결합 조직 병리 증상. 결합 조직 형성 이상 증후군. 이형성증이란

결합 조직은 인체에서 동시에 여러 기능을 수행합니다. 그것은 어떤 기관의 기능에 대한 책임이 없지만 동시에지지 프레임과 외부 외피를 형성합니다.

인체의 장기는 90%가 다음으로 구성되어 있습니다. 결합 조직... 어떤 경우에는 이형성증이라는 특수한 전신 결합 조직 질환이 발생할 수 있습니다.

이 용어는 인간의 결합 조직 형성 및 발달의 실패를 의미합니다. 이형성증은 전신 질환이며 기관 그룹을 포함할 수 있습니다.

이 질병은 어린이의 자궁 내 발달 단계와 출생 후에 발생할 수 있습니다.

결합 조직 이형성증의 특이성은 하나의 특정 증상에만 국한되지 않고 질병의 그룹이라는 것입니다. 그들의 특징은 발생의 비 염증성 특성입니다.

증후군은 다음과 같이 표현됩니다.

구조 및 조직 물질의 손상;
콜라겐, 복합 단백질, 섬유아세포, 탄성 섬유소에서 일어나는 변화.

이러한 결함은 결합 조직이 신체의 어느 부분에나 존재하기 때문에 모든 수준에서 신체의 자기 조절 장애의 주요 원인이 됩니다.

ICD에서의 지정

오랫동안 의학에서 이 질병에 대해 일반적으로 인정되는 이름은 없었습니다.

이형성증 발병의 전신적 특성이 최종 확인되면서 질병의 일반적인 정의인 과운동성 증후군이 공식적으로 승인되었습니다.

이 질병에는 ICD-10 코드가 있습니다. M35.7... 국제 분류 기준에 따른 관절 과운동성은 결합 조직 질환의 주요 증상입니다. 이것은 이형성증의 전신적 특성을 강조합니다.

러시아 의학에서 질병 그룹을 결합 조직 형성 장애라고합니다. 이 용어에는 질병의 증후군 및 비증후군 증상이 모두 포함됩니다.

개발 이유

질병 발병의 주요 유발 요인은 자궁 내 발달 중에 어린이의 신체가 겪는 다양한 유전자 돌연변이입니다. 돌연변이 영향 다른 종류효소, 단백질 - 탄수화물 복합체.

질병의 발병을 유발하는 단백질의 유전 적 변화의 1000 가지 이상의 변이가 가능합니다.질병은 유전될 수 있습니다.

돌연변이의 원인은 다음과 같습니다.

돌연변이로 인해 다음과 같은 단백질 사슬 장애 변형이 발생할 수 있습니다.

그들의 연장;
잘림;
아미노산 치환에 의한 선택적 돌연변이의 발달.

참조.인간의 결합 조직 형성 장애의 발병 요인 중 하나는 배아 발달 동안 신체의 마그네슘 섭취가 충분하지 않은 것으로 추정됩니다.

증상

질병의 증상은 다릅니다. 특별한 접근이 필요한 가벼운 형태와 무거운 형태가 있습니다. 결합 조직 형성 이상 증후군의 증상 및 치료 각 환자에 대해 매우 개별적이며 여러 면에서 고유합니다..

질병 발현의 다음과 같은 변형이 가능합니다.

증상은 질병의 유형에 따라 다릅니다. 그것의 차별화 된 형태와 미분화 된 형태가 있습니다.첫 번째 징후는 다음과 같습니다.

대 동맥류;
뼈의 취약성;
피부 위축;
손가락의 변형(거미줄기증);
척추 측만증;
깔때기 모양의 가슴 기형;
피부의 취약성 증가(엘러스-단로스 증후군);
골격 모양, 시력 기관 및 심혈관 질환의 병리를 위반하는 형태의 마르판 병.

미분화 결합 조직 형성 이상 증후군은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

피부 탄력 증가;
과도한 관절 이동성;
골격 이상;
피부의 비정형적 얇음;
심근 판막, 시력 기관의 다양한 형태의 오작동.

주목!미분화 이형성증을 가진 사람들은 환자에 포함되지 않지만 가능한 특징적인 병리를 나타내기 쉬운 환자 그룹에 속합니다.

진단

대부분 정확한 진단다음 방법을 설정할 수 있습니다.

내시경 검사;
피부 생검;
관절, 폐, 척추의 엑스레이 검사;
전기생리학적 검사(ECG, 뇌파도);
생화학에 대한 혈액 검사;
신장 및 골반 장기의 초음파;
의료 유전자 검사;
일일 소변 분석;
신체 부위 측정;
관절 가동성 테스트.

여러 신체 시스템의 기능에 문제가 있음을 감지하면 환자의 결합 조직 이형성증이 발생할 가능성이 있음을 나타냅니다.

치료 방법

질병에 대한 치료는 특정 신체 시스템의 환자의 증상과 병변에 따라 복잡하고 개별적이어야 합니다. 질병 치료에는 다음이 포함됩니다.

물리 치료, 특수 운동;
신진 대사를 개선하기 위해 약물 복용;
식단 준수;
기형에 대한 수술 방법 가슴근골격계.

비약물 요법에는 다음이 포함됩니다.

약물 치료에는 다음 자금을 사용하는 것이 포함됩니다.

대사 안정제(알파칼시돌);
콜라겐 생성 자극제(아스코르브산, 구연산마그네슘);
심장 근육을 지원하는 약물 (Mildronat, Lecithin);
조직 복구 자극제("콘드록사이드");
아미노산 수준을 정상화하는 약물 ( "글리신").

환자는 집중 영양이 필요합니다. 단백질 식품, 생선, 치즈, 해산물을 대량으로 섭취해야 합니다.육류 기반 국물, 과일 및 채소를 식단에 포함하고 오메가 등급의 식이 보조제를 섭취하는 것이 중요합니다.

특질!외과 적 치료는 심각한 혈관 병리와 가슴의 명백한 기형으로 생명을 위협하는 두 가지 경우에만 수행됩니다.

어린이 치료의 특징

어린이의 결합 조직 형성 장애 증후군은 치료에 특별한 접근이 필요합니다. 다음 방법에 주의하는 것이 중요합니다.

아이의 식단 준수(밀도가 높아야 하며 다양한 종류의 고기, 콩류, 과일 및 채소, 해산물을 포함해야 함);
올바른 라이프 스타일 구성(물리 치료 및 가벼운 체조 운동을 선호하는 심각한 스포츠 활동 거부);
사회 생활에 대한 아동의 유능한 적응(열등감 형성을 방지하기 위해 심리학자와의 수업);
부목과 석고 캐스트를 강화하는 특수 조인트 사용어린 아이들을 위해;
신진 대사를 자극하는 약물 과정의 적용(과정 기간은 60일이며, 그 후 휴식을 취합니다).

질병의 배경에 대한 심각한 병리의 경우, 아이는 외과 수술의 형태로 외과 적 치료가 필요합니다. 결합 조직 형성 장애를 가진 어린이의 삶에 심각한 위협이되는 경우 수행됩니다.

중요한!발달의 유전 적 요인으로 인해 성인뿐만 아니라 어린이의 근육 형성 장애는 최종 치료에 적합하지 않습니다. 치료는 증상의 징후를 줄이고 증상을 늦추거나 증후군의 발병을 막을 수 있습니다.

금기 사항

사람이 이 질병에 걸린 경우 다음을 권장하지 않으며 금지합니다.

힘들고 해로운 일에 참여하십시오.
척추를 늘리거나 수평 막대에 매달기위한 운동을 수행하십시오.
스트레스와 심리적 과부하에 자신을 노출하십시오.
역도뿐만 아니라 접촉 스포츠에 참여하십시오.

결론

결합 조직 형성 이상 증후군은 유전적 기원의 질병 그룹입니다. 그들은 다양한 증상이 특징이며 진단과 치료에 대한 통합적인 접근이 필요합니다.

질병 발병의 유전적 특성을 고려할 때 최종 치료에는 적합하지 않지만 함께 사용되는 치료법은 환자의 삶의 질을 크게 향상시키고 노년기까지 병리의 진행을 피할 수 있습니다.

결합 조직 형성 이상 (dis - 장애, рlasia - 발달, 교육) - 배아 및 출생 후 결합 조직의 발달 장애, 섬유질 구조 및 결합 조직의 기본 물질의 결함을 특징으로 하는 유전적으로 결정된 상태로, 항상성 장애로 이어진다. 관련 병리학의 특징뿐만 아니라 약물의 약동학 및 약력학을 결정하는 진행 과정을 통해 내장 및 운동 기관의 다양한 형태 기능 장애 형태의 조직, 기관 및 유기체 수준.

결합 조직 이형성증의 유병률에 대한 분류 및 데이터는 서로 다른 분류 및 진단 접근 방식으로 인해 실제로 모순되고 가장 논란이 되는 과학적 문제 중 하나입니다.

결합 조직 이형성증은 형태학적으로 다음과 같은 특징이 있습니다.콜라겐, 구조 단백질 및 단백질-탄수화물 복합체의 합성 및 공간적 조직화를 코딩하는 유전자의 유전적 돌연변이에 기초한 콜라겐, 탄성 섬유소, 당단백질, 프로테오글리칸 및 섬유아세포의 변화 뿐만 아니라 효소 및 보조인자의 유전자 돌연변이에 기초 그들을. 결합 조직 이형성증의 경우 46.6-72.0%에서 발견되는 다양한 기질(모발, 적혈구, 구강액)의 마그네슘 결핍을 기반으로 하는 일부 연구자들은 저마그네슘혈증의 병인학적 중요성을 인정합니다.

!!! 결합 조직 이형성증의 근본적인 특징 중 하나는 이형성 현상 - 결합 조직 이형성증의 표현형 징후는 출생 시 나타나지 않거나 매우 경미한 중증도(결합 조직 이형성증의 분화된 형태의 경우에도)를 가지며 인화지의 이미지와 같습니다. , 평생 동안 자신을 나타냅니다. 수년에 걸쳐 결합 조직 형성 이상 징후의 수와 심각도가 점진적으로 증가합니다.

결합 조직 이형성증은 콜라겐 합성, 성숙 또는 분해 중 유전적 결함에 따라 분류할 수 있습니다. 이것은 결합 조직 이형성증의 유전적으로 차별화된 진단을 입증하는 것을 가능하게 하는 유망한 분류 접근법이지만 오늘날 이 접근법은 유전성 결합 조직 이형성 증후군으로 제한됩니다.

T. I. Kadurina(2000)는 다음과 같은 형태의 결합 조직 이형성을 확인하고, 이러한 표현형이 비증후군성 결합 조직 이형성의 가장 흔한 형태임을 지적했습니다.

MASS 표현형 - 전신 결합 조직 형성 이상, 여러 심장 이상, 골격 이상, 얇아지는 형태의 피부 변화 또는 아위축 영역의 존재가 특징입니다.
마르파노이드 표현형- 무력 체격, dolichostenomelia, 거미류, 심장 판막 장치 손상 (때로는 대동맥), 시각 장애와 일반화 된 결합 조직 형성 장애의 징후의 조합이 특징입니다.
엘러 유사 표현형- 피부의 과신장성 경향과 관절의 과가동성의 정도가 다양한 일반화된 결합 조직 이형성증의 징후가 조합되어 있습니다.

특정 표현형을 형성하는 결합 조직의 보편적인 병리학적 병변은 없습니다.각 환자의 각 결함은 고유한 방식으로 고유합니다. 동시에, 신체의 결합 조직의 포괄적인 분포는 결합 조직 이형성증의 병변의 다중 유기체를 결정합니다. 이와 관련하여 이형성 의존적 변화 및 병리학 적 상태와 관련된 증후군의 분리와 함께 분류 접근법이 제안됩니다.

신경 장애 증후군: 자율신경계 기능장애 증후군(식물성 혈관긴장이상, 공황발작 등), 편두통.자율신경계 기능장애 증후군은 결합 조직 이형성증(connective tissue dysplasia)이 있는 상당수의 환자에서 가장 먼저 발병하는 질환 중 하나입니다. 이미 일찍 어린 시절이형성 표현형의 필수 구성 요소로 간주됩니다. 대부분의 환자는 교감신경긴장증(sympathicotonia), 덜 자주 혼합형을 나타내며, 적은 비율의 경우 - 미주신경증(vagotonia)을 나타냅니다. 증후군의 임상 증상의 중증도는 결합 조직 이형성증의 중증도와 함께 증가합니다. 자율신경계 기능장애는 유전성 증후군의 경우 97%에서 관찰되며 환자의 78%에서 미분화 형태의 결합 조직 이형성증이 있습니다. 결합 조직 형성 장애 환자의 자율 장애 형성에서 유전 적 요인이 중요하며, 이는 결합 조직의 대사 과정의 생화학을 위반하고 형태 학적 기질을 형성하여 시상 하부의 기능을 변화시킵니다. 뇌하수체, 생식선 및 교감 부신 시스템.

무력 증후군: 성능 저하, 육체적 정신적 스트레스에 대한 내성 저하, 피로 증가.무기력 증후군은 유치원, 특히 학교, 청소년기 및 어린 나이에 명확하게 감지되며 평생 동안 결합 조직 이형성증 환자를 동반합니다. 환자의 나이에 대한 무력증의 임상 증상의 중증도 의존성이 주목됩니다. 환자가 나이가 많을수록 주관적인 불만이 더 많습니다.

판막 증후군: 심장 판막의 단독 및 결합 탈출, 판막의 점액성 변성.더 자주 승모판 탈출증(최대 70%)으로 나타나며, 덜 자주 삼첨판 또는 대동맥판 탈출, 대동맥 뿌리 및 폐동맥의 확장으로 나타납니다. Valsalva 부비동의 동맥류. 어떤 경우에는 밝혀진 변화에 역류 현상이 동반되며 이는 심근 수축성 지표와 심장의 체적 매개변수에 반영됩니다. 판막 증후군은 또한 아동기(4-5세)에 형성되기 시작합니다. 승모판 탈출증의 청진 징후는 4세에서 34세 사이의 다양한 연령에서 감지되지만 가장 흔히 12세에서 14세 사이입니다. 심초음파 데이터는 동적 상태에 있다는 점에 유의해야 합니다. 후속 검사에서 더 뚜렷한 변화가 관찰되며 이는 판막 장치의 상태에 대한 연령의 영향을 반영합니다. 또한, 결합 조직 이형성증의 중증도와 심실 용적은 판막 변화의 중증도에 영향을 미칩니다.

흉막 횡격막 증후군: 흉부의 무력증, 흉부 기형(깔때기 모양, 용골), 척추 기형(척추 측만증, 후만 척추측만증, 후만증, 전만증 등), 기립의 변화 및 횡격막의 운동.결합조직 이형성증 환자 중 깔때기 모양의 흉부 기형이 가장 흔하고 용골 기형이 2위를 차지하며 무력한 흉부 형태는 거의 발견되지 않습니다. 흉곽 횡격막 증후군 형성의 시작은 학령기 초기에 발생하며 증상의 명확성은 10-12 세에 떨어지고 14-15 세 기간 동안 최대 심각도가 떨어집니다. 모든 경우에 깔때기 모양의 기형은 용골보다 2-3년 일찍 의사와 부모에 의해 기록됩니다. 흉막 횡격막 증후군의 존재는 폐의 호흡기 표면의 감소, 기관 및 기관지의 내강 변형을 결정합니다. 심장의 변위 및 회전, 주요 혈관 줄기의 "비틀림". 흉막 횡격막 증후군의 정성적(변형의 변형) 및 양적(변형 정도) 특성은 심장과 폐의 형태 기능적 매개변수의 변화의 성격과 심각성을 결정합니다. 흉골, 갈비뼈, 척추 및 관련된 높은 횡격막의 기립은 흉강의 감소, 흉강 내압의 증가, 혈액의 흐름 및 유출을 방해하고 심장 부정맥의 발생에 기여합니다. 흉막 횡격막 증후군의 존재는 폐 순환계의 압력 증가로 이어질 수 있습니다.

혈관 증후군: 1) 탄성 유형의 동맥 손상: 낭형 동맥류의 형성과 함께 벽의 특발성 확장; 2) 근육 및 혼합 유형의 동맥 손상: 분기-혈역학적 동맥류, 동맥의 연장 및 국부 확장의 dolichoectasias, 루프 형성까지의 병리학적 비틀림; 3) 정맥 손상(병리학적 비틀림, 상지 및 하지의 정맥류, 치질 및 기타 정맥); 4) 모세혈관확장증; 5) 내피 기능 장애.혈관 변화는 크고 작은 동맥 및 세동맥 시스템의 색조 증가, 동맥층의 부피 및 충전 속도 감소, 정맥 색조 감소 및 말초 정맥의 과도한 혈액 침착을 동반합니다. 혈관 증후군은 일반적으로 청소년기와 어린 나이에 나타나며 환자의 나이가 증가함에 따라 진행됩니다.

혈압의 변화: 특발성 동맥 저혈압.

횡격막 심장: 무력증, 수축성, 가협착성, 가성확장 변형, 흉막 횡격막 cor pulmonale.흉강 횡격막 심장의 형성은 판막 및 혈관 증후군의 배경에 대해 흉부 및 척추 기형의 징후 및 진행과 병행하여 발생합니다. 흉강 횡격막 심장의 변형은 이형성증의 배경에 대해 심장의 무게와 부피, 전신의 무게와 부피, 심장의 부피와 큰 동맥 줄기의 부피 사이의 관계의 조화에 방해를 반영합니다. 심근 자체, 특히 근육 및 신경 요소의 조직 구조 성장의 의존적 해체. 전형적인 무력 상태의 환자에서 흉강 횡격막 심장의 무력 변형이 형성되며, 이는 "정상" 수축기 및 이완기 벽 두께와 심실 중격, 심근 질량의 "정상" 지표를 갖는 심방의 크기 감소를 특징으로 합니다. - 진정한 작은 마음의 형성. 이 상황에서 수축 과정은 수축기를 향한 원형 방향의 원형 스트레스 및 심근 내 긴장의 증가를 동반하며, 이는 우세한 교감 신경 영향의 배경에 대한 보상 메커니즘의 과민 반응을 나타냅니다. 심장의 형태, 용적, 수축 및 위상 매개변수의 변화를 정의하는 요인은 가슴의 모양과 심장의 높이입니다. 신체 발달근골격계. 이형성 의존성 수축성 심장의 발달과 함께 "심낭염과 같은" 상황흉강의 부피가 감소한 상태에서 뚜렷한 형태의 결합 조직 형성 장애 및 다양한 흉부 기형 (I, II도의 깔때기 모양 변형)이있는 일부 환자에서 관찰됩니다. 충치의 기하학적 변화에 따른 심장의 최대 크기 감소는 수축기 동안 심근 벽의 두께 감소와 함께 혈역학적으로 바람직하지 않습니다. 심장의 뇌졸중 양이 감소하면 총 말초 저항이 보상적으로 증가합니다. 흉강 횡격막 심장의 거짓 테노시스 변형의 형성과 함께 주요 혈관 줄기의 "비틀림"심장의 변위가있는 흉부 기형 (III도의 깔때기 모양의 기형, 용골 기형)이있는 많은 환자에서 관찰되며, 가슴 골격의 기계적 효과에서 "떠날"때 회전하고 동반합니다. 심실 출구의 "협착증 증후군"자오선 및 원형 방향의 심근 구조의 장력 증가, 퇴학 준비 기간의 증가와 함께 심근 벽의 수축기 장력 증가, 폐동맥의 압력 증가를 동반합니다. 흉막 횡격막 심장의 유사 확장성 변이체 II 및 III도의 용골 흉부 기형이있는 환자에서 형성되면 대동맥 및 폐동맥 개구부의 증가가 나타나며, 이는 기형의 중증도에 따라 혈관의 탄성 감소와 관련됩니다. 심장 기하학의 변화는 확장기 또는 수축기에서 좌심실 크기의 보상적 증가를 특징으로 하며, 그 결과 공동이 구형을 얻습니다. 우심의 측면과 폐동맥의 입에서도 유사한 과정이 관찰됩니다.

대사성 심근병증: 심장통, 부정맥, 재분극 과정의 장애(I도: T V2-V3의 진폭 증가, 증후군 T V2> T V3, II도: T 역전, ST V2-V3 아래로 0.5-1.0mm 변위, III도 : T 반전, ST 경사 오프셋 최대 2.0 mm).대사성 심근병증의 발병은 심장 인자(판막 증후군, 흉막 횡격막 심장의 변형) 및 심장 외 상태(흉막 횡격막 증후군, 자율 기능 장애 증후군, 혈관 증후군, 미세 및 거대 요소 결핍)의 영향에 의해 결정됩니다. 결합 조직 이형성증에서 심근병증은 특정한 주관적 증상 및 임상적 징후가 없으며, 동시에 부정맥 증후군의 발병에 주된 역할을 하는 어린 나이에 급사의 위험 증가를 잠재적으로 결정합니다.

부정맥 증후군: 심실 조기 박동다양한 그라데이션; 다초점, 단형, 덜 자주 다형, 단초점 심방 조기 박동; 발작성 빈맥성 부정맥; 맥박 조정기 마이그레이션; 방실 및 심실 내 봉쇄; 추가 경로를 따른 임펄스 전도의 이상; 심실 예비 흥분 증후군; Q-T 간격 연장 증후군.부정맥 증후군의 발견률은 약 64%입니다. 심장 리듬 장애의 원인은 심근의 대사 장애의 초점일 수 있습니다. 결합 조직의 구조와 기능이 교란되면 유사한 생화학적 기원 기질이 항상 존재합니다. 판막 증후군은 결합 조직 형성 이상에서 심장 부정맥의 원인이 될 수 있습니다. 이 경우 부정맥의 발생은 심근의 생체전기적 불안정성의 형성으로 확장기 탈분극이 가능한 근육 섬유를 포함하는 승모판의 강한 장력 때문일 수 있습니다. 또한 확장기 탈분극이 길어 좌심실로 혈액이 급격히 배출되면 부정맥이 나타날 수 있습니다. 심방의 기하학적 구조의 변화는 또한 이형성 심장, 특히 흉막의 흉막 변형이 형성되는 동안 부정맥의 발생에 역할을 할 수 있습니다. 결합 조직 형성 이상에서 부정맥의 기원에 대한 심장 원인 외에도 교감 신경 및 미주 신경의 기능적 상태를 침범하고 가슴의 변형 된 골격에 의한 심장 셔츠의 기계적 자극으로 인한 심장 외의 원인도 있습니다. 부정맥 유발 요인 중 하나는 결합 조직 이형성증 환자에서 발견되는 마그네슘 결핍일 수 있습니다.

돌연사 증후군: 돌연사 - 판막, 혈관, 부정맥 증후군의 병인을 결정하는 결합 조직 형성 장애의 심혈관 시스템의 변화.관찰에 따르면 모든 경우에 사망 원인은 심장 및 혈관의 형태 기능적 변화와 직간접적으로 관련되어 있습니다. 어떤 경우에는 부검에서 확인하기 쉬운 총 혈관 병리학으로 인해 발생합니다(파열 대동맥, 대뇌동맥 등의 동맥류), 다른 경우에는 섹션 테이블에서 확인하기 어려운 요인으로 인한 돌연사(부정맥 사망).

기관지폐 증후군: 기관기관지 운동이상증, 기관기관지연화증, 기관기관지비대, 환기 장애(폐쇄성, 제한성, 혼합 장애), 자발성 기흉.현대 저자들은 결합 조직 이형성증의 기관지폐 장애를 폐포간 격막의 파괴 및 작은 기관지 및 세기관지에서 탄성 및 근육 섬유의 저발달의 형태로 폐 조직의 구조론에 대한 유전적으로 결정된 위반으로 설명하여 폐 조직의 확장성을 증가시키고 탄성을 감소시킵니다. . 결합 조직 이형성증에서 호흡계의 기능적 매개변수의 변화는 흉부, 척추의 기형의 존재 및 정도에 따라 달라지며, 더 자주 총 폐활량이 감소하는 제한된 유형의 환기 장애를 특징으로 합니다. 결합 조직 이형성증이 있는 많은 환자의 잔여 폐 용적은 1초 동안 강제 호기 용적과 강제 폐활량의 비율을 변경하지 않고 변경되지 않거나 약간 증가합니다. 일부 환자는 아직 명확한 설명을 찾지 못한 기관지 과민성 현상인 폐쇄 장애가 있습니다. 결합 조직 형성 이상 환자는 관련 병리, 특히 폐결핵의 위험이 높은 그룹을 나타냅니다.

면역 장애 증후군: 면역 결핍 증후군, 자가면역 증후군, 알레르기 증후군.결합 조직 이형성증에서 면역 체계의 기능적 상태는 항상성을 유지하는 면역 기전의 활성화와 그 불충분성을 특징으로 하며, 이는 외부 입자로부터 신체를 적절하게 해방시키는 능력을 침해하고 결과적으로 기관지 폐 시스템의 재발 성 전염병 및 염증성 질환. 결합 조직 이형성증이 있는 일부 환자의 면역학적 장애에는 혈액 내 면역글로불린 E 수준의 증가가 포함됩니다. 일반적으로 결합 조직 이형성증의 다양한 임상 변이에서 면역계 장애에 대한 문헌 데이터는 모호하고 종종 모순되며, 추가 연구. 지금까지 결합 조직 형성 이상에서 면역 장애의 형성 메커니즘은 실제로 탐구되지 않은 상태로 남아 있습니다. 결합 조직 이형성증의 기관지 폐 및 내장 증후군과 수반되는 면역 장애의 존재는 해당 기관 및 시스템의 관련 병리의 위험을 증가시킵니다.

내장 증후군: 신장의 nephroptosis 및 dystopia, 기관의 ptosis 위장관, 골반 장기, 위장관 운동 이상증, 십이지장위 및 위식도 역류, 괄약근 부전, 식도 게실, 열공 탈장; 여성의 생식기 안검하수.

시력 기관의 병리 증후군: 근시, 난시, 원시, 사시, 안진, 망막 박리, 렌즈의 탈구 및 아탈구.숙박 시설의 장애는 설문 조사의 대다수에서 다양한 삶의 기간에 나타납니다 - 학년 (8-15 세) 및 20-25 년으로 진행됩니다.

출혈성 혈간엽 이형성증: 혈색소병증, Randu-Osler-Weber 증후군, 재발성 출혈성(유전성 혈소판 기능장애, 폰 빌레브란트 증후군, 복합 변이체) 및 혈전성(혈소판 과응집, 원발성 항인지질 증후군, 고호모시스테인혈증, 인자 Ca 내성) 활성 단백질 증후군.

발 병리 증후군: 만곡족, 평발(세로, 가로), 속이 빈 발.발 병리 증후군은 결합 조직 부전의 초기 징후 중 하나입니다. 대부분의 경우 횡방향으로 펼쳐진 발(가로 평발)이 있으며, 어떤 경우에는 1개의 발가락이 바깥쪽으로 편위되어 있고(외반 외반), 발의 내전이 있는 세로 평발(평외반)이 있습니다. 발 병리 증후군의 존재는 결합 조직 이형성증 환자의 신체 발달 가능성을 더욱 감소시키고 삶의 특정 고정 관념을 형성하며 심리 사회적 문제를 악화시킵니다.

관절 과운동성 증후군: 관절의 불안정성, 관절의 탈구 및 아탈구.대부분의 경우 관절의 과운동성 증후군은 이미 유아기에 결정됩니다. 최대 관절 과 운동성은 13-14 세에 관찰되며 25-30 세에는 유병률이 3-5 배 감소합니다. 관절 과운동성의 발생률은 심각한 결합 조직 이형성증 환자에서 유의하게 더 높습니다.

척추 증후군: 척추의 청소년 골연골증, 불안정성, 추간판 탈장, 척추기저부전증; 척추전방전위증.흉곽 횡격막 증후군 및 운동 과민 증후군의 발병과 병행하여 발달하는 척추 증후군은 그 결과를 상당히 악화시킵니다.

미용 증후군: 악안면 영역의 이형성 의존성 이형성증(부정교합, 고딕 구개, 뚜렷한 얼굴 비대칭); 팔다리의 O형 및 X형 기형; 피부의 변화 (얇은 반투명하고 쉽게 취약한 피부, 피부 탄력 증가, "티슈 페이퍼" 형태의 솔기).결합 조직 이형성증의 미용 증후군은 결합 조직 이형성증 환자의 대다수에서 발견되는 작은 발달 기형의 존재에 의해 상당히 악화됩니다. 동시에 대다수의 환자는 1-5 개의 미세 기형 (hypertelorism, hypotelorism, 구겨진 귀, 큰 돌출 귀, 이마와 목의 낮은 모발 성장, 사경, diastema, 비정상적인 치아 성장 등)이 있습니다.

정신 질환: 신경 장애, 우울증, 불안, hypochondria, 강박 장애, 신경성 식욕 부진.결합 조직 이형성증 환자는 증가된 그룹을 형성하는 것으로 알려져 있습니다. 심리적 위험자신의 능력, 주장 수준, 정서적 안정 및 수행에 대한 주관적 평가 감소, 불안, 취약성, 우울, 순응의 증가 수준을 특징으로 합니다. 무력증과 함께 이형성에 의존하는 미용적 변화의 존재는 이러한 환자의 심리적 특성을 형성합니다: 낮은 기분, 활동에 대한 즐거움과 흥미 상실, 정서적 불안정, 미래에 대한 비관적 평가, 종종 자해 및 자살 생각의 아이디어와 함께 . 심리적 고통의 자연스러운 결과는 사회적 활동의 제한, 삶의 질 저하 및 사회적 적응의 현저한 감소이며, 이는 청소년기와 어린 나이에 가장 관련이 있습니다.

결합 조직 이형성증의 표현형 징후는 매우 다양하고 실질적으로 어떤 통일에도 적합하지 않으며 그들의 임상 및 예후 중요성은 특정 임상 징후의 중증도뿐만 아니라 "조합"의 성격에 의해 결정되기 때문에 이형성 의존적 변화의 경우, 유전 증후군의 구조에 맞지 않는 임상 징후를 갖는 결합 조직 이형성의 변이를 결정하는 "미분화 결합 이형성. 조직" 및 분화 결합 조직 이형성이라는 용어를 사용하는 것이 가장 최적입니다. , 또는 결합 조직 이형성증의 증후군 형태." 결합 조직 이형성증의 거의 모든 임상 증상은 국제 질병 분류기(ICD 10)에 포함됩니다. 따라서 의사는 치료 당시 결합 조직 이형성증의 주요 징후(증후군) 코드를 결정할 기회가 있습니다. 이 경우 결합 조직 이형성증의 미분화 형태의 경우 진단을 공식화 할 때 환자의 모든 결합 조직 이형성 증후군을 표시해야하므로 모든 의사가 이해할 수있는 환자의 "초상화"를 형성해야합니다 후속 연락.

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소아의 이 임상 문제에 대한 더 많은 과학적 정보는 다음 페이지를 참조하십시오. "마그네슘 결핍의 결과로 어린이의 결합 조직 형성 장애"내 사이트(포털 페이지에서 컴파일됨 "치료사").

일반적으로 그러한 사람들에게 일반적입니다. 용어 " 이형성증"이 특별한 경우 결합 조직의 부적절한 형성, 발달을 나타냅니다.
결합 조직은 우리 몸에서 널리 나타납니다. 그것은 피부, 연골, 힘줄, 인대, 혈관 및 심장을 포함한 근육에 존재합니다.
콜라겐- 결합 조직 섬유 구성의 주요 단백질. 오늘날 그것은 알려져 있다 14가지 콜라겐, 합성(즉, 형성) 과정이 복잡하고 돌연변이가 발생하면 비정상적인 콜라겐이 형성됩니다. 돌연변이가 심하면 유전적 결함이 매우 강하고 장기 손상이 심각합니다. 유전 학자들은 그러한 사람들에 종사하고 있습니다.

과도하게 움직일 수 있는 관절과 같이 개별 특성이 유전될 때 돌연변이가 훨씬 더 흔합니다.
가족에서이 특성은 유전되며 종종 피부, 인대의 취약성 및 과도한 스트레칭과 같은 다른 징후가 합류합니다. 척추 측만증, 근시... 결합 조직 형성 이상을 가진 사람들이 많이 있으며 비정상적인 콜라겐은 그렇게 무해하지 않습니다.
실제로 그런 환자는 흔하다. 대체로 젊고 활력이 넘치며 스포츠 활동에 적극적이지만 동시에 건강상의 문제로 불안과 당혹감이 가득하다. 다음은 의료 행위의 전형적인 예입니다.
환자는 키가 크고, 날씬하며, 금발에, 파란 눈을 가지고 있습니다. "의사님, 저에게 뭔가 문제가 있는 것 같습니다." 그는 머뭇거리며 말합니다. 오른쪽 발목이 지속적으로 탈구됩니다. 어렸을 때부터 구부정한 자세로 헬스장을 2년이나 다녔는데 근육이 안 올라오고 정맥만 나왔다. 피부에 문제가 있고 끊임없이 찰과상이 있습니다. 상상해보십시오. 어제 나는 책에서 한 페이지를 잘랐습니다! 네, 여전히 마음이 아프기 시작했습니다. 이미 여러 의사에게 진료를 받았는데 진단이 어둡지만 건강해 보인다고 한다!?"

검사 데이터: 피부는 얇고 투명하며 반투명한 푸른 정맥이 있으며 어떤 곳에서는 작은 반점이 눈에 띕니다. 다양한 처방의 타박상이 있습니다. 흉곽은 좁고 길며 쇄골과 흉골이 돌출되어 있으며 발에 옥수수가 보입니다. 횡단 평발의 표시입니다.
병력에서 추출 - 안과 의사의 결론 : 고도 근시. 외과의 사는 정맥류를 진단합니다. 심전도(ECG)에 따르면 - 심장의 초음파 위치에 따른 심장 전도 시스템의 위반(미국) - 승모판 탈출증 및 좌심실강의 추가 화음. 그리고 또한 신경병리학자인 이비인후과 ... 위염, 탈장, 담낭 협착 또는 신장 탈출의 존재를 가정하는 것은 어렵지 않습니다. 질병의 무리!

당신은 아직 질문이 없었습니다. 어떻게 이 모든 것을 가지고 살 수 있습니까?
더욱이 매우 정상적일 수 있다는 것이 밝혀졌습니다. 활동적인 삶... 하는 한 결합 조직 이형성증- 유전적으로 결정된 전신 질환, 종종 많은 의사들은 이러한 환자를 특정 선천적 이상이 있는 조건부 건강한 개인으로 분류합니다. 지금까지 의사의 무기고에서 그러한 환자를 효과적으로 치료할 방법이 없기 때문에 개념적으로 동료와 동의 할 수 있습니다. 동시에 결합 조직 이형성증이 있는 사람들은 이 질병의 주요 표적인 장기 및 조직 상태에 대한 포괄적이고 체계적인 모니터링이 필요합니다.

대부분 이것은 시력에 적용됩니다( 근시, 난시, 망막 박리), 관절 및 뼈(아탈구 및 탈구, 조기 관절염, 골연골증, 골다공증). 그러나 가장 위험한 합병증은 심혈관 시스템에서 발생합니다. 결합 조직의 형성 장애로 인해 심장 부정맥과 심근을 통한 전기 자극의 전파가 발생합니다. 심장의 판막 장치와 추가 코드의 존재에 특별한주의를 기울여야합니다. 그렇지 않으면 심장 벽의 다른 영역을 연결하는 심장 방의 비정상적인 결합 조직 코드가 있습니다.

심장에서 추가 코드의 역할은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 이러한 방식으로 심장의 결합 조직 프레임이 불충분한 경우 자연이 챔버 구조의 강도를 처리했다고 가정할 수 있습니다. 이것은 예를 들어 교량 트러스 또는 크레인 지브에 다중 가로 배플을 도입하여 기술에서 강도 문제를 해결하는 방법과 유사할 수 있습니다.
그러나 기능면에서 기술 프로토 타입은 우리의 마음에서 멀리 떨어져 있습니다. 우리는 이 오르간의 완성도에 감탄할 수 밖에 없습니다!
동시에 심장 구조에 추가 요소가 존재하면 심장 기능에 확실히 영향을 미칠 것이라고 가정하는 것은 어렵지 않습니다. 그리고 실제로 그렇습니다!
결합 조직 이형성증이 있는 사람은 형질건강한 사람들의 심근의 기계적 행동과 근본적으로 다른 심장벽의 운동학. 이러한 상황에서 추가 화음이 심장의 주요 펌프 기능에 어떤 기여를 하는지 이해하는 것이 중요합니다. 그러한 심장이 신체 활동에 적응하기 위해 사용하는 예비를 명확하게 이해하는 것이 필요합니다.
관찰에 따르면, 심장에 의한 적응 예비비의 조기 지출은 결합 조직 이형성증이 있는 개인의 특징입니다. 다시 말해, 의사의 일차적인 임무는 심장 능력의 선을 놓치지 않는 것입니다. 그 선을 넘어서는 언뜻 보면 작은 문제가 있습니다. 돌이킬 수 없는 재앙으로 발전할 수 있다.

결합 조직 이형성증의 징후가 있는 부모의 경우, 어린이는 이형성증 징후의 동일한 보균자라는 점을 강조해야 합니다. 날씬하고 유연한 아이들은 종종 부모로부터 발레, 댄스 또는 피겨 스케이팅을 배우도록 지시합니다. 키가 크고 마른 십대들은 배구, 농구를 합니다. 또한 스포츠에서 그러한 사람들은 때때로 상당한 높이에 도달합니다. 자녀에게 어떤 가격 기록이 주어졌는지 궁금해 한 적이 있습니까?
자신과 사랑하는 사람들을 과도한 스트레스와 시련에 노출시키기 전에 자신에 대해 더 많이 알아볼 생각을 해본 적이 있습니까?

귀를 튜브에 쉽게 굴릴 수 있는 PEOPLE 자신에게 주의를 기울이십시오!

E.G. 마르테미야노바, Preobrazhenskaya 클리닉의 치료사.
www.pr-clinica.ru 사이트의 자료 기반

V 최근영형 결합 조직 이형성증그들은 많이 말하고 씁니다.
일반적으로 이들은 복잡한 용어가 우세하고 실무자가 끝까지 읽지 않는 과학 기사 및 리뷰입니다. 한편, 문제가 존재하며 문제는 매우 흥미롭습니다.
무엇인가요 결합 조직 이형성증또는 DST?

알려진 바와 같이, 결합 조직세포, 섬유 및 세포 간 물질로 구성됩니다. 또한 조밀하고 느슨하며 피부, 뼈, 연골 조직, 혈관벽, 장기 기질, 심지어 혈액 등 신체 어디에나 존재하는 것으로 잘 알려져 있습니다. 모든 것이 결합 조직의 요소를 기반으로 합니다.
결합 조직 구조가 잘 연구되어 있으며 모든 생화학적 구조가 확인되었습니다. 분자 유전학의 발전으로 다양한 요소의 합성을 담당하는 유전자의 유형, 구조 및 위치를 결정할 수 있게 되었습니다. 우선, 우리가 관심을 가질 것입니다 결합 조직 섬유 - 콜라겐, 주요 기능은 모양을 유지하는 것이고, 엘라스틴은 수축 및 이완 능력을 제공합니다.

DST는 유전적으로 결정된 과정입니다, 즉. 모든 것의 중심에는 섬유 합성을 담당하는 유전자의 돌연변이가 있습니다. 돌연변이는 매우 다양하고 다양한 유전자에서 발생할 수 있습니다. 그들이 발생하는 이유는 유전 학자와 명확히하는 것이 좋습니다.
돌연변이의 결과로 콜라겐 사슬이 올바르게 형성되지 않습니다. 그것들은 더 짧거나(삭제) 때로는 더 길며(삽입) 잘못된 아미노산이 포함됩니다(점 돌연변이). 소위 비정상적인 콜라겐 삼량체적절한 기계적 응력을 견디지 못하는 것. 엘라스틴도 마찬가지입니다.

임상 사진은 돌연변이의 수와 품질에 따라 결정됩니다. 기능적으로 결함이 있는 섬유의 존재는 처음에는 나타나지 않을 가능성이 높습니다. 그러나 병리학 적 유전자 물질은 세대에 걸쳐 축적되며 가족 구성원은 하나 또는 다른 것을 가지고 있습니다. 특징적인 특징 DST... 이러한 징후는 적지만 의사와 환자의 관심을 끌지 않고 개별적인 특징으로 인식됩니다.
불행히도, DST의 징후구체적일 뿐만 아니라 모습및 미용적 결함뿐만 아니라 내부 장기 및 근골격계의 심각한 병리학 적 변화.

그래서 CTD의 임상 및 형태학적 징후말하다:

골격 변화: 무기력한 체격, 돌리코스테노멜리아(비정상적으로 긴 팔다리), 거미류(가늘고 긴 손가락), 다양한 유형 가슴 기형, 척추 측만증, 후만증그리고 척추의 전만, 곧은 등 증후군, 평발등
이러한 변화는 연골 구조의 위반 및 관형 뼈의 신장에 의해 나타나는 골단 성장 영역의 성숙 지연과 관련이 있습니다. 흉부 기형의 중심에는 늑연골의 열등감이 있습니다.
피부의 변화: 고탄력, 얇아짐, 외상 경향 및 켈로이드 또는 "티슈 페이퍼" 흉터 형성.
근육계 변화: 감소 근육량, 심근 및 안구 운동 근육을 포함하여 심근 수축성과 근시를 감소시킵니다.
관절 병리학: 과도한 이동성(hypermobility), 인대 기구의 약화로 인한 탈구 및 아탈구 경향.
시력 기관의 병리학 : DST의 가장 흔한 징후 중 하나, 다양한 정도의 근시, 수정체의 탈구, 안구 길이의 증가, 편평한 각막, 청색 공막 증후군으로 대표됩니다.
심혈관계 손상매우 다양하며 종종 예측을 결정합니다. 일반적으로 심장 판막의 해부학적 변화가 진단됩니다: 섬유성 고리의 확장 및 탈출, 비정상적인 화음, 상행 대동맥 및 폐동맥의 확장, 그 다음 낭형 동맥류의 형성.
뿐만 아니라, 가슴과 척추의 기형발전을 이끈다 다른 유형 흉막 횡격막 심장.
혈관 병변이 나타납니다. 중소구경 동맥의 동맥류 확장그리고 - 아주 자주 - 하지의 정맥류
기관지폐 병변기관지 나무와 폐포 모두에 관한 것입니다.
가장 자주 진단되는 기관지확장증, 간단하고 낭포성 저형성증, 수포성 폐기종그리고 자발성 기흉.
신장 병리학에는 다음이 포함됩니다. 신증그리고 신혈관 변화.

목록은 계속됩니다. 예를 들어, 초기 충치그리고 전신성 치주질환치과의사들도 섬유소발생 장애의 관점에서 설명하기 시작했다.
어떤 시스템이 가장 관심이 있을지 말하기는 어렵습니다. 상황은 자율 신경계의 병리학 적 기능, 기능 장애의 발달 및 이차적 인 추가로 인해 극도로 악화되지만 DST와 관련된 병리학.

이제 상상해보자 전형적인 이형성증 환자.
이것은 무기력한 체질을 가지고 있고, 날씬하고, 매우 구부정하며, 긴 팔과 다리, 변형된 비대칭 가슴, 보통 평발, 나쁜 치아와 안경을 가지고 있습니다.
대부분의 경미한 발달 이상(그들은 dysembryogenesis의 낙인) 그에게 제시될 것이다. 그런 환자를 만난 적이 있다면 언제 승모판 탈출증 진단을 받았는지, 초음파에서 신장증이 어느 정도인지, 어머니가 심한 정맥류가 있었는지 여부를 부담없이 물어보십시오. 그러한 "샤머니즘"의 효과는 단순히 놀랍습니다!

아시다시피, 그러한 환자가 많고 매우 많습니다! .
그들은 모두를 위해 한 번에 아프고 폴리 클리닉의 모든 전문가가 한 번에 관찰합니다.... 전문가들은 당연히 다양한 분리된 조직학적 형태를 진단하고 환자를 진료 기록에 기록합니다. 일반적으로 고문당한 환자는 의사의 말을 듣지 않거나 hypochondria에 빠집니다. 가정의학의 부흥과 함께 적어도 누군가가 그러한 환자를 부분적으로가 아니라 전체적으로 돌볼 것이라는 희망이 있습니다.

문제는 그것으로 무엇을 할 것인가?

처음에, CTD의 심각한 징후를 예방하려면 합리적인 가족 계획에 대해 이야기해야 합니다. 두 개의 이형성증은 완벽하게 건강한 아기를 가질 수 없습니다. 그리고 그것은 "엄마 같은 눈이 아니라 아빠의 치아"또는 "우리 모두에게 그런 것이 있습니다"가 될 것입니다. 이것은 매우 나쁜 예후와 함께 가장 심각한 내장 병리학으로 판명될 수 있습니다.

두 번째로, 어느 비정상적인 전류어린이의 질병 DST에 의해 부담되는 유전, 의사에게 경고하고 설명을 요구해야 합니다. 이것은 특히 만성 폐렴의 나쁜 기억과 일반적으로 호흡기의 빈번한 염증성 질환에 해당됩니다. 어린 아이의 기관지 내시경 검사를 결정하는 것은 어렵지만 부모를 자세히 살펴보고 가계도를 명확히하십시오. 징후가 나타날 수 있으며 필요한 것을 얻을 수 있습니다 올바른 치료시각.

세 번째로, 그러한 환자는 면역 체계 장애로 인한 비정형적이고 심각한 병리학 과정의 측면에서 특별한 경계가 필요하다는 것을 기억해야합니다.

네번째 DST 환자에서 내부 장기의 전체적인 형태적 변화를 제거함으로써 다양한 불만과 기능 장애를 설명하기가 더 쉬울 것입니다.

그리고 가장 중요한 것:완전히 형성된 이형성증은 싸우기 어렵습니다. 결함이 있는 분자에 대한 알약은 발명되지 않았습니다. 그러나 작은 아이에게서 이형성증의 징후를 볼 수 있으며(5세까지 명확한 징후가 나타남) 적절한 재활 요법으로 진행을 예방할 수 있습니다. 완전히 현실입니다.

내과 및 가정의학과. Omsk State Medical Academy, 대학원 Maria Vershinina.

결합 조직 이형성증: 주요 임상 증후군, 진단 제제, 치료

미군 병사. 네차에바, V.M. Yakovlev, V.P. 코네프, I.V. Druk, S.L. 모로조프

결합 조직 이형성증(DST)(dis - 장애, рlasia - 발달, 교육) - 배아 및 출생 후 결합 조직의 발달 장애, 섬유질 구조 및 결합 조직의 기본 물질의 결함을 특징으로 하는 유전적으로 결정된 상태로, 항상성 장애로 이어진다. 다양한 형태의 조직, 기관 및 유기체 수준 내장 및 운동 기관의 형태 기능 장애관련 병리학의 특징뿐만 아니라 약물의 약동학 및 약력학을 결정하는 진보적 인 과정

데이터 DST 자체의 유행분류 및 진단 접근 방식이 다르기 때문에 모순됩니다. CTD의 개별 징후의 유병률에는 성별과 연령 차이가 있습니다. 가장 겸손한 데이터에 따르면 DST 유병률적어도 사회적으로 중요한 주요 비전염성 질병의 유병률과 상관관계가 있습니다.

DST는 콜라겐, 탄성 섬유소, 당단백질, 프로테오글리칸 및 섬유아세포의 변화로 형태학적으로 특징지어집니다. 콜라겐 합성 및 공간 구성을 코딩하는 유전자의 유전적 돌연변이, 구조 단백질 및 단백질 - 탄수화물 복합체, 효소 및 보조 인자 유전자의 돌연변이.
일부 연구자들은 CTD 사례의 46.6-72.0%에서 발견된 다양한 기질(모발, 적혈구, 구강액)의 마그네슘 결핍에 근거하여 인정합니다. 저마그네슘혈증의 병리학적 중요성.

결합조직 이형성증의 근본적인 특징 중 하나는 이형성 현상으로 - 출생 시 CTD의 표현형 징후가 없을 수 있음또는 매우 미미한 심각도(DST의 차별화된 형태의 경우에도)를 가지며 인화지의 이미지와 같이 일생 동안 나타납니다. 수년에 걸쳐 DST 징후의 수와 심각도가 점진적으로 증가합니다.

DST 분류가장 논란이 많은 과학적 문제 중 하나입니다.
일반적으로 받아들여지는 DST 분류의 부재는 이 문제에 대한 연구자들의 의견 불일치를 반영합니다. DST는 콜라겐 합성, 성숙 또는 분해 기간 동안의 유전적 결함에 따라 분류할 수 있습니다. 이것은 유전적으로 분화된 CTD 진단을 입증할 수 있는 유망한 분류 접근 방식이지만 오늘날 이 접근 방식은 유전성 CTD 증후군에 국한됩니다.

TI Kadurina(2000)는 MASS 표현형, Marfanoid 및 Eler-like 표현형을 구별하며 이 세 가지 표현형이 비증후군 DST의 가장 흔한 형태라고 언급했습니다.
이 제안은 단순성과 독창적인 아이디어로 인해 매우 유혹적입니다. 비증후군 형태의 CTD는 알려진 증후군의 "표현형" 사본입니다..
그래서, " 마르파노이드 표현형"무력 체격, dolichostenomelia, 거미류, 심장 판막 장치 손상 (때로는 대동맥), 시각 장애와 일반화 된 결합 조직 이형성증의"증상의 조합이 특징입니다. "
에 " 엘러 유사 표현형"알려져 있습니다." 피부의 과신장성 경향과 관절의 과이동성의 정도가 다양한 일반화된 결합 조직 이형성증의 징후의 조합입니다." "MASS-유사 표현형"은 "일반화된 결합 조직 이형성증, 다수의 심장 이상, 골격 이상, 얇아지는 형태의 피부 변화 또는 아위축 영역의 존재"를 특징으로 합니다. 이 분류에 기초하여 CTD의 진단을 공식화하는 것이 제안됩니다.

모든 병리학의 분류가 중요한 "적용" 의미를 갖는다는 점을 고려하면, 진단을 공식화하기 위한 기초로 사용되기 때문에 분류 문제의 해결은 임상 실습의 관점에서 매우 중요합니다.

특정 표현형을 형성하는 결합 조직의 보편적인 병리학적 병변은 없습니다. 각 환자의 각 결함은 고유한 방식으로 고유합니다. 동시에, 신체의 결합 조직의 모든 것을 포괄하는 분포는 DST에서 병변의 다중 유기체를 결정합니다. 이와 관련하여 이형성 의존적 변화 및 병리학 적 상태와 관련된 증후군의 분리와 함께 분류 접근법이 제안됩니다.

신경 장애 증후군:자율신경계 기능장애 증후군(식물성 혈관긴장이상, 공황발작 등), 편두통.

자율신경계 기능장애 증후군 CTD 환자 중 상당수에서 이미 초기 아동기에 형성되었으며 이형성 표현형의 필수 구성 요소로 간주됩니다.
대부분의 환자는 교감신경긴장증(sympathicotonia), 덜 자주 혼합형을 나타내며, 적은 비율의 경우 - 미주신경증(vagotonia)을 나타냅니다. 증후군의 임상 증상의 중증도는 CTD의 중증도와 함께 증가합니다. 자율신경 기능 장애는 유전성 증후군의 97%에서 관찰되며, 환자의 78%에서 미분화된 형태의 DST가 있습니다. CTD 환자의 자율 장애 형성에서 유전적 요인은 의심할 여지 없이 결합 조직의 대사 과정의 생화학을 파괴하고 형태학적 기질을 형성하는 역할을 하여 뇌하수체인 시상 하부의 기능을 변화시킵니다 , 생식선 및 교감 부신 시스템.

무력 증후군:성능 저하, 육체적 정신적 스트레스에 대한 내성 저하, 피로 증가.

무력 증후군유치원, 특히 학교, 청소년기 및 어린 나이에 DST 환자와 함께 평생 동안 밝게 빛납니다. 환자의 나이에 대한 무력증의 임상 증상의 중증도 의존성이 주목됩니다. 환자가 나이가 많을수록 주관적인 불만이 더 많습니다.

판막 증후군:심장 판막의 단독 및 결합 탈출, 판막의 점액성 변성.

제시되는 경우가 더 많습니다 승모판 탈출증(MVP)(최대 70%), 덜 자주 - 탈출된 삼첨판 또는 대동맥 판막, 대동맥 뿌리의 확대및 폐 몸통; 발살바동 동맥류.
어떤 경우에는 밝혀진 변화에 역류 현상이 동반되며 이는 심근 수축성 지표와 심장의 체적 매개변수에 반영됩니다. Durlach J.(1994)는 다음과 같이 제안했습니다. DST에서 MVP의 원인은 마그네슘 결핍일 수 있습니다..

판막 증후군또한 어린 시절(4~5세)에 형성되기 시작합니다. MVP의 청진 징후 4 세에서 34 세 사이의 다른 연령대에서 감지되지만 가장 자주는 12-14 세입니다.
심초음파 데이터는 동적 상태에 있다는 점에 유의해야 합니다. 후속 검사에서 더 뚜렷한 변화가 관찰되며 이는 판막 장치의 상태에 대한 연령의 영향을 반영합니다. 또한 CTD의 중증도와 심실의 부피는 판막 변화의 중증도에 영향을 미칩니다.

흉막 횡격막 증후군:가슴의 무력한 형태, 흉부 기형(깔때기 모양, 용골), 척추 기형(측만증, 척추측만증, 후만증, 전만도 등), 횡격막의 기립 및 편위 변화.

CTD 환자 중 가장 흔한 깔때기 흉부 변형, 빈도 2위 - 용골 변형그리고 가장 드물게 발견됨 무력한 가슴.

시작 흉막 횡격막 증후군의 형성조기 학령기, 14-15 년 동안 10-12 세, 최대 심각도의 징후가 뚜렷하게 나타납니다. 모든 상황에서 깔때기 변형용골보다 2-3 년 일찍 의사와 부모가 지적했습니다.

유효성 흉막 횡격막 증후군폐의 호흡 표면의 감소, 기관 및 기관지의 내강 변형을 결정합니다. 심장의 변위 및 회전, 주요 혈관 줄기의 "비틀림". 정성적(변형 변형) 및 정량적(변형 정도) 흉막 횡격막 증후군의 특징심장과 폐의 형태학적 및 기능적 매개변수의 변화의 성격과 심각성을 결정합니다.
흉골, 갈비뼈, 척추 및 관련된 높은 횡격막의 기립은 흉강의 감소, 흉강 내압의 증가, 혈액의 흐름 및 유출을 방해하고 심장 부정맥의 발생에 기여합니다. 흉막 횡격막 증후군의 존재는 폐 순환계의 압력 증가로 이어질 수 있습니다.

혈관 증후군:탄력 동맥의 병변: 형성과 함께 벽의 특발성 확장 낭형 동맥류; 근육 및 혼합 유형의 동맥 손상: 분기-혈역학적 동맥류, 동맥의 연장되고 국부적인 확대의 dolichoectasias, 루핑까지의 병리학적 비틀림; 정맥의 패배 (병리학 적 비틀림, 상지 및하지의 정맥류, 치질 및 기타 정맥); 모세혈관확장증; 내피 기능 장애.

혈관 변화는 크고 작은 동맥 및 세동맥 시스템의 색조 증가, 동맥층의 부피 및 충전 속도 감소, 정맥 색조 감소 및 말초 정맥의 과도한 혈액 침착을 동반합니다.

혈관 증후군일반적으로 청소년기와 어린 나이에 나타나며 환자의 연령이 증가함에 따라 진행됩니다.

혈압 변화:특발성 동맥 저혈압

흉횡격막 심장:무력증, 수축성, 거짓 긴장성, 가확장성 변이체, 흉부 횡격막 cor pulmonale.

흉횡격막 심장의 형성판막 및 혈관 증후군의 배경에 대해 흉부 및 척추 기형의 징후 및 진행과 병행하여 발생합니다.
흉막 횡격막 심장의 변종심장의 무게와 부피, 전신의 무게와 부피, 심장의 부피와 이형성 의존성의 배경에 대한 큰 동맥 줄기의 부피 사이의 관계의 조화에서 교란을 반영하는 역할을 합니다. 심근 자체, 특히 근육 및 신경 요소의 조직 구조 성장의 혼란.

전형적인 무력증 환자의 경우, 흉막 횡격막 심장의 무력 변이"정상적인" 수축기 및 이완기 벽 두께와 심실 중격, 심근 덩어리의 "정상적인" 지표가 있는 심실의 크기 감소 - 진정한 작은 심장의 형성이 특징입니다.
이 상황에서 수축 과정은 수축기를 향한 원형 방향의 원형 스트레스 및 심근 내 긴장의 증가를 동반하며, 이는 우세한 교감 신경 영향의 배경에 대한 보상 메커니즘의 과민 반응을 나타냅니다. 심장의 형태, 용적, 수축 및 위상 매개변수의 변화를 정의하는 요소는 가슴의 모양과 근골격계의 신체적 발달 수준이라는 것이 밝혀졌습니다.

일부 환자는 DST의 발음 형태흉강의 부피가 감소하는 조건에서 다양한 흉부 변형 (I, II도의 깔때기 모양 변형)이 관찰됩니다. "심낭염과 같은" 상황개발과 함께 이형성 수축성 심장.
충치의 기하학적 변화에 따른 심장의 최대 크기 감소는 수축기의 심근 벽 두께 감소와 함께 혈역학적으로 바람직하지 않습니다. 심장 박동량이 감소하면 총 말초 저항이 보상적으로 증가합니다.

많은 환자들이 흉부 기형(Ⅲ도의 깔때기 모양 기형, 용골 기형)심장이 변위되면 가슴 골격의 기계적 효과에서 "떠날" 때 회전하고 주요 혈관 줄기의 "비틀림"을 동반하면 심장이 형성됩니다. 흉막 횡격막 심장의 가성 협착성 변이체... 심실 출구의 "협착증 증후군"은 자오선 및 원형 방향으로 심근 구조의 장력 증가, 퇴학 준비 기간의 증가와 함께 심근 벽의 수축기 장력 증가, 및 폐동맥의 압력 증가.

다음을 가진 환자에서 용골 흉부 기형 II 및 III밝혀지다 대동맥과 폐동맥 구멍의 확장혈관의 탄력성 감소 및 기형의 중증도에 따라 관련이 있습니다.
심장 기하학의 변화는 확장기 또는 수축기에서 좌심실 크기의 보상적 증가를 특징으로 하며, 그 결과 공동이 구형을 얻습니다. 우심의 측면과 폐동맥의 입에서도 유사한 과정이 관찰됩니다. 형성 흉막 횡격막 심장의 유사 확장성 변이체.

을 가진 환자 그룹에서 차별화된 DST (Marfan 증후군, Ehlers-Danlos, Stickler, 골형성부전증) 뿐만 아니라, 미분화 DST가슴과 척추의 뚜렷한 기형의 조합으로 심장의 우심실과 좌심실의 형태 학적 변화가 일치합니다. 심근 수축성; 이완기 말 부피가 감소합니다.
심근 수축력의 감소 정도, 흉부 및 척추 기형의 정도에 따라 총 말초 혈관 저항이 보상적으로 감소합니다. 폐 혈관 저항의 꾸준한 증가는 이 경우 형성으로 이어집니다. 흉부 횡격막 cor pulmonale.

대사성 심근병증: 심장통, 부정맥, 재분극 과정의 장애(I도: T V2-V3의 진폭 증가, 증후군 T V2> T V3, II 정도: T 역전, ST V2-V3 아래로 0.5-1.0 mm 변위; III도: T 반전, ST 경사 오프셋 최대 2.0mm)

개발 대사성 심근병증심장 요인(판막 증후군, 흉막 횡격막 심장의 변형) 및 심장외 상태( 흉막 횡격막 증후군, 자율신경계 기능장애 증후군, 혈관 증후군, 미세 및 거대 요소 결핍).
DST의 심근병증특정 주관적 증상과 임상적 징후가 동시에 나타나지 않음 잠재적으로 어린 나이에 급사의 위험 증가를 결정합니다.부정맥 증후군의 발병에 주된 역할을 합니다.

부정맥 증후군: 다양한 그라데이션의 심실 조기 박동; 다초점, 단형, 덜 자주 다형, 단초점 심방 조기 박동; 발작성 빈맥성 부정맥; 맥박 조정기 마이그레이션; 방실 및 심실 내 봉쇄; 추가 경로를 따른 임펄스 전도의 이상; 심실 예비 흥분 증후군; Q-T 간격 연장 증후군.

부정맥 증후군의 발견 빈도는 약 64%입니다. 심장 리듬 장애의 원인은 심근의 대사 장애의 초점일 수 있습니다. 결합 조직의 구조와 기능이 교란되면 유사한 생화학적 기원 기질이 항상 존재합니다.
이유 DST의 심장 리듬 장애판막 증후군이 도움이 될 수 있습니다. 이 경우 부정맥의 발생은 심근의 생체전기적 불안정성의 형성으로 확장기 탈분극이 가능한 근육 섬유를 포함하는 승모판의 강한 장력 때문일 수 있습니다.
또한 확장기 탈분극이 길어 좌심실로 혈액이 급격히 배출되면 부정맥이 나타날 수 있습니다. 심방의 기하학적 구조의 변화는 또한 이형성 심장, 특히 흉막의 흉막 변형이 형성되는 동안 부정맥의 발생에 역할을 할 수 있습니다.
DST에서 부정맥의 기원의 심장 원인 외에도 교감 신경 및 미주 신경의 기능 상태를 위반하여 발생하는 심장 외도 있습니다. 흉부의 변형된 뼈에 의한 심장 셔츠의 기계적 자극.
중 하나 부정맥 유발 요인은 마그네슘 결핍일 수 있습니다. CTD 환자에서 발견됩니다. 러시아 및 외국 저자의 이전 연구에서 심실 및 심방 부정맥과 세포 내 마그네슘 함량 사이의 인과 관계에 대한 설득력 있는 데이터가 얻어졌습니다.
다음과 같이 가정합니다. 저마그네슘혈증은 저칼륨혈증의 발병에 기여할 수 있습니다.... 동시에 휴식의 막 전위가 증가하고 탈분극 및 재분극 과정이 중단되며 세포의 흥분성이 감소합니다. 전기 충격의 전도도가 느려져 부정맥의 발병에 기여합니다. 반면에, 세포내 마그네슘 결핍은 동결절의 활동을 증가시키고 절대를 감소시키며 상대적인 불응성을 연장시킨다.

돌연사 증후군: 급사의 발병기전을 결정하는 CTD 중 심혈관계의 변화 - 판막, 혈관, 부정맥 증후군.
관찰에 따르면 모든 경우에 사망 원인은 심장 및 혈관의 형태 기능적 변화와 직간접적으로 관련이 있습니다. 대동맥, 대뇌동맥 등의 동맥류), 그 외의 경우 브레이크아웃 테이블에서 확인하기 어려운 요인으로 인한 돌연사( 부정맥 사망).

기관지폐 증후군: 기관기관지 운동이상증, 기관기관지연화증, 기관기관지 비대, 환기 장애(폐쇄성, 제한성, 혼합 장애), 자연 기흉.

DST의 기관지폐 장애현대 저자들은 폐포 사이 격막의 파괴와 작은 기관지 및 세기관지에서 탄성 및 근육 섬유의 저발달의 형태로 폐 조직의 건축학에 대한 유전적으로 결정된 위반으로 설명하여 폐 조직의 신장성을 증가시키고 탄력성을 감소시킵니다.
에 따르면 어린이의 호흡기 질환 분류 1995년 러시아 연방 소아 폐병 전문의 회의에서 채택된 기관지 비대, 기관지 연화증, 기관지 확장성 폐기종 및 Williams-Campbell 증후군과 같은 호흡기 DST의 "특별한"사례는 오늘날 다음과 같이 해석됩니다. 기관, 기관지, 폐의 기형 ...

DST 동안 호흡기의 기능적 매개변수의 변화가용성 및 정도에 따라 다름 가슴 기형, 척추 및 더 자주 총 폐활량(OEL)의 감소와 함께 제한적인 유형의 환기 장애를 특징으로 합니다.
많은 CTD 환자에서 잔여 폐 용적(OBV)은 1초 동안 강제 호기 용적(FEV1)과 강제 폐활량(FVC)의 비율을 변경하지 않고 변경되지 않거나 약간 증가합니다. 일부 환자는 아직 명확한 설명을 찾지 못한 기관지 과민성 현상인 폐쇄 장애가 있습니다. CTD 환자는 관련 병리, 특히 폐결핵의 위험이 높은 그룹을 나타냅니다.

면역 장애 증후군: 면역결핍 증후군, 자가면역 증후군, 알레르기 증후군.

DST에서 면역 체계의 기능적 상태항상성을 유지하는 면역 기전의 활성화와 그 불충분함을 특징으로 하며, 이는 외부 입자로부터 신체를 적절하게 해방시키는 능력을 침해하고 결과적으로 기관지 폐 시스템의 재발성 감염성 및 염증성 질환의 발병으로 이어진다.
일부 CTD 환자의 면역학적 장애일반적으로 DST의 다양한 임상 변이체에서 면역계 장애에 대한 문헌 데이터는 모호하고 종종 모순되므로 추가 연구가 필요합니다. 그들은 여전히 실제로 탐구되지 않은 채로 남아 있습니다. DST에서 면역 장애 형성 메커니즘... 기관지 폐 및 내장 DST 증후군과 수반되는 면역 장애의 존재는 해당 기관 및 시스템의 관련 병리의 위험을 증가시킵니다.

내장 증후군: 신증과 신장 디스토피아, 위장관의 안검하수, 골반 장기, 위장관 운동 이상증, 십이지장위 및 위식도 역류, 괄약근 부전, 식도 게실, 열공 탈장; 여성의 생식기 안검하수.

시력 기관의 병리 증후군: 근시, 난시, 원시, 사시, 안진, 망막 박리, 렌즈의 탈구 및 아탈구.

숙박 시설의 장애는 설문 조사의 대다수에서 다양한 삶의 기간에 나타납니다 - 학년 (8-15 세) 및 20-25 년으로 진행됩니다.

출혈성 혈간엽 이형성증: 혈색소병증, Randu-Osler-Weber 증후군, 재발성 출혈(유전성 혈소판 기능 장애, 폰 빌레브란트 증후군, 결합된 옵션) 및 혈전성(혈소판 과다응집, 원발성 항인지질 증후군, 고호모시스테인혈증, 활성화된 단백질 C) 증후군에 대한 인자 Va 내성.

발 병리 증후군: 내 반족, 평발(세로, 가로), 속이 빈 발.

발 병리 증후군결합 조직 부전의 초기 징후 중 하나입니다.
가장 흔한 가로로 벌린 발(횡방향 평발), 어떤 경우에는 1개의 손가락이 바깥쪽으로 편위(외반 외반)와 결합되어 있습니다. 세로 평발발의 회내와 함께 (planovalgus 발).
발 병리 증후군의 존재는 CTD 환자의 신체 발달 가능성을 더욱 감소시키고 삶의 특정 고정 관념을 형성하며 심리 사회적 문제를 악화시킵니다.

: 관절 불안정, 관절의 탈구 및 아탈구.

관절 과운동성 증후군대부분의 경우 유아기에 이미 결정됩니다. 최대 관절 과 운동성은 13-14 세에 관찰되며 25-30 세에는 유병률이 3-5 배 감소합니다. 관절 과운동성의 발생률은 중증 CTD 환자에서 유의하게 더 높습니다.

척추 증후군: 척추의 청소년 골연골증, 불안정성, 추간판 탈장, 척추기저부전; 척추전방전위증.

흉곽 횡격막 증후군 및 운동 과민 증후군의 발병과 병행하여 발달하는 척추 증후군은 그 결과를 상당히 악화시킵니다.

미용 증후군: 악안면 영역의 이형성 의존성 이형성증( 부정교합, 고딕 구개, 뚜렷한 안면 비대칭); 팔다리의 O형 및 X형 기형; 피부의 변화 (얇은 반투명하고 쉽게 취약한 피부, 피부 탄력 증가, "티슈 페이퍼" 형태의 솔기).

미용 DST 증후군 CTD 환자의 대다수에서 발견된 작은 발달 기형의 존재에 의해 상당히 악화됩니다. 동시에 대다수의 환자는 1-5 개의 미세 기형 (hypertelorism, hypotelorism, 구겨진 귀, 큰 돌출 귀, 이마와 목의 낮은 모발 성장, 사경, diastema, 비정상적인 치아 성장 등)이 있습니다.

정신 질환: 신경성 장애, 우울증, 불안, hypochondria, 강박 공포증 장애, 신경성 식욕 부진.

CTD 환자는 자신의 능력, 요구 수준, 정서적 안정성 및 수행에 대한 주관적 평가 감소, 불안, 취약성, 우울 및 순응의 증가 수준을 특징으로 하는 증가된 심리적 위험 그룹을 형성하는 것으로 알려져 있습니다.
무력증과 함께 이형성에 의존하는 미용적 변화의 존재는 이러한 환자의 심리적 특성을 형성합니다: 낮은 기분, 활동에 대한 즐거움과 흥미 상실, 정서적 불안정, 미래에 대한 비관적 평가, 종종 자해 및 자살 생각의 아이디어와 함께 . 심리적 고통의 자연스러운 결과는 사회적 활동의 제한, 삶의 질 저하 및 사회적 적응의 현저한 감소이며, 이는 청소년기와 어린 나이에 가장 관련이 있습니다.

하는 한 CTD의 표현형 발현매우 다양하고 실질적으로 어떤 통일에도 적합하지 않으며, 그들의 임상 및 예후 가치는 특정 임상 징후의 중증도뿐만 아니라 이형성 의존적 변화의 "조합"의 성격에 의해 결정됩니다. 관점에서 용어를 사용하는 것이 가장 최적입니다. "미분화 결합 조직 이형성증", 유전성 증후군의 구조에 맞지 않는 임상 징후가 있는 DST의 변이를 결정하고, "차별화된 결합 조직 형성 이상 또는 DST의 증후군 형태".
DST의 거의 모든 임상 증상은 국제 질병 분류기(ICD 10)에 포함됩니다. 따라서 의사는 치료 당시 DST의 주요 징후(증후군) 코드를 결정할 기회가 있습니다. 동시에, 미분화 형태의 DST의 경우, 진단을 공식화할 때 모든 DST 증후군이 환자에게 표시되어야 하며, 따라서 후속 접촉의 모든 의사가 이해할 수 있는 환자의 "초상화"를 형성해야 합니다.

진단 문구 옵션.

1. 기저질환... CTD와 관련된 Wolff-Parkinson-White 증후군(WPW 증후군)(I 45.6). 발작성 심방세동.

배경 질환 ... DST:

흉막 횡격막 증후군: 흉부 무력감, II 정도의 흉추 후만 척추측만증. 흉막 횡격막 심장의 무력 변이, 역류가 없는 II도 승모판 탈출증, 1도 대사성 심근병증;

식물성혈관긴장이상, 심장변형;

양쪽 눈의 중등도의 근시;

평평한 발은 세로로 2도입니다.

합병증: 만성 심부전(CHF) IIA, FC II.

2. 기저질환... 심장 발달의 경미한 이상과 관련된 역류를 동반한 II도 승모판 탈출증(I 34.1) - 좌심실의 비정상적으로 위치한 화음.

배경 질환 ... DST:

흉막 횡격막 증후군: II도의 깔때기 흉부 기형. 흉막 횡격막 심장의 수축 변형입니다. 심근병증 1도. 식물성혈관긴장이상;

기관기관지연화증. 담낭 및 담도의 운동 이상증. 양쪽 눈의 중등도의 근시;

Dolichostenomelia, 직장 복부 근육의 distasis, 배꼽 탈장.

주요 합병증 : CHF, FC II, 호흡 부전(DN 0).

3. 기저질환... 이형성 의존성 기관기관지연화증, 악화와 관련된 만성 화농성 폐쇄성 기관지염(J 44.0).

배경 질환 ... DST:

흉막 횡격막 증후군: 용골된 흉부 기형, 흉추의 후만측만증, 우측 늑골 고비; 폐 고혈압, 폐동맥 확장, 흉막 횡격막, 승모판 및 삼첨판 탈출증, 등급 II 대사성 심근병증. 2차 면역결핍;

오른쪽 사타구니 탈장.

합병증: 폐기종, 폐렴, 유착성 양측 흉막염, DN II도, CHF IIA, FC IV.

CTD 환자를 관리하는 전술도 열려 있습니다.
오늘날 CTD 환자의 치료에 대해 일반적으로 인정되는 통일된 접근 방식은 없습니다.
유전자 요법이 현재 의학에서 이용 가능하지 않다는 점을 고려할 때, 의사는 질병의 진행을 막는 데 도움이 되는 모든 방법을 사용해야 합니다. 치료 중재 선택에 대한 가장 수용 가능한 증후군 접근 : 자율 장애, 부정맥, 혈관, 무력증 및 기타 증후군의 증후군 교정.

치료의 주요 구성 요소 비 약물 효과가 있어야합니다 혈역학 개선을 목표로합니다 (물리 치료 운동, 투여 하중, 유산소 요법).
그러나 종종 목표 수준의 달성을 제한하는 중요한 요소입니다. 신체 활동 DST 환자의 경우 훈련에 대한 주관적인 내성이 좋지 않아 (무력 상태, 식물에 대한 불만, 저혈압 에피소드가 많음) 이러한 유형의 재활 조치에 대한 환자의 순응도가 감소합니다.
따라서 우리의 관찰에 따르면 veloergometry 데이터에 따르면 최대 63%의 환자가 신체 활동에 대한 내성이 낮고 이러한 환자의 대부분은 물리 치료 운동(운동 요법) 과정을 계속 거부합니다. 이와 관련하여 운동 요법과 함께 대사 약물인 식물성 영양제를 사용하는 것이 유망한 것으로 보입니다. 마그네슘 제제를 처방하는 것이 좋습니다.
마그네슘의 다양한 대사 효과, 심근 세포의 에너지 잠재력을 증가시키는 능력, 해당 과정의 조절에 마그네슘의 참여, 단백질, 지방산 및 지질 합성, 마그네슘의 혈관 확장 특성은 수많은 실험 및 임상 연구에 널리 반영되어 있습니다.
지금까지 수행된 많은 연구에서 마그네슘 제제로 치료한 결과 DST 환자의 특징적인 심장 증상 및 초음파 변화를 제거할 수 있는 근본적인 가능성이 나타났습니다.

우리는 DST 징후가있는 환자의 단계별 치료 효과에 대한 연구를 수행했습니다. 첫 번째 단계에서 환자는 두 번째 단계에서 "Magnerot"약물로 치료를 받았고, 약물 치료물리 치료 운동의 복합물을 추가했습니다.
연구에는 18-42세(평균 연령 30.30±2.12세)의 운동 내성이 낮은 미분화 형태의 CTD 환자 120명, 여성 54명이 포함되었습니다.
흉횡격막 증후군은 다양한 정도의 깔때기 흉부 기형(46명), 용골 흉부 기형(49명), 무력한 흉부 형태(7명), 척추의 복합적 변화(85.8%)로 나타났다. 판막 증후군은 역류가 있거나 없는 승모판 탈출증(I도 - 80.0%, II도 - 20.0%)으로 나타났습니다(91.7%). 8명에서 대동맥근의 비대가 나타났다. 대조군으로 성별 및 연령에 따라 겉보기에 건강해 보이는 30명의 지원자를 조사했습니다.

ECG 데이터에 따르면 CTD를 가진 모든 환자는 심실 복합체의 말단 부분에 변화를 보였다: 59명의 환자에서 I 정도의 재분극 과정 손상이 발견되었습니다. II 정도 - 48명의 환자에서 III 정도는 사례의 10.8%(13명)에서 덜 자주 결정되었습니다.
CTD 환자의 심박변이도를 대조군과 비교하여 분석한 결과 평균 일일 지표인 SDNN, SDNNi, RMSSD의 값이 통계적으로 유의하게 더 높게 나타났습니다. CTD 환자의 심박수 변동성 지표와 자율신경계 기능장애의 중증도를 비교할 때 자율신경계 기능부전이 더 뚜렷할수록 심박수 변동성 지표가 낮아짐과 같은 반비례 관계가 나타났습니다.

복합 요법의 첫 번째 단계에서 Magnerot는 다음 계획에 따라 처방되었습니다. 처음 7일 동안 하루 3회 2정, 4주 동안 하루 3회 1정.

치료의 결과, 환자가 제시한 심장, 무력증 및 다양한 식물에 대한 불만의 빈도에서 분명한 긍정적 역학이 있었습니다. ECG 변화의 긍정적 인 역학은 1도 재분극 과정에서 교란 발생의 감소로 나타났습니다 (p< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

이러한 관찰을 바탕으로 마그네슘 제제의 안전성과 효능에 대한 결론이 내려졌습니다( 마그네로트) 자율신경계 조절장애 및 CTD의 임상적 징후를 감소시키는 측면에서, 신체 활동에 대한 긍정적인 효과, 운동 요법 전 준비 단계에서, 특히 초기에 신체 활동에 대한 내성이 낮은 CTD 환자에서 사용의 편리함. DST의 병인에 대한 현재의 이해를 반영하는 콜라겐 자극 요법은 치료 프로그램의 필수 구성 요소여야 합니다.

결합 조직의 콜라겐 및 기타 구성 요소의 합성을 안정화하고 생체 에너지 과정의 신진 대사 및 교정을 자극하기 위해 다음 권장 사항에서 약물을 사용할 수 있습니다.

Magnerot 2 정 1주 동안 하루 3회, 그 다음 - 최대 4개월 동안 하루 2-3정;

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결합 조직 이형성증은 근골격계와 내부 장기에 영향을 미치는 질병입니다. 그것은 성인과 어린이에서 동일한 빈도로 발생합니다. 이 병리의 임상 증상에는 진단을 내릴 때 숙련 된 전문가조차도 오도하는 다른 여러 일반적인 질병의 특징적인 증상이 동반됩니다.

결합 조직 이형성증의 치료는 병리학이 발견된 후 가능한 한 빨리 시작되어야 합니다. 이것은 장애를 피하고 완전한 삶을 사는 유일한 방법이며, 이는이 질병의 진행 형태를 가진 모든 10분의 1 환자에게 불가능한 것으로 판명되었습니다.

병리를 유발하는 것

이 진단에 처음 직면했을 때 대부분의 환자는 무엇이 문제인지 이해하지 못합니다. 사실, 결합 조직 이형성증은 여러 증상으로 나타나며 여러 가지 이유로 유발되는 질병입니다. 대부분의 경우, 질병은 콜라겐 합성의 자연적 과정의 장애로 인해 직계상행으로 친척으로부터 유전적으로 전염됩니다. 이형성증의 경우 거의 모든 기관과 근골격계가 영향을 받습니다.

결합 조직의 구조적 요소 발달의 장애는 필연적으로 수많은 변화를 초래합니다. 처음에는 관절 - 근육 장치 부분에 증상이 나타납니다. 결합 조직의 요소가 가장 널리 나타납니다. 아시다시피,이 물질의 구조에는 섬유, 세포가 포함되어 있으며 밀도는 그 비율에 따라 다릅니다. 몸 전체의 결합 조직은 느슨하고 단단하며 탄력이 있습니다. 피부, 뼈, 연골, 혈관벽의 형성에서 주요 역할은 결합 조직에 우세하고 모양을 유지하는 콜라겐 섬유에 속합니다. 엘라스틴의 중요성은 무시할 수 없습니다. 이 물질은 근육 수축과 이완을 제공합니다.

결합 조직 형성 이상은 자연 합성 과정을 담당하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 변형은 매우 다양하여 DNA 사슬의 모든 연결에 영향을 줄 수 있습니다. 그 결과 엘라스틴과 콜라겐을 주성분으로 하는 결합조직의 구조가 부정확하게 형성되며, 손상을 입은 구조는 평균적인 기계적 스트레스에도 견디지 못하고 늘어나거나 약해진다.

질병의 차별화 된 품종

결합 조직과 뼈에 영향을 미치는 병리학은 전통적으로 분화 및 미분화 형태의 이형성으로 나뉩니다. 첫 번째 경우, 질병은 특징적인 증상이 있고 잘 연구된 유전적 또는 생화학적 결함으로 나타나는 질병을 의미합니다. 이러한 종류의 질병은 "콜라겐병증"이라는 일반 용어로 의사에 의해 지정되었습니다. 이 범주에는 다음과 같은 병리학 적 상태가 포함됩니다.

마르판 증후군. 이 질병에 걸린 환자는 일반적으로 키가 크고 팔과 다리가 길며 척추가 구부러져 있습니다. 위반은 망막 박리 및 수정체 아탈구까지 시력 기관에서도 발생할 수 있습니다. 소아에서 결합 조직 형성 이상은 승모판 탈출증의 배경에 대해 심부전의 발병을 유발합니다.
연약한 피부 증후군. 이 질병은 이전 질병보다 덜 일반적입니다. 그 특이성은 표피의 과도한 스트레칭에 있습니다. 이러한 유형의 콜라겐병증에서 영향을 받는 것은 엘라스틴 섬유입니다. 병리학은 일반적으로 유전적입니다.
오일러 증후군 - 단로스. 심한 관절 이완으로 나타나는 복잡한 유전 질환. 이러한 성인의 결합 조직 형성 이상은 피부 취약성을 증가시키고 위축성 흉터를 형성합니다.
골형성 불완전. 이것은 손상된 뼈 형성으로 인해 발생하는 유전적으로 결정된 병리학의 전체 복합체입니다. 강타 된 이형성증으로 인해 밀도가 급격히 감소하여 필연적으로 사지, 척추 및 관절의 골절과 어린 시절의 느린 성장, 자세의 곡률, 특징적인 장애 기형으로 이어집니다. 종종 뼈 조직이 손상되어 환자는 중추 신경계, 심혈관, 배설 및 호흡기 계통의 작업에 문제가 있습니다.

미분화형

이러한 유형의 이형성증을 진단하려면 환자의 증상과 불만 중 어느 것도 분화된 교원병증을 언급하지 않는 것으로 충분합니다. 소아에서 이러한 유형의 결합 조직 이형성증은 80%의 경우에 발생합니다. 아기 외에도 35세 미만의 젊은이들이 이 질병에 걸릴 위험이 있습니다.

몸에 어떤 변화가 일어나는지

결합 조직의 형성 이상은 여러 징후로 의심될 수 있습니다. 이러한 진단을받은 환자는 피부의 관절 이동성과 탄력성이 증가했습니다. 이것은 모든 형태의 콜라겐 병증 및 미분화 된 형태의 질병의 특징 인 질병의 주요 증상입니다. 이러한 증상 외에도 결합 조직의 다른 장애로 임상상을 보완할 수 있습니다.

골격 기형;
부정교합;
평발;
혈관 네트워크.

더 드문 증상으로는 귓바퀴 구조의 이상, 부서지기 쉬운 치아, 탈장 형성 등이 있습니다. 질병의 심한 경과와 함께 내부 장기의 조직에 변화가 발생합니다. 대부분의 경우 심장, 호흡기 및 복강의 결합 조직 이형성증은 식물성 근긴장 이상증의 발병이 선행됩니다. 대부분의 경우 신경계의 기능 장애는 어린 나이에 관찰됩니다.

결합 조직 이형성증의 징후가 더 두드러집니다. 태어날 때 어린이는 표현형 특성이 전혀 없을 수 있습니다. 그러나 이것은 주로 미분화 결합 조직 이형성증에 적용됩니다. 나이가 들어감에 따라 질병이 더 활발해지며 진행 속도는 거주 지역의 생태적 상황, 영양의 질, 만성 질환, 스트레스 및 면역 방어 정도에 크게 좌우됩니다.

증상

신체의 결합 조직에서 발생하는 이형성 변화는 실질적으로 명백한 외부 징후가 없습니다. 여러 면에서 임상 증상은 소아과, 소화기내과, 정형외과, 안과, 류마티스내과, 호흡기내과에서 접하게 되는 다양한 질병의 증상과 유사합니다. 시각적으로 형성 장애를 가진 사람은 완전히 건강해 보일 수 있지만 동시에 그의 외모는 여러 가지 특정 특징에서 다릅니다. 일반적으로 그러한 질병을 가진 사람들은 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 첫 번째는 키가 크고 구부정하며 어깨 뼈와 쇄골이 돌출되어 있고 두 번째는 약하고 허약하며, 수직 도전.

환자가 의사에게 설명하는 불만 중 주목할 가치가 있습니다.

전반적인 약점과 불쾌감;
복부 및 두통;
팽만감, 변비, 설사;
증가된 혈압;
만성 호흡기 질환의 빈번한 재발;
근육긴장저하;
식욕 감소 및 체중 감소;
약간의 육체 노동에도 호흡 곤란.

다른 증상은 또한 결합 조직 형성 장애를 나타냅니다. 성인 환자는 척추의 현저한 병리(척추 측만증, 후만증, 전만), 가슴 또는 하지 기형(외반 발)과 함께 주로 무력한 체격을 가지고 있습니다. 종종 이형성증이 있는 사람들의 경우 키에 비해 발이나 손의 불균형한 크기가 눈에 띕니다. 관절 과운동성은 또한 비정상적으로 형성된 결합 조직의 징후입니다. 형성 장애를 가진 어린이는 종종 동료에게 자신의 "재능"을 보여줍니다. 손가락을 90 ° 구부리고 팔꿈치 또는 무릎 관절을 구부리지 않고 이마, 손등 및 기타 장소의 피부를 고통없이 당깁니다.

가능한 합병증

이 질병은 전체 유기체의 작업과 사람의 복지에 부정적인 영향을 미칩니다. 이형성증이있는 어린이의 경우 위턱과 아래턱의 성장이 종종 느려지고 시력 기관의 기능 장애가 발생합니다 (근시, 망막 혈관 병증 발생). 혈관계의 경우 정맥류의 형태로 합병증이 발생할 수 있으며 혈관벽의 취약성 및 투과성이 증가합니다.

진단 절차

숙련 된 전문가는 환자의 첫 번째 검사 후 결합 조직 형성 장애 증후군을 인식 할 수 있습니다. 그러나 공식 진단을 공식화하기 위해 전문가는 환자에게 일련의 연구를 의뢰할 것입니다. 그런 다음 전문가의 의견과 필요한 검사 결과에 따라 의사는 질병의 정의를 끝내고 치료를 처방 할 수 있습니다.

결합 조직 이형성증의 다양한 증상은 정확한 진단을 내리는 데 방해가 됩니다. 실험실 테스트 외에도 환자는 다음을 거쳐야합니다.

근전도 검사;
방사선 촬영.

미분화 이형성증의 진단은 근면한 태도와 통합된 접근이 필요하기 때문에 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 우선, 환자는 특정 유전자의 돌연변이에 대한 유전자 검사를 처방받습니다. 종종 의사는 임상 및 계보 연구(환자 가족 진단, 기억 상실)를 사용합니다. 또한 환자는 일반적으로 질병의 정도를 결정하기 위해 모든 내부 장기를 검사하는 것이 좋습니다. 환자는 신체의 길이, 개별 세그먼트 및 팔다리를 측정하고 관절의 이동성, 피부의 확장성을 평가해야 합니다.

치료의 뉘앙스

성인과 어린이의 결합 조직 형성 장애의 치료는 단일 원칙을 기반으로 합니다. 현대 과학은 이형성 증후군의 진행과 싸우기 위해 여러 가지 방법을 사용하지만 대부분의 경우 약물 중화 또는 수술을 통한 증상 제거로 귀결됩니다. 미분화 결합 조직 이형성증은 다증상 증상과 명확한 진단 기준이 없기 때문에 실제로 치료가 불가능합니다.

약물 과정에는 마그네슘이 포함 된 제제가 포함됩니다. 콜라겐 합성 과정에서 중요한 역할을하는 것은이 미량 원소입니다. 비타민 및 미네랄 복합체 외에도 환자는 내부 장기 (심장 영양, 항 부정맥, 식물성 영양, 방향성, 베타 차단제)의 작용을 교정하는 약물을 처방받습니다.

콜라겐 병증과 같은 질병의 치료에서 그다지 중요하지 않은 것은 근육과 뼈 조직의 강도를 강화하고 유지하며 돌이킬 수없는 합병증의 발병을 예방하는 것입니다. 복잡한 치료 덕분에 환자는 내부 장기의 기능을 회복하고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

어린이의 경우 결합 조직 형성 장애의 치료는 원칙적으로 보수적 인 방식으로 수행됩니다. 정기적으로 그룹 B와 C의 비타민을 섭취하면 콜라겐 합성을 자극하여 질병의 퇴행을 달성할 수 있습니다. 의사는이 병리로 고통받는 아기가 마그네슘 및 구리 함유 약물, 신진 대사를 안정화시키는 약물을 복용하고 필수 아미노산 수준을 높일 것을 권장합니다.

외과적 치료 및 재활

외과 수술에 관해서는 환자의 생명을 위협하는 이형성증의 뚜렷한 증상, 즉 2도 및 3도 심장 판막 탈출, 흉부 기형, 추간판 탈장으로 근본적인 치료 방법으로 전환하기로 결정했습니다.

회복을 위해 결합 조직 형성 장애로 고통받는 환자는 등, 경추 - 어깨 및 사지의 치료 마사지 과정을받는 것이 좋습니다.

결합 조직 이형성증에 의해 유발된 소아의 편평 외반 설치로 진단된 경우 정형 외과 의사와 상의해야 합니다. 의사는 발등 지지대 착용, 발을 위한 일일 체조, 바다 소금 목욕 및 사지 마사지를 처방합니다.

어린이가 관절 통증을 호소하면 올바른 정형 외과 용 신발을 선택해야합니다. 아기의 경우 신발은 뒤꿈치, 발가락 및 발목의 위치를 단단히 고정해야 합니다. 모든 정형 외과 모델에서 힐 카운터는 높고 신축성이 있으며 힐은 1-1.5cm를 넘지 않습니다.

결합 조직 이형성증의 경우 일일 요법을 준수하는 것이 근본적으로 중요합니다. 성인은 야간 수면을 위해 최소 7-8시간을 할당해야 하고 어린이는 10-12시간의 숙면을 취해야 합니다. 어린 나이에 아기는 낮 동안 쉬어야 합니다.

아침에는 초등 운동을 잊지 않는 것이 좋습니다. 그러한 질병에서 그 이점을 과대 평가할 수는 없습니다. 스포츠에 제한이 없다면 평생 연습해야 합니다. 그러나 전문 교육은 어린이와 성인 및 이형성증에 대해 금기입니다. 관절의 과 운동성, 연골 조직의 퇴행성 영양 장애 변화, 빈번한 외상, 미세한 출혈로 인해 인대가 빠르게 발달합니다. 이 모든 것이 반복적인 무균 염증과 퇴행성 과정의 시작으로 이어질 수 있습니다.

수영, 스키, 사이클링, 배드민턴은 탁월한 효과가 있습니다. 걷는 동안 조용하고 복용량을 주는 것이 도움이 됩니다. 매일의 체육 및 비전문 스포츠는 신체의 보상 및 적응 능력을 향상시킵니다.

관절 질환에서 장 문제에 이르기까지 다양한 영역에서 모든 질병의 출현으로 이어지는 내부 장애가 있으며 결합 조직 이형성증이 그 대표적인 예입니다. 모든 의사가 진단 할 수있는 것은 아닙니다. 각각의 경우 고유 한 증상으로 표현되기 때문에 사람은 내부에서 일어나는 일을 의심하지 않고 몇 년 동안 성공적으로 치료할 수 없습니다. 이 진단은 위험하며 어떤 조치를 취해야 합니까?

결합 조직 형성 이상이란 무엇입니까?

V 일반 상식그리스 단어 "이형성증"은 일반적으로 조직과 내부 장기 모두에 적용될 수 있는 기형 또는 발달 장애를 의미합니다. 이 문제태아기에 나타나기 때문에 항상 선천적입니다. 결합 조직 이형성증을 언급하면 결합 조직의 발달 장애를 특징으로 하는 유전적으로 이질적인 질병을 의미합니다. 문제는 본질적으로 다형성이며 주로 어린 나이에 발생합니다.

공식 의학에서 결합 조직 발달의 병리학은 다음 이름으로도 찾을 수 있습니다.

유전성 콜라겐병증;
과운동 증후군.

증상

결합 조직 장애의 징후의 수는 너무 커서 환자가 하나씩 모든 질병과 연관시킬 수 있습니다. 병리학은 신경계에서 심혈관에 이르기까지 대부분의 내부 시스템에 반영되며 심지어 불합리한 감소의 형태로 표현됩니다. 체중에. 종종 이러한 유형의 형성 이상은 외부 변화 또는 다른 목적으로 의사가 진단 조치를 취한 후에만 감지됩니다.

결합 조직 장애의 가장 밝고 가장 자주 발견되는 징후는 다음과 같습니다.

공황 발작, 빈맥, 실신, 우울증, 신경 피로의 형태로 나타날 수있는 자율 기능 장애.
탈출, 심장 이상, 심부전, 심근 이상을 포함한 심장 판막 문제.
무력화 - 환자가 지속적인 육체적, 정신적 스트레스, 빈번한 정신-정서적 쇠약에 자신을 노출시킬 수 없음.
다리의 X 자형 변형.
정맥류, 거미 정맥.
관절과 운동성.
과호흡 증후군.
소화 장애, 췌장 기능 장애, 담즙 생성 문제로 인한 잦은 팽만감.
피부를 뒤로 당기려고 할 때 통증.
면역 체계, 시력 문제.
간엽 이영양증.
턱 발달의 이상(물림 포함).
평발, 빈번한 관절 탈구.

의사는 결합 조직 이형성증이 있는 사람의 경우 80%에서 심리적 장애가 있다고 확신합니다. 가벼운 형태- 이것은 우울증, 끊임없는 불안, 낮은 자존감, 야망 부족, 현재 상황에 대한 불만, 무엇이든 바꾸기를 꺼리는 마음으로 뒷받침됩니다. 그러나 자폐증조차도 결합 조직 이형성증의 진단과 공존할 수 있습니다.

어린이의 경우

출생시, 생생한 임상 징후가있는 콜라겐 병증이더라도 결합 조직 병리학의 표현형 징후가 어린이에게 박탈 될 수 있습니다. 산후 기간에는 결합 조직 발달의 결함도 배제되지 않으므로 신생아에게는 그러한 진단이 거의 이루어지지 않습니다. 상황은 5세 미만 어린이의 결합 조직의 자연 상태로 인해 피부가 너무 많이 늘어나고 인대가 쉽게 손상되며 관절의 과운동성이 관찰되기 때문에 복잡합니다.

이형성증이 의심되는 5세 이상의 어린이의 경우 다음을 볼 수 있습니다.

척추의 변화(후만증/측만증);
가슴 기형;
가난한 근육 톤;
비대칭 견갑골;
부정교합;
뼈 조직의 취약성;
요추의 유연성 증가.

원인

결합 조직의 변화의 기초는 유전 적 돌연변이이므로 이형성증은 모든 형태의 질병으로 인식 될 수 없습니다. 일부 증상은 인간의 삶의 질을 악화시키지 않습니다. 이형성 증후군은 결합 조직을 형성하는 주요 단백질인 콜라겐(덜 자주 - 피브릴린)을 형성하는 유전자의 변화를 일으킵니다. 섬유 형성 중에 장애가 발생하면 하중을 견딜 수 없습니다. 또한 마그네슘 결핍은 이러한 형성 장애의 출현 요인으로 배제되지 않습니다.

진단

전문가들이 진단 문제에서 여러 과학적 접근 방식을 실행하기 때문에 논란의 여지가 많은 문제가 이러한 종류의 형성 장애와 관련이 있습니다. 의심의 여지가없는 유일한 요점은 결합 조직 결함이 선천적이기 때문에 임상 및 계보 연구가 필요하다는 것입니다. 또한 그림을 명확히하기 위해 의사는 다음이 필요합니다.

환자의 불만을 체계화합니다.
신체를 세그먼트로 측정하십시오 (결합 조직 형성 장애의 경우 길이가 관련됨).
관절 이동성 평가;
환자가 엄지손가락과 새끼손가락을 손목에 감도록 하십시오.
심장초음파를 실시한다.

복수

이 유형의 이형성증에 대한 실험실 진단은 콜라겐 분해 과정에서 나타나는 물질인 하이드록시프롤린 및 글리코사미노글리칸 수준에 대한 소변 분석 연구로 구성됩니다. 또한 혈액에서 PLOD 및 일반 생화학(정맥에서 자세히 분석)의 빈번한 돌연변이, 결합 조직의 대사 과정, 호르몬 및 미네랄 대사 마커를 확인하는 것이 좋습니다.

어떤 의사가 결합 조직 형성 장애를 치료합니까?

소아의 경우 이형성증과 독점적으로 일하는 의사가 없기 때문에 소아과 의사가 진단 및 치료 개발(초급)에 참여합니다. 그 후 계획은 모든 연령대의 사람들에게 동일합니다. 결합 조직 병리의 여러 징후가있는 경우 심장 전문의, 위장병 전문의, 심리 치료사 등의 치료 계획을 세워야합니다.

결합 조직 형성 장애의 치료

이 유형의 형성 이상은 유전자의 변화에 영향을 미치기 때문에이 진단을 제거 할 방법은 없지만 결합 조직 병리의 임상 증상으로 고통받는 경우 복잡한 조치가 환자의 상태를 완화시킬 수 있습니다. 악화 예방을 위해 주로 시행되는 계획은 다음으로 구성됩니다.

잘 선택한 신체 활동;
개별 식단;
물리치료;
약물 치료;
정신과 치료.

가슴의 변형, 척추의 심각한 장애 (특히 천골, 요추 및 자궁 경부)의 경우에만 이러한 유형의 이형성증에 대한 외과 적 개입에 의존하는 것이 좋습니다. 어린이의 결합 조직 형성 장애 증후군은 일일 요법의 추가 정상화, 수영, 사이클링, 스키와 같은 일정한 신체 활동 선택이 필요합니다. 그러나 그러한 형성 장애를 가진 어린이는 프로 스포츠에 보내서는 안됩니다.

약물을 사용하지 않고

의사는 높은 육체 노동, 정신 노동을 포함한 힘든 노동을 제외하고 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 환자는 가능하면 전문의의 수업 계획을 받고 집에서 스스로 동일한 행동을 수행하면서 매년 운동 요법 과정을 받아야합니다. 또한 자외선 조사, 문지름, 전기 영동과 같은 복잡한 물리 치료 절차를 위해 병원을 방문해야 합니다. 목을 지지하는 코르셋의 지정은 제외되지 않습니다. 정신 감정 상태에 따라 심리 치료사 방문이 처방 될 수 있습니다.

이 유형의 형성 장애를 가진 어린이의 경우 의사는 다음을 처방합니다.

경추 부위에 중점을 둔 팔다리와 등 마사지. 절차는 6개월마다 이루어지며 각 세션은 15회입니다.
외반 외반이 진단되면 발등 지지대 착용.

다이어트

전문가들은 단백질 식품에 대한 결합 조직 병리 진단을 받은 환자의 영양에 집중할 것을 권장하지만 이것이 탄수화물을 완전히 배제한다는 의미는 아닙니다. 이형성증의 일일 메뉴는 반드시 저지방 생선, 해산물, 콩류, 코티지 치즈 및 단단한 치즈로 구성되어야 하며 야채, 무가당 과일이 보충되어야 합니다. 매일 식단에서 견과류를 소량으로 사용해야 합니다. 필요한 경우 특히 어린이에게 비타민 복합체를 처방 할 수 있습니다.

약 복용

이형성증에 대한 보편적 인 알약이없고 가장 안전한 약물에 대한 특정 유기체의 반응을 예측하는 것은 불가능하기 때문에 약물을 마시는 것은 의사의 감독하에 있어야합니다. 이형성증이 있는 결합 조직의 상태를 개선하기 위한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

콜라겐의 자연 생성을 자극하는 물질 - 아스코르브산, B군 비타민 및 마그네슘 공급원(Magnerot).
혈액 내 유리 아미노산 수준을 정상화하는 의약품 - 글루타민산, 글리신.
미네랄 대사를 돕는 수단 - Alfacalcidol, Osteogenon.
주로 콘드로이틴 황산염을 위한 글리코사미노글리칸의 이화작용을 위한 준비 - Rumalon, Chondroxide.

외과 개입

결합 조직의 이러한 병리가 질병으로 간주되지 않는다는 사실 때문에 환자가 근골격계의 변형으로 고통받거나 이형성증이 혈관 문제로 인해 치명적일 수 있는 경우 의사는 수술을 권장할 것입니다. 소아에서 외과 개입은 성인보다 덜 자주 시행되며 의사는 수동 요법을 시도합니다.

동영상

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