əsaslanaraq maqnezium preparatının təhlükəsizliyi və effektivliyi ilə bağlı bir nəticə verilmişdir ( Magnerot) avtonom disregulyasiyanı və DST -nin klinik təzahürlərini azaltmaq baxımından, fiziki performansa müsbət təsir, məşq terapiyasından əvvəl hazırlıq mərhələsində istifadəsinin uyğunluğu, xüsusən də əvvəlcə fiziki fəaliyyətə qarşı tolerantlığı aşağı olan DST xəstələrində. DST patogenezinin mövcud anlayışını əks etdirən kollagen stimullaşdırıcı terapiya, terapevtik proqramların məcburi bir komponenti olmalıdır.

Kollagenin və birləşdirici toxumanın digər komponentlərinin sintezini sabitləşdirmək, metabolik prosesləri stimullaşdırmaq və bioenergetik prosesləri düzəltmək üçün dərmanlar aşağıdakı tövsiyələrdə istifadə edilə bilər.

Magnerot 2 tablet gündə 3 dəfə 1 həftə, sonra - 4 aya qədər gündə 2-3 tablet;

Video faylını yükləyin "Coral Club məhsullarının faydaları"
(format * .pps - MS PowerPoint proqramı, 48.5 MB) və necə sağlam ola biləcəyiniz haqqında bir çox yeni və əvvəllər bilinməyən bir şey öyrənəcəksiniz - dərmansız və klinikaya müraciət etmədən!

Bağlayıcı toxuma displaziyası, kas -iskelet sisteminə və daxili orqanlara təsir edən bir xəstəlikdir. Yetkinlərdə və uşaqlarda eyni tezliklə baş verir. Bu patologiyanın klinik təzahürləri bir sıra digər ümumi xəstəliklər üçün xarakterik olan simptomlarla müşayiət olunur ki, bu da diaqnoz qoyarkən hətta təcrübəli mütəxəssisləri də yoldan çıxarır.

Birləşdirici toxuma displaziyasının müalicəsinə patoloji aşkar edildikdən sonra ən qısa müddətdə başlamaq lazımdır. Əlilliyin qarşısını almaq və bu xəstəliyin inkişaf etmiş bir forması olan hər onuncu xəstə üçün qeyri -mümkün olduğu tam həyat sürməyin yeganə yolu budur.

Patologiyaya səbəb olan şey

İlk dəfə bu diaqnozla qarşılaşdıqda, xəstələrin çoxu təhlükənin nə olduğunu anlamırlar. Əslində, birləşdirici toxuma displaziyası bir çox simptomlarla özünü göstərən və bir sıra səbəblərdən qaynaqlanan bir xəstəlikdir. Əksər hallarda, xəstəlik kollagen sintezinin təbii proseslərinin pozulmasından qaynaqlanan genetik olaraq qohumlardan düz artan bir xətlə ötürülür. Displazi ilə demək olar ki, bütün orqanlar və kas -iskelet sistemi təsirlənir.

Birləşdirici toxumanın struktur elementlərinin inkişafındakı pozğunluqlar istər -istəməz çoxsaylı dəyişikliklərə səbəb olur. Əvvəlcə simptomlar artikulyar -əzələ aparatında görünür - birləşdirici toxuma elementləri orada ən çox təmsil olunur. Bildiyiniz kimi, bu materialın strukturunda liflər, hüceyrələr var və sıxlığı onların nisbətindən asılıdır. Bütün bədəndə birləşdirici toxuma boş, sərt və elastikdir. Dərinin, sümüklərin, qığırdaqların, damar divarlarının meydana gəlməsində əsas rol birləşdirici toxumada üstünlük təşkil edən və şəklini qoruyan kollagen liflərinə aiddir. Elastinin əhəmiyyətini laqeyd etmək olmaz - bu maddə əzələlərin daralmasını və rahatlamasını təmin edir.

Bağlayıcı toxuma displaziyası təbii sintez proseslərindən məsul olan genlərin mutasiyalarına görə inkişaf edir. DNT zəncirindəki hər hansı bir əlaqəni təsir edən dəyişikliklər çox müxtəlif ola bilər. Nəticədə, əsasən elastin və kollagendən ibarət olan birləşdirici toxuma quruluşu səhv əmələ gəlir və pozğunluqlarla əmələ gələn quruluşlar hətta orta mexaniki stresə belə dözə bilmir, uzanır və zəifləyir.

Xəstəliyin fərqli növləri

Birləşdirici toxuma və sümükləri təsir edən patologiyalar şərti olaraq displaziyanın fərqlənmiş və fərqlənməmiş formalarına bölünür. Birinci halda, xarakterik simptomları olan və yaxşı öyrənilmiş genetik və ya biokimyəvi qüsurlarla özünü göstərən bir xəstəlik nəzərdə tutulur. Bu tip xəstəliklər həkimlər tərəfindən "kollagenopatiya" ümumi ifadəsi ilə təyin edilmişdir. Bu kateqoriyaya aşağıdakı patoloji şərtlər daxildir:

• Marfan sindromu. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələr ümumiyyətlə uzun boylu, qolları və ayaqları uzun, bel əyri olur. Görmə orqanlarında, retina dekolmanı və lensin subluksasiyasına qədər pozuntular da ola bilər. Uşaqlarda birləşdirici toxuma displaziyası mitral qapaq prolapsının fonunda ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.
• Yüngül dəri sindromu. Bu xəstəlik əvvəlkindən daha az yaygındır. Onun spesifikliyi epidermisin həddindən artıq uzanmasıdır. Bu tip kollagenopatiyada təsirlənən elastin lifləridir. Patoloji ümumiyyətlə irsi xarakter daşıyır.
• Eulers sindromu - Danlos. Şiddətli oynaq boşluğu ilə özünü göstərən kompleks bir genetik xəstəlik. Yetkinlərdə bağ toxumasının bu cür displaziyası dərinin həssaslığının artmasına və atrofik yara izlərinin əmələ gəlməsinə səbəb olur.
• Qüsurlu osteogenez. Bu, pozulmuş sümük meydana gəlməsi səbəbiylə inkişaf edən genetik olaraq təyin olunan patologiyaların bütöv bir kompleksidir. Çarpılmış displazi səbəbindən sıxlığı kəskin şəkildə azalır ki, bu da istər -istəməz əzaların, onurğanın və oynaqların qırıqlığına, uşaqlıqda isə yavaş böyüməyə, duruşun əyriliyinə, xarakterik əlil deformasiyalara səbəb olur. Çox vaxt sümük toxumasının zədələnməsi ilə xəstədə mərkəzi sinir sistemi, ürək -damar, ifrazat və tənəffüs sistemlərində problemlər olur.

Fərqlənməmiş forma

Bu tip displazi diaqnozu qoymaq üçün xəstənin heç bir simptom və şikayətinin fərqli kollagenopatiyalara aid olmaması kifayətdir. Uşaqlarda bu tip birləşdirici toxuma displaziyası 80% hallarda baş verir. Xəstəlik üçün risk qrupunda, körpələrə əlavə olaraq, 35 yaşın altındakı gənclər də var.

Bədəndə hansı dəyişikliklər baş verir

Birləşdirici toxuma displaziyası bir sıra əlamətlərlə şübhələnilə bilər. Belə bir diaqnozu olan xəstələr dərinin hərəkətliliyini və elastikliyini artırırlar - bu, hər hansı bir kollagenopatiya və xəstəliyin fərqlənməmiş forması üçün xarakterik olan xəstəliyin əsas simptomudur. Bu təzahürlərə əlavə olaraq, klinik şəkil birləşdirici toxumanın digər xəstəlikləri ilə tamamlana bilər:

• skelet deformasiyaları;
• maloklüziya;
• düz ayaqlar;
• damar şəbəkəsi.

Daha nadir simptomlar arasında auriküllərin quruluşundakı anomaliyalar, kövrək dişlər və yırtıqların meydana gəlməsi var. Xəstəliyin ağır gedişi ilə daxili orqanların toxumalarında dəyişikliklər inkişaf edir. Ürək, tənəffüs orqanları və qarın boşluğunun birləşdirici toxumasının displaziyası əksər hallarda vegetativ distoniyanın inkişafından əvvəl olur. Çox vaxt sinir avtonom sisteminin disfunksiyası erkən yaşda müşahidə olunur.

Birləşdirici toxuma displaziyasının əlamətləri tədricən şiddətlənir. Doğuş zamanı uşaqlarda fenotipik xüsusiyyətlər olmaya bilər. Ancaq bu, əsasən fərqləndirilməmiş birləşdirici toxuma displaziyasına aiddir. Yaşla, xəstəlik daha da aktivləşir və irəliləmə sürəti əsasən yaşayış bölgəsinin ekoloji vəziyyətinə, qidalanmanın keyfiyyətinə, xroniki xəstəliklərə, stresə və immunitetin müdafiə dərəcəsinə bağlıdır.

Semptomlar

Bədənin birləşdirici toxumalarında meydana gələn displastik dəyişikliklər praktiki olaraq açıq xarici əlamətlərə malik deyil. Bir çox cəhətdən klinik təzahürlər pediatriya, qastroenterologiya, ortopediya, oftalmologiya, revmatologiya, pulmonologiyada rast gəlinən müxtəlif xəstəliklərin simptomlarına bənzəyir. Vizual olaraq displazi olan bir insan tamamilə sağlam görünə bilər, eyni zamanda görünüşü bir sıra spesifik xüsusiyyətlərlə fərqlənir. Şərti olaraq, belə bir xəstəliyi olan insanları iki növə bölmək olar: birincisi uzun boylu, əyilmiş, çıxıntılı çiyin bıçaqları və yaxa sümükləri ilə incə, ikincisi zəif, kövrək, şaquli olaraq etiraz edildi.

Xəstələrin həkimə yazdıqları şikayətlər arasında bunları qeyd etmək lazımdır:

• ümumi zəiflik və zəiflik;
• qarın və baş ağrısı;
• şişkinlik, qəbizlik, ishal;
• artan qan təzyiqi;
• xroniki tənəffüs xəstəliklərinin tez -tez təkrarlanması;
• əzələ hipotoniyası;
• iştahanın azalması və kilo itkisi;
• ən kiçik fiziki gücdə nəfəs darlığı.

Digər simptomlar da birləşdirici toxuma displaziyasını göstərir. Yetkin xəstələrdə əsasən astenik bədən quruluşu var, onurğanın görkəmli patologiyaları (skolyoz, kifoz, lordoz), sinə və ya alt ekstremitələrin deformasiyası (valgus ayağı). Tez -tez displazi olan insanlarda boy və ya ayağa nisbətən qeyri -mütənasib ölçü nəzərə çarpır. Birgə hipermobilite də anormal şəkildə əmələ gələn bağ toxumasının əlamətidir. Displazi olan uşaqlar tez -tez "istedadlarını" həmyaşıdlarına nümayiş etdirirlər: barmaqlarını 90 ° bükürlər, dirsək və ya diz eklemini açırlar, dərini ağrısız olaraq alnından, əlinin arxasından və digər yerlərdən çəkirlər.

Mümkün komplikasiyalar

Xəstəlik bütün bədənin işinə və bir insanın rifahına mənfi təsir göstərir. Displazi olan uşaqlarda yuxarı və aşağı çənələrin böyüməsi tez -tez ləngiyir, görmə orqanlarının işində pozulmalar baş verir (miyopi, retinal angiopatiya inkişaf edir). Damar sistemi tərəfindən varikoz damarları, artan kövrəklik və damar divarlarının keçiriciliyi şəklində komplikasiyalar da mümkündür.

Diaqnostik prosedurlar

Təcrübəli mütəxəssislər xəstənin ilk müayinəsindən sonra birləşdirici toxuma displazi sindromunu tanıya bilirlər. Ancaq rəsmi bir diaqnoz qoymaq üçün mütəxəssis xəstəni bir sıra araşdırmalara göndərəcək. Sonra, mütəxəssislərin nəticələrini və lazımi testlərin nəticələrini rəhbər tutaraq, həkim xəstəliyin tərifinə son qoya və müalicəni təyin edə biləcək.

Birləşdirici toxuma displaziyasının müxtəlif simptomları düzgün diaqnoz qoymağa mane olur. Laboratoriya müayinələrinə əlavə olaraq, xəstə aşağıdakılardan keçməlidir:

• elektromiyografi;
• rentgenoqrafiya.

Fərqlənməmiş displazi diaqnozu uzun müddət çəkə bilər, çünki əziyyətli bir münasibət və inteqrasiya olunmuş bir yanaşma tələb edir. Hər şeydən əvvəl, xəstəyə xüsusi genlərin mutasiyası üçün genetik müayinə təyin edilir. Çox vaxt həkimlər klinik və geneoloji tədqiqatlardan (xəstənin ailə üzvlərinin diaqnostikası, anamnezin alınması) istifadə edirlər. Bundan əlavə, xəstəyə ümumiyyətlə xəstəliyin dərəcəsini təyin etmək üçün bütün daxili orqanların müayinəsindən keçmək tövsiyə olunur. Xəstə bədənin uzunluğunu, fərdi seqmentləri və əzalarını ölçməli, oynaqların hərəkətliliyini, dərinin uzanmasını qiymətləndirməlidir.

Terapiyanın nüansları

Yetkinlərdə və uşaqlarda birləşdirici toxuma displaziyasının müalicəsi vahid bir prinsipə əsaslanır. Müasir elm displazi sindromunun inkişafı ilə mübarizə aparmaq üçün bir çox yollardan istifadə edir, lakin əksər hallarda onların hamısı dərmanların simptomların neytrallaşdırılmasına və ya cərrahiyyə yolu ilə aradan qaldırılmasına səbəb olur. Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma displaziyası multisemptomatik təzahürlər və diaqnoz üçün dəqiq meyarların olmaması səbəbindən praktiki olaraq müalicə olunmur.

Dərman kursuna maqnezium olan preparatlar daxildir - kollagen sintezi prosesində mühüm rol oynayan bu iz elementidir. Vitamin və mineral komplekslərinə əlavə olaraq, xəstəyə daxili orqanların işini düzəldən dərmanlar (kardiotrofik, antiaritmik, vegetotropik, nootropik, beta-blokerlər) təyin edilir.

Kollagenopatiya kimi bir xəstəliyin müalicəsində əzələ və sümük toxumalarının güclənməsinə, tonunun qorunmasına və geri dönməz ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almağa heç bir əhəmiyyəti yoxdur. Kompleks müalicə sayəsində xəstənin daxili orqanların işini bərpa etmək və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün hər şansı var.

Uşaqlarda birləşdirici toxuma displaziyasının müalicəsi, bir qayda olaraq, mühafizəkar şəkildə aparılır. Mütəmadi olaraq B və C qrupunun vitaminlərini qəbul etməklə xəstəliyin geriləməsinə imkan verən kollagen sintezini stimullaşdırmaq mümkündür. Həkimlər bu patologiyadan əziyyət çəkən körpələrə maqnezium və mis tərkibli dərmanlar, maddələr mübadiləsini sabitləşdirən, əvəzolunmaz amin turşularının səviyyəsini artıran dərmanlar qəbul etməyi məsləhət görürlər.

Cərrahi müalicə və reabilitasiya

Cərrahi əməliyyata gəldikdə, xəstənin həyatını təhdid edən açıq displazi simptomları olan bu radikal müalicə üsuluna keçmək qərarına gəlirlər: ikinci və üçüncü dərəcəli ürək qapaqlarının prolapsusu, sinə deformasiyası, intervertebral yırtıqlar.

Birləşdirici toxuma displaziyasından əziyyət çəkən xəstələrin sağalması üçün kürək, servikobrakial bölgə və ekstremitələrin terapevtik masaj kursundan keçmək məsləhət görülür.

Bir uşaqda birləşdirici toxuma displaziyası səbəb olan bir planovalgus quraşdırılması diaqnozu qoyulduqda bir ortopedə müraciət etməlisiniz. Həkim, ayaq üçün dayaqların gündəlik gimnastikasını, dəniz duzlu hamamların və əzaların masajını təyin edəcək.

Bir uşaq oynaq ağrısından şikayət edərsə, ortopedik altlığı düzgün olan ayaqqabı seçmək lazımdır. Körpələr üçün ayaqqabılar daban, ayaq və ayaq biləyi ekleminin mövqeyini sıx şəkildə düzəltməlidir. Bütün ortopedik modellərdə daban yüksək və elastikdir və daban 1-1,5 sm-dən çox deyil.

Birləşdirici toxuma displaziyası ilə gündəlik rejimə riayət etmək çox vacibdir: böyüklər bir gecə yuxusu üçün ən az 7-8 saat ayırmalı və uşaqlara 10-12 saat səsli yuxu göstərilməlidir. Erkən yaşda körpələr gün ərzində istirahət etməlidirlər.

Səhər ibtidai məşqləri unutmamaq məsləhətdir - belə bir xəstəlikdə faydalarını çətinliklə qiymətləndirmək olar. İdmanla bağlı heç bir məhdudiyyət yoxdursa, bütün ömrü boyu məşq edilməlidir. Bununla birlikdə, uşaqlar və böyüklər və displazi üçün peşə təhsili kontrendikedir. Derzlərin hipermobilliyi, qığırdaq toxumasında degenerativ-distrofik dəyişikliklər, bağlar tez-tez travma, mikroskopik qanaxmalar səbəbindən sürətlə inkişaf edir. Bütün bunlar təkrarlanan aseptik iltihaba və degenerativ proseslərin başlamasına səbəb ola bilər.

Üzgüçülük, xizək sürmə, velosiped sürmə, badminton əla təsir göstərir. Gəzərkən sakit, dozalı gəzinti faydalıdır. Gündəlik bədən tərbiyəsi və qeyri-peşəkar idman bədənin kompensasiya və adaptasiya imkanlarını artırır.

Müxtəlif sahələrdə - oynaq xəstəliklərindən bağırsaq problemlərinə qədər bir çox xəstəliyin ortaya çıxmasına səbəb olan daxili pozğunluqlar var və birləşdirici toxuma displaziyası bunların ən bariz nümunəsidir. Hər bir həkim bunu müəyyən edə bilmir, çünki hər bir halda öz simptomları ilə ifadə olunur, buna görə də insan illər ərzində içərisində baş verənlərdən şübhələnmədən özünü uğurla müalicə edə bilər. Bu diaqnoz təhlükəlidirmi və hansı tədbirlər görülməlidir?

Birləşdirici toxuma displaziyası nədir

V ümumi mənada Yunanca "displazi" sözü, həm toxumalara, həm də ümumiyyətlə daxili orqanlara tətbiq oluna bilən bir malformasiya və ya inkişaf pozğunluğu deməkdir. Bu problem prenatal dövrdə göründüyü üçün həmişə anadangəlmə olur. Birləşdirici toxuma displaziyasından bəhs edilərsə, bu, birləşdirici toxuma inkişafının pozulması ilə xarakterizə olunan genetik olaraq heterojen bir xəstəlik deməkdir. Problem polimorf xarakterlidir, əsasən gənc yaşda baş verir.

Rəsmi tibbdə birləşdirici toxumanın inkişaf patologiyasına aşağıdakı adlar altında da rast gəlmək olar:

• irsi kollagenopatiya;
• hipermobillik sindromu.

Semptomlar

Birləşdirici toxuma pozğunluqlarının əlamətlərinin sayı o qədər çoxdur ki, xəstə bir -bir onları hər hansı bir xəstəliklə əlaqələndirə bilər: patologiya daxili sistemlərin çoxunu təsir edir - sinirdən ürək -damar sisteminə və hətta bədənin əsassız azalması şəklində ifadə edilir. çəki. Çox vaxt bu tip displazi yalnız xarici dəyişikliklərdən və ya başqa bir məqsəd üçün həkim tərəfindən edilən diaqnostik tədbirlərdən sonra aşkar edilir.

Bağlayıcı toxuma pozğunluqlarının ən parlaq və ən çox aşkar olunan əlamətləri bunlardır:

• Panik atak, taxikardiya, bayılma, depressiya, sinir tükənməsi şəklində özünü göstərə bilən avtonom disfunksiya.
• Prolaps, ürək anomaliyaları, ürək çatışmazlığı, miokard anormallıqları daxil olmaqla ürək qapaq problemləri.
• Astenizasiya - xəstənin daimi fiziki və zehni stresə, tez -tez psixo -emosional pozulmalara məruz qala bilməməsi.
• Bacakların X şəkilli deformasiyası.
• Varikoz damarları, hörümçək damarları.
• Birgə hipermobillik.
• Hiperventilyasiya sindromu.
• Həzm pozğunluqları, pankreas disfunksiyası, safra istehsalında problemlər səbəbiylə tez -tez şişkinlik.
• Dərini geri çəkmək istəyərkən ağrı.
• İmmunitet sistemi, görmə problemləri.
• Mezenximal distrofiya.
• Çənənin inkişafındakı anomaliyalar (dişləmə də daxil olmaqla).
• Düz ayaqlar, tez -tez oynaq çıxıqları.

Həkimlər, birləşdirici toxuma displaziyası olan insanların 80% hallarda psixoloji pozğunluqlara sahib olduqlarına əmindirlər. Yüngül forma- Bu, depressiya, daimi narahatlıq hissi, aşağı özünə hörmət, ambisiyanın olmaması, heç bir şeyi dəyişdirmək istəməməsi ilə dəstəklənən vəziyyətdən narazılıqdır. Bununla birlikdə bağlayıcı toxuma displaziyası diaqnozu ilə hətta autizm də mövcud ola bilər.

Uşaqlarda

Doğuş zamanı bir uşaq, canlı klinik təzahürləri olan kollagenopatiya olsa belə, birləşdirici toxuma patologiyasının fenotipik əlamətlərindən məhrum ola bilər. Postnatal dövrdə birləşdirici toxuma inkişafındakı qüsurlar da istisna edilmir, buna görə də belə bir diaqnoz nadir hallarda yenidoğana qoyulur. Vəziyyət, 5 yaşdan kiçik uşaqlar üçün birləşdirici toxumanın təbii vəziyyəti səbəbiylə dəriləri çox uzanır, bağlar asanlıqla zədələnir və oynaqların hipermobilliyi müşahidə olunur.

5 yaşdan yuxarı uşaqlarda displazi şübhəsi ilə görə bilərsiniz:

• onurğada dəyişikliklər (kifoz / skolyoz);
• sinə deformasiyaları;
• zəif əzələ tonu;
• asimmetrik çiyin bıçaqları;
• maloklüziya;
• sümük toxumasının kövrəkliyi;
• belin elastikliyinin artması.

Səbəblər

Birləşdirici toxuma dəyişikliklərinin əsasını genetik mutasiyalar təşkil edir, buna görə də displaziyası hər formada xəstəlik kimi tanına bilməz: bəzi təzahürləri insan həyatının keyfiyyətini pisləşdirmir. Displastik sindrom, birləşdirici toxuma - kollagen (daha az - fibrillin) əmələ gətirən əsas zülaldan məsul olan genlərdə dəyişikliklərə səbəb olur. Liflərinin əmələ gəlməsi zamanı bir uğursuzluq meydana gəlsə, yükə tab gətirə bilməyəcəklər. Bundan əlavə, maqnezium çatışmazlığı bu cür displaziyanın görünüşündə bir faktor olaraq istisna edilmir.

Təsnifat

Bu gün həkimlər birləşdirici toxuma displaziyasının təsnifatı ilə bağlı bir fikir birliyinə gələ bilmədilər: kollagenlə meydana gələn proseslər haqqında qruplara bölünə bilər, ancaq bu yanaşma yalnız irsi displazi ilə işləməyə imkan verir. Aşağıdakı təsnifat daha universal hesab olunur:

• Alternativ bir adı olan birləşdirici toxuma pozğunluğu - kollagenopatiya. Displazi irsi, əlamətlər aydındır, əmək xəstəliyi diaqnozu yoxdur.
• Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma pozğunluğu - bu qrupa fərqli displaziyaya aid edilə bilməyən qalan hallar daxildir. Diaqnozun tezliyi bir neçə dəfə çoxdur və hər yaşda olan insanlarda. Birləşdirilməmiş birləşdirici toxuma patologiyası aşkar edən bir insanın çox vaxt müalicəyə ehtiyacı yoxdur, ancaq həkim nəzarəti altında olmalıdır.

Diaqnostika

Bir çox mübahisəli məsələ bu cür displazi ilə əlaqələndirilir, çünki mütəxəssislər diaqnostika məsələsində bir neçə elmi yanaşma tətbiq edirlər. Bağlayıcı toxuma qüsurları anadangəlmə olduğundan şübhə etməyən yeganə nöqtə klinik və genealoji araşdırmalara ehtiyacdır. Əlavə olaraq, şəkli aydınlaşdırmaq üçün həkimə lazım olacaq:

• xəstənin şikayətlərini sistemləşdirmək;
• bədəni seqmentlərlə ölçmək (birləşdirici toxuma displaziyası üçün uzunluqları vacibdir);
• birgə hərəkətliliyi qiymətləndirmək;
• xəstənin baş barmağını və kiçik barmağını biləyinə sarmağa çalışsın;
• ekokardioqram aparın.

Təhlil edir

Bu tip displaziyanın laborator diaqnozu, kollagenin parçalanması prosesində ortaya çıxan maddələr olan hidroksiprolin və glikozaminoglikanların səviyyəsi üçün sidik analizinin öyrənilməsindən ibarətdir. Əlavə olaraq, PLOD və ümumi biokimyada (bir damardan ətraflı analiz) tez -tez mutasiyalar, qanda birləşdirici toxumada metabolik proseslər, hormonal və mineral maddələr mübadiləsi üçün qanı yoxlamağın mənası var.

Hansı həkim birləşdirici toxuma displaziyasını müalicə edir

Uşaqlarda pediatr, müalicənin diaqnozu və inkişafı ilə məşğul olur (giriş səviyyəsi), çünki yalnız displazi ilə işləyən həkim yoxdur. Bundan sonra, sxem hər yaşdakı insanlar üçün eynidır: birləşdirici toxuma patologiyasının bir neçə təzahürü varsa, bir kardioloq, qastroenteroloq, psixoterapevt və s.

Birləşdirici toxuma displaziyasının müalicəsi

Bu diaqnozdan xilas olmaq üçün heç bir yol yoxdur, çünki bu tip displazi gen dəyişikliklərinə təsir edir, lakin birləşdirici toxuma patologiyasının klinik təzahürlərindən əziyyət çəkirsə, kompleks tədbirlər xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirə bilər. Kəskinliyin qarşısının alınması üçün əsasən tətbiq olunan sxem, bunlardan ibarətdir:

• yaxşı seçilmiş fiziki fəaliyyət;
• fərdi pəhriz;
• fizioterapiya;
• dərman müalicəsi;
• psixiatrik qulluq.

Bu tip displazi üçün yalnız sinə deformasiyası, onurğanın ciddi pozğunluqları (xüsusilə sakral, bel və servikal bölgələr) halında cərrahi müdaxiləyə müraciət etmək tövsiyə olunur. Uşaqlarda birləşdirici toxuma displazi sindromu gündəlik işin əlavə normallaşdırılmasını, daimi fiziki fəaliyyətin seçilməsini - üzgüçülük, velosiped sürmə, xizək sürməyi tələb edir. Lakin belə displazi olan uşaq peşəkar idmana göndərilməməlidir.

Dərman istifadə etmədən

Həkimlər müalicəyə yüksək fiziki güc, zehni iş də daxil olmaqla, istisna edilməklə başlamağı məsləhət görürlər. Mümkünsə, bir mütəxəssisdən bir dərs planı alaraq və evdə eyni hərəkətləri tək başına həyata keçirən xəstəyə hər il bir məşq terapiyası kursu keçmək lazımdır. Əlavə olaraq, bir çox fizioterapiya proseduru üçün xəstəxanaya müraciət etməlisiniz: ultrabənövşəyi şüalanma, ovuşdurmalar, elektroforez. Boyunu dəstəkləyən bir korsetin təyin edilməsi istisna edilmir. Psixo-emosional vəziyyətdən asılı olaraq bir psixoterapevt ziyarətinə təyin oluna bilər.

Bu tip displazi olan uşaqlar üçün həkim təyin edir:

• Servikal bölgəyə vurğu edərək əzalarını və kürəyini masaj edin. Prosedura hər altı ayda bir, hər biri 15 seansda aparılır.
• Bir hallux valgus diaqnozu qoyulduqda dərhal dəstək dəstəyi taxmaq.

Pəhriz

Mütəxəssislər, protein qidalarında bağ dokusu patologiyası diaqnozu qoyulmuş bir xəstənin qidalanmasına diqqət yetirməyi məsləhət görürlər, lakin bu, karbohidratların tamamilə xaric edilməsini nəzərdə tutmur. Displazi üçün gündəlik menyu mütləq yağsız balıq, dəniz məhsulları, paxlalı bitkilər, kəsmik və sərt pendirdən, tərəvəz, şəkərsiz meyvələrdən ibarət olmalıdır. Gündəlik diyetinizdə az miqdarda qoz -fındıq istifadə etməlisiniz. Gerekirse, xüsusilə uşaqlar üçün bir vitamin kompleksi təyin edilə bilər.

Dərman qəbul etmək

İçməli dərmanlar həkim nəzarəti altında olmalıdır, çünki displazi üçün universal bir həb yoxdur və müəyyən bir orqanizmin hətta ən təhlükəsiz dərmana reaksiyasını proqnozlaşdırmaq mümkün deyil. Bağlayıcı toxumanın displaziyası ilə vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün terapiya aşağıdakıları əhatə edə bilər.

• Təbii kollagen istehsalını stimullaşdıran maddələr - askorbin turşusu, B qrupu vitaminləri və maqnezium mənbələri (Magnerot).
• Qanda sərbəst amin turşularının səviyyəsini normallaşdıran dərmanlar - Glutamik turşusu, Qlisin.
• Mineral maddələr mübadiləsinə kömək edən vasitələr - Alfacalsidol, Osteogenon.
• Əsasən kondroitin sulfat üçün glikosaminoglikanların katabolizması üçün hazırlıqlar - Rumalon, Kondroksid.

Cərrahi müdaxilə

Birləşdirici toxumanın bu patologiyası xəstəlik sayılmadığına görə, xəstə kas -iskelet sisteminin deformasiyasından əziyyət çəkirsə və ya displazi damar problemləri səbəbindən ölümcül ola bilərsə, həkim əməliyyat tövsiyə edəcək. Uşaqlarda cərrahi müdaxilə böyüklərə nisbətən daha az tətbiq olunur; həkimlər əl terapiyası ilə məşğul olmağa çalışırlar.

Video

Diqqət! Məqalədə təqdim olunan məlumatlar yalnız məlumat məqsədlidir. Məqalənin materialları özünü müalicə tələb etmir. Yalnız ixtisaslı bir həkim müəyyən bir xəstənin fərdi xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq diaqnoz qoya və müalicə üçün tövsiyələr verə bilər.

Mətndə səhv tapdınız? Seçin, Ctrl + Enter düyməsini basın və biz düzəldəcəyik!