อาการทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia dysplasia คืออะไร

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทำหน้าที่หลายอย่างในร่างกายมนุษย์พร้อมกัน ไม่รับผิดชอบต่อการทำงานของอวัยวะใด ๆ แต่ในขณะเดียวกันก็สร้างกรอบรองรับและส่วนประกอบภายนอก

อวัยวะของร่างกายมนุษย์ 90% ประกอบด้วย เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน... ในบางกรณี บุคคลอาจมีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบพิเศษที่เรียกว่า dysplasia

คำนี้หมายถึงความล้มเหลวในการก่อตัวและการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในมนุษย์ Dysplasia เป็นโรคทางระบบและสามารถเกี่ยวข้องกับกลุ่มอวัยวะต่างๆ

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในระยะของการพัฒนาของมดลูกของเด็กและเกิดขึ้นหลังคลอด

ความจำเพาะของ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคือไม่ จำกัด เพียงอาการเดียวเท่านั้น แต่เป็นกลุ่มของโรค คุณลักษณะของพวกเขาคือลักษณะที่ไม่ทำให้เกิดการอักเสบของเหตุการณ์

กลุ่มอาการแสดงเป็น:

• ความเสียหายต่อโครงสร้างและสารในเนื้อเยื่อ
• การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในคอลลาเจน โปรตีนที่ซับซ้อน ไฟโบรบลาสต์ เส้นใยยืดหยุ่น

ข้อบกพร่องเหล่านี้กลายเป็นสาเหตุหลักของความบกพร่องในการควบคุมตนเองในร่างกายในทุกระดับ เนื่องจากมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอยู่ในส่วนใดส่วนหนึ่งของมัน

การกำหนดใน ICD

เป็นเวลานานไม่มีชื่อที่ยอมรับกันทั่วไปสำหรับโรคนี้ในยา

ด้วยการยืนยันขั้นสุดท้ายเกี่ยวกับลักษณะที่เป็นระบบของการพัฒนา dysplasia คำจำกัดความทั่วไปของโรค - กลุ่มอาการ hypermobile - ได้รับการอนุมัติอย่างเป็นทางการ

โรคนี้มีรหัส ICD-10 - M35.7... ข้อต่อไฮเปอร์โมบิลิตี้ตาม International Classifier เป็นอาการหลักของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน สิ่งนี้เน้นย้ำถึงลักษณะเชิงระบบของ dysplasia

ในการแพทย์ของรัสเซีย กลุ่มของโรคเรียกว่า dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน คำนี้รวมถึงอาการแสดงทั้งแบบกลุ่มและไม่ใช่กลุ่มอาการของโรค

เหตุผลในการพัฒนา

ปัจจัยกระตุ้นหลักในการพัฒนาของโรคคือการกลายพันธุ์ของยีนต่างๆ ที่ร่างกายของเด็กได้รับในระหว่างการพัฒนาของมดลูก การกลายพันธุ์ส่งผลกระทบต่อ ประเภทต่างๆเอ็นไซม์ โปรตีน-คาร์โบไฮเดรตเชิงซ้อน

การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมมากกว่า 1,000 แบบในโปรตีนที่กระตุ้นการพัฒนาของโรคเป็นไปได้โรคนี้สามารถสืบทอดได้

ปัจจัยต่อไปนี้เป็นสาเหตุของการกลายพันธุ์:

ด้วยการกลายพันธุ์ ตัวแปรที่เป็นไปได้ต่อไปนี้ของการรบกวนในสายโปรตีนสามารถเกิดขึ้นได้:

• ยาวขึ้น;
• การตัดทอน;
• พัฒนาการของการกลายพันธุ์แบบคัดเลือกโดยการแทนที่กรดอะมิโน

อ้างอิง.สันนิษฐานว่าปัจจัยหนึ่งที่ทำให้เกิด dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในมนุษย์คือการได้รับแมกนีเซียมในร่างกายไม่เพียงพอในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน

อาการ

อาการของโรคจะแตกต่างกัน มีทั้งแบบเบาและแบบหนักที่ต้องใช้วิธีการพิเศษ อาการและการรักษากลุ่มอาการ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เฉพาะตัวสูงสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายและในหลาย ๆ ด้านที่ไม่เหมือนใคร.

ตัวแปรต่อไปนี้ของอาการของโรคเป็นไปได้:

อาการขึ้นอยู่กับชนิดของโรค มีรูปแบบที่แตกต่างและไม่แตกต่างของมันสัญญาณแรกคือ:

• หลอดเลือดโป่งพอง;
• ความเปราะบางของกระดูก
• ฝ่อผิวหนัง;
• ความผิดปกติของนิ้วมือ (arachnodactyly);
• scoliosis;
• ความผิดปกติของรูปกรวยของหน้าอก
• เพิ่มความเสี่ยงของผิวหนัง (Ehlers-Danlos syndrome);
• โรค Marfan ในรูปแบบของการละเมิดรูปร่างของโครงกระดูก, พยาธิสภาพของอวัยวะที่มองเห็นและระบบหัวใจและหลอดเลือด

กลุ่มอาการของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันนั้นแสดงออกโดยอาการ:

• เพิ่มความยืดหยุ่นของผิว
• การเคลื่อนไหวของข้อต่อมากเกินไป
• ความผิดปกติของโครงกระดูก
• ความบางผิดปกติของผิวหนัง
• รูปแบบต่าง ๆ ของความผิดปกติของลิ้นกล้ามเนื้อหัวใจ, อวัยวะที่มองเห็น

ความสนใจ!ผู้ป่วยที่เป็นโรค dysplasia ที่ไม่แตกต่างกันจะไม่ถูกนับ แต่อยู่ในกลุ่มผู้ป่วยที่มีแนวโน้มที่จะมีอาการทางพยาธิสภาพที่เป็นไปได้

การวินิจฉัย

ที่สุด การวินิจฉัยที่ถูกต้องให้คุณสร้างวิธีการดังต่อไปนี้:

• การตรวจด้วยกล้องเอนโดสโคป
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
• การตรวจเอ็กซ์เรย์ข้อต่อ ปอด กระดูกสันหลัง
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG, electroencephalogram);
• การตรวจเลือดเพื่อชีวเคมี
• อัลตร้าซาวด์ของไตและอวัยวะอุ้งเชิงกราน;
• การตรวจทางพันธุกรรมทางการแพทย์
• การวิเคราะห์ปัสสาวะทุกวัน
• การวัดส่วนต่างๆของร่างกาย
• การทดสอบการเคลื่อนไหวร่วมกัน

การตรวจพบปัญหาในการทำงานของระบบต่าง ๆ ของร่างกายบ่งชี้ถึงการพัฒนาที่เป็นไปได้ของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผู้ป่วย

การบำบัด

การรักษาโรคควรมีความซับซ้อนและเป็นรายบุคคล ขึ้นอยู่กับอาการและรอยโรคในผู้ป่วยในระบบร่างกายที่เฉพาะเจาะจง การรักษาโรครวมถึง:

• กายภาพบำบัดการออกกำลังกายพิเศษ
• การใช้ยาเพื่อปรับปรุงการเผาผลาญอาหาร
• การยึดมั่นในอาหาร
• วิธีการผ่าตัดเพื่อความผิดปกติ หน้าอกและระบบกล้ามเนื้อ

การบำบัดที่ไม่ใช่ยาประกอบด้วย:

การบำบัดด้วยยารวมถึงการรับเงินดังต่อไปนี้:

• ความคงตัวของการเผาผลาญ (Alfacalcidol);
• สารกระตุ้นการผลิตคอลลาเจน (กรดแอสคอร์บิก, แมกนีเซียมซิเตรต);
• ยาที่รองรับกล้ามเนื้อหัวใจ (Mildronat, Lecithin);
• สารกระตุ้นการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ ("Chondroxide");
• ยาทำให้ระดับกรดอะมิโนเป็นปกติ ("Glycine")

ผู้ป่วยต้องการสารอาหารที่เข้มข้น คุณต้องกินอาหารที่มีโปรตีน ปลา ชีส อาหารทะเลในปริมาณมากสิ่งสำคัญคือต้องใส่น้ำซุปที่ทำจากเนื้อสัตว์ ผลไม้และผักในอาหาร และรับประทานอาหารเสริมระดับโอเมก้าด้วย

ความพิเศษ!การผ่าตัดรักษาจะดำเนินการในสองกรณีเท่านั้น: เมื่อบุคคลมีอันตรายถึงชีวิตด้วยพยาธิสภาพของหลอดเลือดที่รุนแรงและหน้าอกผิดปกติอย่างเห็นได้ชัด

คุณสมบัติของการรักษาในเด็ก

กลุ่มอาการของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันในเด็กต้องใช้วิธีการพิเศษในการรักษา สิ่งสำคัญคือต้องใส่ใจกับวิธีการต่อไปนี้:

• การยึดมั่นในอาหารของเด็ก(ควรมีความหนาแน่นและรวมถึงเนื้อสัตว์ประเภทต่างๆพืชตระกูลถั่วผักและผลไม้อาหารทะเล)
• การจัดไลฟ์สไตล์ที่ถูกต้อง(การปฏิเสธกิจกรรมกีฬาที่จริงจังเพื่อสนับสนุนการทำกายภาพบำบัดและการออกกำลังกายแบบยิมนาสติกแบบเบา);
• การปรับตัวของเด็กให้เข้ากับชีวิตในสังคม(บทเรียนกับนักจิตวิทยาเพื่อป้องกันการก่อตัวของปมด้อย);
• ใช้เฝือกเสริมความแข็งแรงข้อต่อพิเศษและเฝือกเฝือกสำหรับเด็กเล็ก
• การใช้ยากระตุ้นการเผาผลาญ(ระยะเวลาของหลักสูตรคือ 60 วันหลังจากนั้นจะหยุดพัก)

ในกรณีที่มีโรคร้ายแรงกับภูมิหลังของการเจ็บป่วย เด็กต้องได้รับการผ่าตัดรักษาในรูปแบบของการผ่าตัด จะดำเนินการในกรณีที่มีภัยคุกคามร้ายแรงต่อชีวิตของเด็กที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia

สำคัญ! dysplasia ของกล้ามเนื้อในเด็กเช่นเดียวกับในผู้ใหญ่เนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรมของการพัฒนาไม่ได้ให้การรักษาขั้นสุดท้าย การบำบัดสามารถลดอาการแสดง ชะลออาการ หรือหยุดการพัฒนาของโรคได้เท่านั้น

ข้อห้าม

หากบุคคลมีโรคนี้ไม่แนะนำและห้ามสิ่งต่อไปนี้:

• ทำงานหนักและเป็นอันตราย
• ทำแบบฝึกหัดเพื่อยืดกระดูกสันหลังหรือห้อยบนแถบแนวนอน
• เปิดเผยตัวเองต่อความเครียดและจิตใจที่เกินกำลัง
• มีส่วนร่วมในกีฬาติดต่อเช่นเดียวกับการยกน้ำหนัก

บทสรุป

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia เป็นกลุ่มของโรคที่มีต้นกำเนิดทางพันธุกรรม มีอาการหลายอย่างซึ่งต้องใช้วิธีการแบบบูรณาการเพื่อการวินิจฉัยและการรักษา

โดยคำนึงถึงลักษณะทางพันธุกรรมของการพัฒนาของโรค มันไม่ได้ให้การรักษาขั้นสุดท้าย แต่การบำบัดที่ใช้กับมันสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้อย่างมีนัยสำคัญและหลีกเลี่ยงความก้าวหน้าของโรคจนถึงวัยชรา

dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (โรค - ความผิดปกติ, рlasia - การพัฒนา, การศึกษา) - การละเมิดการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระยะตัวอ่อนและหลังคลอดสภาพที่กำหนดทางพันธุกรรมโดยลักษณะข้อบกพร่องในโครงสร้างเส้นใยและสารพื้นฐานของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่นำไปสู่ความผิดปกติของ สภาวะสมดุลที่ระดับเนื้อเยื่ออวัยวะและสิ่งมีชีวิตในรูปแบบของความผิดปกติ morphofunctional ต่างๆของอวัยวะภายในและหัวรถจักรที่มีความก้าวหน้าซึ่งกำหนดคุณสมบัติของพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องตลอดจนเภสัชจลนศาสตร์และเภสัชพลศาสตร์ของยา

การจำแนกประเภทและข้อมูลเกี่ยวกับความชุกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia นั้นขัดแย้งกันและเป็นหนึ่งในประเด็นทางวิทยาศาสตร์ที่ถกเถียงกันมากที่สุด เนื่องจากการจำแนกประเภทและวิธีการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาโดยการเปลี่ยนแปลงของคอลลาเจน ไฟบริลยืดหยุ่น ไกลโคโปรตีน โปรตีโอไกลแคน และไฟโบรบลาสต์ ซึ่งอาศัยการกลายพันธุ์ที่สืบทอดมาในยีนที่เข้ารหัสการสังเคราะห์และการจัดระเบียบเชิงพื้นที่ของคอลลาเจน โปรตีนโครงสร้าง และคอมเพล็กซ์โปรตีน-คาร์โบไฮเดรต รวมถึงการกลายพันธุ์ในยีนของเอนไซม์และปัจจัยร่วม พวกเขา. นักวิจัยบางคนจากการขาดแมกนีเซียมในสารตั้งต้นต่างๆ (ผม, เม็ดเลือดแดง, น้ำในช่องปาก) ที่ตรวจพบใน 46.6–72.0% ของกรณีใน dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ยอมรับความสำคัญทางจุลพยาธิวิทยาของภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำ

!!! ลักษณะพื้นฐานของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia เป็นปรากฏการณ์ dysmorphogenetic - สัญญาณฟีโนไทป์ของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันอาจหายไปตั้งแต่แรกเกิดหรือมีความรุนแรงน้อยมาก (แม้ในกรณีที่ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันในรูปแบบที่แตกต่างกัน) และเช่นเดียวกับภาพบนกระดาษภาพถ่าย , แสดงออกตลอดชีวิต; ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาจำนวนสัญญาณของ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและความรุนแรงเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ

dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสามารถจำแนกได้ตามความบกพร่องทางพันธุกรรมในระหว่างการสังเคราะห์ การเจริญเติบโต หรือการสลายตัวของคอลลาเจน นี่เป็นวิธีการจำแนกประเภทที่มีแนวโน้ม ซึ่งทำให้สามารถยืนยันการวินิจฉัยโรค dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แตกต่างกันทางพันธุกรรมได้ แต่วันนี้วิธีการนี้จำกัดเฉพาะกลุ่มอาการ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางพันธุกรรม

TI Kadurina (2000) ระบุรูปแบบต่อไปนี้ของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยสังเกตว่าฟีโนไทป์เหล่านี้เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แสดงอาการ:

• ฟีโนไทป์ของมวล - โดดเด่นด้วยสัญญาณของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วไป, ความผิดปกติของหัวใจ, ความผิดปกติของโครงกระดูก, เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในรูปแบบของการทำให้ผอมบางหรือการปรากฏตัวของพื้นที่ subatrophic;
• ฟีโนไทป์มาร์ฟานอยด์- โดดเด่นด้วยการรวมกันของสัญญาณของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วไปที่มีรัฐธรรมนูญ asthenic, dolichostenomelia, arachnodactyly, ความเสียหายต่ออุปกรณ์ลิ้นหัวใจ (และบางครั้งหลอดเลือดแดงใหญ่), ความบกพร่องทางสายตา;
• ฟีโนไทป์คล้ายเอเลอร์- มีการรวมกันของสัญญาณของ dysplasia ทั่วไปของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีแนวโน้มที่จะขยายมากเกินไปของผิวหนังและระดับความรุนแรงของ hypermobility ของข้อต่อที่แตกต่างกัน

ไม่มีรอยโรคทางพยาธิวิทยาที่เป็นสากลของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่จะสร้างฟีโนไทป์เฉพาะข้อบกพร่องแต่ละอย่างในผู้ป่วยแต่ละรายมีลักษณะเฉพาะในแบบของตัวเอง ในขณะเดียวกัน การกระจายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในร่างกายอย่างครอบคลุมจะเป็นตัวกำหนดความหลากหลายของรอยโรคในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia ในเรื่องนี้ มีการเสนอวิธีการจำแนกประเภทด้วยการแยกกลุ่มอาการที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงที่ขึ้นกับ dysplastic และสภาวะทางพยาธิวิทยา

กลุ่มอาการผิดปกติทางระบบประสาท: กลุ่มอาการของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (ดีสโทเนียทางพืชและหลอดเลือด, อาการตื่นตระหนก ฯลฯ ), โรคโลหิตจางกลุ่มอาการผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติเป็นหนึ่งในกลุ่มแรกที่พัฒนาในผู้ป่วยจำนวนมากที่มี dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เช้าแล้ว วัยเด็กและถือเป็นองค์ประกอบสำคัญของฟีโนไทป์ dysplastic ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ตรวจพบ sympathicotonia รูปแบบผสมพบได้น้อยกว่าในกรณีเล็กน้อย - vagotonia ความรุนแรงของอาการทางคลินิกของโรคเพิ่มขึ้นควบคู่ไปกับความรุนแรงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติพบได้ใน 97% ของกรณีของโรคทางพันธุกรรม โดยมี dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันใน 78% ของผู้ป่วย ในการก่อตัวของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติในผู้ป่วยที่มี dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันปัจจัยทางพันธุกรรมมีความสำคัญซึ่งเป็นสาเหตุของการละเมิดชีวเคมีของกระบวนการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการก่อตัวของพื้นผิวทางสัณฐานวิทยาซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของมลรัฐ ต่อมใต้สมอง อวัยวะสืบพันธุ์ และระบบความเห็นอกเห็นใจ-ต่อมหมวกไต

แอสเทนิกซินโดรม: ประสิทธิภาพลดลง, การเสื่อมสภาพในความอดทนต่อความเครียดทางร่างกายและจิตใจ, ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นตรวจพบกลุ่มอาการแอสเทนิกในเด็กก่อนวัยเรียนและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรงเรียน วัยรุ่น และวัยหนุ่มสาว โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ร่วมกับผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia ตลอดชีวิต การพึ่งพาความรุนแรงของอาการทางคลินิกของอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงตามอายุของผู้ป่วยนั้นสังเกตได้: ยิ่งผู้ป่วยมีอายุมากเท่าไรก็ยิ่งมีข้อร้องเรียนส่วนตัวมากขึ้นเท่านั้น

วาล์วดาวน์ซินโดรม: อาการห้อยยานของอวัยวะที่แยกและรวมกัน, การเสื่อมสภาพของลิ้นหัวใจ myxomatousมักแสดงอาการห้อยยานของอวัยวะ mitral (มากถึง 70%) น้อยกว่าโดยอาการห้อยยานของอวัยวะ tricuspid หรือ aortic การขยายตัวของรากของหลอดเลือดและลำต้นของปอด โป่งพองของไซนัส Valsalva ในบางกรณีการเปลี่ยนแปลงที่เปิดเผยนั้นมาพร้อมกับปรากฏการณ์ของการสำรอกซึ่งสะท้อนให้เห็นในตัวชี้วัดของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจและพารามิเตอร์ปริมาตรของหัวใจ โรคลิ้นหัวใจเริ่มก่อตัวในวัยเด็ก (4–5 ปี) ตรวจพบสัญญาณการตรวจคนไข้ของ mitral valve prolapse ในแต่ละช่วงอายุ: ตั้งแต่ 4 ถึง 34 ปี แต่ส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่อายุ 12-14 ปี ควรสังเกตว่าข้อมูล echocardiographic อยู่ในสถานะไดนามิก: การเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดยิ่งขึ้นจะถูกบันทึกไว้ในระหว่างการตรวจครั้งต่อไปซึ่งสะท้อนถึงผลกระทบของอายุต่อสถานะของอุปกรณ์วาล์ว นอกจากนี้ ความรุนแรงของ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและปริมาตรของหัวใจห้องล่างยังส่งผลต่อความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงของลิ้นหัวใจ

กลุ่มอาการทรวงอก: รูปแบบ asthenic ของหน้าอก, ความผิดปกติของหน้าอก (รูปกรวย, กระดูกงู), ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง (scoliosis, kyphoscoliosis, hyperkyphosis, hyperlordosis ฯลฯ ) การเปลี่ยนแปลงในการยืนและการเดินทางของไดอะแฟรมในบรรดาผู้ป่วยที่มี dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันความผิดปกติของรูปกรวยของหน้าอกเป็นเรื่องปกติมากที่สุดความผิดปกติของกระดูกงูอยู่ในอันดับที่สองในความถี่และรูปแบบ asthenic ของหน้าอกจะไม่ค่อยตรวจพบ จุดเริ่มต้นของการก่อตัวของโรคทรวงอกทรวงอกเกิดขึ้นในวัยเรียนตอนต้นความแตกต่างของอาการจะลดลงเมื่ออายุ 10-12 ปีความรุนแรงสูงสุดในช่วง 14-15 ปี ในทุกกรณีแพทย์และผู้ปกครองจะสังเกตเห็นความผิดปกติของรูปทรงกรวย 2-3 ปีเร็วกว่ากระดูกงู การปรากฏตัวของโรคทรวงอก thoracodiaphragmatic กำหนดการลดลงของพื้นผิวทางเดินหายใจของปอด, ความผิดปกติของลูเมนของหลอดลมและหลอดลม; การกระจัดและการหมุนของหัวใจ "บิด" ของลำตัวหลอดเลือดหลัก ลักษณะเชิงคุณภาพ (ตัวแปรของการเสียรูป) และเชิงปริมาณ (ระดับของการเปลี่ยนรูป) ของกลุ่มอาการทรวงอกทรวงอกกำหนดลักษณะและความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงในพารามิเตอร์ morphofunctional ของหัวใจและปอด การเสียรูปของกระดูกอก ซี่โครง กระดูกสันหลัง และไดอะแฟรมที่มีตำแหน่งสูงที่เกี่ยวข้องทำให้ช่องอกลดลง ความดันภายในทรวงอกเพิ่มขึ้น ขัดขวางการไหลและการไหลออกของเลือด และมีส่วนทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การปรากฏตัวของโรคทรวงอกทรวงอกสามารถนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความดันในระบบไหลเวียนของปอด

กลุ่มอาการหลอดเลือด: 1) ความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงประเภทยืดหยุ่น: การขยายตัวของผนังโดยไม่ทราบสาเหตุด้วยการก่อตัวของโป่งพอง saccular; 2) ความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงของกล้ามเนื้อและชนิดผสม: โป่งพองแบบแยกสองส่วน - ฮีโมไดนามิก, โดลิโคเอเตเซียของหลอดเลือดแดงที่ยืดออกและขยายเฉพาะที่, ความบิดเบี้ยวทางพยาธิวิทยาจนถึงการก่อตัวของลูป; 3) ความเสียหายต่อเส้นเลือด (ความบิดเบี้ยวทางพยาธิวิทยา, เส้นเลือดขอดของแขนขาบนและล่าง, ริดสีดวงทวารและเส้นเลือดอื่น ๆ ); 4) telangiectasia; 5) ความผิดปกติของบุผนังหลอดเลือดการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของน้ำเสียงในระบบของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ขนาดเล็กและหลอดเลือดแดง การลดลงของปริมาณและอัตราการเติมของหลอดเลือดแดงเตียง การลดลงของน้ำเสียงของหลอดเลือดดำและการสะสมของเลือดมากเกินไปในหลอดเลือดดำส่วนปลาย ตามกฎแล้วกลุ่มอาการหลอดเลือดปรากฏในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาวความก้าวหน้าตามอายุของผู้ป่วยที่เพิ่มขึ้น

ความดันโลหิตเปลี่ยนแปลง: ความดันเลือดต่ำไม่ทราบสาเหตุ.

หัวใจทรวงอก: asthenic, หดตัว, pseudostenotic, pseudodilatation Variation, ทรวงอก cor pulmonaleการก่อตัวของหัวใจ thoracodiaphragmatic เกิดขึ้นควบคู่ไปกับการแสดงและความก้าวหน้าของความผิดปกติของหน้าอกและกระดูกสันหลังกับพื้นหลังของอาการลิ้นหัวใจและหลอดเลือด รูปแบบของหัวใจ thoracodiaphragmatic สะท้อนให้เห็นถึงการรบกวนในความกลมกลืนของความสัมพันธ์ระหว่างน้ำหนักและปริมาตรของหัวใจ, น้ำหนักและปริมาตรของทั้งร่างกาย, ปริมาตรของหัวใจและปริมาตรของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่เทียบกับพื้นหลังของ dysplastic- ความไม่เป็นระเบียบขึ้นอยู่กับการเจริญเติบโตของโครงสร้างเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งองค์ประกอบของกล้ามเนื้อและเส้นประสาท ในผู้ป่วยที่มีอาการ asthenic ทั่วไป รูปแบบของหัวใจ thoracodiaphragmatic แบบ asthenic จะเกิดขึ้นโดยมีการลดขนาดของห้องหัวใจด้วยความหนาของผนังซิสโตลิกและไดแอสโทลิก "ปกติ" และกะบังระหว่างห้อง ตัวชี้วัด "ปกติ" ของมวลกล้ามเนื้อหัวใจ , - การก่อตัวของหัวใจเล็ก ๆ ที่แท้จริง กระบวนการหดตัวในสถานการณ์นี้มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความเค้นแบบวงกลมและความตึงเครียดภายในหัวใจในทิศทางวงกลมไปทางซิสโตล ซึ่งบ่งชี้ถึงปฏิกิริยาตอบสนองที่มากเกินไปของกลไกการชดเชยกับพื้นหลังของอิทธิพลที่เห็นอกเห็นใจเด่นชัด พบว่าปัจจัยที่กำหนดการเปลี่ยนแปลงในพารามิเตอร์ morphometric, volumetric, contractile และ phase ของหัวใจ คือ รูปร่างของหน้าอกและระดับ พัฒนาการทางร่างกายระบบกล้ามเนื้อและกระดูก. สถานการณ์ "คล้ายเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ" กับการพัฒนาของหัวใจตีบที่ขึ้นกับ dysplasticสังเกตได้ในผู้ป่วยบางรายที่มี dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เด่นชัดและความผิดปกติของหน้าอกในรูปแบบต่างๆ (ความผิดปกติของรูปกรวยของ I, II องศา) ในสภาวะที่ปริมาตรของช่องอกลดลง การลดขนาดสูงสุดของหัวใจด้วยการเปลี่ยนแปลงทางเรขาคณิตของฟันผุนั้นไม่เอื้ออำนวยต่อการไหลเวียนโลหิตพร้อมกับความหนาของผนังกล้ามเนื้อหัวใจในซิสโตลที่ลดลง เมื่อปริมาตรจังหวะของหัวใจลดลงจะเกิดการชดเชยค่าความต้านทานต่อพ่วงทั้งหมด "บิด" ของลำตัวหลอดเลือดหลักด้วยการก่อตัวของความแตกต่างที่ผิดเพี้ยนของหัวใจ thoracodiaphragmaticสังเกตพบในผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่มีความผิดปกติของหน้าอก (ความผิดปกติของรูปกรวยระดับ III, ความผิดปกติของกระดูกงู) กับการกระจัดของหัวใจเมื่อ "ออกจาก" จากผลกระทบทางกลของโครงกระดูกหน้าอกหมุนและมาพร้อมกับ "กลุ่มอาการตีบ" ของการออกจากโพรงพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความตึงเครียดของโครงสร้างกล้ามเนื้อหัวใจในแนวเส้นเมอริเดียลและวงกลม การเพิ่มขึ้นของความตึงเครียดซิสโตลิกของผนังกล้ามเนื้อหัวใจด้วยการเพิ่มระยะเวลาของระยะเวลาเตรียมการสำหรับการขับออก การเพิ่มความดันในหลอดเลือดแดงในปอด ตัวแปรเทียมของหัวใจทรวงอกเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของหน้าอกกระดูกงูในระดับ II และ III การเพิ่มขึ้นของช่องปากของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงในปอดจะถูกเปิดเผยซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดความยืดหยุ่นของหลอดเลือดและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติ การเปลี่ยนแปลงในเรขาคณิตของหัวใจนั้นมีลักษณะโดยการเพิ่มขนาดของช่องซ้ายใน diastole หรือ systole ชดเชยซึ่งเป็นผลมาจากการที่โพรงได้รูปทรงกลม มีการสังเกตกระบวนการที่คล้ายกันในส่วนของหัวใจด้านขวาและปากของหลอดเลือดแดงในปอด

เมแทบอลิซึมคาร์ดิโอไมโอแพที: โรคหัวใจ, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, การรบกวนในกระบวนการรีโพลาไรเซชัน (ระดับ I: เพิ่มแอมพลิจูดของ T V2-V3, โรค T V2> T V3; II องศา: การผกผันของ T, การกระจัดของ ST V2-V3 ลง 0.5–1.0 มม.; III องศา : T ผกผัน, ST เอียงออฟเซ็ตสูงสุด 2.0 มม.)การพัฒนาของการเผาผลาญคาร์ดิโอไมโอแพทีถูกกำหนดโดยอิทธิพลของปัจจัยการเต้นของหัวใจ (กลุ่มอาการลิ้นหัวใจ, ตัวแปรของหัวใจทรวงอก) และภาวะนอกหัวใจ Cardiomyopathy ใน dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่มีอาการเฉพาะและอาการทางคลินิก ในเวลาเดียวกัน อาจเป็นตัวกำหนดความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในวัยหนุ่มสาวที่มีบทบาทเด่นในการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

กลุ่มอาการเต้นผิดปกติ: จังหวะการเต้นของหัวใจก่อนวัยอันควรการไล่ระดับต่างๆ multifocal, monomorphic, polymorphic น้อยกว่า, monofocal atrial เต้นก่อนวัยอันควร; tachyarrhythmias paroxysmal; การโยกย้ายเครื่องกระตุ้นหัวใจ; การปิดล้อม atrioventricular และ intraventricular; ความผิดปกติของการนำแรงกระตุ้นตามเส้นทางเพิ่มเติม กลุ่มอาการก่อนกระตุ้นหัวใจห้องล่าง; กลุ่มอาการยืดระยะเวลา QTความถี่ในการตรวจหากลุ่มอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะคือประมาณ 64% แหล่งที่มาของความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจอาจเป็นจุดสนใจของการเผาผลาญอาหารที่ถูกรบกวนในกล้ามเนื้อหัวใจ เมื่อโครงสร้างและหน้าที่ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันถูกรบกวน สารตั้งต้นที่คล้ายคลึงกันของการกำเนิดทางชีวเคมีจะปรากฎอยู่เสมอ โรคลิ้นหัวใจสามารถเป็นสาเหตุของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia การเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในกรณีนี้อาจเกิดจากความตึงเครียดที่รุนแรงของวาล์ว mitral ที่มีเส้นใยของกล้ามเนื้อซึ่งมีความสามารถในการสลับขั้ว diastolic ด้วยการก่อตัวของความไม่แน่นอนทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจ นอกจากนี้ การปล่อยเลือดอย่างรวดเร็วไปยังช่องซ้ายที่มีการแยกขั้ว diastolic เป็นเวลานานสามารถนำไปสู่การปรากฏตัวของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การเปลี่ยนแปลงทางเรขาคณิตของห้องหัวใจยังสามารถมีบทบาทในการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในระหว่างการก่อตัวของหัวใจผิดปกติ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปลี่ยนแปลงของทรวงอกไดอะแฟรมของคอร์ pulmonale นอกเหนือจากสาเหตุของการเต้นของหัวใจที่มาของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะใน dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันแล้วยังมีสาเหตุภายนอกที่เกิดจากการละเมิดสถานะการทำงานของเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจและวากัสการระคายเคืองทางกลของเสื้อหัวใจโดยโครงกระดูกที่ผิดรูปของหน้าอก หนึ่งในปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอาจเป็นภาวะขาดแมกนีเซียม ซึ่งตรวจพบในผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia

กลุ่มอาการเสียชีวิตกะทันหัน: การเปลี่ยนแปลงของระบบหัวใจและหลอดเลือดในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia ซึ่งเป็นตัวกำหนดการเกิดโรคของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน - ลิ้น, หลอดเลือด, กลุ่มอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะตามการสังเกต ในทุกกรณี สาเหตุของการเสียชีวิตมีความสัมพันธ์โดยตรงหรือโดยอ้อมกับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของหัวใจและหลอดเลือด: ในบางกรณีเกิดจากพยาธิสภาพของหลอดเลือดโดยรวม ซึ่งง่ายต่อการตรวจสอบในการชันสูตรพลิกศพ (การแตกของ หลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดสมอง ฯลฯ) ในกรณีอื่นๆ การเสียชีวิตอย่างกะทันหันที่เกิดจากปัจจัยที่ยากต่อการตรวจสอบในตารางส่วน (การตายเป็นจังหวะ)

กลุ่มอาการหลอดลมโป่งพอง: tracheobronchial dyskinesia, tracheobronchomalacia, tracheobronchomegaly, ความผิดปกติของการระบายอากาศ (อุดกั้น, ข้อ จำกัด, ความผิดปกติแบบผสม), pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองผู้เขียนสมัยใหม่อธิบายความผิดปกติของ bronchopulmonary ใน dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันว่าเป็นความผิดปกติที่กำหนดทางพันธุกรรมของArchitectonics ของเนื้อเยื่อปอดในรูปแบบของการทำลายเยื่อบุโพรงมดลูกและการพัฒนาของเส้นใยยืดหยุ่นและกล้ามเนื้อในหลอดลมขนาดเล็กและ bronchioles นำไปสู่การขยายตัวที่เพิ่มขึ้นและความยืดหยุ่นลดลงของเนื้อเยื่อปอด . การเปลี่ยนแปลงพารามิเตอร์การทำงานของระบบทางเดินหายใจใน dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้นขึ้นอยู่กับการมีอยู่และระดับของความผิดปกติของหน้าอก กระดูกสันหลัง และมักมีลักษณะเฉพาะด้วยความผิดปกติของการระบายอากาศแบบจำกัด โดยที่ความจุของปอดทั้งหมดลดลง ปริมาณปอดตกค้างในผู้ป่วยจำนวนมากที่มี dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่เปลี่ยนแปลงหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยโดยไม่เปลี่ยนอัตราส่วนของปริมาณการหายใจออกที่ถูกบังคับในวินาทีแรกและความจุที่สำคัญที่ถูกบังคับ ผู้ป่วยบางรายมีความผิดปกติของการอุดกั้น ซึ่งเป็นปรากฏการณ์ของ hyperreactivity ของหลอดลม ซึ่งยังไม่พบคำอธิบายที่ชัดเจน ผู้ป่วยที่มี dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงต่อพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องโดยเฉพาะวัณโรคในปอด

ซินโดรมของความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน: โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, โรคภูมิต้านตนเอง, กลุ่มอาการภูมิแพ้สถานะการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia มีลักษณะโดยการกระตุ้นกลไกภูมิคุ้มกันที่รักษาสภาวะสมดุลและความไม่เพียงพอของพวกเขาซึ่งนำไปสู่การละเมิดความสามารถในการปลดปล่อยร่างกายจากอนุภาคแปลกปลอมอย่างเพียงพอและเป็นผลให้เกิดการเกิดซ้ำ โรคติดเชื้อและการอักเสบของระบบหลอดลมปอด ความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยบางรายที่มี dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมถึงการเพิ่มขึ้นของระดับของ immunoglobulin E ในเลือด โดยทั่วไป ข้อมูลวรรณกรรมเกี่ยวกับความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกันในรูปแบบทางคลินิกต่างๆ ของ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีความคลุมเครือและมักขัดแย้งกัน ศึกษาเพิ่มเติม จนถึงขณะนี้ กลไกของการก่อตัวของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia ยังคงไม่ได้สำรวจในทางปฏิบัติ การปรากฏตัวของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันร่วมกับอาการหลอดลมและอวัยวะภายในของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเพิ่มความเสี่ยงของพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องของอวัยวะและระบบที่เกี่ยวข้อง

โรคเกี่ยวกับอวัยวะภายใน: โรคไตและ dystopia ของไต ptosis ของอวัยวะ ระบบทางเดินอาหาร, อวัยวะอุ้งเชิงกราน, ดายสกินของทางเดินอาหาร, กรดไหลย้อน duodenogastric และ gastroesophageal, กล้ามเนื้อหูรูดล้มเหลว, โรคประสาทหลอดอาหาร, ไส้เลื่อนกระบังลม; หนังตาตกของอวัยวะเพศในสตรี

อาการทางพยาธิวิทยาของอวัยวะที่มองเห็น: สายตาสั้น, สายตาเอียง, สายตายาว, ตาเหล่, อาตา, การปลดม่านตา, ความคลาดเคลื่อนและ subluxation ของเลนส์ความผิดปกติของที่พักปรากฏขึ้นในช่วงเวลาต่างๆ ของชีวิต โดยส่วนใหญ่ของผู้ตอบแบบสำรวจ - ในปีการศึกษา (8-15 ปี) และดำเนินไปจนถึง 20-25 ปี

dysplasias เม็ดเลือดตกเลือด: โรคโลหิตจาง, กลุ่มอาการ Randu-Osler-Weber, อาการตกเลือดซ้ำ (ความผิดปกติของเกล็ดเลือดทางพันธุกรรม, โรคฟอน Willebrand, ตัวแปรรวมกัน) และการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน (การรวมตัวของเกล็ดเลือด, กลุ่มอาการ antiphospholipid หลัก, hyperhomocysteinemia, ความต้านทานของปัจจัย Ca) กับกลุ่มอาการโปรตีนที่เปิดใช้งาน

กลุ่มอาการพยาธิวิทยาเท้า: ตีนปุก, เท้าแบน (ตามยาว, ตามขวาง), เท้ากลวงโรคเท้าพยาธิเป็นหนึ่งในอาการแรกสุดของความล้มเหลวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ที่พบมากที่สุดคือเท้ากางตามขวาง (ตามขวาง) ในบางกรณีรวมกับการเบี่ยงเบน 1 นิ้วออกไปด้านนอก (hallus valgus) และเท้าแบนตามยาวที่มี pronation ของเท้า (flat-valgus foot) การปรากฏตัวของโรคเท้าพยาธิวิทยาช่วยลดความเป็นไปได้ในการพัฒนาทางกายภาพของผู้ป่วยที่มี dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันรูปแบบบางอย่างของชีวิตและทำให้ปัญหาทางจิตสังคมแย่ลง

กลุ่มอาการไฮเปอร์โมบิลิตี้ร่วม: ความไม่มั่นคงของข้อต่อ ความคลาดเคลื่อน และ subluxations ของข้อต่อซินโดรมของไฮเปอร์โมบิลิตี้ของข้อต่อในกรณีส่วนใหญ่จะถูกกำหนดแล้วในวัยเด็ก ข้อต่อไฮเปอร์โมบิลิตี้สูงสุดจะสังเกตได้เมื่ออายุ 13-14 ปี เมื่ออายุ 25-30 ความชุกจะลดลง 3-5 เท่า อุบัติการณ์ของภาวะ hypermobility ร่วมกันสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มี dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่รุนแรง

โรคกระดูกสันหลัง: osteochondrosis ของเด็กและเยาวชนของกระดูกสันหลัง, ความไม่แน่นอน, ไส้เลื่อน intervertebral, vertebrobasillar insufficiency; โรคกระดูกพรุนการพัฒนาควบคู่ไปกับการพัฒนาของ thoracodiaphragmatic syndrome และ hypermobility syndrome, vertebrogenic syndrome ทำให้ผลที่ตามมาแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญ

กลุ่มอาการเครื่องสำอาง: dysplastic ขึ้นอยู่กับ dysmorphia ของบริเวณใบหน้าขากรรไกร (malocclusion, เพดานแบบกอธิค, ความไม่สมดุลเด่นชัดของใบหน้า); ความผิดปกติของรูปตัว O และ X ของแขนขา; การเปลี่ยนแปลงของผิว (ผิวโปร่งแสงบางและเปราะบางง่าย เพิ่มความยืดหยุ่นของผิว เย็บเป็น "กระดาษทิชชู่")กลุ่มอาการเครื่องสำอางของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia กำเริบอย่างมีนัยสำคัญโดยการปรากฏตัวของความผิดปกติของพัฒนาการเล็กน้อยซึ่งตรวจพบในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในเวลาเดียวกัน ผู้ป่วยส่วนใหญ่มี 1-5 microanomalies (hypertelorism, hypotelorism, หูยู่ยี่, หูที่ยื่นออกมาขนาดใหญ่, ขนขึ้นต่ำที่หน้าผากและลำคอ, torticollis, diastema, การเจริญเติบโตของฟันผิดปกติ ฯลฯ )

ผิดปกติทางจิต: ความผิดปกติของระบบประสาท, ภาวะซึมเศร้า, ความวิตกกังวล, hypochondria, โรคย้ำคิดย้ำทำ, โรคเบื่ออาหารเป็นที่ทราบกันดีว่าผู้ป่วยที่มี dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นกลุ่มที่เพิ่มขึ้น ความเสี่ยงทางจิตโดดเด่นด้วยการประเมินอัตนัยที่ลดลงของความสามารถของตนเอง ระดับการเรียกร้อง ความมั่นคงทางอารมณ์และประสิทธิภาพ ระดับความวิตกกังวลที่เพิ่มขึ้น ความเปราะบาง ความหดหู่ ความสอดคล้องกัน การปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงเครื่องสำอางที่ขึ้นกับ dysplastic ร่วมกับอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงทำให้เกิดลักษณะทางจิตวิทยาของผู้ป่วยเหล่านี้: อารมณ์ต่ำ, สูญเสียความสุขและความสนใจในกิจกรรม, lability ทางอารมณ์, การประเมินในแง่ร้ายในอนาคต, มักจะมีความคิดเกี่ยวกับตนเอง flagellation และความคิดฆ่าตัวตาย . ผลที่ตามมาตามธรรมชาติของความทุกข์ทางจิตใจคือการจำกัดกิจกรรมทางสังคม การเสื่อมสภาพในคุณภาพชีวิตและการปรับตัวทางสังคมที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งมีความเกี่ยวข้องมากที่สุดในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว

เนื่องจากอาการทางฟีโนไทป์ของ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้นมีความหลากหลายอย่างมากและในทางปฏิบัติไม่ได้ให้การรวมกันใด ๆ และความสำคัญทางคลินิกและการพยากรณ์โรคนั้นไม่ได้ถูกกำหนดโดยความรุนแรงของสัญญาณทางคลินิกโดยเฉพาะ แต่ยังโดยธรรมชาติของ "การรวมกัน" ของการเปลี่ยนแปลงที่ขึ้นกับ dysplastic เป็นการดีที่สุดที่จะใช้คำว่า "dysplasia เกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน เนื้อเยื่อ " ซึ่งกำหนดความแตกต่างของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีอาการทางคลินิกที่ไม่พอดีกับโครงสร้างของโรคทางพันธุกรรมและ" dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แตกต่างกัน หรือรูปแบบซินโดรมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia " อาการทางคลินิกเกือบทั้งหมดของ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีอยู่ใน International Classifier of Diseases (ICD 10) ดังนั้นผู้ประกอบวิชาชีพจึงมีโอกาสกำหนดรหัสของการสำแดงชั้นนำ (ซินโดรม) ของ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในเวลาที่ทำการรักษา ในกรณีนี้ ในกรณีของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน เมื่อกำหนดการวินิจฉัย ควรระบุกลุ่มอาการ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั้งหมดในผู้ป่วย ดังนั้นจึงสร้าง "ภาพเหมือน" ของผู้ป่วยที่แพทย์เข้าใจได้ การติดต่อในภายหลัง

ถามคำถามของคุณในเพจ
"ฐานการปรึกษาหารือของแพทย์ - valeologist A.D. Rylova"
- และ ในหน้าเดียวกันคุณจะได้รับคำตอบที่รวดเร็ว ละเอียด และมีเหตุผล
สำหรับการสื่อสารที่แท้จริงและเร่งด่วน - ทิ้งอีเมลและหมายเลขติดต่อของคุณในช่องที่เกี่ยวข้องของแบบฟอร์มการเขียนคำถาม
ผลงานของเพจที่ปรึกษาเกือบตลอด!

ตรวจดูว่าหูของคุณจะม้วนเป็นท่อหรือไม่?

บางครั้งโดยปฏิเสธที่จะรับรู้อะไรด้วยหูหูของเราขดตัวเป็นหลอดในความหมายที่เป็นรูปเป็นร่างแน่นอน ในขณะเดียวกัน มีคนจำนวนมากที่สามารถทำตามขั้นตอนดังกล่าวได้อย่างง่ายดาย เนื่องจากกระดูกอ่อนของใบหูมีความยืดหยุ่นสูง ในระดับหนึ่งหรืออีกนัยหนึ่ง คนเหล่านี้ที่ไม่ได้รับการฝึกอบรมพิเศษสามารถแสดง "กลเม็ด" ที่สนุกสนานด้วยความยืดหยุ่นของข้อต่อในขณะที่ปลุกความชื่นชมของผู้อื่น
อย่างไรก็ตาม แพทย์ผู้เชี่ยวชาญเมื่อเห็นสิ่งนี้จะตื่นตัวมากกว่าประหลาดใจกับความสามารถดังกล่าว

ดูข้อมูลทางวิทยาศาสตร์เพิ่มเติมเกี่ยวกับปัญหาทางคลินิกในเด็กได้ที่หน้า "ความผิดปกติของการก่อตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในเด็กอันเป็นผลมาจากการขาดแมกนีเซียม"ไซต์ของฉัน (รวบรวมจากหน้าพอร์ทัล "นักบำบัดโรค").

ตามกฎแล้วเป็นเรื่องปกติสำหรับคนเหล่านี้ คำว่า " dysplasia“หมายถึงการก่อตัวที่ไม่เหมาะสม การพัฒนา ในกรณีนี้ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
เนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีอยู่ทั่วไปในร่างกายของเรา มีอยู่ในผิวหนัง กระดูกอ่อน เส้นเอ็น เอ็น หลอดเลือด และกล้ามเนื้อ รวมทั้งหัวใจ
คอลลาเจน- โปรตีนหลักในองค์ประกอบของเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ทุกวันนี้ก็รู้ๆกันอยู่ คอลลาเจน 14 ชนิดกระบวนการสังเคราะห์ (ซึ่งก็คือการก่อตัว) นั้นซับซ้อน และหากเกิดการกลายพันธุ์ขึ้น คอลลาเจนที่ผิดปกติก็จะก่อตัวขึ้น หากการกลายพันธุ์รุนแรง ข้อบกพร่องที่สืบทอดมาจะรุนแรงมาก ความเสียหายของอวัยวะก็มีนัยสำคัญ นักพันธุศาสตร์มีส่วนร่วมในคนเหล่านี้

การกลายพันธุ์ที่พบได้บ่อยกว่ามากคือการกลายพันธุ์เมื่อลักษณะเฉพาะแต่ละอย่างได้รับการถ่ายทอด เช่น ข้อต่อที่เคลื่อนไหวได้มากเกินไป
ในครอบครัวลักษณะนี้สืบทอดมาซึ่งมักจะมีสัญญาณอื่น ๆ เข้าร่วม - ช่องโหว่และการยืดของผิวหนัง, เอ็น, โรคกระดูกสันหลังคด, สายตาสั้น... มีหลายคนที่มี dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและคอลลาเจนที่ผิดปกติก็ไม่เป็นอันตราย
อันที่จริงผู้ป่วยดังกล่าวเป็นเรื่องปกติ ตามกฎแล้วพวกเขายังเด็กและกระฉับกระเฉงพวกเขามีส่วนร่วมในกีฬาอย่างแข็งขัน แต่ในขณะเดียวกันพวกเขาก็เต็มไปด้วยความวิตกกังวลและความสับสนเนื่องจากความรู้สึกของปัญหาสุขภาพ นี่เป็นตัวอย่างทั่วไปจากการปฏิบัติทางการแพทย์
ผู้ป่วยสูง ผอม ผมขาว ตาสีฟ้า “หมอ สำหรับฉันดูเหมือนว่ามีบางอย่างผิดปกติกับฉัน” เขาพูดอย่างลังเล “ ฉันอายุแค่ 30 เท่านั้นและข้อต่อของฉันก็เจ็บแล้ว ข้อเท้าขวาเคลื่อนตลอดเวลา ฉันอยู่ในโรงยิมมาสองปีแล้ว แต่ฉันยังไม่ได้สูบฉีดกล้ามเนื้อ มีเพียงเส้นเลือดของฉันเท่านั้นที่ออกมา มีบางอย่างผิดปกติกับผิวหนังมีรอยถลอกอย่างต่อเนื่อง ลองนึกภาพ เมื่อวานฉันตัดหน้าตัวเองในหนังสือ! ใช่ หัวใจของฉันยังคงเจ็บปวด ฉันไปหาหมอมาหลายคนแล้วการวินิจฉัยนั้นมืด แต่พวกเขาบอกว่าพวกเขาดูเหมือนจะแข็งแรง!? ”.

ข้อมูลการตรวจสอบ: ผิวหนังบาง โปร่งใส มีเส้นสีน้ำเงินโปร่งแสง ในบางสถานที่จะสังเกตเห็นจุดเล็ก ๆ น้อย ๆ - รอยฟกช้ำตามระดับต่างๆ ของใบสั่งยา หน้าอกแคบและยาวกระดูกไหปลาร้าและกระดูกอกยื่นออกมามองเห็นข้าวโพดบนเท้า - สัญญาณของเท้าแบนตามขวาง
สารสกัดจากประวัติทางการแพทย์ - บทสรุปของจักษุแพทย์ : สายตาสั้นสูง ศัลยแพทย์ระบุเส้นเลือดขอด ตามคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) - การละเมิดในระบบการนำหัวใจตามตำแหน่งอัลตราซาวนด์ของหัวใจ (US) - ลิ้นหัวใจไมตรัลย้อยและคอร์ดเพิ่มเติมในช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย และยังเป็นนักประสาทวิทยา ENT ... ไม่ยากที่จะถือว่ามีโรคกระเพาะ, ไส้เลื่อน, การหดตัวในถุงน้ำดีหรืออาการห้อยยานของอวัยวะของไต แค่โรคร้าย!

คุณยังไม่มีคำถาม: คุณจะอยู่กับทั้งหมดนี้ได้อย่างไร?
ปรากฎว่ามันเป็นไปได้ ยิ่งกว่านั้น ค่อนข้างปกติ ชีวิตที่กระฉับกระเฉง... ตราบเท่าที่ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน- โรคที่ถูกกำหนดโดยพันธุกรรมและเป็นระบบ ซึ่งแพทย์หลายคนมักจำแนกผู้ป่วยดังกล่าวว่าเป็นบุคคลที่มีสุขภาพดีตามเงื่อนไข อย่างไรก็ตาม มีความผิดปกติแต่กำเนิดบางอย่าง ตามแนวคิดเราสามารถเห็นด้วยกับเพื่อนร่วมงานได้หากเพียงเพราะจนถึงขณะนี้ยังไม่มีวิธีการดูแลผู้ป่วยดังกล่าวในคลังแสงของแพทย์อย่างมีประสิทธิภาพ ในเวลาเดียวกัน ผู้ที่มี dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจำเป็นต้องติดตามสถานะของอวัยวะและเนื้อเยื่ออย่างครอบคลุมและเป็นระบบ ซึ่งเป็นเป้าหมายหลักของโรคนี้

ส่วนใหญ่มักใช้กับการมองเห็น ( สายตาสั้น, สายตาเอียง, การสลายตัวของจอประสาทตา), ข้อต่อและกระดูก (subluxation และ dislocation, โรคข้อต้น, osteochondrosis, โรคกระดูกพรุน). อย่างไรก็ตาม ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดคือจากระบบหัวใจและหลอดเลือด ด้วย dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหัวใจเต้นผิดจังหวะและการแพร่กระจายของแรงกระตุ้นไฟฟ้าผ่านกล้ามเนื้อหัวใจ ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับอุปกรณ์ลิ้นหัวใจและการปรากฏตัวของคอร์ดเพิ่มเติม มิฉะนั้น สายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ผิดปกติในห้องของหัวใจ เชื่อมต่อส่วนต่าง ๆ ของผนังหัวใจ

บทบาทของคอร์ดเพิ่มเติมในหัวใจยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ สามารถสันนิษฐานได้ว่าด้วยวิธีนี้ธรรมชาติดูแลความแข็งแกร่งของโครงสร้างของห้องในกรณีที่กรอบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของหัวใจไม่เพียงพอ นี่อาจคล้ายกับวิธีแก้ปัญหาด้านกำลังในเทคโนโลยี เช่น การนำแผ่นกั้นขวางหลายแผ่นมาใส่ในโครงถักสะพานหรือโครงเครน
อย่างไรก็ตาม ในแง่ของการทำงาน ต้นแบบทางเทคนิคใด ๆ อยู่ไกลจากใจของเรา เราสามารถสงสัยในความสมบูรณ์แบบของอวัยวะนี้เท่านั้น!
ในขณะเดียวกันก็ไม่ยากที่จะสรุปว่าการมีอยู่ขององค์ประกอบเพิ่มเติมในโครงสร้างของหัวใจจะส่งผลต่อการทำงานของหัวใจอย่างแน่นอน และมันก็เป็นอย่างนั้นจริงๆ!
บุคคลที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia มี ลักษณะเฉพาะจลนศาสตร์ของผนังหัวใจ ซึ่งแตกต่างจากพฤติกรรมเชิงกลของกล้ามเนื้อหัวใจในคนที่มีสุขภาพดีโดยพื้นฐาน ในสถานการณ์เช่นนี้ สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าคอร์ดเพิ่มเติมมีส่วนสนับสนุนหน้าที่การสูบฉีดของหัวใจอย่างไร จำเป็นต้องเข้าใจให้ชัดเจนถึงสิ่งที่สำรองไว้ซึ่งหัวใจดังกล่าวใช้เพื่อปรับให้เข้ากับกิจกรรมทางกาย
จากการสังเกตพบว่าการใช้จ่ายช่วงต้นของปริมาณสำรองแบบปรับตัวโดยหัวใจเป็นลักษณะของบุคคลที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia กล่าวอีกนัยหนึ่ง งานหลักของแพทย์คือต้องไม่พลาดแนวความสามารถของหัวใจนั้น นอกเหนือจากนั้น ในแวบแรก มีปัญหาเล็กน้อย สามารถพัฒนาเป็นหายนะที่แก้ไขไม่ได้.

ควรเน้นว่าในผู้ปกครองที่มีอาการ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเด็กเป็นพาหะของสัญญาณ dysplasia เดียวกัน เด็กที่มีรูปร่างผอมเพรียวและยืดหยุ่นมักถูกผู้ปกครองสั่งให้เรียนบัลเล่ต์ เต้นรำ หรือสเก็ตลีลา วัยรุ่นสูงผอมเล่นวอลเลย์บอลบาสเก็ตบอล ยิ่งกว่านั้นในกีฬาบางครั้งคนเหล่านี้ก็มีความสูงอย่างมาก คุณเคยสงสัยหรือไม่ว่าราคาของลูกของคุณมีการบันทึกอะไรบ้าง?
คุณเคยคิดที่จะค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับตัวเองก่อนที่จะเปิดเผยตัวเองและคนที่คุณรักต่อความเครียดและการทดลองที่มากเกินไปหรือไม่?

ใส่ใจตัวเองคนที่สามารถม้วนหูเข้าไปในหลอดได้อย่างง่ายดาย!

E.G. Martemyanova, นักบำบัดโรคของคลินิก Preobrazhenskaya
ขึ้นอยู่กับวัสดุจากเว็บไซต์ www.pr-clinica.ru

วี ครั้งล่าสุดอู๋ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันพวกเขาพูดและเขียนมาก
ตามกฎแล้วสิ่งเหล่านี้เป็นบทความทางวิทยาศาสตร์และการทบทวนซึ่งมีคำศัพท์ที่ซับซ้อนเป็นหลักและผู้ปฏิบัติงานไม่อ่านจนจบ ในขณะเดียวกันปัญหาก็มีอยู่และปัญหาก็น่าสนใจมาก
คืออะไร dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหรือ DST?

อย่างที่ทราบกันดีว่า เนื้อเยื่อเกี่ยวพันประกอบด้วยเซลล์ เส้นใย และสารระหว่างเซลล์ เป็นที่ทราบกันดีว่ามีความหนาแน่นและหลวมและมีอยู่ทั่วไปในร่างกาย - ผิวหนัง, กระดูก, เนื้อเยื่อกระดูกอ่อน, ผนังหลอดเลือด, อวัยวะ stroma และแม้แต่เลือด - ทุกอย่างขึ้นอยู่กับองค์ประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
มีการศึกษาโครงสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นอย่างดี และมีการระบุโครงสร้างทางชีวเคมีทั้งหมดแล้ว ความก้าวหน้าทางอณูพันธุศาสตร์ทำให้สามารถกำหนดประเภท โครงสร้าง และการแปลของยีนที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์องค์ประกอบต่างๆ ก่อนอื่นเรามาสนใจ เส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - คอลลาเจนหน้าที่หลักคือรักษารูปร่างและอีลาสตินซึ่งให้ความสามารถในการหดตัวและผ่อนคลาย

DST เป็นกระบวนการที่กำหนดโดยพันธุกรรม, เช่น. หัวใจของทุกสิ่งคือการกลายพันธุ์ในยีนที่มีหน้าที่ในการสังเคราะห์เส้นใย การกลายพันธุ์สามารถมีความหลากหลายมากและในยีนที่หลากหลาย ทำไมพวกเขาถึงเกิดขึ้นจะดีกว่าที่จะชี้แจงกับนักพันธุศาสตร์
อันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ คอลลาเจนโซ่ไม่ได้เกิดขึ้นอย่างถูกต้อง พวกมันสั้นกว่า (ลบ) บางครั้งก็ยาวกว่า (แทรก) หรือมีกรดอะมิโนผิดรวมอยู่ด้วย (การกลายพันธุ์แบบจุด) ที่เรียกว่า คอลลาเจนทริมเมอร์ผิดปกติที่ไม่ทนต่อความเค้นทางกลที่เหมาะสม อีลาสตินก็เหมือนกัน

ภาพทางคลินิกจะพิจารณาจากจำนวนและคุณภาพของการกลายพันธุ์ มีแนวโน้มว่าเส้นใยที่มีข้อบกพร่องในการใช้งานจะไม่ปรากฏขึ้นในตอนแรก แต่สารพันธุกรรมทางพยาธิวิทยาสะสมมาหลายชั่วอายุคน และสมาชิกในครอบครัวก็มีอย่างใดอย่างหนึ่ง ลักษณะเฉพาะ DST... แม้ว่าอาการเหล่านี้จะมีน้อย แต่ก็ถือเป็นลักษณะเฉพาะตัวโดยไม่ดึงดูดความสนใจของแพทย์และผู้ป่วย
น่าเสียดายที่ถึง อาการของ DSTไม่ได้เฉพาะเจาะจงเท่านั้น รูปร่างและข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอาง แต่ยังมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่รุนแรงในอวัยวะภายในและระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

เพื่อ อาการทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของ CTDเกี่ยวข้อง:

• การเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูก: ร่างกายอ่อนเพลีย, dolichostenomelia(แขนขายาวไม่สมส่วน) arachnodactyly(นิ้วเรียวยาว) แบบต่างๆ ความผิดปกติของหน้าอก, โรคกระดูกสันหลังคด, kyphosisและ lordosis ของกระดูกสันหลัง, อาการหลังตรง, เท้าแบนและอื่น ๆ.
  การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการละเมิดโครงสร้างของกระดูกอ่อนและความล่าช้าในการสุกของเขตการเจริญเติบโตของ epiphyseal ซึ่งแสดงออกโดยการยืดตัวของกระดูกท่อ ความผิดปกติของหน้าอกขึ้นอยู่กับความด้อยของกระดูกอ่อนซี่โครง
• การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง: ความยืดหยุ่นสูง, ผอมบาง, แนวโน้มที่จะบาดเจ็บและการเกิดแผลเป็นนูนหรือ "กระดาษทิชชู่"
• การเปลี่ยนแปลงระบบกล้ามเนื้อ: ลดลง มวลกล้ามเนื้อรวมถึงกล้ามเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อตา ซึ่งนำไปสู่การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจและสายตาสั้นลดลง
• พยาธิวิทยาร่วม: ความคล่องตัวที่มากเกินไป (ไฮเปอร์โมบิลิตี้) แนวโน้มที่จะคลาดเคลื่อนและ subluxation เนื่องจากความอ่อนแอของอุปกรณ์เอ็น
• พยาธิวิทยาของอวัยวะที่มองเห็น: อาการที่พบบ่อยที่สุดของ DST, แสดงโดยสายตาสั้นขององศาที่แตกต่างกัน, ความคลาดเคลื่อนของเลนส์, การเพิ่มความยาวของลูกตา, กระจกตาแบน, โรคตาขาวสีฟ้า
• ความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดมีความหลากหลายมากและมักจะเป็นตัวกำหนดการคาดการณ์ โดยปกติจะมีการวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคในลิ้นหัวใจ: การขยายตัวของวงแหวนเส้นใยและอาการห้อยยานของอวัยวะ, คอร์ดผิดปกติ, การขยายตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้นและหลอดเลือดแดงในปอดตามด้วยการก่อตัวของโป่งพอง saccular
  นอกจาก, ความผิดปกติของหน้าอกและกระดูกสันหลังนำไปสู่การพัฒนา ประเภทต่างๆ หัวใจทรวงอก.
• รอยโรคหลอดเลือดปรากฏขึ้นมา การขยายหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็กและ - บ่อยมาก - เส้นเลือดขอดของรยางค์ล่าง
• รอยโรคหลอดลมตีบเป็นห่วงทั้งต้นหลอดลมและถุงลม
  ส่วนใหญ่มักจะวินิจฉัย โรคหลอดลมอักเสบ, เรียบง่ายและ ซิสติก hypoplasia, โรคถุงลมโป่งพองและ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง.
• พยาธิวิทยาของไต ได้แก่ โรคไตอักเสบและ การเปลี่ยนแปลงของการฟื้นฟู.

รายการไปบนและบน. ตัวอย่างเช่น, โรคฟันผุในช่วงต้นและ โรคปริทันต์ทั่วไปทันตแพทย์ก็เริ่มอธิบายจากมุมมองของความผิดปกติของการเกิดไฟบริลเจเนซิส
เป็นการยากที่จะบอกว่าระบบใดจะสนใจมากที่สุด สถานการณ์เลวร้ายลงอย่างมากจากการทำงานทางพยาธิวิทยาของระบบประสาทอัตโนมัติ, การพัฒนาของความผิดปกติของการทำงานและการเพิ่มของทุติยภูมิ แต่เกี่ยวข้องกับ DST, พยาธิวิทยา

ทีนี้ลองนึกภาพ ผู้ป่วยโรค dysplastic ทั่วไป.
นี่คือชายที่เป็นโรคแอสเทนิก ผอมบาง ก้มตัวมาก มีแขนยาวและขา หน้าอกไม่สมส่วนและไม่สมส่วน มักมีเท้าแบน ฟันและแว่นไม่ดี
พัฒนาการผิดปกติเล็กน้อยส่วนใหญ่ (คือ ความอัปยศของ dysembryogenesis) จะนำเสนอแก่เขา หากคุณพบผู้ป่วยดังกล่าว อย่าลังเลที่จะถามเมื่อเขาได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคลิ้นหัวใจไมตรัลย้อย (mitral valve prolapse) ระดับของโรคไตอักเสบที่ใส่ในอัลตราซาวนด์และว่ามารดาของเขามีเส้นเลือดขอดรุนแรงหรือไม่ ผลของ "ลัทธิหมอผี" นั้นช่างน่าอัศจรรย์มาก!

อย่างที่คุณรู้ มีผู้ป่วยจำนวนมากและอีกมาก! .
พวกเขาป่วยทันทีสำหรับทุกคนและผู้เชี่ยวชาญของโพลีคลินิกทุกคนสังเกตเห็นทันที... ผู้เชี่ยวชาญควรวินิจฉัยรูปแบบ nosological ที่หลากหลายและวางผู้ป่วยในร้านขายยาของตนเอง ตามกฎแล้วผู้ป่วยที่ถูกทรมานหยุดฟังหมอหรือตกอยู่ในภาวะ hypochondria ด้วยการฟื้นตัวของเวชศาสตร์ครอบครัว มีความหวังว่าอย่างน้อยจะมีคนดูแลผู้ป่วยรายนี้ ไม่ใช่บางส่วน แต่โดยรวม

คำถามคือจะทำอย่างไรกับมัน?

ในตอนแรกเพื่อป้องกันอาการรุนแรงของ CTD เราต้องพูดถึงการวางแผนครอบครัวที่เหมาะสม dysplastics สองตัวไม่สามารถมีลูกที่แข็งแรงสมบูรณ์ได้ และจะไม่ใช่แค่ "ตาเหมือนแม่ แต่ฟันเหมือนพ่อ" หรือ "เราทุกคนมีแบบนั้น" นี่อาจเป็นพยาธิสภาพของอวัยวะภายในที่รุนแรงที่สุดด้วยการพยากรณ์โรคที่แย่มาก

ประการที่สอง, ใด ๆ กระแสไม่ปกติโรคในเด็กด้วย กรรมพันธุ์ รับภาระ DST,ควรแจ้งแพทย์และขอคำอธิบาย. นี่เป็นเรื่องจริงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวกับความทรงจำที่ไม่ดีของโรคปอดบวมเรื้อรังและโดยทั่วไปแล้วโรคอักเสบในระบบทางเดินหายใจบ่อยครั้ง เป็นการยากที่จะตัดสินใจเกี่ยวกับ bronchoscopy ในเด็กเล็ก แต่ให้มองพ่อแม่ของเขาให้ละเอียดยิ่งขึ้นและชี้แจงสายเลือด - ข้อบ่งชี้อาจปรากฏขึ้นและคุณจะชนะสิ่งที่จำเป็นสำหรับ การรักษาที่ถูกต้องเวลา.

ประการที่สามต้องจำไว้ว่าผู้ป่วยดังกล่าวต้องการการเฝ้าระวังเป็นพิเศษในแง่ของพยาธิสภาพที่เกิดขึ้นพร้อมกันผิดปรกติและรุนแรงเนื่องจากความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกัน

ที่สี่การกำจัดการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาขั้นต้นในอวัยวะภายในของผู้ป่วย DST จะทำให้อธิบายข้อร้องเรียนและความผิดปกติในการทำงานต่างๆ ได้ง่ายขึ้น

และที่สำคัญที่สุดคือ dysplasia ที่เกิดขึ้นเต็มที่นั้นยากที่จะต่อสู้ ไม่มีการคิดค้นยาเม็ดสำหรับโมเลกุลที่บกพร่อง แต่คุณสามารถเห็นสัญญาณของ dysplasia ในเด็กเล็ก (สัญญาณที่ชัดเจนปรากฏขึ้นเมื่ออายุ 5 ขวบ) และด้วยการบำบัดฟื้นฟูที่เหมาะสมจะป้องกันความก้าวหน้า นี่เป็นเรื่องจริงทั้งหมด

ภาควิชาอายุรศาสตร์และเวชศาสตร์ครอบครัว. Omsk State Medical Academy ปริญญาโท Maria Vershinina

dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน: อาการทางคลินิกหลัก, สูตรการวินิจฉัย, การรักษา

จีไอ Nechaeva, V.M. ยาคอฟเลฟ V.P. โคเนฟ, ไอ.วี. ดรุก, ส.ล. โมโรซอฟ

dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (DST)(dis - ความผิดปกติ, рlasia - การพัฒนา, การศึกษา) - การละเมิดการพัฒนาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระยะตัวอ่อนและหลังคลอด, สภาพที่กำหนดทางพันธุกรรมโดดเด่นด้วยข้อบกพร่องในโครงสร้างเส้นใยและสารพื้นฐานของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่นำไปสู่ความผิดปกติของ สภาวะสมดุลที่ระดับเนื้อเยื่อ อวัยวะ และสิ่งมีชีวิตในรูปแบบต่างๆ ความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาของอวัยวะภายในและหัวรถจักรด้วยหลักสูตรก้าวหน้าซึ่งกำหนดคุณสมบัติของพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องตลอดจนเภสัชจลนศาสตร์และเภสัชของยา

ข้อมูล ความชุกของ DST เองขัดแย้งเนื่องจากการจำแนกประเภทและวิธีการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน ความชุกของสัญญาณส่วนบุคคลของ CTD มีความแตกต่างทางเพศและอายุ ตามข้อมูลที่เจียมเนื้อเจียมตัวที่สุด อัตราความชุกของ DSTอย่างน้อยก็สัมพันธ์กับความชุกของโรคไม่ติดต่อที่สำคัญทางสังคมที่สำคัญ

DST มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาโดยการเปลี่ยนแปลงของคอลลาเจน ไฟบริลยืดหยุ่น ไกลโคโปรตีน โปรตีโอไกลแคน และไฟโบรบลาสต์ การกลายพันธุ์ที่สืบทอดมาในยีนที่เข้ารหัสการสังเคราะห์คอลลาเจนและการจัดระเบียบเชิงพื้นที่โปรตีนโครงสร้างและคอมเพล็กซ์โปรตีนคาร์โบไฮเดรตรวมถึงการกลายพันธุ์ในยีนของเอนไซม์และโคแฟคเตอร์
นักวิจัยบางคนซึ่งพิจารณาจากการขาดแมกนีเซียมในสารตั้งต้นต่างๆ (ผม, เม็ดเลือดแดง, น้ำในช่องปาก) ตรวจพบใน 46.6-72.0% ของกรณีที่มี CTD ยอมรับ ความสำคัญของการเกิดโรคของภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำ.

ลักษณะพื้นฐานของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia เป็นปรากฏการณ์ dysmorphogenetic คือ สัญญาณฟีโนไทป์ของ CTD อาจหายไปตั้งแต่แรกเกิดหรือมีความรุนแรงเพียงเล็กน้อย (แม้ในกรณีของ DST ในรูปแบบที่แตกต่าง) และเช่นเดียวกับภาพบนกระดาษภาพถ่าย จะปรากฏให้เห็นตลอดชีวิต ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาจำนวนสัญญาณของ DST และความรุนแรงเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ

การจำแนก DSTเป็นประเด็นทางวิทยาศาสตร์ที่ถกเถียงกันมากที่สุดเรื่องหนึ่ง
การขาดการจัดประเภท DST ที่เป็นเอกภาพและเป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป สะท้อนให้เห็นถึงความไม่ลงรอยกันระหว่างนักวิจัยในประเด็นนี้โดยรวม DST สามารถจำแนกได้ตามความบกพร่องทางพันธุกรรมในช่วงระยะเวลาของการสังเคราะห์คอลลาเจน การสุกหรือการสลายตัว นี่เป็นวิธีการจำแนกประเภทที่มีแนวโน้มดี ซึ่งทำให้สามารถยืนยันการวินิจฉัยโรค CTD ที่มีความแตกต่างทางพันธุกรรมได้ แต่ในปัจจุบัน วิธีการนี้จำกัดเฉพาะกลุ่มอาการ CTD ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

TI Kadurina (2000) แยกความแตกต่างของฟีโนไทป์ของ MASS, ฟีโนไทป์ที่คล้ายมาร์ฟานอยด์และคล้ายเอเลอร์ โดยสังเกตว่าฟีโนไทป์ทั้งสามนี้เป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดของ DST ที่ไม่ใช่กลุ่มอาการ
ข้อเสนอนี้น่าดึงดูดมากเนื่องจากความเรียบง่ายและแนวคิดดั้งเดิมที่ว่า รูปแบบที่ไม่ใช่ซินโดรมของ CTD คือสำเนา "ฟีโนไทป์" ของกลุ่มอาการที่รู้จัก.
ดังนั้น, " ฟีโนไทป์มาร์ฟานอยด์"โดดเด่นด้วยการรวมกันของ" สัญญาณของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วไปที่มีรัฐธรรมนูญ asthenic, dolichostenomelia, arachnodactyly, ความเสียหายต่ออุปกรณ์ลิ้นหัวใจ (และบางครั้งหลอดเลือดแดงใหญ่), ความบกพร่องทางสายตา "
ที่ " ฟีโนไทป์คล้ายเอเลอร์"เป็นที่สังเกต" การรวมกันของสัญญาณของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วไปที่มีแนวโน้มที่จะขยายมากเกินไปของผิวหนังและระดับความรุนแรงที่แตกต่างกันของ hypermobility ของข้อต่อ " "ฟีโนไทป์คล้ายมวล" มีลักษณะเป็น "สัญญาณของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วไป ความผิดปกติของหัวใจจำนวนหนึ่ง ความผิดปกติของโครงกระดูก ตลอดจนการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในรูปแบบของการทำให้ผอมบางหรือการปรากฏตัวของพื้นที่ย่อย" บนพื้นฐานของการจำแนกประเภทนี้ เสนอให้กำหนดการวินิจฉัยของ CTD

เมื่อพิจารณาว่าการจำแนกประเภทของพยาธิวิทยาใด ๆ มีความหมาย "ประยุกต์" ที่สำคัญ - มันถูกใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการกำหนดการวินิจฉัย การแก้ปัญหาของปัญหาการจำแนกประเภทมีความสำคัญมากจากมุมมองของการปฏิบัติทางคลินิก

ไม่มีรอยโรคทางพยาธิวิทยาที่เป็นสากลของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่จะสร้างฟีโนไทป์เฉพาะ ข้อบกพร่องแต่ละอย่างในผู้ป่วยแต่ละรายมีลักษณะเฉพาะในแบบของตัวเอง ในเวลาเดียวกัน การกระจายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในร่างกายแบบครอบคลุมทั้งหมดจะเป็นตัวกำหนดความหลากหลายของรอยโรคใน DST ในเรื่องนี้ มีการเสนอวิธีการจำแนกประเภทด้วยการแยกกลุ่มอาการที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงที่ขึ้นกับ dysplastic และสภาวะทางพยาธิวิทยา

กลุ่มอาการผิดปกติทางระบบประสาท:กลุ่มอาการของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (ดีสโทเนียทางพืชและหลอดเลือด, อาการตื่นตระหนก ฯลฯ ), โรคโลหิตจาง

กลุ่มอาการผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติเกิดขึ้นในผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นโรค CTD หนึ่งในกลุ่มแรก ๆ - แล้วในวัยเด็กและถือเป็นองค์ประกอบที่จำเป็นของฟีโนไทป์ dysplastic
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ตรวจพบ sympathicotonia รูปแบบผสมพบได้น้อยกว่าในกรณีเล็กน้อย - vagotonia ความรุนแรงของอาการทางคลินิกของโรคเพิ่มขึ้นควบคู่ไปกับความรุนแรงของ CTD ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติพบได้ใน 97% ของกรณีของโรคทางพันธุกรรมโดยมีรูปแบบ DST ที่ไม่แตกต่าง - ใน 78% ของผู้ป่วย ในการก่อตัวของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติในผู้ป่วยที่มี DST ปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในการหยุดชะงักของชีวเคมีของกระบวนการเผาผลาญในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการก่อตัวของพื้นผิวทางสัณฐานวิทยาซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของมลรัฐต่อมใต้สมอง , อวัยวะสืบพันธุ์ และระบบความเห็นอกเห็นใจ-ต่อมหมวกไต

โรคแอสเทนิก:ประสิทธิภาพลดลง, การเสื่อมสภาพในความอดทนต่อความเครียดทางร่างกายและจิตใจ, ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น

แอสเทนิกซินโดรมแสงสว่างในวัยอนุบาลและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยเรียน วัยรุ่น และวัยหนุ่มสาว ร่วมกับผู้ป่วย DST ตลอดชีวิต การพึ่งพาความรุนแรงของอาการทางคลินิกของอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงตามอายุของผู้ป่วยนั้นสังเกตได้: ยิ่งผู้ป่วยมีอายุมากเท่าไรก็ยิ่งมีข้อร้องเรียนส่วนตัวมากขึ้นเท่านั้น

วาล์วซินโดรม:อาการห้อยยานของอวัยวะที่แยกและรวมกัน, การเสื่อมสภาพของลิ้นหัวใจ myxomatous

มานำเสนอบ่อยขึ้น ไมตรัลวาล์วย้อย (MVP)(มากถึง 70%) น้อยกว่า - ลิ้นหัวใจไทรคัสปิดหรือเอออร์ตาที่หย่อนคล้อย, การขยายตัวของรากเอออร์ตาและลำต้นของปอด Valsalva ไซนัสโป่งพอง.
ในบางกรณีการเปลี่ยนแปลงที่เปิดเผยนั้นมาพร้อมกับปรากฏการณ์ของการสำรอกซึ่งสะท้อนให้เห็นในตัวชี้วัดของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจและพารามิเตอร์ปริมาตรของหัวใจ Durlach J. (1994) แนะนำว่า สาเหตุของ MVP ใน DST อาจเป็นเพราะขาดแมกนีเซียม.

วาล์วดาวน์ซินโดรมเริ่มก่อตัวในวัยเด็ก (4–5 ปี) สัญญาณตรวจคนไข้ของ MVPตรวจพบในวัยต่าง ๆ : ตั้งแต่ 4 ถึง 34 ปี แต่ส่วนใหญ่ - เมื่ออายุ 12-14 ปี
ควรสังเกตว่าข้อมูล echocardiographic อยู่ในสถานะไดนามิก: การเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดยิ่งขึ้นจะถูกบันทึกไว้ในระหว่างการตรวจครั้งต่อไปซึ่งสะท้อนถึงผลกระทบของอายุต่อสถานะของอุปกรณ์วาล์ว นอกจากนี้ความรุนแรงของ DST และปริมาตรของโพรงยังส่งผลต่อความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงของลิ้นหัวใจ

กลุ่มอาการทรวงอก:รูปแบบ asthenic ของหน้าอก ความผิดปกติของหน้าอก (รูปกรวย, กระดูกงู), ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง (scoliosis, kyphoscoliosis, hyperkyphosis, hyperlordosis ฯลฯ ), การเปลี่ยนแปลงการยืนและการทัศนศึกษาของไดอะแฟรม.

ในบรรดาผู้ป่วยที่มี CTD พบมากที่สุด ความผิดปกติของทรวงอกช่องทาง, อันดับที่สองในความถี่ - การเสียรูปกระดูกงูและไม่ค่อยพบมากที่สุด หน้าอก asthenic.

เริ่ม การก่อตัวของกลุ่มอาการทรวงอกตรงกับวัยเรียนตอนต้นความแตกต่างของอาการ - เมื่ออายุ 10-12 ปีความรุนแรงสูงสุด - เป็นระยะเวลา 14-15 ปี ในทุกกรณี การเปลี่ยนรูปช่องทางสังเกตโดยแพทย์และผู้ปกครอง 2-3 ปีเร็วกว่ากระดูกงู

ความพร้อมใช้งาน กลุ่มอาการทรวงอกกำหนดการลดลงของพื้นผิวทางเดินหายใจของปอด, ความผิดปกติของลูเมนของหลอดลมและหลอดลม; การกระจัดและการหมุนของหัวใจ "บิด" ของลำตัวหลอดเลือดหลัก เชิงคุณภาพ (ตัวแปรการเสียรูป) และเชิงปริมาณ (ระดับการเสียรูป) ลักษณะของกลุ่มอาการทรวงอกกำหนดลักษณะและความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงในพารามิเตอร์ morphofunctional ของหัวใจและปอด
การเสียรูปของกระดูกอก ซี่โครง กระดูกสันหลัง และไดอะแฟรมที่มีตำแหน่งสูงที่เกี่ยวข้องทำให้ช่องอกลดลง ความดันภายในทรวงอกเพิ่มขึ้น ขัดขวางการไหลและการไหลออกของเลือด และมีส่วนทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การปรากฏตัวของโรคทรวงอกทรวงอกสามารถนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความดันในระบบไหลเวียนของปอด

โรคหลอดเลือด:ความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงชนิดยืดหยุ่น: การขยายตัวของผนังโดยไม่ทราบสาเหตุด้วยการก่อตัว หลอดเลือดโป่งพอง; ความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงของกล้ามเนื้อและประเภทผสม: bifurcation-hemodynamic aneurysms, dolichoectasia ของการขยายหลอดเลือดแดงที่ยาวและเฉพาะที่, ความบิดเบี้ยวทางพยาธิวิทยาถึงการก่อตัวของวง; ความพ่ายแพ้ของเส้นเลือด (ความบิดเบี้ยวทางพยาธิวิทยา, เส้นเลือดขอดของแขนขาบนและล่าง, ริดสีดวงทวารและเส้นเลือดอื่น ๆ ); telangiectasia; ความผิดปกติของบุผนังหลอดเลือด

การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของน้ำเสียงในระบบของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ขนาดเล็กและหลอดเลือดแดง การลดลงของปริมาณและอัตราการเติมของหลอดเลือดแดงเตียง การลดลงของน้ำเสียงของหลอดเลือดดำและการสะสมของเลือดมากเกินไปในหลอดเลือดดำส่วนปลาย

กลุ่มอาการหลอดเลือดมักปรากฏในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว เพิ่มขึ้นตามอายุของผู้ป่วย

การเปลี่ยนแปลงความดันโลหิต:ความดันเลือดต่ำไม่ทราบสาเหตุ

หัวใจทรวงอก: asthenic, constrictive, false-tenotic, pseudodilation ตัวแปร, ทรวงอก cor pulmonale.

การก่อตัวของหัวใจทรวงอกเกิดขึ้นควบคู่ไปกับการแสดงอาการและความก้าวหน้าของความผิดปกติของหน้าอกและกระดูกสันหลัง กับพื้นหลังของอาการลิ้นหัวใจและหลอดเลือด
รูปแบบของหัวใจ thoracodiaphragmaticทำหน้าที่เป็นภาพสะท้อนของการละเมิดความสามัคคีของความสัมพันธ์ระหว่างน้ำหนักและปริมาตรของหัวใจ, น้ำหนักและปริมาตรของทั้งร่างกาย, ปริมาตรของหัวใจและปริมาตรของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่กับพื้นหลังของ dysplastic ขึ้นอยู่กับ ความไม่เป็นระเบียบของการเจริญเติบโตของโครงสร้างเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งองค์ประกอบของกล้ามเนื้อและเส้นประสาท

ในผู้ป่วยที่มีภาวะ asthenic ทั่วไป ตัวแปร asthenic ของหัวใจ thoracodiaphragmaticโดดเด่นด้วยการลดขนาดของห้องหัวใจด้วยความหนาของผนังซิสโตลิกและไดแอสโตลิก "ปกติ" และกะบัง interventricular ตัวบ่งชี้ "ปกติ" ของมวลกล้ามเนื้อหัวใจ - การก่อตัวของหัวใจขนาดเล็กที่แท้จริง
กระบวนการหดตัวในสถานการณ์นี้มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความเค้นแบบวงกลมและความตึงเครียดภายในหัวใจในทิศทางวงกลมไปทางซิสโตล ซึ่งบ่งชี้ถึงปฏิกิริยาตอบสนองที่มากเกินไปของกลไกการชดเชยกับพื้นหลังของอิทธิพลที่เห็นอกเห็นใจเด่นชัด พบว่าปัจจัยที่กำหนดการเปลี่ยนแปลงของพารามิเตอร์ทางสัณฐานวิทยา ปริมาตร การหดตัว และเฟสของหัวใจ คือ รูปร่างของหน้าอกและระดับการพัฒนาทางกายภาพของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

ผู้ป่วยบางรายที่มี รูปแบบเด่นชัดของ DSTและความผิดปกติต่าง ๆ ของหน้าอก (ความผิดปกติของรูปกรวยของ I, II องศา) ในสภาวะที่ปริมาตรของช่องอกลดลง สถานการณ์ "คล้ายเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ"กับการพัฒนา หัวใจตีบขึ้นอยู่กับ dysplastic.
การลดขนาดสูงสุดของหัวใจด้วยการเปลี่ยนแปลงทางเรขาคณิตของฟันผุนั้นไม่เอื้ออำนวยต่อการไหลเวียนโลหิตพร้อมกับความหนาของผนังกล้ามเนื้อหัวใจตายระหว่าง systole เมื่อปริมาตรของจังหวะหัวใจลดลง จะเกิดการชดเชยค่าความต้านทานอุปกรณ์ต่อพ่วงทั้งหมด

ผู้ป่วยจำนวนหนึ่งกับ ความผิดปกติของหน้าอก (ความผิดปกติของรูปกรวยของระดับ III, ความผิดปกติของกระดูกงู)เมื่อหัวใจถูกแทนที่เมื่อมัน "ออกจาก" จากผลกระทบทางกลของโครงกระดูกหน้าอกหมุนและมาพร้อมกับ "บิด" ของลำตัวหลอดเลือดหลัก ตัวแปรเทียมของหัวใจทรวงอก... "กลุ่มอาการตีบ" ของทางออกของหัวใจห้องล่างจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความตึงเครียดของโครงสร้างกล้ามเนื้อหัวใจในทิศทาง meridional และวงกลมการเพิ่มขึ้นของความตึงเครียด systolic ของผนังกล้ามเนื้อหัวใจด้วยการเพิ่มระยะเวลาของระยะเวลาเตรียมการสำหรับการขับไล่และ การเพิ่มขึ้นของความดันในหลอดเลือดแดงปอด

ในผู้ป่วย ความผิดปกติของหน้าอกกระดูกงู II และ III องศาสว่างไสว การขยายตัวของ orifices ของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดเกี่ยวข้องกับการลดความยืดหยุ่นของหลอดเลือดและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติ
การเปลี่ยนแปลงในเรขาคณิตของหัวใจนั้นมีลักษณะโดยการเพิ่มขนาดของช่องซ้ายใน diastole หรือ systole ชดเชยซึ่งเป็นผลมาจากการที่โพรงได้รูปทรงกลม มีการสังเกตกระบวนการที่คล้ายกันในส่วนของหัวใจด้านขวาและปากของหลอดเลือดแดงในปอด ก่อตัวขึ้น ตัวแปรเทียมของหัวใจทรวงอก.

ในกลุ่มผู้ป่วย DST . ที่แตกต่าง (อาการของ Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler, osteogenesis imperfecta) รวมทั้งในผู้ป่วยที่เป็นโรค DST ที่ไม่แตกต่างด้วยการรวมกันของความผิดปกติที่เด่นชัดของหน้าอกและกระดูกสันหลังการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในโพรงด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจตรงกัน: แกนยาวและพื้นที่ของโพรงหัวใจห้องล่างลดลงโดยเฉพาะที่ส่วนท้ายของ diastole สะท้อนการลดลง ในการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ; ปริมาณ end-diastolic ลดลง
มีการชดเชยการลดลงในความต้านทานของหลอดเลือดส่วนปลายทั้งหมดขึ้นอยู่กับระดับของการลดลงของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ, ความรุนแรงของความผิดปกติของหน้าอกและกระดูกสันหลัง การเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องของความต้านทานของหลอดเลือดในปอดทำให้เกิดการก่อตัว ทรวงอก cor pulmonale.

เมแทบอลิซึมคาร์ดิโอไมโอแพที: ภาวะหัวใจล้มเหลว, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, การรบกวนในกระบวนการรีโพลาไรเซชัน (ระดับ I: แอมพลิจูดของ T V2-V3 เพิ่มขึ้น, กลุ่มอาการ T V2> T V3; ระดับ II: การผกผันของ T, การกระจัดของ ST V2-V3 ลดลง 0.5–1.0 มม.; III องศา: T inversion, ST เอียงออฟเซ็ตสูงสุด 2.0 มม.)

การพัฒนา คาร์ดิโอไมโอแพทีเมตาบอลิซึมกำหนดโดยอิทธิพลของปัจจัยการเต้นของหัวใจ (กลุ่มอาการลิ้นหัวใจ, รูปแบบของหัวใจ thoracodiaphragmatic) และภาวะนอกหัวใจ ( กลุ่มอาการทรวงอก, กลุ่มอาการผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ, กลุ่มอาการหลอดเลือด, การขาดธาตุไมโครและมาโคร).
โรคหัวใจและหลอดเลือดใน DSTไม่มีอาการเฉพาะและอาการแสดงทางคลินิกในเวลาเดียวกัน อาจกำหนดความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในวัยหนุ่มสาวที่มีบทบาทสำคัญในการสร้างภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

กลุ่มอาการเต้นผิดปกติ: จังหวะการเต้นของหัวใจก่อนวัยอันควรของการไล่ระดับต่างๆ multifocal, monomorphic, polymorphic น้อยกว่า, monofocal atrial เต้นก่อนวัยอันควร; tachyarrhythmias paroxysmal; การโยกย้ายเครื่องกระตุ้นหัวใจ; การปิดล้อม atrioventricular และ intraventricular; ความผิดปกติของการนำแรงกระตุ้นตามเส้นทางเพิ่มเติม กลุ่มอาการก่อนกระตุ้นหัวใจห้องล่าง; กลุ่มอาการยืดระยะเวลา QT

ความถี่ในการตรวจหากลุ่มอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะคือประมาณ 64% แหล่งที่มาของความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจอาจเป็นจุดสนใจของการเผาผลาญอาหารที่ถูกรบกวนในกล้ามเนื้อหัวใจ เมื่อโครงสร้างและหน้าที่ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันถูกรบกวน สารตั้งต้นที่คล้ายคลึงกันของการกำเนิดทางชีวเคมีจะปรากฎอยู่เสมอ
เหตุผล หัวใจเต้นผิดจังหวะในDSTโรคลิ้นหัวใจสามารถให้บริการได้ การเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในกรณีนี้อาจเกิดจากความตึงเครียดที่รุนแรงของวาล์ว mitral ที่มีเส้นใยของกล้ามเนื้อซึ่งมีความสามารถในการสลับขั้ว diastolic ด้วยการก่อตัวของความไม่แน่นอนทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจ
นอกจากนี้ การปล่อยเลือดอย่างรวดเร็วไปยังช่องซ้ายที่มีการแยกขั้ว diastolic เป็นเวลานานสามารถนำไปสู่การปรากฏตัวของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การเปลี่ยนแปลงทางเรขาคณิตของห้องหัวใจยังสามารถมีบทบาทในการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในระหว่างการก่อตัวของหัวใจผิดปกติ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปลี่ยนแปลงของทรวงอกไดอะแฟรมของคอร์ pulmonale
นอกจากสาเหตุการเต้นของหัวใจที่มาของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะใน DST แล้วยังมีภาวะหัวใจหยุดเต้นที่เกิดจากการละเมิดสถานะการทำงานของเส้นประสาทขี้สงสารและวากัส การระคายเคืองทางกลของเสื้อหัวใจโดยกระดูกที่ผิดรูปของหน้าอก.
หนึ่งใน ปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอาจเกิดจากการขาดแมกนีเซียมตรวจพบในผู้ป่วย CTD ในการศึกษาก่อนหน้านี้โดยนักเขียนชาวรัสเซียและชาวต่างประเทศ ได้ข้อมูลที่น่าเชื่อเกี่ยวกับความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่างภาวะหัวใจห้องล่างและหัวใจเต้นผิดจังหวะและปริมาณแมกนีเซียมภายในเซลล์
สันนิษฐานว่า hypomagnesemia สามารถนำไปสู่การพัฒนาของ hypokalemia... ในเวลาเดียวกัน ศักยภาพของเมมเบรนที่เหลือจะเพิ่มขึ้น กระบวนการของการสลับขั้วและการรีโพลาไรเซชันจะหยุดชะงัก และความตื่นเต้นง่ายของเซลล์ลดลง การนำไฟฟ้าของแรงกระตุ้นไฟฟ้าช้าลงซึ่งก่อให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ในทางกลับกัน การขาดแมกนีเซียมภายในเซลล์จะเพิ่มกิจกรรมของโหนดไซนัส ลดค่าสัมบูรณ์และยืดการหักเหของแสงสัมพัทธ์

กลุ่มอาการเสียชีวิตกะทันหัน: การเปลี่ยนแปลงของระบบหัวใจและหลอดเลือดในช่วง CTD ซึ่งเป็นตัวกำหนดการเกิดโรคของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน, - ลิ้นหัวใจ, หลอดเลือด, กลุ่มอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะ.
ตามการสังเกต ในทุกกรณี สาเหตุของการเสียชีวิตมีความสัมพันธ์โดยตรงหรือโดยอ้อมกับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของหัวใจและหลอดเลือด: ในบางกรณีเกิดจากพยาธิสภาพของหลอดเลือดโดยรวม ซึ่งง่ายต่อการตรวจสอบในการชันสูตรพลิกศพ (การแตกของ หลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดสมอง ฯลฯ) ในกรณีอื่นๆ การเสียชีวิตอย่างกะทันหันที่เกิดจากปัจจัยที่ยากต่อการตรวจสอบในตารางการฝ่าวงล้อม ( ตายเป็นจังหวะ).

กลุ่มอาการหลอดลมโป่งพอง: หลอดลมตีบตัน, tracheobronchomalacia, หลอดลมฝอย, ความผิดปกติของการระบายอากาศ (อุดกั้น, ข้อ จำกัด, ความผิดปกติแบบผสม), pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง

ความผิดปกติของหลอดลมและปอดใน DSTผู้เขียนสมัยใหม่อธิบายว่าเป็นการละเมิดที่กำหนดทางพันธุกรรมของสถาปัตยกรรมของเนื้อเยื่อปอดในรูปแบบของการทำลายเยื่อบุโพรงมดลูกและการด้อยพัฒนาของเส้นใยยืดหยุ่นและกล้ามเนื้อในหลอดลมขนาดเล็กและ bronchioles นำไปสู่การขยายตัวที่เพิ่มขึ้นและความยืดหยุ่นลดลงของเนื้อเยื่อปอด
ควรสังเกตว่าตาม การจำแนกโรคระบบทางเดินหายใจในเด็กนำมาใช้ในที่ประชุมกุมารแพทย์โรคปอดแห่งสหพันธรัฐรัสเซีย (มอสโก, 1995) กรณี "พิเศษ" ของ DST ของอวัยวะระบบทางเดินหายใจเช่น tracheobronchomegaly, tracheobronchomalacia, ถุงลมโป่งพองและกลุ่มอาการของวิลเลียมส์ - แคมป์เบลล์ ความผิดปกติของหลอดลม, หลอดลม, ปอด ...

การเปลี่ยนแปลงพารามิเตอร์การทำงานของระบบทางเดินหายใจในช่วง DSTขึ้นอยู่กับความพร้อมและระดับ ความผิดปกติของหน้าอกกระดูกสันหลังและมักมีลักษณะผิดปกติของการระบายอากาศที่มีข้อ จำกัด โดยที่ความจุปอดทั้งหมด (OEL) ลดลง
ปริมาณปอดตกค้าง (OBV) ในผู้ป่วยจำนวนมากที่มี CTD ไม่เปลี่ยนแปลงหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยโดยไม่เปลี่ยนอัตราส่วนของปริมาตรการหายใจออกในวินาทีแรก (FEV1) และความสามารถในการมีชีวิตที่บังคับ (FVC) ผู้ป่วยบางรายมีความผิดปกติของการอุดกั้น ซึ่งเป็นปรากฏการณ์ของ hyperreactivity ของหลอดลม ซึ่งยังไม่พบคำอธิบายที่ชัดเจน ผู้ป่วยที่มี CTD เป็นกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงต่อพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องโดยเฉพาะวัณโรคในปอด

ซินโดรมของความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน: โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, โรคภูมิต้านตนเอง, กลุ่มอาการภูมิแพ้.

สถานะการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันใน DSTโดดเด่นด้วยการกระตุ้นกลไกภูมิคุ้มกันที่รักษาสภาวะสมดุลและความไม่เพียงพอของพวกเขาซึ่งนำไปสู่การละเมิดความสามารถในการปลดปล่อยร่างกายจากอนุภาคต่างประเทศอย่างเพียงพอและเป็นผลให้เกิดโรคติดเชื้อและการอักเสบซ้ำของระบบหลอดลมปอด
ความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันในผู้ป่วย CTD . บางรายรวมถึงการเพิ่มระดับของอิมมูโนโกลบูลิน E ในเลือด โดยทั่วไป ข้อมูลวรรณกรรมเกี่ยวกับความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกันในรูปแบบทางคลินิกต่างๆ ของ DST มีความคลุมเครือและมักขัดแย้งกันซึ่งต้องมีการศึกษาเพิ่มเติม พวกเขายังคงไม่ได้สำรวจในทางปฏิบัติ กลไกการสร้างภูมิคุ้มกันบกพร่องใน DST... การปรากฏตัวของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันร่วมกับกลุ่มอาการ DST ของหลอดลมและอวัยวะภายในเพิ่มความเสี่ยงของพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องของอวัยวะและระบบที่เกี่ยวข้อง

โรคเกี่ยวกับอวัยวะภายใน: โรคไตและไต dystopia, ptosis ของระบบทางเดินอาหาร, อวัยวะอุ้งเชิงกราน, ดายสกินของระบบทางเดินอาหาร, กรดไหลย้อน duodenogastric และ gastroesophageal, กล้ามเนื้อหูรูดล้มเหลว, โรคประสาทหลอดอาหาร, ไส้เลื่อนกระบังลม; หนังตาตกของอวัยวะเพศในสตรี

อาการทางพยาธิวิทยาของอวัยวะที่มองเห็น: สายตาสั้น, สายตาเอียง, hypermetropia, ตาเหล่, อาตา, ม่านตาลอกออก, ความคลาดเคลื่อนและ subluxation ของเลนส์

ความผิดปกติของที่พักปรากฏขึ้นในช่วงเวลาต่างๆ ของชีวิต โดยส่วนใหญ่ของผู้ตอบแบบสำรวจ - ในปีการศึกษา (8-15 ปี) และดำเนินไปจนถึง 20-25 ปี

dysplasias เม็ดเลือดตกเลือด: โรคโลหิตจาง, Randu-Osler-Weber syndrome, อาการตกเลือดกำเริบ(ความผิดปกติของเกล็ดเลือดทางพันธุกรรม, ฟอน Willebrand ซินโดรม, ตัวเลือกรวม) และลิ่มเลือดอุดตัน (การรวมกลุ่มของเกล็ดเลือดมากเกินไป กลุ่มอาการต้านฟอสโฟไลปิดขั้นต้น, hyperhomocysteinemia, ปัจจัย Va ต้านทานต่อโปรตีนที่กระตุ้น C) กลุ่มอาการ

กลุ่มอาการพยาธิวิทยาเท้า: ตีนปุก, เท้าแบน(ตามยาวตามขวาง) เท้ากลวง

กลุ่มอาการพยาธิวิทยาเท้าเป็นหนึ่งในอาการแรกสุดของความล้มเหลวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
ที่พบมากที่สุด เท้ากางตามขวาง (เท้าแบนตามขวาง)ในบางกรณีรวมกับการเบี่ยงเบนออกไปด้านนอก 1 นิ้ว (hallus valgus) และ เท้าแบนตามยาวกับ pronation ของเท้า (planovalgus foot)
การปรากฏตัวของโรคเท้าพยาธิวิทยาช่วยลดความเป็นไปได้ในการพัฒนาทางกายภาพของผู้ป่วย CTD ซึ่งเป็นรูปแบบตายตัวบางอย่างทำให้ปัญหาทางจิตสังคมแย่ลง

: ความไม่มั่นคงของข้อต่อ ความคลาดเคลื่อน และ subluxation ของข้อต่อ

กลุ่มอาการไฮเปอร์โมบิลิตี้ร่วมในกรณีส่วนใหญ่จะถูกกำหนดไว้แล้วในวัยเด็ก ข้อต่อไฮเปอร์โมบิลิตี้สูงสุดจะสังเกตได้เมื่ออายุ 13-14 ปี เมื่ออายุ 25-30 ความชุกจะลดลง 3-5 เท่า อุบัติการณ์ของภาวะ hypermobility ร่วมกันสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มี CTD รุนแรง

โรคกระดูกสันหลัง: osteochondrosis ของกระดูกสันหลังในเด็ก, ความไม่แน่นอน, ไส้เลื่อน intervertebral, กระดูกสันหลังไม่เพียงพอ; โรคกระดูกพรุน.

การพัฒนาควบคู่ไปกับการพัฒนาของ thoracodiaphragmatic syndrome และ hypermobility syndrome, vertebrogenic syndrome ทำให้ผลที่ตามมาแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญ

กลุ่มอาการเครื่องสำอาง: dysplastic-dependent dysmorphia ของบริเวณใบหน้าขากรรไกร ( คลาดเคลื่อน, กอธิคเพดานปาก, ความไม่สมดุลของใบหน้าเด่นชัด); ความผิดปกติของรูปตัว O และ X ของแขนขา; การเปลี่ยนแปลงของผิว (ผิวโปร่งแสงบางและเปราะบางง่าย เพิ่มความยืดหยุ่นของผิว เย็บเป็น "กระดาษทิชชู่")

กลุ่มอาการ DST เครื่องสำอางมีอาการรุนแรงขึ้นอย่างมากจากการมีพัฒนาการผิดปกติเล็กๆ น้อยๆ ที่ตรวจพบในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค CTD ในเวลาเดียวกัน ผู้ป่วยส่วนใหญ่มี 1-5 microanomalies (hypertelorism, hypotelorism, หูยู่ยี่, หูที่ยื่นออกมาขนาดใหญ่, ขนขึ้นต่ำที่หน้าผากและลำคอ, torticollis, diastema, การเจริญเติบโตของฟันผิดปกติ ฯลฯ )

ผิดปกติทางจิต: โรคประสาท, ซึมเศร้า, ความวิตกกังวล, hypochondria, โรคย้ำคิดย้ำทำ, โรคเบื่ออาหาร

เป็นที่ทราบกันดีว่าผู้ป่วยโรค CTD เป็นกลุ่มที่มีความเสี่ยงทางจิตเพิ่มขึ้น โดยมีการประเมินตามอัตวิสัยเกี่ยวกับความสามารถของตนเองที่ลดลง ระดับการอ้างสิทธิ์ ความมั่นคงทางอารมณ์และประสิทธิภาพ ระดับความวิตกกังวลที่เพิ่มขึ้น ความเปราะบาง ความซึมเศร้า และการปฏิบัติตาม
การปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงเครื่องสำอางที่ขึ้นกับ dysplastic ร่วมกับอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงทำให้เกิดลักษณะทางจิตวิทยาของผู้ป่วยเหล่านี้: อารมณ์ต่ำ, สูญเสียความสุขและความสนใจในกิจกรรม, lability ทางอารมณ์, การประเมินในแง่ร้ายในอนาคต, มักจะมีความคิดเกี่ยวกับตนเอง flagellation และความคิดฆ่าตัวตาย . ผลที่ตามมาตามธรรมชาติของความทุกข์ทางจิตใจคือการจำกัดกิจกรรมทางสังคม การเสื่อมสภาพในคุณภาพชีวิตและการปรับตัวทางสังคมที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งมีความเกี่ยวข้องมากที่สุดในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว

ตราบเท่าที่ อาการทางฟีโนไทป์ของ CTDมีความหลากหลายอย่างมากและในทางปฏิบัติไม่ได้ให้การรวมกันใด ๆ และคุณค่าทางคลินิกและการพยากรณ์ของพวกเขาไม่เพียง แต่ถูกกำหนดโดยความรุนแรงของสัญญาณทางคลินิกโดยเฉพาะ แต่ยังโดยธรรมชาติของ "การรวมกัน" ของการเปลี่ยนแปลงที่ขึ้นกับ dysplastic จากเรา มุมมอง เป็นการดีที่สุดที่จะใช้เงื่อนไข " dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน"กำหนดความแตกต่างของ DST ที่มีอาการทางคลินิกที่ไม่เข้ากับโครงสร้างของกลุ่มอาการทางพันธุกรรมและ " dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แตกต่างกันหรือรูปแบบซินโดรมของ DST".
อาการทางคลินิกเกือบทั้งหมดของ DST มีอยู่ใน International Classifier of Diseases (ICD 10) ดังนั้นผู้ประกอบวิชาชีพจึงมีโอกาสกำหนดรหัสของอาการแสดงชั้นนำ (กลุ่มอาการ) ของ DST ในเวลาที่ทำการรักษา ในกรณีนี้ ในกรณีของ DST ในรูปแบบที่ไม่แตกต่าง เมื่อกำหนดการวินิจฉัย ควรระบุกลุ่มอาการ DST ทั้งหมดในผู้ป่วย ดังนั้นจึงสร้าง "ภาพเหมือน" ของผู้ป่วยที่แพทย์ทุกคนสามารถเข้าใจได้ในภายหลัง

ตัวเลือกสำหรับถ้อยคำของการวินิจฉัย

1. โรคประจำตัว... Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW syndrome) (I 45.6) ที่เกี่ยวข้องกับ CTD ภาวะหัวใจห้องบน Paroxysmal

โรคพื้นหลัง ... ดีเอสที:

กลุ่มอาการทรวงอก: ทรวงอก asthenic, kyphoscoliosis ของกระดูกสันหลังทรวงอกในระดับ II ตัวแปร Asthenic ของหัวใจ thoracodiaphragmatic, mitral valve ย้อยของระดับ II โดยไม่ต้องสำรอก, การเผาผลาญ cardiomyopathy ระดับ 1;

ดีสโทเนียจากพืช, ตัวแปรของหัวใจ;

สายตาสั้นที่มีความรุนแรงปานกลางในดวงตาทั้งสองข้าง

เท้าแบนยาว 2 องศา

ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง (CHF) IIA, FC II

2. โรคประจำตัว... อาการห้อยยานของอวัยวะ Mitral ระดับ II ด้วยการสำรอก (I 34.1) ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติเล็กน้อยในการพัฒนาของหัวใจ - คอร์ดที่ตั้งผิดปกติของช่องซ้าย

โรคพื้นหลัง ... ดีเอสที:

กลุ่มอาการทรวงอก: ความผิดปกติของทรวงอกช่องทางของระดับ II ความแตกต่างที่รัดกุมของหัวใจทรวงอก คาร์ดิโอไมโอแพที 1 องศา โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ;

Tracheobronchomalacia. Dyskinesia ของถุงน้ำดีและทางเดินน้ำดี สายตาสั้นที่มีความรุนแรงปานกลางในดวงตาทั้งสองข้าง

Dolichostenomelia, diastasis ของกล้ามเนื้อ rectus abdominis, ไส้เลื่อนสะดือ

ภาวะแทรกซ้อนของหลัก : CHF, FC II, ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว (DN 0)

3. โรคประจำตัว... โรคหลอดลมอักเสบอุดกั้นเรื้อรัง (J 44.0) ที่เกี่ยวข้องกับ tracheobronchomalacia ที่ขึ้นกับ dysplastic การกำเริบ

โรคพื้นหลัง ... ดีเอสที:

กลุ่มอาการทรวงอก: ความผิดปกติของหน้าอกกระดูกงู, kyphoscoliosis ของกระดูกสันหลังทรวงอก, โคกซี่โครงด้านขวา; ความดันโลหิตสูงในปอด, การขยายหลอดเลือดแดงในปอด, ปอดคอ thoracodiaphragmatic, อาการห้อยยานของอวัยวะ mitral และ tricuspid, คาร์ดิโอไมโอแพทีเมตาบอลิซึมระดับ II โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ;

ไส้เลื่อนขาหนีบด้านขวา

ภาวะแทรกซ้อน: ถุงลมโป่งพองในปอด, โรคปอดบวม, เยื่อหุ้มปอดอักเสบทวิภาคีกาว, DN II degree, CHF IIA, FC IV

คำถามเกี่ยวกับกลยุทธ์ในการจัดการผู้ป่วยที่มี CTD ก็เปิดกว้างเช่นกัน
ปัจจุบันยังไม่มีแนวทางการรักษาผู้ป่วยโรค CTD ที่เป็นเอกภาพซึ่งเป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไป
เนื่องจากปัจจุบันการรักษาด้วยยีนบำบัดยังไม่มีให้บริการในทางการแพทย์ แพทย์จึงจำเป็นต้องใช้วิธีการใดๆ ที่จะช่วยหยุดการลุกลามของโรคได้ แนวทางซินโดรมที่ยอมรับได้มากที่สุดในการเลือกวิธีการรักษา: การแก้ไขกลุ่มอาการผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, หลอดเลือด, อาการอ่อนเพลียและอาการอื่นๆ

ส่วนประกอบชั้นนำของการรักษา ต้องมีผลที่ไม่ใช่ยา มุ่งเป้าไปที่การปรับปรุงการไหลเวียนโลหิต
อย่างไรก็ตาม มักเป็นปัจจัยสำคัญที่จำกัดความสำเร็จของระดับเป้าหมาย การออกกำลังกายในผู้ป่วยที่มี CTD มีความอดทนต่อการฝึกอบรมที่ไม่ดี (การร้องเรียนเกี่ยวกับโรค asthenic, vegetative จำนวนมาก, ตอนของความดันเลือดต่ำ) ซึ่งช่วยลดการปฏิบัติตามมาตรการฟื้นฟูสมรรถภาพประเภทนี้ของผู้ป่วย
ดังนั้น จากการสังเกตของเรา ผู้ป่วยมากถึง 63% มีความอดทนต่ำต่อการออกกำลังกายตามข้อมูล veloergometry ผู้ป่วยเหล่านี้ส่วนใหญ่ปฏิเสธที่จะทำแบบฝึกหัดกายภาพบำบัดต่อไป (การบำบัดด้วยการออกกำลังกาย) ในเรื่องนี้ ดูเหมือนว่าจะใช้สาร vegetotropic ยาเมตาบอลิซึมร่วมกับการบำบัดด้วยการออกกำลังกาย ขอแนะนำให้กำหนดการเตรียมแมกนีเซียม
ความเก่งกาจของผลการเผาผลาญของแมกนีเซียมความสามารถในการเพิ่มศักยภาพพลังงานของ myocardiocytes การมีส่วนร่วมของแมกนีเซียมในการควบคุมไกลโคไลซิส การสังเคราะห์โปรตีน กรดไขมันและไขมัน คุณสมบัติการขยายหลอดเลือดของแมกนีเซียมนั้นสะท้อนให้เห็นอย่างกว้างขวางในการศึกษาเชิงทดลองและทางคลินิกจำนวนมาก
การศึกษาจำนวนหนึ่งที่ดำเนินการจนถึงปัจจุบันได้แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ขั้นพื้นฐานในการขจัดอาการหัวใจเต้นผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงอัลตราซาวนด์ในผู้ป่วย DST อันเป็นผลมาจากการรักษาด้วยการเตรียมแมกนีเซียม

เราทำการศึกษาประสิทธิภาพของการรักษาผู้ป่วยที่มีสัญญาณ DST ทีละขั้นตอน: ในระยะแรกผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยยา "Magnerot" ในระยะที่สอง การรักษาด้วยยาเพิ่มการออกกำลังกายกายภาพบำบัดที่ซับซ้อน
การศึกษารวมผู้ป่วย 120 รายที่มี CTD ที่ไม่แตกต่างกัน โดยมีความทนทานต่อการออกกำลังกายต่ำ (ตามข้อมูล veloergometry) อายุ 18 ถึง 42 ปี (อายุเฉลี่ย 30.30 ± 2.12 ปี) ชาย 66 คน ผู้หญิง 54 คน
กลุ่มอาการทรวงอกทรวงอกเกิดจากความผิดปกติของช่องอกหลายองศา (46 คน) ความผิดปกติของทรวงอกกระดูกงู (ผู้ป่วย 49 ราย) รูปร่างทรวงอก asthenic (7 ราย) การเปลี่ยนแปลงรวมกันในกระดูกสันหลัง (85.8%) อาการของวาล์วแสดงอาการห้อยยานของอวัยวะ mitral (ระดับ I - 80.0%; ระดับ II - 20.0%) โดยมีหรือไม่มีการสำรอก (91.7%) ใน 8 คน พบการขยายตัวของรากเอออร์ตา ในกลุ่มควบคุม มีการตรวจอาสาสมัครที่มีสุขภาพดี 30 คนซึ่งสัมพันธ์กับเพศและอายุ

ตามข้อมูล ECG ผู้ป่วยทุกรายที่มี CTD มีการเปลี่ยนแปลงในส่วนปลายของ ventricular complex: ตรวจพบระดับการด้อยค่าของกระบวนการ repolarization ในผู้ป่วย 59 ราย; ระดับ II - ในผู้ป่วย 48 คนระดับ III ถูกกำหนดน้อยกว่า - ใน 10.8% ของกรณี (13 คน)
การวิเคราะห์ความแปรปรวนของอัตราการเต้นของหัวใจในผู้ป่วย CTD เมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุมพบว่าค่าเฉลี่ยรายวันสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ - SDNN, SDNNi, RMSSD เมื่อเปรียบเทียบตัวชี้วัดความแปรปรวนของอัตราการเต้นของหัวใจกับความรุนแรงของความผิดปกติของระบบอัตโนมัติในผู้ป่วย CTD ความสัมพันธ์แบบผกผันถูกเปิดเผย - ยิ่งความผิดปกติของระบบอัตโนมัติเด่นชัดมากเท่าใด ตัวบ่งชี้ความแปรปรวนของอัตราการเต้นของหัวใจก็จะยิ่งต่ำลง

ในระยะแรกของการรักษาที่ซับซ้อน Magnerot ถูกกำหนดตามรูปแบบต่อไปนี้: 2 เม็ด 3 ครั้งต่อวันใน 7 วันแรกจากนั้น 1 เม็ด 3 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 4 สัปดาห์

อันเป็นผลมาจากการรักษา มีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนในความถี่ของการร้องเรียนเกี่ยวกับหัวใจ อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงและโรคพืชต่างๆ ที่นำเสนอโดยผู้ป่วย พลวัตเชิงบวกของการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจลดลงในอุบัติการณ์ของการรบกวนในกระบวนการของการทำซ้ำระดับที่ 1 (p< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно - 44,2%; McNemar c2?5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация. Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

จากการสังเกตนี้ ได้ข้อสรุปเกี่ยวกับความปลอดภัยและประสิทธิภาพของการเตรียมแมกนีเซียม ( Magnerot) ในแง่ของการลดความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติและอาการทางคลินิกของ DST ผลในเชิงบวกต่อสมรรถภาพทางกาย ความเหมาะสมของการใช้ในระยะเตรียมการก่อนการออกกำลังกาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มี DST ที่มีความทนทานต่อการออกกำลังกายต่ำในขั้นต้น การบำบัดด้วยการกระตุ้นคอลลาเจนซึ่งสะท้อนถึงความเข้าใจในปัจจุบันเกี่ยวกับการเกิดโรค DST ควรเป็นองค์ประกอบที่จำเป็นของโปรแกรมการรักษา

เพื่อรักษาเสถียรภาพการสังเคราะห์คอลลาเจนและส่วนประกอบอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กระตุ้นการเผาผลาญและกระบวนการพลังงานชีวภาพที่ถูกต้อง ยาสามารถใช้ในคำแนะนำต่อไปนี้

Magnerot 2 เม็ดวันละ 3 ครั้งเป็นเวลา 1 สัปดาห์จากนั้น - 2-3 เม็ดต่อวันนานถึง 4 เดือน

ดาวน์โหลดไฟล์วิดีโอ "ประโยชน์ของผลิตภัณฑ์คอรัลคลับ"
(รูปแบบ * .pps - โปรแกรม MS PowerPoint, 48.5 MB) และคุณจะได้เรียนรู้สิ่งใหม่ๆ มากมายที่ไม่เคยรู้จักมาก่อนเกี่ยวกับวิธีดูแลสุขภาพของคุณโดยไม่ต้องกินยาและไปคลินิก!

dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นโรคที่มีผลต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและอวัยวะภายใน มันเกิดขึ้นกับความถี่เดียวกันในผู้ใหญ่และเด็ก อาการทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้มาพร้อมกับลักษณะอาการของโรคทั่วไปอื่น ๆ ซึ่งเมื่อทำการวินิจฉัยผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์จะเข้าใจผิด

การรักษา dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันควรเริ่มต้นโดยเร็วที่สุดหลังจากตรวจพบพยาธิสภาพ นี่เป็นวิธีเดียวที่จะหลีกเลี่ยงความทุพพลภาพและใช้ชีวิตที่สมบูรณ์ ซึ่งกลายเป็นว่าเป็นไปไม่ได้สำหรับผู้ป่วยทุกสิบรายที่มีรูปแบบขั้นสูงของโรคนี้

สิ่งที่กระตุ้นพยาธิวิทยา

เมื่อต้องเผชิญกับการวินิจฉัยโรคนี้เป็นครั้งแรก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่เข้าใจว่าอะไรคือความเสี่ยง อันที่จริง dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นโรคที่แสดงอาการหลายอย่างและเกิดจากสาเหตุหลายประการ ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากญาติในสายตรงจากน้อยไปมาก ซึ่งเกิดจากการหยุดชะงักของกระบวนการทางธรรมชาติของการสังเคราะห์คอลลาเจน ด้วย dysplasia อวัยวะเกือบทั้งหมดและระบบกล้ามเนื้อและกระดูกได้รับผลกระทบ

การรบกวนในการพัฒนาองค์ประกอบโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันย่อมนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงมากมาย ในตอนแรกอาการปรากฏขึ้นในส่วนของอุปกรณ์ข้อต่อและกล้ามเนื้อ - องค์ประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้นมีอยู่อย่างกว้างขวางที่สุด ดังที่คุณทราบ โครงสร้างของวัสดุนี้ประกอบด้วยเส้นใย เซลล์ และความหนาแน่นขึ้นอยู่กับอัตราส่วน เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะหลวม แข็ง และยืดหยุ่นทั่วร่างกาย ในการก่อตัวของผิวหนัง, กระดูก, กระดูกอ่อน, ผนังหลอดเลือด, บทบาทหลักเป็นของเส้นใยคอลลาเจนซึ่งมีชัยในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและรักษารูปร่างไว้ ความสำคัญของอีลาสตินไม่สามารถละเลยได้ - สารนี้ช่วยให้กล้ามเนื้อหดตัวและผ่อนคลาย

dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันพัฒนาขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ในยีนที่รับผิดชอบกระบวนการสังเคราะห์ตามธรรมชาติ การดัดแปลงอาจมีความหลากหลายมาก ซึ่งส่งผลต่อการเชื่อมโยงใดๆ ในสายโซ่ดีเอ็นเอ เป็นผลให้โครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งประกอบด้วยอีลาสตินและคอลลาเจนส่วนใหญ่เกิดขึ้นอย่างไม่ถูกต้องและโครงสร้างที่เกิดขึ้นด้วยความบกพร่องไม่สามารถทนต่อความเครียดทางกลโดยเฉลี่ยการยืดและลดลงได้

ความหลากหลายของโรค

พยาธิสภาพที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและกระดูกนั้นแบ่งออกเป็นรูปแบบ dysplasia ที่แตกต่างและไม่แตกต่างกันตามอัตภาพ ในกรณีแรก การเจ็บป่วยหมายถึงอาการที่มีลักษณะเฉพาะและแสดงออกโดยความบกพร่องทางพันธุกรรมหรือทางชีวเคมีที่ศึกษามาอย่างดี โรคชนิดนี้ถูกกำหนดโดยแพทย์โดยคำว่า "collagenopathy" ทั่วไป หมวดหมู่นี้รวมถึงเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาต่อไปนี้:

• กลุ่มอาการมาร์แฟน ผู้ป่วยโรคนี้มักจะสูง มีแขนขายาว และกระดูกสันหลังโค้ง การละเมิดอาจเกิดขึ้นกับอวัยวะที่มองเห็นได้ จนถึงการหลุดของม่านตาและ subluxation ของเลนส์ ในเด็ก dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระตุ้นการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวกับพื้นหลังของอาการห้อยยานของอวัยวะ mitral
• กลุ่มอาการผิวหย่อนคล้อย. โรคนี้พบได้น้อยกว่าเมื่อก่อน ความจำเพาะของมันอยู่ที่การยืดของหนังกำพร้ามากเกินไป ในคอลลาเจนประเภทนี้จะเป็นเส้นใยอีลาสตินที่ได้รับผลกระทบ พยาธิวิทยามักเป็นกรรมพันธุ์
• กลุ่มอาการออยเลอร์ - Danlos โรคทางพันธุกรรมที่ซับซ้อนซึ่งแสดงออกโดยความหย่อนคล้อยของข้อต่ออย่างรุนแรง dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผู้ใหญ่นำไปสู่ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของผิวหนังและการก่อตัวของแผลเป็นแกร็น
• Osteogenesis ไม่สมบูรณ์ นี่คือความซับซ้อนทั้งหมดของพยาธิสภาพที่กำหนดทางพันธุกรรมซึ่งพัฒนาขึ้นเนื่องจากการสร้างกระดูกบกพร่อง เนื่องจาก dysplasia ที่หลงทางความหนาแน่นของมันลดลงอย่างรวดเร็วซึ่งนำไปสู่การแตกหักของแขนขากระดูกสันหลังและข้อต่ออย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้และในวัยเด็ก - เพื่อการเจริญเติบโตช้าความโค้งของท่าทางลักษณะการปิดการใช้งานที่ผิดปกติ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยมีปัญหาในการทำงานของระบบประสาทส่วนกลาง ระบบหัวใจและหลอดเลือด ระบบขับถ่าย และระบบทางเดินหายใจ

รูปแบบไม่แตกต่าง

ในการวินิจฉัยโรค dysplasia ประเภทนี้ ก็เพียงพอแล้วที่อาการและข้อร้องเรียนของผู้ป่วยไม่ได้หมายถึงคอลลาเจนที่แยกจากกัน ในเด็ก dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันประเภทนี้เกิดขึ้นใน 80% ของกรณี ในกลุ่มเสี่ยงต่อโรค นอกจากทารกแล้ว ยังมีคนหนุ่มสาวอายุต่ำกว่า 35 ปี

เกิดการเปลี่ยนแปลงอะไรขึ้นในร่างกาย

Dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสามารถสงสัยได้จากหลายสัญญาณ ผู้ป่วยที่มีคำวินิจฉัยดังกล่าวจะเพิ่มความคล่องตัวและความยืดหยุ่นของผิวหนังซึ่งเป็นอาการหลักของโรคซึ่งเป็นลักษณะของคอลลาเจนในทุกรูปแบบและรูปแบบที่ไม่แตกต่างกันของโรค นอกเหนือจากอาการเหล่านี้ ภาพทางคลินิกสามารถเสริมด้วยความผิดปกติอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน:

• ความผิดปกติของโครงกระดูก
• คลาดเคลื่อน;
• เท้าแบน;
• เครือข่ายหลอดเลือด

อาการที่หายากกว่านั้นรวมถึงความผิดปกติในโครงสร้างของใบหู ฟันเปราะ และการเกิดไส้เลื่อน ด้วยโรคที่รุนแรงการเปลี่ยนแปลงจะเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อของอวัยวะภายใน Dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของหัวใจ, อวัยวะระบบทางเดินหายใจและช่องท้องในกรณีส่วนใหญ่จะนำหน้าด้วยการพัฒนาของดีสโทเนียทางพืช ส่วนใหญ่มักพบความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติตั้งแต่อายุยังน้อย

สัญญาณของ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะค่อยๆรุนแรงขึ้น เมื่อแรกเกิด เด็กอาจไม่มีลักษณะฟีโนไทป์เลย อย่างไรก็ตาม สิ่งนี้ใช้ได้กับ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันเป็นหลัก เมื่ออายุมากขึ้น โรคก็จะลุกลามมากขึ้น และอัตราการลุกลามขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางนิเวศวิทยาของภูมิภาคที่อยู่อาศัย คุณภาพของโภชนาการ โรคเรื้อรัง ความเครียด และระดับของการป้องกันภูมิคุ้มกันเป็นส่วนใหญ่

อาการ

การเปลี่ยนแปลง Dysplastic ที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของร่างกายแทบไม่มีสัญญาณภายนอกที่ชัดเจน ในหลาย ๆ ทาง อาการทางคลินิกคล้ายกับอาการของโรคต่าง ๆ ที่พบในกุมารเวชศาสตร์ ระบบทางเดินอาหาร ศัลยกรรมกระดูก จักษุวิทยา โรคข้อ โรคปอด สายตาบุคคลที่มี dysplasia อาจดูมีสุขภาพดีอย่างสมบูรณ์ แต่ในขณะเดียวกันรูปร่างหน้าตาของเขาก็แตกต่างกันไปตามลักษณะเฉพาะหลายประการ ตามอัตภาพ ผู้ที่เป็นโรคดังกล่าวสามารถแบ่งได้เป็น 2 ประเภท ได้แก่ แบบแรกสูง ก้มตัว ผอม มีสะบักและกระดูกไหปลาร้าที่ยื่นออกมา และชนิดที่สองอ่อนแอ เปราะบาง ท้าทายในแนวตั้ง.

ในบรรดาข้อร้องเรียนที่ผู้ป่วยอธิบายให้แพทย์ทราบเป็นที่น่าสังเกตว่า:

• ความอ่อนแอและอาการป่วยไข้ทั่วไป
• ปวดท้องและปวดหัว
• ท้องอืด, ท้องผูก, ท้องร่วง;
• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
• อาการกำเริบของโรคทางเดินหายใจเรื้อรังบ่อยครั้ง
• กล้ามเนื้อ hypotonia;
• ความอยากอาหารลดลงและการลดน้ำหนัก
• หายใจถี่เมื่อออกแรงน้อยที่สุด

อาการอื่น ๆ ยังบ่งบอกถึง dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่มีร่างกายที่อ่อนล้าอย่างเห็นได้ชัดโดยมีพยาธิสภาพที่โดดเด่นของกระดูกสันหลัง (scoliosis, kyphosis, lordosis), ความผิดปกติของหน้าอกหรือแขนขาที่ต่ำกว่า (valgus foot) บ่อยครั้งในผู้ที่มี dysplasia ขนาดเท้าหรือมือที่ไม่สมส่วนเมื่อเทียบกับความสูงจะสังเกตเห็นได้ชัดเจน ข้อต่อไฮเปอร์โมบิลิตี้ยังเป็นสัญญาณของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกิดขึ้นอย่างผิดปกติ เด็กที่เป็นโรค dysplasia มักจะแสดง "ความสามารถ" ของตนให้เพื่อนฟัง: พวกเขางอนิ้ว 90 ° คลายข้อศอกหรือข้อเข่า ดึงผิวหนังที่หน้าผาก หลังมือ และที่อื่นๆ อย่างไม่ลำบาก

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น

โรคนี้ส่งผลเสียต่อการทำงานของทั้งร่างกายและความเป็นอยู่ที่ดีของบุคคล ในเด็กที่มี dysplasia การเจริญเติบโตของขากรรไกรบนและล่างมักจะช้าลง, ความผิดปกติของการทำงานของอวัยวะที่มองเห็นเกิดขึ้น (สายตาสั้น, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบเกิดขึ้น) ในส่วนของระบบหลอดเลือด อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ในรูปแบบของเส้นเลือดขอด ความเปราะบางที่เพิ่มขึ้น และการซึมผ่านของผนังหลอดเลือด

ขั้นตอนการวินิจฉัย

ผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์สามารถรับรู้กลุ่มอาการ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลังจากการตรวจครั้งแรกของผู้ป่วย อย่างไรก็ตาม ในการกำหนดการวินิจฉัยอย่างเป็นทางการ ผู้เชี่ยวชาญจะส่งต่อผู้ป่วยให้เข้ารับการศึกษาหลายชุด จากนั้นตามข้อสรุปของผู้เชี่ยวชาญและผลการทดสอบที่จำเป็นแพทย์จะสามารถยุติคำจำกัดความของโรคและกำหนดการรักษาได้

อาการต่างๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia รบกวนการสร้างการวินิจฉัยที่ถูกต้อง นอกจากการทดสอบในห้องปฏิบัติการแล้ว ผู้ป่วยจะต้องได้รับ:

• คลื่นไฟฟ้า;
• การถ่ายภาพรังสี

การวินิจฉัยโรค dysplasia ที่ไม่แตกต่างกันอาจใช้เวลานาน เนื่องจากต้องใช้ทัศนคติที่อุตสาหะและแนวทางบูรณาการ ประการแรก ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจทางพันธุกรรมสำหรับการกลายพันธุ์ของยีนที่เฉพาะเจาะจง บ่อยครั้งที่แพทย์หันไปใช้การวิจัยทางคลินิกและลำดับวงศ์ตระกูล (การวินิจฉัยของสมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยการรำลึก) นอกจากนี้ ผู้ป่วยมักจะได้รับการแนะนำให้ตรวจอวัยวะภายในทั้งหมดเพื่อกำหนดขอบเขตของโรค ผู้ป่วยต้องวัดความยาวของร่างกาย, แต่ละส่วนและแขนขา, ประเมินความคล่องตัวของข้อต่อ, ความสามารถในการขยายของผิวหนัง

ความแตกต่างของการบำบัด

การรักษา dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผู้ใหญ่และเด็กนั้นใช้หลักการเดียว วิทยาศาสตร์สมัยใหม่ใช้หลายวิธีในการต่อสู้กับการลุกลามของโรค dysplasia แต่ในกรณีส่วนใหญ่ สิ่งเหล่านี้ล้วนแต่ทำให้อาการเป็นกลางหรือกำจัดออกโดยการผ่าตัด dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันในทางปฏิบัติไม่คล้อยตามการรักษาเนื่องจากการสำแดงหลายอาการและขาดเกณฑ์ที่ชัดเจนสำหรับการวินิจฉัย

หลักสูตรยารวมถึงการเตรียมการที่มีแมกนีเซียม - เป็นธาตุที่มีบทบาทสำคัญในกระบวนการสังเคราะห์คอลลาเจน นอกจากวิตามินและแร่ธาตุเชิงซ้อนแล้วผู้ป่วยยังได้รับยาที่แก้ไขการทำงานของอวัยวะภายใน (cardiotrophic, antiarrhythmic, vegetotropic, nootropic, beta-blockers)

ไม่มีความสำคัญเล็กน้อยในการรักษาโรคเช่น collagenopathy เป็นการเสริมสร้างความเข้มแข็งการรักษาเสียงของกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อกระดูกและการป้องกันการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ ด้วยการรักษาที่ซับซ้อน ผู้ป่วยจึงมีโอกาสฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะภายในและปรับปรุงคุณภาพชีวิต

ในเด็กการรักษา dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะดำเนินการตามกฎในทางอนุรักษ์นิยม การรับประทานวิตามินของกลุ่ม B และ C เป็นประจำ จะกระตุ้นการสังเคราะห์คอลลาเจน ซึ่งทำให้โรคถดถอยได้ แพทย์แนะนำให้ทารกที่ทุกข์ทรมานจากพยาธิสภาพนี้ดื่มยาที่มีส่วนผสมของแมกนีเซียมและทองแดง ยาที่ทำให้การเผาผลาญคงที่ เพิ่มระดับของกรดอะมิโนที่จำเป็น

การผ่าตัดรักษาและฟื้นฟู

สำหรับการผ่าตัดพวกเขาตัดสินใจที่จะเปลี่ยนไปใช้วิธีการรักษาที่รุนแรงนี้ด้วยอาการ dysplasia ที่เด่นชัดซึ่งคุกคามชีวิตของผู้ป่วย: อาการห้อยยานของอวัยวะหัวใจระดับที่สองและสาม, ความผิดปกติของทรวงอก, ไส้เลื่อน intervertebral

สำหรับการฟื้นตัวของผู้ป่วยที่เป็นโรค dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแนะนำให้เข้ารับการนวดบำบัดบริเวณหลังบริเวณปากมดลูกและแขนขา

เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่ามีการติดตั้ง planovalgus ในเด็กซึ่งเกิดจาก dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคุณควรปรึกษานักศัลยกรรมกระดูก แพทย์จะกำหนดให้สวมอุปกรณ์พยุงหลังเท้า ยิมนาสติกประจำวันสำหรับเท้า อาบน้ำด้วยเกลือทะเล และนวดแขนขา

หากเด็กบ่นเรื่องอาการปวดข้อ จำเป็นต้องเลือกรองเท้าที่มีพื้นรองเท้ากระดูกและข้อที่ถูกต้อง สำหรับทารก รองเท้าควรยึดตำแหน่งส้นเท้า นิ้วเท้า และข้อเท้าให้แน่น ในรุ่นศัลยกรรมกระดูกทั้งหมด ส้นสูงและยืดหยุ่นได้ และส้นสูงไม่เกิน 1-1.5 ซม.

ด้วย dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน สิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่ต้องปฏิบัติตามกฎเกณฑ์ประจำวัน: ผู้ใหญ่ควรจัดสรรเวลานอนอย่างน้อย 7-8 ชั่วโมงต่อคืน และเด็กจะได้นอนหลับอย่างเพียงพอ 10-12 ชั่วโมง เมื่ออายุยังน้อย ทารกควรพักผ่อนระหว่างวัน

ในตอนเช้าไม่แนะนำให้ลืมเกี่ยวกับการออกกำลังกายเบื้องต้น - ประโยชน์ของมันแทบจะไม่สามารถประเมินค่าสูงเกินไปในโรคดังกล่าว หากไม่มีข้อจำกัดในการเล่นกีฬาก็ควรฝึกไปตลอดชีวิต อย่างไรก็ตาม การฝึกอบรมวิชาชีพมีข้อห้ามสำหรับเด็กและผู้ใหญ่และ dysplasia ด้วยข้อต่อไฮเปอร์โมบิลิตี้ของข้อต่อการเปลี่ยนแปลงความเสื่อม - dystrophic ในเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนเอ็นพัฒนาอย่างรวดเร็วเนื่องจากการบาดเจ็บบ่อยครั้งการตกเลือดด้วยกล้องจุลทรรศน์ ทั้งหมดนี้สามารถนำไปสู่การอักเสบปลอดเชื้อกำเริบและการเริ่มต้นของกระบวนการเสื่อม

ว่ายน้ำ เล่นสกี ปั่นจักรยาน แบดมินตัน มีผลดีเยี่ยม การเดินอย่างสงบและให้ยามีประโยชน์เมื่อเดิน พลศึกษารายวันและกีฬาที่ไม่ใช่มืออาชีพช่วยเพิ่มความสามารถในการชดเชยและปรับตัวของร่างกาย

มีความผิดปกติภายในดังกล่าวที่นำไปสู่การเกิดโรคจำนวนมากในพื้นที่ต่างๆ ตั้งแต่โรคข้อต่อไปจนถึงปัญหาในลำไส้ และ dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นตัวอย่างที่สำคัญของพวกเขา ไม่ใช่แพทย์ทุกคนที่สามารถวินิจฉัยโรคได้ เนื่องจากในแต่ละกรณีจะแสดงอาการด้วยชุดอาการของตนเอง ดังนั้นบุคคลจึงสามารถรักษาตัวเองได้ไม่สำเร็จเป็นเวลาหลายปีโดยไม่สงสัยว่าเกิดอะไรขึ้นภายในตัวเขา การวินิจฉัยนี้เป็นอันตรายหรือไม่และควรใช้มาตรการใด?

dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันคืออะไร

วี สามัญสำนึกคำภาษากรีก "dysplasia" หมายถึงความผิดปกติหรือความผิดปกติของพัฒนาการที่สามารถใช้ได้กับทั้งเนื้อเยื่อและอวัยวะภายในโดยทั่วไป ปัญหานี้มีมา แต่กำเนิดเสมอเนื่องจากปรากฏในช่วงก่อนคลอด หากกล่าวถึง dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันก็หมายถึงโรคที่แตกต่างกันทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยการหยุดชะงักในการพัฒนาเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ปัญหาคือ polymorphic ในธรรมชาติ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยหนุ่มสาว

ในทางการแพทย์อย่างเป็นทางการ พยาธิวิทยาของการพัฒนาเนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังสามารถพบได้ภายใต้ชื่อ:

• คอลลาเจนจากกรรมพันธุ์;
• กลุ่มอาการไฮเปอร์โมบิล

อาการ

จำนวนของสัญญาณของความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้นยิ่งใหญ่มากจนผู้ป่วยสามารถเชื่อมโยงกับโรคใด ๆ ได้ทีละคน: พยาธิวิทยาส่งผลกระทบต่อระบบภายในส่วนใหญ่ - จากประสาทไปจนถึงหัวใจและหลอดเลือดและยังแสดงออกในรูปแบบของการลดลงอย่างไม่สมเหตุสมผลในร่างกาย น้ำหนัก. บ่อยครั้งที่ตรวจพบ dysplasia ประเภทนี้หลังจากการเปลี่ยนแปลงภายนอกหรือมาตรการวินิจฉัยที่แพทย์ใช้เพื่อวัตถุประสงค์อื่น

ในบรรดาสัญญาณที่สว่างที่สุดและตรวจพบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคือ:

• ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติซึ่งสามารถแสดงออกได้ในรูปแบบของการโจมตีเสียขวัญ, อิศวร, เป็นลม, ซึมเศร้า, อ่อนเพลียทางประสาท
• ปัญหาลิ้นหัวใจ ได้แก่ อาการห้อยยานของอวัยวะ หัวใจผิดปกติ หัวใจล้มเหลว ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ
• Asthenization - การที่ผู้ป่วยไม่สามารถจัดการกับความเครียดทางร่างกายและจิตใจอย่างต่อเนื่อง, การสลายทางอารมณ์และจิตใจบ่อยครั้ง
• ความผิดปกติของรูปตัว X ของขา
• เส้นเลือดขอด, แมงมุม.
• ไฮเปอร์โมบิลิตี้ร่วม
• กลุ่มอาการหายใจเร็วเกิน
• ท้องอืดบ่อยเนื่องจากความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร, ความผิดปกติของตับอ่อน, ปัญหาเกี่ยวกับการผลิตน้ำดี
• เจ็บเมื่อพยายามดึงผิวหนังกลับ
• ปัญหาเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันการมองเห็น
• โรคประสาทเสื่อม
• ความผิดปกติในการพัฒนากราม (รวมถึงการกัด)
• เท้าแบน ข้อเคลื่อนบ่อย

แพทย์มั่นใจว่าผู้ที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia มีความผิดปกติทางจิตใน 80% ของกรณี รูปแบบแสง- นี่คือภาวะซึมเศร้า ความรู้สึกวิตกกังวลอย่างต่อเนื่อง ความภาคภูมิใจในตนเองต่ำ ขาดความทะเยอทะยาน ความไม่พอใจกับสถานการณ์ปัจจุบัน ได้รับการสนับสนุนจากความไม่เต็มใจที่จะเปลี่ยนแปลงสิ่งใดๆ อย่างไรก็ตาม แม้แต่ออทิสติกก็สามารถอยู่ร่วมกับการวินิจฉัย dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้

ในเด็ก

เมื่อแรกเกิด เด็กอาจขาดสัญญาณฟีโนไทป์ของพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แม้ว่าจะเป็นโรคคอลลาเจนโอพาธีซึ่งมีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนก็ตาม ในช่วงหลังคลอดยังไม่รวมถึงข้อบกพร่องในการพัฒนาเนื้อเยื่อเกี่ยวพันดังนั้นการวินิจฉัยดังกล่าวจึงไม่ค่อยเกิดขึ้นกับทารกแรกเกิด สถานการณ์มีความซับซ้อนโดยสภาพตามธรรมชาติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีเนื่องจากผิวหนังของพวกเขายืดออกมากเกินไปเอ็นได้รับบาดเจ็บได้ง่ายและสังเกตได้ว่าข้อต่อมีการเคลื่อนไหวมากเกินไป

ในเด็กอายุมากกว่า 5 ปี หากสงสัยว่าเป็นโรค dysplasia คุณสามารถดู:

• การเปลี่ยนแปลงของกระดูกสันหลัง (kyphosis / scoliosis);
• ความผิดปกติของทรวงอก
• กล้ามเนื้อไม่ดี
• ใบไหล่ไม่สมมาตร
• คลาดเคลื่อน;
• ความเปราะบางของเนื้อเยื่อกระดูก
• เพิ่มความยืดหยุ่นของกระดูกสันหลังส่วนเอว

สาเหตุ

พื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคือการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ดังนั้น dysplasia ของมันจึงไม่เป็นที่รู้จักในทุกรูปแบบว่าเป็นโรค: อาการบางอย่างไม่ได้ทำให้คุณภาพชีวิตของมนุษย์แย่ลง กลุ่มอาการ Dysplastic ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในยีนที่รับผิดชอบต่อโปรตีนหลักที่สร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - คอลลาเจน (มักไม่ค่อยมีไฟบริลลิน) หากเกิดความล้มเหลวระหว่างการก่อตัวของเส้นใย เส้นใยเหล่านั้นจะไม่สามารถรับน้ำหนักได้ นอกจากนี้ การขาดแมกนีเซียมไม่ได้ถูกรวมเป็นปัจจัยในการปรากฏตัวของ dysplasia ดังกล่าว

การจัดหมวดหมู่

แพทย์ในปัจจุบันยังไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับการจำแนกประเภทของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน dysplasia: สามารถแบ่งออกเป็นกลุ่มเกี่ยวกับกระบวนการที่เกิดขึ้นกับคอลลาเจน แต่วิธีนี้ช่วยให้คุณทำงานได้เฉพาะกับ dysplasia ทางพันธุกรรมเท่านั้น การจำแนกประเภทต่อไปนี้ถือเป็นสากลมากขึ้น:

• ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แตกต่างกันซึ่งมีชื่ออื่น - คอลลาเจน Dysplasia เป็นกรรมพันธุ์สัญญาณชัดเจนการวินิจฉัยโรคแรงงานไม่ได้
• ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน - กลุ่มนี้รวมถึงกรณีที่เหลือที่ไม่สามารถนำมาประกอบกับ dysplasia ที่แตกต่างกันได้ ความถี่ของการวินิจฉัยนั้นสูงขึ้นหลายเท่าและในคนทุกวัย ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันมักไม่ต้องการการรักษา แต่ต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์

การวินิจฉัย

ประเด็นที่ขัดแย้งกันมากมายเกี่ยวข้องกับ dysplasia ประเภทนี้เนื่องจากผู้เชี่ยวชาญใช้แนวทางทางวิทยาศาสตร์หลายประการในประเด็นการวินิจฉัย จุดเดียวที่ไม่ต้องสงสัยเลยคือความจำเป็นในการศึกษาทางคลินิกและลำดับวงศ์ตระกูล เนื่องจากข้อบกพร่องของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีมาแต่กำเนิด นอกจากนี้ แพทย์จะต้อง:

• จัดระบบการร้องเรียนของผู้ป่วย
• วัดร่างกายตามส่วน (สำหรับ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันความยาวของพวกมันมีความเกี่ยวข้อง);
• ประเมินการเคลื่อนไหวร่วมกัน
• ให้ผู้ป่วยพยายามเอานิ้วโป้งและนิ้วก้อยพันรอบข้อมือ
• ดำเนินการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

วิเคราะห์

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของ dysplasia ประเภทนี้ประกอบด้วยการศึกษาการวิเคราะห์ปัสสาวะสำหรับระดับของ hydroxyproline และ glycosaminoglycans - สารที่ปรากฏในกระบวนการสลายคอลลาเจน นอกจากนี้ การตรวจเลือดสำหรับการกลายพันธุ์บ่อยครั้งใน PLOD และชีวเคมีทั่วไป (การวิเคราะห์โดยละเอียดจากหลอดเลือดดำ) กระบวนการเมตาบอลิซึมในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เครื่องหมายของการเผาผลาญของฮอร์โมนและแร่ธาตุ

แพทย์คนไหนที่รักษา dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ในเด็ก กุมารแพทย์มีส่วนร่วมในการวินิจฉัยและพัฒนาการบำบัด (ระดับเริ่มต้น) เนื่องจากไม่มีแพทย์ที่ทำงานเฉพาะกับ dysplasia หลังจากโครงการนี้เหมือนกันสำหรับคนทุกวัย: หากมีอาการหลายอย่างของพยาธิสภาพเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคุณจะต้องใช้แผนการรักษาจากแพทย์โรคหัวใจ, แพทย์ทางเดินอาหาร, นักจิตอายุรเวท ฯลฯ

การรักษา dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ไม่มีวิธีใดที่จะกำจัดการวินิจฉัยนี้เนื่องจาก dysplasia ประเภทนี้ส่งผลต่อการเปลี่ยนแปลงของยีน อย่างไรก็ตาม มาตรการที่ซับซ้อนสามารถบรรเทาสภาพของผู้ป่วยได้หากเขาทนทุกข์ทรมานจากอาการทางคลินิกของพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน รูปแบบการปฏิบัติที่โดดเด่นสำหรับการป้องกันการกำเริบซึ่งประกอบด้วย:

• การออกกำลังกายที่เลือกมาอย่างดี
• อาหารส่วนบุคคล
• กายภาพบำบัด;
• การรักษาด้วยยา
• การดูแลจิตเวช

ขอแนะนำให้ใช้วิธีการผ่าตัดสำหรับ dysplasia ประเภทนี้เฉพาะในกรณีที่หน้าอกเสียรูป, ความผิดปกติที่ร้ายแรงของกระดูกสันหลัง (โดยเฉพาะบริเวณศักดิ์สิทธิ์, เอวและปากมดลูก) กลุ่มอาการของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันในเด็กต้องการการฟื้นฟูเพิ่มเติมของกิจวัตรประจำวัน การเลือกกิจกรรมทางกายอย่างต่อเนื่อง - ว่ายน้ำ ปั่นจักรยาน เล่นสกี อย่างไรก็ตาม ไม่ควรส่งเด็กที่มีอาการผิดปกติดังกล่าวไปเล่นกีฬาอาชีพ

โดยไม่ต้องใช้ยา

แพทย์แนะนำให้เริ่มการรักษาด้วยการยกเว้นการออกแรงสูง ทำงานหนัก รวมถึงการทำงานทางจิต ผู้ป่วยต้องเข้ารับการบำบัดเป็นประจำทุกปีหากเป็นไปได้โดยได้รับแผนการสอนจากผู้เชี่ยวชาญและดำเนินการแบบเดียวกันที่บ้าน นอกจากนี้ คุณจะต้องไปที่โรงพยาบาลเพื่อทำกายภาพบำบัดที่ซับซ้อน: การฉายรังสีอัลตราไวโอเลต, การขัดถู, อิเล็กโตรโฟรีซิส ไม่รวมการแต่งตั้งเครื่องรัดตัวที่รองรับคอ อาจมีการกำหนดการเยี่ยมชมนักจิตอายุรเวททั้งนี้ขึ้นอยู่กับสภาวะทางจิต

สำหรับเด็กที่มี dysplasia ประเภทนี้แพทย์กำหนดให้:

• นวดแขนขาและหลังโดยเน้นที่บริเวณปากมดลูก ขั้นตอนจะเกิดขึ้นทุก ๆ หกเดือน ครั้งละ 15 ครั้ง
• สวมอุปกรณ์พยุงหลังเท้าหากตรวจพบว่ามีอาการประสาทหลอน วาลกัส

อาหาร

ผู้เชี่ยวชาญแนะนำให้เน้นที่โภชนาการของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในอาหารที่มีโปรตีน แต่ไม่ได้หมายความถึงการยกเว้นคาร์โบไฮเดรตโดยสิ้นเชิง เมนูประจำวันสำหรับ dysplasia จำเป็นต้องประกอบด้วยปลาไขมันต่ำ, อาหารทะเล, พืชตระกูลถั่ว, คอทเทจชีสและชีสแข็ง, เสริมด้วยผัก, ผลไม้ไม่หวาน ในปริมาณเล็กน้อยในอาหารประจำวันของคุณ คุณต้องใช้ถั่ว หากจำเป็น สามารถกำหนดวิตามินเชิงซ้อนได้ โดยเฉพาะสำหรับเด็ก

กินยา

การดื่มยาควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ เนื่องจากไม่มียาสากลสำหรับ dysplasia และเป็นไปไม่ได้ที่จะทำนายปฏิกิริยาของสิ่งมีชีวิตโดยเฉพาะแม้แต่กับยาที่ปลอดภัยที่สุด การบำบัดเพื่อปรับปรุงสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันด้วย dysplasia อาจรวมถึง:

• สารที่กระตุ้นการผลิตคอลลาเจนตามธรรมชาติ - กรดแอสคอร์บิก, วิตามิน B-group และแหล่งแมกนีเซียม (Magnerot)
• ยาที่ทำให้ระดับกรดอะมิโนอิสระในเลือดเป็นปกติ - กรดกลูตามิก, ไกลซีน
• หมายถึงช่วยการเผาผลาญแร่ธาตุ - Alfacalcidol, Osteogenon
• การเตรียมการสำหรับ catabolism ของ glycosaminoglycans ส่วนใหญ่สำหรับ chondroitin sulfate - Rumalon, Chondroxide

การแทรกแซงการผ่าตัด

เนื่องจากพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนี้ไม่ถือว่าเป็นโรค แพทย์จะแนะนำให้ทำการผ่าตัดหากผู้ป่วยมีอาการผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก หรือ dysplasia อาจถึงแก่ชีวิตได้เนื่องจากปัญหาหลอดเลือด ในเด็ก การผ่าตัดมักไม่บ่อยกว่าในผู้ใหญ่ แพทย์พยายามใช้การรักษาด้วยตนเอง

วีดีโอ

ความสนใจ!ข้อมูลที่นำเสนอในบทความมีวัตถุประสงค์เพื่อให้ข้อมูลเท่านั้น เนื้อหาของบทความไม่ได้เรียกร้องให้มีการดูแลตนเอง เฉพาะแพทย์ผู้ทรงคุณวุฒิเท่านั้นที่สามารถวินิจฉัยและให้คำแนะนำในการรักษาตามลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยแต่ละราย

พบข้อผิดพลาดในข้อความ? เลือกกด Ctrl + Enter แล้วเราจะแก้ไขให้!